A Síndrome de Marfan (SM) é uma desordem autossômica dominante que afeta múltiplos órgãos e sistemas. Diversas alterações cardíacas estão presentes, sendo as principais a dilatação da raiz da aorta e da aorta ascendente, o Prolapso de Valva Mitral e a dilatação do Ventrículo Esquerdo (VE). O exercício aeróbico tem-se mostrado um recurso terapêutico não medicamentoso, por promover efeito de antirremodelamento em pacientes com insuficiência cardíaca. Este relato de caso descreve as alterações ecocardiográficas de um paciente com Síndrome de Marfan durante quatro anos de um programa de fisioterapia cardiovascular.
IUniversidade Federal de São Paulo - UNIFESP; Brasil
IIUniversidade de Santo Amaro - UNISA, São Paulo, SP, Brasil
A Síndrome de Marfan (SM) é uma desordem autossômica dominante que afeta múltiplos órgãos e sistemas. Diversas alterações cardíacas estão presentes, sendo as principais a dilatação da raiz da aorta e da aorta ascendente, o Prolapso de Valva Mitral e a dilatação do Ventrículo Esquerdo (VE). O exercício aeróbico tem-se mostrado um recurso terapêutico não medicamentoso, por promover efeito de antirremodelamento em pacientes com insuficiência cardíaca. Este relato de caso descreve as alterações ecocardiográficas de um paciente com Síndrome de Marfan durante quatro anos de um programa de fisioterapia cardiovascular.
A Síndrome de Marfan (SM) é uma desordem autossômica dominante que afeta múltiplos órgãos e sistemas. Relativamente frequente (1:10.000), é causada por uma mutação no gene que codifica a fibrilina-1 e 2, um importante constituinte da matriz extracelular. Ocorre em todas as raças e grupos étnicos e distribui-se igualmente entre ambos os sexos. Diversas alterações cardíacas estão presentes, e as principais são: dilatação da raiz da aorta e da aorta ascendente, prolapso de valva mitral e dilatação do ventrículo esquerdo (VE), habitualmente secundária à insuficiência mitral ou aórtica1. SM com dilatação de VE apresenta mais frequentemente morte súbita, alterações de repolarização e arritmias ventriculares fatais. Na SM, também estão presentes alterações musculoesqueléticas que, somadas às outras disfunções, reduzem a capacidade funcional, tornando a prescrição do exercício físico (EF) um desafio nessa população1.
O treinamento físico aeróbico, quando realizado por longos períodos, promove efeito de antirremodelamento em pacientes com hipertrofia cardiaca e disfunção ventricular2,3, assim como na insuficiência cardíaca4, destacando-se o
Este relato de caso descreve o histórico ecocardiográfico de um paciente com SM apresentando dilatação e hipertrofia do VE e a reversão dessas alterações no curso de um programa de fisioterapia cardiovascular durante quatro anos.
Paciente do gênero masculino, 33 anos, sem alteração de perfil lipídico e hematológico. Após quadro de angina em 1999, recebeu diagnóstico de SM e realizou cirurgia para a colocação de endoprótese na aorta torácica e abdominal, tratamento medicamentoso à base de beta-bloqueador (Atenolol 50 mg/dia), inibidor de ECA (Enalapril 20mg/dia) e antagonista de cálcio (Nifedipina 10 mg 2/dia), sem alterações nos últimos três anos.
No período pré-fisioterapia, o paciente evoluiu com dispneia aos pequenos esforços e alterações na geometria e função cardíaca (
Encaminhado à fisioterapia em janeiro de 2005, apresentou peso de 65kg; altura de 202cm; IMC de 15,9kg/cm2; percentual de gordura de 17,9%; peso gordo de 11,63kg; peso magro de 53,3kg e reduzida capacidade física ao Teste Ergométrico (Modifed Bruce; sintoma limitado): VO2máx de 21ml/kg/min estimado (VO2 = vel x 0,1 + vel x incl x 1,8). Iniciou fisioterapia cardiovascular 3 vezes por semana em fevereiro de 2006, realizando exercícios aeróbicos com 50% a 75% da frequência cardíaca de reserva e exercícios resistidos com 60% da carga máxima. Durante os exercícios físicos, pressão arterial, frequência cardíaca e auscultas cardíaca e pulmonar mantiveram-se dentro do esperado. Os quatro anos do programa de EF foram supervisionados pelo mesmo fisioterapeuta, com caráter crescente e interrompido apenas nos meses de julho e dezembro.
