Instituto do Coração (InCor) - HC-FMUSP, São Paulo, SP - Brasil
Paciente de 50 anos, branco, funileiro, natural de Recife (PE), procedente de São Paulo (SP), com infarto do miocárdio prévio, hipertensão arterial, diabetes e insuficiência renal crônica, foi internado com hipotensão arterial e insuficiência cardíaca descompensada.
Aos 42 anos de idade (no ano 2000), apresentou dor precordial prolongada e foi internado com diagnóstico de infarto agudo do miocárdio. A cineangiografia dessa época revelou lesão de 50% em ramo interventricular anterior, 90%, com aspecto de recanalização, em ramo circunflexo e oclusão de coronária direita. A ventriculografia revelou acinesia inferolaterobasal.
O ecocardiograma (em fevereiro de 2000) revelou átrio esquerdo 51 mm, ventrículo esquerdo 62 mm, fração de ejeção de ventrículo esquerdo 41% (Teichholz), acinesia de parede inferior e lateral e insuficiência mitral moderada (
Após tal episódio, evoluiu com dispneia aos esforços, a qual progrediu até estar presente no repouso, e ortopneia, com edema de membros inferiores. Cerca de dois anos após o infarto foi internado por pneumonia lobar direita e empiema, este drenado (em dezembro de 2001).
Foi, então, encaminhado para o InCor para tratamento da insuficiência cardíaca.
O paciente era portador, também, de hipertensão arterial e diabetes melito tipo 2, sendo fumante até a época do infarto.
Fazia uso de glibenclamida 10 mg, mononitrato de isossorbida 80 mg, espironolactona 100 mg, digoxina 0,25 mg, furosemida 120 mg, captopril 100 mg e AAS 100 mg diários.
O exame físico (em 18/1/2002) revelou paciente emagrecido, 104 batimentos por minuto de frequência cardíaca, pressão arterial 120/86 mmHg, com hipertensão venosa jugular +++/4+; os pulsos eram normopalpáveis e simétricos; havia presença de dreno no hemitórax direito e estertores crepitantes no terço inferior desse hemitórax; a ausculta cardíaca revelou hiperfonese do componente pulmonar da segunda bulha e não havia sopros. O fígado estava aumentado e doloroso, sendo palpado a 8 cm do rebordo costal direito. Havia edema ++/4+ nos membros inferiores.
O ECG (em 16/1/2002) revelou ritmo sinusal, com frequência de 97 bpm, baixa voltagem dos complexos QRS no plano frontal, área eletricamente inativa em parede inferior e alterações de repolarização ventricular (
Os exames laboratoriais revelaram anemia, hiperuricemia e elevação de hemoglobina glicada (
O ecocardiograma (em fevereiro de 2002) revelou acinesia de parede inferior, lateral e apical, dilatação e disfunção acentuada de ventrículo esquerdo cuja fração de ejeção foi 30% (Simpson). Havia dilatação discreta de átrio esquerdo e discreta insuficiência mitral (
Foram acrescentados carvedilol e insulina, sendo substituído o captopril pelo enalapril com melhora da dispneia, que regrediu para esforços moderados.
O ecocardiograma com estresse por dobutamina revelou viabilidade em parede septal e anterior, isquemia anterior, área cicatricial em parede lateral, posterior e mediobasal inferior.
Novo cateterismo (em 28/8/2005) revelou pressões do ventrículo esquerdo (Sist/Diast1/Diast2): 140/19/40 mmHg; a cinecoronariografia revelou oclusão de coronária direita, lesão de 40% na porção proximal do ramo interventricular anterior e oclusão proximal do ramo circunflexo; havia hipocinesia difusa e acentuada do ventrículo esquerdo.
Houve descompensações da insuficiência cardíaca, com dispneia aos mínimos esforços, em 2005 e em 2007, esta atribuída a broncopneumonia e piora da insuficiência renal, com nova internação em julho de 2009, por descompensação e pneumonia.
