Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (Incor/HCFMUSP), São Paulo, SP - Brasil
A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) é uma doença hereditária autossômica dominante, caracterizada por hipertrofia ventricular, cuja prevalência na população geral é de 1:5001. A obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo incide em 25% dos casos e é marcador de pior prognóstico. Ocorre devido à combinação de fatores mecânicos e hemodinâmicos, tais como: hipertrofia do septo interventricular, contração hiperdinâmica do ventrículo esquerdo e movimento anterior sistólico da cúspide anterior da valva mitral2. Em pacientes refratários ao tratamento medicamentoso, a Ablação Septal Alcoólica percutânea (ASA) pode ser indicada como estratégia para reduzir a obstrução. A associação da Ecocardiografia Transesofágica (ETE) durante a alcoolização elevou o sucesso do procedimento para cerca de 90%1.
Neste artigo, relatamos um caso de CMH septal assimétrica tratada com ASA auxiliada pelo ETE tridimensional, seguido pela revisão da literatura e discussão crítica da interação e envolvimento da cardiologia invasiva com diversos outros especialistas da medicina como a abordagem ideal para tal tipo de procedimento.
Paciente masculino, 31 anos, hipertenso com história de CMH assimétrica diagnosticada há 6 anos. Apresentava antecedente familiar de CMH e morte súbita, tendo seu pai realizado cirurgia para correção da hipertrofia septal. Foi admitido com queixa de dispneia ao repouso (classe funcional IV - NYHA), associada à ortopneia e dispneia paroxística noturna. Estava em uso de atenolol 100 mg/dia, verapamil 160 mg/dia e furosemida 80 mg/dia. No exame físico, foi evidenciado sopro sistólico ejetivo padrão crescendo e decrescendo em foco aórtico acessório.
Durante investigação diagnóstica há 4 anos, a ressonância magnética cardíaca mostrou presença de hipertrofia ventricular esquerda com predomínio septal determinando obstrução de via de saída, além de insuficiência mitral e de realce tardio miocárdico focal em parede anterosseptal, compatível com fibrose na junção ventricular. A espessura da parede septal anterior era de 11 mm e da lateral posterior de 14 mm.
Na admissão, foi realizado um ecocardiograma que evidenciou ventrículo esquerdo com desempenho sistólico hiperdinâmico, sem alterações da mobilidade segmentar e com padrão restritivo, septo ventricular de 19 mm, parede posterior do ventrículo esquerdo de 14 mm, diâmetro diastólico e sistólico do ventrículo esquerdo de 47 e 26 mm, respectivamente, e valva mitral com movimento sistólico anterior da cúspide anterior. O gradiente sistólico máximo intraventricular foi estimado em 92 mmHg.
Devido à persistência de sintomas limitantes na vigência de tratamento medicamentoso pleno, optou-se pela ASA para alívio dos sintomas. O procedimento foi realizado com auxílio do ETE tridimensional, que demonstrava gradiente intraventricular de 104 mmHg no início do procedimento (
Alguns autores preconizam a ablação septal através da cateterização seletiva do maior ramo septal (neste caso, o 2º ramo septal -
Após 3 dias da intervenção, um novo ecocardiograma foi realizado e evidenciou septo ventricular de 16 mm, gradiente da via de saída do ventrículo esquerdo de 46 mmHg e melhora da alteração diastólica (padrão pseudonormal). O paciente evoluiu estável hemodinamicamente e assintomático, recebendo alta após quatro dias em uso de atenolol 50 mg por dia.
No retorno de um mês, o paciente queixou-se de um episódio de dor precordial ao repouso seguida de síncope, sendo aumentado o atenolol para 100 mg ao dia. No seguimento de quatro meses, apresentava-se assintomático.
O principal achado deste relato de caso é que a melhor técnica de ASA envolve a interação de múltiplos profissionais das diversas áreas da cardiologia e da medicina dedicados a este tipo de intervenção.
