A distrofia muscular de Becker (DMB) integra as distrofinopatias que ocorrem devido a mutações genéticas que expressam a proteína distrofina no cromossomo X. O início dos sintomas neuromusculares normalmente precede o comprometimento da função cardíaca, podendo acontecer inversamente pela insuficiência cardíaca (IC). O treinamento físico é bem estabelecido na IC, porém, quando associada à DMB, é controverso e sem fundamento científico. Apresentamos o caso de um paciente com DMB associada à IC em fila de transplante cardíaco submetido a um programa de treinamento físico.
ILaboratório de Insuficiência Cardíaca e Transplante - Instituto do Coração HCFMUSP, São Paulo, SP - Brasil
IILaboratório de Atividade Física e Saúde - Centro de Práticas Esportivas - USP, São Paulo, SP - Brasil
A distrofia muscular de Becker (DMB) integra as distrofinopatias que ocorrem devido a mutações genéticas que expressam a proteína distrofina no cromossomo X. O início dos sintomas neuromusculares normalmente precede o comprometimento da função cardíaca, podendo acontecer inversamente pela insuficiência cardíaca (IC). O treinamento físico é bem estabelecido na IC, porém, quando associada à DMB, é controverso e sem fundamento científico.
Apresentamos o caso de um paciente com DMB associada à IC em fila de transplante cardíaco submetido a um programa de treinamento físico.
A distrofia muscular de Becker (DMB) faz parte das distrofinopatias que ocorrem devida mutações no gene que expressa à proteína distrofina, localizado no cromossomo X1. A distrofina está presente no citoesqueleto muscular e sua deficiência causa instabilidade e rompimento do sarcolema. Esse parece ser o principal fator da miopatia ocorrida na DMB, resultando em fraqueza muscular progressiva2.
O comprometimento da função cardíaca ocorre na maioria dos casos de DMB, com o miocárdio afetado pelo processo miopático, sendo sua progressão imprevisível e com papel determinante na sobrevida de tais pacientes1. Normalmente, o início dos sintomas neuromusculares precede o comprometimento cardíaco, mas, em alguns casos, isto pode acontecer de maneira inversa. A gravidade da disfunção cardíaca neste grupo de pacientes pode levar ao transplante deste órgão3.
Na avaliação eletromiográfica (EMG) dos pacientes com DMB, mudanças miopáticas são encontradas como potenciais de unidades motoras pequenas e polifásicas com um recrutamento precoce4. Fibrilações e descargas complexas repetitivas são comumente vistas nos músculos em repouso, especialmente nos proximal e paraspinhal5.
A realização de atividade física na DMB é controversa, pois o treinamento de alta intensidade e atividade muscular excêntrica pode ser prejudicial em pacientes com distrofinopatias, no entanto, o exercício de resistência com baixa intensidade é capaz de melhorar a força, a resistência e a fadiga, sem efeitos deletérios muscular6. Contudo, quando se trata de paciente com DMB associada à IC, esses dados não estão totalmente esclarecidos.
Assim, o objetivo desse relato de caso foi avaliar a força e a atividade eletromiográfica muscular, após programa de atividade física, em paciente com DMB em fila de transplante cardíaco.
Indivíduo aparentemente saudável do sexo masculino, de 25 anos, sentiu falta de ar e fadiga em 2005, fato que o levou a procurar atendimento médico, onde sendo constatada congestão pulmonar durante a avaliação clínica. Nessa oportunidade, o paciente foi tratado com diuréticos e orientado a diminuir a atividade física até a estabilização do quadro clínico para melhor investigação. No retorno, o paciente referiu dificuldade progressiva para subir escadas e levantar-se. Durante a anamnese, o paciente relatou história familiar de três primos com DMB, sendo encaminhado para um neurologista especialista em distrofias musculares. Com a avaliação clínica associada ao elevado nível de creatina quinase, o paciente foi encaminhado para a realização de exame genético, onde se confirmou a suspeita diagnóstica de DMB.
