Hospital Sírio-Libanês, São Paulo, SP, Brasil
Sopro cardíaco havia sido auscultado na infância e também aos 18 anos de idade. Durante anos, manteve-se com sintomas vagos de dispneia e de dor precordial irradiada para o membro superior esquerdo. Dilatação da artéria coronária direita, visibilizada por ecocardiograma, orientou para diagnóstico presuntivo inicial de doença de Kawasaki, o qual foi recentemente descartado por estudo angiográfico. Estava em uso de ácido acetilsalicílico.
Em exame físico, apresentou-se em bom estado geral, eupneica, corada, com pulsos normais, peso de 65 Kg, altura de 156 cm, PA de 110/70 mmHg e FC de 86 bpm. A aorta não foi palpada na fúrcula. O precórdio estava sem deformidades ou impulsões e o
Mostrava ritmo sinusal e sinais de fibrose septal dada a ausência de potenciais do primeiro vetor cardíaco em V1 e em V6. Não havia sinais de sobrecarga cavitária, mas hemibloqueio anterior esquerdo (
Mostra discreto aumento da área cardíaca à custa do arco ventricular esquerdo. O arco médio era abaulado e a trama vascular pulmonar ligeiramente proeminente (
Mostrava aumento das cavidades esquerdas (AE = 37 mm, Ao = 30 mm, DDVE = 69 mm, DSVE = 47 mm), além da dilatação da artéria coronária direita (9 mm) em relação à esquerda (4 mm). A função de ventrículo esquerdo estava preservada com fração de encurtamento da fibra miocárdica de 32,0%.
Estabeleceram o diagnóstico da origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar. A coronária direita era dilatada e nutria a coronária esquerda por acentuada circulação colateral propiciando fluxo da esquerda para a direita ao nível do tronco pulmonar (
Origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar, com fluxo em direção à árvore arterial pulmonar, em paciente pouco sintomático.
O diagnóstico deste defeito é, em geral, apontado quando há exteriorização clínica por insuficiência cardíaca em face de miocardiopatia isquêmica que se instala nos primeiros meses de idade. No entanto, em presença de circulação colateral mais acentuada entre as duas artérias coronárias (caso presente), e ainda com desvio de sangue da artéria coronária para a árvore arterial pulmonar, instala-se então quadro de fístula arteriovenosa, tipo canal arterial. Por isso, identificou-se neste caso o predomínio da sobrecarga de volume de ventrículo esquerdo sobre o processo isquêmico miocárdico (fibrose septal no ECG). Os sintomas vagos, o sopro sistólico suave na área pulmonar, a fibrose septal no eletrocardiograma, a trama vascular pulmonar aumentada poderiam retrospectivamente ter orientado para o diagnóstico de tal anomalia. A ecocardiografia poderia também ter avançado no diagnóstico, caso a suspeita clínica tivesse alertado para tal. Daí, a importância da análise de todos os achados em conjunto.
Cardiopatias congênitas acianogênicas com hiperfluxo pulmonar devem ser evocadas na diferenciação. De todas, o canal arterial, a janela aortopulmonar e as fístulas arteriovenosas em geral se aproximam mais do quadro apresentado. A comunicação interatrial se exterioriza por sobrecarga de volume das cavidades direitas, a comunicação interventricular nessa faixa etária se apresenta por sobrecarga esquerda e com dilatação discreta do tronco pulmonar.
A correção operatória do defeito foi considerada em vista da repercussão das alterações decorrentes do hiperfluxo pulmonar e também do processo isquêmico.
À operação, ambas artérias coronárias eram muito dilatadas (10 mm de diâmetro), assim como o tronco pulmonar. A coronária esquerda emergia da parede posterior do tronco pulmonar em visibilização direta após incisão nesta estrutura. A partir de então, reconstruiu-se um tubo com retalho do próprio tronco pulmonar que, contendo o óstio coronário, foi anastomosado com a parede lateral da aorta ascendente. O pós-operatório, complicado por arritmia (taquicardia paroxística supraventricular) e por anemia decorrente de sangramento perioperatório na zona da via de saída do ventrículo esquerdo, exigiu cuidados que estenderam a alta até o 12º dia depois da operação. No eletrocardiograma, não houve alterações e a função ventricular continuava preservada.
