ijcs International Journal of Cardiovascular Sciences Int. J. Cardiovasc. Sci. 2359-4802 2359-5647 Sociedade Brasileira de Cardiologia sK6mMhsJsTj6xqgVwcgGRfP S2359-56472017000200177 10.5935/2359-4802.20170021 Case Reports Caseous Necrosis of the Mitral Valve: Imaging Methods Allow the Diagnosis and Prevent Surgery Joaquim Rodrigo de Moura 1 Correia Edileide de Barros 1 Bezerra Suéllen Lacerda 1 Pinto Ibraim Masciarelli Francisco 1 Santos Tiago Senra Garcia dos 1 Albrecht Fabiano de Castro 1 Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia São Paulo SP Brazil Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo, SP - Brazil Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia Mailing Address: Rodrigo de Moura Joaquim, Rua São Francisco, 217, apt. 701, Centro. Postal Code: 88015-140, Florianópolis, SC - Brazil. E-mail rodrigojoaquim@gmail.com

Author contributions

Conception and design of the research: Joaquim RM, Bezerra SL. Acquisition of data: Joaquim RM, Bezerra SL. Analysis and interpretation of the data: Pinto IMF, Santos TSG. Writing of the manuscript: Joaquim RM, Correia EB, Albrecht FC. Critical revision of the manuscript for intellectual content: : Joaquim RM, Correia EB, Albrecht FC.

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 Mar-Apr 2017 30 2 177 180 01 07 2016 17 01 2017 23 01 2017 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Keywords Calcinosis Mitral Valve Heart Neoplasms Diagnostic Imaging Magnetic Resonance Imaging Multidetector Computed Tomography Introduction

Calcification of the mitral annulus (CMA) is defined as a chronic degeneration of the mitral annulus fibrous involving mainly the posterior annulus.1 It is a common condition in the elderly, especially in women, and is associated with hypertension.2 Caseous necrosis of the mitral valve (CNMV) is a rare and less known CMA variant with a prevalence of 0.64%, which can reach up to 2.7% in autopsy studies of patients with CMA.1-3

On echocardiography, CNMV appears as a large rounded or semilunar echodense mass, with a liquid filling and central echolucency, similar to a periannular tumor.4,5 The mechanism of liquefaction and caseification are still not well understood, but it is believed to occur due to changes in calcium metabolism.1

Case Report

A 66-year-old female patient with a history of hypertension and chronic renal disease with an atrophic right kidney was referred to the emergency department of our institution after presenting a left atrial tumor mass with atypical characteristics, evidenced on echocardiography at another institution. She reported on the occasion a retrosternal and epigastric pressure-type pain associated with gastric fullness, without relation to physical effort, variable duration from minutes to hours, and without other associated symptoms. She also presented dyspnea on exertion.

The patient was hospitalized to undergo complementary tests and for a possible surgical intervention. The electrocardiogram showed a sinus rhythm and presented criteria for left ventricular overload. Transthoracic echocardiography showed an enlarged left atrium (46 mm) with an indexed volume of 63 mL/m2, moderate concentric left ventricular hypertrophy, a 76% left ventricular ejection fraction, mild tricuspid insufficiency, thickened aortic valve without a significant gradient, and a sessile heterogeneous image with areas of calcification adhered to the ventricular face of the posterior leaflet of the mitral valve, restricting its mobility and opening, measuring 25 x 18 mm and causing mild reflux, with a valvular area of 1.9 cm2 (pressure half-time [PHT]) and a maximum transvalvular gradient of up to 12 and a mean of 4.

A magnetic resonance imaging of the heart (Figure 1) showed dilatation of the left atrium, mitral insufficiency, concentric and asymmetric left ventricular hypertrophy predominantly in the septum, measuring up to 23 mm in the middle and basal regions, and a cystic mass with well-defined borders adhered to the posterior leaflet of the mitral valve, with a heterogeneous content and a halo on late enhancement.

Cardiac magnetic resonance. A) Apical four-chamber view; B) Apical three-chamber view.

Coronary computed tomographic angiography (Figure 2) revealed no significant coronary obstructions and identified a well-delineated mass in the inferolateral portion of the mitral annulus, with regular borders and a fibrotic thin layer with high-intensity interior attenuation and focal coarse calcifications measuring 17 x 26 x 22 mm in the anteroposterior, transversal, and longitudinal axis, respectively.

Cardiac computed tomography. A) Two-chamber view; B) Four-chamber view; C) Calcium score.

Considering the association of the finding of important calcifications and the cystic image seen on noninvasive tests, the diagnosis of CNMV was established.

