A Veia Cava Inferior (VCI) interrompida é uma anomalia rara. As anomalias da VCI são clinicamente importantes para os cardiologistas e radiologistas que pretendem intervir na cavidade cardíaca direita. Descrevemos três casos de interrupção da VCI diagnosticados por meio de estudo imaginológico de ressonância magnética cardíaca.
IDrexel University - Allegheny General Hospital, Philadelphia, PA, USA
IIUniversidade Federal da Bahia - Hospital Ana Néri, Canela, Salvador, BA, Brasil
A Veia Cava Inferior (VCI) interrompida é uma anomalia rara. As anomalias da VCI são clinicamente importantes para os cardiologistas e radiologistas que pretendem intervir na cavidade cardíaca direita. Descrevemos três casos de interrupção da VCI diagnosticados por meio de estudo imaginológico de ressonância magnética cardíaca.
As anomalias da Veia Cava Inferior (VCI) são conhecidas por anatomistas desde 17931, mas a interrupção da VCI, com substituição de ázigos e hemiázigos, é uma anomalia rara que vem sendo documentada recentemente2.
Em geral, os pacientes são assintomáticos. No entanto, esse achado pode ser associado a anomalias cardíacas e viscerais1, tais como a síndrome de heterotaxia (HS), com asplenia ou poliesplenia. Os
Neste estudo, descrevemos três casos de interrupção da VCI com ou sem HS incidentalmente diagnosticados por estudo imaginológico de Ressonância Magnética Cardíaca (RMC) (1.5T Excite GE, Milwaukee, WI), com implicações clínicas para o manejo do paciente. As imagens de cinecoronariografia do
Mulher de 69 anos de idade, caucasiana, foi submetida a cateterismo cardíaco para a avaliação de dor no peito e hipertensão pulmonar leve. O cateterismo cardíaco esquerdo foi normal e ela não apresentava doença arterial coronariana significativa. Durante a realização do cateterismo cardíaco direito através do acesso pela veia femoral direita, o cateter de Swan Ganz foi visto atravessar ao longo do lado esquerdo da coluna vertebral, enquanto subia pela cavidade torácica. O operador foi capaz de avançar sem dificuldade até o nível do arco aórtico. Além do arco, não foi possível avançar para o átrio direito. Para delinear a trajetória do cateter, o contraste iodado foi injetado manualmente na veia ilíaca. A injeção de corante revelou uma estrutura venosa passando para o lado esquerdo da coluna vertebral, aproximadamente ao nível da segunda vértebra lombar (L2). Essa veia continuou sua trajetória no lado esquerdo até o nível do arco aórtico e, em seguida, conectou-se à cavidade direita do coração (
A RMC revelou claramente que o VCI foi interrompida um pouco além das veias renais. A veia hemiázigo se originou da veia renal esquerda e recebeu a porção terminal da VCI. Nesse ponto, a veia hemiázigo subiu para o hemitórax esquerdo e, por fim, drenou para uma Veia Cava Superior Esquerda Persistente (VCSEP). A VCSEP, por sua vez, drenou para um seio coronário acentuadamente dilatado (
Uma mulher de 46 anos de idade foi submetida a RMC para avaliar um seio coronário dilatado visto no ecocardiograma transtorácico. A suspeita de DAC, incluindo uma VCSEP, foi considerada. A RMC demonstrou interrupção da VCI com continuação de ázigos que drenavam para a VCSEP, que drenava para o seio coronário. O seio coronário estava acentuadamente dilatado, medindo 30,1 X 23,5 mm. A veia hepática drenava diretamente para o átrio direito. Não houve evidência de HS e todas as veias pulmonares drenavam normalmente para o átrio esquerdo morfológico sem evidência adicional de DAC.
