abcic ABC Imagem Cardiovascular ABC Imagem Cardiovasc. 2318-8219 2675-312X Departamento de Imagem Cardiovascular da Sociedade Brasileira de Cardiolodia (DIC/SBC) kwyn8Hpb4Z3mhykTXp96Ggt S2675-312X2026000202206 02206 10.36660/abcimg.20260040i Case Report A Hidden Connection: Anomalous Left Circumflex Artery Arising From the Right Pulmonary Artery Unveiled by Cardiovascular Computed Tomography 0009-0005-5996-8045 Hassan Mubariz Ahmed 1 Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data critical revision of the manuscript for intellectual content writing of the manuscript 0009-0007-7335-6349 Alzahrani Ashraf 1 acquisition of data analysis and interpretation of the data critical revision of the manuscript for intellectual content 0000-0003-1443-7177 Mhanna Mohammad 1 acquisition of data analysis and interpretation of the data critical revision of the manuscript for intellectual content 0000-0001-6405-3820 Abdelkarim Ola 1 acquisition of data analysis and interpretation of the data critical revision of the manuscript for intellectual content writing of the manuscript 0000-0001-8871-7476 Bello Rodrigo 1 analysis and interpretation of the data critical revision of the manuscript for intellectual content writing of the manuscript 0000-0002-0983-1930 Savoia Paulo 1 Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data critical revision of the manuscript for intellectual content writing of the manuscript 0000-0003-4674-6337 Suksaranjit Promporn 1 acquisition of data analysis and interpretation of the data critical revision of the manuscript for intellectual content 0000-0002-7996-3584 Delcour Kimberly 1 Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data critical revision of the manuscript for intellectual content writing of the manuscript University of Iowa Hospitals and Clinics Iowa IA USA University of Iowa Hospitals and Clinics, Iowa, IA – USA Mubariz Ahmed Hassan • 1000 Oakcrest St. Apt 303. Postal code: 52246. Iowa City, IA - USA. E-mail: mubariz-hassan@uiowa.edu

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

Marcelo Tavares

 24 07 2026 2026 39 2 e20260040 30 04 2026 04 05 2026 04 05 2026 This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License Keywords Coronary Vessels Pulmonary Artery X-Ray Computed Tomography Cardiac Catheterization Sources of Funding There were no external funding sources for this study. Introduction

Congenital coronary artery anomalies are uncommon but clinically significant conditions that may present across a broad spectrum, ranging from incidental findings to myocardial ischemia, ventricular arrhythmias, heart failure (HF), and sudden cardiac death (SCD). In adults, anomalous coronary origins may be particularly challenging to recognize because symptoms are often nonspecific and may overlap with more prevalent causes of chest pain, dyspnea, or palpitations.

In rare cases, a coronary artery may originate from the pulmonary arterial circulation, resulting in myocardial perfusion that depends on collateral flow from the remaining coronary arteries arising from the aorta, thereby predisposing the myocardium to ischemia-related electrical instability. Noninvasive anatomical imaging plays a pivotal role in establishing a definitive diagnosis, particularly when conventional angiography is inconclusive.

We report an exceptionally rare case of an anomalous left circumflex artery (LCx) arising from the right pulmonary artery (RPA), identified after invasive coronary angiography failed to selectively engage the LCx. Subsequent cardiovascular computed tomography (CT) precisely delineated the anomalous origin and demonstrated a collateral-dependent perfusion pattern.

 Case report

A 48-year-old man with a history of ventricular bigeminy, obstructive sleep apnea, and peripheral edema presented for evaluation of symptomatic premature ventricular contractions (PVCs). Initial ambulatory Holter monitoring demonstrated a high PVC burden (34%), rare atrial ectopy, and episodes of nonsustained supraventricular tachycardia. Transthoracic echocardiography revealed mildly reduced left ventricular (LV) systolic function, with an ejection fraction of 45%-50%. Following initiation of beta-blocker therapy, the patient developed progressive dyspnea, worsening palpitations, and functional limitation, leading to treatment discontinuation.

