ijcs International Journal of Cardiovascular Sciences Int. J. Cardiovasc. Sci. 2359-4802 2359-5647 Sociedade Brasileira de Cardiologia mhgkcwHwxJgLdJgh8XKZjCw S2359-56472018000200193 10.5935/2359-4802.20170100 Case Reports Improvement of Pacing-Induced Dyssynchrony by Right Ventricular Septal Stimulation in a Child with Tetralogy of Fallot Guillen Alexander González Ortega Michel Cabrera Ramírez Francisco Díaz Ramos Dunia Bárbara Benítez Cardiocentro Pediátrico "William Soler" Boyeros Havana Cuba Cardiocentro Pediátrico "William Soler", Boyeros, Havana – Cuba Mailing Address: Michel Cabrera Ortega, Calle 100 y Perla, Postal Code: 10800. Altahabana. Boyeros. La Habana, Boyeros – Cuba, E-mail: michel@cardiows.sld.cu; anrossca@yahoo.es

Author contributions

Conception and design of the research: Guillen AG, Ortega MC. Acquisition of data: Ortega MC, Ramos DBB. Analysis and interpretation of the data: Ramos DBB, Ramírez FD. Writing of the manuscript: Guillen AG, Ortega MC. Critical revision of the manuscript for intellectual content: Guillen AG, Ortega MC, Ramírez FD, Ramos DBB.

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 Mar-Apr 2018 31 2 193 195 1 1 2017 5 6 2016 7 7 2017 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited Keywords Heart Defects, Congenital Tetralogy of Fallot / surgery Atrioventricular Block Ventricular Dysfunction, Right Cardiac Resynchronization Therapy Introduction

Complete atrioventricular block (CAVB) is not an uncommon complication after surgical correction of tetralogy of Fallot (TOF). The choice of the ventricular pacing site in patients requiring pacemaker therapy depends on factors such as age, weight, presence of a venous anomaly, and intracardiac short -circuit. The harmful effects of ventricular pacing are most pronounced during right ventricular (RV) stimulation. Even then, RV pacing sites have been determined to be optimal in some patients with and without congenital heart disease.1

Case report

A 4-year-old boy with a history of surgically repaired TOF had a single-chamber pacemaker with rate response mode (VVIR) implanted in the left ventricular (LV) epicardium due to a postoperative CAVB (Figure 1a). During LV pacing, the electrocardiogram (ECG) demonstrated an increased QRS complex duration and a marked right bundle-branch block (RBBB) pattern with negative paced QRS complexes in inferior leads (Figure 1b). Subsequent echocardiographic evaluations showed interventricular and right intraventricular dyssynchrony, which was associated with progressive RV dilatation. After 1 year of ventricular pacing, the patient developed RV dysfunction with a fractional area change (FAC) of 28% and a tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) of 12 mm. Furthermore, two-dimensional strain reflected an RV dyssynchrony index of 56 msec, with the worse QS delay at the RV mid-septum (195 msec). Considering the beneficial effects of septal stimulation,1,2 the patient underwent lead and pacemaker replacement. An active ventricular lead (Medtronic CapSureFix, Medtronic Limited, Watford, UK) was fixed in the RV mid-septum (Figure 2), obtaining appropriate sensing and pacing thresholds. Following single-site RV midseptal pacing, a 12-lead surface ECG revealed a shorter duration of the QRS complex and a left bundle-branch block pattern with positive paced QRS complexes in inferior leads. Additionally, there was an immediate decrease in interventricular dyssynchrony to 31 msec and RV dyssynchrony index to 27 msec. An echocardiographic assessment showed an increase in FAC (39%) and TAPSE (15 mm), with a reduction in the RV diameters 3 months after the therapy.

A 12-lead electrocardiogram showing (A) complete atrioventricular block with a right bundle-branch block, (B) VVIR pacing mode from the left ventricle with a wide QRS complex of 160 msec and a marked right bundle-branch block, and (C) VVIR pacing mode from the right ventricular mid-septum with a QRS complex of 120 msec and left bundle-branch block pattern.

Fluoroscopic appearance showing the final position of the lead in the right ventricular mid-septum.

Discussion

The LV is the optimal pacing site in the pediatric population.3 However, Karpawich et al.,1 demonstrated that the optimal lead implantation site varies among patients and congenital heart diseases (CHD). In our case, LV pacing produced a dyssynchronous RV contraction, evidenced by an increased QRS duration and echocardiographic parameters.