No final de 2007, o paciente queixou-se de cansaço aos pequenos esforços sendo encaminhado para avaliação cardiovascular. O ecocardiograma mostrou aumento significativo da área cardíaca, insuficiência mitral e fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 20,0%. O estudo de ventriculografia radioisotópica mostrou redução da função dos ventrículos direito e esquerdo em grau moderado e grave, respectivamente. O consumo de oxigênio de pico, avaliado durante o teste de esforço cardiopulmonar em esteira, foi de 10,3 ml/kg/min-1. A inclinação da reta entre ventilação e produção de dióxido de carbono (
Após 6 meses da introdução e otimização medicamentosa (carvedilol 75 mg, losartan 100 mg, digoxina 0,25 mg, aldactone 25 mg, monocardil 80 mg e furosemida 80 mg), o paciente foi reavaliado, porém seu quadro clínico não apresentou boa evolução. Assim, a equipe clínica optou em incluí-lo na fila única de candidatos ao transplante cardíaco. Posteriormente, o paciente solicitou à equipe médica orientação para prática de atividade física, sendo liberado e encaminhado ao Laboratório de Atividade Física e Saúde para reabilitação física.
No início 2008, foram realizados teste de força muscular no quadríceps direito e avaliação da atividade eletromiográfica dos músculos vasto medial e lateral do mesmo membro, antes e depois do treinamento. Para aferição de força, o paciente foi posicionado sentado a uma altura em que os pés não tocassem o solo e, a partir de 90º de flexão do joelho (dominante), foi realizada a extensão do mesmo. Três movimentos foram realizados após o comando verbal ao paciente, e aceito o maior deles. A mensuração foi realizada com um dinamômetro modelo Crow AT (Filizola). No mesmo movimento de extensão de joelho, foi realizada a mensuração da amplitude eletromiográfica de superfície do vasto medial e lateral. Para essa mensuração, um módulo condicionado de sinal eletromiográfico de dois canais (Phoenix USB 2 V4.01 R8) foi utilizado. Eletrodos de superfície foram utilizados para captação da atividade elétrica dos músculos, conforme as recomendações do
Entre abril e agosto de 2008, iniciou-se o programa de treinamento físico, duas vezes por semana, por um período de três meses em ambiente fechado, com temperatura controlada a 22ºC. O exercício aeróbico foi realizado em esteira elétrica e o paciente foi orientado a controlar a velocidade da caminhada entre 11 e 13 da Escala de Borg8, com duração inicial de dois minutos, evoluindo gradualmente até atingir 12 minutos. O treinamento resistido foi realizado em estação de musculação da marca NAKAGYM com graduação de peso de um a 21 kg. Inicialmente, foi realizada uma série de três repetições de movimento concêntrico ativo assistido e excêntrico ativo resistido com carga mínima, evoluindo para movimento ativo não assistido, mantendo-se o mesmo número de séries, repetições e carga. Os exercícios realizados foram:
Este protocolo teve aprovação do Comitê de Ética e o paciente assinou o termo de consentimento. Os resultados obtidos neste estudo de caso demonstraram que apesar do quadro clínico estável e inalterado, ocorreu aumento discreto no VO2 pico, na força muscular e na atividade eletromiográfica (
Neste estudo, descrevemos de forma pioneira, o efeito do treinamento físico na força muscular esquelética e na atividade eletromiográfica em um paciente com DMB associada à IC.
Na avaliação da força muscular de quadríceps direito após treinamento, observou-se aumento de 20,0% em relação à condição pré-treinamento. Em estudo prévio, foi demonstrado em pacientes com DMB, treinados em ciclo ergômetro, que houve melhora de 40,0% da força de extensão de quadríceps8. Entretanto, neste estudo, os pacientes apresentavam apenas DMB sem comprometimento da função cardíaca associada, mostrando que programa de treinamento físico para paciente com DMB associado à IC pode ter impacto positivo no desempenho muscular. Além disso, também foi mostrado que após treinamento ocorreu aumento de 47,0% no VO2 de pico7. No estudo HF-ACTION, observou-se um ganho de 4,0% no VO2 de pico no grupo de pacientes que realizou atividade física, no entanto, a expectativa era de melhora de 10,0% após treinamento9.