Coronary angiography was performed because of abnormal stress test findings and concern for underlying myocardial ischemia. During the procedure, selective engagement of the LCx was unsuccessful, raising suspicion for a congenital coronary anomaly. Subsequent cardiovascular CT clearly demonstrated an anomalous origin of the LCx from the RPA, with collateral retrograde perfusion supplied by a dominant right coronary artery (RCA), as shown in Figure 1-4.

Yellow arrow indicating the stump of the RPA from which the LCx originates. 3D reconstruction generated using Vitrea software demonstrating the course of the LCx arising from the RPA. The image also shows the aortic root with a separate origin of the LCx from the left coronary cusp. Aortography demonstrating the ostia of the left main coronary artery and RCA. No ostium of the LCx is identified. Right anterior oblique caudal projection demonstrating the left coronary system, including the left anterior descending artery and a large first diagonal branch, without visualization of the LCx.

This case highlights the critical role of advanced noninvasive imaging in the anatomical characterization of anomalous coronary artery origins, particularly when conventional angiography is inconclusive. Cardiovascular CT provided high-resolution 3D visualization that was essential for accurate diagnosis, risk stratification, and therapeutic planning in a patient initially evaluated for ventricular arrhythmia.

 Discussion

Congenital coronary artery anomalies comprise a heterogeneous group of rare but clinically significant malformations, with an overall prevalence < 2% in the general population. Among these anomalies, anomalous origin of the LCx from the RPA is exceptionally rare, with only isolated cases reported in prior research.1 Although many coronary anomalies remain asymptomatic, anomalous coronary origins may lead to myocardial ischemia, ventricular arrhythmias, HF, or SCD, particularly when myocardial perfusion depends on collateral circulation.

In the present case, the patient's high PVC burden, combined with the inability to selectively engage the LCx during invasive coronary angiography, raised suspicion for an anomalous coronary anatomy. Although invasive angiography remains the reference standard for coronary artery assessment, its diagnostic capability may be limited in cases involving anomalous vessels arising from non-aortic structures.2 In this context, cardiovascular CT offers substantial advantages, including high spatial resolution, multiplanar reconstruction, and 3D anatomical visualization, all of which are essential for accurately defining anomalous coronary pathways.

In our patient, cardiovascular CT was instrumental not only in confirming the anomalous origin of the LCx from the RPA but also in demonstrating retrograde collateral perfusion from a dominant RCA to the LCx territory. Identification of this anatomy carries important implications for risk stratification, therapeutic decision-making, and long-term clinical management.3 Furthermore, this case highlights the indispensable role of multimodality imaging in contemporary cardiovascular diagnostics, particularly when conventional techniques are inconclusive or potentially misleading.4

From a management perspective, recognition of a coronary artery originating from the pulmonary circulation is critical because treatment decisions are often guided by symptom burden, evidence of myocardial ischemia, ventricular function, arrhythmic profile, and the adequacy of collateral perfusion. Multidisciplinary assessment involving advanced cardiac imaging specialists, interventional cardiologists, electrophysiologists, and cardiothoracic surgeons may be necessary to individualize management strategies, which can range from clinical surveillance and functional evaluation to surgical or percutaneous intervention in selected high-risk cases. In this patient, advanced cardiovascular CT served as the definitive imaging modality for characterization of a rare congenital coronary anomaly initially investigated in the context of ventricular arrhythmia, underscoring the transformative role of noninvasive imaging in modern cardiovascular medicine.

 Conclusion

Anomalous origin of the LCx from the RPA is an exceptionally rare but clinically relevant congenital coronary anomaly, particularly in patients presenting with ventricular arrhythmias, LV dysfunction, or suspected myocardial ischemia. When invasive coronary angiography is nondiagnostic, especially in cases in which the LCx cannot be selectively engaged, cardiovascular CT may serve as the definitive imaging modality for accurate delineation of coronary origin and collateral perfusion patterns. Precise anatomical characterization is essential for appropriate diagnosis, risk stratification, and individualized management planning.