Correction of TOF is often followed by RV conduction delay and RBBB. A study in an animal model of repaired TOF evidenced the activation sequence related with RBBB, first with activation of the basolateral LV region and last with activation of the area of the RV free wall.4 Moreover, LV pacing enhances a baseline RBBB, and the delayed electrical activation observed may induce a dyssynchronous RV contraction with a negative impact on the RV function. This RBBB may actually respond better with pacing in the RV when compared with the LV. Placement of the pacing electrode in close proximity to the normal conduction system reestablishes the intraventricular synchrony and offers the potential to improve the ventricular function. Karpawich et al.,1 evaluated the physiological variables of contractility (dP/dt and dP/dt/p) at various sites in younger patients with and without CHD.1 Their results demonstrated that the mid-septal ventricular implantation site offers the best paced ventricular contractility.1 In addition, the authors recommend that biventricular (Biv) pacing may not be necessary if the pacing site associated with the best contractility response can be established.1 Moreover, two studies evidenced that both RV and Biv pacing improved RV dP/dt in patients with repaired TOF and clinical signs of RV failure.4,5 These findings confirm the beneficial effects of RV stimulation in subjects with right heart dysfunction and RBBB, with a preference for Biv pacing when concomitant LV failure is present.

We advocate the use of single-site pacing based on the advantage that a single ventricular lead in small children prolongs battery longevity and reduces vascular complications and lead-associated problems. Data in children with LV failure suggest that single-site pacing may be sufficient for resynchronization therapy.6,7 Changing the site of pacing should be considered if routine echocardiographic tests demonstrate ventricular dilatation or dysfunction. Nevertheless, an individual approach may be best to identify the optimal pacing site in order to prevent future negative effects on electrical activation and cardiac performance.

Stimulation from a midseptal site is associated with the best hemodynamic responses and ventricular synchrony compared with other RV pacing sites. This explains the successful resynchronization observed in our patient and confirms that the ventricular pacing site is the major determinant of cardiac pump function.

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

 References 1 Karpawich PP, Singh H, Zelin K. Optimizing paced ventricular function in patients with and without repaired congenital heart disease by contractility-guided lead implant. Pacing Clin Electrophysiol.2015;38(1):54-62. doi: 10.1111/pace.12521. Karpawich PP Singh H Zelin K Optimizing paced ventricular function in patients with and without repaired congenital heart disease by contractility-guided lead implant Pacing Clin Electrophysiol 2015 38 1 54 62 10.1111/pace.12521 2 Shimony A, Eisenberg MJ, Filion KB, Amit G. Beneficial effects of right ventricular non - apical vs. apical pacing: a systematic review and meta - analysis of randomized - controlled trials. Europace. 2012;14(1):81-91. doi: 10.1093/europace/eur240. Shimony A Eisenberg MJ Filion KB Amit G Beneficial effects of right ventricular non - apical vs. apical pacing: a systematic review and meta - analysis of randomized - controlled trials Europace 2012 14 1 81 91 10.1093/europace/eur240 3 Janousek J, van Geldorp IE, Krupicková S, Rosenthal E, Nuget K, Tomaske M, et al. Permanent cardiac pacing in children: choosing the optimal pacing site: a multicenter study. Circulation. 2013;127(5):613-23. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.115428. Janousek J van Geldorp IE Krupicková S Rosenthal E Nuget K Tomaske M Permanent cardiac pacing in children: choosing the optimal pacing site: a multicenter study Circulation 2013 127 5 613 623 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.115428 4 Thambo JB, Dos Santos P, De Guillebon M, Roubertie F, Labrousse L, Sacher F, et al. Biventricular stimulation improves right and left ventricular function after Tetralogy of Fallot repair: Acute animal and clinical studies. Heart Rhythm. 2010;7(3):344-50. doi: 10.1016/j.hrthm.2009.11.019. Thambo JB Dos Santos P De Guillebon M Roubertie F Labrousse L Sacher F Biventricular stimulation improves right and left ventricular function after Tetralogy of Fallot repair: Acute animal and clinical studies Heart Rhythm 2010 7 3 344 350 10.1016/j.hrthm.2009.11.019 5 Dubin AM, Feinstein JA, Reddy VM, Hanley FL, Van Hare GF, Rosenthal DN. Electrical resynchronization: a novel therapy for the failing right ventricle. Circulation. 2003;107(18):2287-9. doi: 10.1161/01.CIR.0000070930.33499.9F. Dubin AM Feinstein JA Reddy VM Hanley FL Van Hare GF Rosenthal DN Electrical resynchronization: a novel therapy for the failing right ventricle Circulation 2003 107 18 2287 2289 10.1161/01.CIR.0000070930.33499.9F 6 Tomaske M, Breithardt OA, Balmer C, Bauersfeld U. Successful cardiac resynchronization with single-site left ventricular pacing in children. Int J Cardiol. 2009;136(2):136-43. doi: 10.1016/j.ijcard.2008.04.048. Tomaske M Breithardt OA Balmer C Bauersfeld U Successful cardiac resynchronization with single-site left ventricular pacing in children Int J Cardiol 2009 136 2 136 143 10.1016/j.ijcard.2008.04.048 7 Vanagt WY, Prinzen FW, Delhaas T. Reversal of pacing induced heart failure by left ventricular apical pacing. N Engl J Med. 2007;357(25):2637-8. doi: 10.1056/NEJMc072317. Vanagt WY Prinzen FW Delhaas T Reversal of pacing induced heart failure by left ventricular apical pacing N Engl J Med 2007 357 25 2637 2638 10.1056/NEJMc072317 Relatos de Caso Melhora de Dissincronia Induzida por Estimulação Septal do Ventrículo Direito em uma Criança com Tetralogia de Fallot Guillen Alexander González Ortega Michel Cabrera Ramírez Francisco Díaz Ramos Dunia Bárbara Benítez Cardiocentro Pediátrico "William Soler", Boyeros, Havana – Cuba Correspondência: Michel Cabrera Ortega, Calle 100 y Perla, Postal Code: 10800. Altahabana. Boyeros. La Habana, Boyeros – Cuba, E-mail: michel@cardiows.sld.cu; anrossca@yahoo.es