Uma mulher de 40 anos de idade foi submetida a estudo de RMC para avaliação da Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito (DAVD). A RMC foi negativa para DAVD. Novamente, uma nota incidental foi feita sobre uma VCI interrompida com uma continuação de ázigos muito dilatada, medindo 20,3 milímetros no nível do arco aórtico onde em geral drenava para a VCS direita. Todas as veias pulmonares drenavam para o átrio esquerdo. A configuração era de
A IVC interrompida é um achado comum na HS. A incidência de doenças cardíacas congênitas, como a dupla via de saída do ventrículo direito, o canal atrioventricular e a transposição das grandes artérias na HS é alta e gira em torno de 5-100%4. No entanto, em nossa série, não houve paciente com doença cardíaca congênita e houve apenas um paciente que sofria de HS.
O paciente com HS em nossa série não apresentava quaisquer anomalias cardíacas congênitas.
A prevalência de VCI interrompida é baixa. Alguns autores5,6 encontraram uma prevalência de 0,001% em uma tomografia computadorizada de rotina. No entanto, a verdadeira incidência pode ser consideravelmente maior, uma vez que as estimativas recentes são largamente utilizadas em pacientes que apresentavam evidência clínica de DAC. Apesar da aparente baixa incidência, descrevemos três casos em que a VCI interrompida foi diagnosticada incidentalmente na ressonância magnética cardíaca. Em todos os casos de VCI interrompida, o seio coronariano estava dilatado, o que, em geral, impeliu a uma avaliação mais aprofundada através RMC. Nesse sentido, a alta resolução espacial da RMC permite realizar um retrato detalhado do sistema venoso, onde até mesmo um pequeno sistema como o seio venoso coronariano é bem representado. É importante ressaltar que a VCI interrompida coexiste com inúmeras anomalias cardíacas e vasculares congênitas, tais como a HS e a VCSEP, indicando que é preciso manter um alto nível de suspeita para a vigilância de pacientes com seio coronariano dilatado. Do ponto de vista prognóstico, essa informação pode não ser útil. No entanto, a drenagem venosa anômala do abdome pode ser um obstáculo em pacientes que necessitem de acesso à cavidade direita do coração e hemodinâmica pela veia femoral, conforme descrito em nosso primeiro caso.
Em suma, uma RMC não invasiva é a técnica de exame de imagem livre de radiação ideal com uma capacidade inerente para definir a anatomia complexa, tal como a VCI interrompido ou HS, que não são em geral diagnosticadas por meio de outras estratégias não invasivas ou invasivas, como a ecocardiografia transtorácica ou transesofágica, o cateterismo cardíaco ou o exame de imagem nuclear. A realização da RMC é indispensável para os cardiologistas ou radiologistas confrontados com uma anatomia venosa ambígua no curso de um exame de imagem de rotina ou de intervenção. Portanto, ele pode possibilitar o acesso a mais informações sobre o sistema venoso para cirurgias cardíacas e implante de dispositivos.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação
Andre Mauricio Fernandes Rua das Acácias, 67, Pituba 41850010 - Salvador, BA, Brasil E-mail:
Artigo recebido em 15/11/10; revisado recebido em 07/04/11; aceito em 01/06/11.
Interrupted inferior vena cava (IVC) is a rare anomaly. Anomalies of IVC are clinically important for cardiologists and radiologists who plan to intervene in the right heart. We describe three cases of IVC interruption diagnosed by cardiac magnetic resonance imaging study.
IDrexel University - Allegheny General Hospital, Philadelphia, PA, USA
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Interrupted inferior vena cava (IVC) is a rare anomaly. Anomalies of IVC are clinically important for cardiologists and radiologists who plan to intervene in the right heart. We describe three cases of IVC interruption diagnosed by cardiac magnetic resonance imaging study.
Anomalies of inferior vena cava (IVC) have been known to anatomists since 17931, but IVC interruption with azygous and hemiazygous substitution is a rare anomaly which has been documented recently2.
