abcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCSão Paulo, SP, BrazilXmw4G6YkRH6WJbjC5MrHCPNS0066-782X2012000400013S0066-782X(12)0980041310.1590/S0066-782X2012000400013Correlação Clínico-RadiográficaCaso 3/2012: jovem de 16 anos com transposição das grandes artérias e estenose pulmonar em evolução naturalAtikEdmarSão PauloSPUniversidade de São PauloFaculdade de Medicina Hospital das ClínicasBrasil042012984e64e65This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.21062012
CORRELAÇÃO CLÍNICO-RADIOGRÁFICA
Caso 3/2012 - jovem de 16 anos com transposição das grandes artérias e estenose pulmonar em evolução natural
Edmar Atik
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
Correspondência
Palavras-chave: transposição dos grandes vasos, estenose pulmonar, sopros cardíacos, anóxia.
Dados clínicos: Sopro cardíaco, cianose e cansaço são observados desde o nascimento, com nítida acentuação nos últimos anos. Sem acompanhamento médico adequado, constatou-se recentemente hematócrito de 83% e hemoglobina de 28 g. Hemofereses repetidas diminuíram o hematócrito para 73%. Nenhuma medicação específica havia sido administrada desde o nascimento.
Exame físico: Regular estado geral, eupneico, cianose acentuada, pulsos normais. Peso: 42,6 Kg; Altura: 160 cm; PA: 105/65 mmHg; FC: 82 bpm; FR: 20 rpm. Saturação O2: 75%. A aorta era discretamente palpada na fúrcula.
No precórdio havia impulsões sistólicas discretas, frêmito sistólico nítido em toda borda esternal esquerda. Ictus cordis não era palpado. As bulhas cardíacas eram muito hiperfonéticas e auscultava-se sopro sistólico acentuado em toda borda esternal esquerda, com nítida irradiação para a área aórtica. O fígado não era palpado e os pulmões eram limpos.
Exames complementares
Eletrocardiograma: Mostrou ritmo sinusal, sinais de sobrecarga ventricular direita acentuada com morfologia rsR's' e onda T negativa em V1; transição brusca do complexo QRS de V1 para V2; ao lado de sobrecarga atrial direita com onda P pontiaguda com 3 mm de amplitude em D2. AP: +60º, AQRS: +170º, AT: +20º (fig.1).
Radiografia de tórax: Mostrou área cardíaca dentro de limites normais, com morfologia arredondada. O arco médio está escavado e a trama vascular pulmonar, discretamente aumentada (fig.1).
Ecocardiograma (fig. 2): Mostrou cavidades cardíacas muito hipertrofiadas, especialmente o ventrículo direito. As valvas atrioventriculares eram normais e a comunicação interventricular de via de entrada com extensão para a via de saída media 17 mm, com shunt bidirecional. A função biventricular era preservada. A valva pulmonar era posterior e espessada e havia hipoplasia do anel pulmonar. Straddling da válvula anterior mitral no topo do septo ventricular era nítido. As medidas eram de VD=22, VE=42, VT=29, VM=25, APD=16, APE=19 mm.
Ressonância nuclear magnética: Mostrou os mesmos aspectos com comunicação interventricular de 19 mm; átrios aumentados; Vd2VD=90 ml/m2 e Vd2VE=112 ml/m2 FEVD=62%, FEVE=61%. O septo ventricular media 12 mm e a parede posterior, 7 mm. A estenose pulmonar era acentuada.
Cateterismo cardíaco: Não foi realizado dada a conclusão diagnóstica adequada pelos outros exames.
Diagnóstico clínico: Transposição das grandes artérias com comunicação interventricular e estenose pulmonar e straddling da valva mitral no topo do septo ventricular, em hipoxia acentuada.
Raciocínio clínico: Os elementos clínicos orientaram para cardiopatia congênita cianogênica do tipo transposição das grandes artérias pela hiperfonese do segundo ruído, em presença de sopro de comunicação interventricular e de estenose pulmonar que se irradiava para a área aórtica. Elementos radiográficos como fluxo pulmonar aumentado e arco médio escavado orientam para o diagnóstico de transposição das grandes artérias associada aos outros defeitos mencionados. Os elementos de outras imagens foram decisivos para o diagnóstico das anomalias.
