Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo, Brasil
Homem de 40 anos de idade procurou atendimento médico por dor abdominal de forte intensidade, acompanhada de sudorese profusa (nov. 2005).
Referia hipertensão arterial diagnosticada aos 35 anos de idade e fazia uso de atenolol 100 mg e ácido acetilsalicílico 100 mg diários.
Entre os exames da época do diagnóstico da hipertensão arterial (out. 2000) constava o ecocardiograma que revelou diâmetros de aorta ascendente de 42 mm; átrio esquerdo, 19 mm; ventrículo direito, 26 mm; ventrículo esquerdo (diástole/sístole), 59/33 mm; a fração de ejeção do ventrículo esquerdo era de 75% e a espessura do septo e da parede posterior do ventrículo esquerdo, de 7 mm. Foram feitos os seguintes diagnósticos ecocardiográficos: dilatação de aorta ascendente, valva aórtica bicúspide, sem sinais de estenose e com insuficiência discreta.
O eletrocardiograma (ago. 2000) revelou ritmo sinusal e distúrbio final de condução do estímulo intraventricular (
Nova avaliação ecocardiográfica (ago 2004) revelou diâmetros de aorta de 50 mm, átrio esquerdo, 42 mm; ventrículo direito, 20 mm; ventrículo esquerdo (diástole/sístole), 60/40 mm; fração de ejeção, 70%. Septo 15 mm e parede posterior 14 mm. Assim, havia hipertrofia de ventrículo esquerdo e ectasia de aorta ascendente, não havia valvopatias.
Estava assintomático até havia 10 meses, quando houve aparecimento de palpitações taquicárdicas, todas de curta duração. Não havia queixas de dispneia, dor precordial ou síncopes. Negou passado reumático.
O exame físico (12 jul. 2005; primeiro atendimento no Hospital) revelou frequência cardíaca de 80 bpm; pressão arterial, 160/80 mm Hg; presença de batimentos arteriais no pescoço; a semiologia pulmonar não revelou alterações; o exame do coração revelou
A radiografia de tórax revelou cardiomegalia à custa de aumento do ventrículo esquerdo +++/4+
Os exames laboratoriais revelaram 14,3 g/dL de hemoglobina; 44% hematócrito; 7.700 leucócitos/mm3; creatinina 0,7 mg/dL; potássio 4,4 mEq/L; e sódio 139 mEq/L.
Um mês após esse atendimento, procurou atendimento médico por palpitações que se iniciaram quatro dias antes; foi detectada fibrilação atrial e foram acrescentadas varfarina e digoxina aos medicamentos em uso. Cerca de quatro meses após o primeiro atendimento, procurou atendimento médico de emergência por dor abdominal intensa, acompanhada de sudorese profusa. Foi feita a avaliação clínico-laboratorial e afastou-se hipótese de colecistite aguda.
A tomografia com contraste (18 nov. 2005) revelou derrame pleural moderado à direita e discreto à esquerda; fígado aumentado, com dilatação de veias porta e hepáticas. A vesícula biliar estava normal. Os rins estava normais e não havia alterações na aorta.
O exame ultrassonográfico da vesícula foi normal.
A tomografia do crânio revelou zona hipoatenuante cortical e subcortical parietal direita com apagamento dos sulcos corticais adjacentes, compatível com infarto cerebral antigo. Adicionalmente, havia velamento de seios etmoidais.