Nosso estudo com DMB associado à IC apresentou uma melhora de 10,0% no VO2 de pico após o período de treinamento, resultado este que é normalmente considerado relevante. Essas diferenças observadas nestes estudos são provavelmente decorrentes da debilidade músculo-esqueléticos, do comprometimento cardíaco e da condição física inicial, ou seja, a melhora da capacidade física é inversamente proporcional às limitações do paciente. Além disso, os pacientes realizaram o teste cardiopulmonar pré e pós com tempos distintos de treinamentos, o que indica que tais diferenças devem ser interpretadas com cautela.
Em estudo prévio, na análise da amplitude eletromiográfica pré e pós treinamento do músculo vasto medial oblíquo, observou-se elevação na microvoltagem, tanto no repouso como no pico da contração muscular, demonstrando que a força muscular na DMB sofre mudanças suaves e compensadas, porém é preservada na maioria dos músculos, pelo menos no início da doença10. O ganho de força muscular e a maior atividade eletromiográfica, avaliada após treinamento neste estudo, podem ser sugestivos de possível retardamento do processo esperado na DMB.
Nosso estudo de caso demonstrou resultados semelhantes obtidos no vasto lateral (
1. Finsterer J, Stöllberger C. The heart in human dystrophinopathies. Cardiology. 2003;99(1):1-19.
2. Campbell KP. Three muscular dystrophies: loss of cytoskeleton-extracellular matrix linkage. Cell. 1995;80(5):675-9.
3. Hoogerwaard EM, Voogt WG, Wilde AM, van der Wouw PA, Bakker E, van Ommen GI, et al. Evolution of cardiac abnormalities in Becker muscular dystrophy over a 13-year period. J Neurol. 1997;244(10):657-63.
4. Kopeć J, Emeryk-Szajewska B. "Functional-QEMG" a new reliable method in daily routine investigation: electromyography. Clin Neurophysiol. 2002;42(8):495-506.
5. Liguori R, Fuglsang-Frederiksen A, Nix W, Fawcet PR, Andersen K. Electromyography in myopathy. Neurophysiol Clin. 1997;27(3):200-3.
6. Sveen ML, Jeppesen TD, Hauerslev S, Kober L, Krag TO, Vissing J. Endurance training improves fitness and strength in patients with Becker muscular dystrophy. Brain. 2008;131(Pt 11):2824-31.
7. Hermens HJ, Freriks B, Disselhorst-Klug C, Rau G. Development of recommendations for SEMG sensors and sensor placement procedures. J Electromyogr Kinesiol. 2000;10(5):361-74.
8. Carvalho VO, Bocchi EA, Guimarães GV. The Borg scale as an important tool of self-monitoring and self-regulation of exercise prescription in heart failure patients during hydrotherapy: a randomized blinded controlled trial. Circ J. 2009;73(10):1871-6.
9. O'Connor CM, Whellan DJ, Lee KL, Keteyian SJ, Cooper LS, Ellis SJ, et al. Efficacy and safety of exercise training in patients with chronic heart failure HF-ACTION randomized controlled trial. JAMA. 2009;301(14):1439-50.
10. Monti RJ, Roy RR, Edgerton VR. Role of motor unit structure in defining function. Muscle Nerve. 2001;24(7):848-66.
Guilherme Veiga Guimarães Rua Dr. Baeta Neves, 98 - Pinheiros 05444-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 22/06/10; revisado recebido em 21/10/10; aceito em 05/11/10.
Becker muscular dystrophy (BMD) integrates dystrophy occurring due to genetic mutations that express the dystrophin protein in chromosome X. The onset of neuromuscular symptoms usually precedes the impairment of cardiac function, and may conversely happen by heart failure (HF). Physical training is well established in HF, however, when combined with BMD, it is controversial and without any scientific basis. This study presents the case of a patient with BMD associated with HF in cardiac transplant waiting list undergoing a physical training program.
ILaboratório de Insuficiência Cardíaca e Transplante - Instituto do Coração HCFMUSP, São Paulo, SP - Brasil
IILaboratório de Atividade Física e Saúde - Centro de Práticas Esportivas - USP, São Paulo, SP - Brasil
Becker muscular dystrophy (BMD) integrates dystrophy occurring due to genetic mutations that express the dystrophin protein in chromosome X. The onset of neuromuscular symptoms usually precedes the impairment of cardiac function, and may conversely happen by heart failure (HF). Physical training is well established in HF, however, when combined with BMD, it is controversial and without any scientific basis.
