Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo
Paciente masculino com 65 anos de idade, natural de Jacarezinho (PR), portador de cardiopatia da doença de Chagas e doença coronariana, foi internado por insuficiência cardíaca descompensada e insuficiência renal.
Aos 55 anos, iniciou quadro de cansaço e dispneia aos esforços maiores, que progrediu até aos mínimos esforços no final de 2003, aos 64 anos; referia palpitações taquicárdicas acompanhadas de mal-estar e dispneia desde o inicio do quadro, contudo negou síncopes. Havia, ainda, queixa de dor torácica noturna, com duração de até duas horas.
Negou ser portador de hipertensão arterial, diabetes, dislipidemia, tabagismo ou história familiar para doença coronariana.
O exame físico na sua primeira consulta (2 mar. 2004) foi normal, exceto por detecção de elevação da pressão arterial (140 x 100 mmHg) e presença de sopro sistólico ++/4+ em área mitral.
O ECG (26 fev. 2004) revelou ritmo sinusal, frequência cardíaca 80 bpm, BAV 1º grau (PR 240 ms), duração de QRS 127 ms, baixa voltagem, QRS no plano frontal, sobrecarga de câmaras esquerda e extrassístoles ventriculares polimórficas (
A sorologia para doença de Chagas foi positiva; a hemoglobina foi 12,2 g/dL; o hematócrito, 37%; sódio, 139 mEq/L; potássio, 5 mEq/L; e creatinina, 1,5 mEq/L.
O ecocardiograma revelou aumento de átrio esquerdo (45 mm), dilatação de ventrículo esquerdo (70 mm diástole e 56 mm sístole), com fração de ejeção de 36%; foram observadas hipocinesia difusa moderada e acinesia do segmento póstero-basal de ventrículo esquerdo. Não havia disfunção valvar.
A monitorização do ECG ambulatorial pelo sistema Holter revelou períodos de bloqueio atrioventricular do 1º grau com PR até 600 ms, frequentes extrassístoles ventriculares e polimórficas e múltiplos episódios de taquicardias ventriculares sustentadas e não sustentadas.
Em razão da presença de acometimento ventricular segmentar no ecocardiograma, foi solicitado cateterismo cardíaco esquerdo e cinecoronariografia.
O exame (25 mar. 2004) revelou pressões do ventrículo esquerdo (sístole/diástole inicial/diástole final) de 100/05/28 mmHg; e a cinecoronariografia revelou lesão única de 90% em coronária direita não dominante.
O paciente submeteu-se a angioplastia com aposição de
O paciente evoluiu com melhora da dispneia; contudo, em novembro de 2004, foram detectadas alterações importantes em exame laboratorial de seguimento de rotina e o paciente passou em consulta médica.
Os exames laboratoriais (25 nov. 2004) revelaram hemoglobina 10,3 g/dL, hematócrito 32%, 7000 leucócitos/mm3 (diferencial normal), plaquetas 171000/mm3, creatinina 3,1 mg/dL, ureia 129 mg/dL, sódio 141 mEq/L, potássio 6,5 mEq/L, ácido úrico 11,7 mg/dL, glicose 129 mg/dL, hemoglobina glicada 5%, AST 13 U/L, ALT 19 U/L e TSH 0,306 microUI/mL. O colesterol total foi 131 mg/dL, HDL-C 37 mg/dL, LDL-C 78 mg/dL, triglicérides 79 mg/dL.
Nesse dia estava hipotenso (PA 86 x 70 mmHg) e foram suspensos os seguintes medicamentos: amiodarona, losartana e anlodipino. Durante nova avaliação cinco dias após, o paciente relatou melhora do sintoma "moleza".
A ultrassonografia de abdome (2 dez. 2004), fígado e vias biliares não mostrou alterações; o baço era de tamanho normal, assim como os rins (rim direito 10 cm e rim esquerdo 11 cm), havia presença de cistos renais simples em polo superior esquerdo (3,7 x 3, 4 cm) e terço médio direito (3,2 x 2,5 cm) e calcificação nodular na cortical direta.
No dia 21 de dezembro, procurou atendimento médico por intensificação da dispneia no repouso, ortopneia e edema de membros inferiores.
O exame físico na internação (21 dez. 2004) mostrou: frequência cardíaca 80 bpm, pressão arterial 80 x 60 mmHg, pulmões com estertores crepitantes em bases. A ausculta cardíaca revelou presença de 3ª bulha e sopro sistólico mitral ++/4+ em foco mitral. O fígado foi palpado a 5 cm do rebordo costal e havia edema ++/4+ em membros inferiores.
Os exames laboratoriais (20 dez. 2004) revelaram hemoglobina 9,3 g/dL, hematócrito 29%, leucócitos 6900/mm3 (79% neutrófilos, 2% eosinófilos, 13% linfócitos e 6% monócitos), plaquetas 171000/mm3, ureia 135 mg/dL e creatinina 2,8 mg/dL. O pH sanguíneo era 7, 09, bicarbonato 20 mEq/L, e o excesso de base (-) 10,3 mEq/L.