Houve necessidade de terapia de substituição renal por hemodiálise desde meados de 2008.
Após uma semana de hipotensão nas sessões de hemodiálise e piora da dispneia, foi encaminhado para a emergência do InCor.
O exame físico (em 19/1/2009) revelou paciente descorado, eupneico, com discreta hipertensão jugular, frequência cardíaca de 88 bpm, pressão arterial de 80 × 50 mmHg; a ausculta pulmonar revelou estertores crepitantes em ambas as bases; a ausculta cardíaca revelou ritmo cardíaco irregular, bulhas normofonéticas e sem sopros; havia hepatomegalia, com fígado palpado a 4 cm do rebordo costal e ascite moderada; as extremidades estavam frias e havia edema ++/4+ de membros inferiores, sem sinais de trombose venosa profunda.
Os exames laboratoriais revelaram anemia, insuficiência renal grave, elevação da contagem de formas jovens de neutrófilos, linfopenia e plaquetopenia (
O ECG (em 19 de dezembro) revelou fibrilação atrial com frequência cardíaca média de 90 bpm, baixa voltagem no plano frontal, bloqueio de ramo direito e área inativa em parede inferior (
Foram administrados volume e aminas vasoativas, e antibióticos de amplo espectro.
O paciente evoluiu com piora da dispneia e da perfusão periférica, cianose e rebaixamento da consciência, necessitando de intubação orotraqueal para suporte respiratório. Durante esse procedimento, o paciente apresentou bradicardia seguida de parada cardiorrespiratória em atividade elétrica sem pulso, com recuperação em 2 min. Após intubação e recuperação do ritmo de base (fibrilação atrial), havia roncos difusos e crepitação em bases pulmonares; a saturação de oxigênio era de 96% com FIO2 100%. Algumas horas depois apresentou nova parada em atividade elétrica sem pulso precedida de bradicardia e foi recuperada em 10 min. A pressão arterial pós-parada era 117 × 69 mHg, frequência cardíaca de 120 batimentos por minuto. Houve recorrência da parada cardíaca mais três vezes e, finalmente, o paciente faleceu em assistolia na madrugada de 21/12/2009.
Trata-se de paciente de 50 anos com sinais e sintomas da síndrome de insuficiência cardíaca iniciados após episódio de infarto agudo do miocárdio. A principal hipótese diagnóstica para o caso é de miocardiopatia isquêmica.
A miocardiopatia isquêmica é definida pela ocorrência de insuficiência cardíaca congestiva em pacientes portadores de doença arterial coronariana sem concomitância de hipertensão arterial, valvopatia primária, aneurisma ventricular ou outra causa conhecida de miocardiopatia. Está associada a doença coronariana difusa e grave, e a múltiplos infartos.
A doença arterial coronariana obstrutiva é atualmente a principal causa de morte no mundo, com sete milhões de óbitos por ano e contribuindo com um percentual de 12,8% de todas as mortes1. É esperado que sua ocorrência venha a se elevar nos próximos anos com o aumento na incidência de fatores de risco cardiovasculares, como o envelhecimento da população e o aumento na prevalência de síndrome metabólica.
É a primeira causa de insuficiência cardíaca sistólica no Brasil, sendo responsável por um percentual de 29,7% dos casos2. Esse paciente apresentava vários fatores de risco que contribuíram para o desenvolvimento da doença arterial coronariana: sexo masculino, hipertensão arterial sistêmica, diabetes melito, tabagismo e dislipidemia.
Segundo os estudos de Framingham, o risco de indivíduos entre 40-44 anos de idade desenvolverem doença arterial coronariana em 10 anos é de 7% para homens e 2% para mulheres. Embora, pela idade, esse risco fosse baixo, o paciente apresentava os outros fatores citados que, provavelmente, contribuíram para que manifestasse mais precocemente o evento aterosclerótico3.