This study presents the case of a patient with BMD associated with HF in cardiac transplant waiting list undergoing a physical training program.
Becker muscular dystrophy (BMD) is a dystrophy occurring due to mutations in the gene that expresses the dystrophin protein, located in chromosome X1. Dystrophin is present in the muscle cytoskeleton and its failure causes sarcolemma instability and disruption. This seems to be the main factor of myopathy occurring in DMB, resulting in progressive muscle weakness2.
The impairment of cardiac function occurs in most cases of BMD, with the myocardium affected by the myopathic process. Its progression is unpredictable and it plays a determining role in the survival of such patients1. Typically, the onset of neuromuscular symptoms precedes cardiac involvement, but in some cases, this may happen in reverse. The severity of cardiac dysfunction in these patients may lead to heart transplant3.
In the electromyographic (EMG) assessment of patients with DMB, myopathic changes are found as potentially small and polyphase motor units with an early recruitment4. Fibrillations and complex repetitive discharges are commonly seen in muscles at rest, especially in the proximal and paraspinal muscles5.
Physical activity in BMD is controversial because high intensity training and eccentric muscular activity may be harmful in patients with dystrophy; however, low-intensity resistance exercise is able to improve strength, endurance and fatigue, with no deleterious effects on muscles6. However, when it comes to patients with BMD associated with HF, these data are not entirely clear.
Thus, the purpose of this report was to assess the strength and muscle electromyographic activity after a physical activity program in a patient with DMB awaiting heart transplant.
Apparently healthy male individual, age 25, felt short of breath and fatigue in 2005, a fact which led him to seek medical care, where pulmonary congestion was detected during clinical evaluation. On that occasion, the patient was treated with diuretics and instructed to decrease physical activity until stabilization of the clinical picture for a better investigation. In return, the patient reported progressive difficulty in climbing stairs and getting up. During the interview, the patient reported a family history of three cousins with DMB, and was referred to a neurologist specializing in muscular dystrophies. With the clinical assessment associated to the high level of creatine kinase, the patient was referred to genetic testing, which confirmed the diagnosis of DMB.
In late 2007, the patient complained of fatigue on minimal exertion and was referred to cardiovascular evaluation. The echocardiogram showed a significant increase in heart size, mitral regurgitation and a left ventricular ejection fraction of 20.0%. The study of radionuclide ventriculography revealed a reduced function of left and right ventricles in moderate and severe degrees, respectively. Peak oxygen consumption, measured during the cardiopulmonary stress test on a treadmill was 10.3 ml/kg/min-1. The slope of the ventilation/carbon dioxide production (slope VE/VCO2) was 31.8. With the patient's clinical picture and laboratory tests, HF functional class IV was diagnosed.
After six months from drug introduction and optimization (75 mg carvedilol, 100 mg losartan, 0.25 mg digoxin, 25 mg aldactone, 80 mg monocardil and 80 mg furosemide), the patient was reassessed, but his clinical picture did not progressed well. Thus, the clinical team decided to include him in the single queue of candidates for heart transplantation. Subsequently, the patient asked the medical staff to provide orientation for physical activity, after which he was released and referred to the Laboratory of Physical Activity and Health for physical rehabilitation.
In early 2008, muscle strength tests were performed in the right quadriceps and the electromyographic activity of the vastus medialis and lateralis muscles of the same member were assessed before and after training. To measure the strength, the patient remained sitting at a height where his feet would not touch the ground, and bending his knees at 90º (dominant), the patient would then extend them. Three motions were made after verbal command to the patient, and the largest movement was accepted. Measurement was performed with a dynamometer model Crow AT (Filizola). In the same motion of knee extension, the surface electromyographic amplitude of the vastus medialis and lateralis muscles was measured. For this measurement, a two-channel electromyographic conditioning module (Phoenix USB 2 V4.01 R8) was used. Surface electrodes were used to capture the electrical activity of the muscles, as recommended by the Surface EMG for the Non-Invasive Assessment of Muscles7.