Os exames laboratoriais (18 nov. 2005) revelaram 13,9 g/dL de hemoglobina; hematócrito 43%; leucócitos 23.380/mm3 sem desvio à esquerda; plaquetas 135 000/mm3; tempo de protrombina (INR) 3,96; relação de tempos parciais de tromboplastina ativada 1,62; ureia 74 mg/dL; creatinina 1,2 mg/dL; sódio 144 mEq/L; potássio 4,5 mEq/L; glicemia 26 mg/dL; lactato 52 mg/dL; amilase 33 U/L; fosfatase alcalina 213 U/L, AST 2794 U/L, ALT 797 U/L; bilirrubinas totais 4,1 mg/dL; bilirrubina direta 2,9 mg/dL; creatinofosfoquinase 285 U/L, fração MB da creatinofosfoquinase 8,2 mg/dL; pH arterial 7,38; paO2 97,7 mmHg, paCO2 24,6 mm Hg; saturação arterial de O2 97,3%; bicarbonato arterial 13,4 mEq/L; excesso de bases (-) 9,4 mEq/L; albumina 2,9 g/dL e globulinas 2,6 g/dL.
Foram feitos os diagnósticos de descompensação de insuficiência cardíaca com isquemia hepática e o paciente foi transferido para o Hospital (InCor).
O exame físico (madrugada de 19 nov. 2005) revelou paciente sedado, com intubação endotraqueal e ventilação mecânica, pulso 160 batimentos por minuto, pressão arterial 120 x 70 mmHg; havia diminuição do murmúrio vesicular em bases de ambos os hemitóraces, as bulhas cardíacas estavam arrítmicas, e havia sopro sistólico ++/6 em foco aórtico.
O ECG (19 nov. 2005) revelou ritmo de fibrilação atrial com frequência ventricular média de 150 bpm, duração de QRS 95 ms, complexos QRS de baixa voltagem no plano frontal, distúrbio final de condução do estímulo ventricular e alterações da repolarização ventricular (
Novo ecocardiograma, tanstorácico (19 nov. 2005), revelou aorta com 47 mm de diâmetro; átrio esquerdo 45 mm; diâmetro diastólico de ventrículo esquerdo 51 mm. O ventrículo esquerdo apresentava hipocinesia difusa acentuada, o ventrículo direito era dilatado e acentuadamente hipocinético. Havia, ainda, aumento biatrial e insuficiência aórtica moderada, além de dilatação do seio de Valsalva e derrame pericárdico discreto.
O ecocardiograma por via transesofágica (19 nov. 2005) revelou ventrículo esquerdo dilatado com disfunção moderada; ventrículo direito com disfunção moderada; insuficiência aórtica moderada; comunicação interatrial com fluxo esquerda para direita e acinesia da parede póstero-inferior e sinais sugestivos de fístula da aorta para ventrículo direito.
A radiografia de tórax (19 nov. 2005) revelou cardiomegalia +++/4+ e congestão pulmonar.
Nova avaliação laboratorial (19 nov. 2005) revelou hemoglobina 12,6 g/dL; hematócrito 40%; leucócitos 19.300/mm3 (63% neutrófilos, 29% linfócitos e 8% monócitos); plaquetas 146.000/mm3; ureia 106 mg/dL; creatinina 1,2 mg/dL; amilase 55 U/L; gama-GT 36 U/L; AST 868 U/L; ALT 514 U/L. O exame de urina revelou discreta hematúria 75.000/mL e leucocitúria 75.000/mL. As hemoculturas para germens aeróbios e anaeróbios foram negativas.
O paciente evoluiu com choque e necessidade de drogas vasoativas, além de hipertermia (39ºC). Foi feita suspeita clínica de endocardite infecciosa e administradas oxacilina e ceftriaxona. O paciente continuou em choque e apresentou parada cardíaca em assistolia, que com as manobras de ressuscitação passou a fibrilação ventricular não responsiva e o paciente faleceu (21h50 min 19 nov. 2005).
Trata-se de um paciente do sexo masculino, de 40 anos, com antecedente de hipertensão arterial de longa data e com ecocardiograma (ECO) mostrando aumento de átrio esquerdo, piora da hipertrofia ventricular esquerda (HVE) e do tamanho da dilatação raiz de aorta, nos últimos quatro anos.
