ijcs International Journal of Cardiovascular Sciences Int. J. Cardiovasc. Sci. 2359-4802 2359-5647 Sociedade Brasileira de Cardiologia chypBtV4JYLLX5ffNyTWBxB S2359-56472017000600545 10.5935/2359-4802.20170079 Case Reports Tachycardiomyopathy and Extracorporeal Membrane Oxygenation: A Case Report Malheiro Joana Almeida João Caeiro Daniel Dias Adelaide Fonseca Marlene Gama Vasco Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia Espinho Portugal Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia, Espinho - Portugal Mailing Address: Joana Malheiro Rua de Grijo, 100, 4E. Postal Code: 4150. Lordelo do Ouro, Porto - Portugal. E-mail: joana.norb@gmail.com; 06725@chvng.min-saude.pt

Author contributions

Conception and design of the research: Malheiro J, Caeiro D. Acquisition of data: Malheiro J, Almeida J, Dias A, Fonseca M. Analysis and interpretation of the data: Malheiro J, Caeiro D. Writing of the manuscript: Malheiro J. Critical revision of the manuscript for intellectual content: Almeida J, Caeiro D, Dias A, Fonseca M, Gama V.

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 Nov-Dec 2017 30 6 545 549 06 10 2016 08 02 2017 05 04 2017 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Keywords Cardiomyopathies Tachycardia Shock Cardiogenic Extracorporeal Membrane Oxygenation Atrial Fibrillation Introduction

Tachycardiomyopathy (TCM) is a rare, but potentially reversible cause of cardiomyopathy and cardiogenic shock. It is defined by a global left ventricular systolic dysfunction secondary to persistent tachyarrhythmia, with partial (in patients with previous structural disease), or total recovery (in patients without previous structural disease) after cardiac rhythm normalization.1 The most commonly implicated arrhythmia is atrial fibrillation. The hemodynamic changes that characterize the patient with TCM include: increase in ventricular telediastolic and telesystolic volumes, global hypokinesis, increase in ventricular and pulmonary artery filling pressures, and, finally, decrease in ejection fraction (EF).1,2 It manifests clinically by congestive heart failure, and, in some cases, it may develop into cardiogenic shock. There are no specific methods to identify the presence of TCM. The diagnosis is usually attained retrospectively with normalization or improvement of left ventricular dysfunction, through tachyarrhythmia reversion or control. The most frequent complications of TCM are embolic events, complications due to the evolution of arrhythmia severity with degeneration to Ventricular Tachycardia (VT)/Ventricular Fibrillation (VF) and cardiogenic shock.3

The treatment includes measures of hemodynamic support, frequency control, and reversion to sinus rhythm, when possible.2 Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) is a mechanical device that ensures blood oxygenation and perfusion of the main organs for prolonged periods of time in patients with lung and/or heart failure.4 The use of this device allows the patient to remain alive and hemodynamically stable, working as a bridge to eventual recovery, transplantation, decision-making or even as a "bridge to another bridge" (for instance, as a bridge to left ventricular assist device - LVAD - as target therapeutics).

In cardiogenic shock of potentially reversible etiology, this measure can be lifesaving, as it temporarily assumes cardiac function during the refractory, intrinsic, and reversible phase of cardiogenic shock until patient recovery, minimizing the myocardial effort, improving organ perfusion, and preserving renal function.4 The authors describe a case of a patient with cardiogenic shock secondary to TCM where the use of ECMO was very important in her evolution.

Clinical Case

The patient was a 54-year-old female patient with a history of hypertension, dyslipidemia, obesity, and rheumatic mitral stenosis. On May 5, 2015, she was submitted to a mitral mechanical valve implantation (St. Jude, n. 29) without complications and the echocardiogram at hospital discharge showed a normal-functioning prosthesis, in addition to preserved biventricular function. The patient came to the emergency department on July 6, 2015, due to history of approximately one month of palpitations and progressive worsening of the normal pattern of dyspnea, with complaints of dyspnea with minimal exertion (it usually was with moderate exertion), orthopnea and paroxysmal nocturnal dyspnea. She also reported antihypertensive drug discontinuation at the first postoperative month due to symptomatic hypotension (lipothymia). She denied chest pain and recent history of infection.

