Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo, SP - Brasil
Paciente do sexo feminino, 41 anos, portadora de cardiomiopatia hipertrófica (CMPH), internada por palpitações e dispneia intensa. Apresentava história de palpitações taquicárdicas acompanhadas de sudorese e palidez desde os 30 anos de idade, e aos 33 anos, dispneia aos grandes esforços, quando sofreu uma sincope e foi encaminhada para o InCor-HCFMUSP (2003).
O exame físico (28 ago. 2003) revelou frequência cardíaca 74 bpm, pressão arterial 130 / 70 mmHg; ausculta pulmonar normal; à ausculta cardíaca não havia anormalidades; o exame do abdome foi normal e não havia edema de membros inferiores; o pulso pedioso à direita não foi palpado e havia discreta estase jugular a 45º.
Os exames laboratoriais foram normais (
O ECG (fev. 2003) revelou ritmo sinusal, frequência de 65 bpm, PR = 159 ms, DQRS = 87 ms, QT = 434 ms, sobrecarga atrial esquerda e de ventrículo esquerdo com padrão "
O ecocardiograma (27 jul. 2003) revelou: hipertrofia de septo (18 mm); espessura de parede posterior 11 mm; aumento do átrio esquerdo (45 mm). Mobilidade das paredes de ventrículo esquerdo normal e fração de ejeção 80% (
O estudo eletrofisiológico (12 set. 2003) não revelou via acessória. Os intervalos medidos foram o AH = 66 ms; HV = 51 ms, PW = 470 ms. Embora não tenha sido demonstrada via acessória, foram constatados salto e eco juncional; os extraestímulos em ápice e via de saída de ventrículo direito não desencadearam arritmias.
O teste de esforço (16 set. 2003) revelou alterações de segmento ST em presença de sobrecarga ventricular esquerda; não houve aparecimento de arritmias.
O teste da inclinação (16 set. 2003) foi negativo para resposta cardioinibidora ou vasodepressão. A pressão inicial foi 110 / 66 mmHg e com 70º de inclinação 102 x 60 mmHg, a frequência inicial era 80 bpm e se manteve inalterada até 70º de inclinação.
O Holter (24 h) não revelou arritmia ventricular e apenas seis extrassístoles atriais isoladas. Sintomas relatados durante o período do exame: coração acelerado; dor no peito; falta de ar ou tonturas não se correlacionaram com alterações no ECG.
A paciente evoluiu com palpitações paroxísticas de curta duração em uso de 40 mg de propranolol.
Foi instalado "Looper" que registrou taquicardia por reentrada nodal (16 abr. 2004) com frequência de 187 bpm.
Em 24 abr. 2004, procurou atendimento médico e foi diagnosticada taquicardia por reentrada nodal com frequência de 212 bpm, a qual foi revertida com uso de adenosina intravenosa. Foi aumentada a dose de propranolol para 160 mg diários. Por apresentar frequentes episódios de palpitações taquicárdicas, foi indicado novo estudo eletrofisiológico (jun. 2005), o qual revelou, à estimulação atrial programada, dupla via nodal com indução de taquicardia por reentrada nodal, inicialmente com condução atrioventricular 2:1 e depois 1:1. Foram realizadas seis aplicações de radiofrequência em zonas 3 e 2 da via lenta, e houve aparecimento de ritmo juncional durante as aplicações. A estimulação atrial programada e a isoprenalina evidenciaram modificação da via lenta. O procedimento foi considerado bem-sucedido.
A paciente continuou com palpitações taquicárdicas e, em um episódio, foi constatada fibrilação atrial (FA) e foi iniciada a anticoagulação oral, sendo prescrita amiodarona por via oral (2007).
O ecocardiograma (2007) estava inalterado (
Houve persistência das palpitações com episódios de piora da dispneia, que ocorria mesmo em repouso e foi internada duas vezes para cardioversão elétrica.
ECG (maio de 2009), ritmo de FA, frequência cardíaca média 80 bpm e sobrecarga ventricular esquerda (
Novo ecocardigrama revelou disfunção moderada de ventrículo esquerdo (
O Holter da mesma época revelou que o ritmo de base era FA.
Nova internação com dispneia intensa em 25 dez, 2010; foram feitos os diagnósticos de edema agudo dos pulmões e tromboembolismo para membro superior esquerdo, e a paciente foi submetida a tromboembolectomia por cateter de artéria braquial.
