Os tumores cardíacos primários são entidades raras, sendo aproximadamente 75% de natureza benigna, com o mixoma como o principal representante.^1,2 Apenas cerca de 15% dos tumores cardíacos primários são malignos, predominando os sarcomas.² Em contraste, o acometimento cardíaco metastático é relativamente frequente, sendo identificado em até 9% dos pacientes falecidos por câncer.³

As manifestações clínicas estão mais relacionadas à localização do tumor do que à sua classificação histopatológica. Podem resultar de fenômenos embólicos, obstrução intracardíaca com sinais de insuficiência cardíaca (IC), comprometimento valvar, invasão miocárdica com alterações da função contrátil e da condução elétrica, além de acometimento pericárdico, com risco de derrame e tamponamento cardíaco, entre outras apresentações.⁴

A abordagem diagnóstica fundamenta-se, principalmente, em métodos de imagem. A ecocardiografia constitui o exame inicial de escolha, podendo ser complementado pela tomografia computadorizada (TC) ou pela ressonância magnética cardíaca (RMC).⁵ A tomografia por emissão de pósitrons associada à TC (TEP-TC) é útil para a avaliação da atividade metabólica da lesão, auxiliando na diferenciação entre tumores benignos e malignos, na identificação de acometimento metastático cardíaco⁶ e na definição do sítio mais adequado para biópsia, quando há lesões à distância.⁷ O cateterismo cardíaco (CATE), por sua vez, permite a avaliação do suprimento vascular tumoral.⁷ Em situações selecionadas, a biópsia endomiocárdica guiada por métodos de imagem pré-operatórios pode contribuir para a tomada de decisão terapêutica.⁸

O tratamento depende fundamentalmente do tipo tumoral. A ressecção cirúrgica é indicada na maioria dos casos de mixomas e sarcomas. O mixoma apresenta baixo risco de recorrência após a ressecção completa, enquanto os sarcomas cardíacos cursam, com maior frequência, com recidiva tumoral.^9,10 No contexto de envolvimento cardíaco metastático, a ressecção cirúrgica é reservada a casos cuidadosamente selecionados.⁸

Considerando-se a raridade dessas afecções e as dificuldades diagnósticas frequentemente envolvidas, a descrição de casos clínicos de tumores cardíacos assume relevância, ao evidenciar o papel e o impacto da abordagem multimodal por métodos de imagem cardiovascular no diagnóstico diferencial e na tomada de decisão clínica. Assim, o presente artigo tem como objetivo relatar o caso de uma paciente com tumor cardíaco primário intramiocárdico.

Uma paciente do sexo feminino, 57 anos, parda, natural e procedente da Bahia, iniciou acompanhamento cardiológico em 2017 em razão de dor precordial mal caracterizada e dispneia aos esforços moderados. Apresentava antecedentes de hipertensão arterial sistêmica, diabetes melito e dislipidemia, negando história familiar de neoplasias. Fazia uso regular de ácido acetilsalicílico, hidroclorotiazida, losartana, anlodipino, espironolactona, atenolol, metformina e sinvastatina. Exames laboratoriais prévios evidenciavam apenas elevação do colesterol lipoproteína de baixa densidade.

A eletrocardiografia demonstrava ritmo sinusal com alterações inespecíficas da repolarização ventricular em parede inferior do ventrículo esquerdo. A radiografia de tórax não apresentava alterações significativas. A monitorização ambulatorial pelo Holter de 24 horas demonstrou ritmo sinusal, com condução atrioventricular e intraventricular preservadas, sem arritmias relevantes.

A ecocardiografia transtorácico inicial revelou fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) de 42%, pelo método de Simpson, associada a acinesia ínfero-dorso-lateral e discinesia apical. Diante desses achados, a terapia medicamentosa para IC foi ajustada, e realizou-se CATE com avaliação hemodinâmica e angiografia coronariana, com o objetivo de excluir doença arterial coronariana e orientar o manejo terapêutico. O exame demonstrou ausência de doença aterosclerótica coronariana obstrutiva. As sorologias para doença de Chagas, infecções virais e teste venereal disease research laboratory foram negativas, assim como a pesquisa de autoanticorpos.