A geometria cardíaca e a função do VE foram avaliadas por Ecocardiografia Doppler, Marca GE, modelo Ving Med SFM 800, transdutor de 3,5 MHz. A função e as medidas cardíacas foram obtidas em repouso (
(A) - 15/01/2003 - 2 anos pré; (B) - 18/12/2003 - 1 ano pré; (C) - 11/12/2004 - 1 mês pré; (D) - 06/11/2006 - 1 ano e 10 meses pós; (E) - 10/09/2008 - 3 anos e 8 meses pós; (F) - 01/05/2009 - 4 anos e 4 meses pós.
Na última avaliação, observou-se peso de 78kg; altura de 202cm; IMC de 19,1kg/cm2; percentual de gordura de 16,8%; peso gordo de 13,1kg; peso magro de 64,9kg e capacidade física normal para a faixa etária (VO2 máximo de 30,7ml/kg/min).
O remodelamento cardíaco é definido como alterações reversíveis ou não das estruturas e dos fenômenos bioquímicos dos compartimentos musculares e/ou intersticiais do miocárdio, sendo de caráter adaptativo, porém seguido de deterioração funcional6.
O efeito dos betabloqueadores sobre o remodelamento cardiaco já é conhecido, prevenindo a hipertrofia e a dilatação do VE. Entretanto, é importante salientar que o paciente já fazia uso dessa opção terapêutica dois anos antes de iniciar o tratamento fisioterapêutico, e os efeitos da terapia betabloqueadora sobre a reversão do remodelamento cardiaco já podem ser observados com dois meses de tratamento7.
Os inibidores ECA promovem antirremodelamento cardíaco principalmente quando administrados nas fases iniciais do pós-IAM. Esses efeitos talvez sejam secundários à redução da atividade neuro-humoral, efeito antiisquêmico e redução das metaloproteinases 2 e 9, fatores que, isolados ou associados, contribuem para a ocorrência de hipertrofia cardíaca8.
O efeito dos antagonistas de cálcio sobre a hipertrofia cardíaca se mostra dependente da redução da hipertensão arterial9. No presente relato, o paciente não apresentava histórico de hipertensão arterial, não se justificando, assim, um efeito da terapia com antagonistas de cálcio sobre a redução da hipertrofia cardíaca. Soma-se a isso o fato de que a hipertrofia cardíaca decorrente da HA é de caráter cocêntrico e, no presente relato, o paciente apresentava hipertrofia excêntrica.
O remodelamento pode ser explicado pelas alterações tróficas nos cardiomiócitos. Porém, uma população de miócitos seria capaz de reingressar ao ciclo celular e replicar-se quando exposta a estímulos específicos, dentre os quais se destaca o EF, em que os efeitos sobre o antirremodelamento cardíaco vêm ganhando atenção em diferentes doenças, com aumentos significativos da FE e redução de massa, espessura e diâmetros ventriculares2-5.
O efeito de antirremodelamento na IC através do EF parece depender do tempo de intervenção, um mínimo de seis meses2-5,10. O antirremodelamento cardíaco induzido pelo EF parece ser fortemente influenciado pela síntese/atividade do óxido nítrico11, porém a produção de NO encontra-se normal nos pacientes com SM. Outros possíveis mecanismos por meio dos quais o EF desencadeia antirremodelamento é o efeito antiadrenérgico, menor duplo produto e melhora do barorreflexo, desencadeados pela melhora da eficiência contrátil. Uma análise retrospectiva mais recente do
O EF vem-se revelando uma opção terapêutica de múltiplos aspectos, e sua eficiência e sua segurança na SM já foram investigadas. Inúmeras pesquisas demonstram o efeito do antirremodelamento cardíaco promovido pelo EF, principalmente em pacientes com disfunção ventricular, porém não estão devidamente esclarecidos os mecanismos envolvidos, principalmente em pacientes com SM.