Conforme boletim das últimas passagens pelo serviço de emergência, o paciente tornou-se sintomático nos últimos 10 meses, iniciando com palpitações taquicárdicas e hemiparesia esquerda, o que pode ser justificado pela presença de eventos tromboembólicos decorrentes de Fibrilação Atrial paroxística (FA) ou miocardiopatia dilatada, já que a radiografia de tórax revelava cardiomegalia à custa de aumento do Ventrículo Esquerdo (VE).
Pouco tempo depois, foi confirmada tal arritmia após realização de eletrocardiograma (ECG) em nova passagem pelo serviço de emergência.
A queixa que motivou a internação era composta principalmente de dor abdominal intensa e sudorese profusa, o que em princípio caracteriza diagnóstico sindrômico de abdome agudo. Além de considerarmos causas mais comuns como colecistite, apendicite, diverticulite e pielonefrite ante um paciente com fibrilação atrial, insuficiência cardíaca e doença da aorta já conhecida, não podemos deixar de pensar em abdome agudo vascular.
A ultrassonografia de abdome, todavia, descartou qualquer alteração em aorta, rins e vesícula biliar.
Os exames laboratoriais mostravam elevação de mais de 60x das transaminases, principalmente da AST, além de comprovação de insuficiência hepatocítica importante, já que as reservas de glicogênio estavam depletadas e a síntese de albumina, bilirrubina e fatores de coagulação, prejudicadas. Dentre as causas de insuficiência hepática aguda devemos considerar: medicamentos hepatotóxicos, hepatite alcoólica aguda, vírus (hepatite A, B e D), doenças autoimunes e isquemia do órgão1.
No caso em questão, não há relato de consumo de álcool; além do mais, a elevação demasiada de transaminases, com enzimas canaliculares pouco aumentadas, torna esse diagnóstico menos provável.
Embora não exista relato de resultados de sorologia para hepatite, o predomínio de AST sobre ALT não é comum em hepatites virais agudas. Também não há história de uso abusivo de acetaminofeno ou história clínica condizente com doença autoimune.
A gasometria arterial mostra acidose metabólica, alcalose respiratória, com grande consumo de bicarbonato e elevação de lactato, representando, portanto, estado de má perfusão tecidual.
Nesse momento, a hipótese de isquemia intestinal deveria ser considerada, já que se enquadra no perfil clínico e laboratorial desse doente. Algum trombo proveniente das câmaras cardíacas poderia ocluir estruturas vasculares representativas na perfusão abdominal, como artéria mesentérica ou hepática. A literatura mostra que as principais causas de isquemia intestinal são cardioembólicas, e em pacientes com fibrilação atrial e miocardiopatia dilatada2. A trombose arterial ocorre em arteriopatas crônicos, com aterosclerose importante, e acomete a parte proximal das artérias, enquanto a oclusão por êmbolos ocorre em porções mais distais no vaso. Isquemia mesentérica está associada a vasoespasmo secundário ao uso de drogas (cocaína e ergot) ou em estados de baixo fluxo, em que ocorre perda da autorregulação endotelial, como no choque cardiogênico3. Os principais achados no exame físico são: distensão abdominal, ausência de irritação peritoneal e diminuição de ruídos hidroaéreos, ou seja, desproporção entre a dor intensa referida pelo paciente com achados do exame físico do abdome. Marcadores de necrose intestinal, como elevação de CPK, LDH, hemoconcentração, hipernatremia, aumento lactato são comumente encontrados. A angiotomografia de abdome é um bom exame para a confirmação do diagnóstico, com sensibilidade que pode chegar a 90%4.
O laudo da tomografia computadorizada com contaste não descreve alteração vascular arterial, ainda que não mencionado sobre realização de fase arterial. Evidenciou derrame pleural principalmente à direita, além de fígado aumentado, com dilatação importante das veias porta e hepáticas. A Síndrome de Budd Chiari5 (trombose de veias supra-hepáticas) poderia justificar a presença de hepatite isquêmica e a dilatação das veias hepáticas acima descrita, mas não explicaria a presença de derrame pleural, que por ser maior à direita, nos direciona a alguma doença que afeta o coração e repercute em estruturas hepáticas, como insuficiência cardíaca direita aguda.