A radiografia da internação revelou cardiomegalia e congestão pulmonar.
Fazia uso de 25 mg de carvedilol; 200 mg de amiodarona; 20 mg de furosemida; 25 mg de losartana; 800 mg de pentoxifilina; 20 mg de omeprazol e varfarina.
Finalmente, procurou atendimento médico de emergência por crise de palpitações acompanhadas de intensa dispneia havia 30 min.
Os exames laboratoriais revelaram hipotireoidismo (
O exame físico (19 fev. 2011) revelou paciente taquidispneica, com sudorese profusa e extremidades frias; havia estase jugular a 45º; a frequência respiratória era de 40 incursões por minuto; taquicárdica; 140 bpm; pressão arterial 120 / 80 mmHg; a ausculta pulmonar revelou estertores crepitantes até ápice de ambos os hemitórax; ritmo cardíaco irregular com bulhas hipofonéticas sem sopros; o exame do abdome foi normal e não havia edema em membros inferiores,
Foi diagnosticado edema agudo dos pulmões desencadeado por fibrilação de alta resposta ventricular, e foram feitas três tentativas de cardioversão elétrica com energias progressivas de 100 J, 200 J e 300 J, sem sucesso. Houve melhora do quadro com controle da frequência cardíaca, uso de vasodilatadores e diuréticos.
O ECG (19 fev. 2011) revelou ritmo de FA; frequência média de 138 bpm; dQRS de 163 ms; SÂQRS +90º; distúrbio da condução intraventricular do estímulo e sobrecarga ventricular esquerda (
Os exames laboratoriais revelaram leucocitose (
O ecocardiograma mostrava disfunção moderada de ventrículo esquerdo, hipertensão pulmonar e dilatação de ventrículo direito (
A angiotomografia pulmonar (22 fev. 2011) não revelou falhas de enchimento arteriais; havia áreas de consolidação nos segmentos basais dos lobos inferiores; linhas sugestivas de atelectasias em lobo médio e ambas as bases; derrame pleural à direita, com componente cisural, e derrame pericárdico moderado.
A ultrassonografia (23 fev. 2011) revelou fígado normal, ectasia de cava superior e supra-hepática; rins e sistema urinário normais e ascite moderada.
Na evolução apresentou febre, tosse produtiva e leucocitose, e foi iniciada antibioticoterapia com ceftriaxona. Houve compensação hemodinâmica, contudo apresentou dois episódios de taquicardias ventriculares que necessitaram cardioversão elétrica e foi indicado o uso de desfibrilador, cardioversor implantável. Enquanto aguardava o procedimento, apresentou bradicardia, seguida de atividade elétrica sem pulsos, sem repostas às manobras de ressuscitação, e faleceu (9 mar. 2011).
A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMPH) é uma doença primária do miocárdio, hereditária, de caráter autossômica dominante, que se caracteriza por hipertrofia inadequada do músculo cardíaco. A CMPH é a doença primária do miocárdio mais comum, com uma incidência de 1:500, podendo manifestar-se em qualquer faixa etária1-4.
A CMPH é considerada uma "doença do sarcômero" e sua etiopatogenia consiste na mutação de algum gene responsável pela formação das estruturas do sarcômero. Já foram identificadas mutações em nove genes causadores da CMPH, sendo necessário somente haver mutação em um único desses genes para desenvolver a doença, tendo uma penetrância-ação de 95%5.
Os achados morfológicos na CMPH consistem em hipertrofia inadequada do miocárdio. Essa hipertrofia leva a um desarranjo das estruturas do miócito, culminando em disfunção celular, apoptose e formação de fibrose no interstício do miocárdio. Essas alterações explicam as manifestações fisiopatológicas da CMPH, que consistem em disfunção ventricular e arritmias. A hipertrofia ventricular em 50% dos casos é simétrica, e na outra metade dos casos ela é assimétrica, muitas vezes acometendo o septo interventricular. A CMPH também pode ser classificada em obstrutiva ou não obstrutiva. A presença de obstrução é definida na presença de gradiente pressórico intraventricular ou na via de saída do VE > 30 mmHg3.