At admission to the emergency department, she showed signs of low output with compensated lactic acidosis (lactate levels of 6.5 mmol/L) in arterial blood gases. Analytically, she also showed normocytic/normochromic anemia (Hgb 11.6 g/dL), troponin-T elevation (1.96 ng/mL) and supra-therapeutic International Normalized Ratio (INR) (6.0). The electrocardiogram disclosed atrial fibrillation with Rapid Ventricular Response (RVR) and the echocardiogram showed a mechanical prosthesis with normal function without regurgitation, moderate tricuspid regurgitation and global hypokinesis of the left ventricle and right ventricle, with severe depression of biventricular systolic function (Figure 1).

Transthoracic echocardiography performed at admission disclosed global hypokinesis of the left and right ventricles, with severe decrease in biventricular systolic function.

Due to suspected worsening of the systolic function associated with atrial fibrillation with RVR, an attempt was made to carry out chemical cardioversion with amiodarone and, subsequently, electrical cardioversion (100 J), which was successful. After the electrical cardioversion, she had several episodes of VT, one of which required cardioversion due to loss of consciousness and, subsequently, an episode of VF, which was successfully defibrillated. Due to the electrical instability and possible need for ventricular support, she was transferred to the Coronary Intensive Care Unit. On admission to the unit, she was started on dobutamine, with good hemodynamic and gasometric response, with subsequent recurrence of electrical instability, and cardiopulmonary arrest in FV, which was successfully defibrillated. As she did not tolerate dobutamine, and given the context of refractory cardiogenic shock, it was decided to initiate hemodynamic support with Venoarterial ECMO (CARDIOHELP System® of Maquet), as well as invasive mechanical ventilation.

Venous drainage cannulas were implanted using the Seldinger technique, through the right common femoral vein (25 F catheter) and an arterial cannula through the right femoral artery (19 F catheter). The initial blood flow was 3.6 L/minute, with gas flow (pure oxygen sweeper) of 3.5 L/minute. Initially, she persisted with electrical instability and several episodes of polymorphic VT and long QTc, the reason for which amiodarone was discontinued, and a temporary pacemaker (PM) was implanted to attain overdrive pacing. On the following days, she developed greater hemodynamic and electrical stability (maintaining atrial fibrillation rhythm), with progressive improvement of left ventricular systolic function in the echocardiographic control. Figure 3 summarizes the evolution of hemodynamic, and gasometric data, as well as the established parameters.

Transthoracic echocardiogram performed on discharge showing moderate LVSF decrease with ejection fraction of 40% and preserved RVSF.

Hemodynamic and gasometric data, and parameters established in extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). pO2: oxygen partial pressure; FiO2: fraction of inspired oxygen; MBP: mean blood pressure.

The venoarterial ECMO was removed on the 5th day, the temporary pacemaker on the 6th day, and she was extubated on the 8th day, maintaining clinical stability. Beta-blocker and digoxin were initiated on the 11th day of hospitalization, with good hemodynamic tolerance and good heart rate control. She underwent a coronary angiography, which excluded epicardial coronary disease, and a cardiac magnetic resonance, which showed no signs of myocardial edema or fibrosis. At discharge, with atrial fibrillation rhythm and controlled ventricular response, the transthoracic echocardiogram showed a normal-functioning mitral prosthesis, with mild prosthetic regurgitation, mild TI, moderate LVSF depression with 40% EF and preserved RVSF (Figure 2).