O quadro clínico da miocardiopatia isquêmica é semelhante às demais miocardiopatias dilatadas de outras etiologias. Entre os sintomas clínicos, temos dispneia aos esforços, ortopneia e dispneia paroxística noturna. A dor torácica também pode ser outra queixa comumente referida pelo pacientes. Os sinais clínicos podem ser de congestão pulmonar (estertores crepitantes) ou de congestão venosa sistêmica (estase de jugular, hepatomegalia e edema nos membros inferiores).
O primeiro ecocardiograma apresentava alterações da motilidade segmentar que foram compatíveis com os achados observados na cineangiografia, que demonstrava oclusão de artéria coronária direita e lesão acentuada em ramo circunflexo, com sinais de recanalização. Essas alterações são frequentes na cardiomiopatia isquêmica e corroboram o diagnóstico de infarto agudo do miocárdio prévio.
O infarto agudo do miocárdio causado pela artéria circunflexa é o de mais difícil identificação. Estudos mostram que a identificação da artéria descendente anterior, da artéria coronária direita e da artéria circunflexa como vasos culpados pelo evento agudo ocorre em 40,3%, 43,3% e 14,8%, respectivamente. Essa dificuldade na identificação se deve a uma menor sensibilidade do eletrocardiograma para identificar alterações causadas por essa artéria, o que muitas vezes inviabiliza uma estratégia precoce e efetiva de reperfusão4.
Entre os diagnósticos diferenciais para esse caso temos a cardiomiopatia dilatada chagásica. Esse paciente apresentava sorologia negativa para doença de Chagas, o que não exclui completamente o diagnóstico da doença, pois a diretriz latino-americana sobre doença de Chagas publicada em 2011 preconiza duas sorologias negativas para exclusão do diagnóstico5. Outros aspectos que tornam menos factível esse diagnóstico é que o eletrocardiograma não mostrava os distúrbios de condução típicos dessa doença, e o ecocardiograma não apresentava hipocinesia difusa, mas alterações segmentares da motilidade do ventrículo esquerdo.
Embora o paciente tenha antecedente de hipertensão arterial, a hipótese de cardiomiopatia hipertensiva desadaptada em uma fase mais avançada com dilatação torna-se menos provável, pois no ecocardiograma foi observada disfunção ventricular à custa de alterações segmentares.
A cardiomiopatia dilatada idiopática também deve ser aventada para o caso. Tipicamente acomete indivíduos entre 18-50 anos, podendo ocorrer em crianças e idosos. É mais frequente em homens e negros, e pelo menos 25% dos casos apresentam transmissão genética da doença. Acredita-se que fatores genéticos associados a alterações da resposta imunológica e fatores infecciosos agiriam de forma sinérgica no desenvolvimento das alterações estruturais e consequente aparecimento das manifestações clínicas. Estima-se que 10-20% dos casos de cardiomiopatia dilatada idiopática sejam causados por sequela de infecção viral prévia6.
Em dezembro de 2002, o paciente apresentou novo episódio sugestivo de insuficiência cardíaca descompensada com sinais clínicos de congestão venosa pulmonar e sistêmica, e o fator que parece ter precipitado essa descompensação foi um quadro infeccioso pneumônico.
Em dezembro de 2009, o paciente apresentou novo episódio sugestivo de insuficiência cardíaca descompensada com sinais clínicos de baixo débito cardíaco associado a congestão venosa pulmonar e sistêmica. Foram iniciadas medidas clínicas para compensação do quadro, inclusive com o uso de aminas vasoativas e antibióticos. No entanto, o paciente evoluiu com piora clínica e parada cardiorrespiratória em assistolia em 21/12/2009.
Os principais diagnósticos diferenciais para o quadro clínico final são tromboembolismo pulmonar, tamponamento cardíaco, choque cardiogênico e choque misto (séptico/cardiogênico), discutidos a seguir.