Clinicamente a CMPH se manifesta como uma síndrome de insuficiência cardíaca (IC) e/ou como arritmias cardíacas. Na IC inicialmente predomina a disfunção diastólica ventricular, havendo perda da função sistólica mais tardiamente na evolução natural da doença. Tanto arritmias supraventriculares quanto ventriculares podem ocorrer na CMPH, e as suas manifestações clinicas vão desde palpitações sintomáticas com ou sem descompensação da IC, síncope ou morte súbita. A morte súbita é a apresentação mais temível dessa doença, sendo muitas vezes a apresentação inicial da CMPH, e é a principal causa de morte súbita em pessoas com até 40 anos3,6.
A paciente do caso é uma mulher jovem que iniciou quadro de IC e palpitações aos 30 anos de idade, quando foi feito o diagnóstico de CMPH assimétrica septal com FE preservada. Foi também identificada em avaliação subsequente (com registro de Looper) uma Taquicardia por Reentrada Nodal (TRN), sendo indicada ablação da via nodal lenta com sucesso. Após três anos, a paciente evoluiu com novos episódios de palpitações, constatada FA e iniciada anticoagulação oral e amiodarona. Após o início da FA, a paciente evoluiu com piora progressiva dos sintomas de IC e o ECO demonstrou perda progressiva da função sistólica ventricular. Após oito anos do diagnóstico da CMPH, a paciente deu entrada no Pronto-Socorro com quadro de edema agudo dos pulmões e FA de alta resposta ventricular, que complicou com uma pneumonia, levando a paciente ao óbito.
A FA é um fator complicador frequente desses pacientes, tanto pelo risco de eventos cardioembólicos quanto pelo risco de descompensação da IC. Assim como foi feito com a paciente do caso, deve-se indicar anticoagulação oral e buscar o controle do ritmo da FA. Caso o paciente já se encontre com FA permanente, o controle da frequência cardíaca é fundamental3,6.
Apesar de os pacientes com CMPH normalmente apresentarem-se com sintomas de IC, somente 10% a 15% dos casos com fração de ejeção preservada evoluem para classe funcional III ou IV, e apenas 3% evoluem com disfunção sistólica ventricular importante. Fatores associados com essa progressão são a presença de FA e de obstrução da via de saída do VE. A disfunção sistólica é um marcador de péssimo prognóstico, com progressão de IC refratária ou morte súbita de 10%/ano6.
A progressão da doença na paciente, evidenciada pelo surgimento de FA, piora dos sintomas de IC e perda da fração de ejeção do VE, demostrava um mau prognóstico. A perda da função sistólica do VE nos pacientes com CMPH, mesmo de pequena magnitude, deve ser um sinal de alerta de progressão para doença terminal e irreversível. Nesses casos, além da terapia medicamentosa otimizada para IC, deve-se considerar precocemente a indicação de transplante cardíaco.
O coração pesou 408 g, notando-se ao exame externo dilatação acentuada de ambos os átrios e ventrículos, os quais se apresentavam de forma volume preservados. Corte transversal dos ventrículos evidenciou áreas irregulares de substituição fibrosa do miocárdio, exuberantes na parede posterior do ventrículo esquerdo, septo ventricular e parede anterior do ventrículo direito (
Diagnósticos anatomopatológicos - Cardiomioptia hipertrófica simétrica; infartos antigos, cicatrizados, do córtex de ambos os rins e focal do encéfalo; congestão passiva crônica pulmonar.
Caso de mulher de 41 anos diagnosticada como portadora de CMPH7, revelando arritmias cardíacas de difícil tratamento, e que apresentou morte súbita no ambiente hospitalar, enquanto aguardava implante de cardiodesfibrilador. A necropsia confirmou o diagnóstico da cardiopatia perante o encontro de extensas áreas de desarranjo dos cardiomiócitos, achado típico de tal doença. É interessante notar que não havia assimetria das paredes do ventrículo esquerdo e que as essas apresentavam espessura dentro dos limites da normalidade, firmando-se, portanto, o diagnóstico de CMPH simétrica8.