ECG (20 dez. 2004) revelou ritmo sinusal, frequência cardíaca 54 bpm, PR 186 ms, duração do QRS 114 ms, QT 463 ms, com extrassístoles ventriculares, baixa voltagem dos complexos QRS no plano frontal, eixo indeterminado e sobrecarga atrial esquerda (
O ecocardiograma revelou aumento de átrio esquerdo (54 mm), dilatação de ventrículo esquerdo (73 mm diástole e 64 mm sístole), com fração de ejeção de 25%; foi observada hipocinesia difusa acentuada de ambos os ventrículos; a pressão sistólica de ventrículo direito foi estimada em 50 mm Hg e não havia disfunção valvar.
Foram administrados: bicarbonato de sódio, dobutamina, furosemida, carvedilol, hidralazina, monossorbida, ácido acetilsalicílico, omeprazol e poliestireno-sulfonato de cálcio (Sorcal®).
Com essas medidas, a frequência cardíaca foi para 60 bpm, a pressão arterial, para 100 x 70 mmHg. Os níveis de potássio baixaram para 4,6 mEq/L.
Na madrugada de 21 dez. 2004, apresentou parada cardíaca em assistolia, sem resposta às manobras de ressuscitação, e faleceu às 5h da manhã.
A doença de Chagas é uma infecção sistêmica crônica causada pelo protozoário
Em novembro de 2004, o paciente apresentou um episódio sugestivo de insuficiência cardíaca descompensada com sinais clínicos e laboratoriais de baixo débito cardíaco. Na ocasião, optou-se por ajuste da terapia medicamentosa e seguimento precoce ambulatorial. No entanto, após um mês, o paciente foi admitido no hospital novamente com sinais de baixo débito associado a congestão sistêmica e pulmonar com necessidade de uso de inotrópico. Exames laboratoriais evidenciaram insuficiência renal aguda e acidemia, provavelmente secundárias à hipoperfusão sistêmica.
A isquemia miocárdica, bem como a cardiomiopatia chagásica são importantes fatores de risco para arritmia ventricular complexa. Porém, a evolução para parada cardiorrespiratória em assistolia torna menos provável uma etiologia arrítmica como causa imediata do óbito.
Os principais diagnósticos diferenciais para o quadro clínico final são tamponamento cardíaco, tromboembolismo pulmonar (TEP) e choque cardiogênico, os quais serão comentados a seguir.
A insuficiência renal aguda e o quadro de anasarca secundários à disfunção ventricular são importantes fatores de risco para o desenvolvimento de derrame pericárdico, o que torna a hipótese diagnóstica de tamponamento cardíaco plausível nesse contexto. A apresentação clínica do tamponamento em geral reflete a instabilidade hemodinâmica por consequência da restrição ao enchimento ventricular na diástole. A hipotensão arterial usualmente está presente, embora nos estágios precoces os mecanismos compensatórios permitam a manutenção da pressão arterial normal. Presença de pulso paradoxal é a regra, mas não está presente em todas as ocasiões. Taquicardia também é achado frequente, a menos que o paciente esteja sendo tratado com medicação cronotrópica negativa. Ao exame físico também podem ser encontrados sinais de insuficiência cardíaca direita como aumento do pulso venoso jugular, sinal de Kussmaul e hepatomegalia. As alterações características do ECG são a redução da voltagem e a alternância elétrica do QRS. O ecocardiograma é, atualmente, o método não invasivo padrão para diagnóstico de derrame pericárdico e avaliação do comprometimento hemodinâmico6. Na análise retrospectiva do presente caso clínico, podemos concluir que existem sinais clínicos inespecíficos de tamponamento. A alteração eletrocardiográfica compatível (QRS de baixa voltagem) já havia sido evidenciada desde o início do seguimento ambulatorial e pode ser apenas consequência da própria cardiopatia chagásica. Por fim, o ECO citado não faz menção a nenhuma alteração do pericárdio. Sendo assim, consideramos baixa a probabilidade diagnóstica dessa ocorrência.
O tromboembolismo pulmonar é uma complicação frequente na ICC, sendo a sua incidência aumentada em duas vezes em portadores de disfunção sistólica do VE. A avaliação diagnóstica é por vezes desafiadora, tendo em vista a constelação de sinais e sintomas comuns às duas doenças. Exames laboratoriais apresentam pouca utilidade em razão da alteração dos biomarcadores na ICC como o D-dímero e o BNP, sendo a utilização de métodos de imagem necessários para a confirmação diagnóstica. O quadro clínico característico consiste em dispneia e hipoxemia desproporcionais ao achado de congestão pulmonar, além de piora dos sinais de insuficiência de Ventrículo Direito (VD) como edema de membros inferiores, estase de jugulares e hepatomegalia congestiva. No presente caso, a hipótese de TEP torna-se plausível pela presença de sinais de disfunção de VD associados à hipertensão arterial pulmonar vista ao ECO e não diagnosticada em exames anteriores. Porém, o paciente apresentava, além de congestão sistêmica, sinais evidentes de insuficiência de VE, como a presença de terceira bulha e edema pulmonar, o que justificaria o quadro de dispneia, assim como a disfunção de VD, provavelmente secundária às pressões de enchimento elevadas à esquerda7.