A insuficiência renal e o hipotireoidismo são fatores de risco para o desenvolvimento de derrame pericárdico, o que torna a hipótese diagnóstica de tamponamento cardíaco plausível nesse contexto. Sua apresentação clínica é decorrente da restrição ao enchimento ventricular na diástole. A hipotensão arterial habitualmente está presente, embora nos estágios precoces os mecanismos compensatórios permitam a manutenção da pressão arterial normal. São achados também frequentes: pulso paradoxal, taquicardia e sinais ao exame físico de insuficiência ventricular direita, como aumento do pulso venoso jugular, sinal de Kussmaul e hepatomegalia.
Os achados eletrocardiográficos comumente observados no tamponamento cardíaco são baixa voltagem, presente no caso, e alternância elétrica do complexo QRS. O ecocardiograma é o método não invasivo utilizado para sua confirmação diagnóstica7. Embora não tenha sido feita referência a alterações do pericárdio, nos exames de ecocardiograma prévios do paciente, não podemos excluir essa hipótese diagnóstica.
O tromboembolismo pulmonar é um evento frequente em quadro de insuficiência cardíaca, sendo sua incidência aumentada em duas vezes nos portadores de disfunção sistólica do ventrículo esquerdo. Seu diagnóstico nesse contexto torna-se mais difícil devido à semelhança de apresentação clínica entre as duas doenças, fazendo-se necessária a utilização de métodos de imagem para a sua confirmação diagnóstica8. Outra condição que também aumenta a incidência de tromboembolismo pulmonar é a presença de fibrilação atrial, presente no caso atual.
O quadro clínico típico de tromboembolismo pulmonar consiste em dispneia e hipoxemia desproporcionais ao achado de congestão pulmonar, além de piora ou aparecimento de sinais de insuficiência ventricular direita. No presente caso, o paciente apresentava sinais de insuficiência ventricular esquerda, o que poderia justificar o quadro de dispneia, assim como disfunção do ventrículo direito, provavelmente secundária às pressões de enchimento elevadas à esquerda. Embora, ao exame físico, tenha sido detectada hiperfonese de segunda bulha em foco pulmonar, que é sugestiva de hipertensão pulmonar, não há referência aos níveis de pressão na artéria pulmonar nos ecocardiogramas realizados.
Por fim, as hipóteses diagnósticas mais prováveis são choque cardiogênico ou choque misto (cardiogênico/séptico). Inúmeros são os fatores de agudização da insuficiência cardíaca cronicamente compensada, destacando-se o uso incorreto das medicações e a evolução natural da miocardiopatia. Outro fator que pode ter desencadeado ou contribuído para essa piora clínica do paciente foi o aparecimento de fibrilação atrial. A contração atrial é responsável por 20% do volume sistólico, em pessoas normais, chegando a 33%, em portadores de doença coronariana, e a perda dessa contribuição pode ter repercutido na piora da função cardíaca, principalmente em paciente com função miocárdica já deprimida9.
A hipótese de isquemia miocárdica também deve ser considerada, pois o paciente apresentava fatores de risco para doença arterial coronariana, havia apresentado uma síndrome isquêmica aguda prévia e o eletrocardiograma apresentava alterações novas (fibrilação atrial e bloqueio de ramo direito). O que torna esse diagnóstico menos provável é que essa agudização não ocorreu em vigência de angina. Além de evento isquêmico aterosclerótico, não pode ser descartado um quadro isquêmico de fonte embólica, complicação pouco frequente e também relatada em doentes com cardiomiopatia dilatada avançada10.
Pela história apresentada, o fator que parece ter sido o principal precipitante do quadro clínico final desse paciente foi um quadro infeccioso, o qual é corroborado pela elevação da contagem de formas jovens de neutrófilos e pelo fato de o paciente ser portador de cardiopatia e nefropatia avançadas, condições que o tornaram mais suscetível a quadros infecciosos.
O choque séptico é uma síndrome grave caracterizada por alterações hemodinâmicas e disfunção de órgãos, em decorrência da interação de produtos liberados das bactérias com o tecido celular. A disfunção miocárdica ocorre na vigência de sepse em aproximadamente 40% dos casos, e sua patogênese não está completamente esclarecida. Estudos têm revelado que essa depressão miocárdica é desencadeada principalmente pela ação de endotoxinas e mediadores inflamatórios endógenos, como o fator de necrose tumoral e interleucinas, e, às vezes, por ação direta das bactérias11.
