ijcs International Journal of Cardiovascular Sciences Int. J. Cardiovasc. Sci. 2359-5647 2359-4802 Sociedade Brasileira de Cardiologia pzQ9QzcbVMx7FrQyGcjGjQF S2359-56472017000300277 10.5935/2359-4802.20170022 Case Reports Takotsubo Cardiomyopathy with Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) Requirement after Atrial Myxoma Surgery Garagoli Fernando Arias Aníbal Kotowicz Vadim Cagide Arturo Belziti César Hospital Italiano Buenos Aires Caba Argentina Hospital Italiano de Buenos Aires, Caba - Argentina Mailing Address: Fernando Garagoli Peron, 4190. Postal Code: C1183AEG, Almagro, Ciudad Autónoma de Buenos Aires - Argentina. E-mail: fernando.garagoli@hospitalitaliano.org.ar

Author contributions

Conception and design of the research: Garagoli F, Arias A, Kotowicz V, Cagide A, Belziti C. Acquisition of data: Garagoli F, Arias A, Arias A, Kotowicz. Analysis and interpretation of the data: Garagoli F, Kotowicz V. Writing of the manuscript: Garagoli F, Arias A, Cagide A, Belziti C. Critical revision of the manuscript for intellectual content: Garagoli F, Arias A, Kotowicz V, Cagide A, Belziti C.

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 May-Jun 2017 30 3 277 280 20 06 2016 23 06 2016 23 02 2017 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Keywords Takotsubo Cardiomyopathy/surgery Takotsubo Cardiomyopathy/complications Extracorporeal Membrane Oxygenation Ventricular Dysfunction, Left Introduction

Takotsubo's syndrome is a cardiomyopathy characterized by transient left ventricular dysfunction. This condition is often described in postmenopausal women secondary to physical or emotional triggers.1 The clinical behavior mimics an acute coronary syndrome. However, angiography shows no obstructive epicardial coronary artery disease.2

This syndrome is considered a reversible cardiomyopathy.3 However, patients with Takotsubo cardiomyopathy have risk of serious complications, such as cardiogenic shock, ventricular tachycardia and ventricular thrombus.4

Takotsubo's syndrome has been described as a possible complication of cardiac surgery.5 We report a case of Takotsubo's syndrome with ECMO requirement for refractory cardiogenic shock. This is the first case after atrial myxoma surgery.

 Case Report

A 72-year-old woman with atrial myxoma was referred to our hospital. She had no history of cardiovascular disease. Two months previously, she had an onset of progressive dyspnea, so an echocardiogram was requested. It showed a mobile left atrial mass which prolapsed into the mitral valve during diastole causing mild restriction to ventricular filling. Left ventricular ejection fraction was preserved. Cardiac magnetic resonance was performed. Left atrium presented a mobile mass attached to the interatrial septum at the level of the fossa ovalis. It presented heterogeneous late gadolinium enhancement. These features were consistent with left atrial myxoma (Figure 1A).

1A. Cardiac magnetic resonance. 4-chamber image shows mobile left atrial mass (50x40x24 mm), which prolapsed into the mitral valve during diastole. 1B. Electrocardiogram shows ST segment elevation in leads V3-4-5-6.

Given these findings, heart surgery was indicated. Previously, coronary angiography was performed. There was no obstructive epicardial coronary artery disease. Resection of left atrial myxoma with reconstruction of the atrial septum was performed. Cross-clamp time was 72 minutes and bypass time was 101 minutes. No intraoperative complications were reported. Intraoperative transesophageal echocardiogram revealed normal left ventricular ejection fraction.

During the immediate postoperative period, moderate doses of norepinephrine were administered due to post cardipulmonary bypass vasoplegia. Invasive monitoring showed cardiac output of 7 L/min, cardiac index of 3.5 L/min/m2 and systemic vascular resistance of 500 dyn-s/cm5. On the second postoperative day, the patient reported sudden midsternal chest pain. An electrocardiogram scan showed nonsustained ventricular tachycardia and ST segment elevation in leads V3-6 (Figure 1B). An echocardiogram scan demonstrated severe left ventricular systolic dysfunction with hypokinesis in the mid and apical segments and hyperkinesis in basal segments (Figure 2A). Emergency coronary angiography was performed, revealing normal coronary arteries and left ventriculogram showed the typical apical ballooning. High-sensitive cardiac troponin T levels were 500 pg/ml (reference value: less than 15 pg/ml) and pro-brain natriuretic peptide levels peaked at 33000 pg/ml (reference value: less than 350 pg/ml).