 Discussion

TCM, being a rare and difficult-to-diagnose entity, may show an unfavorable evolution, if not diagnosed early. Because there are no specific methods for its diagnosis, the latter is attained by a high index of clinical suspicion, based on clinical history and findings. Fenelon et al. proposed the following criteria for the diagnosis of TCM: dilated cardiomyopathy or heart failure; chronic or persistent cardiac arrhythmia, including incessant supraventricular tachycardia, atrial fibrillation, or flutter, and incessant VT.5Generally, tachycardia that occurs in 10 to 15% of the day may result in cardiomyopathy.2 The ventricular rate that causes TCM has not been defined, but any heart rate above 100 beats per minute may be relevant.2

In the present case, the diagnostic suspicion of TCM was determined by the presence of de novo atrial fibrillation with symptom onset in the previous month, associated with clinical heart failure, a diagnosis that was confirmed after progressive recovery of the LVSF with frequency control, and after the exclusion of coronary disease and myocarditis. As differential diagnosis, the hypothesis of stress cardiomyopathy could be hypothesized; however, the slow progression and the absence of an "acute cause of stress" in addition to the echocardiographic data do not corroborate this pathology.

As TCM is characterized by being reversible, the prognosis will be partially determined by the implemented hemodynamic support measures. Hemodynamic support with ECMO increasingly plays a key role in the approach of patients with cardiogenic shock. This technique is usually considered when hemodynamic instability does not respond to conventional pharmacological measures. There are few reports in the literature of patients with TCM who developed cardiogenic shock3,6,7 and, to the best of our knowledge, this is the first case of TCT with refractory shock in which ECMO was used as a hemodynamic support measure. In the reported case, given the context of electrical instability and the consequent intolerance to aminergic support, we chose the early onset with ECMO. The implementation of this technique ensured tissue perfusion during the phase of greater electrical and hemodynamic instability, working as a bridge until heart rate control and recovery of left ventricular dysfunction were attained. After frequency control, progressive improvement of left ventricular systolic function was observed, which supported the diagnostic suspicion of TCM.

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

 References 1 Araújo F, Ducla-Soares JL. Tachycardiomyopathies. Rev Port Cardiol. 2002;21(5):585-92. Araújo F Ducla-Soares JL Tachycardiomyopathies Rev Port Cardiol 2002 21 5 585 592 2 Nam MC, Aravind A, Chan K, James S, Brown N. Tachycardia-induced cardiomyopathy- a fully reversible phenomenon. Am Heart Hosp J. 2010;8(2):E115-7. Nam MC Aravind A Chan K James S Brown N Tachycardia-induced cardiomyopathy- a fully reversible phenomenon Am Heart Hosp J 2010 8 2 E115 E117 3 Gariglio L, Larraburu A, Nicolini M, Crespo M, Arrinda Calzetta J, Perrone SV, et al. Shock cardiogénico por taquicardiomiopatía: propranolol endovenoso en la etapa aguda. Insuf Card. 2013;8(2):95-101. Gariglio L Larraburu A Nicolini M Crespo M Arrinda Calzetta J Perrone SV Shock cardiogénico por taquicardiomiopatía: propranolol endovenoso en la etapa aguda Insuf Card 2013 8 2 95 101 4 Lawler PR, Silver DA, Scirica BM, Couper GS, Weinhouse GL, Camp PC Jr. Extracorporeal membrane oxygenation in adults with cardiogenic shock. Circulation. 2015;131(7):676-80. Lawler PR Silver DA Scirica BM Couper GS Weinhouse GL Camp PC Jr Extracorporeal membrane oxygenation in adults with cardiogenic shock Circulation 2015 131 7 676 680 5 Nakazato Y. Tachycardiomyopathy. Indian Pacing Electrophysiol J. 2002;2(4):104-13. Nakazato Y Tachycardiomyopathy Indian Pacing Electrophysiol J 2002 2 4 104 113 6 Walker NL, Cobbe SM, Birnie DH. Tachycardiomyopathy: a diagnosis not to be missed. Heart. 2004;90(2):e7. Walker NL Cobbe SM Birnie DH Tachycardiomyopathy: a diagnosis not to be missed Heart 2004 90 2 e7 7 Zwicker C, Becker M, Lepper W, Koch KC, Westenfeld R. Cardiogenic shock due to tachycardiomyopathy after heart transplantation: successful treatment with ivabradine. Cardiology. 2010;116(3):174-7. Zwicker C Becker M Lepper W Koch KC Westenfeld R Cardiogenic shock due to tachycardiomyopathy after heart transplantation: successful treatment with ivabradine Cardiology 2010 116 3 174 177 Relatos de Caso Taquicardiomiopatia e Oxigenação Extracorpórea por Membrana: a Propósito de um Caso Malheiro Joana Almeida João Caeiro Daniel Dias Adelaide Fonseca Marlene Gama Vasco Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia, Espinho - Portugal Correspondência: Joana Malheiro, Rua de Grijo, 100, 4E. CEP: 4150. Lordelo do Ouro, Porto - Portugal. E-mail: joana.norb@gmail.com; 06725@chvng.min-saude.pt