There were no external funding sources for this study.

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.

The authors did not use any artificial intelligence tools in the development of this work.

 Availability of Research Data

The underlying content of the research text is contained within the manuscript.

 References Faria B Calvo L Ribeiro S Ruivo C Lourenço A Anomalous Origin of the Circumflex Coronary Artery from the Right Pulmonary Artery: Diagnosis Through Cardiac CT Arq Bras Cardiol 2021 117 1 suppl 1 8 11 10.36660/abc.20200060 1 Faria B, Calvo L, Ribeiro S, Ruivo C, Lourenço A. Anomalous Origin of the Circumflex Coronary Artery from the Right Pulmonary Artery: Diagnosis Through Cardiac CT. Arq Bras Cardiol. 2021;117(1 suppl 1):8-11. doi: 10.36660/abc.20200060. Korosoglou G Ringwald G Giannitsis E Katus HA Anomalous Origin of the Left Circumflex Coronary Artery from the Pulmonary Artery. A Very Rare Congenital Anomaly in an Adult Patient Diagnosed by Cardiovascular Magnetic Resonance J Cardiovasc Magn Reson 2008 10 1 4 4 10.1186/1532-429X-10-4 2 Korosoglou G, Ringwald G, Giannitsis E, Katus HA. Anomalous Origin of the Left Circumflex Coronary Artery from the Pulmonary Artery. A Very Rare Congenital Anomaly in an Adult Patient Diagnosed by Cardiovascular Magnetic Resonance. J Cardiovasc Magn Reson. 2008;10(1):4. doi: 10.1186/1532-429X-10-4. Vergara-Uzcategui CE Urquiza RV Salinas P Núñez-Gil IJ Anomalous Origin of Left Circumflex Artery from the Right Pulmonary Artery of an Adult REC Interv Cardiol 2021 3 1 65 72 10.24875/RECICE.M20000128 3 Vergara-Uzcategui CE, Urquiza RV, Salinas P, Núñez-Gil IJ. Anomalous Origin of Left Circumflex Artery from the Right Pulmonary Artery of an Adult. REC Interv Cardiol. 2021;3(1):65-72. doi: 10.24875/RECICE.M20000128. Harky A Bashir M Garner M Hsia T Anomalous Origin of the Circumflex Coronary Artery Presenting with Ventricular Fibrillation Cardiac Arrest BMJ Case Rep 2017 2017 bcr2016219184 bcr2016219184 10.1136/bcr-2016-219184 4 Harky A, Bashir M, Garner M, Hsia T. Anomalous Origin of the Circumflex Coronary Artery Presenting with Ventricular Fibrillation Cardiac Arrest. BMJ Case Rep. 2017;2017:bcr2016219184. doi: 10.1136/bcr-2016-219184. 10.36660/abcimg.20260040 Relato de Caso Uma Conexão Oculta: Artéria Circunflexa Esquerda Anômala Originando-se da Artéria Pulmonar Direita Revelada pela Tomografia Computadorizada Cardiovascular 0009-0005-5996-8045 Hassan Mubariz Ahmed 1 Concepção e desenho da pesquisa obtenção de dados análise e interpretação dos dados revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante redação do manuscrito 0009-0007-7335-6349 Alzahrani Ashraf 1 obtenção de dados análise e interpretação dos dados revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 0000-0003-1443-7177 Mhanna Mohammad 1 obtenção de dados análise e interpretação dos dados revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 0000-0001-6405-3820 Abdelkarim Ola 1 obtenção de dados análise e interpretação dos dados revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante redação do manuscrito 0000-0001-8871-7476 Bello Rodrigo 1 análise e interpretação dos dados revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante redação do manuscrito 0000-0002-0983-1930 Savoia Paulo 1 Concepção e desenho da pesquisa obtenção de dados análise e interpretação dos dados revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante redação do manuscrito 0000-0003-4674-6337 Suksaranjit Promporn 1 obtenção de dados análise e interpretação dos dados revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 0000-0002-7996-3584 Delcour Kimberly 1 Concepção e desenho da pesquisa obtenção de dados análise e interpretação dos dados revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante redação do manuscrito Iowa IA EUA University of Iowa Hospitals and Clinics, Iowa, IA – EUA Mubariz Ahmed Hassan • 1000 Oakcrest St. Apt 303. CEP: 52246. Iowa City, IA - EUA. E-mail: mubariz-hassan@uiowa.edu