Foram então solicitadas RMC e TC de tórax e abdome. As TCs não evidenciaram linfonodomegalias nem achados sugestivos de doenças infiltrativas ou neoplásicas. A RMC realizada em dezembro de 2021 demonstrou a presença de lesão hipodensa localizada no segmento ínfero-lateral médio-basal do ventrículo esquerdo, medindo 5,6 × 2,7 × 2,3 cm, associada a intenso edema e realce tardio, sugerindo lesão tumoral. A RMC revelou características compatíveis com lesão benigna, com hipótese diagnóstica de fibroma. Diante do quadro clínico estável e da relação risco-benefício aparentemente desfavorável para uma intervenção invasiva, optou-se por acompanhamento médico periódico, com monitorização clínica e diagnóstica complementar.

Em maio de 2022, nova RMC evidenciou crescimento da lesão intramiocárdica, que passou a medir 6,0 × 5,4 × 3,2 cm (Figura 1). A avaliação da equipe de Oncologia sugeriu a realização de TEP-TC com flúor-desoxi-2-glicose marcado com flúor-18 (¹⁸F-FDG) e a repetição das TCs de corpo inteiro. A TEP-TC realizado em junho de 2022 demonstrou imagem hipodensa em parede ínfero-lateral do ventrículo esquerdo, sem expressão metabólica significativa, de natureza indeterminada, não sendo possível afastar fibrose ou processo neoplásico com baixa avidez pelo ¹⁸F-FDG (Figura 2). Não foram identificadas lesões suspeitas extracardíacas nas TCs, e os marcadores tumorais séricos apresentaram-se dentro da normalidade.

Em nova discussão multidisciplinar, considerou-se como diagnóstico mais provável uma lesão fibromatosa, como fibroma ou elastoma, ou, alternativamente, uma lesão de histologia mesenquimal de baixo grau de malignidade, com base nos achados dos exames realizados e na evolução clínica insidiosa. A biópsia endomiocárdica guiada por imagem, que permitiria o diagnóstico definitivo, foi considerada de alto risco para complicações pela equipe cirúrgica. Dessa forma, definiu-se, de maneira compartilhada, pelo seguimento ambulatorial, com realização periódica de RMC.

RMCs subsequentes foram realizadas em 2022 e 2023, sendo a última compatível com estabilidade da massa intramiocárdica. Até a presente data, a paciente permanece oligossintomática e em uso de terapia medicamentosa otimizada para IC.

A partir de queixas cardiológicas inespecíficas, a paciente deste caso teve o diagnóstico de lesão tumoral intramiocárdica. Diferentemente das lesões intracavitárias, que apresentam maior risco de embolização, as lesões intramurais do ventrículo esquerdo tendem a se manifestar por distúrbios de condução, disfunção ventricular esquerda e/ou síncope.^8,11

Inicialmente, a paciente apresentava ecocardiografia com FEVE discretamente reduzida e acinesia em região ínfero-dorso-lateral do ventrículo esquerdo, local onde, posteriormente, foi identificada a lesão tumoral. A investigação prosseguiu com TC de tórax e RMC, métodos com melhor resolução para tecidos moles, permitindo a avaliação detalhada do mediastino e a exclusão de acometimento extracardíaco. A TC, mais amplamente disponível que a RMC, possibilita, além da análise da localização, morfologia e margens tumorais, a identificação de calcificações, característica relevante para o diagnóstico diferencial das neoplasias cardíacas.^5,11,12

Dentre as hipóteses diagnósticas consideradas, os tumores cardíacos benignos mostraram-se mais prováveis. Os fibromas consistem em agregados de fibroblastos envolvidos por colágeno, geralmente intramiocárdicos, localizados no septo interventricular ou na parede livre do ventrículo esquerdo, sem tendência à regressão espontânea.^11,12 Embora sejam mais comuns na população pediátrica e histologicamente benignos, podem cursar com arritmias ventriculares, morte súbita por comprometimento do sistema de condução e dispneia por compressão da cavidade ventricular. Na RMC, os fibromas costumam apresentar sinal isointenso em relação ao miocárdio nas imagens ponderadas em T1 e hipointenso e homogêneo em T2, com mínimo ou ausência de realce tardio pelo gadolínio. À TC, mais da metade dos casos apresenta focos de calcificação.¹²