Deve-se, entretanto, ter em mente que a necropsia mostra o aspecto do coração no momento do óbito, com as alterações secundárias ao remodelamento cardíaco ocorrido no decorrer da doença, e que não podemos excluir que houvesse assimetria nas etapas iniciais da cardiopatia, como sugerido pelos ecocardiogramas prévios. Tais exames evolutivos evidenciaram ainda queda progressiva da fração de ejeção do ventrículo esquerdo, atestando o desenvolvimento de IC progressiva, o que pode ocorrer na CMPH7. Saliente-se também a presença de extensas áreas de substituição fibrosa do miocárdio ventricular, irregulares e localizadas em ambos os ventrículos, que julgamos constituía o substrato morfológico arritmogênico. A ocorrência de áreas de fibrose ventricular é descrita na CMPH e parece correlacionar-se com a presença de alterações da microcirculação coronariana, como as relatadas no presente caso, com acentuado espessamento da parede das arteríolas8.
Apesar de não encontrarmos trombos nas cavidades cardíacas no momento da necropsia, é muito provável que tenha havido tromboembolismo sistêmico a partir de tal sítio, o que é atestado pela ocorrência de FA, história de tromboembolectomia de artéria do membro superior esquerdo e aos achados necroscópicos de áreas de infarto cicatrizados nos rins e encéfalo9.
Cremos que o óbito, de ocorrência súbita, foi decorrente de arritmia cardíaca, pois não encontramos outra causa que pudesse justificá-lo, como edema agudo dos pulmões ou tromboembolismo pulmonar. A morte súbita por arritmia cardíaca é evento descrito na CMPH10.
Vera D. Aiello InCor Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44 CEP 05403-000, São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Vera Demarchi Aiello (
Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo, SP - Brazil
Mailing address
A 41-year-old female patient with hypertrophic cardiomyopathy was hospitalized for palpitations and severe dyspnea. She had a history of tachycardic palpitations accompanied by diaphoresis and paleness since 30 years of age; at 33 she started to present with dyspnea on heavy exertion, when she had an episode of syncope and was referred to InCor-HCFMUSP (2003).
On physical examination (August 28, 2003), her heart rate was 74 bpm, blood pressure 130 / 70 mmHg; pulmonary auscultation normal; cardiac auscultation normal; abdominal examination normal; no lower limb edema was observed; her right dorsalis pedis pulse was not palpated; mild jugular venous distension at 45º was observed. Her laboratory tests were normal (
ECG (Feb 2013) showed normal sinus rhythm, rate of 65 bpm, PR = 159 ms, DQRS = 87 ms, QT = 434 ms, left atrial and left ventricular overload with strain pattern (
Echocardiogram (Jul 27, 2003) revealed septal hypertrophy (18 mm); posterior wall thickness of 11 mm; left atrial enlargement (45 mm); normal left ventricular wall motion and ejection fraction of 80% (
Electrophysiological study (Sep 12, 2003) showed no accessory pathway. The intervals measured were AH = 66 ms; HV = 51 ms, PW = 470 ms. Although no accessory pathway had been demonstrated, jump and junctional echo were detected; the extrastimuli in the apex and right ventricular outflow tract did not trigger arrhythmias.
Exercise test (Sep 16, 2003) showed ST-segment abnormalities in the presence of left ventricular overload; no arrhythmia was observed.
Tilt test (Sep 16, 2003) was negative for a cardioinhibitory response or vasodepression. The initial blood pressure was 110 / 66 mmHg and 102 / 60 mmHg at 70º inclination; the initial heart rate was 80 bpm and remained unchanged up to 70º inclination.
The 24-h Holter monitoring did not show ventricular arrhythmia and only six isolated atrial extrasystoles. The symptoms reported during examination were racing heart, chest pain, shortness of breath and dizziness which did not correlate with ECG changes.
The patient progressed with short-duration paroxysmal palpitations on propranolol 40 mg.
A "Looper" was installed, which recorded nodal reentrant tachycardia (Apr 16, 2004) with a rate of 187 bpm.
In April 24, 2004, she sought medical care and was diagnosed with nodal reentrant tachycardia with a rate of 212 bpm, which was reverted with intravenous adenosine. The propranolol dose was increased to 160 mg daily. Due to frequent episodes of tachycardic palpitations, a new electrophysiological study was indicated (June 2005), which revealed double nodal pathway on programmed atrial stimulation with induction of tachycardia by nodal reentry, initially with an atrioventricular conduction of 2:1 and later of 1:1. Six radiofrequency applications were delivered in zones 3 and 2 of the slow pathway; junctional rhythm was observed during the applications. Programmed atrial stimulation and isoprenaline showed changes in the slow pathway. The procedure was considered successful.