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

Marcelo Tavares

 Palavras-chave Vasos Coronários Artéria Pulmonar Tomografia Computadorizada por Raios X Cateterismo Cardíaco Fontes de Financiamento O presente estudo não teve fontes de financiamento externas. Introdução

As anomalias congênitas das artérias coronárias são condições incomuns, porém clinicamente significativas, que podem se manifestar em um amplo espectro, variando desde achados incidentais até isquemia miocárdica, arritmias ventriculares, insuficiência cardíaca (IC) e morte súbita cardíaca (MSC). Em adultos, origens coronárias anômalas podem ser particularmente desafiadoras de reconhecer, pois os sintomas frequentemente são inespecíficos e podem se sobrepor a causas mais prevalentes de dor torácica, dispneia ou palpitações.

Em casos raros, uma artéria coronária pode originar-se da circulação arterial pulmonar, resultando em perfusão miocárdica dependente de fluxo colateral proveniente das demais artérias coronárias originadas da aorta, predispondo, assim, o miocárdio à instabilidade elétrica relacionada à isquemia. A imagem anatômica não invasiva desempenha papel fundamental no estabelecimento do diagnóstico definitivo, particularmente quando a angiografia convencional é inconclusiva.

Relatamos um caso excepcionalmente raro de artéria circunflexa esquerda (CxE) anômala originando-se da artéria pulmonar direita (APD), identificada após a angiografia coronária invasiva não conseguir cateterizar seletivamente a CxE. Posteriormente, a tomografia computadorizada (TC) cardiovascular delineou com precisão a origem anômala e demonstrou um padrão de perfusão dependente de circulação colateral.

 Relato de caso

Homem de 48 anos, com histórico de bigeminismo ventricular, apneia obstrutiva do sono e edema periférico, apresentou-se para avaliação de batimentos ventriculares prematuros (BVPs) sintomáticas. A monitorização ambulatorial inicial por Holter demonstrou elevada carga de BVPs (34%), ectopia atrial rara e episódios de taquicardia supraventricular não sustentada. O ecocardiograma transtorácico revelou função sistólica do ventrículo esquerdo (VE) discretamente reduzida, com fração de ejeção de 45%-50%. Após o início da terapia com betabloqueador, o paciente desenvolveu dispneia progressiva, piora das palpitações e limitação funcional, levando à descontinuação do tratamento.

A angiografia coronária foi realizada devido a achados anormais no teste de estresse e à suspeita de isquemia miocárdica subjacente. Durante o procedimento, não foi possível realizar a cateterização seletiva da CxE, levantando suspeita de anomalia coronária congênita. Posteriormente, a TC cardiovascular demonstrou claramente origem anômala da CxE a partir da APD, com perfusão colateral retrógrada fornecida por uma artéria coronária direita (ACD) dominante, como mostrado nas Figuras 1 a 4.

Seta amarela indicando o coto da APD a partir do qual se origina a CxE. Reconstrução tridimensional gerada utilizando o software Vitrea, demonstrando o trajeto da CxE originando-se da APD. A imagem também mostra a raiz da aorta com origem separada da CxE no seio coronariano esquerdo. Aortografia demonstrando os óstios da artéria coronária esquerda principal e da ACD. Nenhum óstio da CxE é identificado. Projeção oblíqua anterior direita caudal demonstrando o sistema coronário esquerdo, incluindo a artéria descendente anterior esquerda e um grande primeiro ramo diagonal, sem visualização da CxE.