From April to August 2008, an exercise training program was started on a bi-weekly basis for a period of three months in confinement, temperature controlled at 22ºC. Aerobic exercise was performed on a treadmill and the patient was instructed to control the walking speed between 11 and 13 of the Borg Scale8, with initial duration of two minutes, progressing gradually to 12 minutes. Resistance training was performed on a weight-lifting equipment branded NAKAGYM with a weight degree ranging from one to 21 kg. At first, we performed a series of three repetitions of assisted active concentric movement and resistance active eccentric movement with minimal load, progressing to unassisted active movement, keeping the same number of sets, repetitions and load. The following exercises were performed: Leg Extension, Leg Curl, Lat Pulldown, Peck Deck, and Chest Press. To monitor heart rate, a Polar pulse frequency meter was used.
This protocol was approved by the Ethics Committee and the patient signed a consent form. The results of this case study revealed that, despite the clinically stable and unchanged condition, there was a slight increase in peak VO2, muscle strength, and electromyographic activity (
In this study, we have described, in an unprecedented manner, the effect of exercise training on skeletal muscle strength and electromyographic activity in a patient with BMD associated with HF.
While assessing right quadriceps strength after training, there was an increase of 20.0% compared to the pre-training condition. A previous study has shown in patients with DMB, trained on a cycle ergometer, an improvement of 40.0% of the quadriceps extension strength8. However, in this study, patients had only DMB without impaired cardiac function associated, showing that physical training program for patients with BMD associated with HF may have a positive impact on muscle performance. In addition, it has shown that after training there was an increase of 47.0% in peak VO27. In the HF-ACTION study, we observed a 4.0% gain in peak VO2 among patients who underwent physical activity, however, the expectation of improvement was 10.0% after training9.
Our study of BMD associated with HF showed a 10.0% improvement in peak VO2 after the training period, a result that is usually considered relevant. The differences found in these studies are probably due to musculoskeletal weakness, cardiac and initial physical condition impairment, i.e., improvement of physical capacity is inversely proportional to the patient's limitations. In addition, patients underwent cardiopulmonary exercise testing before and after training with different times, indicating that such differences should be interpreted with caution.
In a previous study, the electromyographic amplitude analysis before and after training of the vastus medialis oblique muscle revealed an increase in microvolt, both at rest and at peak muscle contraction, demonstrating that muscle strength in BMD suffers mild and compensated changes, but it is preserved in most muscles, at least at the onset of the disease10. Muscle strength gains and increased electromyographic activity, measured after training in this study, may be suggestive of a potential slowdown in the process expected in the DMB.
Our case study revealed similar results obtained from the vastus lateralis (
1. Finsterer J, Stöllberger C. The heart in human dystrophinopathies. Cardiology. 2003;99(1):1-19.
2. Campbell KP. Three muscular dystrophies: loss of cytoskeleton-extracellular matrix linkage. Cell. 1995;80(5):675-9.
3. Hoogerwaard EM, Voogt WG, Wilde AM, van der Wouw PA, Bakker E, van Ommen GI, et al. Evolution of cardiac abnormalities in Becker muscular dystrophy over a 13-year period. J Neurol. 1997;244(10):657-63.
4. Kopeć J, Emeryk-Szajewska B. "Functional-QEMG" a new reliable method in daily routine investigation: electromyography. Clin Neurophysiol. 2002;42(8):495-506.
5. Liguori R, Fuglsang-Frederiksen A, Nix W, Fawcet PR, Andersen K. Electromyography in myopathy. Neurophysiol Clin. 1997;27(3):200-3.
6. Sveen ML, Jeppesen TD, Hauerslev S, Kober L, Krag TO, Vissing J. Endurance training improves fitness and strength in patients with Becker muscular dystrophy. Brain. 2008;131(Pt 11):2824-31.
7. Hermens HJ, Freriks B, Disselhorst-Klug C, Rau G. Development of recommendations for SEMG sensors and sensor placement procedures. J Electromyogr Kinesiol. 2000;10(5):361-74.
8. Carvalho VO, Bocchi EA, Guimarães GV. The Borg scale as an important tool of self-monitoring and self-regulation of exercise prescription in heart failure patients during hydrotherapy: a randomized blinded controlled trial. Circ J. 2009;73(10):1871-6.