Por fim, nossa terceira hipótese diagnóstica colocada entre as mais prováveis é o choque cardiogênico. Essa condição caracteriza-se por um estado de baixa perfusão tissular secundária à redução do débito cardíaco. Juntamente com as arritmias ventriculares, constituem a principal causa de óbito nas miocardiopatias dilatadas. Inúmeros são os fatores de agudização de insuficiência cardíaca cronicamente compensada, destacando-se o uso incorreto das medicações e a evolução natural da miocardiopatia. O paciente em questão apresentou um quadro característico de descompensação de ICC com baixo débito cardíaco e disfunção sistólica biventricular. Pela história apresentada, não se consegue inferir um fator precipitante específico. A hipótese de isquemia miocárdica deve ser considerada pela história clínica de DAC estabelecida, apesar da ausência de sintomas alterações eletrocardiográficas isquêmicas.
O coração pesou 680 g e mostrava aumento de volume além de forma globosa. À abertura, notou-se dilatação moderada de todas as câmaras cardíacas e afilamento do miocárdio no ápice do ventrículo esquerdo, sem trombos no interior. A aorta ascendente exibia placas amareladas na superfície intimal, esparsas e não ulceradas (
Ao exame histológico do coração havia miocardite crônica com atividade de grau acentuado, fibrose intersticial difusa e ausência de sinais de isquemia miocárdica recente (
O estudo das artérias coronárias epicárdicas revelou comprometimento aterosclerótico de grau discreto a moderado (
As análises dos pulmões e do fígado confirmaram o achado de congestão passiva crônica acentuada.
Diagnóstico anatomopatológico: Doença principal: cardiopatia da Doença de Chagas, causa mortis: insuficiência cardíaca congestiva.
A concomitância de outras doenças cardiovasculares como aterosclerose coronariana e hipertensão arterial sistêmica em pacientes chagásicos crônicos tem sido descrita com frequência na literatura. Deve ser lembrado que lesões isquêmicas do miocárdio ou de outros órgãos (encéfalo, rins, baço) em pacientes chagásicos podem ser consequência de tromboembolismo sistêmico, uma vez que são muito frequentes os trombos em cavidades cardíacas da esquerda8.
O paciente aqui descrito havia recebido
Em trabalho realizado em casuística de necropsia, Lopes e cols.5 não mostraram diferença na prevalência de aterosclerose coronariana entre pacientes chagásicos e não chagásicos da mesma faixa etária. Já Ianni e cols.9, estudando clinicamente pacientes com a forma indeterminada da doença de Chagas por um período de 117 meses, verificaram o desenvolvimento de sintomas doença arterial coronariana em 1,2% deles.
É importante notar ainda que foram descritas lesões da microcirculação miocárdica em pacientes com cardiopatia chagásica crônica, caracterizadas por dilatações de pequenos ramos coronarianos, o que poderia estar relacionado à redução da pressão de perfusão e a uma isquemia relativa. Essa isquemia, ocorrendo particularmente em territórios limítrofes de suprimento coronariano (entre os ramos interventricular anterior e posterior, por exemplo), poderia explicar a ocorrência de fibrose e afilamento em certos locais da parede ventricular na doença de Chagas10.
9 Ianni BM, Mady C, Arteaga E, Fernandes F. Cardiovascular diseases observed during follow-up of a group of patients with undetermined form of Chagas' disease. Arq Bras Cardiol. 1998;71(1):21-4.
10 Higuchi ML, Fukasawa S, De Brito T, Parzianello LC, Bellotti G, Ramires JA. Different microcirculatory and interstitial matrix patterns in idiopathic dilated cardiomyopathy and Chagas' disease: a three dimensional confocal microscopy study. Heart. 1999;82(3):279-85.
Vera D. Aiello InCor - Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP E-mail:
Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo
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A 65-year-old male patient born in Jacarezinho (state of Paraná) presented Chagas cardiomyopathy and coronary artery disease. The patient admitted for decompensated heart failure and renal failure.
At 55 years of age, the patient developed fatigue and dyspnea on major exertion, which progressed to minimum exertion by the end of 2003, aged 64. The patient referred palpitations accompanied by malaise and dyspnea from the onset of this condition, but denied syncope episodes. The patient also complained of chest pain at night, lasting up to two hours.
The patient denied hypertension, diabetes, dyslipidemia, smoking or family history of coronary heart disease.
Physical examination on first visit (March 02 2004) was normal except for detection of high blood pressure (140 x 100 mmHg) and presence of systolic murmur ++/4+ in the mitral area.
