CORRELACIÓN CLÍNICO-RADIOGRÁFICA

Caso 1/2012 - hombre de 55 años, con aneurismas múltiples de arterias coronarias por enfermedad de kawasaki

Edmar Atik

Clínica privada del Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP, Brasil

Correspondencia

Palabras Clave: Síndrome de linfonódulos mucocutáneos, aneurisma coronario/terapia

Datos clínicos

Hace cerca de seis meses, se quejaba de dolores en el hemitórax derecho en reposo, que se irradiaban con los esfuerzos al codo izquierdo. En la radiografía y tomografía de tórax (fig. 1), opacificaciones en la imagen cardíaca orientaron a la hipótesis de la presencia de stents coronarios, descartados mientras tanto, pues no habían sido inseridos anteriormente. En investigación posterior por ecocardiograma, fueron evidenciados aneurismas coronarios gigantes en las arterias coronarias. Angiotomografía especificó adecuadamente los aneurismas como gigantes y calcificados, en el tercio proximal de la arteria interventricular anterior y en la circunfleja, además de otros dos aneurismas en la arteria coronaria derecha en el tercio medio. Test de esfuerzo y cámara gamma miocárdica no revelaron anormalidades. Como antecedente patológico, había presentado cuadro febril prolongado por algunos días con siete años de edad, sin confirmación etiológica o tratamiento específico en la época.

Examen físico

Buen estado general, eupneico, buen color, pulsos normales.

Peso: 115 Kg; Altura: 188 cm; PA: 120/80 mmHg; FC: 64 lpm.

La aorta no era palpada en la fúrcula.

En el precordio no había deformidades y el ictus cordis no era palpado. Los ruidos cardíacos eran normofonéticos y no fueron auscultados soplos cardíacos. El hígado no era palpado y los pulmones eran limpios.

El electrocardiograma mostraba ritmo sinusal, sin señales de sobrecargas o de alteraciones de la repolarización ventricular. AQRS: +90º, AP: +60º, AT: +80º.

Imagen radiográfica y tomografía de tórax

Muestran área cardíaca y trama vascular pulmonar normales, al lado de las opacificaciones en la imagen cardíaca resultantes de aneurismas calcificados en las arterias coronarias (Fig. 1).

Impresión diagnóstica

Las imágenes de la tomografía son compatibles con el diagnóstico de aneurismas coronarios causados por la enfermedad de Kawasaki, exteriorizada por fiebre que había tenido en la infancia a pesar de inadvertida en la ocasión.

Diagnóstico diferencial

Otras cardiopatías que se asocian a aneurismas múltiples de las arterias coronarias se refieren a otras vasculopatías aunque la exteriorización se haga de manera diversa a la presentada. Se cita en ese contexto la poliarteritis nudosa entre otras enfermedades del tejido conjuntivo, la enfermedad de Takayassu y también otras arteritis infecciosas inespecíficas.

Confirmación diagnóstica

Los elementos de imágenes fueron decisivos para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki dada la multiplicidad de los aneurismas. El cateterismo cardíaco (Fig. 2) confirmó el diagnóstico preestablecido, así como la ubicación de los aneurismas gigantes en las arterias coronarias, además de obstrucción de la circunfleja de cerca de 70% después del aneurisma en su tercio proximal.

Conducta

La conducta expectante clínica fue adoptada en vista de la ausencia de síntomas característicos, y de alteraciones de la perfusión miocárdica.

Comentarios

Los aneurismas resultantes de la enfermedad de Kawasaki ocurren entre 20% y 30% de los casos, especialmente en los pacientes no tratados en el inicio de la enfermedad. Con el uso en altas dosis de la gammaglobulina (2 g/Kg/día) y del ácido acetilsalicílico (100 mg/Kg/día), la ocurrencia de los aneurismas disminuye a 13% y 18%, respectivamente a los medicamentos mencionados. En general son múltiples, pero de pequeña magnitud, permitiendo involución del proceso por endotelización de los aneurismas, hasta un año después del episodio agudo. Tal evolución ocurre frecuentemente, y los aneurismas persisten en apenas 10% de los casos, después del 1º año de la enfermedad. Ya el aneurisma gigante, con diámetro encima de 8 mm, que ocurre de 7% a 10% entre todos los aneurismas, ocasiona generalmente evolución desfavorable con surgimiento de trombos, infarto de miocardio y muerte. Esos casos requieren por eso revascularización miocárdica precoz. Raros casos evolucionan como el presentado hasta la edad adulta y tal evolución sin complicaciones resulta de la inexistencia de formación de trombos y de obstrucciones, tal vez en ese paciente impedidos por la calcificación del endotelio de los aneurismas.