Contribuição dos autores

Concepção e desenho da pesquisa: Guillen AG, Ortega MC. Obtenção de dados: Ortega MC, Ramos DBB. Análise e interpretação dos dados: Ramos DBB, Ramírez FD. Redação do manuscrito: Guillen AG, Ortega MC. Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Guillen AG, Ortega MC, Ramírez FD, Ramos DBB.

Potencial Conflito de Interesse

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

 Palavras-chave Cardiopatias Congênitas Tetralogia de Fallot / cirurgia Bloqueio Atrioventricular Disfunção do Ventrículo Direito Terapia de Ressincronização Cardíaca Introdução

O bloqueio atrioventricular total (BAVT) não é uma complicação incomum após cirurgia para correção de tetralogia de Fallot (TdF). A escolha do sítio de estimulação ventricular em pacientes que necessitam de terapia com marca-passo depende de fatores como idade, peso, presença de anomalia venosa e curto-circuito intracardíaco. Os efeitos nocivos da estimulação ventricular são mais acentuados durante estimulação do ventrículo direito (VD), mas mesmo sim, a estimulação de sítios no VD foi definida como sendo ótima em alguns pacientes com e sem cardiopatias congênitas.1

Relato do caso

Um menino de 4 anos com história de TdF corrigida cirurgicamente recebeu um marca-passo de câmara única em modo de resposta (VVIR) implantado no epicárdio do ventrículo esquerdo (VE) devido a um BAVT pós-operatório (Figura 1a). Durante a estimulação do VE, o eletrocardiograma (ECG) demonstrou aumento na duração do complexo QRS e um padrão acentuado de bloqueio de ramo direito (BRD) com complexos QRS estimulados negativos em derivações inferiores (Figura 1b). Avaliações ecocardiográficas subsequentes mostraram dissincronia interventricular e intraventricular direita, associada a uma dilatação progressiva do VD. Após 1 ano de estimulação ventricular, o paciente desenvolveu disfunção do VD com uma fração de variação de área (FVA) de 28% e uma excursão sistólica do plano anular tricúspide (TAPSE) de 12 mm. Além disso, um strain bidimensional refletiu um índice de dissincronia de VD de 56 ms, com o pior retardo QS na porção médio-septal do VD (195 ms). Considerando os efeitos benéficos da estimulação septal,1,2 o paciente foi submetido a uma substituição de eletrodo e marca-passo. Um eletrodo ventricular ativo (Medtronic CapSureFix, Medtronic Limited, Watford, Reino Unido) foi fixado na região médio-septal do VD (Figura 2), obtendo limiares adequados de detecção e estimulação. Após estimulação médio-septal do VD em sítio único, um ECG de superfície de 12 derivações revelou complexos QRS com duração mais curta e um padrão de bloqueio de ramo esquerdo com complexos QRS estimulados positivos nas derivações inferiores. Além disso, houve uma redução imediata da dissincronia interventricular para 31 ms e o índice de dissincronia do VD para 27 ms. Uma avaliação ecocardiográfica mostrou um aumento no FVA (39%) e TAPSE (15 mm), com uma redução dos diâmetros do VD 3 meses após a terapia.