ECG (February 26 2004) revealed sinus rhythm, heart rate 80 bpm, first degree AV block (PR 240 ms), QRS duration of 127 ms, low voltage, QRS in the frontal plane, overload on left chambers and polymorphic ventricular premature beats (
Serology for Chagas' disease was positive; the hemoglobin was 12.2 g/dL; hematocrit, 37%; sodium, 139 mEq/L; potassium 5 mEq/L; and creatinine 1.5 mEq/L.
Echocardiogram revealed enlarged left atrium (45 mm), left ventricular dilatation (70 mm diastole and 56 mm systole), with an ejection fraction of 36%. Moderate diffuse hypokinesia and akinesia of the left ventricular posterior basal segment were observed. No valve dysfunction was found.
Ambulatory ECG Holter Monitoring revealed periods of 1st degree atrioventricular block with PR interval going up to 600 ms, frequent ventricular and polymorphic premature beats and multiple episodes of sustained and nonsustained ventricular tachycardia.
Due to the presence of segmental ventricular involvement on echocardiography, left cardiac catheterization and coronary arteriography was requested.
The test (March 25, 2004) revealed left ventricular pressures (start of systole/diastole/end of diastole) of 100/05/28 mmHg; and coronary arteriography revealed a single lesion of 90% in non-dominant right coronary artery.
The patient underwent angioplasty with stenting in the right coronary artery (April 20, 2004).
The patient improved dyspnea, however, in November 2004, important abnormalities were detected in laboratory tests for routine follow-up and the patient went on medical consultation.
Laboratory tests (November 25, 2004) revealed hemoglobin 10.3 g/dL, hematocrit 32%, 7000 leukocytes/mm3 (normal differential), platelets 171000/mm3, creatinine 3.1 mg/dL, urea 129 mg/dL, sodium 141 mEq/L, potassium 6.5 mEq/L, uric acid 11.7 mg/dL, glucose 129 mg/dL, glycated hemoglobin 5%, AST 13 U/L, ALT 19 U/L and TSH 0.306 microUI/mL. Total cholesterol was 131 mg/dL, HDL-C 37 mg/dL, LDL-C 78 mg/dL, triglycerides 79 mg/dL.
On that day, the patient was hypotensive (BP 86 x 70 mmHg) and the following drugs were discontinued: amiodarone, losartan and amlodipine. On a reassessment conducted five days afterwards, the patient reported improvement of "lethargy."
Abdominal, liver and biliary tract ultrasound exam (December 02, 2004), revealed no abnormalities; the spleen was of normal size, as well as the kidneys (right kidney 10 cm and left kidney 11 cm); presence of simple renal cysts in the left upper pole (3.7 x 3.4 cm) and right and middle third (3.2 x 2.5 cm) and nodular calcification in the right cortical zone.
On December 21, the patient sought medical attention due to worsening of dyspnea at rest, orthopnea and lower limb edema.
Physical examination on admission (December 21 2004) revealed: heart rate 80 bpm, blood pressure, 80 x 60 mmHg, crackles at the lung bases. Cardiac auscultation revealed the presence of 3rd heart sound and systolic mitral murmur ++/4+ in the mitral valve. The liver was palpated at 5 cm from the right coastal edge; there was ++/4+ edema on the lower limbs.
Laboratory tests (December 20, 2004) revealed hemoglobin 9.3 g/dL, hematocrit 29%, leukocytes 6900/mm3 (79% neutrophils, 2% eosinophils, 13% lymphocytes and 6% monocytes), platelets 171000/mm3, urea 135 mg/dL and creatinine 2.8 mg/dL. Blood pH was 7.09, bicarbonate 20 mEq/L, and base excess (-) 10.3 mEq/L.
ECG (December 20, 2004) revealed sinus rhythm, heart rate 54 bpm, PR 186 ms, QRS duration of 114 ms, QT 463ms, ventricular premature beats, low voltage QRS complexes in the frontal plane, indeterminate axis and left atrial enlargement (
Echocardiogram revealed enlarged left atrium (54 mm), left ventricular dilatation (73 mm diastole and 64 mm systole) and ejection fraction of 25%. Marked diffuse hypokinesia of both ventricles was observed. Right ventricular systolic pressure was estimated at 50 mm Hg and no valve dysfunction was found.
The following drugs were administered: sodium bicarbonate, dobutamine, furosemide, carvedilol, hydralazine, monosorbid, acetylsalicylic acid, omeprazole and calcium polystyrene sulfonate (Sorcal®).
With these measures, heart rate went to 60 bpm, blood pressure, to 100 x 70 mmHg. Potassium levels dropped to 4.6 mEq/L.
In the early morning of December 21, 2004, the patient presented cardiac arrest in asystole unresponsive to resuscitation maneuvers and died at 5:00 a.m.
Chagas' disease is a chronic systemic infection caused by the protozoan
In November 2004, the patient had an episode suggesting decompensated heart failure with clinical and laboratory signs of low cardiac output. Drug therapy was adjusted and early outpatient follow-up was initiated. However, after one month, the patient was admitted again with signs of low cardiac output associated with systemic and pulmonary congestion requiring the use of inotropic drugs. Laboratory tests revealed acute renal failure and acidosis probably secondary to systemic hypoperfusion.