Na Síndrome de Marfan, há uma recomendação expressa, de Diretrizes, de se evitarem esforços físicos. Esse fato, com frequência, é confundido com o comportamento de não se fazer exercício algum. Este relato de caso é extremamente interessante porque situa o benefício de um programa de EF em um paciente com Síndrome de Marfan em uma situação ainda mais desfavorável, em que o remodelamento cardíaco com hipertrofia é sobejamente deletério.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Wladimir Musetti Medeiros Av. Sgt. Geraldo Santana, 660 / 212-C - Jardim Marajoara 04674-225 - São Paulo, SP, Brasil E-mail:
Artigo recebido em 18/03/11; revisado recebido em 25/04/11; aceito em 18/05/11.
Marfan syndrome (MS) is an autosomal dominant disorder that affects multiple organs and systems. Several cardiac alterations are present, with the main ones being aortic root and ascending aorta dilatation, mitral valve prolapse and left ventricle (LV) dilatation. Aerobic exercise has not shown to be a non-drug therapy that promotes anti-remodeling effect in patients with heart failure. This case report describes the echocardiographic changes in a patient with Marfan syndrome during four years of cardiovascular physical therapy.
IUniversidade Federal de São Paulo - UNIFESP; Brazil
IIUniversidade de Santo Amaro - UNISA, São Paulo, SP, Brazil
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Marfan syndrome (MS) is an autosomal dominant disorder that affects multiple organs and systems. Several cardiac alterations are present, with the main ones being aortic root and ascending aorta dilatation, mitral valve prolapse and left ventricle (LV) dilatation. Aerobic exercise has not shown to be a non-drug therapy that promotes anti-remodeling effect in patients with heart failure. This case report describes the echocardiographic changes in a patient with Marfan syndrome during four years of cardiovascular physical therapy.
Marfan syndrome (MS) is an autosomal dominant disorder that affects multiple organs and systems. It is relatively frequent (1:10,000) and it is caused by a mutation in the gene encoding fibrillin-1 and 2, an important constituent of the extracellular matrix. It occurs in all races and ethnic groups and is equally distributed between the sexes. Several cardiac alterations are present, with the main ones being aortic root and ascending aorta dilatation, mitral valve prolapse and left ventricle (LV) dilation, usually secondary to mitral or aortic regurgitation1. MS with LV dilatation more often results in sudden death, repolarization alterations and fatal ventricular arrhythmias. Musculoskeletal alterations are also present in SM which, together with other disorders, reduce functional capacity, making the prescription of physical exercise (PE) a challenge in this population1.
Aerobic exercise training, when carried out for long periods, promotes the anti-remodeling effect in patients with cardiac hypertrophy and ventricular dysfunction2,3, as well as in those with heart failure4, as demonstrated in the Leipzig Heart Failure Training Trial (LHFTT)5. These alterations are obtained with moderate-intensity exercises (60% VO2peak)2-4. However, there have been no studies in the literature that evaluated the impact of an exercise program on cardiac remodeling in patients with MS.
This case report describes the echocardiographic history of a patient with MS with LV dilatation and hypertrophy and the reversal of these alterations throughout a cardiovascular physical therapy program carried out for four years.
The patient was a 33-year-old male, with no alterations in lipid profile and blood count. After developing angina in 1999, he received a diagnosis of MS and underwent surgery for stent implantation in the thoracic and abdominal aorta, drug treatment with beta-blocker (atenolol 50 mg/day), ACE inhibitor (Enalapril 20mg/day) and calcium antagonist (nifedipine 10 mg 2x/day), with no changes in the last three years.
At the pre-physical therapy period, the patient developed dyspnea on mild exertion and changes in cardiac geometry and function (
He was referred to physical therapy in January 2005. His weight was 65 kg, height 202cm, BMI of 15.9 kg/cm2; body fat percentage of 17.9%, 11.63 kg of fat weight, lean weight of 53.3 kg and reduced capacity physical at the exercise test (symptom-limited Modified Bruce): estimated 21ml/kg/min of VO2max (VO2 = vel x 0.1 + vel x incl x 1.8). He started a cardiovascular physical therapy three times a week in February 2006, performing aerobic exercises at 50% to 75% of reserve heart rate and resistance exercises with 60% of the maximum load. During the physical exercises, blood pressure, heart rate and cardiac and pulmonary auscultation remained within the expected. The four-year PE program was supervised by the same physical therapist; the program, which was carried out with increasing intensity, was interrupted only in the months of July and December.