Um dia após a admissão no serviço de emergência, houve piora clínica considerável, com insuficiência respiratória e necessidade de intubação orotraqueal. Novo ECG mostrava baixa voltagem de complexos no plano frontal e alterações de repolarização ventricular, o que motivou realização do outro ECO. Este, por sua vez, não mostrou derrame pericárdico importante e trazia como principais novidades Ventrículo Direito (VD) acentuadamente hipocinético, hipocinesia de VE importante principalmente em parede póstero-inferior, além de insuficiência aórtica moderada e dilatação do seio de Valsalva. Logo depois, o ECO transesofágico confirmou os achados do exame transtorácico e ainda demonstrou comunicação interatrial com fluxo esquerda para direita e sinais sugestivos de fístula da aorta para VD.
Com base nesses novos achados, a hipótese de ruptura de aneurisma de seio de Valsalva torna-se possível.
O aneurisma do seio de Valsalva é uma rara doença congênita, responsável por cerca de 0,1% das malformações cardíacas, e ocorre principalmente em homens orientais6,7. Resulta do enfraquecimento da parede da aorta, decorrente da interrupção da camada média vascular. Localiza-se na transição VE - Aorta, principalmente na topografia do seio de Valsalva à direita. Achados concomitantes são: valva aórtica bicúspide, comunicação interventricular, membrana subaórtica e coartação de aorta.
Se não ocorrer ruptura, a presença de aneurisma geralmente não causa sintomas, embora possam ocorrer complicações como obstrução da via de saída de VD, compressão coronariana, anormalidades no sistema de condução, estenose ou insuficiência tricúspide e aórtica, eventos tromboembólicos e endocardite infecciosa8.
A ruptura do aneurisma muitas vezes tem início brusco, provocando dor torácica e criando
O paciente em questão evoluiu com piora clínica rapidamente. Apresentou febre, leucocitose e hematúria, o que sugere que a causa de óbito tenha sido associação entre choque cardiogênico e choque séptico, sendo o foco infeccioso possível, endocardite infecciosa.
1) Isquemia mesentérica.
2) Ruptura de aneurisma de aorta abdominal.
O coração estava aumentado de volume e pesou 622 g. Havia hipertrofia e dilatação das quatro câmaras cardíacas, com trombose parcial de ambas as aurículas. A valva aórtica era bivalvulada, notando-se espessamento fibroso e fenestrações junto ao bordo livre da semilunar esquerda, na região da lúnula, além de desabamento da semilunar direita, que também apresentava orifício circular na lúnula, medindo 0,5 cm; não havia trombos, calcificações ou vegetações (
Valva aórtica bivalvulada, insuficiente; coarctação do arco aórtico; aneurisma do seio de Valsalva coronariano direito projetando-se para o interior do átrio direito; cardiomegalia generalizada com insuficiência cardíaca congestiva; infarto cerebral recente, de provável natureza embólica (causa do óbito).
Caso de paciente que foi diagnosticado como portador de hipertensão arterial sistêmica aos 35 anos de idade e que evoluiu com insuficiência da valva aórtica (bivalvulada), cardiomegalia e insuficiência cardíaca progressiva. Na fase terminal, apresentou febre, sendo suspeitada endocardite infecciosa. Além da valva aórtica bivalvulada e insuficiente, a necropsia evidenciou coarctação do arco aórtico e aneurisma do seio de Valsalva coronariano direito. O óbito foi decorrente de insuficiência cardíaca progressiva, não havendo processo infeccioso.