Myocardial ischemia, as well as Chagas' disease cardiomyopathy, is an important risk factor for complex ventricular arrhythmia. However, progression to cardiac arrest in asystole leads to the conclusion that an arrhythmic etiology is less likely to be the immediate cause of death.
The main differential diagnoses for the final clinical picture are cardiac tamponade, pulmonary thromboembolism (PTE) and cardiogenic shock, which will be discussed below.
Acute renal failure and anasarca secondary to ventricular dysfunction are important risk factors for the development of pericardial effusion, which makes the diagnosis of cardiac tamponade to be quite possible in this context. The clinical presentation of cardiac tamponade generally reflects hemodynamic instability derived from restriction to ventricular filling during diastole. Hypotension is usually present, even though in early stages the compensatory mechanisms allow to maintain normal blood pressure. Presence of paradoxical pulse is the rule, but it is not always present. Tachycardia is also a common finding, unless the patient is under therapy with negative chronotropes. Physical examination can also reveal signs of right heart failure, such as increased jugular venous pulse, Kussmaul sign and hepatomegaly. The abnormalities mostly found on ECG are reduction in voltage and electrical alternation of QRS. Echocardiography is currently the standard noninvasive method for diagnosing pericardial effusion and evaluating hemodynamic involvement.6 In a retrospective analysis of this clinical case, we conclude that there are nonspecific clinical signs of cardiac tamponade. Compatible electrocardiographic abnormalities (low voltage QRS) had already been found since the beginning of follow-up at the outpatient clinic and may be just a consequence of Chagas' heart disease itself. Finally, the echocardiogram did not reveal any pericardial abnormality. Therefore, we consider such diagnostic probability to be low.
Pulmonary thromboembolism is a frequent complication in CHF. Its incidence is two-fold higher in patients with LV systolic dysfunction. The diagnostic evaluation is often challenging due to a myriad of signs and symptoms common to both diseases. Laboratory tests have little value because of abnormalities in CHF biomarkers such as D-dimer and BNP. The use of imaging methods is required to confirm the diagnosis. The typical clinical picture consists of dyspnea and hypoxemia inconsistent with the findings of pulmonary congestion, and worsening of the signs of right ventricular (RV) failure and lower limb edema, jugular stasis and congestive hepatomegaly. In this case, the hypothesis of PTE becomes plausible due to the presence of signs of RV dysfunction associated with pulmonary arterial hypertension on ECHO undiagnosed in previous tests. However, in addition to systemic congestion, the patient presented signs of LV failure, such as the presence of third heart sound and pulmonary edema, which could justify the dyspnea reported, as well as RV failure, probably secondary to high left ventricular filling pressures.7
Finally, our third hypothesis of diagnosis included among the most likely ones is cardiogenic shock. This is characterized by a state of low tissue perfusion secondary to reduced cardiac output. Along with ventricular arrhythmias, this condition is the leading cause of death in dilated cardiomyopathy. Several factors are capable of worsening chronically compensated heart failure. These factors include misuse of drugs and natural progression of cardiomyopathy. The patient concerned presented a characteristic picture of decompensated congestive heart failure with low cardiac output and biventricular systolic dysfunction. Based on these reports, one cannot infer a specific triggering factor. The hypothesis of myocardial ischemia should be considered by the established history of CAD, despite the absence of symptoms of ischemic abnormalities on electrocardiogram.
Diagnosis hypotheses: syndromic diagnosis: congestive heart failure; etiology: Chagas' cardiomyopathy and concomitant coronary artery disease; final event, acute ischemic syndrome or, less likely, pulmonary thromboembolism.
The heart weighed 680 g, had increased volume and globular shape. At opening, there were moderate dilation of all cardiac chambers and myocardial narrowing at the apex of the left ventricle without thrombus inside. The ascending aorta showed sparse and non-ulcerated yellowish plaques on the intimal surface (
Histological examination of the heart revealed chronic myocarditis with marked degree of activity, diffuse interstitial fibrosis and no signs of recent myocardial ischemia (
The study of epicardial coronary arteries revealed atherosclerotic involvement of mild to moderate degree (
The analysis of the lungs and liver confirmed the finding of severe chronic passive congestion.
The coexistence of other cardiovascular diseases such as coronary atherosclerosis and hypertension in patients with chronic Chagas' disease has been described frequently in the literature. It should be noted that myocardial ischemic injury or injuries in other organs (brain, kidneys, spleen) in patients with Chagas' disease may result from systemic thromboembolism, since thrombi in the left cardiac chambers are very frequent.8
The patient described in this report had received stents in the right coronary artery, as the catheterization revealed that the right coronary was severely occluded. This percutaneous treatment of coronary artery injury took place about eight months before the death. Necropsy in the segment with the stent revealed that the maximum degree of occlusion was 50%. There were no signs of recent myocardial ischemic injury. The diffuse fibrosis found through histological study is due to the condition of chronic myocarditis, which is commonly found in patients with the chronic form of Chagas' disease.