The cardiac geometry and LV function were assessed by Doppler echocardiography in a GE equipment, model SFM Ving Med 800, with a 3.5 MHz transducer. Cardiac function and measurements were obtained at rest (
(A) - 01/15/2003 - 2 years before; (B) - 12/18/2003 - 1 year before; (C) - 12/11/2004 - 1 month before; (D) - 11/06/2006 - 1 year and 10 months after; (E) - 09/10/2008 - 3 years and 8 months after; (F) - 05/01/2009 - 4 years and 4 months after.
At the last assessment, the patient's weight was 78kg; height: 202cm; BMI: 19.1kg/cm2; body fat percentage: 16,8%; fat weight: 13.1kg; lean weight: 64.9kg and normal physical capacity for the age range (VO2max of 30.7ml/kg/min).
Cardiac remodeling is defined as reversible alterations or not of the structures and biochemical phenomena of muscle and/or interstitial compartments of the myocardium, being of adaptive nature, but followed by functional deterioration6.
The effect of beta-blockers on cardiac remodeling is well known, preventing LV hypertrophy and dilation. However, it is important to emphasize that the patient had been using this therapy for two years before starting the physical therapy, and the effects of beta-blocker therapy on the reversal of cardiac remodeling can be observed as early as two months after the treatment has been initiated7.
ACE inhibitors promote the cardiac anti-remodeling effect, mainly when administered in the early stages of post-AMI. These effects may be secondary to the reduction in neurohumoral activity, anti-ischemic effect and reduction of matrix metalloproteinases 2 and 9, factors that either isolated or in combination, contribute to the occurrence of cardiac hypertrophy8.
The effect of calcium antagonists on cardiac hypertrophy depends on the decrease in arterial hypertension9. In this report, the patient had no history of arterial hypertension, and thus, an effect of therapy with calcium antagonists on cardiac hypertrophy reduction is not justified. Moreover, the cardiac hypertrophy caused by arterial hypertension is the concentric type, and in the present report, the patient had eccentric hypertrophy.
The remodeling effect can be explained by trophic alterations in cardiomyocytes. However, a population of myocytes would be able to reenter the cell cycle and replicate when exposed to specific stimuli and among those is PE, in which the effects on cardiac anti-remodeling have been drawing attention in different diseases, with significant increases in EF and decrease in ventricular mass, thickness and diameter2-5.
The anti-remodeling effect in HF through PE seems to depend on the time of the intervention, a minimum of six months2-5,10. The cardiac anti-remodeling effect induced by PE seems to be strongly influenced by the synthesis/activity of nitric oxide (NO)11, but NO production is normal in patients with MS. Other possible mechanisms by which PE triggers the anti-remodeling effect is the anti-adrenergic effect, lower double product and improved baroreflex, triggered by the improvement in contractile efficiency. A more recent retrospective analysis of the Leipzig Heart Failure Training Trial (LHFTT) attributes, in part, the reduction in cardiac hypertrophy to the increase in stroke volume at rest (observed in this report) and during physical exercise, as well as the decrease in post-load through the reduction in vascular peripheral resistance12. The PE promotes improvement in relaxation velocity and shortening of the cardiac muscle by increasing the synthesis of the calcium transport protein (SERCA-2), increasing the calcium concentration and sensitivity to calcium by cardiomyocytes, significantly contributing to the improvement of ventricular function13.
Thus, the cardiac anti-remodeling effect seems to depend on ventricular function improvement, which, in turn, depends on several factors.
Physical exercises have shown to be a therapeutic option of multiple aspects and their effectiveness and safety in MS have already been investigated. Several studies have shown the effect of cardiac anti-remodeling promoted by PE, especially in patients with left ventricular dysfunction, but the mechanisms involved are yet to be fully clarified, especially in patients with MS.
Regarding Marfan syndrome, there is a clear recommendation in the guidelines to avoid physical exertion. This fact is often mistaken for not exercising at all. This case report is extremely interesting as it demonstrates the benefits of a PE program in a patient with MS in an even worse situation, in which in cardiac remodeling with hypertrophy is quite deleterious.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
El Síndrome de Marfan (SM) es un desorden autosómico dominante que afecta múltiples órganos y sistemas. Diversas alteraciones cardíacas están presentes, siendo las principales la dilatación de la raíz de la aorta y de la aorta ascendente, el Prolapso de Válvula Mitral y la dilatación del Ventrículo Izquierdo (VI). El ejercicio aeróbico ha mostrado ser un recurso terapéutico no medicamentoso, por promover efecto de antirremodelado en pacientes con insuficiencia cardíaca. Este relato de caso describe las alteraciones ecocardiográficas de un paciente con Síndrome de Marfan durante cuatro años de un programa de fisioterapia cardiovascular.
