abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC São Paulo, SP, Brazil r6Qwqzm34nbcYQmkfBFV3sm S0066-782X2012001000016 S0066-782X(12)09900100016 10.1590/S0066-782X2012001000016 Relato de Caso Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva latente: o ecocardiograma é suficiente? Abecasis João Ribeiras Regina Ferreira Antonio Gouveia Raquel Mendes Miguel Lisboa Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental Hospital de Santa Cruz Portugal 07 2012 99 1 e108 e111 20 06 2011 28 09 2011 23 08 2011 This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License. Cardiomiopatia hipertrófica ecocardiografia ressonância magnética cardíaca 04 09 2012

RELATO DE CASO

Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva latente: o ecocardiograma é suficiente?

João Abecasis; Regina Ribeiras; Antonio Ferreira; Raquel Gouveia; Miguel Mendes

Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Lisboa - Portugal

Correspondência

Palavras-chave: Cardiomiopatia hipertrófica; ecocardiografia; ressonância magnética cardíaca.

Keywords: Cardiomyopathy, hypertrophic; echocardiography; cardiac magnetic resonance.

Relato do Caso

Apresentamos o caso clínico de um paciente caucasiano do sexo masculino, de 51 anos, que foi encaminhado para teste ergométrico por angina não progressiva aos esforços. Seu histórico médico era normal. O exame físico foi negativo para anomalias cardiovasculares específicas. Seu eletrocardiograma de doze derivações em repouso (ECG), feito na posição deitada, apresentava inversão terminal da onda T nas derivações precordiais (figura 1, A). O exame ecocardiográfico em modo M e bidimensional foi normal. Em seguida, realizou-se teste ergométrico. A essa altura, as anormalidades de repolarização não estavam mais presentes no ECG de repouso em pé e o teste ergométrico confirmou a isquemia, tendo em vista que o paciente referia angina aos esforços semelhante com infradesnivelamento do segmento ST concomitante atingindo os 3 mm (figura 1, B). Foi solicitada tomografia computadorizada por emissão de fóton único para verificar o início tardio dos sintomas e alterações ao ECG (4º estágio no protocolo de Bruce), carga de exercício ideal e normalização imediata do ECG na recuperação. A perfusão de estresse revelava um possível defeito inferior (figura 1, C), por isso tentou-se uma angiografia coronariana, negativa para a doença dos grandes vasos.

Na tentativa de conseguir um diagnóstico completo, foi realizado um ecocardiograma transtorácico. O ecocardiograma mostrou uma assimetria leve na hipertrofia do Ventrículo Esquerdo (VE): índice de massa do VE 110 g/m2 pela fórmula do cubo, com uma relação de espessura da parede septal/posterior de 1,2. No entanto, em eixo curto paraesternal, detectava-se uma espessura máxima da parede de 19 mm medida no final da diástole no septo interventricular inferior ao nível dos músculos papilares e a massa do VE pelo comprimento da área foi determinada em 123 g/m2. Ambos os músculos papilares foram levemente deslocados anteriormente e havia um rastro de movimento anterior sistólico do folheto anterior da válvula mitral com regurgitação mitral protossistólica leve. Não houve obstrução intraventricular ou do trato de saída, mesmo após a manobra de Valsalva e em posição ereta. A fração de ejeção sistólica global encontrava-se preservada, com pressões de enchimento normais, embora com velocidades anulares mitrais reduzidas no exame de Doppler tecidual. O ventrículo direito não parecia estar comprometido (figura 1, DI, Clipe 1, 2, 3).

A análise de deformação sob o algoritmo do speckle tracing (60 e 82fps) foi realizada para avaliar o strain bidimensional longitudinal e radial (vistas apical e paraesternal, respectivamente). A velocidade de torção e rotação também foi avaliada (torção de pico, taxa de torção de pico e tempo do início da velocidade sem torção). O strain longitudinal médio global foi avaliado como normal (-19,9%), mas observou-se alguma assimetria em sua distribuição. De fato, a parede lateral basal apresentava um strain longitudinal pré-sistólico positivo e as paredes septal média e lateral média apresentavam deformação longitudinal sistólica reduzida (figura 1, J, Clipe 4). Ao nível do eixo curto na porção média do VE, a deformação radial (espessamento) mostrou-se igualmente reduzida nos segmentos médios septais inferiores e na parede inferior, correspondendo a áreas de hipertrofia (Clipe 5). A torção de pico foi determinada em 18,05º (figura 1, K).