In a study performed in series of hearts obtained from necropsies, Lopes et al5 showed no difference in the prevalence of coronary atherosclerosis among patients with Chagas' and patients without Chagas' disease of similar age. Ianni et al,9 clinically studying patients with the indeterminate form of Chagas' disease for a period of 117 months, found the development of coronary artery disease symptoms in 1.2% of them.
It is also important to note that injuries were described in the myocardial microcirculation of patients with chronic Chagas' cardiomyopathy, characterized by dilation of small coronary branches, which could be related to reduced perfusion pressure and relative ischemia. This ischemia, particularly adjoining coronary supply areas (between the anterior and posterior branches, for example), could explain the occurrence of fibrosis and narrowing at some sites in the ventricular wall in Chagas' disease.10
Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo
Correspondencia
Paciente masculino de 65 años de edad, natural de Jacarezinho (PR), portador de cardiopatía de la enfermedad de Chagas y enfermedad coronaria, fue internado por insuficiencia cardíaca descompensada e insuficiencia renal.
A los 55 años, inició cuadro de cansancio y disnea a los esfuerzos mayores, que progresó hasta los mínimos esfuerzos al final de 2003, a los 64 años; refería palpitaciones taquicárdicas acompañadas de malestar y disnea desde el inicio del cuadro, con todo negó síncopes. Había, también, queja de dolor torácico nocturno, con duración de hasta dos horas.
Negó ser portador de hipertensión arterial, diabetes, dislipidemia, tabaquismo o historia familiar para enfermedad coronaria.
El examen físico en su primera consulta (2 mar. 2004) fue normal, excepto por detección de elevación de la presión arterial (140 x 100 mmHg) y presencia de soplo sistólico ++/4+ en área mitral.
El ECG (26 feb. 2004) reveló ritmo sinusal, frecuencia cardíaca 80 lpm, BAV 1º grado (PR 240 ms), duración de QRS 127 ms, bajo voltaje, QRS en el plano frontal, sobrecarga de cámaras izquierda y extrasístoles ventriculares polimórficas (
La serología para enfermedad de Chagas fue positiva; la hemoglobina fue 12,2 g/dL; el hematocrito, 37%; sodio, 139 mEq/L; potasio, 5 mEq/L; y creatinina, 1,5 mEq/L.
El ecocardiograma reveló aumento de atrio izquierdo (45 mm), dilatación de ventrículo izquierdo (70 mm diástole y 56 mm sístole), con fracción de eyección de 36%; fueron observadas hipocinesia difusa moderada y acinesia del segmento póstero-basal de ventrículo izquierdo. No había disfunción valvular.
El monitoreo del ECG ambulatorio por el sistema Holter reveló períodos de bloqueo atrioventricular de 1º grado con PR hasta 600 ms, frecuentes extrasístoles ventriculares y polimórficas y múltiples episodios de taquicardias ventriculares sustentadas y no sustentadas.
En razón de la presencia de afectación ventricular segmentaria en el ecocardiograma, fue solicitado cateterismo cardíaco izquierdo y cinecoronariografía.
El examen (25 mar. 2004) reveló presiones del ventrículo izquierdo (sístole/diástole inicial/diástole final) de 100/05/28 mmHg; y la cinecoronariografía reveló lesión única de 90% en coronaria derecha no dominante.
El paciente se sometió a angioplastia con aposición de
El paciente evolucionó con mejora de la disnea; con todo, en noviembre de 2004, fueron detectadas alteraciones importantes en examen de laboratorio de control de rutina y el paciente pasó por consulta médica.
Los exámenes de laboratorio (25 nov. 2004) revelaron hemoglobina 10,3 g/dL, hematocrito 32%, 7000 leucocitos/mm3 (diferencial normal), plaquetas 171000/mm3, creatinina 3,1 mg/dL, urea 129 mg/dL, sodio 141 mEq/L, potasio 6,5 mEq/L, ácido úrico 11,7 mg/dL, glucosa 129 mg/dL, hemoglobina glicada 5%, AST 13 U/L, ALT 19 U/L y TSH 0,306 microUI/mL. El colesterol total fue 131 mg/dL, HDL-C 37 mg/dL, LDL-C 78 mg/dL, triglicéridos 79 mg/dL.
Ese día estaba hipotenso (PA 86 x 70 mmHg) y fueron suspendidos los siguientes medicamentos: amiodarona, losartana y anlodipino. Durante nueva evaluación cinco días después, el paciente relató mejora del síntoma "debilidad".
La ultrasonografía de abdomen (2 dic. 2004), hígado y vías biliares no mostró alteraciones; el bazo era de tamaño normal, así como los riñones (riñón derecho 10 cm y riñón izquierdo 11 cm), había presencia de quistes renales simples en polo superior izquierdo (3,7 x 3, 4 cm) y tercio medio derecho (3,2 x 2,5 cm) y calcificación nodular en la cortical derecha.