2A. Transthoracic echocardiography. 4-chamber view shows severe left ventricular dysfunction with apical hypokinesis. 2B. Transthoracic echocardiography. 4-chamber view reveals recovery of left ventricular function and apical thrombus.

Subsequently, the patient developed low cardiac output. High doses of inotropes (norepinephrine: 2 micrograms/Kg/min; epinephrine: 1.5 micrograms/Kg/min; dopamine: 20 micrograms/Kg/min) were required. Due to the refractory cardiogenic shock, therapy with femoral vein-to-axillary arterial ECMO was placed as a bridge-to-decision or myocardial recovery. After the fifth day, hemodynamic parameters improved significantly (cardiac index of 3 L/min, mean arterial pressure of 65 mmHg and pulmonary wedge pressure of 10 mmHg) with low doses of norepinephrine (0.1 micrograms/Kg/min). A new echocardiogram revealed improvement of left ventricular ejection fraction and apical thrombus despite adequate intravenous anticoagulation (Figure 2B). Regarding echocardiogram data and hemodynamic improvement, ECMO weaning was achieved uneventfully and subsequently removed. Before discharge, transthoracic echocardiogram revealed recovery of left ventricular function and no apical thrombus was evidenced.

 Discussion

Takotsubo's syndrome was first described in Japan in 1990 by Sato et al.6 The pathogenesis of this reversible cardiomyopathy is not clear. Several hypotheses have been proposed: coronary spasm, microvascular dysfunction and catecholamine-mediated myocardial stunning. Female hormones seem to have a protective effect. This explains why this cardiomyopathy is most frequent in postmenopausal women. In most cases, the Takotsubo syndrome is associated with emotional or physical triggers. Activation of the sympathetic system by a stressful event increases serum catecholamine levels.7 Abraham et al.8 reported nine cases of Takotsubo's syndrome after administration of epinephrine and dobutamine.

In our case, the Takotsubo cardiomyopathy was precipitated mainly for two reasons: 1) cardiac surgery involves physical stress; 2) inotropic support in the perioperative period.

Takotsubo's syndrome has been described as a possible complication of cardiac surgery.5 There are only few cases reported in the literature. All cases developed after mitral valve surgery.9 We describe the first case of Takotsubo cardiomyopathy after atrial myxoma surgery.

Coronary embolism, coronary atherosclerotic plaque rupture and deficient myocardial protection were also considered plausible diagnosis of acute ventricular dysfunction after cardiac surgery.

Left ventricular ejection fraction assessment in the operating room showing normal function and high cardiac output during the first 48 hours ruled out the possibility of deficient myocardial protection.

Regional wall motion abnormalities extended beyond the distribution of an epicardial coronary vessel and myocardial dysfunction was transient. In addition, there was no obstructive coronary disease on angiography and no pathologic Q-waves on electrocardiogram. Coronary embolism and coronary atherosclerotic plaque rupture were ruled out. These findings support Takotsubo cardiomyopathy as final diagnosis.

In addition, major complications have been associated with this disease. Templin et al.4 have reported 7.1% risk of major cardiovascular and cerebrovascular events during the first 30 days after admission. Patients with this disease have risk of other serious complications such as cardiogenic shock, ventricular tachycardia, ventricular thrombus and ventricular rupture.4 Our patient developed three major complications: cardiogenic shock, ventricular tachycardia and ventricular thrombus. In our case, heart failure was refractory to inotropic therapy, so ventricular assist device was employed. Venoarterial ECMO allows hemodynamic support in patients with refractory cardiogenic shock. In this case, this device was an useful therapeutic tool as a bridge to myocardial recovery.10

Conclusion

We believe that this is a new case of postoperative Takotsubo's syndrome. It is very important to consider Takotsubo's syndrome as differential diagnosis in patients with acute heart failure in the immediate postoperative cardiac period. Early implantation of a ventricular assist device allowed adequate hemodynamic support until myocardial recovery.