O paciente também foi submetido a um ecocardiograma sob estresse com exercícios para avaliar o desenvolvimento do gradiente intraventricular dinâmico, o que eventualmente explicaria os sintomas. Detectou-se gradiente intraventricular de pico significativo (> 30 mmHg) na 3ª etapa do protocolo de Bruce, aparentemente não envolvendo o trato de saída do VE, com ausência de agravamento de regurgitação mitral (figura 1, L). Esses resultados foram simultâneos ao desenvolvimento de angina. O paciente foi colocado sob o uso de betabloqueadores, com resolução completa das queixas relatadas. O ECG Holter de 24 horas foi negativo para arritmias ventriculares.

A fim de confirmar o diagnóstico e para avaliar a presença de fibrose, uma Ressonância Magnética Cardíaca (RMC) foi realizada. Imagens dinâmicas (cine) utilizando a sequência steady state free precession (SSFP) revelaram hipertrofia assimétrica do VE, envolvendo principalmente o septo interventricular e a parede inferior (massa indexada do VE: 175 g/m2; espessura máxima da parede do VE: 17 mm no septo inferior médio). O ventrículo direito não estava hipertrófico e a fração de ejeção biventricular estava normal (Clipe 6, 7). A partir do tagging, a análise qualitativa mostrou deformação anormal no septo inferior e parede inferior (figura 2). Não houve realce tardio após a injeção de gadodiamida.

Discussão

Apresentamos um caso de uma forma obstrutiva da cardiomiopatia hipertrófica em que o diagnóstico só poderia ter sido feito após um estudo ecocardiográfico cuidadoso e detalhado: 1. A avaliação bidimensional revelou aumento de massa do VE, sendo posteriormente confirmado pela Ressonância Magnética Cardíaca (RMC). 2. As espessuras regionais do VE encontravam-se bem acima do normal pelo ecocardiograma bidimensional e medições feitas pela RMC1. 3. Os músculos papilares do VE encontravam-se anormalmente deslocados. 4. As velocidades obtidas pelo Doppler tecidual encontravam-se anormalmente baixas no septo inferior. Além disso, a avaliação do strain bidimensional por speckle tracking nos permitiu identificar a disfunção sistólica regional, como já descrita, envolvendo principalmente segmentos hipertróficos2. Além disso, e como relatado recentemente, tanto os pacientes com cardiomiopatia hipertrófica e doença hipertensiva do coração apresentam torção de pico realçada, o que pode ser sugerido nesse caso3.

Apesar disso, precisávamos de múltiplas modalidades de imagem para confirmação diagnóstica e correlação sintomática. Na verdade, tivemos que excluir a coronariopatia e realizamos RMC para confirmar o diagnóstico e obter informações de prognóstico4. No entanto, devemos enfatizar que o ecocardiograma deve ser plenamente explorado em suas diferentes modalidades (função regional, velocidades de fluxo e miocárdicas, deformação), quando esse diagnóstico é suspeito, já que essa técnica pode oferecer as principais características estruturais e funcionais. Na verdade, devem-se realizar estudos ecocardiográficos de exercício quando houver dúvida em relação correlação sintomática na ausência de via de saída e gradiente intracavitário em repouso, mesmo após manobras de mudança de carga.

Por fim, consideramos o presente caso peculiar em razão dos dados fornecidos por diferentes técnicas de imagem. Esses achados não foram importantes apenas para corroborar e confirmar o diagnóstico, mas também se ajustaram corretamente (figura 2), particularmente quanto aos dados bidimensionais morfológicos fornecidos pelo ecocardiograma e a RMC. Além disso, e apesar de sua baixa resolução espacial, a perfusão estresse por SPECT parece ter sido prejudicada nos segmentos posteriormente identificados como hipertróficos. Isso poderia até mesmo corroborar o conceito de perfusão anormal e reserva de fluxo coronariano deficiente na CMH4.