The patient remained with tachycardic palpitations and atrial fibrillation was detected in one episode; oral anticoagulation with amiodarone was started (2007).
Echocardiogram (2007) remained unchanged (
Palpitations persisted with episodes of worsened dyspnea, which occurred even at rest and the patient was hospitalized twice for electrical cardioversion.
ECG (May 2009) showed atrial fibrillation, mean heart rate of 80 bpm, and left ventricular overload (
A new echocardiogram showed moderate left ventricular dysfunction (
Holter monitoring at that time revealed atrial fibrillation as the baseline rhythm.
The patient was hospitalized again in December 25, 2010, with severe dyspnea. She was diagnosed with acute pulmonary edema and thromboembolization to her left upper limb, and underwent thromboembolectomy via brachial artery catheterization.
Chest radiography showed cardiomegaly and pulmonary congestion.
She was on carvedilol 25 mg; amiodarone 200 mg; furosemide 20 mg; losartan 25 mg; pentoxifylline 800 mg; omeprazole 20 mg, and warfarin.
Finally, she sought emergency medical care for an episode of palpitations accompanied by severe dyspnea for 30 minutes.
Laboratory tests revealed hypothyroidism (
Physical examination (February 19, 2011) showed tachydyspnea, profuse diaphoresis and cold extremities; jugular venous distension at 45º; respiratory rate of 40 breaths per minute; tachycardia 140 bpm; blood pressure 120 / 80 mmHg. Cardiopulmonary auscultation revealed crackles up to the apex of both lungs; irregular cardiac rhythm; diminished S1 and S2; no murmurs. Abdominal examination was normal. No lower limb edema was present.
The patient was diagnosed with acute pulmonary edema triggered by fibrillation with fast ventricular response; electrical cardioversion was attempted three times with progressive energies of 100 J, 200 J and 300 J, unsuccessfully. The patient improved with heart rate control and the use of vasodilators and diuretics.
ECG (February 19, 2011) revealed atrial fibrillation; mean rate of 138 bpm; dQRS of 163 ms; SÂQRS +90º; intraventricular conduction disturbance and left ventricular overload (
Laboratory tests revealed leukocytosis (
Echocardiogram showed moderate left ventricular dysfunction, pulmonary hypertension and right ventricular dilatation (
Pulmonary computed tomographic angiography (February 22, 2011) did not show arterial filling defects. There were consolidation areas in the basal segments of the lower lobes; lines suggestive of atelectases in middle lobe and both bases; pleural effusion on the right side with fissure involvement; and moderate pericardial effusion.
Ultrasound (February 23, 2011) showed normal liver, ectasia of the superior vena cava and suprahepatic vein; normal kidneys and urinary system; moderate ascites.
During follow-up, the patient developed fever, productive cough and leukocytosis. Antibiotic therapy with ceftriaxone was started. She was hemodynamically compensated; however, she had two episodes of ventricular tachycardia that required electric cardioversion. The use of an implantable cardioverter-defibrillator was indicated. While awaiting the procedure, the patient presented with bradycardia followed by pulseless electrical activity irresponsive to resuscitation procedures and died on March 9, 2011.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCMP) is an inherited autosomal dominant primary myocardial disorder characterized by inadequate hypertrophy of the cardiac muscle. HCMP is the most common primary myocardial disease, with an incidence of 1:500, and may manifest at any age1-4.
HCMP is considered a "disease of the sarcomere" and its etiopathogenesis consists of the mutation of some gene responsible for the formation of sarcomere structures. Mutations have already been identified in nine genes causing HCMP, and mutation in only one of these genes is necessary for the development of the disease; the penetrance-action is of 95%5.
The morphological findings in HCMP consist of inadequate myocardial hypertrophy, which leads to a disarray of the myocyte structures culminating in cell dysfunction, apoptosis and formation of fibrosis in the myocardial interstitium. These changes explain the pathophysiological manifestations of HCMP, which are characterized by ventricular dysfunction and arrhythmias. Ventricular hypertrophy is symmetrical in 50% of the cases; in the other 50% it is asymmetrical and frequently affects the interventricular septum. HCMP may be classified as an obstructive or nonobstructive disease. Obstruction is defined in the presence of an intraventricular or LV outflow tract pressure gradient > 30 mmHg3.