A origem anômala da artéria coronária esquerda, geralmente do tronco pulmonar, tem se beneficiado ultimamente pela realização de diagnóstico mais precoce, quando, em típico quadro de miocardiopatia dilatada, há alteração característica de isquemia miocárdica no eletrocardiograma. Tal exteriorização manifesta-se precocemente nos primeiros meses de vida, antevista por irritabilidade persistente, choro incoercível, sudorese e cansaço, prenúncios de processo isquêmico miocárdico. Sem dúvida, esse quadro inicial deve ser mais valorizado para a realização do diagnóstico mais precoce ainda de tal anomalia, a fim de que a intervenção operatória possa ser feita idealmente até antes da instalação da deterioração cardíaca mais acentuada.
No entanto, em presença de circulação colateral mais exuberante entre as duas artérias coronárias, o quadro se afigura mais brando e na evolução a isquemia se mostra discreta, assim como o hiperfluxo pulmonar. Mesmo assim, esses pacientes devem ser corrigidos anatomicamente, antes que se instalem alterações mais significativas.
Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 29/07/10; revisado recebido em 13/01/11, aceito em 13/01/11.
Hospital Sírio-Libanês, São Paulo, SP, Brasil
A heart murmur had been auscultated in childhood and also at 18 years of age. For years, the patient remained with vague symptoms of dyspnea and chest pain irradiating to the left upper limb. Dilation of the right coronary artery, viewed by echocardiography, led to the initial presumptive diagnosis of Kawasaki disease, which was recently dismissed by angiography. The patient was taking acetylsalicylic acid.
On physical examination, the patient presented good general condition, was eupneic, with normal color, normal pulses, weighing 65 kg and height of 1.56 m. BP was at 110/70 mmHg and HR at 86 bpm. The aorta could not be felt at suprasternal notch. In the precordium, there were no deformities or impulsions and apical impulse was not palpated. Heart sounds were faint, and systolic murmur was auscultated, +/++ of intensity, soft timbre, of ejection, in the third, second and first left intercostal spaces at the sternal border. Liver could not be felt.
Showed sinus rhythm and signs of septal fibrosis in the absence of the first potential heart vector in V1 and V6. There were no signs of cavity overload, but left anterior hemiblock (
Shows mild enlargement of the cardiac area at the expense of left ventricular arch. The middle arch was convex and the pulmonary vasculature was slightly prominent (
Showed increased left cavities (AE = 37 mm, Ao = 30 mm, 69 mm = LVDD, LVSD = 47 mm) and dilatation of right coronary artery (9 mm) compared to the left (4 mm). The left ventricular function was preserved with fractional shortening of myocardial fiber of 32.0%.
Established the diagnosis of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary trunk. The right coronary artery was dilated and nurtured the left coronary artery by strong collateral circulation providing flow from the left to the right at the level of the pulmonary trunk (
Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk, with flow towards the pulmonary arterial tree in patients with few symptoms.
The diagnosis of this defect is usually pointed out when there are clinical manifestations of heart failure due to ischemic cardiomyopathy that develops in the first months of age. However, in the presence of collateral circulation more pronounced between the two coronary arteries (if present), and with shunting of blood from the coronary artery to the pulmonary arterial tree, arteriovenous fistula simulating patent ductus arteriosus then develops. Therefore, we identified in this case the predominance of volume overload of left ventricle on myocardial ischemia (septal fibrosis on ECG). The vague symptoms, the soft murmur in the pulmonary area, septal fibrosis on electrocardiogram, increased pulmonary vasculature in retrospect could have led to the diagnosis of this anomaly. Echocardiography could also have advanced in the diagnosis if the clinical suspicion had prompted to do so. Hence the importance of examining all findings together.