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

 References 1 Wittstein IS, Thiemann DR, Lima JA, Baughman KL, Schulman SP, Gerstenblith G, et al. Neurohumoral features of myocardial stunning due to sudden emotional stress. N Engl J Med. 2005;352(6):539-48. Wittstein IS Thiemann DR Lima JA Baughman KL Schulman SP Gerstenblith G Neurohumoral features of myocardial stunning due to sudden emotional stress N Engl J Med 2005 352 6 539 548 2 Bybee KA, Kara T, Prasad A, Lerman A, Barsness GW, Wright RS, et al. Systematic review: transient left ventricular apical ballooning: a syndrome that mimics ST-segment elevation myocardial infarction. Ann Intern Med. 2004;141(11):858-65. Bybee KA Kara T Prasad A Lerman A Barsness GW Wright RS Systematic review: transient left ventricular apical ballooning: a syndrome that mimics ST-segment elevation myocardial infarction Ann Intern Med. 2004 141 11 858 865 3 Akashi YJ, Goldstein DS, Barbaro G, Ueyama T. Takotsubo cardiomyopathy: a new form of acute, reversible heart failure. Circulation. 2008;118(25):2754-62. Akashi YJ Goldstein DS Barbaro G Ueyama T Takotsubo cardiomyopathy: a new form of acute, reversible heart failure Circulation 2008 118 25 2754 2762 4 Templin C, Ghadri JR, Diekmann J, Napp LC, Bataiosu DR, Jaguszewski M, et al. Clinical Features and Outcomes of Takotsubo (Stress) Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2015;373(10):929-38. Templin C Ghadri JR Diekmann J Napp LC Bataiosu DR Jaguszewski M Clinical Features and Outcomes of Takotsubo (Stress) Cardiomyopathy N Engl J Med. 2015 373 10 929 938 5 Kogan A, Ghosh P, Schwammenthal E, Raanani E. Takotsubo syndrome after cardiac surgery. Ann Thorac Surg. 2008;85(4):1439-41. Kogan A Ghosh P Schwammenthal E Raanani E Takotsubo syndrome after cardiac surgery Ann Thorac Surg 2008 85 4 1439 1441 6 Sato H, Tateishi H, Uchida T. Takotsubo-type cardiomyopathy due to multivessel spasm. In: Kodama K, Haze K, Hon M. (editors). Clinical aspect of myocardial injury: from ischaemia to heart failure. Tokyo, Japan: Kagakuhyouronsya; 1990. p. 54-64. Sato H Tateishi H Uchida T Takotsubo-type cardiomyopathy due to multivessel spasm Kodama K Haze K Hon M Clinical aspect of myocardial injury: from ischaemia to heart failure 1990 Tokyo, Japan Kagakuhyouronsya 54 64 7 Lyon AR, Rees PS, Prasad S, Poole-Wilson PA, Harding SE. Stress (Takotsubo) cardiomyopathy--a novel pathophysiological hypothesis to explain catecholamine-induced acute myocardial stunning. Nat Clin Pract Cardiovasc Med. 2008;5(1):22-9. Lyon AR Rees PS Prasad S Poole-Wilson PA Harding SE Stress (Takotsubo) cardiomyopathy--a novel pathophysiological hypothesis to explain catecholamine-induced acute myocardial stunning Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2008 5 1 22 29 8 Abraham J, Mudd JO, Kapur NK, Klein K, Champion HC, Wittstein IS. Stress cardiomyopathy after intravenous administration of catecholamines and beta-receptor agonists. J Am Coll Cardiol. 2009;53(15):1320-5. Erratum in: J Am Coll Cardiol. 2009;53(19):1828. Abraham J Mudd JO Kapur NK Klein K Champion HC Wittstein IS Stress cardiomyopathy after intravenous administration of catecholamines and beta-receptor agonists J Am Coll Cardiol 2009 53 15 1320 1325 Erratum in J Am Coll Cardiol. 2009;53(19):1828. 9 Chiariello GA, Bruno P, Colizzi C, Crea F, Massetti M. Takotsubo cardiomyopathy following cardiac surgery. J Card Surg. 2016;31(2):89-95. Chiariello GA Bruno P Colizzi C Crea F Massetti M Takotsubo cardiomyopathy following cardiac surgery J Card Surg. 2016 31 2 89 95 10 Li S, Koerner MM, El-Banayosy A, Soleimani B, Pae WE, Leuenberger UA. Takotsubo's syndrome after mitral valve repair and rescue with extracorporeal membrane oxygenation. Ann Thorac Surg. 2014;97(5):1777-8. Li S Koerner MM El-Banayosy A Soleimani B Pae WE Leuenberger UA Takotsubo's syndrome after mitral valve repair and rescue with extracorporeal membrane oxygenation Ann Thorac Surg 2014 97 5 1777 1778 Relatos de Caso Cardiomiopatia de Takotsubo com Requisição de Oxigenação Extracorpórea por Membrana (ECMO) Após Cirurgia de Mixoma Atrial Garagoli Fernando Arias Aníbal Kotowicz Vadim Cagide Arturo Belziti César Hospital Italiano de Buenos Aires, Caba - Argentina Correspondência: Fernando Garagoli Peron, 4190. CEP: C1183AEG, Almagro, Ciudad Autónoma de Buenos Aires - Argentina. E-mail: fernando.garagoli@hospitalitaliano.org.ar

Contribuição dos autores

Concepção e desenho da pesquisa: Garagoli F, Arias A, Kotowicz V, Cagide A, Belziti C. Obtenção de dados: Garagoli F, Arias A, Arias A, Kotowicz. Análise e interpretação dos dados: Garagoli F, Kotowicz V. Redação do manuscrito: Garagoli F, Arias A, Cagide A, Belziti C. Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Garagoli F, Arias A, Kotowicz V, Cagide A, Belziti C.