O paciente do presente quadro clínico já apresentava disfunção ventricular prévia, e esta, provavelmente, deve ter se agravado na vigência do quadro séptico, levando ao choque misto refratário ao tratamento clínico seguido de óbito em dezembro de 2009. (
A doença principal desse paciente, responsável pela morte, era aterosclerose sistêmica. Nas artérias coronárias, havia obstrução superior a 70% nos três principais ramos, atingindo 95% em área de trombo antigo recanalizado no ramo circunflexo esquerdo e, na artéria coronária direita, 95% de obstrução por lesão aterosclerótica e 98% em local de trombo antigo recanalizado (
O paciente tinha também nefrosclerose benigna, associada a hipertensão arterial sistêmica.
A morte parece ter sido consequência da insuficiência cardíaca, com choque cardiogênico na fase final.
Adicionalmente, o estudo microscópico revelou a existência de inflamação de células gigantes, acometendo artérias do território pulmonar intraparenquimatoso e ramos coronários intermediários, além do próprio miocárdio (
Havia ainda infarto cerebral na região frontoparietal direita. Embora seja provável decorrência de aterosclerose, não se pode descartar a possibilidade de ser secundário à arterite no território cerebral, pois as artérias dessa região não foram examinadas. Essa lesão isquêmica não teve papel significativo na morte. (
Vera Demarchi Aiello Av. Dr Enéas C. Aguiar, 44, Sub-solo, bloco I, Cerqueira César CEP 05403-000, São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Instituto do Coração (InCor) - HC-FMUSP, São Paulo, SP - Brasil
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A 50-year-old Caucasian male patient, a coppersmith by profession, born in Recife (State of Pernambuco) and living in São Paulo (SP), with a history of previous myocardial infarction, hypertension, diabetes and chronic renal failure was hospitalized with hypotension and decompensated heart failure.
At 42 years of age (year 2000), he presented with prolonged chest pain and was hospitalized with the diagnosis of acute myocardial infarction. Cineangiography at that time revealed a 50% lesion in the anterior interventricular branch, a 90% lesion in the circumflex branch which appeared to be recanalized, and occlusion of the right coronary artery. Ventriculography revealed inferolaterobasal akinesia.
Echocardiography (February 2000) showed a left atrium with 51 mm, left ventricle with 62 mm, left ventricular ejection fraction of 41% (Teichholz), inferior and lateral wall akinesia, and moderate mitral regurgitation (
After this episode, he developed dyspnea on exertion, which progressed to dyspnea at rest and orthopnea, accompanied by leg edema. Approximately two years after the infarction, he was hospitalized for right lobar pneumonia and empyema, which was drained (December 2001).
The patient was then referred to InCor for treatment of heart failure.
He also had hypertension and type II diabetes mellitus, and had been a smoker up until the time of infarction.
He was on glibenclamide 10 mg, isosorbide mononitrate 80 mg, spironolactone 100 mg, digoxin 0.25 mg, furosemide 120 mg, captopril 100 mg, and ASA 100 mg daily.
Physical examination (01/18/2002) revealed an emaciated patient, with a heart rate of 104 beats per minute, blood pressure of 120/86 mmHg, grade 3/4 jugular venous distension; pulses were normal and symmetrical to palpation; there was a drain in his right hemithorax and crackles in the lower third of this hemithorax; cardiac auscultation showed accentuated intensity of the pulmonary component of the second heart sound, with no murmurs. The liver was enlarged and tender, and was palpated at 8 cm below the right costal margin. Grade 2+ pitting leg edema was present.