Clinically, HCMP manifests as a heart failure (HF) syndrome and/or as cardiac arrhythmias. In HF, ventricular diastolic dysfunction initially predominates, and loss of the systolic function is observed later in the natural progression of the disease. Both supraventricular and ventricular arrhythmias may occur in HCMP and their clinical manifestations range from symptomatic palpitations with or without decompensation of heart failure, syncope or sudden death. Sudden death is the most feared presentation of the disease, and is commonly the initial presentation of HCMP; it is the major cause of sudden death in individuals with up to 40 years of age3,6.
The patient reported was a young woman who first presented with HF and palpitations at 30 years of age, when she was diagnosed with asymmetrical septal HCMP with preserved EF. In a subsequent assessment (with Looper recording) nodal reentrant tachycardia (NRT) was also identified; ablation via the slow nodal pathway was indicated, and successfully performed. Three years later, the patient had new episodes of palpitations; atrial fibrillation (AF) was detected and oral anticoagulation and amiodarone were started. After developing AF, the patient presented progressive worsening of symptoms of HF; ECHO showed progressive deterioration of the systolic ventricular function. Eight years after HCMP was diagnosed, the patient was admitted in the emergency room with acute pulmonary edema and AF with fast ventricular response, which complicated with pneumonia and resulted in death.
AF is a frequent complicating factor for these patients, both for the risk of cardioembolic events and of HF decompensation. As was done with the patient reported, oral anticoagulation should be indicated and AF should be controlled. If the patient already has permanent AF, control of the heart rate is fundamental3,6.
Although patients with HCMP usually have symptoms of HF, only 10% to 15% of those with preserved ejection fraction progress to functional class III or IV, and only 3% develop significant ventricular systolic dysfunction. Factors associated with this progression are the presence of AF and LV outflow tract obstruction. Systolic dysfunction is a marker of very poor prognosis, with progression to refractory HF or sudden death by 10% per year6.
Progression of disease as evidenced by the development of AF, worsening of HF symptoms and deterioration of LV ejection fraction in this patient pointed to a poor prognosis. Deterioration of the LV systolic function in patients with HCMP, even when minor, should be regarded as a warning sign of progression to irreversible end-stage disease. In these cases, in addition to optimized drug therapy for HF, early indication of cardiac transplantation should be considered.
The heart weighted 408 g. On external examination, pronounced dilatation of both atria and ventricles could be observed; their volume and shape were preserved. Cross-section of the ventricles showed irregular areas of replacement fibrosis in the myocardium that were exuberant in the left ventricular posterior wall, ventricular septum and right ventricular anterior wall (
A 41-year-old female patient diagnosed with HCMP7 and difficult-to-treat cardiac arrhythmias, who had in-hospital sudden death while awaiting cardioverter-defibrillator implantation. Necropsy confirmed the diagnosis of HCMP because of the presence of extensive areas of cardiomyocyte disarray, a typical finding of this disease. It is interesting to note that no asymmetry of the left ventricular walls was found and their thickness was within normal limits; thus the diagnosis of symmetrical HCMP8 was made.
However, we should bear in mind that necropsy shows how the heart looks like at the moment of death with the changes secondary to cardiac remodeling that occurred throughout the disease, and that asymmetry in the initial phases of the heart disease cannot be ruled out, as suggested by the previous echocardiographic studies. The repeated tests also revealed progressive decrease of the left ventricular ejection fraction, thus confirming the development of progressive HF, which can occur in HCMP7. We should also point out the presence of extensive areas of replacement fibrosis in the ventricular myocardium that were irregular and located in both ventricles, and which we believe were the arrhythmogenic morphological substrate. The occurrence of areas of ventricular fibrosis is described in HCMP and seems to correlate with the presence of changes in the coronary microcirculation, such as those reported in the present case, with significant arteriolar wall thickening8.
Although thrombi were not found in the cardiac chambers on necropsy, it is very likely that systemic thromboembolism from this site had occurred; this is corroborated by the occurrence of atrial fibrillation, history of thromboembolectomy of a left upper limb artery, and the necroscopic findings of areas of healed infarction in the kidneys and brain9.
We believe that the sudden death resulted from cardiac arrhythmia, because we did not find any other cause such as acute pulmonary edema or pulmonary thromboembolism that could explain it. Sudden death for cardiac arrhythmia is an event described in HCMP10.