Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP, São Paulo, Brasil
A Cardiologia Pediátrica tem experimentado alterações nos marcos clinicocirúrgicos e de intervenções por cateterismo percutâneo, a ponto de haver verdadeira revolução no manejo atual.
Nessa transformação, as perspectivas da especialidade melhoraram, de maneira que muitas anomalias passaram a ser consideradas até como "curadas" após correção operatória em tempo oportuno.
Em relação à anomalia de Ebstein, é conhecida sua gravidade quanto à idade de sua apresentação, especialmente no período neonatal, com mortalidade aproximada de 50% dos casos seguindo a história natural, e de cerca de 30% dos pacientes operados nessa faixa etária.
Na evolução posterior, apesar de ser considerada a anomalia cianogênica de evolução natural mais longa de todas, ultrapassando muitas vezes até a terceira ou quarta década de vida, fenômenos adquiridos com sobrecarga de volume e disfunção ventricular direitas afetam essa trajetória a ponto de aumentarem o risco operatório e a morbidade pós-operatória com advento de arritmias de difícil controle, além da maior deterioração da função ventricular.
Dessa maneira, o advento de uma técnica idealizada por da Silva e cols.1 para a correção dessa cardiopatia desafiadora, pela técnica do cone como é denominada, se torna de imediato um avanço técnico de grande magnitude e de alento no manejo geral da anomalia de Ebstein.
A técnica do cone vem sendo desenvolvida desde 1989 por da Silva e cols.1, e se soma às demais plásticas da valva tricúspide para a correção da anomalia de Ebstein de maneira mais favorável em vista da menor mortalidade (3,8%) em relação à de Danielson (5,8%), de Carpentier (9%), e de 13 instituições da European Congenital Heart Surgery (13,3%) sob várias técnicas2, e ainda de melhores resultados, incluindo em longo prazo no que respeita à necessidade de reintervenção, além da manutenção de boa funcionalidade da valva tricúspide e do ventrículo direito1.
Sobre a técnica em si, limito-me a referir a que as válvulas da valva tricúspide são posicionadas no verdadeiro anel e a plicatura longitudinal do ventrículo direito atrializado mantém tamanho e morfologia adequados do ventrículo direito. Complicações como bloqueio atrioventricular não ocorreram e lesões residuais de insuficiência tricúspide mais significativas foram encontradas em sete (17,5%) pacientes dentre 40 analisados em longo prazo, em relação a 30% na técnica de Carpentier1. Ressalta de importância que a técnica do cone pode ser executada em todos os pacientes, independentemente da anatomia valvar encontrada, ao contrário da de Danielson, na qual foi possível a plástica em apenas 27% dos 186 pacientes operados1.
Aspectos relevantes de superioridade às demais técnicas referem-se ao aumento maior da área do ventrículo direito, medida em cm2/m2, além da menor área do átrio direito. Apesar da substituição valvar por prótese biológica se constituir em boa tática operatória, a técnica do cone a suplanta em evolução a prazo superior de 10 anos quando a prótese começa período de deterioração progressiva3.
Torna-se imperioso destacar que, ao lado do aspecto meritório da introdução dessa nova técnica corretiva, somando-se ela a outras técnicas também inéditas desenvolvidas em nosso país para a correção de outras anomalias, é necessário desde já maior reprodutibilidade dela em prol dos portadores da anomalia de Ebstein.
A dificuldade dessa técnica do cone está expressa ainda na sua não reprodutibilidade e execução em outros centros médicos, o que se acredita que daqui em diante ela possa ser mais executada, estimulada pelos bons resultados mostrados já em período suficiente de evolução em longo prazo.
Ademais, surge outro aspecto que deveria ser mais bem enfatizado, de que a técnica poderia ser executada em pacientes com menor idade do que a atualmente realizada (18,5
Pelos resultados mostrados por da Silva e cols.1, a técnica do cone é preferível às outras técnicas de substituição valvar por próteses3, referentes às técnicas de Danielson (1979)1 e Carpentier (1988)1, especialmente a de Starnes e cols.5, realizada no período neonatal. Daí que a técnica pode se tornar a operação de escolha especialmente se realizada mais precocemente a se evitar os fatores adquiridos que desfavorecem a evolução posterior.
Como já se demonstrou, a operação de Glenn bidirecional passa a ser útil em associação à plástica do cone em presença de disfunção ventricular, e se reserva ainda a indicação do transplante cardíaco em raros casos extremos de disfunção ventricular associada.