Since the patient was oligosymptomatic and had a mild mitral insufficiency, valvular intervention was not recommended at the time of diagnosis. The patient did not present any suggestive manifestations of previous embolism and no further investigation was conducted. At the moment of this publication, she remains on clinical treatment receiving medications for her comorbidities, without anticoagulation, and following up regularly on an outpatient basis.

 Discussion

The most common presentation of CNMV is as an intracardiac mass, and its diagnosis is incidental. When clinical manifestation occurs, it is usually with palpitations and dyspnea, and rarely with syncope due to atrioventricular blockade. These patients may present several other clinical findings related to the valvular lesion, with stenosis or insufficiency and, eventually, findings of systemic embolism.1,2,5

Harpaz et al.5 evaluated a series of 19 patients of whom 18 had isolated involvement of the posterior leaflet of the mitral annulus and one presented associated involvement of the anterior and posterior leaflets. In the same series, these authors observed that five patients (23%) presented some type of cerebrovascular event and only three patients underwent mitral valve replacement, while 84% of them were treated conservatively during a mean follow-up of 3.8 years.5 Several other cases of CNMV presenting as a stroke have already been described in the literature, demonstrating the importance of such type of event in this population.6-8 The mechanisms for the occurrence of stroke are unclear; it is unknown whether they occur due to their association with atherosclerosis, age and other risk factors related to the patients, or embolization of fragments of the mass.6

The differential diagnoses include intracardiac tumors, especially atrial myxoma, thrombosis of the coronary sinus, circumflex artery anomalies, and vegetations and abscesses of the mitral annulus.1,9,10 Multiple modalities of cardiovascular imaging should be used to differentiate between the various lesions and, in these cases, are capable of establishing a definitive diagnosis without requiring pathological analysis of the mass, eliminating invasive surgical procedures.9,10 Follow-up after diagnostic definition may be performed only with echocardiography at the discretion of the attending physician.10

CNMV is a dynamic process that, in some cases, may resolve spontaneously and even recur after surgically excised, depending on the valvular degeneration. Surgery is recommended upon dysfunction of the mitral valve with important stenosis or insufficiency, embolic events or when other types of tumors cannot be excluded regardless of the imaging method used.1 Anticoagulation may be prescribed in cases of embolic events, but no consensus has been established in this regard.8

Even though CNMV is a rare condition, it is important for cardiologists performing imaging tests to be familiar with this diagnosis, in order to avoid confusion with other masses or abscesses, thus preventing unnecessary surgery.1

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

 References 1 Elgendy IY, Conti CR. Caseous calcification of the mitral annulus: a review. Clin Cardiol. 2013;36(10):E27-31. Elgendy IY Conti CR Caseous calcification of the mitral annulus: a review Clin Cardiol 2013 36 10 E27 E31 2 Deluca G, Correale M, Ieva R, Del Salvatore B, Gramenzi S, Di Biase M. The incidence and clinical course of caseous calcification of the mitral annulus: a prospective echocardiographic study. J Am Soc Echocardiogr. 2008;21(7):828-33. Deluca G Correale M Ieva R Del Salvatore B Gramenzi S Di Biase M The incidence and clinical course of caseous calcification of the mitral annulus: a prospective echocardiographic study J Am Soc Echocardiogr 2008 21 7 828 833 3 Pomerance A. Pathological and clinical study of calcification of the mitral valve ring. J Clin Pathol. 1970;23(4):354-61. Pomerance A Pathological and clinical study of calcification of the mitral valve ring J Clin Pathol 1970 23 4 354 361 4 Stamou SC, Braverman AC, Kouchoukos NT. Caseous calcification of the anterior mitral valve annulus presenting as intracardiac mass. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010;140(1):e9-10. Stamou SC Braverman AC Kouchoukos NT Caseous calcification of the anterior mitral valve annulus presenting as intracardiac mass J Thorac Cardiovasc Surg 2010 140 1 e9 10 5 Harpaz D, Auerbach I, Vered Z, Motro M, Tobar A, Rosenblatt S. Caseous calcification of the mitral annulus: a neglected, unrecognized diagnosis. J Am Soc Echocardiogr. 2001;14(8):825-31. Harpaz D Auerbach I Vered Z Motro M Tobar A Rosenblatt S Caseous calcification of the mitral annulus: a neglected, unrecognized diagnosis J Am Soc Echocardiogr 2001 14 8 825 831 6 Corre J, Leroux L, Coste P. Caseous necrosis of mitral annulus: a rare cause of stroke. Case Rep Cardiol. 2013;2013:748241. Corre J Leroux L Coste P Caseous necrosis of mitral annulus: a rare cause of stroke Case Rep Cardiol 2013 2013 748241 7 Chevalier B, Reant P, Laffite S, Barandon L. Spontaneous fistulization of a caseous calcification of the mitral annulus: an exceptional cause of stroke. Eur J Cardiothorac Surg. 2011;39(6):e184-5. Chevalier B Reant P Laffite S Barandon L Spontaneous fistulization of a caseous calcification of the mitral annulus: an exceptional cause of stroke Eur J Cardiothorac Surg 2011 39 6 e184 e185 8 Higashi H, Ohara T, Nakatani S, Hashimoto S, Torii T, Miyashita K, et al. A case of caseous calcification of the mitral annulus: a potential source of embolic stroke. J Cardiol Cases. 2010;2:e141-3. Higashi H Ohara T Nakatani S Hashimoto S Torii T Miyashita K A case of caseous calcification of the mitral annulus: a potential source of embolic stroke J Cardiol Cases 2010 2 e141 e143 9 Kydd AC, Gopalan D, Clarke SC, Rusk RA. Mitral annular caseous necrosis: insights from multimodality imaging. Eur Heart J. 2013;34(13):971. Kydd AC Gopalan D Clarke SC Rusk RA Mitral annular caseous necrosis: insights from multimodality imaging Eur Heart J 2013 34 13 971 971 10 Ribeiro S, Salgado A, Salomé N, Bettencourt N, Azevedo P, Costeira A, et al. Caseous calcification of the mitral annulus: A multi-modality imaging perspective. Rev Port Cardiol. 2012;31(4):313-6. Ribeiro S Salgado A Salomé N Bettencourt N Azevedo P Costeira A Caseous calcification of the mitral annulus: A multi-modality imaging perspective Rev Port Cardiol 2012 31 4 313 316 Relato de Caso Necrose Caseosa da Valva Mitral: Métodos de Imagem Permitem o Diagnóstico e Evitam Cirurgia Joaquim Rodrigo de Moura 2 Correia Edileide de Barros 2 Bezerra Suéllen Lacerda 2 Pinto Ibraim Masciarelli Francisco 2 Santos Tiago Senra Garcia dos 2 Albrecht Fabiano de Castro 2 Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Rodrigo de Moura Joaquim, Rua São Francisco, 217, apt. 701, Centro. CEP 88015-140, Florianópolis, SC - Brasil. E-mail rodrigojoaquim@gmail.com

