O Fibroelastoma Papilífero é um tumor cardíaco benigno, encontrado principalmente nas válvulas. A maioria é assintomática, mas, quando presentes, são inespecíficos ou relacionados a fenômenos embólicos. Em geral, são diagnosticados em exames de imagem de rotina ou em cirurgias valvares e autópsias. Por sua raridade, há controvérsia sobre sua terapêutica. Descrevemos sete casos diagnosticados e tratados em nossa instituição entre 1989 a 2010, o que constitui a maior casuística nacional dessa patologia até o momento.
Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, Vila Mariana - São Paulo - SP - Brasil
O Fibroelastoma Papilífero é um tumor cardíaco benigno, encontrado principalmente nas válvulas. A maioria é assintomática, mas, quando presentes, são inespecíficos ou relacionados a fenômenos embólicos. Em geral, são diagnosticados em exames de imagem de rotina ou em cirurgias valvares e autópsias. Por sua raridade, há controvérsia sobre sua terapêutica. Descrevemos sete casos diagnosticados e tratados em nossa instituição entre 1989 a 2010, o que constitui a maior casuística nacional dessa patologia até o momento.
Os tumores cardíacos primários são raros, com prevalência de 200 por milhão de autópsias, segundo 22 grandes séries de estudos1. A maioria é considerada benigna, e os mixomas são os mais frequentes (30% dos casos), seguidos dos lipomas (10%) e dos fibroelastomas papilíferos (FEP, 8%), detectados, em revisão recente, apenas 833 casos desses últimos em todo o mundo, de 2001 a 20082.
Os FEP são tumores endocárdicos pedunculados, avasculares e móveis, encontrados predominantemente nas válvulas (respondendo por 75% de todos os tumores dessa região)1-4. Em geral, são assintomáticos, porém existe risco de embolização1,4,5. O tratamento da maioria é cirúrgico, e a capacidade de diagnosticá-los cresceu nas últimas décadas pelo aprimoramento das técnicas de imagem4-6.
O FEP é infrequente, correspondendo a menos de 10% dos tumores cardíacos benignos7. Em 90% dos casos, acomete as valvas cardíacas, embora raramente sejam associados à disfunção valvar, podendo ser encontrados nos músculos papilares, cordas tendíneas e endocárdio4,7. Em sua maioria, é único, pequeno, menor de 10 mm (em 99% dos casos, menor de 20 mm), aspecto que lembra uma anêmona do mar e acomete, preferencialmente, a válvula aórtica (44%), seguida de mitral (35%), tricúspide (15%) e pulmonar (8%)1,2. Outros locais: ventrículo esquerdo (10,85%), átrio esquerdo (1,97%), septo atrial (1,57%) e átrio direito (2,36%)1,8. Em nossa amostra, foram 14 tumores, 4 únicos. Em um caso, observaram-se três massas mitrais e duas aórticas. Em outro, ocorreram três massas simultâneas aórticas. Dos 14 tumores, sete na valva aórtica, três na mitral, dois em átrio direito, um na tricúspide e um em ventrículo esquerdo, com diâmetro máximo de 2 cm.
Há dúvidas quanto à origem neoplásica do FEP. Outras hipóteses incluem hamartoma, trombo e hiperplasia do endocárdio por estímulos genéticos ou externos como infecções ou traumas3,7,9. Por sua natureza frágil e papilar, podem causar obstrução no óstio da coronária. Atuam ainda como substrato para agregação plaquetária, tornando-se fonte de êmbolos periféricos ou centrais, dependendo da localização3 (
Embora a maioria seja assintomática, pode haver sintomas inespecíficos, como dor torácica, dispneia, síncope e morte súbita, além de disfunção valvar levando a insuficiência cardíaca, como no caso 1. Tumores do lado esquerdo podem causar acidentes vasculares encefálicos (apresentação mais comum quando sintomáticos), infartos do miocárdio, isquemia mesentérica, renal, hepática e edema agudo de pulmão8. À direita, podem gerar arritmias, embolia pulmonar ou mimetizar estenose tricúspide9.
Ocorrem em qualquer idade, mas são predominantes entre 40 e 80 anos, discretamente mais prevalentes em homens1,4-6. Nos casos aqui relatados, variaram entre 34 e 66 anos (média: 52,57 anos), 85,7% em mulheres.
