Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil
Produto de parto cesárea por sofrimento fetal por poli-hidrâmnio, pré-termo de 36 semanas; nasceu com 2.300 g de peso e 42 cm de estatura, com apgar 8 e 9. Sopro cardíaco foi auscultado no quarto dia de vida e o ecocardiograma revelou diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular, persistência de canal arterial e artérias pulmonares hipoplásicas. Com prostaglandina E1 se manteve sem cianose com saturação de oxigênio de 95%, FC = 154 bpm e PA = 77/25 mmHg. Na transferência ao InCor, o quadro se manteve semelhante, mas com a suspensão da PGE1 a saturação diminuiu para 68%, obrigando a reintrodução do agente endovenoso.
Bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais nos quatro membros. A aorta não era palpada na fúrcula.
No precórdio não havia deformidades ou impulsões e o
Mostra ritmo sinusal e sinais de sobrecarga ventricular direita, com complexo qR (5 mm) em V1, RS de V2 a V5 e Rs em V6. AP: +40º, AQRS: +110º, AT: +20º.
Mostra área cardíaca normal, arco médio escavado e trama vascular pulmonar discretamente mais acentuada à direita (
Mostra cavidades cardíacas normais, com atresia pulmonar e comunicação interventricular, origem da aorta do ventrículo direito e artérias pulmonares pequenas, sendo a direita mais desenvolvida (3,5 mm).
Revela, além dos elementos encontrados no ecocardiograma, a existência de duplo arco aórtico com um deles à direita, do qual emergia artéria subclávia e carótida direitas, e daí continua com a aorta descendente à direita. Do outro arco principal emergem as artérias carótida e subclávia esquerdas com interrupção a seguir e continuidade por grande canal arterial, que desemboca na artéria pulmonar esquerda com estenose nessa junção. O tronco pulmonar é calibroso e a artéria pulmonar direita é maior que a esquerda (
Atresia Pulmonar e Comunicação Interventricular, Duplo Arco Aórtico com Interrupção do Arco Principal e continuidade a grande Canal Arterial com estenose na junção com a Artéria Pulmonar Esquerda, com hipoxemia.
Os elementos clínicos são compatíveis com o diagnóstico de cardiopatia congênita cianogênica, com repercussão hipoxêmica em face de saturação abaixo de 70% sem o uso da prostaglandina E1. A ausculta cardíaca orienta o diagnóstico de atresia pulmonar com canal arterial como se sucede com algumas anomalias semelhantes do ponto de vista funcional. Citam-se neste contexto a atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, a atresia tricúspide Ia e IIa, e ainda toda anomalia que se acompanhe dessas duas anomalias principais, a atresia pulmonar e o canal arterial. No eletrocardiograma a sobrecarga de ventrículo direito orienta para a presença de dois ventrículos bem formados, como na atresia pulmonar com comunicação interventricular, diagnóstico firmado pelo ecocardiograma. A angiotomografia estabeleceu o diagnóstico acurado da anomalia vascular do duplo arco aórtico e com as outras variantes descritas.
Outras cardiopatias congênitas que se associam com sobrecarga de ventrículo direito e sopro contínuo do canal arterial e com atresia pulmonar figuram a dupla via de entrada de ventrículo único direito, a transposição corrigida das grandes artérias, a dupla via de saída de ventrículo direito, dentre outras mais complexas.
Considerou-se a necessidade de intervenção cirúrgica em face da hipoxemia acentuada após a interrupção do uso da PGE1. Em face da presença de tronco pulmonar de tamanho adequado, idealizou-se a abertura da via de saída de ventrículo direito e ampliação das artérias pulmonares. De fato, através de toracotomia mediana, concretizou-se a abertura da via de saída do ventrículo direito e até fechamento da grande comunicação interventricular por persistência de pressão alta na artéria pulmonar de 70/20 mmHg. No entanto, o paciente faleceu após três horas por hemorragia pulmonar, provavelmente por árvore arterial pulmonar inadequada.
O diagnóstico das anomalias cardíacas se estabelece com facilidade pelos elementos clínicos consolidados pelo ecocardiograma. A alteração anatômica da aorta como o duplo arco aórtico com todas as particularidades da emergência dos vasos arteriais dos dois arcos se estabelece por exames angiográficos, quer por cateterismo cardíaco, quer por angiotomografia e ressonância magnética. Daí foi possível se designar toda a estratégia para esse paciente, com essas anomalias peculiares. Retrospectivamente, anastomose sistêmico-pulmonar poderia ter sido a melhor escolha.