Contribuição dos autores

Concepção e desenho da pesquisa: Joaquim RM, Bezerra SL. Obtenção de dados: Joaquim RM, Bezerra SL. Análise e interpretação dos dados: Pinto IMF, Santos TSG. Redação do manuscrito: Joaquim RM, Correia EB, Albrecht FC. Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Joaquim RM, Correia EB, Albrecht FC.

Potencial Conflito de Interesse

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

 Palavras-chave Calcinose Valva Mitral Neoplasias Cardíacas Diagnóstico por Imagem Imagem por Ressonância Magnética Tomografia Computadorizada Multidetectores Introdução

A calcificação do anel mitral (CAM) é definida como uma degeneração crônica do anel fibroso da valva mitral envolvendo principalmente o anel posterior.1 É uma condição comum em idosos, especialmente em mulheres, e está associada à hipertensão arterial sistêmica.2 A necrose caseosa da valva mitral (NCVM) é uma variante rara e menos conhecida da CAM, com prevalência de 0,64%, podendo chegar até 2,7% em estudo de necropsia de pacientes com CAM.1-3

A NCVM apresenta-se à ecocardiografia como uma grande massa arredondada ou semilunar, ecodensa, com conteúdo líquido e ecoluscência central, semelhante a um tumor perianular.4,5 O mecanismo de liquefação e caseação ainda não é bem entendido, mas acredita-se que deva ocorrer por alterações no metabolismo do cálcio.1

Relato de Caso

Paciente feminina de 66 anos de idade, com antecedentes de hipertensão arterial sistêmica e doença renal crônica com rim direito atrófico, foi encaminhada ao pronto-socorro de nossa instituição por ter apresentado uma massa tumoral de características atípicas em átrio esquerdo, evidenciada à ecocardiografia realizada em outro serviço. Relatava, na ocasião, dor torácica em pressão retroesternal e epigástrica associada a plenitude gástrica, sem relação com esforço físico, duração variável de minutos a horas e sem outros sintomas associados. Apresentava ainda dispneia aos grandes esforços.

A paciente foi internada para a realização de exames complementares e uma possível intervenção cirúrgica. O eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e apresentava critérios de sobrecarga de ventrículo esquerdo. A ecocardiografia transtorácica demonstrou um átrio esquerdo aumentado (46 mm) com volume indexado de 63 mL/m2, hipertrofia ventricular esquerda concêntrica moderada, fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 76%, insuficiência tricúspide discreta, valva aórtica espessada sem gradiente significativo e imagem séssil heterogênea com áreas de calcificação, aderida à face ventricular da cúspide posterior da valva mitral, restringindo sua mobilidade e abertura, medindo 25 x 18 mm e acarretando refluxo discreto, com área valvar de 1,9 cm2 (pressure half-time [PHT]) e gradiente transvalvar máximo de 12 e médio de 4.