Apesar do advento promissor dessa nova técnica, a anomalia de Ebstein é ainda considerada crítica no período neonatal para a metade dos pacientes, dos quais não haja melhora clinica da hipóxia e da insuficiência cardíaca com o emprego de agentes vasodilatadores tipo prostaglandina E1. Nesse período, a técnica de Starnes5 (exclusão do ventrículo direito por interrupção do fluxo de sangue a partir da valva tricúspide com membrana fenestrada, aliada a anastomose de Blalock-Taussig) se aplica à maioria dos pacientes, o que limita a indicação da plástica valvar a casos anatomicamente mais favoráveis e factíveis.
Nesse período etário, no entanto, a operação de Blalock-Taussig ainda apresenta a melhor evolução em casos com hipoxemia de difícil controle. Assim, segundo Shinkawa e cols.6, a sobrevida em longo prazo de nove neonatos submetidos a essa técnica foi de 88,9% e de 76,2% após um e 10 anos, respectivamente, enquanto em 11 neonatos submetidos à operação de Starnes5 a sobrevida correspondeu a 63,6% e a 47,7%, respectivamente, após 10 e 15 anos de evolução pós-operatória. A evolução de quatro neonatos submetidos a plástica valvar foi a mais desfavorável segundo esses mesmos autores6, desde que a sobrevida dos neonatos correspondeu a 25% com 1,5 e 10 anos pós-operatório.
Congratulamo-nos com os autores da técnica do cone e esperamos que ela alcance reprodutibilidade suficiente a poder inserir a anomalia de Ebstein no contexto das que podem ser consideradas até como "curadas", desde que não haja lesão residual e com preservação de função ventricular normal.
Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73, Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP, Brasil E-mail:
Artigo recebido em 14/10/11; revisado recebido em 18/10/11; aceito em 18/10/11.
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP, São Paulo, Brazil
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Pediatric Cardiology has experienced changes in frameworks of clinical-surgery and catheterization percutaneous interventions, to the extent that there is a true revolution in current handling.
In this transformation, the prospects of this specialty have improved. Therefore, many anomalies are now considered even "cured" after surgical correction in a timely manner.
Concerning Ebstein's anomaly, its gravity is known as to the age of appearance, especially in the neonatal period, with a mortality of approximately 50% of cases following the natural history, and about 30% of patients operated in this age group.
In long-term outcome, although it is considered the cyanogenic anomaly whose natural evolution is the longest of all, often exceeding the third or fourth decade of life, phenomena acquired with volume overload and right ventricular dysfunction affect this trajectory to the point of increasing surgery risk and postoperative morbidity with the advent of arrhythmias that are difficult to control, and greater deterioration of ventricular function.
Hence, the technique devised by da Silva et al1 for the correction of this challenging heart disease, through the cone technique, as it is called, becomes a technical breakthrough of great magnitude and momentum in the overall handling of Ebstein's anomaly.
The cone technique has been under development since 1989 by da Silva et al1, and adds to other tricuspid valve plastic surgeries for correction of Ebstein's anomaly in a more favorable manner due to lower mortality (3.8%) compared to Danielson's (5.8%), Carpentier's (9%), and 13 institutions of the European Congenital Heart Surgery (13.3%) under various techniques2, delivering even better results, including in the long-term with respect to the need for reintervention, and good functionality of the tricuspid valve and right ventricle1.
About the technique itself, I will simply mention that the tricuspid valve is positioned in the true ring and longitudinal plication of the atrialized right ventricle maintains adequate size and morphology of the right ventricle. There were no complications such as atrioventricular block, and more significant residual lesions of tricuspid regurgitation were found in seven (17.5%) out of 40 patients analyzed in the long term, compared to 30% in Carpentier's technique1. Worthy of note is that the cone technique can be performed in all patients, regardless of valve anatomy, unlike Danielson's, in which it was possible to perform plastic surgery in only 27% of the 186 patients operated1.
Relevant aspects of superiority over other techniques refer to the larger increase in the right ventricular area, which is measures in cm2/m2, and the smaller right atrium area. Although valve replacement with biological prosthesis is a good operative tactic, the cone technique outweighs it in terms of evolution with a maturity of more than 10 years, when the prosthesis enters in a period of progressive deterioration3.
It is imperative to point out that, in addition to the favorable aspect of this new corrective technique, as well as other unprecedented techniques developed in our country for the correction of other abnormalities, a higher reproducibility is required for the benefit of patients with Ebstein's anomaly.
The difficulty of this cone technique lies in its non-reproducibility and implementation in other medical centers. Henceforth, it is believed that it can be performed more often, stimulated by the good results shown in sufficient periods of long-term evolution.