El día 21 de diciembre, procuró atención médica por intensificación de la disnea en reposo, ortopnea y edema de miembros inferiores.
El examen físico en la internación (21 dic. 2004) mostró: frecuencia cardíaca 80 lpm, presión arterial 80 x 60 mmHg, pulmones con estertores crepitantes en bases. La auscultación cardíaca reveló presencia de 3ª ruido y soplo sistólico mitral ++/4+ en foco mitral. El hígado fue palpado a 5 cm del reborde costal y había edema ++/4+ en miembros inferiores.
Los exámenes de laboratorio (20 dic. 2004) revelaron hemoglobina 9,3 g/dL, hematocrito 29%, leucocitos 6900/mm3 (79% neutrófilos, 2% eosinófilos, 13% linfocitos y 6% monocitos), plaquetas 171000/mm3, urea 135 mg/dL y creatinina 2,8 mg/dL. El pH sanguíneo era 7, 09, bicarbonato 20 mEq/L, y el exceso de base (-) 10,3 mEq/L.
ECG (20 dic. 2004) reveló ritmo sinusal, frecuencia cardíaca 54 lpm, PR 186 ms, duración del QRS 114 ms, QT 463 ms, con extrasístoles ventriculares, bajo voltaje de los complejos QRS en el plano frontal, eje indeterminado y sobrecarga atrial izquierda (
El ecocardiograma reveló aumento de atrio izquierdo (54 mm), dilatación de ventrículo izquierdo (73 mm diástole y 64 mm sístole), con fracción de eyección de 25%; fue observada hipocinesia difusa acentuada de ambos ventrículos; la presión sistólica de ventrículo derecho fue estimada en 50 mm Hg y no había disfunción valvular.
Fueron administrados: bicarbonato de sodio, dobutamina, furosemida, carvedilol, hidralazina, monosorbida, ácido acetilsalicílico, omeprazol y poliestireno-sulfonato de calcio (Sorcal®).
Con esas medidas, la frecuencia cardíaca fue a 60 lpm, la presión arterial, a 100 x 70 mmHg. Los niveles de potasio bajaron a 4,6 mEq/L.
En la madrugada de 21 dic. 2004, presentó parada cardíaca en asistolia, sin respuesta a las maniobras de resucitación, y falleció a las 5h de la mañana.
La enfermedad de Chagas es una infección sistémica crónica causada por el protozoario
En noviembre de 2004, el paciente presentó un episodio sugestivo de insuficiencia cardíaca descompensada con señales clínicos y de laboratorio de bajo débito cardíaco. En la ocasión, se optó por ajuste de la terapia medicamentosa y control precoz ambulatorio. Mientras tanto, después de un mes, el paciente fue admitido en el hospital nuevamente con señales de bajo débito asociado a congestión sistémica y pulmonar con necesidades de uso de inotrópico. Exámenes de laboratorio evidenciaron insuficiencia renal aguda y acidemia, probablemente secundarias a hipoperfusión sistémica.
La isquemia miocárdica, así como la cardiomiopatía chagásica son importantes factores de riesgo para arritmia ventricular compleja. Sin embargo, la evolución para parada cardiorrespiratoria en asistolia vuelve menos probable una etiología arrítmica como causa inmediata del óbito.
Los principales diagnósticos diferenciales para el cuadro clínico final son taponamiento cardíaco, tromboembolismo pulmonar (TEP) y shock cardiogénico, los cuales serán comentados a seguir.
La insuficiencia renal aguda y el cuadro de anasarca secundarios a la disfunción ventricular son importantes factores de riesgo para el desarrollo de derrame pericárdico, lo que vuelve la hipótesis diagnóstica de taponamiento cardíaco plausible en ese contexto. La presentación clínica del taponamiento en general refleja la inestabilidad hemodinámica por consecuencia de la restricción al llenado ventricular en la diástole. La hipotensión arterial usualmente está presente, aunque en los niveles precoces los mecanismos compensatorios permitan la manutención de la presión arterial normal. Presencia de pulso paradoxal es la regla, pero no está presente en todas las ocasiones. Taquicardia también es hallazgo frecuente, a menos que el paciente esté siendo tratado con medicación cronotrópica negativa. Al examen físico también pueden ser encontradas señales de insuficiencia cardíaca derecha como aumento del pulso venoso yugular, señal de Kussmaul y hepatomegalia. Las alteraciones características del ECG son la reducción del voltaje y la alternancia eléctrica del QRS. El ecocardiograma es, actualmente, el método no invasivo estándar para diagnóstico de derrame pericárdico y evaluación del compromiso hemodinámico6. En el análisis retrospectivo del presente caso clínico, podemos concluir que existen señales clínicos inespecíficos de taponamiento. La alteración electrocardiográfica compatible (QRS de bajo voltaje) ya había sido evidenciada desde el inicio del seguimiento ambulatorio y puede ser apenas consecuencia de la propia cardiopatía chagásica. Por fin, el ECO citado no hace mención de ninguna alteración del pericardio. Siendo así, consideramos baja la probabilidad diagnóstica de esa ocurrencia.