9. O'Connor CM, Whellan DJ, Lee KL, Keteyian SJ, Cooper LS, Ellis SJ, et al. Efficacy and safety of exercise training in patients with chronic heart failure HF-ACTION randomized controlled trial. JAMA. 2009;301(14):1439-50.
10. Monti RJ, Roy RR, Edgerton VR. Role of motor unit structure in defining function. Muscle Nerve. 2001;24(7):848-66.
Guilherme Veiga Guimarães
Rua Dr. Baeta Neves, 98 - Pinheiros
05444-050 - São Paulo, SP - Brazil
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Manuscript received June 22, 2010; revised manuscript received October 21, 2010, accepted on November 05, 2010.
La distrofia muscular de Becker (DMB) integra las distrofinopatías que ocurren debido a mutaciones genéticas que expresan la proteína distrofina en el cromosoma X. El inicio de los síntomas neuromusculares normalmente precede el compromiso de la función cardíaca, pudiendo acontecer inversamente por la insuficiencia cardíaca (IC). El entrenamiento físico es bien establecido en la IC, sin embargo, cuando está asociada a la DMB, es controvertido y sin fundamento científico. Presentamos el caso de un paciente con DMB asociada a la IC en fila de transplante cardíaco sometido a un programa de entrenamiento físico.
ILaboratório de Insuficiência Cardíaca e Transplante - Instituto do Coração HCFMUSP, São Paulo, SP - Brasil
IILaboratório de Atividade Física e Saúde - Centro de Práticas Esportivas - USP, São Paulo, SP - Brasil
La distrofia muscular de Becker (DMB) integra las distrofinopatías que ocurren debido a mutaciones genéticas que expresan la proteína distrofina en el cromosoma X. El inicio de los síntomas neuromusculares normalmente precede el compromiso de la función cardíaca, pudiendo acontecer inversamente por la insuficiencia cardíaca (IC). El entrenamiento físico es bien establecido en la IC, sin embargo, cuando está asociada a la DMB, es controvertido y sin fundamento científico.
Presentamos el caso de un paciente con DMB asociada a la IC en fila de transplante cardíaco sometido a un programa de entrenamiento físico.
La distrofia muscular de Becker (DMB) hace parte de las distrofinopatías que ocurren debido a mutaciones en el gen que expresa a la proteína distrofina, ubicado en el cromosoma X1. La distrofina está presente en el citoesqueleto muscular y su deficiencia causa inestabilidad y rotura del sarcolema. Ese parece ser el principal factor de la miopatía ocurrida en la DMB, resultando en debilidad muscular progresiva2.
El compromiso de la función cardíaca ocurre en la mayoría de los casos de DMB, con el miocardio afectado por el proceso miopático, siendo su progresión imprevisible y con papel determinante en la sobrevida de tales pacientes1. Normalmente, el inicio de los síntomas neuromusculares precede al compromiso cardíaco, pero, en algunos casos, esto puede acontecer de manera inversa. La gravedad de la disfunción cardíaca en este grupo de pacientes puede llevar al transplante de este órgano3.
En la evaluación electromiográfica (EMG) de los pacientes con DMB, cambios miopáticos son encontrados como potenciales de unidades motoras pequeñas y polifásicas con un reclutamiento precoz4. Fibrilaciones y descargas complejas repetitivas son comúnmente vistas en los músculos en reposo, especialmente en los proximal y paraespinal5.
La realización de actividad física en la DMB es controvertida, pues el entrenamiento de alta intensidad y actividad muscular excéntrica puede ser prejudicial en pacientes con distrofinopatías, mientras tanto, el ejercicio de resistencia con baja intensidad es capaz de mejorar la fuerza, la resistencia y la fatiga, sin efectos deletéreos musculares6. Con todo, cuando se trata de paciente con DMB asociada a IC, esos datos no están totalmente aclarados.
Así, el objetivo de ese relato de caso fue evaluar la fuerza y la actividad electromiográfica muscular, después de programa de actividad física, en paciente con DMB en fila de transplante cardíaco.