Contribuição dos autores

Concepção e desenho da pesquisa: Malheiro J, Caeiro D. Obtenção de dados: Malheiro J, Almeida J, Dias A, Fonseca M. Análise e interpretação dos dados: Malheiro J, Caeiro D. Redação do manuscrito: Malheiro J. Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Almeida J, Caeiro D, Dias A, Fonseca M, Gama V.

Potencial Conflito de Interesse

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

 Palavras-chave Cardiomiopatias Taquicardia Choque Cardiogênico Oxigenação por Membrana Extracorpórea Fibrilação Atrial Introdução

A Taquicardiomiopatia (TCM) é uma causa rara, mas potencialmente reversível, de miocardiopatia e choque cardiogênico. É definida por disfunção sistólica global do ventrículo esquerdo secundária a uma taquiarritmia persistente, com recuperação parcial (em doentes com cardiopatia estrutural prévia) ou total (em doentes sem doença estrutural prévia), após normalização do ritmo cardíaco.1 A arritmia mais comumente implicada é a fibrilação auricular. As alterações hemodinâmicas que caracterizam o doente com TCM incluem: aumento dos volumes telediastólico e telessistólico ventriculares, hipocinesia global, aumento das pressões de enchimento ventricular e da artéria pulmonar, e, por fim, diminuição da Fração de Ejeção (FE).1,2 Manifesta-se clinicamente por um quadro de insuficiência cardíaca congestiva, podendo, em alguns casos, evoluir para choque cardiogênico. Não existem métodos específicos para identificar a presença de TCM. Normalmente, o diagnóstico é feito retrospectivamente com normalização ou a melhoria da disfunção ventricular esquerda, por meio da reversão ou do controle da taquiarritmia. As complicações mais frequentes da TCM são eventos embólicos, complicações pela evolução da gravidade da arritmia com degeneração para Taquicardia Ventricular (TV)/ Fibrilação Ventricular (FV) e choque cardiogênico.3 O tratamento inclui medidas de suporte hemodinâmico, controle de frequência e reversão a ritmo sinusal, quando possível.2 A Oxigenação por Membrana Extracorpórea (ECMO) é um dispositivo mecânico, que permite garantir a oxigenação sanguínea e a perfusão de órgãos nobres, por períodos prolongados de tempo, em doentes com falência pulmonar e/ou cardíaca.4 A utilização deste dispositivo permite manter o doente vivo e hemodinamicamente estável, servindo como ponte para uma eventual recuperação, para transplante, para tomada de decisão ou até como "ponte para outra ponte" (por exemplo, como ponte para LVAD como terapêutica de destino). No choque cardiogênico de etiologia potencialmente reversível, esta medida pode ser lifesaving, uma vez que assume temporariamente a função cardíaca, durante a fase refratária, intrínseca e reversível do choque cardiogênico, até sua recuperação, minimizando o esforço miocárdico, melhorando a perfusão de órgãos e preservando a função renal.4 Os autores descrevem um caso de uma doente com choque cardiogênico secundário à TCM em que o uso de ECMO foi preponderante para sua evolução.