A coarctação do arco aórtico é uma das causas secundárias de hipertensão arterial e deve ser sempre cogitada em pacientes jovens, como no caso relatado. O diagnóstico correto é muito importante, pois a pressão arterial tende a se normalizar após a correção do defeito aórtico10. Por sua vez, valva aórtica bivalvulada é a malformação cardíaca mais frequente, podendo estar classicamente associada à coarctação do arco aórtico, mas também a várias outras malformações11. Entretanto, a tríade valva aórtica bivalvulada, coartação do arco aórtico e aneurisma do seio de Valsalva, como apresentada pelo paciente em questão, é considerada rara12. A ruptura do aneurisma do seio de Valsalva, com o estabelecimento de fístula entre a aorta e o átrio ou ventrículo direito é causa de insuficiência cardíaca, podendo acarretar a morte do paciente13. Entretanto, no presente caso, o aneurisma estava íntegro e a morte foi decorrente de insuficiência cardíaca progressiva secundária à insuficiência da valva aórtica, provavelmente agravada pelo roubo do fluxo sanguíneo que durante a diástole enchia o aneurisma.
O tratamento da associação coarctação da aorta e aneurisma do seio de Valsalva é cirúrgico, podendo ocorrer a um só tempo ou em duas etapas. Mais recentemente tem sido descrito tratamento híbrido, com fechamento cirúrgico do aneurisma e posterior tratamento percutâneo da coarctação, com uso de
Vera D. Aiello InCor - Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP E-mail:
Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo, Brasil
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A 40-year-old man sought medical attention because of intense abdominal pain accompanied by profuse sweating (Nov. 2005).
He reported hypertension diagnosed at age of 35 and made use of atenolol 100 mg and aspirin 100 mg on a daily basis.
The tests taken at the time of diagnosis of hypertension (Oct. 2000) included echocardiogram revealing ascending aortic diameters of 42 mm; left atrium, 19 mm; right ventricle, 26 mm; left ventricle (diastole/systole), 59/33 mm; left ventricular ejection fraction was 75% and septal and left ventricular posterior wall thickness was 7 mm. We made the following echocardiographic diagnoses: dilated ascending aorta, bicuspid aortic valve without signs of stenosis and mild insufficiency.
Electrocardiogram (Aug. 2000) showed sinus rhythm and intraventricular stimulus conduction disorder (
New echocardiographic assessment (in august 2004) revealed aortic diameters of 50 mm, left atrium, 42 mm; right ventricle, 20 mm; left ventricle (diastole/systole), 60/40 mm, ejection fraction, 70%. Septal and posterior wall 15 mm and 14 mm, respectively. Thus, there was left ventricular hypertrophy and ascending aorta ectasia. No valvopathy was found.
He had been asymptomatic for 10 months had, when short-duration palpitations appeared. There were no complaints of dyspnea, chest pain or syncope. The patient denied rheumatic history.
Physical examination (Jul 12) 2005; first visit to the hospital) revealed heart rate of 80 bpm; blood pressure, 160/80 mm Hg; presence of arterial pulsation in the neck; lung semiology revealed no changes; heart examination revealed stroke in the sixth intercostal space out of the left midclavicular line, extending two fingertips; heart sounds were normal and there was systolic murmur +/ 4+ in the aortic area and diastolic murmur aspiration +/ 4+ at the left sternal border. Abdominal examination was normal and there was lower limb edema; neurological examination revealed left hemiparesis.
Chest radiography showed cardiomegaly at the expense of increased left ventricle +++/4+
Laboratory tests revealed 14.3 g/dL hemoglobin; hematocrit 44%; 7700 leukocytes/mm3; creatinine 0.7 mg/dL; potassium 4.4 mEq/L and sodium 139 mEq/L.
One month after that visit, he sought medical attention for palpitations that had begun four days before; atrial fibrillation was detected and warfarin and digoxin were added to the medications used. About four months after the first visit, the patient sought emergency medical attention for severe abdominal pain accompanied by profuse sweating. We carried out clinical and laboratory evaluation and the hypothesis of acute cholecystitis was ruled out.