Eletrocardiograma de 12 derivações mostrando (A) bloqueio atrioventricular total com bloqueio de ramo direito, (B) modo de estimulação VVIR a partir do ventrículo esquerdo, com um complexo QRS amplo de 160 ms e bloqueio de ramo direito acentuado e (C) modo de estimulação VVIR a partir da região médio-septal do ventrículo direito com um complexo QRS de 120 ms e padrão de bloqueio de ramo esquerdo.

Aspecto fluoroscópico mostrando a posição final do eletrodo na localização médio-septal do ventrículo direito.

Discussão

O VE é o melhor local de estimulação na população pediátrica.3 No entanto, Karpawich et al.,1 demonstraram que o melhor local para implantação do eletrodo varia de acordo com o paciente e a cardiopatia congênita. Em nosso caso, a estimulação do VE produziu uma contração dissincrônica do VD, evidenciada por um aumento da duração do QRS e por parâmetros ecocardiográficos.

A correção da TdF é muitas vezes seguida de um atraso na condução do VD e BRD. Um estudo em um modelo animal de TdF corrigida evidenciou a sequência de ativação relacionada ao BRD, primeiro com a ativação da região VE basolateral e, por último, ativação da área da parede livre do VD.4 Além disso, a estimulação do VE intensifica um BRD basal e o atraso observado na ativação elétrica pode induzir uma contração dissincrônica do VD com um impacto negativo sobre a função ventricular direita. Este BRD pode, na realidade, responder melhor com estimulação do VD quando comparado com a do VE. Colocação do eletrodo do marca-passo em estreita proximidade com o sistema de condução normal reestabelece a sincronia intraventricular e oferece um potencial de melhora da função ventricular. Karpawich et al.,1 avaliaram as variáveis fisiológicas de contratilidade (dP/dt e dP/dt/p) em vários locais em pacientes mais jovens com e sem cardiopatia congênita. Os resultados demonstraram que o sítio de implantação médio-septal ventricular oferece a melhor contratilidade ventricular estimulada.1 Além disso, os autores recomendam que a estimulação biventricular (Biv) pode não ser necessária se o local da estimulação associado à melhor resposta contrátil puder ser estabelecido.1 Adicionalmente, dois estudos evidenciaram que tanto a estimulação do VD quanto a Biv melhoram o dP/dt do VD em pacientes com TdF corrigida e os sinais clínicos de insuficiência do VD.4,5 Estas conclusões confirmam os efeitos benéficos da estimulação do VD em indivíduos com disfunção cardíaca direita e BRD, com preferência para a estimulação Biv quando há falência ventricular esquerda concomitante.

Recomendamos a estimulação em sítio único com base na vantagem de um eletrodo ventricular único em crianças pequenas prolongar a vida útil da bateria e reduzir complicações vasculares e problemas associados ao eletrodo. Dados em crianças com insuficiência ventricular esquerda sugerem que a estimulação de um único local possa ser suficiente para a terapia de ressincronização cardíaca.6,7 A alteração do local de estimulação deve ser considerada se exames ecocardiográficos de rotina demonstrarem dilatação ou disfunção ventricular. No entanto, uma abordagem individual pode ser melhor para identificar o local ótimo de estimulação, a fim de evitar futuros efeitos negativos sobre a ativação elétrica e o desempenho cardíaco.

Estímulo a partir de um sítio médio-septal está associado com as melhores respostas hemodinâmicas e sincronia ventricular em comparação com outros sítios de estimulação do VD. Isto explica o sucesso da ressincronização cardíaca observada em nosso paciente e confirma que o local de estimulação ventricular é o principal determinante da função de bomba cardíaca.

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.