A ressonância magnética de coração (Figura 1) evidenciou dilatação de átrio esquerdo, insuficiência mitral, hipertrofia ventricular esquerda concêntrica assimétrica de predomínio septal, medindo até 23 mm na região média e basal e massa cística de contornos bem definidos, aderida ao folheto posterior da valva mitral, com conteúdo heterogêneo e halo de realce tardio.

Ressonância magnética de coração. A) Corte apical 4 câmaras; B) Corte apical 3 câmaras.

A angiotomografia computadorizada de coronárias (Figura 2) não revelou obstruções coronarianas significativas e identificou uma massa bem delimitada na porção inferolateral do anel mitral, com bordos regulares e capa fibrótica fina com atenuação interior de alta intensidade e calcificações focais grosseiras medindo 17 x 26 x 22 mm nos eixos anteroposterior, transversal e longitudinal, respectivamente.

Tomografia computadorizada de coração. A) Corte 2 câmaras; B) Corte 4 câmaras; C) Escore de cálcio

Considerando a associação do achado de calcificações importantes e a imagem cística vista nos exames não invasivos, foi estabelecido o diagnóstico de NCVM.

Como a paciente apresentava-se oligossintomática e com insuficiência mitral discreta, não houve indicação clínica de intervenção valvar no momento do diagnóstico. A paciente não apresentava nenhum quadro sugestivo de embolia prévia e nenhuma investigação adicional foi realizada. No momento desta publicação, segue mantida em tratamento clínico com medicações para as comorbidades, sem anticoagulação, em seguimento ambulatorial regular.

 Discussão

A apresentação mais comum da NCVM é na forma de massa intracardíaca e seu diagnóstico é incidental, porém quando ocorre manifestação clínica, geralmente é através de palpitações e dispneia, raramente ocorrendo síncope devido a bloqueios atrioventriculares. Diversos outros quadros clínicos relacionados à lesão da valva podem ocorrer nesses pacientes, como estenose ou insuficiência e, eventualmente, achados de embolia sistêmica.1,2,5

Harpaz et al.5 avaliaram uma série de 19 pacientes onde 18 possuíam envolvimento isolado do folheto posterior do anel mitral e um apresentava envolvimento dos folhetos anterior e posterior em associação. Na mesma série, estes autores observaram que cinco pacientes (23%) apresentavam algum evento cerebrovascular e apenas três pacientes foram submetidos à troca valvar mitral, enquanto 84% dos pacientes foram mantidos em tratamento conservador durante um período médio de seguimento de 3,8 anos.5 Diversos outros casos de NCVM com apresentação de acidente vascular encefálico (AVE) já foram descritos na literatura, demonstrando a importância deste tipo de evento nesta população.6-8 Os mecanismos para a ocorrência de AVE ainda não são claros; não se sabe se ocorrem devido a uma associação com aterosclerose, pela idade e outros fatores de risco dos pacientes, ou por embolização de fragmentos da massa.6

Os diagnósticos diferenciais incluem tumores intracardíacos, em especial o mixoma atrial, trombose do seio coronariano, anomalias da artéria circunflexa, e vegetações e abscessos do anel mitral.1,9,10 Múltiplas modalidades de imagem cardiovascular devem ser empregadas para diferenciar entre as variadas lesões e são capazes de, nestes casos, chegarem ao diagnóstico definitivo, sem necessidade de estudo anatomopatológico da massa, dispensando procedimentos invasivos cirúrgicos.9,10 O seguimento após a definição diagnóstica pode ser realizado apenas com ecocardiografia a critério do médico assistente.10

A NCVM é um processo dinâmico que, em alguns casos, pode se resolver espontaneamente e também recorrer após uma cirurgia de exérese, conforme a degeneração valvar. A cirurgia está indicada quando ocorre disfunção da valva, com estenose ou insuficiência importante, eventos embólicos ou quando outros tipos de tumores não puderem ser afastados a despeito dos métodos de imagem empregados.1 Anticoagulação pode ser prescrita nos casos de eventos embólicos, porém ainda não existe consenso a este respeito.8

Apesar da NCVM ser uma condição rara, é importante que cardiologistas que trabalham com imagem estejam familiarizados com este diagnóstico para evitar confusão com outras massas ou abscessos, evitando, assim, cirurgias desnecessárias.1

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Vinculação Acadêmica Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.