O ecocardiograma transtorácico é o mais utilizado para diagnóstico, com sensibilidade de 88,9% e especificidade de 87,8%, acurácia de 88,4% quando o tumor é maior que 0,2 cm1,3,5,8. A RNM caracteriza melhor a massa no folheto valvar e, com a técnica de realce tumoral, aumenta a acurácia (
Por sua raridade, ainda há controvérsias na terapêutica. A decisão da ressecção cirúrgica se baseia no tamanho, localização, mobilidade e presença de sintomas3. É consenso que deve ser realizada nos pacientes sintomáticos. Quando há embolia, deve-se aguardar pelo menos quatro semanas para prevenir eventual complicação hemorrágica9. É de baixo risco e não há relatos de recidivas. Nos assintomáticos, a indicação cirúrgica não está claramente definida e, em geral, é influenciada pela mobilidade do tumor (característica preditora independente de embolização e morte), com a particularidade de que tumores do lado direito devem ser retirados em caso de forame oval patente, pelo risco de embolia paradoxal1,3,5,10. Pacientes acompanhados clinicamente devem ser considerados para anticoagulação, embora a eficiência dessa conduta não seja referendada por grandes estudos, havendo relatos de aumento de morbidade por eventos neurológicos3,5.
Nossa estatística difere da literatura, provavelmente pela amostra pequena, embora não tenhamos encontrado trabalhos nacionais com amostra maior. Trata-se de uma patologia rara, que demanda maiores estudos, atualmente limitados a pequenas séries de casos.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Lucas Cronemberger Maia Mendes Rua Arruda Alvim, 73/23 - Bairro Pinheiros 05410-020 - São Paulo - SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 07/02/11; revisado recebido em 25/05/11; aceito em 13/06/11.
El Fibroelastoma Papilífero es un tumor cardíaco benigno, encontrado principalmente en las válvulas. La mayoría es asintomático, pero, cuando están presentes, son inespecíficos o relacionados a fenómenos embólicos. En general, son diagnosticados en exámenes de imagen de rutina o en cirugías valvulares y autopsias. Por su raridad, hay controversia sobre su terapéutica. Describimos siete casos diagnosticados y tratados en nuestra institución entre 1989 y 2010, lo que constituye la mayor casuística nacional de esa patología hasta el momento.
Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, Vila Mariana - São Paulo - SP - Brasil
Correspondencia
El Fibroelastoma Papilífero es un tumor cardíaco benigno, encontrado principalmente en las válvulas. La mayoría es asintomático, pero, cuando están presentes, son inespecíficos o relacionados a fenómenos embólicos. En general, son diagnosticados en exámenes de imagen de rutina o en cirugías valvulares y autopsias. Por su raridad, hay controversia sobre su terapéutica. Describimos siete casos diagnosticados y tratados en nuestra institución entre 1989 y 2010, lo que constituye la mayor casuística nacional de esa patología hasta el momento.
Los tumores cardíacos primarios son raros, con prevalencia de 200 por millón de autopsias, según 22 grandes series de estudios1. La mayoría es considerada benigna, y los mixomas son los más frecuentes (30% de los casos), seguidos de los lipomas (10%) y de los fibroelastomas papilíferos (FEP, 8%), detectados, en revisión reciente, apenas 833 casos de esos últimos en todo el mundo, de 2001 a 20082.
Los FEP son tumores endocárdicos pedunculados, avasculares y móviles, encontrados predominantemente en las válvulas (respondiendo por 75% de todos los tumores de esa región)1-4. En general, son asintomáticos, aunque existe riesgo de embolización1,4,5. El tratamiento de la mayoría es quirúrgico, y la capacidad de diagnosticarlos creció en las últimas décadas por el mejoramiento de las técnicas de imagen4-6.