Potencial Conflito de Interesse

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

 Palavras-chave Cardiomiopatia de Takotsubo/cirurgia Cardiomiopatia de Takotsubo/complicações Oxigenação por Membrana Extracorpórea Disfunção Ventricular Esquerda. Introdução

A síndrome de Takotsubo é uma cardiomiopatia caracterizada por disfunção ventricular esquerda transitória. Essa condição é frequentemente descrita em mulheres na pós-menopausa, secundariamente a causas físicas ou emocionais.1 O comportamento clínico se parece com síndrome coronariana aguda. No entanto, a angiografia não mostra nenhuma doença obstrutiva das artérias coronárias epicárdicas.2

A síndrome é considerada como uma cardiomiopatia reversível.3 No entanto, pacientes com a cardiomiopatia de Takotsubo apresentam risco de complicações graves, como choque cardiogênico, taquicardia ventricular e trombo ventricular.4

A síndrome de Takotsubo tem sido descrita como uma possível complicação da cirurgia cardíaca.5 Relata-se um caso de síndrome de Takotsubo necessitando de ECMO para choque cardiogênico refratário. Este é o primeiro caso após cirurgia de mixoma atrial.

 Relato do caso

Mulher de 72 anos de idade com mixoma atrial foi encaminhada ao nosso hospital. Não apresentava nenhum histórico de doença cardiovascular. Dois meses antes, apresentou o primeiro episódio de dispneia progressiva, com solicitação de ecocardiograma. O exame mostrou massa atrial esquerda móvel com prolapso para a válvula mitral durante a diástole, causando leve restrição ao enchimento ventricular. Fração de ejeção ventricular esquerda preservada. Realizou-se ressonância magnética cardíaca. O átrio esquerdo apresentava uma massa móvel ligada ao septo interatrial ao nível da fossa oval. Apresentava realce tardio heterogêneo por gadolínio. Essas características eram compatíveis com mixoma de átrio esquerdo (Figura 1A).

1A. Ressonância magnética Plano de 4 câmaras mostra massa atrial esquerda móvel (50x40x24 mm) com prolapso para a válvula mitral durante a diástole. 1B. Eletrocardiograma mostra elevação do segmento ST nas derivações V3-4-5-6.

Considerando esses resultados, indicou-se cirurgia cardíaca. Angiografia coronariana havia sido realizada. Não havia doença arterial coronária epicárdica obstrutiva. Realizou-se ressecção de mixoma atrial esquerdo com reconstrução do septo atrial. O tempo de pinçamento foi de 72 minutos e o tempo de circulação extracorpórea, 101 minutos. Não foram relatadas complicações intraoperatórias. Ecocardiograma transesofágico intraoperatório demonstrou fração de ejeção ventricular esquerda normal.

No período pós-operatório imediato, doses moderadas de norepinefrina foram administradas devido a vasoplegia pós circulação extracorpórea. Monitorização invasiva demonstrou débito cardíaco de 7 L/min, índice cardíaco de 3,5 L/m2 e resistência vascular sistêmica de 500 dyn-s/cm5. No segundo dia do pós-operatório, a paciente relatou dor súbita no peito na área médio-esternal. Exame eletrocardiográfico mostrou taquicardia ventricular não sustentada e elevação do segmento ST nas derivações V3-6 (Figura 1B). Ecocardiograma demonstrou disfunção sistólica ventricular esquerda severa com hipocinesia nos segmentos médio e apicais e hipercinesia nos segmentos basais (Figura 2A). Realizou-se angiografia coronariana, que demonstrou artérias coronárias normais e ventriculografia esquerda mostrou balonamento apical típico. Os níveis de troponina cardíaca T altamente sensível encontravam-se em 500 pg/ml (valor de referência: inferior a 15 pg/ml) e os níveis de peptídeo natriurético cerebral atingiram 33000 pg/ml (valor de referência: inferior a 350 pg/ml).

2A. Ecocardiografia transtorácica. Plano de 4 câmaras mostra grave disfunção ventricular esquerda com hipocinesia apical. 2B. Ecocardiografia transtorácica. Plano de 4 câmaras mostra recuperação da função ventricular esquerda e trombo apical.