ECG (01/06/2002) revealed sinus rhythm, with a heart rate of 97 bpm; low-voltage QRS complexes in the frontal plane; an electrically inactive area in inferior wall; and ventricular repolarization abnormalities (
Laboratory tests showed anemia, hyperuricemia, and elevated glycated hemoglobin (
Echocardiogram (February 2002) showed inferior, lateral and apical wall akinesia, pronounced left ventricular dilatation and dysfunction with ejection fraction of 30% (Simpson). There was mild left atrial dilatation and mild mitral regurgitation (
Carvedilol and insulin were started, and captopril was replaced by enalapril, with improvement of dyspnea, which was now triggered by moderate exertion.
Dobutamine-stress echocardiography revealed septal and anterior wall viability; anterior ischemia; and a healed area in lateral, posterior and mid-basal inferior walls.
Repeat catheterization (08/28/2005) revealed left ventricular pressures (Syst/Diast1/Diast2) of 140/19/40 mmHg. Coronary cineangiography showed right coronary occlusion, 40% lesion of the proximal portion of the anterior interventricular branch, and proximal occlusion of the circumflex branch; and presence of diffuse and severe left ventricular hypokinesia.
The patient had heart failure decompensations with dyspnea on minimal exertion in 2005 and 2007, the latter attributed to bronchopneumonia and worsening of renal failure, and was hospitalized again in July 2009 for decompensation and pneumonia.
Renal replacement therapy for hemodyalisis became necessary as of mid-2008.
After one week of hypotension during the hemodialysis sessions and worsening of dyspnea, he was referred to the InCor emergency service.
On physical examination (on 01/19/2009) the patient was pale, eupneic, with mild jugular venous distension, heart rate of 88 bpm, blood pressure of 80/55 mmHg; pulmonary auscultation revealed crackles in both bases; cardiac auscultation revealed irregular rhythm, with normal heart sounds and no murmurs; the liver was enlarged and palpated at 4 cm below the costal margin, and there was moderate ascites; the extremities were cold and there was grade 2+ pitting leg edema, with no signs of deep venous thrombosis.
Laboratory tests revealed anemia, severe renal failure, increased count of band neutrophils, lymphopenia and thrombocytopenia (
ECG (December, 19) revealed atrial fibrillation with a mean heart rate of 90 bpm; low voltage in the frontal plane; right bundle branch block; and an inactive area in the inferior wall (
Fluid, vasoactive amines and broad-spectrum antibiotics were administered.
The patient progressed with worsening of dyspnea and of peripheral blood flow, cyanosis and decreased level of consciousness, and required orotracheal intubation for respiratory support. During this procedure, the patient presented with bradycardia followed by cardiopulmonary arrest in pulseless electrical activity, with recovery within 2 min. After intubation and recovery of the baseline rhythm (atrial fibrillation), there were diffuse ronchi and crackles in pulmonary bases; oxygen saturation was 96% with FIO2 of 100%. A few hours later he had another cardiac arrest in pulseless electrical activity preceded by bradycardia and recovered in 10 min. Post-arrest blood pressure was 117 x 69 mmHg, and heart rate of 120 bpm. He had three additional cardiac arrests and eventually died in asystole on the early morning of 12/21/2009.
We report the case of a 50-year-old patient with signs and symptoms of heart failure syndrome that appeared after an episode of acute myocardial infarction. The main working diagnosis for the case is ischemic cardiomyopathy.
Ischemic cardiomyopathy is defined by the occurrence of congestive heart failure in patients with coronary artery disease without concomitant hypertension, primary heart valve disease, ventricular aneurysm, or other known cause of cardiomyopathy. It is associated with severe diffuse coronary artery disease and multiple infarctions.
Obstructive coronary artery disease is currently the major cause of death worldwide, with seven million deaths per year, accounting for 12.8% of all deaths1. Its occurrence is expected to increase in the coming years, as the incidence of cardiovascular risk factors such as population aging and the prevalence of metabolic syndrome also increase.
It is the major cause of systolic heart failure in Brazil, accounting for 29.7% of cases2. This patient had several risk factors that contributed to the development of coronary artery disease: male gender; systemic arterial hypertension; diabetes mellitus; smoking; and dyslipidemia.