Potencial Conflito de Interesses

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Correspondência:

João Maria Veiga Abecasis

Rua de São Ciro, 52 - 2º E

1200-823 - Lisboa - Portugal

E-mail:

joaoabecasis@hotmail.com

Artigo recebido em 20/06/11

Revisado em 23/08/11

Aceito em 28/09/11

1. Cain PA, Ahl R, Hedstrom E, Ugander M, Allansdotter-Johnsson A, Friberg P, et al. Age and gender specific normal values of left ventricular mass, volume and function for gradient echo magnetic resonance imaging: a cross sectional study. BMC Med Imaging. 2009;9:2. Age and gender specific normal values of left ventricular mass, volume and function for gradient echo magnetic resonance imaging: a cross sectional study BMC Med Imaging 2009 2 9 Cain PA Ahl R Hedstrom E Ugander M Allansdotter-Johnsson A Friberg P 2. Yang H, Sun JP, Lever HM, Popovic ZB, Drinko JK, Greenberg NL, et al. Use of strain imaging in detecting segmental dysfunction in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Soc Echocardiogr. 2003:16(3):233-9. Use of strain imaging in detecting segmental dysfunction in patients with hypertrophic cardiomyopathy J Am Soc Echocardiogr 2003 233 9 3 16 Yang H Sun JP Lever HM Popovic ZB Drinko JK Greenberg NL 3. Takahashi K, Al Naami G, Thompson R, Inage A, Mackie AS, Smallhorn JF. Normal rotational, torsion and untwisting data in children, adolescents and young adults. J Am Soc Echocardiogr. 2010:23(3):286-93. Normal rotational, torsion and untwisting data in children, adolescents and young adults J Am Soc Echocardiogr 2010 286 93 3 23 Takahashi K Al Naami G Thompson R Inage A Mackie AS Smallhorn JF 4. Ommen SR, Nishimura RA. Hyperthrophic cardiomyopathy. Curr Probl Cardiol. 2004:29(5):239-91. Hyperthrophic cardiomyopathy Curr Probl Cardiol 2004 239 91 5 29 Ommen SR Nishimura RA Case Report Latent obstructive hypertrophic cardiomyopathy: is echocardiography enough? Cardiomyopathy hypertrophic echocardiography cardiac magnetic resonance

CASE REPORT

Latent obstructive hypertrophic cardiomyopathy: is echocardiography enough?

João Abecasis; Regina Ribeiras; Antonio Ferreira; Raquel Gouveia; Miguel Mendes

Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Lisboa - Portugal

Mailing Address

Keywords: Cardiomyopathy, hypertrophic; echocardiography; cardiac magnetic resonance.

Case Report

We present a clinical case of a 51 year-old Caucasian male patient referred for exercise stress test because of non-progressive exertional chest pain. His past medical history was unremarkable. Physical examination was negative for specific cardiovascular abnormalities. His resting 12-lead electrocardiogram (ECG), made in a lying position, had terminal T-wave inversion in the precordial leads (Figure 1, A). M-mode and two-dimensional echocardiographic exam was reported as normal. An exercise ECG stress test was then performed. By this time, repolarization abnormalities were no longer present in standing resting ECG and exercise test was positive for ischemia, as the patient referred similar exertional chest pain with simultaneous near-3mm ST segment depression (Figure 1, B). A single photon emission computed tomography was requested attending to late onset of symptoms and ECG changes (4th stage at Bruce protocol), good exercise workload and immediate ECG normalization at recovery. Stress perfusion suspected of an inferior defect (Figure 1, C) and a coronary angiography was attempted, negative for major vessel disease.

In attempting to achieve diagnosis, a complete transthoracic echocardiogram was performed. It showed an asymmetric mild left ventricle (LV) hypertrophy: LV mass index 110g/m2 by cubed formula, with a ratio of septal/posterior wall thickness of 1.2. Nevertheless, in parasternal short axis view, a 19mm maximum wall thickness was measured at end-diastole in the inferior interventricular septum at the level of the papillary muscles and LV mass by area length was determined at 123g/m2. Both papillary muscles were mildly anteriorly displaced and there was a trace of systolic anterior motion of the anterior mitral valve leaflet with a mild protosystolic mitral regurgitation. There was no intraventricular or outflow tract obstruction, even after Valsalva maneuver and in standing position. Global LV systolic ejection fraction was preserved with normal filling pressures albeit reduced mitral annular velocities at tissue Doppler examination. Right ventricle did not seem to be involved. (Figure 1, D-I, Clip 1, 2, 3).