Acyanogenic congenital heart disease with increased pulmonary flow should be evoked in the differentiation. From all of these, the ductus arteriosus, aortopulmonary window and arteriovenous fistulae in general are closer to the condition presented. The atrial septal defect is externalized by volume overload of the right chambers, ventricular septal defect in this age group is presented by left overload and slight dilation of the pulmonary trunk.
The surgical correction of the defect was considered in view of the impact of alterations resulting from increased pulmonary blood flow and the ischemic process.
During surgery, both coronary arteries were extremely dilated (10 mm diameter) as well as the pulmonary trunk. The left coronary artery emerging from the posterior wall of the pulmonary trunk in direct visualization of this structure after incision. Since then, a tube was reconstructed with a patch from the pulmonary trunk which, containing the coronary ostium, was anastomosed with the lateral wall of the ascending aorta. The postoperative course, complicated by arrhythmia (supraventricular paroxysmal tachycardia) and anemia due to perioperative bleeding in the left ventricle outflow tract, required some cautions which postponed the discharge until the 12th day after the operation. On the electrocardiogram, there were no alterations and the ventricular function was still preserved.
The anomalous origin of the left coronary artery, usually from the pulmonary trunk, has recently benefited by the completion of an earlier diagnosis when, in a typical picture of dilated cardiomyopathy, there are alterations characteristic of myocardial ischemia on electrocardiogram. Such conditions manifests itself early in the first months of life predicted by persistent irritability, uncontrollable crying, sweating and fatigue, which are early signs of myocardial ischemia. Undoubtedly, this initial condition should be paid closer attention for the completion of earlier diagnosis of this anomaly, so that surgical intervention can be done ideally before a stronger cardiac failure.
However, in the presence of a stronger collateral circulation between the two coronary arteries, this condition is milder and in the evolution, ischemia is discreet, as well as increased pulmonary flow. Even so, these patients must be corrected anatomically before more significant abnormalities appear.
Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brazil E-mail:
Manuscript received July 29, 2010; revised manuscript received January 13, 2011; accepted on January 13, 2011.
Hospital Sírio-Libanês, São Paulo, SP, Brasil
Soplo cardíaco que había sido auscultado en la infancia y también a los 18 años de edad. Durante años, se mantuvo con los síntomas vagos de disnea y dolor precordial irradiado hacia el miembro superior izquierdo. Dilatación de la arteria coronaria derecha, visualizada por ecocardiograma, que indicó el diagnóstico de sospecha inicial de la enfermedad de Kawasaki, y que fue recientemente descartado por un estudio angiográfico. El paciente usaba ácido acetilsalicílico.
Al examen físico, tenía un buen estado general, eupneico, enrojecido, con pulsos normales y con peso de 65 Kgs, altura de 156 cm, PA de 110/70 mmHg y FC de 86 lpm. La aorta no fue palpada en la fúrcula. El precordio estaba sin deformidades o impulsos y el
Mostraba un ritmo sinusal y señales de fibrosis septal dada la ausencia de potenciales del primer vector cardíaco en V1 y en V6. No había señales de sobrecarga cavitaria, pero sí un hemibloqueo anterior izquierdo (
Mostraba un discreto aumento del área cardíaca sobre el arco ventricular izquierdo. El arco medio era convexo y la trama vascular pulmonar ligeramente prominente (
Mostraba un aumento de las cavidades izquierdas (AE = 37 mm, Ao = 30 mm, DDVE = 69 mm, DSVE = 47 mm), además de la dilatación de la arteria coronaria derecha (9 mm) con relación a la izquierda (4 mm). La función del ventrículo izquierdo estaba preservada con una fracción de acortamiento de la fibra miocárdica de un 32,0%.