Diagnóstico diferencial: Outras cardiopatias que se associam a estenose pulmonar também devem ser lembradas na diferenciação clínica, como dupla via de saída de ventrículo direito, dupla via de entrada de ventrículo único e demais anomalias semelhantes do ponto de vista funcional.
Conduta: Havia dúvidas em relação à técnica corretiva a ser empregada em face da acentuada hipertrofia do ventrículo direito, elemento limitador do direcionamento do ventrículo esquerdo para a aorta pela comunicação interventricular, ao lado da colocação de tubo do ventrículo direito para o tronco pulmonar. No entanto, como a RNM havia revelado tamanho adequado da cavidade ventricular direita, a técnica de Rastelli foi realizada com boa evolução inicial. O straddling valvar não foi óbice ao direcionamento do fluxo do ventrículo esquerdo para a aorta e o homoenxerto aórtico de 20 mm, interposto do ventrículo direito às artérias pulmonares. A circulação extracorpórea e o período anóxico foram prolongados de 4h e de 3:20h, respectivamente.
Comentários: Dentre as anomalias associadas à transposição das grandes artérias, sabidamente a comunicação interventricular e a estenose pulmonar são as que, quando associadas, permitem evolução por período de tempo mais prolongado. A evolução desse paciente até 16 anos de idade, sem complicações e sem a necessidade do uso de medicamentos específicos, atesta essa afirmação. A hipoxia crônica, no entanto, foi a responsável por elevação exagerada do hematócrito sob alto risco de trombose e a estenose pulmonar à hipertrofia miocárdica. Esses aspectos evolutivos adversos acarretam consequências inadequadas, mesmo após a operação corretiva, pois interferem na evolução posterior.
Edmar Atik
InCor
Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44
05403-000 - São Paulo, SP - Brasil
E-mail:
conatik@incor.usp.br
Clinicalradiological SessionCase 3/2012: 16-year old patient with transposition of great arteries and pulmonary stenosis in natural evolution
CLINICORADIOLOGICAL SESSION
Case 3/2012 - 16-year old patient with transposition of great arteries and pulmonary stenosis in natural evolution
Edmar Atik
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brazil
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Keywords: transposition of great vessels; pulmonary valve stenosis; heart murmurs; anoxia.
Clinical data: heart murmur, cyanosis and fatigue are observed from birth, with clear worsening in recent years. Without proper medical treatment, 83% hematocrit and hemoglobin concentration of 28 g were recently found. Repeated hemapheresis decreased hematocrit to 73%. No specific medication had been administered since birth.
Physical examination: Regular general condition, eupneic, marked cyanosis, normal pulses. Weight: 42.6 kg; height: 160 cm; BP: 105/65 mmHg; HR: 82 bpm, RR: 20 rpm. O2 saturation: 75%. The aorta was discreetly palpated at the suprasternal notch.
Precordial systolic impulsions were discrete, sharp systolic thrill across the left sternal border. Apical impulse was not palpable. Heart sounds were very loud and systolic murmur was sharp throughout the left sternal border with radiation to the aortic area. The liver was not palpable and the lungs were clear.
Complementary tests
Electrocardiogram showed sinus rhythm and signs of sharp right ventricular overload with rsR's' morphology and negative T wave in V1; abrupt transition of the QRS complex from V1 to V2; along with right atrial overload with P wave peaked with 3 mm amplitude in D2. AP: +60º, AQRS: +170º, AT: +20º (Fig. 1).
Chest radiography showed cardiac area within normal limits, with rounded morphology. The middle arch is excavated and the pulmonary vasculature is slightly increased (Fig. 1).
Echocardiography (fig. 2) showed very hypertrophied cardiac chambers, especially the right ventricle. The atrioventricular valves were normal and inflow ventricular septal defect extending to the outflow measured 17 mm with bidirectional shunt. The biventricular function was preserved. The posterior pulmonary valve was thickened and had hypoplasia of the pulmonary ring. Straddling the anterior mitral valve at the top of the ventricular septum was clear. The measures were RV=22, LV=42, TV=29, MV=25, RPA=16, LPA=19 mm.