Caso clínico

Mulher de 54 anos, com antecedentes de HTA, dislipidemia, obesidade e estenose mitral reumática. Foi submetida, no dia 5 de maio de 2015, à implantação de prótese mecânica mitral (St. Jude, n.º 29) sem intercorrências e com ecocardiograma à data de alta com prótese mecânica normofuncionante, além de função biventricular preservada. Recorre ao serviço de urgência em 6 de julho de 2015, por quadro com cerca de 1 mês de evolução de palpitações e agravamento progressivo do padrão habitual de dispneia, com queixas de dispneia para mínimos esforços (habitualmente para moderados esforços), ortopneia e dispneia paroxística noturna. Referia, ainda, suspensão de anti-hipertensor na avaliação ao primeiro mês de pós-operatório, por hipotensão sintomática (lipotimias). Negava dor torácica e história recente de infeção. À admissão no serviço de urgência, apresentava sinais de baixo débito com acidose láctica compensada (lactatos de 6,5 mmol/L) na gasometria arterial. Analiticamente destacavam-se anemia normocítica/normocrômica (Hgb 11,6 g/dL), elevação da troponina T (1,96 ng/mL) e Índice Internacional Normalizado (INR) supraterapêutico (6,0). O eletrocardiograma revelou fibrilação atrial com Resposta Ventricular Rápida (RVR) e o ecocardiograma mostrou prótese mecânica normofuncionante, sem regurgitação, insuficiência tricúspide moderada e hipocinesia global do ventrículo esquerdo e do ventrículo direito, com depressão severa da função sistólica biventricular (Figura 1). Por suspeita de agravamento da função sistólica associada à fibrilação atrial com RVR, foi realizada tentativa de cardioversão química com amiodarona e, posteriormente, elétrica (100 J), com sucesso. Após cardioversão elétrica, apresentou vários episódios de TV, um dos quais com necessidade de cardioversão, por perda de consciência e, posteriormente, episódio de FV desfibrilhada com sucesso. Pela instabilidade elétrica e eventual necessidade de suporte ventricular, foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos Coronárias. À admissão na unidade, foi iniciada dobutamina, com boa resposta hemodinâmica e gasométrica, reiniciando posteriormente instabilidade elétrica e apresentando paragem cardiorrespiratória em FV, desfibrilhada com sucesso. Por não tolerar a dobutamina, e dado o contexto de choque cardiogênico refratário, decidiu-se iniciar suporte hemodinâmico com ECMO (CARDIOHELP System® of Maquet) venoarterial, bem como ventilação mecânica invasiva. Foram colocadas, por técnica de Seldinger, cânulas de drenagem venosa pela veia femoral comum direita (cateter 25 F) e cânula arterial pela artéria femoral direita (cateter 19 F). O fluxo de sangue inicial foi de 3,6 L/minuto, com fluxo de gás (sweeper com oxigênio puro) de 3,5 L/minuto. Inicialmente, ainda manteve instabilidade elétrica com vários episódios de TV polimórfica e QTc longo, motivo pelo qual a amiodarona foi suspensa, e foi implantado pacemaker provisório (PM) para overdrive pacing. Nos dias subsequentes, evoluiu com maior estabilidade hemodinâmica e elétrica (mantinha ritmo de fibrilação atrial), verificando-se melhoria progressiva da função sistólica do ventrículo esquerdo no controle ecocardiográfico. A Figura 3 sumariza a evolução dos dados hemodinâmicos, gasométricos e parâmetros instituídos.