IUniversidade Federal de São Paulo - UNIFESP, Brasil
IIUniversidade de Santo Amaro - UNISA, São Paulo, SP, Brasil
Correspondencia
El Síndrome de Marfan (SM) es un desorden autosómico dominante que afecta múltiples órganos y sistemas. Diversas alteraciones cardíacas están presentes, siendo las principales la dilatación de la raíz de la aorta y de la aorta ascendente, el Prolapso de Válvula Mitral y la dilatación del Ventrículo Izquierdo (VI). El ejercicio aeróbico ha mostrado ser un recurso terapéutico no medicamentoso, por promover efecto de antirremodelado en pacientes con insuficiencia cardíaca. Este relato de caso describe las alteraciones ecocardiográficas de un paciente con Síndrome de Marfan durante cuatro años de un programa de fisioterapia cardiovascular.
El Síndrome de Marfan (SM) es un desorden autosómico dominante que afecta múltiples órganos y sistemas. Relativamente frecuente (1:10.000), es causado por una mutación en el gen que codifica la fibrilina-1 y 2, un importante constituyente de la matriz extracelular. Ocurre en todas las razas y grupos étnicos y se distribuye igualmente entre ambos sexos. Diversas alteraciones cardíacas están presentes, y las principales son: dilatación de la raíz de la aorta y de la aorta ascendente, prolapso de válvula mitral y dilatación del ventrículo izquierdo (VI), habitualmente secundaria a insuficiencia mitral o aórtica1. SM con dilatación de VI presenta más frecuentemente muerte súbita, alteraciones de repolarización y arritmias ventriculares fatales. En el SM, también están presentes alteraciones musculoesqueléticas que, sumadas a las otras disfunciones, reducen la capacidad funcional, volviendo la prescripción de ejercicio físico (EF) un desafío en esa población1.
El entrenamiento físico aeróbico, cuando es realizado por largos períodos, promueve efecto de antirremodelado en pacientes con hipertrofia cardiaca y disfunción ventricular2,3, así como en la insuficiencia cardíaca4, destacándose el
Este relato de caso describe la historia ecocardiográfica de un paciente con SM presentando dilatación y hipertrofia de lo VI y la reversión de esas alteraciones en el curso de un programa de fisioterapia cardiovascular durante cuatro años.
Paciente del género masculino, 33 años, sin alteración de perfil lipídico y hematológico. Después de cuadro de angina en 1999, recibió diagnóstico de SM y realizó cirugía para la colocación de endoprótesis en la aorta torácica y abdominal, tratamiento medicamentoso a base de betabloqueante (Atenolol 50 mg/día), inhibidor de ECA (Enalapril 20mg/día) y antagonista del calcio (Nifedipina 10 mg 2/día), sin alteraciones en los últimos tres años.
En el período pre fisioterapia, el paciente evolucionó con disnea a los pequeños esfuerzos y alteraciones en la geometría y función cardíaca (
Encaminado a fisioterapia en enero de 2005, presentó peso de 65kg; altura de 202cm; IMC de 15,9kg/cm2; porcentual de grasa de 17,9%; peso gordo de 11,63kg; peso magro de 53,3kg y reducida capacidad física al Test Ergométrico (Modifed Bruce; síntoma limitado): VO2máx de 21ml/kg/min estimado (VO2 = vel x 0,1 + vel x incl x 1,8). Inició fisioterapia cardiovascular 3 veces por semana en febrero de 2006, realizando ejercicios aeróbicos con 50% a 75% de la frecuencia cardíaca de reserva y ejercicios de resistencia con 60% de la carga máxima. Durante los ejercicios físicos, presión arterial, frecuencia cardíaca y auscultación cardíaca y pulmonar se mantuvieron dentro de lo esperado. Los cuatro años del programa de EF fueron supervisados por el mismo fisioterapeuta, con carácter creciente e interrumpido apenas en los meses de julio y diciembre.
La geometría cardíaca y la función del VI fueron evaluadas por Ecocardiografía Doppler, Marca GE, modelo Ving Med SFM 800, transductor de 3,5 MHz. La función y las medidas cardíacas fueron obtenidas en reposo (
(A) - 15/01/2003 - 2 años pre; (B) - 18/12/2003 - 1 año pre; (C) - 11/12/2004 - 1 mes pre; (D) - 06/11/2006 - 1 año y 10 meses post; (E) - 10/09/2008 - 3 años y 8 meses post; (F) - 01/05/2009 - 4 años y 4 meses post.
En la última evaluación, se observó peso de 78kg; altura de 202cm; IMC de 19,1kg/cm2; porcentual de grasa de 16,8%; peso gordo de 13,1kg; peso magro de 64,9kg y capacidad física normal para la franja etárea (VO2 máximo de 30,7ml/kg/min).
El remodelado cardíaco es definido como alteraciones reversibles o no de las estructuras y de los fenómenos bioquímicos de los compartimientos musculares y/o intersticiales del miocardio, siendo de carácter adaptativo, aunque seguido de deterioro funcional6.
El efecto de los betabloqueantes sobre el remodelado cardiaco ya es conocido, previniendo la hipertrofia y la dilatación del VI. Entre tanto, es importante destacar que el paciente ya hacía uso de esa opción terapéutica dos años antes de iniciar el tratamiento fisioterapéutico, y los efectos de la terapia betabloqueante sobre la reversión del remodelado cardiaco ya pueden ser observados con dos meses de tratamiento7.
Los inhibidores ECA promueven antirremodelado cardíaco principalmente cuando son administrados en las fases iniciales del post-IAM. Esos efectos tal vez sean secundarios a la reducción de la actividad neurohumoral, efecto antiisquémico y reducción de las metaloproteinasas 2 y 9, factores que, aislados o asociados, contribuyen a la ocurrencia de hipertrofia cardíaca8.
El efecto de los antagonistas del calcio sobre la hipertrofia cardíaca se muestra dependiente de la reducción de la hipertensión arterial9. En el presente relato, el paciente no presentaba historia de hipertensión arterial, no justificándose, así, un efecto de la terapia con antagonistas del calcio sobre la reducción de la hipertrofia cardíaca. Se suma a eso el hecho de que la hipertrofia cardíaca resultante de la HA es de carácter concéntrico y, en el presente relato, el paciente presentaba hipertrofia excéntrica.
El remodelado puede ser explicado por las alteraciones tróficas en los cardiomiocitos. Sin embargo, una población de miocitos sería capaz de reingresar al ciclo celular y replicarse cuando fuese expuesta a estímulos específicos, entre los cuales se destaca el EF, en que los efectos sobre el antirremodelado cardíaco vienen ganando atención en diferentes enfermedades, con aumentos significativos de la FE y reducción de masa, espesor y diámetros ventriculares2-5.
El efecto de antirremodelado en la IC a través del EF parece depender del tiempo de intervención, un mínimo de seis meses2-5,10. El antirremodelado cardíaco inducido por el EF parece ser fuertemente influenciado por la síntesis/actividad del óxido nítrico11, sin embargo la producción de NO se encuentra normal en los pacientes con SM. Otros posibles mecanismos por medio de los cuales el EF desencadena antirremodelado es el efecto antiadrenérgico, menor doble producto y mejora del barorreflejo, desencadenados por la mejora de la eficiencia contráctil. Un análisis retrospectivo más reciente del
El EF se viene revelando una opción terapéutica de múltiples aspectos, y su eficiencia y su seguridad en el SM ya fueron investigadas. Innúmeras investigaciones demuestran el efecto del antirremodelado cardíaco promovido por el EF, principalmente en pacientes con disfunción ventricular, sin embargo no están debidamente aclarados los mecanismos envueltos, principalmente en pacientes con SM.
En el Síndrome de Marfan, hay una recomendación expresa, de Directrices, de evitar esfuerzos físicos. Ese hecho, con frecuencia, es confundido con el comportamiento de no hacer ejercicio alguno. Este relato de caso es extremamente interesante porque sitúa el beneficio de un programa de EF en un paciente con Síndrome de Marfan en una situación aun más desfavorable, en que el remodelado cardíaco con hipertrofia es sumamente deletéreo.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuve fuentes de financiación externas.
No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.