Posteriormente, a paciente desenvolveu baixo débito cardíaco. Foram necessárias altas doses de inotrópicos (norepinefrina: 2 microgramas/Kg/min; epinefrina: 1,5 microgramas/Kg/min; dopamina: 20 microgramas/kg/min). Devido ao choque cardiogênico refratário, terapia com ECMO venoarterial foi iniciada como ponte para decisão ou recuperação miocárdica. Após o quinto dia, os parâmetros hemodinâmicos melhoraram significativamente (índice cardíaco de 3 L/min, pressão arterial média de 65 mmHg e pressão capilar pulmonar de 10 mmHg) com baixas doses de norepinefrina (0,1 microgramas/kg/min). Um novo ecocardiograma demonstrou melhora da fração de ejeção ventricular esquerda e trombo apical apesar de anticoagulação intravenosa adequada (Figura 2B). Com relação aos dados ecocardiográficos e melhora hemodinâmica, foi feito desmame do ECMO sem nenhuma intercorrência, tendo sido posteriormente removido. Antes da alta, ecocardiograma transtorácico revelou recuperação da função ventricular esquerda e nenhuma evidência de trombo apical.

 Discussão

A síndrome de Takotsubo foi descrita pela primeira vez no Japão em 1990 por Sato et al.6 Não está clara a patogênese dessa cardiomiopatia reversível. Diversas hipóteses foram propostas: espasmo coronário, disfunção microvascular e do atordoamento do miocárdio mediado por catecolaminas. Os hormônios femininos parecem ter efeito protetor. Isso explica por que essa cardiomiopatia é mais frequente em mulheres na pós-menopausa. Na maioria dos casos, a síndrome de Takotsubo está associada a causas emocionais ou físicas. A ativação do sistema nervoso simpático por um evento estressante aumenta os níveis séricos de catecolaminas.7 Abraham et al.8 relataram nove casos de síndrome de Takotsubo após a administração de epinefrina e dobutamina.

No nosso caso, a cardiomiopatia Takotsubo precipitou-se principalmente por dois motivos: 1) cirurgia cardíaca envolve esforço físico; 2) suporte inotrópico no período perioperatório.

A síndrome de Takotsubo tem sido descrita como uma possível complicação da cirurgia cardíaca.5 Existem poucos casos descritos na literatura. Todos os casos desenvolvidos após cirurgia da valva mitral.9 Descrevemos o primeiro caso de cardiomiopatia de Takotsubo após cirurgia de mixoma atrial.

Embolia coronariana, ruptura da placa aterosclerótica e proteção miocárdica deficiente também foram considerados diagnósticos plausíveis de disfunção ventricular aguda após cirurgia cardíaca.

Avaliação da fração de ejeção ventricular esquerda na sala de cirurgia mostrando função normal e alto débito cardíaco durante as primeiras 48 horas descartou a possibilidade de proteção miocárdica deficiente.

Alterações da motilidade segmentar iam além da distribuição de um vaso coronário epicárdico e a disfunção miocárdica encontrava-se transitória. Além disso, a angiografia não apresentava doença coronariana obstrutiva e o eletrocardiograma não mostrava ondas Q patológicas. Descartou-se embolia coronariana e ruptura da placa aterosclerótica coronariana. Esses achados corroboram a cardiomiopatia de Takotsubo como diagnóstico final.

Além disso, complicações importantes têm estado associadas a esta doença. Templin et al.4 relataram 7,1% de risco de eventos cardiovasculares e cerebrovasculares importantes durante os primeiros 30 dias após a internação. Os pacientes portadores dessa doença correm o risco de apresentar outras complicações graves, como choque cardiogênico, taquicardia ventricular, trombo ventricular e ruptura ventricular.4 Nossa paciente desenvolveu três complicações importantes: choque cardiogênico, taquicardia ventricular e trombo ventricular. No nosso caso, a insuficiência cardíaca mostrou-se refratária à terapia inotrópica, portanto optou-se pelo uso de dispositivo de assistência ventricular. O uso de ECMO venoarterial permite o suporte hemodinâmico em pacientes com choque cardiogênico refratário. Neste caso, o dispositivo se mostrou uma ferramenta terapêutica útil como uma ponte para a recuperação miocárdica.10

Conclusão

Acreditamos que este seja um novo caso de síndrome de Takotsubo pós-operatória. É muito importante considerar a síndrome de Takotsubo como diagnóstico diferencial em pacientes com insuficiência cardíaca aguda no período imediato pós-operatório cardíaco. A implantação precoce de um dispositivo de assistência ventricular possibilitou o suporte hemodinâmico adequado até a recuperação miocárdica.

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação