A síndrome de Lutembacher (SL) é definida pela presença concomitante de comunicação interatrial (CIA) e estenose mitral (EM). Embora seja uma condição rara, sua importância clínica decorre do impacto hemodinâmico significativo e da possibilidade de evolução precoce para hipertensão pulmonar (HP) irreversível.

A prevalência exata da SL permanece desconhecida. No entanto, para fins de estimativa, considera-se que a EM é a manifestação mais frequente da febre reumática (FR) em mulheres jovens,¹ sendo que a prevalência de FR em países em desenvolvimento varia entre 5 e 10 casos por 1.000 crianças. Além disso, a incidência de CIA congênita em pacientes com EM situa-se entre 0,6% e 0,7%.²

Os efeitos hemodinâmicos da SL variam de acordo com o tamanho da CIA, a gravidade da EM, a complacência do ventrículo direito (VD) e o grau de resistência vascular pulmonar (RVP). Quando a EM é grave e a CIA apresenta repercussão hemodinâmica significativa, há um desvio do fluxo sanguíneo do átrio esquerdo (AE) para o átrio direito (AD), o que impede o aumento proporcional da pressão no AE em relação à gravidade da EM. Nesses casos, o desenvolvimento da hipertensão venosa pulmonar tende a ser mais lento. Entretanto, observa-se dilatação progressiva das câmaras direitas e hiperfluxo pulmonar, como no caso aqui descrito. Quando não tratada, a RVP tende a se elevar continuamente, culminando em insuficiência do VD. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) nesses pacientes é geralmente hipercinética, decorrente da sobrecarga volumétrica nas câmaras direitas e do hiperfluxo pulmonar, em contraste com a HAP observada na EM isolada grave, em que predomina a sobrecarga de pressão retrógrada. Nos casos em que a CIA não apresenta repercussão hemodinâmica relevante, o shunt é discreto e o quadro evolui de maneira semelhante ao da EM isolada.^3,4

Este relato de caso foi submetido e aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade de Brasília sob o número de protocolo 86333025.3.0000.5558.

Mulher de 54 anos procurou atendimento apresentando quadro de dispneia aos mínimos esforços, palpitações, tosse seca e edema de membros inferiores. Relatava histórico de cardiopatia desde 2017, com múltiplas internações ao longo dos anos. O exame físico revelou sinais de congestão sistêmica e pulmonar, sopro diastólico mitral em ruflar 3+/6+ e desdobramento fixo da segunda bulha.

A eletrocardiografia (ECG) evidenciou flutter atrial e sinais de sobrecarga de câmaras direitas (Figura 1). A radiografia de tórax demonstrou aumento das câmaras direitas e congestão pulmonar (Figura 2). O ecocardiograma transtorácico revelou CIA do tipo ostium secundum, medindo 25 mm, com razão entre fluxo pulmonar (Qp) e sistêmico (Qs) de 2,5 e presença de shunt bidirecional. Observou-se aumento das câmaras direitas, com volume do AD de 92 ml/m², VD com diâmetro basal de 63 mm e diâmetro médio de 44 mm, além de disfunção moderada do VD, com hipocinesia difusa (tricuspid annular plane systolic [TAPSE]: 15 mm; fractional area change [FAC]: 25%). Evidenciou-se ainda EM acentuada, com área valvar de 1,2 cm² pelo método da planimetria e gradiente médio de 9 mmHg. O escore de Block Wilkins foi 11 (espessura: 2; calcificação: 2; mobilidade: 3; subvalvar: 2). A pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) estimada foi de 60 mmHg. Diante desses achados, estabeleceu-se o diagnóstico de SL (Figura 3 e Vídeo 1).

Além disso, dando seguimento à investigação da HP, foi realizada angiotomografia da artéria pulmonar com o objetivo de excluir tromboembolismo pulmonar crônico como possível mecanismo associado. O exame evidenciou aumento do tronco da artéria pulmonar, dilatação das câmaras direitas e ausência de obstruções na artéria pulmonar e em seus ramos (Figura 4).

Após otimização clínica com diuréticos, betabloqueador e sildenafil, a paciente foi submetida a cateterismo cardíaco direito, o qual confirmou HP de etiologia mista. Os achados hemodinâmicos incluíram pressão média da artéria pulmonar de 49 mmHg, pressão de oclusão da artéria pulmonar de 20 mmHg, RVP de 4,18 Unidades Wood e gradiente diastólico pulmonar de 10 mmHg. Durante o exame, observou-se resposta vasodilatadora favorável ao óxido nítrico, indicando que a HP não era fixa. Diante desses achados, foi indicada a correção cirúrgica da EM e da CIA. Atualmente, a paciente encontra-se em fila para realização do procedimento.

A evolução inicial da SL costuma ser oligossintomática, uma vez que a presença da CIA promove alívio da sobrecarga no AE causada pela EM, retardando o aparecimento de sintomas e o desenvolvimento da HP. Contudo, o shunt crônico leva ao hiperfluxo pulmonar e à sobrecarga progressiva das câmaras direitas, como evidenciado no caso descrito.^4,5 A resposta favorável à prova vasodilatadora durante o cateterismo cardíaco direito sugere potencial reversibilidade da HP, sendo um critério fundamental para a indicação de tratamento cirúrgico.^6,7

A EM isolada caracteriza-se pelo espessamento das cúspides e limitação da abertura da valva mitral, resultando em aumento da pressão no AE, HP pós-capilar e sobrecarga das câmaras direitas. A intervenção é indicada quando a EM é acentuada e sintomática ou, em casos assintomáticos, na presença de fatores complicadores.⁸ A gravidade anatômica da EM é definida por área valvar inferior a 1,5 cm², gradiente diastólico médio atrioventricular esquerdo superior a 10 mmHg e PSAP acima de 50 mmHg. Entre os principais fatores complicadores, destacam-se o desenvolvimento de HP e a fibrilação atrial de início recente.⁸ Na SL, a CIA proporciona uma descompressão do AE, o que pode levar à subestimação do gradiente transmitral. Nessa situação, a avaliação da área valvar mitral por planimetria torna-se mais fidedigna.

A CIA corresponde a 5 a 10% das cardiopatias congênitas, sendo mais prevalente em indivíduos do sexo feminino. O tipo ostium secundum representa de 50 a 70% dos casos, com o defeito localizado na porção central do septo interatrial. Essa comunicação entre os átrios promove um shunt da esquerda para a direita, resultando em hiperfluxo na artéria pulmonar.⁶ Ambos os componentes da SL — a EM e a CIA — podem, isoladamente, levar ao desenvolvimento de HP; entretanto, quando associados, seus efeitos hemodinâmicos são potencializados.^7,9 O diagnóstico precoce e a intervenção oportuna na SL são fundamentais para prevenir a progressão da HP para formas irreversíveis.⁵

As indicações para intervenção cirúrgica na CIA incluem a presença de shunt esquerda-direita, dilatação das câmaras direitas e relação Qp/Qs superior a 1,5. Além disso, é necessário que a PSAP seja inferior a 50% da pressão sistólica sistêmica, que a RVP seja menor que um terço da resistência vascular sistêmica e que não haja cianose em repouso ou durante o esforço.¹⁰ O fechamento da CIA é contraindicado na presença da síndrome de Eisenmenger, caracterizada por HP irreversível com inversão do shunt para o sentido direita-esquerda.^9,10

O tratamento clínico da SL baseia-se no uso de diuréticos para alívio dos sintomas congestivos, além de betabloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio para controle da frequência cardíaca, especialmente em casos com arritmias atriais associadas. Deve-se também considerar a profilaxia para endocardite infecciosa.^4,7

No que se refere à correção intervencionista, a abordagem clássica tem sido a cirurgia cardíaca aberta. Contudo, com o avanço das técnicas percutâneas, a terapia transcateter — por meio da valvotomia para tratamento da EM e do fechamento da CIA com próteses específicas para o septo interatrial — tem se consolidado como alternativa viável.⁷ No presente caso, apesar da menor morbimortalidade associada ao tratamento percutâneo, optou-se pela correção cirúrgica aberta devido à contraindicação da valvoplastia com balão.¹⁰

A SL é uma condição rara e frequentemente subdiagnosticada. Deve ser considerada na avaliação de pacientes com sinais de EM, HP e sobrecarga de câmaras direitas desproporcional ao grau da lesão valvar. O diagnóstico precoce, aliado a uma avaliação hemodinâmica minuciosa, é essencial para determinar o momento ideal da intervenção, contribuindo para a prevenção da progressão da HP para formas irreversíveis.