Individuo aparentemente sano del sexo masculino, de 25 años, sintió falta de aire y fatiga en 2005, hecho que lo hizo procurar atención médica, donde fue constatada congestión pulmonar durante la evaluación clínica. En esa oportunidad, el paciente fue tratado con diuréticos y orientado a diminuir la actividad física hasta la estabilización del cuadro clínico para mejor investigación. En el retorno, el paciente refirió dificultad progresiva para subir escaleras y levantarse. Durante la anamnesis, el paciente relató historia familiar de tres primos con DMB, siendo encaminado a un neurólogo especialista en distrofias musculares. Con la evaluación clínica asociada al elevado nivel de creatina quinasa, el paciente fue encaminado a la realización de examen genético, donde se confirmó la sospecha diagnóstica de DMB.
En el final de 2007, el paciente se quejó de cansancio a los pequeños esfuerzos siendo encaminado para evaluación cardiovascular. El ecocardiograma mostró aumento significativo del área cardíaca, insuficiencia mitral y fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 20,0%. El estudio de ventriculografía radioisotópica mostró reducción de la función de los ventrículos derecho e izquierdo en grado moderado y grave, respectivamente. El consumo de oxígeno de pico, evaluado durante el test de esfuerzo cardiopulmonar en cinta, fue de 10,3 ml/kg/min-1. La inclinación de la recta entre ventilación y producción de dióxido de carbono (
Después de 6 meses de la introducción y optimización medicamentosa (carvedilol 75 mg, losartan 100 mg, digoxina 0,25 mg, aldactone 25 mg, monocardil 80 mg y furosemida 80 mg), el paciente fue reevaluado, sin embargo su cuadro clínico no presentó buena evolución. Así, el equipo clínico optó por incluirlo en la fila única de candidatos a transplante cardíaco. Posteriormente, el paciente solicitó al equipo médico orientación para práctica de actividad física, siendo liberado y encaminado al Laboratorio de Actividad Física y Salud para rehabilitación física.
En el inicio de 2008, fueron realizados test de fuerza muscular en el cuádriceps derecho y evaluación de la actividad electromiográfica de los músculos vasto medial y lateral del mismo miembro, antes y después del entrenamiento. Para medición de fuerza, el paciente fue posicionado sentado a una altura en que los pies no tocasen el suelo y, a partir de 90º de flexión de la rodilla (dominante), fue realizada la extensión de la misma. Tres movimientos fueron realizados después del comando verbal al paciente, y aceptado el mayor de ellos. La medición fue realizada con un dinamómetro modelo Crow AT (Filizola). En el mismo movimiento de extensión de rodilla, fue realizada la medición de la amplitud electromiográfica de superficie del vasto medial y lateral. Para esa medición, un módulo acondicionado de señal electromiográfico de dos canales (Phoenix USB 2 V4.01 R8) fue utilizado. Electrodos de superficie fueron utilizados para captación de la actividad eléctrica de los músculos, según las recomendaciones del
Entre abril y agosto de 2008, se inició el programa de entrenamiento físico, dos veces por semana, por un período de tres meses en ambiente cerrado, con temperatura controlada a 22º C. El ejercicio aeróbico fue realizado en cinta eléctrica y el paciente fue orientado a controlar la velocidad de la caminata entre 11 y 13 de la Escala de Borg8, con duración inicial de dos minutos, evolucionando gradualmente hasta alcanzar 12 minutos. El entrenamiento de resistencia fue realizado en estación de musculación de la marca NAKAGYM con graduación de peso de 1 a 21 kg. Inicialmente, fue realizada una serie de tres repeticiones de movimiento concéntrico activo asistido y excéntrico activo resistido con carga mínima, evolucionando a movimiento activo no asistido, manteniéndose el mismo número de series, repeticiones y carga. Los ejercicios realizados fueron:
Este protocolo tuvo aprobación del Comité de Ética y el paciente firmó el término de consentimiento. Los resultados obtenidos en este estudio de caso demostraron que a pesar del cuadro clínico estable e inalterado, ocurrió aumento discreto en el VO2 pico, en la fuerza muscular y en la actividad electromiográfica (
En este estudio, describimos de forma pionera, el efecto del entrenamiento físico en la fuerza muscular esquelética y en la actividad electromiográfica en un paciente con DMB asociada a IC.