Os fibroelastomas, por sua vez, são tumores raros, localizados predominantemente no endocárdio das valvas aórtica e mitral em 80%-90% dos casos, geralmente com dimensões inferiores a 1 cm. Embora frequentemente assintomáticos, podem causar eventos embólicos, incluindo morte súbita por embolia coronariana. Na RMC, manifestam-se como lesões nodulares bem delimitadas, com intensidade de sinal semelhante à do endocárdio e possível realce tardio pelo acúmulo de gadolínio.^13,14

Os mixomas constituem os tumores cardíacos primários mais frequentes. Geralmente formam massas intracavitárias, mais comumente localizadas no átrio esquerdo, aderidas à fossa oval por um pedículo, podendo também ocorrer no átrio direito, especialmente em crianças, na parede livre atrial ou nas cúspides da valva mitral, embora menos frequentemente.¹¹ À ecocardiografia, os mixomas costumam se apresentar como massas móveis, pediculadas e aderidas ao endocárdio. A ecocardiografia transesofágica pode ser necessária para melhor definição do sítio de implantação e avaliação de possível extensão para as veias pulmonares ou cava. Na TC, manifestam-se como massas intracavitárias de baixa atenuação, com superfície lisa ou discretamente vilosa, sendo a calcificação observada em aproximadamente 14% dos casos. Na RMC, frequentemente apresentam aspecto heterogêneo em T1 e T2, refletindo sua composição variável, que pode incluir tecido mixoide, hemorrágico, ossificado e necrótico.^11,15

O lipoma é a segunda neoplasia cardíaca benigna primária mais comum, correspondendo a cerca de 8%-12% dos casos, ocorrendo predominantemente em adultos de meia-idade e idosos. Aproximadamente metade origina-se da camada subendocárdica, enquanto a outra metade surge das camadas subepicárdica ou miocárdica, com crescimento em direção ao saco pericárdico. Embora geralmente assintomáticos, podem ocasionar arritmias ou disfunção valvar. À ecocardiografia, apresentam-se como massas bem delimitadas, imóveis, de base larga e sem pedículo. A TC evidencia massas homogêneas com atenuação característica de gordura, enquanto, na RMC, exibem sinal homogêneo e elevado em T1, hiperintensidade em T2 e supressão do sinal nas sequências com saturação de gordura.^11,16

Outros tumores cardíacos benignos, como rabdomiomas e paragangliomas, são mais raros ou apresentam características clínicas e de imagem distintas daquelas observadas no presente caso.¹¹

Quando os exames de imagem sugerem tumores difusos e não ressecáveis, a biópsia endomiocárdica guiada por imagem pode contribuir para a definição terapêutica.⁸ No presente caso, a equipe cirúrgica considerou haver dificuldade técnica para excisão da lesão, em virtude da ausência de um plano de clivagem bem definido nos exames de imagem. A biópsia endomiocárdica também não foi realizada devido à localização do tumor, associada a maior risco de complicações e à possibilidade de obtenção de material não representativo. Ressalta-se que a utilização combinada de métodos de imagem, como RMC, TEP-TC e TC de tórax, contribui de forma complementar para o diagnóstico, o planejamento terapêutico e a estimativa prognóstica, uma vez que cada modalidade apresenta limitações específicas, mas, em conjunto, ampliam a confiança diagnóstica.⁷

Quando viável, a ressecção cirúrgica do tumor cardíaco é recomendada. Entretanto, em lesões assintomáticas e de menor tamanho, pode-se optar pelo acompanhamento seriado com métodos de imagem.⁷ No presente caso, considerando tratar-se de lesão intramiocárdica de provável etiologia benigna, sem plano de clivagem evidente à imaginologia e em paciente oligossintomática, optou-se por seguimento clínico ambulatorial, associado à realização periódica de exames de imagem.

Este relato descreve o caso de uma paciente com tumor cardíaco intramiocárdico localizado no ventrículo esquerdo, oligossintomática, conduzida com abordagem conservadora e seguimento clínico. A descrição contribui para o conhecimento dessa condição rara e evidencia as limitações diagnósticas e terapêuticas inerentes, destacando a importância da avaliação multimodal por métodos de imagem na condução desses casos.