Por esa evolución se vuelve de realce que la conducta expectante clínica pueda ser la preferida pues décadas pasaron sin afectaciones desfavorables. Tratamiento medicamentoso preventivo con antiadhesivos plaquetarios y antilipidémicos debe ser preconizado además de observación clínica y de imágenes periódicas para el eventual cambio de conducta, en caso de que sea necesario. Se menciona en la literatura que los pacientes adultos bajo riesgo corresponden a aquellos con aneurismas y con obstrucciones coronarias evolucionando con infarto de miocardio, arritmias y muerte súbita. La experiencia clínico-quirúrgica impone la conducta más adecuada para cada caso.

Correspondencia:

Edmar Atik

InCor - Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44

05403-000 - São Paulo, SP - Brasil

E-mail:

conatik@incor.usp.br

CLINICORADIOLOGICAL SESSION

Case 1/2012 - 55-year-old male with multiple coronary artery aneurysms due to Kawasaki disease

Edmar Atik

Clínica privada do Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP, Brasil

Mailing Address

Keywords: Mucocutaneous lymph node syndrome; coronary aneurysm/therapy.

Clinical data

The patient, six months before, had complained of diffuse pain in the right hemithorax at rest, which radiated to the left elbow at exertion. At the chest radiography and tomography (Fig. 1), cardiac opacities in imaging examination led to the hypothesis of the presence of coronary stents, which was discarded, as they had not been previously implanted. On further investigation by echocardiography, giant coronary aneurysms were detected in the coronary arteries.

The CT angiography adequately identified the aneurysms as giant calcified ones, located in the proximal third of the anterior interventricular and circumflex arteries, in addition to two others in the mid-third of the right coronary artery. Stress test and myocardial scintigraphy revealed no abnormalities. Medical history disclosed prolonged fever for a few days at seven years of age, with no etiologic confirmation or specific treatment at the time.

Physical Examination

Good general status, normal skin color, normal pulses.

Weight: 115 Kg; height: 188 cm; BP: 120/80 mmHg; HR: 64 bpm.

The aorta was not palpable at the suprasternal notch. There were no precordial deformities and the ictus cordis was not palpable. Normal heart sounds were identified and there were no heart murmurs. The liver was not palpable and the lungs were clear.

The ECG showed sinus rhythm, no signs of overload or ventricular repolarization. AQRS: +90º, AP: +60º, AT: +80º.

Chest X-ray and tomography

The imaging examinations showed normal cardiac silhouette and pulmonary vasculature, as well as opacities in the cardiac imaging caused by calcified aneurysms in the coronary arteries (Figure 1).

Diagnostic impression

The CT images are compatible with the diagnosis of coronary aneurysms due to Kawasaki disease, caused by fever he had had in childhood, even though unnoticed at the time.

Differential diagnosis

Other heart diseases that are associated with multiple aneurysms of the coronary arteries are related to other vascular disorders, although they have different causes. In this context, we can cite polyarteritis nodosa, among other connective tissue diseases, Takayasu disease and other infectious nonspecific arteritis.

Diagnostic confirmation

The images were decisive elements for the diagnosis of Kawasaki disease, given the presence of multiple aneurysms. Cardiac catheterization (Figure 2) confirmed the pre-established diagnosis, as well as the location of the giant aneurysms in the coronary arteries and obstruction of about 70% of the circumflex artery after the aneurysm, in its proximal third.

Conduct

Expectant conduct was adopted, considering the absence of characteristic symptoms and myocardial perfusion alterations.

Comments

Aneurysms caused by Kawasaki disease occur between 20% and 30% of cases, especially in patients not treated in the disease onset. With the use of high doses of gamma-globulin (2 g/kg/day) and acetyl salicylic acid (100 mg/kg/day), the occurrence of aneurysms decrease to 13% and 18% respectively to the aforementioned drugs. They are typically multiple, but small-sized aneurysms, which allows the involution process by aneurysm endothelialization, up to one year after the acute episode. Such evolution often occurs, and the aneurysms persist in only 10% of cases after the first year of the disease. As for the giant aneurysm with a diameter greater than 8 mm, which occurs in 7% to 10% among all aneurysms, it often leads to unfavorable evolution with the development of thrombi, myocardial infarction and death. These cases therefore require early myocardial revascularization.

Rare cases develop as the one presented here to adulthood, and such evolution without complications is due to the absence of thrombus formation and obstruction, which perhaps, in this patient, were prevented by aneurysm endothelium calcification.

This evolution shows that the expectant conduct might be preferred, as decades went by without adverse events. Preventive drug treatment with antiplatelet adhesive and antilipemic drugs should be recommended in addition to clinical observation and sporadic imaging assessment for an eventual change in conduct, if necessary. The literature shows that adult patients at risk correspond to those with coronary aneurysms and obstructions who developed myocardial infarction, arrhythmias and sudden death. The clinical-surgical experience determines the most appropriate conduct for each case.

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Edmar Atik

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