En la evaluación de la fuerza muscular de cuádriceps derecho después de entrenamiento, se observó aumento de 20,0% en relación a la condición preentrenamiento. En estudio previo, fue demostrado en pacientes con DMB, entrenados en ciclo ergómetro, que hubo mejora de 40,0% de la fuerza de extensión de cuádriceps8. Entre tanto, en este estudio, los pacientes presentaban apenas DMB sin compromiso de la función cardíaca asociada, mostrando que programa de entrenamiento físico para paciente con DMB asociado a la IC puede tener impacto positivo en el desempeño muscular. Además de eso, también fue mostrado que después de entrenamiento ocurrió aumento de 47,0% en el VO2 de pico7. En el estudio HF-ACTION, se observó un aumento de 4,0% en el VO2 de pico en el grupo de pacientes que realizaron actividad física, mientras tanto, la expectativa era de mejora de 10,0% después de entrenamiento9.
Nuestro estudio con DMB asociado a IC presentó una mejora de 10,0% en el VO2 de pico después del período de entrenamiento, resultado este que es normalmente considerado relevante. Esas diferencias observadas en estos estudios son probablemente consecuencia de la debilidad músculoesqueléticas, del compromiso cardíaco y de la condición física inicial, o sea, la mejora de la capacidad física es inversamente proporcional a las limitaciones del paciente. Además de eso, los pacientes realizaron el test cardiopulmonar pre y post con tiempos distintos de entrenamientos, lo que indica que tales diferencias deben ser interpretadas con cautela.
En estudio previo, en el análisis de la amplitud electromiográfica pre y post entrenamiento del músculo vasto medial oblicuo, se observó elevación en el microvoltaje, tanto en reposo como en el pico de la contracción muscular, demostrando que la fuerza muscular en la DMB sufre cambios suaves y compensados, sin embargo es preservada en la mayoría de los músculos, por lo menos en el inicio de la enfermedad10. El aumento de fuerza muscular y la mayor actividad electromiográfica, evaluada después de entrenamiento en este estudio, pueden ser sugestivos de posible retardamiento del proceso esperado en la DMB.
Nuestro estudio de caso demostró resultados semejantes obtenidos en el vasto lateral (
1. Finsterer J, Stöllberger C. The heart in human dystrophinopathies. Cardiology. 2003;99(1):1-19.
2. Campbell KP. Three muscular dystrophies: loss of cytoskeleton-extracellular matrix linkage. Cell. 1995;80(5):675-9.
3. Hoogerwaard EM, Voogt WG, Wilde AM, van der Wouw PA, Bakker E, van Ommen GI, et al. Evolution of cardiac abnormalities in Becker muscular dystrophy over a 13-year period. J Neurol. 1997;244(10):657-63.
4. Kopeć J, Emeryk-Szajewska B. "Functional-QEMG" a new reliable method in daily routine investigation: electromyography. Clin Neurophysiol. 2002;42(8):495-506.
5. Liguori R, Fuglsang-Frederiksen A, Nix W, Fawcet PR, Andersen K. Electromyography in myopathy. Neurophysiol Clin. 1997;27(3):200-3.
6. Sveen ML, Jeppesen TD, Hauerslev S, Kober L, Krag TO, Vissing J. Endurance training improves fitness and strength in patients with Becker muscular dystrophy. Brain. 2008;131(Pt 11):2824-31.
7. Hermens HJ, Freriks B, Disselhorst-Klug C, Rau G. Development of recommendations for SEMG sensors and sensor placement procedures. J Electromyogr Kinesiol. 2000;10(5):361-74.
8. Carvalho VO, Bocchi EA, Guimarães GV. The Borg scale as an important tool of self-monitoring and self-regulation of exercise prescription in heart failure patients during hydrotherapy: a randomized blinded controlled trial. Circ J. 2009;73(10):1871-6.
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Guilherme Veiga Guimarães Rua Dr. Baeta Neves, 98 - Pinheiros 05444-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artículo recibido en 22/06/10; revisado recibido en 21/10/10; aceptado en 05/11/10.