O ecocardiograma transtorácico efetuado à admissão revelou hipocinésia global do ventrículo esquerdo e do ventrículo direito, com depressão severa da função sistólica biventricular.

Ecocardiograma transtorácico efetuado à alta mostrando depressão moderada da FSVE com fração de ejeção de 40% e FSVD conservada.

Dados hemodinâmicos, gasométricos e parâmetros instituídos na oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO). pO2: pressão parcial de oxigênio; FiO2: fração inspirada de oxigênio; PAM: pressão arterial média.

Foi removida a ECMO venoarterial ao quinto dia, o pacemaker provisório no sexto dia e, no oitavo dia, foi extubada, mantendo estabilidade clínica. Foram iniciados betabloqueador e digoxina no 11º dia de internamento, com boa tolerância hemodinâmica e bom controle de ritmo cardíaco. Realizou coronariografia, que excluiu doença coronária epicárdica, e ressonância magnética cardíaca, que não mostrou sinais de edema ou fibrose miocárdica. À data de alta, em ritmo de fibrilação atrial com resposta ventricular controlada e ecocardiograma transtorácico com prótese mitral normofuncionante, com insuficiência protésica ligeira, IT ligeira, depressão moderada da FSVE com FE de 40% e FSVD conservada (Figura 2).

 Discussão

A TCM, sendo uma entidade rara e de difícil diagnóstico, pode evoluir de forma desfavorável, quando não diagnosticada precocemente. Por não existirem métodos específicos para seu diagnóstico, este é estabelecido por um alto índice de suspeição clínica, com base na história e nos achados clínicos. Fenelon et al. propuseram os seguintes critérios para o diagnóstico de TCM: miocardiopatia dilatada ou insuficiência cardíaca; arritmia cardíaca crônica ou persistente, incluindo a taquicardia supraventricular incessante, fibrilação auricular ou flutter e TV incessante.5 Geralmente, uma taquicardia que ocorre em 10 a 15% do dia pode resultar em miocardiopatia.2 A frequência ventricular que origina a TCM não está definida, mas qualquer frequência cardíaca superior a 100 batimentos por minuto pode ser relevante.2 No caso apresentado, a suspeita diagnóstica de TCM foi determinada pela presença de fibrilação atrial de novo com início de sintomas no mês prévio, associada a clínica de insuficiência cardíaca, diagnóstico este que foi confirmado após recuperação progressiva da FSVE com o controle da frequência, e perante a exclusão de patologia coronária e miocardite. Como diagnóstico diferencial, poderia ser colocada a hipótese de cardiomiopatia de estresse, no entanto a evolução arrastada e a inexistência de uma "causa aguda de estresse" além dos dados ecocardiográficos, não são corroboram esta patologia. Uma vez que a TCM se caracteriza por ser reversível, o prognóstico será determinado, em parte, pelas medidas de suporte hemodinâmico instituídas. O suporte hemodinâmico com ECMO, cada vez mais, assume um papel fulcral na abordagem dos doentes com choque cardiogênico. Normalmente, esta técnica é considerada quando a instabilidade hemodinâmica não responde às medidas farmacológicas convencionais. Poucos são os relatos existentes na literatura de doentes com TCM que evoluíram para choque cardiogênico3,6,7 e, que seja do nosso conhecimento, este é o primeiro caso de TCM com choque refratário em que a ECMO foi utilizada como medida de suporte hemodinâmico. No caso reportado, dado o contexto de instabilidade elétrica e a consequente intolerância ao suporte aminérgico, optou-se pelo início precoce com ECMO. A instituição desta técnica assegurou a perfusão tecidular durante a fase de maior instabilidade elétrica e hemodinâmica, servindo como ponte até ao controle da frequência cardíaca e a recuperação da disfunção ventricular esquerda. Após controle de frequência, observou-se melhoria progressiva da função sistólica do ventrículo esquerdo, o que veio apoiar a suspeita diagnóstica de TCM.

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.