Tomography with contrast (Nov. 18 2005) revealed moderate pleural effusion on the right and discrete on the left; enlarged liver, dilated portal and liver veins. The gallbladder was normal. The kidneys were normal and there were no changes in the aorta.
Ultrasound examination of the bladder was normal.
A CT scan revealed right parietal cortical and subcortical hypoattenuation zone with effacement of adjacent sulci, compatible with old cerebral infarction. Additionally, there was opacification of the ethmoid sinuses.
Laboratory tests (Nov. 18 2005) revealed 13.9 g/dL hemoglobin; hematocrit 43%; leukocytes 23.380/mm3 without left deviation; platelets 135 000/mm3; prothrombin time (INR) 3.96; ratio of partial activated thromboplastin time 1,62; urea 74 mg/dL; creatinine 1.2 mg/dL; sodium 144 mEq/L; potassium 4.5 mEq/L; glucose 26 mg/dL; lactate 52 mg/dL; amylase 33 U/L; alkaline phosphatase 213 U/L; AST 2794 U/L; ALT 797 U/L; total bilirubin 4.1 mg/dL; direct bilirubin 2.9 mg/dL; creatine phosphokinase 285 U/L, MB fraction of creatine phosphokinase 8.2 mg/dL; arterial pH 7.38; PaO2 97.7 mmHg; PaCO2 24.6 mm Hg; O2 saturation 97.3%; blood bicarbonate 13.4 mEq/L; base excess (-) 9.4 mEq/L; albumin 2.9 g/dL and globulin 2.6 g/dL.
Diagnoses of decompensated heart failure with hepatic ischemia were made and the patient was transferred to the Hospital (InCor).
Physical examination (early morning of 19 November 2005) revealed patient sedated with endotracheal intubation and mechanical ventilation, pulse of 160 beats per minute, blood pressure 120 mm Hg x 70; decreased breath sounds at both hemithoraxes, heart sounds were arrhythmic, and there was systolic murmur ++/6 in the aortic area.
ECG (November 19 2005) revealed atrial fibrillation with ventricular rate averaged at 150 bpm, QRS duration 95 ms, low voltage QRS complex in the frontal plane, intraventricular stimulus conduction disorder and ventricular repolarization abnormalities (
Transthoracic echocardiogram (Nov. 19 2005), revealed aorta with 47 mm diameter; left atrium, 45 mm; left ventricle diastolic diameter of 51 mm. Left ventricle showed marked diffuse hypokinesia; right ventricle was dilated and markedly hypokinetic. There were also biatrial enlargement and mild aortic regurgitation, and dilatation of the sinus of Valsalva and discreet pericardial effusion.
Transesophageal echocardiogram (Nov. 19 2005) revealed dilated left ventricle with moderate dysfunction; moderate right ventricular dysfunction; moderate aortic regurgitation, atrial septal defect with left to right flow and akinesis of the inferoposterior wall and signs suggestive of a fistula from the aorta to the right ventricle.
Chest radiography (Nov. 19 2005) revealed cardiomegaly +++/4+ and pulmonary congestion.
New laboratory tests (Nov. 19 2005) revealed hemoglobin 12.6 g/dL; hematocrit 40%; 19.300/mm3 leukocytes (63% neutrophils, 29% lymphocytes and 8% monocytes); platelets 146.000/mm3; urea 106 mg/dL, creatinine 1.2 mg/dL; amylase 55 U/L, gamma GT 36 U/L; AST 868 U/L; ALT 514 U/L. Urine test revealed mild hematuria 75.000/mL and leukocyturia 75.000/mL. Blood cultures for aerobic and anaerobic germs were negative.