Moreover, there is another aspect that should be further emphasized: the technique could be performed on younger patients than it is currently performed (18.5 ± 13.8 years), in order to be able to prevent adverse and unfavorable evolutionary aspects, such as marked right ventricular dilatation with consequent ventricular dysfunction, which becomes an element of progressive deterioration, even after proper plastic correction of the tricuspid valve, although there was no occurrence of these unfavorable elements that hindered further evolution, according to the authors1. In this context, even in the presence of these risk elements, the cone technique can be applied, according to Liu et al4 in 30 of these patients, of which in 20 of them Glenn's bidirectional procedure was also employed concurrently (1,5 ventricle repair) vis-à-vis marked dilatation and right ventricular dysfunction, in an average age of 60 months (ranging from 2 to 192 months). The results obtained by these authors4 were also satisfactory, with reappearance of moderate to severe tricuspid regurgitation in four (13.3%) patients, with one death (3.3%).
According to the results shown by da Silva et al1, the cone technique is preferable to other techniques of valve replacement for prosthesis3, and Danielson's (1979)1 and Carpentier's (1988)1 techniques, especially that of Starnes et al5 performed in the neonatal period. Hence, the technique may become the operation of choice especially if it is done earlier to avoid the factors that jeopardize subsequent developments.
As already shown, Glenn's bidirectional operation is useful in combination with the cone plastic surgery in the presence of ventricular dysfunction, and cardiac transplantation is employed in rare extreme cases of ventricular dysfunction associated.
Despite the promising advent of this new technique, Ebstein's anomaly is still considered critical in the neonatal period for half of the patients, who present no clinical improvement of hypoxia and heart failure with the use of vasodilators like prostaglandin E1. During this period, the Starnes' technique5 (exclusion of the right ventricle due to interruption of blood flow from the tricuspid valve with slotted membrane, combined with the Blalock-Taussig anastomosis) applies to most patients, limiting the indication of valve repair to anatomically more favorable and feasible cases.
In this age group, however, the Blalock-Taussig operation still has the best outcome in patients with hypoxemia that is difficult to control. Thus, according to Shinkawa et al6, the long-term survival of nine neonates who underwent this technique was 88.9% and 76.2% after one and 10 years respectively, while in 11 neonates undergoing the Starnes' operation5, survival amounted to 63.6% and 47.7%, respectively, 10 and 15 years after the operation. The evolution of four neonates undergoing valve repair was the worst according to these authors6, since the survival of the neonates corresponded to 25% with 1.5 and 10 years postoperatively.
We congratulate the authors of the cone technique and expect it to be able to achieve sufficient reproducibility to the point of including the Ebstein's anomaly in the group of conditions that can even be considered "cured", provided there is no residual lesion and preservation of normal ventricular function.
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP, São Paulo, Brasil
Correspondencia
La Cardiología Pediátrica ha experimentado alteraciones en los marcos clínico-quirúrgicos y de intervenciones por cateterismo percutáneo, al punto de haber una verdadera revolución en el manejo actual.
En esa transformación, las perspectivas de la especialidad mejoraron, de manera que muchas anomalías pasaron a ser consideradas hasta como "curadas" después de corrección operatoria en tiempo oportuno.
En relación a la anomalía de Ebstein, es conocida su gravedad en cuanto a la edad de su presentación, especialmente en el período neonatal, con mortalidad aproximada de 50% de los casos siguiendo la historia natural, y de cerca de 30% de los pacientes operados en esa franja etárea.
En la evolución posterior, a pesar de ser considerada la anomalía cianogénica de evolución natural más larga de todas, llegando muchas veces hasta la tercera o cuarta década de vida, fenómenos adquiridos con sobrecarga de volumen y disfunción ventricular derechas afectan esa trayectoria a punto de aumentar el riesgo operatorio y la morbilidad postoperatoria con surgimiento de arritmias de difícil control, además del mayor deterioro de la función ventricular.
De esa manera, el surgimiento de una técnica idealizada por da Silva et al1 para la corrección de esa cardiopatía desafiadora, por la técnica del cono como es denominada, se vuelve de inmediato un avance técnico de gran magnitud y de aliento en el manejo general de la anomalía de Ebstein.
La técnica del cono viene siendo desarrollada desde 1989 por da Silva et al1, y se suma a las demás plásticas de la válvula tricúspide para la corrección de la anomalía de Ebstein de manera más favorable en vista de la menor mortalidad (3,8%) en relación a la de Danielson (5,8%), de Carpentier (9%), y de 13 instituciones de la European Congenital Heart Surgery (13,3%) bajo varias técnicas2, y aun de mejores resultados, incluyendo a largo plazo en lo que se refiere a la necesidad de reintervención, además de la manutención de buena funcionalidad de la válvula tricúspide y del ventrículo derecho1.
