Caso 5/2012 - Criança de 6 anos com origem anômala da artéria coronariana esquerda e insuficiência mitral
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil
Cansaço, notado a partir de três dias de vida, persistiu no decurso do primeiro ano, em uso de digoxina e captopril. A partir daí, manteve-se assintomática e em atividade física plena, em uso de enalapril (5 mg/dia).
Exame físico: bom estado geral, eupneica, acianótica, pulsos normais nos quatro membros. Peso: 20 Kg; PA: 100/70 mmHg; FC: 80 bpm; Saturação O2: 96%. A aorta não era palpada na fúrcula.
No precórdio, o ictus cordis era palpado nos 4o e 5o espaços intercostais, na linha hemiclavicular, por duas polpas digitais. As bulhas cardíacas eram normofonéticas e auscultava-se sopro sistólico discreto, + de intensidade, rude, na área mitral e sem irradiações. O fígado não era palpado e os pulmões eram limpos.
Mostrava ritmo sinusal e sinais de sobrecarga ventricular esquerda com índice de Sokollof (S de V2 e R de V6) de 57 mm. A onda T era negativa em parede anterolateral, AP: +50º, AQRS: +20º, AT: +100º (
Mostra área cardíaca aumentada custa do arco ventricular esquerdo e do átrio esquerdo. O arco médio está retificado e a trama vascular pulmonar discretamente aumentada (
Mostrou cavidades cardíacas esquerdas dilatadas, insuficiência moderada da valva mitral espessada e com prolapso da válvula anterior, hiperrefringência dos músculos papilares esquerdos, coronária direita dilatada e origem anômala da artéria coronariana esquerda do tronco pulmonar, no seio anterior esquerdo da valva pulmonar. As medidas eram em VD = 16, VE = 52, AE = 32, Ao = 19, Anel Tricúspide = 21, Anel Mitral = 28, APD=APE = 11, FEVE = 61%, coronária direita = 5 mm, coronária esquerda = 4mm (
Mostrou angiografia os mesmos elementos com circulação colateral abundante entre as duas artérias coronarianas e o nítido direcionamento do fluxo da artéria coronariana esquerda para o tronco pulmonar (
Origem anômala da artéria coronariana esquerda do tronco pulmonar com circulação colateral abundante entre as artérias coronarianas e preservação da função ventricular, mas com insuficiência valvar mitral moderada.
Os elementos clínicos eram compatíveis com o diagnóstico de cardiopatia congênita acianogênica sem repercussão dinâmica em face da boa tolerância física e sem sinais de insuficiência cardíaca. A ausculta cardíaca orientou o diagnóstico de insuficiência valvar mitral, de moderada repercussão, em concordância com os exames de imagens radiográficas e eletrocardiográficas. Ecocardiograma e cinecoronariografia estabeleceram o diagnóstico acurado da anomalia. Difícil foi caracterizar a causa da insuficiência mitral em função ventricular normal em presença da anomalia coronariana. Hiperrefringência dos músculos papilares, expressão de isquemia prévia, orientou a causa isquêmica, apesar da função ventricular preservada. Associação de prolapso mitral independente da lesão de base também foi aventada.
Outras cardiopatias congênitas que se associam com sobrecarga de volume de ventrículo esquerdo podem também se exteriorizar de maneira a provocar insuficiência mitral como decorrência da dilatação do anel mitral. Destacam-se nessa condição a janela aortopulmonar, o canal arterial persistente e ainda outras fístulas arteriovenosas. No entanto, nessas anomalias haveria alguma outra manifestação clínica, como representada especialmente por sopro contínuo no precórdio ou em outro sítio orgânico.
Por meio de toracotomia mediana verificou-se dilatação das duas artérias coronarianas, especialmente da direita. A artéria coronariana esquerda anômala foi transportada diretamente do seio posterior esquerdo do tronco pulmonar para a parede lateral e posterior da aorta. Havia na valva mitral prolapso da válvula anterior e a dilatação do anel foi diminuída por plicatura posterior. O pós-operatório transcorreu sem complicações.
O diagnóstico da origem anômala da artéria coronariana esquerda fica dificultado quando o paciente se mostra sem sinais de isquemia miocárdica, em presença de suficiente circulação colateral entre as artérias coronarianas preservando daí o fluxo de sangue arterial para o miocárdico. Nessa situação, o diagnóstico da anomalia passa a ser fortuito em decorrência de outro fator que precipite a feitura de exames complementares diagnósticos. Mesmo sem isquemia, a correção da artéria coronariana esquerda anômala obedece ao princípio da obtenção de circulação coronariana nutrida por duas fontes arteriais, com maior uniformidade do fluxo miocárdico, além de se evitar daí acidente coronário aterosclerótico mais grave na evolução posterior em longo prazo na idade adulta.