A alcoolização inicial do grande ramo septal não resultou na melhora hemodinâmica esperada, conforme prontamente identificado pelo ETE. Logo em seguida, a identificação morfológica de outro alvo terapêutico pela angiografia (1º ramo septal) foi confirmada como de funcionamento importante pelo ETE, possibilitando sucesso do procedimento.
Tipicamente, o primeiro grande ramo septal acessível é identificado pela angiografia e selecionado para ablação1,2. No entanto, imagens ecocardiográficas durante o procedimento podem sugerir a alcoolização de outro ramo, conforme a localização da fibrose septal provocada durante o procedimento. O ETE tridimensional se destaca em tal contexto ao auxiliar na identificação correta da artéria responsável pela hipertrofia septal, e, assim, evitar a alcoolização de ramos que irriguem o músculo papilar ou a parede livre do ventrículo direito3.
A anestesia geral é utilizada com frequência, proporcionando maior segurança durante o procedimento. Esta é aconselhável especialmente quando exista risco de instabilidade cardiorrespiratória durante o procedimento. O anestesista deve conhecer as peculiaridades dos procedimentos cardiológicos invasivos e, em particular, da ASA, pois a manipulação do cateter, cateter-balão, cordas-guias e do álcool podem provocar eventos agudos.
O bloqueio atrioventricular completo é uma complicação que apresenta resolução espontânea na maioria dos casos em até 13 dias, sendo que menos de 10% necessitam de marca-passo definitivo, principalmente se a intervenção é auxiliada pelo ecocardiograma1,3-5. O infarto agudo do miocárdio transmural, com formação de áreas potencialmente arritmogênicas, e a comunicação interventricular são outras possíveis complicações. Dependem, fundamentalmente, do tamanho da área de necrose provocada pela quantidade de álcool injetada. A utilização das imagens ecográficas durante o procedimento mostrou-se eficaz em localizar o melhor local para injeção alcoólica, também reduzindo tais complicações1-3.
O episódio de síncope pós-procedimento pode ter ocorrência secundária à arritmia, uma vez que o paciente apresentava antecedente familiar de morte súbita e realce tardio miocárdico focal na ressonância magnética, podendo ser candidato a implante de cardioversor-desfibrilador implantável.
Ainda não está bem definido na literatura se a alcoolização septal percutânea da CMH septal assimétrica altera o prognóstico do paciente. Contudo, sua qualidade de vida, representada por melhora dos sintomas e da capacidade de exercício, seguramente aumenta1,2. Tal melhora pôde ser observada no presente caso, estando o paciente assintomático e com apenas uma única medicação após quatro meses do procedimento.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Luiz Fernando Ybarra Rua Peixoto Gomide, 1653, Apto 142, Jardim Paulista CEP 01409-003, São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 05/10/11; revisado em 05/10/11; aceito em 10/04/12.
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (Incor/HCFMUSP), São Paulo, SP - Brasil
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Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is an autosomal dominant disease characterized by ventricular hypertrophy whose prevalence in the general population is 1:5001. Obstruction of the left ventricular outflow tract occurs in 25% of cases and is a marker of poor prognosis. It occurs due to a combination of mechanical and hemodynamic factors, such as interventricular septal hypertrophy, hyperdynamic left ventricular contraction and systolic anterior motion of the anterior cusp of the mitral valve2. In patients refractory to medical therapy, percutaneous alcohol septal ablation (ASA) may be indicated as a strategy to reduce obstruction. The association of transesophageal echocardiography (TEE) during alcoholization has increased the procedural success to approximately 90%1.
We report a case of asymmetric septal HCM treated with ASA guided by three-dimensional TEE, followed by literature review and critical discussion of the interaction and involvement of invasive cardiology with several other medical specialists as the ideal approach for this type of procedure.
A 31-year-old male patient with hypertension and a history of asymmetric HCM diagnosed 6 years earlier. He had a family history of HCM and sudden death and his father had undergone surgery for correction of septal hypertrophy. On admission, he complained of dyspnea at rest (NYHA class IV), associated with orthopnea and paroxysmal nocturnal dyspnea. He was on atenolol 100 mg/day, verapamil 160 mg/day and furosemide 80 mg/day. On physical examination, a systolic ejection murmur with a waxing and waning pattern was observed in the aortic area.
During the diagnostic investigation four years earlier, cardiac magnetic resonance imaging had shown the presence of left ventricular hypertrophy with septal predominance, which determined outflow tract obstruction, in addition to mitral regurgitation and focal myocardial delayed enhancement in the anteroseptal wall, consistent with fibrosis at the ventricular junction. The anterior septal wall thickness was 11 mm and the posterior lateral wall thickness was 14 mm.
On admission, an echocardiogram was performed, which showed a left ventricle with hyperdynamic systolic performance, with no alterations in segmental motion or restrictive pattern, 19-mm ventricular septum, 14-mm LV posterior wall, diastolic and systolic left ventricular diameter of 47 and 26 mm, respectively, and mitral valve with anterior systolic motion of the anterior cusp. The peak intraventricular systolic gradient was estimated at 92 mmHg.
Due to the persistence of limiting symptoms throughout optimized drug treatment, we chose to perform ASA aiming at symptom relief. The procedure was performed using three-dimensional TEE, which showed an intraventricular gradient of 104 mmHg at the beginning of the procedure (
Some authors advocate septal ablation by selective catheterization of the largest septal branch (in this case, the 2nd septal branch -
After three days of intervention, a new echocardiogram was performed and disclosed a ventricular septum of 16 mm, LV outflow tract gradient of 46 mmHg and improvement of the diastolic alteration (pseudonormal pattern). The patient was hemodynamically stable and asymptomatic, and was discharged four days later, using atenolol 50 mg a day.
At the 30-day follow-up visit, the patient complained of an episode of chest pain at rest followed by syncope, and the atenolol dose was increased to 100 mg daily. At the four-month follow-up visit he was asymptomatic.
The main finding of this case report is that the best ASA technique involves the interaction of multiple professionals from different fields of Cardiology and Medicine dedicated to this type of intervention.
The initial alcoholization of the large septal branch did not result in the expected hemodynamic improvement, as readily identified by TEE. Soon after, the morphological identification of another therapeutic target by angiography (1st septal branch) was confirmed as functionally important by the TEE, allowing a successful procedure.
Typically, the first accessible major septal branch is identified by angiography and selected for ablation1,2. However, echocardiographic images during the procedure may suggest the alcoholization of another branch, according to the location of the septal fibrosis caused during the procedure. Three-dimensional TEE stands out in this context to help in correct identification of the artery responsible for septal hypertrophy, thus avoiding alcoholization of branches that irrigate the papillary muscle or the RV free wall3.
General anesthesia is often used, allowing greater safety during the procedure. This is especially advisable when there is risk of cardiac instability during the procedure. The anesthesiologist must be aware of the peculiarities of invasive cardiological procedures, and particularly of ASA, since the manipulation of the catheter, balloon catheters, guide wires and alcohol can cause acute events.
Complete atrioventricular block is a complication that resolves spontaneously in most cases within 13 days, with less than 10% requiring a permanent pacemaker, mainly if the intervention is guided by echocardiography1,3-5. Transmural myocardial infarction, with the formation of potentially arrhythmogenic areas, and ventricular septal defect are other possible complications. Basically, they depend on the size of necrosis caused by the injected amount of alcohol. The use of echographic images during the procedure was effective in locating the best site to inject alcohol, as well as in reducing such complications1-3.
The syncope episode after the procedure may have occurred secondary to arrhythmia, as the patient had a family history of sudden death and focal myocardial delayed enhancement on magnetic resonance imaging and he might be eligible to an implantable cardioverter-defibrillator.
It is yet to be defined in the literature whether percutaneous septal alcoholization of asymmetric septal HCM can alter patient prognosis. However, their quality of life, represented by symptom relief and increased exercise capacity, certainly improves1,2. This improvement was observed in the present case, since the patient is asymptomatic and used only one type of medication four months after the procedure.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.