Este caso destaca o papel crítico da imagem não invasiva avançada na caracterização anatômica das origens anômalas das artérias coronárias, particularmente quando a angiografia convencional é inconclusiva. A TC cardiovascular forneceu visualização tridimensional de alta resolução, essencial para o diagnóstico preciso, estratificação de risco e planejamento terapêutico em um paciente inicialmente avaliado por arritmia ventricular.

 Discussão

As anomalias congênitas das artérias coronárias compreendem um grupo heterogêneo de malformações raras, porém clinicamente significativas, com prevalência global < 2% na população geral. Entre essas anomalias, a origem anômala da CxE a partir da APD é excepcionalmente rara, com apenas casos isolados relatados em pesquisas anteriores.1 Embora muitas anomalias coronárias permaneçam assintomáticas, origens coronárias anômalas podem levar à isquemia miocárdica, arritmias ventriculares, IC ou MSC, particularmente quando a perfusão miocárdica depende de circulação colateral.

No presente caso, a elevada carga de CVPs do paciente, combinada à impossibilidade de cateterização seletiva da CxE durante a angiografia coronária invasiva, levantou suspeita de anatomia coronária anômala. Embora a angiografia invasiva permaneça como padrão de referência para avaliação das artérias coronárias, sua capacidade diagnóstica pode ser limitada em casos envolvendo vasos anômalos originados de estruturas não aórticas.2 Nesse contexto, a TC cardiovascular oferece vantagens substanciais, incluindo alta resolução espacial, reconstrução multiplanar e visualização anatômica tridimensional, todas essenciais para definir com precisão trajetos coronários anômalos.

Em nosso paciente, a TC cardiovascular foi fundamental não apenas para confirmar a origem anômala da CxE a partir da APD, mas também para demonstrar perfusão colateral retrógrada da ACD dominante para o território da CxE. A identificação dessa anatomia possui importantes implicações para estratificação de risco, tomada de decisão terapêutica e manejo clínico em longo prazo.3 Além disso, este caso destaca o papel indispensável da imagem multimodal nos diagnósticos cardiovasculares contemporâneos, particularmente quando técnicas convencionais são inconclusivas ou potencialmente enganosas.4

Do ponto de vista do manejo, o reconhecimento de uma artéria coronária originando-se da circulação pulmonar é crítico, pois as decisões terapêuticas frequentemente são guiadas pela carga sintomática, evidência de isquemia miocárdica, função ventricular, perfil arrítmico e adequação da perfusão colateral. A avaliação multidisciplinar envolvendo especialistas em imagem cardíaca avançada, cardiologistas intervencionistas, eletrofisiologistas e cirurgiões cardiotorácicos pode ser necessária para individualizar as estratégias de manejo, que podem variar desde vigilância clínica e avaliação funcional até intervenção cirúrgica ou percutânea em casos selecionados de alto risco. Neste paciente, a TC cardiovascular avançada atuou como modalidade de imagem definitiva para caracterização de uma rara anomalia coronária congênita inicialmente investigada no contexto de arritmia ventricular, ressaltando o papel transformador da imagem não invasiva na medicina cardiovascular moderna.

 Conclusão

A origem anômala da CxE a partir da APD é uma anomalia coronária congênita excepcionalmente rara, porém clinicamente relevante, particularmente em pacientes que se apresentam com arritmias ventriculares, disfunção do VE ou suspeita de isquemia miocárdica. Quando a angiografia coronária invasiva é não diagnóstica, especialmente em casos nos quais a CxE não pode ser seletivamente cateterizada, a TC cardiovascular pode atuar como modalidade de imagem definitiva para delineamento preciso da origem coronária e dos padrões de perfusão colateral. A caracterização anatômica precisa é essencial para diagnóstico adequado, estratificação de risco e planejamento individualizado do manejo.

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.

Os autores não utilizaram ferramentas de inteligência artificial no desenvolvimento deste trabalho.

 Disponibilidade de Dados

Os conteúdos subjacentes ao texto da pesquisa estão contidos no manuscrito.