Usually patients are asymptomatic; however, this finding can be associated with cardiac and visceral anomalies1 such as the heterotaxy syndrome (HS) with asplenia or polysplenia. Situs ambiguous, or heterotaxy, refers to visceral malposition and dimorphism associated with indeterminate atrial arrangement3. It differs from situs inversus because the latter represents a mirror image of the normal anatomy, i.e: the systemic atrium is on the left with a left-sided trilobed lung. Also, the liver, gallbladder, and inferior vena cava are present on the left side. The pulmonary atrium is on the right side with a right-sided bilobed lung. The stomach, spleen, and aorta are also present on the right side. In the heterotaxy syndrome, the arrangement of body organs is not orderly as seen in situs solitus or situs inversus. Interrupted IVC is the most consistent finding in heterotaxy with polysplenia4. These anomalies of IVC are clinically important, particularly for cardiologists and radiologists who plan to intervene on the right heart or to assess hemodynamics using IVC as the venous channel to enter the right side of the heart.
In this study, we describe three cases of IVC interruption with or without HS incidentally diagnosed by cardiac magnetic resonance (CMR) imaging study (1.5T Excite GE, Milwaukee, WI) with clinical implications for patient management. Non-contrast breath hold spin echo and steady state free precession (SSFP) cine images were performed in all cases. Gadolinium was neither used nor required in any of the three cases. A composite of axial and coronal imaging was performed in all cases.
A 69-year-old Caucasian female underwent cardiac catheterization for the evaluation of chest pain and mild pulmonary hypertension. The left heart catheterization was uneventful and she did not have significant coronary artery disease. While performing the right heart catheterization through the right femoral vein access, the Swan Ganz catheter was seen to course along the left side of the spine as it ascended into the thoracic cavity. The operator was able to advance it without difficulty up to the level of the aortic arch. Beyond the arch, it could not be further advanced into the right atrium. To delineate the catheter course, iodinated contrast was hand injected into the illiac vein. The dye injection revealed a venous structure crossing over to the left of the spine approximately at the level of the second lumbar vertebra (L2). This vein continued to course on the left side up to the level of the aortic arch and then connected to the right heart (
The CMR clearly revealed that the IVC was interrupted just beyond the renal veins. The hemiazygous vein originated from the left renal vein and received the terminal portion of the IVC. The hemiazygous vein then ascended into the left hemithorax and ultimately drained into a persistent left superior vena cava (PLSVC). The PLSVC in turn drained into a markedly dilated coronary sinus (
A 46-year-old female underwent CMR to evaluate a dilated coronary sinus seen on the transthoracic echocardiogram. A suspicion for CHD, including a PLSVC, was considered. The CMR demonstrated interruption of the IVC with azygous continuation which drained into the PLSVC that drained into the coronary sinus. The coronary sinus was markedly dilated measuring 30.1 X 23.5mm. The hepatic vein directly drained into the right atrium. There was no evidence of HS and all pulmonary veins drained normally into the morphologic left atrium without further evidence of CHD.
A 40-year-old female underwent CMR study for the evaluation of arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD). The CMR was negative for ARVD. Again, an incidental note was made about an interrupted IVC with an extremely dilated azygous continuation, measuring 20.3mm at the level of the aortic arch where it normally drained into the right SVC. All pulmonary veins drained into the left atrium. The situs was solitus, and although the patient had polysplenia, there was no evidence of any other congenital heart disease.
Interrupted IVC is a common finding in HS. Incidence of congenital heart disease, such as double outlet right ventricle, atrioventricular canal and transposition of great arteries in HS is high and is around 50 - 100%4. Nevertheless, it can be an occasional finding in patients without HS and cardiac anomalies. However, in our case series there was no patient with cardiac congenital disease and there was only one patient who had HS.
The patient with HS in our case series did not have any congenital cardiac anomalies.
The prevalence of interrupted IVC is low. Some authors5,6 a prevalence of 0.001% in routine computer tomography. However, the true incidence may be considerably higher, as early estimations are largely based on patients who had clinical evidence of CHD. Despite the apparent low incidence, we describe three cases where interrupted IVC was diagnosed incidentally on cardiac MRI. In all cases of interrupted IVC, the coronary sinus was dilated, which typically prompted further evaluation via CMR. In this sense, CMR high spacial resolution allows to perform a detailed venous system depiction, where even a small system as coronary venous sinus is well depicted. It is important to highlight that interrupted IVC coexists with numerous congenital cardiac and vascular anomalies such as HS and PLSVC, indicating that one needs to maintain a high level of suspicion for their surveillance in patients with dilated coronary sinus. Prognostically, this information may not be useful. However, anomalous abdomen venous drainage can be a roadblock in such patients who require right heart access and hemodynamics via femoral vein approach as described in our first case.
In conclusion, non-invasive CMR is an ideal radiation-free imaging technique with an inherent ability to define complex anatomy such as interrupted IVC or HS typically not diagnosed via other non-invasive or invasive strategies such as transthoracic or transesophageal echocardiography, cardiac catheterization or nuclear imaging. Performance of CMR is indispensable for cardiologists or radiologists faced with ambiguous venous anatomy in the course of routine imaging or intervention. Therefore, it can bring further information about venous system for cardiac surgeries and implantation of devices.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
La Vena Cava Inferior (VCI), interrumpida es una anomalía rara. Las anomalías de la VCI son clínicamente importantes para los cardiólogos y radiólogos que pretenden intervenir en la cavidad cardíaca derecha. Aquí describimos tres casos de interrupción de la VCI diagnosticados por medio de un estudio imaginológico de resonancia magnética cardíaca.
IDrexel University - Allegheny General Hospital, Philadelphia, PA, USA
IIUniversidade Federal da Bahia - Hospital Ana Néri, Canela, Salvador, BA, Brasil
Correspondencia
La Vena Cava Inferior (VCI), interrumpida es una anomalía rara. Las anomalías de la VCI son clínicamente importantes para los cardiólogos y radiólogos que pretenden intervenir en la cavidad cardíaca derecha. Aquí describimos tres casos de interrupción de la VCI diagnosticados por medio de un estudio imaginológico de resonancia magnética cardíaca.
Las anomalías de la Vena Cava Inferior (VCI), se conocen por los anatomistas desde 17931, pero la interrupción de la VCI con el reemplazo de ázigos y hemiázigos, es una anomalía rara que viene siendo documentada recientemente2.
En general, los pacientes son asintomáticos. Pero ese hallazgo puede ser asociado a anomalías cardíacas y viscerales1, tales como el síndrome de heterotaxia (HS), con asplenia o poliesplenia. Los
En este estudio, describimos tres casos de interrupción de la VCI con o sin HS, incidentalmente diagnosticados por un estudio imaginológico de Resonancia Magnética Cardíaca (RMC) (1.5T Excite GE, Milwaukee, WI), con implicaciones clínicas para el manejo del paciente. Las imágenes de cinecoronariografía del
Mujer de 69 años, caucasiana, que se sometió a cateterismo cardíaco para la evaluación de dolor en el pecho e hipertensión pulmonar leve. El cateterismo cardíaco izquierdo fue normal y no presentaba enfermedad arterial coronaria significativa. Durante la realización del cateterismo cardíaco derecho a través del acceso por la vena femoral derecha, el catéter de Swan Ganz atravesó toda la extensión del lado izquierdo de la columna vertebral, mientras subía por la cavidad torácica. El operador fue capaz de avanzar sin dificultad hasta el nivel del arco aórtico. Pero más allá del arco, no fue posible avanzar hacia el atrio derecho. Para delinear la trayectoria del catéter, el contraste iodado se inyectó manualmente en la vena ilíaca. La inyección de colorante reveló una estructura venosa que pasaba hacia el lado izquierdo de la columna vertebral, aproximadamente al nivel de la segunda vértebra lumbar (L2). Esa vena continuó su trayectoria por el lado izquierdo hasta llegar al nivel del arco aórtico y enseguida se conectó a la cavidad derecha del corazón (
La RMC reveló claramente que el VCI fue interrumpido un poco mas allá de las venas renales. La vena hemiázigo se originó de la vena renal izquierda y recibió la porción terminal de la VCI. En ese punto, la vena hemiázigo subió hacia el hemitórax izquierdo y finalmente, drenó hacia una Vena Cava Superior Izquierda Persistente (VCSIP). La VCSIP a su vez, drenó hacia un seno coronario acentuadamente dilatado (
Mujer de 46 años, que se sometió a la RMC para evaluar un seno coronario dilatado visto en el ecocardiograma transtorácico. Había sospecha de EAC, y la inclusión de VCSIP se consideró. La RMC arrojó una interrupción de la VCI con una continuación de ázigos que drenaban hacia VCSIP, que a su vez drenaba hacia el seno coronario. El seno coronario estaba acentuadamente dilatado y medía 30,1 X 23,5 mm. La vena hepática drenaba directamente hacia el atrio derecho. No hubo evidencia de HS y todas las venas pulmonares drenaban normalmente hacia el atrio izquierdo morfológico sin evidencia adicional de EAC.
Mujer de 40 años, que se sometió a un estudio de RMC para la evaluación de la Displasia Arritmogénica del Ventrículo Derecho (DAVD). La RMC dio negativa para DAVD. De nuevo se realizó una nota incidental sobre una VCI interrumpida con una continuación de ázigos muy dilatada, midiendo 20,3 milímetros al nivel del arco aórtico en que, de manera general, drenaba hacia la VCS derecha. Todas las venas pulmonares drenaban hacia el atrio izquierdo. La configuración era de
La IVC interrumpida es un hallazgo común en la HS. La incidencia de enfermedades cardíacas congénitas, como la doble vía de salida del ventrículo derecho, el canal atrioventricular y la transposición de las grandes arterias en la HS, es alta y ronda el 5% y el 100%4. Sin embargo, en nuestra serie no hubo pacientes con enfermedad cardíaca congénita y registramos solamente un paciente que sufría HS.
El paciente con HS en nuestra serie, no tenía ninguna anomalía cardíaca congénita.
La prevalencia de VCI interrumpida es baja. Algunos autores5,6 encontraron una prevalencia de un 0,001% en una tomografía computadorizada de rutina. Sin embargo, la verdadera incidencia puede ser considerablemente mayor, porque las estimaciones recientes son muy utilizadas en los pacientes que presentaban evidencia clínica de EAC. A pesar de la aparente baja incidencia, pudimos describir tres casos en que la VCI interrumpida fue diagnosticada incidentalmente en la resonancia magnética cardíaca. En todos los casos de VCI interrumpida, el seno coronario estaba dilatado y eso en general, nos llevó a realizar una evaluación más profunda a través de RMC. En ese sentido, la alta resolución espacial de la RMC permite realizar un retrato detallado del sistema venoso, donde incluso en un pequeño sistema como el seno venoso coronario, está bien representado. Es importante remarcar que la VCI interrumpida coexiste con innumerables anomalías cardíacas y vasculares congénitas, como la HS y la VCSIP, indicando que es preciso mantener un alto nivel de sospecha para la vigilancia de pacientes con el seno coronario dilatado. Desde el punto de vista del pronóstico, esa información tal vez no sea útil. Pero el drenaje venoso anómalo del abdomen, puede ser un obstáculo en los pacientes que necesiten acceso a la cavidad derecha del corazón y hemodinámica por la vena femoral, conforme a lo descrito en nuestro primer caso.
En resumen, una RMC no invasiva es la técnica de examen de imagen libre de radiación ideal, con una capacidad inherente para definir la anatomía compleja, tal como la VCI interrumpida o HS, que en general no son diagnosticadas por medio de otras estrategias no invasivas o invasivas, como la ecocardiografía transtorácica o transesofágica, el cateterismo cardíaco o el examen de imagen nuclear. La realización de la RMC es indispensable para los cardiólogos o radiólogos que se deparan con una anatomía venosa ambigua en el curso de un examen de imagen de rutina o de una intervención. Por tanto, él puede posibilitar el acceso a más informaciones sobre el sistema venoso para cirugías cardíacas e implante de dispositivos.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuve fuentes de financiación externas.
No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.