Fueron establecidos el diagnóstico del origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del tronco pulmonar. La coronaria derecha estaba dilatada y nutría a la coronaria izquierda por una grave circulación colateral, propiciando el flujo de la izquierda hacia la derecha al nivel del tronco pulmonar (
Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del tronco pulmonar, con flujo en dirección al árbol arterial pulmonar, en paciente poco sintomático.
El diagnóstico de este desenlace se observa en general cuando existe una exteriorización clínica por insuficiencia cardíaca con miocardiopatía isquémica, y que se instala en los primeros meses de edad. Sin embargo, en presencia de una circulación colateral más acentuada entre las dos arterias coronarias (caso aquí tratado), e incluso con la desviación de la sangre de la arteria coronaria hacia el árbol arterial pulmonar, se instala entonces el cuadro de fístula arteriovenosa, tipo canal arterial. Por eso fue identificado en este caso el predominio de la sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo sobre el proceso isquémico miocárdico (fibrosis septal en el ECG). Los síntomas vagos, el soplo sistólico suave en el área pulmonar, la fibrosis septal en el electrocardiograma, la trama vascular pulmonar aumentada podrían retrospectivamente haber orientado el diagnóstico de la mencionada anomalía. La ecocardiografía podría también haber avanzado en el diagnóstico, en el caso de que la sospecha clínica nos hubiese avisado sobre ese hecho. Por eso es importante analizar todos los hallazgos en su conjunto.
Las cardiopatías congénitas acianogénicas con hiperflujo pulmonar deben ser evocadas en la diferenciación. De todas, el canal arterial, la ventana aortopulmonar y las fístulas arteriovenosas en general, se aproximan más del cuadro presentado. La comunicación interatrial se exterioriza por la sobrecarga de volumen de las cavidades derechas, la comunicación interventricular en esa franja etaria está presente por la sobrecarga izquierda y con la dilatación discreta del tronco pulmonar.
La corrección operatoria del defecto fue considerada en vista a la repercusión de las alteraciones originadas por el hiperflujo pulmonar y también por el proceso isquémico.
A la hora de la operación, las dos arterias coronarias estaban muy dilatadas (10 mm de diámetro), como también el tronco pulmonar. La coronaria izquierda emergía de la pared posterior del tronco pulmonar en visualización directa después de una incisión en esa estructura. A partir de entonces, se reconstruyó un tubo con colgajo del propio tronco pulmonar que, conteniendo el ostium coronario, fue anastomosado con la pared lateral de la aorta ascendente. El postoperatorio, complicado por arritmia (taquicardia paroxística supraventricular), y por anemia a causa del sangramiento perioperatorio en la zona de la vía de salida del ventrículo izquierdo, exigió cuidados que demoraron el alta hasta el 12º día posterior a la operación. En el electrocardiograma no hubo alteraciones y la función ventricular continuó siendo preservada.
El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda, generalmente del tronco pulmonar, ultimamente ha obtenido un beneficio en función de la realización del diagnóstico más precoz cuando, en un típico cuadro de miocardiopatía dilatada, se da la alteración característica de isquemia miocárdica en el electrocardiograma. Tal exteriorización se manifiesta rápidamente en los primeros meses de vida, y empieza con irritabilidad persistente, llanto irreprimible, sudoración y cansancio, que son los prenuncios del proceso isquémico miocárdico. Sin lugar a dudas, ese cuadro inicial debe ser más valorado para la realización del diagnóstico más rápido de tal anomalía, para que la intervención pueda ser hecha preferentemente incluso antes de la instalación de una deterioración cardíaca más grave.
Sin embargo, en presencia de una circulación colateral más grave entre las dos arterias coronarias, el cuadro aparece menos grave evolucionando a isquemia discretamente, como también el hiperflujo pulmonar. Pero incluso así, esos pacientes deben ser corregidos anatómicamente antes de que se instalen las alteraciones más significativas.
Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artículo recibido el 29/07/10; revisado recibido el 13/01/11; aceptado el 13/01/11.