El FEP es infrecuente, correspondiendo a menos de 10% de los tumores cardíacos benignos7. En 90% de los casos, afecta las valvas cardíacas, aunque raramente sean asociados a la disfunción valvar, pudiendo ser encontrados en los músculos papilares, cuerdas tendinosas y endocardio4,7. En su mayoría, es único, pequeño, menor de 10 mm (en 99% de los casos, menor de 20 mm), aspecto que recuerda una anémona del mar y afecta, preferentemente, a la válvula aórtica (44%), seguida de mitral (35%), tricúspide (15%) y pulmonar (8%)1,2. Otros lugares: ventrículo izquierdo (10,85%), atrio izquierdo (1,97%), septo atrial (1,57%) y atrio derecho (2,36%)1,8. En nuestra muestra, fueron 14 tumores, 4 únicos. En un caso, se observaron tres masas mitrales y dos aórticas. En otro, ocurrieron tres masas simultáneas aórticas. De los 14 tumores, siete en la válvula aórtica, tres en la mitral, dos en atrio derecho, uno en la tricúspide y uno en ventrículo izquierdo, con diámetro máximo de 2 cm.
Hay dudas en cuanto al origen neoplásico del FEP. Otras hipótesis incluyen hamartoma, trombo y hiperplasia del endocardio por estímulos genéticos o externos como infecciones o traumas3,7,9. Por su naturaleza frágil y papilar, pueden causar obstrucción en el ostio de la coronaria. Actúan también como substrato para agregación plaquetaria, volviéndose fuente de émbolos periféricos o centrales, dependiendo de la ubicación3 (
Aunque la mayoría sea asintomática, puede haber síntomas inespecíficos, como dolor torácico, disnea, síncope y muerte súbita, además de disfunción valvular llevando a insuficiencia cardíaca, como en el caso 1. Tumores del lado izquierdo pueden causar accidentes vasculares encefálicos (presentación más común cuando sintomáticos), infartos de miocardio, isquemia mesentérica, renal, hepática y edema agudo de pulmón8. A la derecha, pueden generar arritmias, embolia pulmonar o mimetizar estenosis tricúspide9.
Ocurren en cualquier edad, pero son predominantes entre 40 y 80 años, discretamente más prevalentes en hombres1,4-6. En los casos aquí relatados, variaron entre 34 y 66 años (media: 52,57 años), 85,7% en mujeres.
El ecocardiograma transtorácico es el más utilizado para diagnóstico, con sensibilidad de 88,9% y especificidad de 87,8%, precisión de 88,4% cuando el tumor es mayor que 0,2 cm1,3,5,8. La RNM caracteriza mejor la masa en la valva valvular y, con la técnica de realce tumoral, aumenta la precisión (
Por su raridad, aun hay controversias en la terapéutica. La decisión de la resección quirúrgica se basa en el tamaño, ubicación, movilidad y presencia de síntomas3. Es consenso que debe ser realizada en los pacientes sintomáticos. Cuando hay embolia, se debe aguardar por lo menos cuatro semanas para prevenir eventual complicación hemorrágica9. Es de bajo riesgo y no hay relatos de recidivas. En los asintomáticos, la indicación quirúrgica no está claramente definida y, en general, es influenciada por la movilidad del tumor (característica predictora independiente de embolización y muerte), con la particularidad de que tumores del lado derecho deben ser retirados en caso de foramen oval patente, por el riesgo de embolia paradoxal1,3,5,10. Pacientes controlados clínicamente deben ser considerados para anticoagulación, aunque la eficiencia de esa conducta no sea refrendada por grandes estudios, habiendo relatos de aumento de morbilidad por eventos neurológicos3,5.
Nuestra estadística difiere de la literatura, probablemente por la muestra pequeña, aunque no hayamos encontrado trabajos nacionales con muestra mayor. Se trata de una patología rara, que demanda mayores estudios, actualmente limitados a pequeñas series de casos.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuve fuentes de financiación externas.
No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.
The papillary fibroelastoma (PFE) is a benign heart tumor, mainly found in the valves. Most tumors are asymptomatic, but when present, they are nonspecific or related to embolic phenomena. They are usually diagnosed at routine imaging studies or valve surgery and autopsies. Its treatment is controversial, due to its rarity. We describe seven PFE cases diagnosed and treated at our institution between 1989 and 2010, which constitutes the largest national case series study of this pathology to date.
Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, Vila Mariana - São Paulo - SP - Brazil
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The papillary fibroelastoma (PFE) is a benign heart tumor, mainly found in the valves. Most tumors are asymptomatic, but when present, they are nonspecific or related to embolic phenomena. They are usually diagnosed at routine imaging studies or valve surgery and autopsies. Its treatment is controversial, due to its rarity. We describe seven PFE cases diagnosed and treated at our institution between 1989 and 2010, which constitutes the largest national case series study of this pathology to date.
Primary cardiac tumors are rare, with a prevalence of 200 per million autopsies, according to 22 large case series studies1. Most are considered benign, and myxomas are the most frequent ones (30% of cases), followed by lipomas (10%) and papillary fibroelastomas (8%), of which, according to a recent review, only 833 cases of the latter were detected worldwide from 2001 to 20082.
The PFE is a pedunculated endocardial, avascular and mobile tumor, predominantly found in the valves (accounting for 75% of all tumors in this region)1-4. They are usually asymptomatic, but there is risk of embolization1,4,5. Treatment is surgical in most cases and the capacity to diagnose them has increased in recent decades due to the improvement in imaging techniques4-6.
The PFE is a rare condition, representing less than 10% of benign cardiac tumors7. In 90% of cases, it affects the heart valves, although they are rarely associated with valvular dysfunction and can be found in the papillary muscles, chordae tendineae and endocardium4,7. Most of them are small single tumors, < 10 mm in size (in 99% of cases, < 20 mm), with an aspect that resembles a sea anemone and affects preferentially the aortic valve (44%), followed by the mitral (35%), tricuspid (15%) and pulmonary valve (8%)1,2. Other locations include the left ventricle (10.85%), left atrium (1.97%), atrial septum (1.57%) and right atrium (2.36%)1,8. Our sample consisted of 14 tumors, of which 4 were single tumors. One case had three mitral and two aortic masses. Another case had three simultaneous aortic masses. Of the 14 tumors, seven were located in the aortic valve, three in the mitral valve, two in the right atrium, one in the tricuspid and one in the left ventricle, with a maximum diameter of 2 cm.
There are doubts concerning the malignancy of the PFE. Other hypotheses include hamartoma, thrombus and hyperplasia of the endocardium by genetic or external stimuli such as infections or trauma3,7,9. Due to their fragile and papillary nature, they can cause obstruction in the coronary ostium. They also act as a substrate for platelet aggregation, thus becoming a source of central or peripheral emboli, depending on their location3 (
Although most of them are asymptomatic, there may be nonspecific symptoms such as chest pain, dyspnea, syncope and sudden death, in addition to valvular dysfunction leading to heart failure, as in case 1. Tumors on the left side can cause stroke (more common when the patient is symptomatic), myocardial infarction, mesenteric, renal, hepatic ischemia and acute pulmonary edema8. On the right side, they can generate arrhythmias, pulmonary embolism or mimic tricuspid stenosis9.
They occur at any age but are more prevalent between 40 and 80 years and are slightly more prevalent in men1,4-6. In the cases reported here, age ranged from 34 to 66 years (mean 52.57 years), and 85.7% occurred in women.
The transthoracic echocardiography is the most widely used diagnostic technique, with a sensitivity of 88.9%, specificity of 87.8%, and accuracy of 88.4% when the tumor is larger than 0.2 cm1,3,5,8. The NMR better characterizes the mass in the valve leaflet and the tumor enhancement technique increases the accuracy (
Considering its rarity, there are still controversies regarding therapy. The decision of surgical resection is based on size, location, mobility and presence of symptoms3. It is a consensus that surgery should be performed in symptomatic patients. When there is embolism, it is necessary to wait at least four weeks to prevent eventual hemorrhagic complication9. It carries a low risk and there have been no reports of recurrence. In asymptomatic patients, indication for surgery is not clearly defined and, in general, it is influenced by tumor mobility (independent predictor, characteristic of embolization and death), with the particularity that tumors on the right side should be removed in case of patent foramen ovale, due to the risk of paradox embolism1,3,5,10. Clinically monitored patients should be considered for anticoagulation, although the efficiency of this approach has not been supported by large studies, with reports of increased morbidity due to neurological events3,5.
Our statistics differ from that in the literature, probably due to the small sample size, although we found no national studies with larger samples. This is a rare condition, which requires further studies, currently limited to small case series.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.