Magnetic resonance imaging showed the same aspects with ventricular septal defect of 19 mm; increased atria; Vd2RV = 90 ml/m2 and Vd2LV=112 ml/m2; RVEF = 62%; LVEF = 61%. The ventricular septum measured 12 mm and the posterior wall, 7 mm. Pulmonary stenosis was severe.
Cardiac catheterization was not performed given the appropriate diagnostic conclusion by other tests.
Clinical diagnosis: transposition of great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis, and straddling of mitral valve at the top of the ventricular septum in severe hypoxia.
Clinical reasoning: The clinical elements led to cyanotic congenital heart disease of transposition of great arteries due to accentuated second sound in the presence of ventricular septal defect murmur and pulmonary stenosis radiating to the aortic area. Radiographic elements such as increased pulmonary blood flow and excavated middle arch led to the diagnosis of transposition of great arteries associated with the other defects mentioned. The elements of other images were decisive for the diagnosis of abnormalities.
Differential diagnosis: Other heart diseases that are associated with pulmonary stenosis should also be considered in the clinical differentiation, such as right ventricular outflow, double inlet ventricle and other similar functional anomalies.
Conduct: There were doubts as to the corrective technique to be employed considering the severe right ventricular hypertrophy, a limiting element in directing the left ventricle into the aorta through ventricular septal defect along with placing a tube in the right ventricle to the pulmonary trunk. However, as the MRI had revealed appropriately sized right ventricular cavity, the Rastelli technique was performed with good initial progress. Valve straddling was not an impediment to directing the flow from the left ventricle into the aorta and aortic homograft of 20 mm from the right ventricle to the pulmonary arteries. Cardiopulmonary bypass and anoxic period were prolonged, 4h and 3:20 h, respectively.
Comments: Among the anomalies associated with transposition of great arteries, ventricular septal defect and pulmonary stenosis are those which, when combined, allow evolution for a longer period. The evolution of this patient until 16 years of age without complications with no use of specific drugs attests this statement. Chronic hypoxia, however, was responsible for an exaggerated elevation of hematocrit at high risk of thrombosis and pulmonary stenosis to myocardial hypertrophy. These adverse evolutionary aspects entail adverse consequences even after corrective surgery, interfering with subsequent developments.
Edmar Atik
InCor
Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44
05403-000 - São Paulo, SP
Brazil
E-mail:
conatik@incor.usp.br
Caso 3/2012: joven de 16 años con transposición de las grandes arterias y estenosis pulmonar en evolución natural
CORRELACIÓN CLÍNICO-RADIOGRÁFICA
Caso 3/2012 - joven de 16 años con transposición de las grandes arterias y estenosis pulmonar en evolución natural
Edmar Atik
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brazil
Correspondencia
Palabras clave: transposición de los grandes vasos; estenosis pulmonar; soplos cardíacos; anoxia.
Datos clínicos: Soplo cardíaco, cianosis y cansancio son observados desde el nacimiento, con nítida acentuación en los últimos años. Sin control médico adecuado, se constató recientemente hematocrito de 83% y hemoglobina de 28 g. Hemaféresis repetidas disminuyeron el hematocrito para 73%. Ninguna medicación específica había sido administrada desde el nacimiento.
Examen físico: Regular estado general, eupneico, cianosis acentuada, pulsos normales. Peso: 42,6 Kg; Altura: 160 cm; PA: 105/65 mmHg; FC: 82 lpm; FR: 20 rpm. Saturación O2: 75%. La aorta era discretamente palpada en la fúrcula.
En el precordio había pulsos sistólicos discretos, frémito sistólico nítido en todo el borde esternal izquierdo. Ictus cordis no era palpado. Los ruidos cardíacos eran muy hiperfonéticos y se auscultaba soplo sistólico acentuado en todo el borde esternal izquierdo, con nítida irradiación hacia la área aórtica. El hígado no era palpado y los pulmones eran limpios.