According to the Framingham studies, the risk for individuals between 40-44 years of age to develop coronary artery disease within 10 years is of 7% for men and 2% for women. Although, based on the patient's age, this risk was low, he presented with the other factors mentioned, which probably contributed to the early development of the atherosclerotic event3.
The clinical manifestations of ischemic cardiomyopathy are similar to those of other dilated cardiomyopathies of different etiologies. Among the clinical symptoms are dyspnea on exertion, orthopnea and paroxysmal nocturnal dyspnea. Chest pain may also be another common patient complaint. The clinical signs may be those of pulmonary congestion (crackles) or those of systemic venous congestion (jugular venous distension, liver enlargement and leg edema).
The first echocardiogram showed segmental wall motion abnormalities consistent with the findings of cineangiography, which showed right coronary artery occlusion and severe lesion in the circumflex branch, with signs of recanalization. These findings are common in ischemic cardiomyopathy and corroborate the diagnosis of previous acute myocardial infarction.
Acute myocardial infarction caused by occlusion of the circumflex artery is the one that is the most difficult to identify. Studies show that the anterior descending artery, right coronary artery, and circumflex artery are identified as the culprit vessels for the acute event in 40.3%, 43.3% and 14.8% of cases, respectively. This difficulty in the identification is due to lower sensitivity of electrocardiography to detect the abnormalities caused by the occlusion of this artery, which frequently prevents an early and effective reperfusion strategy4.
Among the differential diagnoses for this case is dilated chagasic cardiomyopathy. This patient had negative serologic tests for Chagas disease, which does not fully rule out the diagnosis of the disease, because the Latin-American guideline on Chagas disease published in 2011 recommends two negative serologic test to rule out this diagnosis5. Other aspects that make this diagnosis less feasible are the fact that the echocardiogram did not show conduction disturbances typical of this disease and also that the echocardiogram did not reveal diffuse hypokinesia, but rather left ventricular segmental motion abnormalities.
Although the patient had a history of hypertension, the hypothesis of maladaptive hypertensive cardiomyopathy in a more advanced stage with dilatation is less likely, because the echocardiogram showed ventricular dysfunction due to segmental abnormalities.
Idiopathic dilated cardiomyopathy should also be considered for this case. It typically affects individuals between 18-50 years of age, and may occur in children and the elderly. It is more common among males and Blacks, and at least 25% of cases are genetically transmitted. Genetic factors associated with alterations of the immunologic response and infectious factors are believed to act synergistically in the development of the structural abnormalities and subsequent onset of the clinical manifestations. Approximately 10-20% of cases of idiopathic dilated cardiomyopathy are estimated to be caused by a complication of a previous viral infection6.
In December 2002, the patient presented with a recurrent episode suggestive of decompensated heart failure with clinical signs of systemic and pulmonary venous congestion, which seemed to have been triggered by a pulmonary infectious disease.
In December 2009, the patient had another episode suggestive of decompensated heart failure with clinical signs of low cardiac output associated with systemic and pulmonary venous congestion. Clinical measures for compensation of this condition were started, including the use of vasoactive amines and antibiotics. However, the patient had clinical worsening and a cardiopulmonary arrest in asystole on 12/21/2009.
The main differential diagnoses for the final clinical picture are pulmonary thromboembolism, cardiac tamponade; cardiogenic shock; and mixed shock (septic/cardiogenic), which will be further discussed.
Renal failure and hypothyroidism are risk factors for the development of pericardial effusion, which makes the working diagnosis of cardiac tamponade plausible in this context. Its clinical presentation results from restricted ventricular filling during diastole. Hypotension is usually present, although the compensatory mechanisms are able to keep blood pressure at normal levels in the early stages. Pulsus paradoxus; tachycardia; and signs of right ventricular failure such as increased jugular venous pulse, Kussmaul sign and enlarged liver on physical examination are also common findings.