Sobre la técnica en sí, me limito a referir que las válvulas de la válvula tricúspide son posicionadas en el verdadero anillo y la plicatura longitudinal del ventrículo derecho atrializado mantiene tamaño y morfología adecuados del ventrículo derecho. Complicaciones como bloqueo atrioventricular no ocurrieron y lesiones residuales de insuficiencia tricúspide más significativas fueron encontradas en siete (17,5%) pacientes entre 40 analizados a largo plazo, en relación a 30% en la técnica de Carpentier1. Es de importancia decir que la técnica del cono puede ser ejecutada en todos los pacientes, independientemente de la anatomía valvular encontrada, al contrario de la de Danielson, en la cual fue posible la plástica en apenas 27% de los 186 pacientes operados1.
Aspectos relevantes de superioridad a las demás técnicas se refieren al aumento mayor del área del ventrículo derecho, medida en cm2/m2, además de la menor área del atrio derecho. A pesar de que la substitución valvular por prótesis biológica se constituye en buena táctica operatoria, la técnica del cono la suplanta en evolución en plazo superior de 10 años cuando la prótesis comienza un período de deterioro progresivo3.
Se vuelve imperioso destacar que, al lado del aspecto meritorio de la introducción de esa nueva técnica correctiva, sumándose a ella otras técnicas también inéditas desarrolladas en nuestro país para la corrección de otras anomalías, es necesario desde ya mayor reproductibilidad de ella en pro de los portadores de la anomalía de Ebstein.
La dificultad de esa técnica del cono está expresada también en su no reproductibilidad y ejecución en otros centros médicos, lo que se cree es que de aquí en delante ella pueda ser más ejecutada, estimulada por los buenos resultados mostrados ya en período suficiente de evolución a largo plazo.
Además, surge otro aspecto que debería ser mejor enfatizado, y es que la técnica podría ser ejecutada en pacientes con menor edad que la actualmente realizada (18,5
Por los resultados mostrados por da Silva et al1, la técnica del cono es preferible a las otras técnicas de substitución valvular por prótesis3, a las técnicas de Danielson (1979)1 y Carpentier (1988)1, especialmente la de Starnes et al5, realizada en el período neonatal. De ahí que la técnica puede volverse la operación de elección especialmente si es realizada más precozmente para evitar los factores adquiridos que desfavorecen la evolución posterior.
Como ya se demostró, la operación de Glenn bidireccional pasa a ser útil en asociación a la plástica del cono en presencia de disfunción ventricular, y se reserva aun la indicación del transplante cardíaco en raros casos extremos de disfunción ventricular asociada.
A pesar del surgimiento promisorio de esa nueva técnica, la anomalía de Ebstein es aun considerada crítica en el período neonatal para la mitad de los pacientes, de los cuales no haya mejora clínica de la hipoxia y de la insuficiencia cardíaca con el empleo de agentes vasodilatadores tipo prostaglandina E1. En ese período, la técnica de Starnes5 (exclusión del ventrículo derecho por interrupción del flujo de sangre a partir de la válvula tricúspide con membrana fenestrada, aliada a anastomosis de Blalock-Taussig) se aplica a la mayoría de los pacientes, lo que limita la indicación de la plástica valvular a casos anatómicamente más favorables y factibles.
En ese período etáreo, mientras tanto, la operación de Blalock-Taussig aun presenta la mejor evolución en casos con hipoxemia de difícil control. Así, según Shinkawa et al6, la sobrevida a largo plazo de nueve neonatos sometidos a esa técnica fue de 88,9% y de 76,2% después de uno y 10 años, respectivamente, en cuanto en 11 neonatos sometidos a la operación de Starnes5 la sobrevida correspondió a 63,6% y a 47,7%, respectivamente, después de 10 y 15 años de evolución postoperatoria. La evolución de cuatro neonatos sometidos a plástica valvular fue la más desfavorable según esos mismos autores6, desde que la sobrevida de los neonatos correspondió a 25% con 1,5 y 10 años postoperatorio.
Congratulamos a los autores de la técnica del cono y esperamos que ella alcance reproductibilidad suficiente para poder inserir la anomalía de Ebstein en el contexto de las que pueden ser consideradas hasta como "curadas", desde que no haya lesión residual y con preservación de función ventricular normal.