Exámenes complementarios
Electrocardiograma: Mostró ritmo sinusal, señales de sobrecarga ventricular derecha acentuada con morfología rsR's' y onda T negativa en V1; transición brusca del complejo QRS de V1 para V2; al lado de sobrecarga atrial derecha con onda P puntiaguda con 3 mm de amplitud en D2. AP: +60º, AQRS: +170º, AT: +20º (Fig.1).
Radiografía de tórax: Mostró área cardíaca dentro de límites normales, con morfología redondeada. El arco medio está escavado y la trama vascular pulmonar, discretamente aumentada (Fig.1).
Ecocardiograma (Fig. 2): Mostró cavidades cardíacas muy hipertrofiadas, especialmente el ventrículo derecho. Las válvulas atrioventriculares eran normales y la comunicación interventricular de vía de entrada con extensión hacia la vía de salida media 17 mm, con shunt bidireccional. La función biventricular era preservada. La válvula pulmonar era posterior y engrosada y había hipoplasia del anillo pulmonar. Straddling de la válvula anterior mitral en la cima del septo ventricular era nítido. Las medidas eran de VD=22, VI=42, VT=29, VM=25, APD=16, API=19 mm.
Resonancia nuclear magnética: Mostró los mismos aspectos con comunicación interventricular de 19 mm; atrios aumentados; Vd2VD=90 ml/m2 y Vd2VI=112 ml/m2 FEVD=62%, FEVI=61%. El septo ventricular media 12 mm y la pared posterior, 7 mm. La estenosis pulmonar era acentuada.
Cateterismo cardíaco: No fue realizado dada la conclusión diagnóstica adecuada por los otros exámenes.
Diagnóstico clínico: Transposición de las grandes arterias con comunicación interventricular y estenosis pulmonar y straddling de la válvula mitral en la cima del septo ventricular, en hipoxia acentuada.
Razonamiento clínico: Los elementos clínicos orientaron hacia cardiopatía congénita cianogénica del tipo transposición de las grandes arterias por la hiperfonesis del segundo ruido, en presencia de soplo de comunicación interventricular y de estenosis pulmonar que se irradiaba hacia la área aórtica. Elementos radiográficos como flujo pulmonar aumentado y arco medio escavado orientan para el diagnóstico de transposición de las grandes arterias asociada a los otros defectos mencionados. Los elementos de otras imágenes fueron decisivos para el diagnóstico de las anomalías.
Diagnóstico diferencial: Otras cardiopatías que se asocian a estenosis pulmonar también deben ser recordadas en la diferenciación clínica, como doble vía de salida de ventrículo derecho, doble vía de entrada de ventrículo único y demás anomalías semejantes del punto de vista funcional.
Conducta: Había dudas en relación a la técnica correctiva a ser empleada enfrente a la acentuada hipertrofia del ventrículo derecho, elemento limitador del direccionamiento del ventrículo izquierdo hacia la aorta por la comunicación interventricular, al lado de la colocación de tubo del ventrículo derecho para el tronco pulmonar. Mientras tanto, como la RNM había revelado tamaño adecuado de la cavidad ventricular derecha, la técnica de Rastelli fue realizada con buena evolución inicial. El straddling valvular no fue óbice para el direccionamiento del flujo del ventrículo izquierdo hacia la aorta y el homoinjerto aórtico de 20 mm, interpuesto del ventrículo derecho a las arterias pulmonares. La circulación extracorpórea y el período anóxico fueron prolongados, de 4h y de 3:20h, respectivamente.
Comentarios: Entre las anomalías asociadas a la transposición de las grandes arterias, sabidamente la comunicación interventricular y la estenosis pulmonar son las que, cuando están asociadas, permiten evolución por período de tiempo más prolongado. La evolución de ese paciente hasta los 16 años de edad, sin complicaciones y sin necesidad del uso de medicamentos específicos, testimonia esa afirmación. La hipoxia crónica, mientras tanto, fue la responsable por elevación exagerada del hematocrito bajo alto risco de trombosis y la estenosis pulmonar a la hipertrofia miocárdica. Esos aspectos evolutivos adversos acarrean consecuencias inadecuadas, aun después de la operación correctiva, pues interfieren en la evolución posterior.