Deformation analysis under speckle tracking algorithm (60 and 82fps) was performed to evaluate both two-dimensional longitudinal and radial strain (at apical and parasternal views, respectively). LV torsion and twisting velocity was also assessed (peak torsion, peak torsion rate and time of onset untwisting velocity). Average global longitudinal strain was assessed as normal (-19.9%) but there were some asymmetry in its distribution. In fact, the basal lateral wall had a positive pre-systolic longitudinal strain and both mid septal and mid lateral wall had reduced systolic longitudinal deformation (Figure 1, J, Clip 4). At mid-LV short axis level, radial deformation (thickening) was equally reduced at inferior septal and inferior wall mid-segments, matching hypertrophic areas (Clip 5). Peak torsion was determined at 18.05º (Figure 1, K).

The patient also underwent an exercise stress echocardiography to assess the development of dynamic intraventricular gradient, which could possibly explain the symptoms. A significant (>30mmHg) peak intraventricular gradient at the 3rd stage of Bruce protocol was detected, apparently not involving the LV outflow tract, with no worsening of mitral regurgitation (Figure 1, L). These findings were simultaneous to chest pain development. The patient was placed under beta-blockers, with complete resolution of complains. The 24-hour ECG Holter was negative for ventricular arrhythmias.

In order to confirm the diagnosis and to assess the presence of fibrosis, a Cardiac Magnetic Resonance (CMR) was performed. Steady state free precession (SSFP) cine images revealed asymmetric LV hypertrophy, mainly involving the interventricular septum and inferior wall (Indexed LV mass: 175g/m2; maximum LV wall thickness: 17mm at mid inferior septum). The right ventricle was not hypertrophic and biventricular ejection fraction was normal (Clip 6, 7). From tagging, qualitative analysis showed abnormal deformation at the inferior septum and inferior wall (Figure 2). There was no delayed enhancement after gadodiamide injection.

Discussion

We presented the case of an obstructive form of hypertrophic cardiomyopathy in which the diagnosis could only be brought along after a careful and detailed echocardiographic study: 1. LV mass was increased on two-dimensional evaluation, as confirmed by CMR. 2. Regional LV thicknesses were high above normal on two-dimensional echo and CMR measurements1. 3. LV papillary muscles were abnormally displaced. 4. Tissue Doppler-derived velocities were abnormally low in the inferior septum. Besides this, two-dimensional strain evaluation by speckle tracking allowed us to identify regional systolic dysfunction, as already described, mainly involving hypertrophic segments2. Furthermore, as recently reported, both hypertrophic cardiomyopathy and hypertensive heart disease patients have enhanced peak torsion and this could be suggested in this case3.

In spite of this, we needed multiple imaging modalities for diagnostic confirmation and symptomatic correlation. Actually, we had to exclude coronary artery disease and we performed CMR to confirm the diagnosis and obtain prognostic information4. Nevertheless, we should emphasize that echocardiography should be fully explored in its different modalities (regional function, flow and myocardial velocities, deformation) when this diagnosis is in suspicion, as this technique may provide key structural and functional features. Indeed, we should perform exercise echocardiography when in doubt for symptomatic correlation in the absence of significant outflow tract and intracavitary gradient at rest, even after load changing maneuvers.

At last, we also found this case peculiar for the data provided by different imaging techniques.

These findings were not only important for supporting and confirming the diagnosis but they also matched correctly (Figure 2), particularly concerning morphological two-dimensional echo and CMR data. Furthermore and in spite of its lower spatial resolution, stress perfusion by SPECT seemed to be impaired in the segments subsequently identified as hypertrophic. This could even support the concept of abnormal perfusion and impaired coronary flow reserve in HCM4.

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any post-graduation program.

References