The electrocardiographic findings commonly observed in cardiac tamponade are low voltage - which was present in this case, and QRS electrical alternans. Echocardiography is the noninvasive method used to confirm the diagnosis7. Although pericardial abnormalities had not been mentioned in the previous patient's echocardiographic studies, this working diagnosis cannot be ruled out.
Pulmonary thromboembolism is a common event in heart failure, and its incidence is two-fold higher in patients with left ventricular systolic dysfunction. In the present context, this diagnosis is less easy to be made due to the similar clinical presentation of the two conditions, thus requiring the use of imaging methods for diagnostic confirmation8. Atrial fibrillation, which was present in this case, is another condition that also increases the incidence of pulmonary thromboembolism.
The typical clinical manifestations of pulmonary thromboembolism consist of dyspnea and hypoxemia out of proportion with the finding of pulmonary congestion, in addition to worsening or onset of signs of right ventricular failure. In the present case, the patient presented with signs of left ventricular failure, which could explain the dyspnea as well as right ventricular dysfunction, probably secondary to the elevated left filling pressures. Although physical examination had revealed accentuated S2 in the pulmonic area, which is suggestive of pulmonary hypertension, there is no record of pressure levels in the pulmonary artery in the echocardiographic studies performed.
Finally, the most probable working diagnoses are cardiogenic shock or mixed shock (cardiogenic/septic). Countless factors can trigger an acute relapse of chronically compensated heart failure, especially the incorrect use of medications and the natural progression of cardiomyopathy. Another factor that may have triggered or contributed to the clinical worsening of the patient was the onset of atrial fibrillation. Atrial contraction accounts for 20% of the systolic volume in normal individuals, reaching 33% in those with coronary artery disease. Failure in this contribution may result in worsening of the cardiac function, especially in patients with already compromised myocardial function9.
The hypothesis of myocardial ischemia should also be considered, because the patient had risk factors for coronary artery disease, had previous acute ischemic syndrome, and his electrocardiogram showed new abnormalities (atrial fibrillation and right bundle branch block). The fact that this acute relapse had not occurred during angina is what makes this diagnosis less probable. In addition to an atherosclerotic ischemic event, an embolic ischemic event may not be ruled out, although it is an uncommon complication also reported in patients with advanced dilated cardiomyopathy10.
Based on the history presented, the main triggering factor for the final clinical picture of this patient seems to have been the infectious disease. This is corroborated by the elevated band neutrophil count and by the fact that the patient had advanced heart and renal diseases, which made him more susceptible to infectious diseases.
Septic shock is a severe syndrome characterized by hemodynamic abnormalities and organ dysfunction as a result of the interaction of bacteria-released products with the cells. Myocardial dysfunction occurs during sepsis in approximately 40% of cases, and its pathogenesis is not fully understood. Studies have demonstrated that this myocardial depression is triggered mainly by the action of endotoxins and endogenous inflammatory mediators such as the tumoral necrosis factor and interleukins and, sometimes, also by the direct action of bacteria11.
The patient in the present case report had previous ventricular dysfunction, which was probably aggravated during the septic event, thus leading to mixed shock refractory to medical treatment and subsequent death in December 2009. (
The main disease of our patient, which accounted for his death, was systemic atherosclerosis. There was a higher than 70% obstruction in the three main coronary artery branches, reaching 95% in the area of an old recanalized thrombus in the left circumflex branch; in the right coronary artery there was 95% obstruction by an atherosclerotic lesion and 98% in the site of an old recanalized thrombus (
The patient also had benign nephrosclerosis associated with systemic arterial hypertension.
Death seems to have been a consequence of heart failure, with cardiogenic shock in the final stage.
Additionally, the microscopic study revealed the existence of giant cell inflammation affecting arteries of the intraparenchimal pulmonary area and intermediate coronary artery branches, as well as the myocardium itself (
Brain infarction was also observed in the right frontoparietal region. Although this probably resulted from atherosclerosis, the possibility of its being secondary to arteritis in the cerebral artery distribution cannot be ruled out, because the arteries of this region were not examined. This ischemic lesion did not play a significant role in the patient's death. (