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil
36-week preterm infant born by C-section due to polyhydramnios; birth weight: 2,300 g and birth length: 42 cm, with Apgar scores of 8 and 9. Heart murmur was heard on the fourth day of life and an echocardiogram revealed the diagnosis of pulmonary atresia with ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, and hypoplastic pulmonary arteries. Patient received prostaglandin E1 and remained acyanotic with 95% oxygen saturation, HR = 154 bpm and BP = 77/25 mmHg. When transferred to our service (InCor), the picture remained similar, but with PGE1 withdrawal, saturation decreased to 68%, which required the introduction of the intravenous agent.
Good general status, eupneic, acyanotic, with normal pulses in all four limbs. The aorta was not palpable at the suprasternal notch. There were no deformities or impulsions at the precordium and the apical impulse was not palpated. Heart sounds were normal and there was a mild continuous murmur, + + intensity, in the pulmonary area radiating along the left sternal border. The liver was not palpable and the lungs were clear.
Shows sinus rhythm and signs of right ventricular overload, with qR complex (5 mm) at V1, RS from V2 to V5 and Rs at V6. AP: +40º, AQRS: +110º, AT: +20º.
Shows normal heart size, excavated middle arch and pulmonary vascular network slightly more highlighted on the right (
Shows normal cardiac chambers, with pulmonary atresia and ventricular septal defect, aorta originating from the right ventricle and small pulmonary arteries, with the right one being more developed (3.5 mm).
Shows, in addition to the elements found on the echocardiography, the existence of double aortic arch, with one of them to the right, from which emerged the left carotid and subclavian arteries, and then continuing with the descending aorta to the right. From the other main arc emerge the carotid and the left subclavian arteries, then interrupted and continuing with a large patent ductus arteriosus, which flows into the left pulmonary artery, showing stenosis at this juncture. The pulmonary trunk is of large caliber and the right pulmonary artery is larger than the left (
Pulmonary atresia and ventricular septal defect, Double Aortic Arch with Interruption of the Main Arc continuing into large Ductus Arteriosus with stenosis at the junction with the Left Pulmonary Artery, with hypoxemia.
Clinical findings are consistent with the diagnosis of cyanotic congenital heart disease, with hypoxemic effects, considering the saturation < 70% without the use of prostaglandin E1. Cardiac auscultation leads to the diagnosis of pulmonary atresia with patent ductus arteriosus, as observed in some of the anomalies that are similar from the functional point of view. In this context, pulmonary atresia with intact ventricular septum, tricuspid atresia Ia and IIa, and also all anomalies that accompany these two main defects, pulmonary atresia and patent ductus arteriosus, must be mentioned.
On the electrocardiogram, the right ventricular overload indicates the presence of two well-formed ventricles, as in pulmonary atresia with ventricular septal defect; the diagnosis was confirmed by echocardiography. The angiotomography established the accurate diagnosis of vascular anomaly of double aortic arch and the other variants described.
Other congenital heart defects that are associated with right ventricular overload and continuous murmur of the ductus arteriosus and pulmonary atresia include the double inlet single right ventricle, corrected transposition of great arteries, double outlet right ventricle, among other more complexes anomalies.
We considered the need for surgical intervention, given the severe hypoxemia after PGE1 withdrawal. Considering the presence of a pulmonary trunk with adequate size, it was decided to open the right ventricle outlet and enlarge the pulmonary arteries. In fact, through a median thoracotomy, we performed the opening of the right ventricle outlet and even the closure of the large ventricular septal defect by the persistence of high pulmonary artery pressure of 70/20 mmHg. However, the patient died after three hours due to pulmonary hemorrhage, probably caused by an inadequate pulmonary arterial tree.
The diagnosis of cardiac anomalies is easily established by clinical elements confirmed by echocardiography. Anatomical alterations such as double aortic arch with all the characteristics of arterial vessel emergence from the two arcs are established by angiographic examinations or by cardiac catheterization or by angiotomography and magnetic resonance imaging. Thus, it was possible to plan the entire strategy for this patient, with these peculiar anomalies. In retrospect, a systemic-pulmonary anastomosis might have been the best choice.