El tromboembolismo pulmonar es una complicación frecuente en la ICC, siendo su incidencia aumentada en dos veces en portadores de disfunción sistólica del VI. La evaluación diagnóstica es a veces desafiadora, teniendo en vista la constelación de señales y síntomas comunes a las dos enfermedades. Exámenes de laboratorio presentan poca utilidad en razón de la alteración de los biomarcadores en la ICC como el D-dímero y el BNP, siendo la utilización de métodos de imagen necesarios para la confirmación diagnóstica. El cuadro clínico característico consiste en disnea y hipoxemia no proporcionales al hallazgo de congestión pulmonar, además de empeoramiento de las señales de insuficiencia de Ventrículo Derecho (VD) como edema de miembros inferiores, estasis de yugulares y hepatomegalia congestiva. En el presente caso, la hipótesis de TEP se vuelve plausible por la presencia de señales de disfunción de VD asociados a hipertensión arterial pulmonar vista al ECO y no diagnosticada en exámenes anteriores. Sin embargo, el paciente presentaba, además de congestión sistémica, señales evidentes de insuficiencia de VI, como la presencia de tercer ruido y edema pulmonar, lo que justificaría el cuadro de disnea, así como la disfunción de VD, probablemente secundaria a las presiones de llenado elevadas a la izquierda7.
Por fin, nuestra tercera hipótesis diagnóstica colocada entre las más probables es el shock cardiogénico. Esa condición se caracteriza por un estado de baja perfusión tisular secundaria a la reducción del débito cardíaco. Juntamente con las arritmias ventriculares, constituyen la principal causa de óbito en las miocardiopatías dilatadas. Innúmeros son los factores de agudización de insuficiencia cardíaca crónicamente compensada, destacándose el uso incorrecto de las medicaciones y la evolución natural de la miocardiopatía. El paciente en cuestión presentó un cuadro característico de descompensación de ICC con bajo débito cardíaco y disfunción sistólica biventricular. Por la historia presentada, no se consigue inferir un factor precipitante específico. La hipótesis de isquemia miocárdica debe ser considerada por la historia clínica de EAC establecida, a pesar de la ausencia de síntomas o alteraciones electrocardiográficas isquémicas.
Hipótesis diagnósticas: diagnóstico sindrómico: insuficiencia cardíaca congestiva; etiología: cardiopatía de la enfermedad de Chagas y, concomitante, enfermedad arterial coronaria; evento final, síndrome isquémico agudo o, menos probable, tromboembolismo pulmonar.
El corazón pesó 680 g y mostraba aumento de volumen además de forma globosa. A la apertura, se notó dilatación moderada de todas las cámaras cardíacas y afilamiento del miocardio en el ápice del ventrículo izquierdo, sin trombos en su interior. La aorta ascendente exhibía placas amarillentas en la superficie intimal, escasas y no ulceradas (
Al examen histológico del corazón había miocarditis crónica con actividad de grado acentuado, fibrosis intersticial difusa y ausencia de señales de isquemia miocárdica reciente (
El estudio de las arterias coronarias epicárdicas reveló compromiso aterosclerótico de grado discreto a moderado (
Los análisis de los pulmones y del hígado confirmaron el hallazgo de congestión pasiva crónica acentuada.
La concomitancia de otras enfermedades cardiovasculares como aterosclerosis coronaria e hipertensión arterial sistémica en pacientes chagásicos crónicos ha sido descripta con frecuencia en la literatura. Debe ser recordado que lesiones isquémicas del miocárdico o de otros órganos (encéfalo, riñones, bazo) en pacientes chagásicos pueden ser consecuencia de tromboembolismo sistémico, una vez que son muy frecuentes los trombos en cavidades cardíacas de la izquierda8.
El paciente aquí descripto había recibido
En trabajo realizado en casuística de necropsia, Lopes et al5 no mostraron diferencia en la prevalencia de aterosclerosis coronaria entre pacientes chagásicos y no chagásicos de la misma franja etárea. Ianni et al9, estudiando clínicamente pacientes con la forma indeterminada de la enfermedad de Chagas por un período de 117 meses, verificaron el desarrollo de síntomas de enfermedad arterial coronaria en 1,2% de ellos.
Es importante notar también que fueron descriptas lesiones de la microcirculación miocárdica en pacientes con cardiopatía chagásica crónica, caracterizadas por dilataciones de pequeñas ramas coronarias, lo que podría estar relacionado a la reducción de la presión de perfusión y a una isquemia relativa. Esa isquemia, ocurriendo particularmente en territorios limítrofes de suministro coronario (entre las ramas interventricular anterior y posterior, por ejemplo), podría explicar la ocurrencia de fibrosis y afilamiento en ciertos locales de la pared ventricular en la enfermedad de Chagas10.