Correspondência: Edmar Atik Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44 CEP 05403-000, São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Case 5/2012 - six-year-old child with anomalous origin of left coronary artery and mitral regurgitation
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil
Tiredness, noticed since three days after birth, persisted during the first year, while receiving digoxin and captopril. Thereafter, the child remained asymptomatic and had full physical capacity, while taking enalapril (5 mg/day).
Physical Examination: good general status, eupneic, acyanotic, normal pulses in all four limbs. Weight: 20 Kg; BP: 100/70 mmHg; HR: 80 bpm; O2 Saturation: 96%. Aorta not palpable at the suprasternal notch.
In the precordium, the ictus cordis was palpable between the 4th and 5th intercostal spaces, in the hemiclavicular line, by two digital pulps. Heart sounds were normal and slight systolic murmur was heard, + intensity, in the mitral area without radiation. The liver was not palpable and lungs were clear.
Showed sinus rhythm and signs of left ventricular overload with Sokoloff index (S of V2 and R of V6) of 57 mm. T wave was negative in the anterolateral wall, AP: +50o, AQRS: +20o, AT: +100o (
Showed enlarged heart silhouette at the expense of the left ventricular arch and left atrium. A rectified middle arch was observed and the pulmonary vascular network was slightly increased (
Shows dilated left heart cavities, moderate regurgitation of the thickened mitral valve and prolapse of the anterior valve, hyperrefringence of the left papillary muscle, dilated right coronary artery and anomalous origin of the left coronary artery of the pulmonary trunk in the left anterior sinus of the pulmonary valve. Heart measurements were as follows: RV = 16, LV = 52, LA = 32, Ao = 19, Tricuspid Annulus = 21, Mitral Annulus = 28, RPA=LPA = 11, LVEF = 61%, right coronary artery = 5 mm, left coronary artery = 4 mm (
Showed at angiography the same elements with abundant collateral circulation between the two coronary arteries and clear flow direction from the left coronary artery to the pulmonary trunk (
Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary trunk with abundant collateral circulation between the coronary arteries and preserved ventricular function, but with moderate mitral valve regurgitation.
The clinical elements were compatible with the diagnosis of acyanogenic congenital heart disease with no dynamic effect, considering good physical tolerance and no signs of heart failure. Cardiac auscultation supported the diagnosis of mitral regurgitation of moderate outcome, in agreement with the radiographic imaging tests and electrocardiograms. Echocardiography and coronary angiography established the accurate diagnosis of the anomaly. It was difficult to characterize the cause of the mitral regurgitation due to the normal ventricular function in the presence of coronary anomaly. Hyperrefringence of the papillary muscles, an expression of prior ischemia, suggested the ischemic cause, notwithstanding the preserved ventricular function. The association of mitral valve prolapse, regardless of the basal lesion, was also suggested.
Other congenital heart diseases that are associated with left ventricular volume overload can also manifest by causing mitral regurgitation due to mitral annulus dilatation. Most notable are the aortopulmonary window, persistent ductus arteriosus and other arteriovenous fistulas. However, these anomalies would show other clinical manifestations, especially continuous murmur in the precordium or another organic site.
Enlargement of the two coronary arteries, particularly of the right one, was found through median thoracotomy. The anomalous left coronary artery was transported directly from the left posterior sinus of the pulmonary artery to the lateral and posterior wall of the aorta. There was mitral valve prolapse in the anterior valve and annulus dilatation was reduced by posterior plication. The postoperative course was uneventful.
The diagnosis of anomalous origin of left coronary artery is hindered when the patient shows no signs of myocardial ischemia in the presence of sufficient collateral circulation between the coronary arteries, thus preserving the arterial blood flow to the myocardium. In this situation, the diagnosis of the anomaly becomes fortuitous due to another factor that precipitates the performance of diagnostic exams. Even without ischemia, the correction of anomalous left coronary artery follows the principle of obtaining coronary circulation fed by two arterial sources, with greater uniformity of myocardial blood flow, as well as preventing a more severe atherosclerotic coronary accident in the long-term evolution at adult age.
Mailing Address: Edmar Atik InCor - Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44 CEP 05403-000, São Paulo, SP - Brasil E-mail: