Este relatório descreve o caso de um homem de 62 anos, admitido por infarto do miocárdio recorrente e artérias coronárias normais, causado por embolia coronária a partir de fibroelastoma papilar aórtico. Outros quadros que causam a síndrome coronariana aguda são discutidos, assim como as artérias coronárias normais. Nesse quadro clínico, faz-se necessária a avaliação cuidadosa, por meio de ecocardiograma transtorácico e transesofágico. A excisão cirúrgica do tumor é segura e curativa.
Hospital de Santa Cruz, CHLO, Lisboa - Portugal
Este relatório descreve o caso de um homem de 62 anos, admitido por infarto do miocárdio recorrente e artérias coronárias normais, causado por embolia coronária a partir de fibroelastoma papilar aórtico. Outros quadros que causam a síndrome coronariana aguda são discutidos, assim como as artérias coronárias normais. Nesse quadro clínico, faz-se necessária a avaliação cuidadosa, por meio de ecocardiograma transtorácico e transesofágico. A excisão cirúrgica do tumor é segura e curativa.
O infarto do miocárdio com artérias coronárias normais é uma síndrome resultante de inúmeros quadros clínicos que podem incluir embolia coronária, espasmo coronariano, anomalias das artérias coronárias, dissecção coronariana, estados de hipercoagulação e desequilíbrio do fluxo sanguíneo e do fornecimento de sangue. Uma das fontes raras de embolia coronária é o fibroelastoma papilar cardíaco, que é o terceiro tumor primário mais comum do coração e afeta mais comumente as válvulas1 cardíacas. Relatamos um caso de fibroelastoma papilar de valva aórtica, causador de infarto do miocárdio recorrente, detectado por ecocardiograma.
Homem de 62 anos, com histórico de hipertensão, hipercolesterolemia e fibrilação atrial paroxística (não estando em uso de anticoagulante oral), foi admitido em nosso hospital com queixas de "aperto no peito", com início súbito em repouso. O eletrocardiograma (ECG) realizado na admissão mostrou fibrilação atrial com frequência ventricular rápida e Segmento ST e Onda T normais. O exame físico não mostrou alterações significativas, mas houve elevação de biomarcadores cardíacos, com pico de troponina I de 1,84 ng/ml e CKMB-massa 13,4 ng/ml. O diagnóstico inicial não revelou infarto agudo do miocárdio com elevação do Segmento ST, e a angiografia coronariana não mostrou estenose coronária significativa. O ecocardiograma revelou função ventricular esquerda normal, sem alteração no movimento da parede regional; as válvulas não apresentaram alterações morfológicas ou funcionais significativas, e o pericárdio mostrou-se normal. Tendo apresentado um score CHADS2 de 1, o paciente recebeu alta com prescrição de Aspirina 100, ramipril 5, bisoprolol 5 e rosuvastatina 10.
Três semanas depois, o paciente começou a reclamar de dor epigástrica com irradiação para o tórax. O ECG mostrou fibrilação atrial com frequência ventricular rápida e ondas T negativas nas derivações V4-V6. Troponina I e CKMB-massa tiveram um pico de 13,4 ng/ml e 52,7 ng/ml, respectivamente. Na angiografia coronária, não havia evidência de estenose coronária.
Para descartar origem embólica, realizou-se um ecocardiograma transesofágico (ETE), o qual revelou massa filamentosa de 13 mm de comprimento com uma borda nodular altamente móvel, ligada à cúspide coronariana direita da válvula aórtica, próxima ao óstio da artéria coronária direita (
O paciente foi submetido à excisão cirúrgica da lesão, removendo-se um tumor de 3 ml localizado na comissura entre os óstios coronários direito e esquerdo. Cirurgia de fibrilação atrial foi realizada simultaneamente, consistente em excisão do apêndice atrial esquerdo, denervação do átrio esquerdo e isolamento das veias pulmonares.
O exame histopatológico confirmou diagnóstico de fibroelastoma papilar (
Embora a maioria das síndromes coronárias agudas seja causada por aterotrombose, elas podem ocorrer em pacientes com artérias coronárias que aparentam normalidade na angiografia. Infarto do miocárdio (MI) e coronárias angiograficamente normais têm sido descritos na literatura há mais de 30 anos, mas são sempre um desafio, devido à sua fisiopatologia e ao controle e prognóstico não evidentes. Na verdade, mesmo quando se buscam etiologias alternativas para isquemia miocárdica, elas podem ser detectadas em apenas um terço dos casos2. A taxa de prevalência global de IM com artérias coronárias normais varia de 1% a 12% e parece ser mais frequente em pacientes do sexo feminino e mais jovens3. Doença cardiovascular (síndrome metabólica/x-síndrome) e desequilíbrio entre a demanda e o fornecimento de oxigênio são causas frequentes de IM sem estenose coronária. O espasmo da artéria coronária é um diagnóstico que deve ser considerado, principalmente, quando associado ao uso de cocaína ou tabaco em pacientes jovens4. Embolia coronária raramente causa isquemia miocárdica e representa entre 5% e 10% de todas as embolias paradoxais, embora haja outras fontes de embolização, como, por exemplo, trombo arterial esquerdo, trombose da valva prostética, endocardite esquerda e tumores cardíacos e valvulares esquerdos5. A dissecção da artéria coronária e suas anomalias6, como, por exemplo, pontes miocárdicas e origem no seio oposto, são causas raras de isquemia miocárdica. Estados hipercoagulantes também têm sido considerados possíveis causas nesse contexto. Além disso, tem-se descrito que quadros como distúrbios primários do miocárdio, insuficiência cardíaca congestiva com disfunção diastólica, amiloidose, hipotiroidismo7 e cardiomiopatia "tako-tsubo" conduzem ao aumento de troponinas cardíacas em pacientes sem doença arterial coronária epicárdica.
Neste relato de caso, IM recorrente foi causado por embolia coronária devido a um fibroelastoma papilar (FEP) da válvula aórtica. Essa é a terceira causa mais comum de tumores cardíacos primários e representa 7% de tumores cardíacos1 relatados. Desses, 80% têm origem no endocárdio valvular e envolvem, na maior parte dos casos, a valva aórtica8. A maioria dos pacientes com FEP é assintomática, e a maior parte desses tumores é encontrada incidentemente durante uma autópsia ou cirurgia cardíaca. Todavia, às vezes resulta em complicações potencialmente fatais, como embolia cerebral ou coronária e disfunção valvar aguda. O fibroeblastoma papilar esquerdo e tumores altamente móveis são mais propensos à embolização, e fragmentos embólicos podem surgir do próprio tumor ou de formação de superfície de plaquetas e fibrina8. Infarto do miocárdio agudo também pode resultar de efeitos oclusivos diretos nas artérias coronárias. O ecocardiograma transtorácico é o exame inicial para avaliação de suspeitas de FEP, embora, muitas vezes, o ecocardiograma transesofágico seja necessário para se obter uma avaliação mais precisa. No ecocardiograma, os FEPs se mostraram como massas hiperecogênicas, altamente móveis, esféricas ou ovoides, em geral homogêneas e nitidamente delimitadas. A identificação do FEP é importante porque ele representa uma causa corrigível de eventos embólicos. A excisão cirúrgica é curativa e o prognóstico pós-cirúrgico e em longo prazo é excelente. Em pacientes assintomáticos, a mobilidade do tumor é considerada fator determinante para a decisão da cirurgia, pois é um preditor independente de morte ou embolização não fatal8.
Este caso levanta a importante questão do IM com artérias coronárias normais e a necessidade de que se busque sua etiologia. Essa análise clínica nos levou a considerar uma possível origem embólica, especialmente em um paciente com fibrilação atrial que não estava em uso de anticoagulante oral. Na verdade, descobriu-se que esse paciente apresentava duas potenciais origens embólicas e, mesmo sem a presença de trombos atriais, evidenciou-se ecocontraste espontâneo intenso e baixas velocidades de fluxo do apêndice atrial esquerdo. Além disso, há relatos de síndromes coronárias agudas secundárias a tromboembolismo, em que a fibrilação atrial é o fator de risco mais frequente9. No entanto, o caráter altamente embólico do FPE, aliado à discrepância entre o tamanho do tumor quando avaliado por ecocardiograma e durante a ressecção cirúrgica, fortalece a hipótese de embolização de fragmentos do tumor para as artérias coronárias.
Em conclusão, esse diagnóstico deve ser considerado na presença de IM com artérias coronárias normais. A avaliação cuidadosa por meio de ecocardiografia sempre deve ser realizada nesse quadro clínico. A excisão cirúrgica do tumor é segura e curativa.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
João Daniel Brito Hospital de Santa Cruz Av. Prof. Dr. Reinaldo dos Santos - Carnaxide 2795-053, Portugal E-mail:
Artigo recebido em 19/10/10, revisado recebido em 3/01/11, aceito em 03/01/11.
Este informe describe el caso de un hombre de 62 años, admitido por infarto de miocardio recurrente y arterias coronarias normales, causado por embolia coronaria a partir de fibroelastoma papilar aórtico. Otros cuadros que causan el síndrome coronario agudo son discutidos, así como las arterias coronarias normales. En ese cuadro clínico, se hace necesaria la evaluación cuidadosa, por medio de ecocardiograma transtorácico y transesofágico. La escisión quirúrgica del tumor es segura y curativa.
Hospital de Santa Cruz, CHLO, Lisboa - Portugal
Correspondencia
Este informe describe el caso de un hombre de 62 años, admitido por infarto de miocardio recurrente y arterias coronarias normales, causado por embolia coronaria a partir de fibroelastoma papilar aórtico. Otros cuadros que causan el síndrome coronario agudo son discutidos, así como las arterias coronarias normales. En ese cuadro clínico, se hace necesaria la evaluación cuidadosa, por medio de ecocardiograma transtorácico y transesofágico. La escisión quirúrgica del tumor es segura y curativa.
El infarto de miocardio con arterias coronarias normales es un síndrome resultante de innúmeros cuadros clínicos que pueden incluir embolia coronaria, espasmo coronario, anomalías de las arterias coronarias, disección coronaria, estados de hipercoagulación y desequilibrio del flujo sanguíneo y del aporte de sangre. Una de las fuentes raras de embolia coronaria es el fibroelastoma papilar cardíaco, que es el tercer tumor primario más común del corazón y afecta más comúnmente las válvulas1 cardíacas. Relatamos un caso de fibroelastoma papilar de válvula aórtica, causante de infarto de miocardio recurrente, detectado por ecocardiograma.
Hombre de 62 años, con historia de hipertensión, hipercolesterolemia y fibrilación atrial paroxística (no estando en uso de anticoagulante oral), fue admitido en nuestro hospital con quejas de "opresión en el pecho", con comienzo súbito en reposo. El electrocardiograma (ECG) realizado en la admisión mostró fibrilación atrial con frecuencia ventricular rápida y Segmento ST y Onda T normales. El examen físico no mostró alteraciones significativas, pero hubo elevación de biomarcadores cardíacos, con pico de troponina I de 1,84 ng/ml y CKMB-masa 13,4 ng/ml. El diagnóstico inicial no reveló infarto agudo de miocardio con elevación del Segmento ST, y la angiografía coronaria no mostró estenosis coronaria significativa. El ecocardiograma reveló función ventricular izquierda normal, sin alteración en el movimiento de la pared regional; las válvulas no presentaron alteraciones morfológicas o funcionales significativas, y el pericardio se mostró normal. Habiendo presentado un escore CHADS2 de 1, el paciente recibió alta con prescripción de Aspirina 100, ramipril 5, bisoprolol 5 y rosuvastatina 10.
Tres semanas después, el paciente comenzó a quejarse de dolor epigástrico con irradiación hacia el tórax. El ECG mostró fibrilación atrial con frecuencia ventricular rápida y ondas T negativas en las derivaciones V4-V6. Troponina I y CKMB-masa tuvieron un pico de 13,4 ng/ml y 52,7 ng/ml, respectivamente. En la angiografía coronaria, no había evidencia de estenosis coronaria.
Para descartar origen embólico, se realizó un ecocardiograma transesofágico (ETE), el cual reveló masa filamentosa de 13 mm de largo con un borde nodular altamente móvil, ligado a la cúspide coronaria derecha de la válvula aórtica, próxima al ostium de la arteria coronaria derecha (
El paciente fue sometido a escisión quirúrgica de la lesión, removiéndose un tumor de 3 ml ubicado en la comisura entre los ostium coronarios derecho e izquierdo. Cirugía de fibrilación atrial fue realizada simultáneamente, consistente en escisión del apéndice atrial izquierdo, denervación del atrio izquierdo y aislamiento de las venas pulmonares.
El examen histopatológico confirmó diagnóstico de fibroelastoma papilar (
Aunque la mayoría de los síndromes coronarios agudos sea causada por aterotrombosis, pueden ocurrir en pacientes con arterias coronarias que aparentan normalidad en la angiografía. Infarto de miocardio (MI) y coronarias angiográficamente normales han sido descriptos en la literatura hace más de 30 años, pero son siempre un desafío, debido a su fisiopatología y al control y pronóstico no evidentes. En verdad, aun cuando se buscan etiologías alternativas para isquemia miocárdica, estas pueden ser detectadas en apenas un tercio de los casos2. La tasa de prevalencia global de IM con arterias coronarias normales varía de 1% a 12% y parece ser más frecuente en pacientes del sexo femenino y más jóvenes3. Enfermedad cardiovascular (síndrome metabólico/x-síndrome) y desequilibrio entre la demanda y el aporte de oxígeno son causas frecuentes de IM sin estenosis coronaria. El espasmo de la arteria coronaria es un diagnóstico que debe ser considerado, principalmente, cuando está asociado al uso de cocaína o tabaco en pacientes jóvenes4. Embolia coronaria raramente causa isquemia miocárdica y representa entre 5% y 10% de todas las embolias paradoxales, aunque haya otras fuentes de embolización, como, por ejemplo, trombo arterial izquierdo, trombosis de la válvula prostética, endocarditis izquierda y tumores cardíacos y valvulares izquierdos5. La disección de la arteria coronaria y sus anomalías6, como, por ejemplo, puentes miocárdicos y origen en el seno opuesto, son causas raras de isquemia miocárdica. Estados hipercoagulantes también han sido considerados posibles causas en ese contexto. Además de eso, se ha descripto que cuadros como trastornos primarios del miocardio, insuficiencia cardíaca congestiva con disfunción diastólica, amiloidosis, hipotiroidismo7 y cardiomiopatía "tako-tsubo" conducen al aumento de troponinas cardíacas en pacientes sin enfermedad arterial coronaria epicárdica.
En este relato de caso, IM recurrente fue causado por embolia coronaria debido a un fibroelastoma papilar (FEP) de la válvula aórtica. Esa es la tercera causa más común de tumores cardíacos primarios y representa 7% de tumores cardíacos1 relatados. De esos, 80% tienen origen en el endocardio valvular y envuelven, en la mayor parte de los casos, la válvula aórtica8. La mayoría de los pacientes con FEP es asintomática, y la mayor parte de esos tumores es encontrada incidentemente durante una autopsia o cirugía cardíaca. Sin embargo, a veces resulta en complicaciones potencialmente fatales, como embolia cerebral o coronaria y disfunción valvular aguda. El fibroeblastoma papilar izquierdo y tumores altamente móviles son más propensos a la embolización, y fragmentos embólicos pueden surgir del propio tumor o de formación de superficie de plaquetas y fibrina8. Infarto de miocardio agudo también puede resultar de efectos oclusivos directos en las arterias coronarias. El ecocardiograma transtorácico es el examen inicial para evaluación de sospechas de FEP, aunque, muchas veces, el ecocardiograma transesofágico sea necesario para obtener una evaluación más precisa. En el ecocardiograma, los FEPs se mostraron como masas hiperecogénicas, altamente móviles, esféricas u ovoides, en general homogéneas y nítidamente delimitadas. La identificación del FEP es importante porque él representa una causa corregible de eventos embólicos. La escisión quirúrgica es curativa y el pronóstico post quirúrgico y a largo plazo es excelente. En pacientes asintomáticos, la movilidad del tumor es considerada factor determinante para la decisión de la cirugía, pues es un predictor independiente de muerte o embolización no fatal8.
Este caso plantea la importante cuestión del IM con arterias coronarias normales y la necesidad de que se busque su etiología. Ese análisis clínico nos llevó a considerar un posible origen embólico, especialmente en un paciente con fibrilación atrial que no estaba en uso de anticoagulante oral. En verdad, se descubrió que ese paciente presentaba dos potenciales orígenes embólicos y, aun sin la presencia de trombos atriales, se evidenció ecocontraste espontáneo intenso y bajas velocidades de flujo del apéndice atrial izquierdo. Además de eso, hay relatos de síndromes coronarios agudos secundarios a tromboembolismo, en que la fibrilación atrial es el factor de riesgo más frecuente9. Mientras tanto, el carácter altamente embólico del FPE, aliado a la discrepancia entre el tamaño del tumor cuando es evaluado por ecocardiograma y durante la resección quirúrgica, fortalece la hipótesis de embolización de fragmentos del tumor para las arterias coronarias.
En conclusión, ese diagnóstico debe ser considerado en la presencia de IM con arterias coronarias normales. La evaluación cuidadosa por medio de ecocardiografía siempre debe ser realizada en ese cuadro clínico. La escisión quirúrgica del tumor es segura y curativa.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuve fuentes de financiación externas.
No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.
This report describes a case of a 62 year-old man admitted for recurrent myocardial infarction and normal coronary arteries, caused by coronary embolism from aortic papillary fibroelastoma. Other conditions causing acute coronary syndrome and normal coronary arteries are discussed. A careful evaluation by transthoracic and transesophageal echocardiography is required in this clinical setting. Surgical excision of the tumor is safe and curative.
Hospital de Santa Cruz, CHLO, Lisboa - Portugal
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This report describes a case of a 62 year-old man admitted for recurrent myocardial infarction and normal coronary arteries, caused by coronary embolism from aortic papillary fibroelastoma. Other conditions causing acute coronary syndrome and normal coronary arteries are discussed. A careful evaluation by transthoracic and transesophageal echocardiography is required in this clinical setting. Surgical excision of the tumor is safe and curative.
Myocardial infarction with normal coronary arteries is a syndrome resulting from a number of conditions that may include coronary embolism, coronary spasm, coronary artery anomalies, coronary dissection, hyper-coagulating states and imbalance of blood flow and supply. One of the rare sources of coronary embolism is cardiac papillary fibroelastoma, which is the third most common primary heart tumor, which most commonly affects the cardiac valves1. We report a case of aortic valve papillary fibroelastoma causing recurrent myocardial infarction, detected by echocardiography.
A 62 year-old man with history of hypertension, hypercholesterolemia and paroxysmal atrial fibrillation (not on oral anticoagulation) was admitted to our hospital with complaints of chest tightness with sudden onset at rest. The electrocardiogram (ECG) on admission showed atrial fibrillation with rapid ventricular rate and normal ST-segment and T waves. Physical examination was unremarkable but there was elevation of cardiac biomarkers, with troponin I peak of 1.84 ng/ml and CK-MB mass of 13.4 ng/ml. The initial diagnosis was non-ST elevation acute myocardial infarction and the coronary angiography showed no significant coronary stenosis. The echocardiogram revealed normal left ventricle function without regional wall motion abnormalities; the valves had no significant morphological or functional changes and the pericardium was normal. Having a CHADS2 score of 1, the patient was discharged on Aspirin 100, ramipril 5, bisoprolol 5 and rosuvastatin 10.
Three weeks later, the patient started complaining of epigastric pain irradiating to the chest. ECG showed atrial fibrillation with rapid ventricular rate and negative T waves in leads V4-V6. Troponin I and CK-MB mass rose to a peak value of 13.4 ng/ml and 52.7 ng/ml, respectively. Coronary angiography revealed no evidence of coronary stenosis.
To rule out the possibility of an embolic source, transesophageal echocardiogram (TEE) was performed revealing a highly mobile 13 mm long filamentous mass with a nodular edge, attached to the aortic valve right coronary cusp, proximal to the right coronary artery ostium (
The patient underwent surgical excision of the lesion, and a 3 mm tumor arousing from the comissure between the right and left coronary ostia was removed. Atrial fibrillation surgery was simultaneously performed, consisting of left atrial appendage excision, left atria denervation and isolation of pulmonary veins.
Histopathological examination confirmed the diagnosis of papillary fibroelastoma (
Although most acute coronary syndromes are caused by atherothrombosis, they may occur in patients with coronary arteries that appear normal in angiography. Myocardial infarction (MI) and angiographically normal coronary arteries have been described in the literature for more than 30 years but they are always a challenge due to unclear pathophysiology, management and prognosis. Indeed, even when alternative etiologies for myocardial ischemia are sought, they can be detected in only one third of the cases2. The overall prevalence rate of MI with normal coronary arteries ranges from 1 to 12% and seems to be more frequent in female and younger patients3. Microvascular disease (X-syndrome) and inbalance between oxygen demand and supply are frequent causes of MI without coronary stenosis. Coronary artery spasm is a diagnosis to bear in mind, especially when associated with cocaine or smoking in young patients4. Coronary embolism is an unusual cause of myocardial ischemia and accounts for 5 to 10% of all paradoxical embolisms5, although there are other sources of embolization such as left atrial thrombus, thrombosed prosthetic valves, left heart-sided endocarditis and left-sided cardiac and valve tumors. Coronary artery dissection and coronary artery anomalies6 such as myocardial bridges and origin from the opposite sinus are rare causes of myocardial ischemia. Hyper-coagulating states have also been hypothesized as possible causes in this context. In other conditions such as primary myocardial disorders, congestive heart failure with diastolic dysfunction, amyloidosis, hypothyroidism7 and "tako-tsubo" cardiomyopathy have been described as leading to an increase in cardiac troponins in patients without epicardial coronary artery disease.
In this case report, recurrent MI was caused by coronary embolism due to a papillary fibroelastoma (PFE) of the aortic valve. This is the third most common cause of primary cardiac tumors, accounting for 7% of reported cardiac tumors1. Out of these, 80% arise from the valvular endocardium and the aortic valve is the most commonly involved8.The majority of patients with PFE are asymptomatic and, as a result, most of these tumors are found incidentally on autopsy or cardiac surgery. Nevertheless, it can result in life-threatening complications such as coronary and cerebral embolism or acute valvular dysfunction. Left-sided PFE and highly mobile tumors are more prone to embolization and embolic fragments may originate from the tumor itself or from surface formation of platelet and fibrin thrombi8. Acute MI may also result from direct occlusive effects on the coronary arteries. Transthoracic echocardiography is the initial exam for evaluation of suspected PFE, although transesophageal echocardiography is often necessary for a more accurate assessment. On echocardiogram, PFEs are hyper-echogenic, highly mobile, spherical or ovoid, usually homogeneous and with sharply delimited masses. Identification of PFE is important because it represents a correctable cause of embolic events. Surgical excision is curative and the long-term post-operative prognosis is excellent. In asymptomatic patients, the mobility of the tumor is considered a determining factor for surgery decision because it is an independent predictor of death or non-fatal embolization8.
This case raises the important issue of MI with normal coronary arteries and the need to seek its etiology. This clinical setting led us to consider a possible embolic source, especially in a patient with atrial fibrillation who was not on oral anticoagulation. Actually, this patient was found to have two potential embolic sources and even though no atrial thrombi were found, there was intense spontaneous echo contrast and low left atrial appendage velocities. Moreover, there are reports of acute coronary syndromes secondary to thromboembolism, in which atrial fibrillation is the most frequent risk factor9. However, the highly embolic pattern of PFE in addition to the discrepancy between tumor size assessed by echocardiography and during surgical resection strengthen the hypothesis of embolization of tumor fragments to the coronary arteries.
In conclusion, this diagnosis must be suspected in the presence of MI with normal coronary arteries. A careful evaluation by echocardiography should always be performed in this clinical setting. Surgical excision of the tumor is safe and curative.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.