The patient developed shock and need for vasoactive drugs, and hyperthermia (39ºC). Infective endocarditis was clinically suspected and oxacillin and ceftriaxone were administered. The patient went into shock and presented cardiac arrest in asystole. With resuscitation, ventricular fibrillation became unresponsive and the patient died (November 19 at 09:50 p.m. 2005).
Male patient, 40 years old, with a history of longstanding hypertension and echocardiography (ECHO) showing enlarged left atrium, impaired left ventricular hypertrophy (LVH) and size of aortic root dilation in the last four years.
According to the latest reports found in the emergency service, the patient became symptomatic in the last 10 months, starting with palpitations and left hemiparesis, which can be explained by the presence of thromboembolic events due to paroxysmal atrial fibrillation (AF) or dilated cardiomyopathy because the chest radiograph revealed cardiomegaly at the expense of increased left ventricle (LV).
Shortly thereafter, this arrhythmia was confirmed after performing an electrocardiogram (ECG) in the emergency department.
The complaint that led to his admission was composed mainly of abdominal pain and profuse sweating, which normally characterizes syndromic diagnosis of acute abdomen. In addition to considering the most common causes such as cholecystitis, appendicitis, diverticulitis, and pyelonephritis in a patient with atrial fibrillation, heart failure and known aortic disease, we cannot avoid thinking of vascular acute abdomen.
Abdominal ultrasound, however, ruled out any change in the aorta, kidneys and gallbladder.
Laboratory tests showed more than 60x increase of transaminases, especially AST, as well as important evidence of hepatocytic failure, since the glycogen stores were depleted and the synthesis of albumin, bilirubin and clotting factors, were impaired. The causes of acute liver failure should include: hepatotoxic drugs, acute alcoholic hepatitis, viruses (hepatitis A, B and D), autoimmune diseases and ischemia1.
In this case, there are no reports of alcohol consumption. Besides, increase of transaminases, with slightly enlarged canalicular enzymes, make this diagnosis less likely.
Although there is no report of results of serological tests for hepatitis, the predominance of AST over ALT is not common in acute viral hepatitis. There is also no history of excessive use of acetaminophen or a history consistent with autoimmune disease.
Arterial blood gas analysis shows metabolic acidosis, respiratory alkalosis, with large consumption of bicarbonate and increased lactate, thus representing a state of poor tissue perfusion.
At this point, the hypothesis of intestinal ischemia should be considered as it falls within the patient's clinical and laboratory profile. Some thrombus from the heart chambers could occlude vascular structures representing abdominal perfusion, such as hepatic or mesenteric artery. The literature shows that the main causes of intestinal ischemia are cardioembolic, and in patients with atrial fibrillation and dilated cardiomyopathy2. Arterial thrombosis occurs in chronic artery diseases, with significant atherosclerosis, and affects the proximal arteries, whereas occlusion by emboli occurs in more distal portions of the vessel. Mesenteric ischemia is associated with vasospasm secondary to drug use (cocaine and ergot) or low flow states, where there is loss of autoregulation dysfunction, such as in cardiogenic shock3. The main findings on physical examination are: abdominal distension, absence of peritoneal irritation and decreased bowel sounds, i.e., the disproportion between the pain reported by the patients with physical findings of the abdomen. Markers of intestinal necrosis, such as elevation of CPK, LDH, hemoconcentration, hypernatremia, increased lactate are commonly found. CT angiography of the abdomen is a good test to confirm the diagnosis with a sensitivity of up to 90%4.
CT with contrast does not describe arterial vascular changes, although there are no reports of CT in the arterial phase. Pleural effusion especially on the right, and enlarged liver with major dilation of the hepatic portal veins. The Budd Chiari5 syndrome (thrombosis of suprahepatic veins) could justify the presence of ischemic hepatitis and hepatic veins dilation described above, but would not explain the presence of pleural effusion which, as it is greater on the right, directing us to a condition which affects the heart and liver, reflecting in hepatic structures such as acute right heart failure.
One day after admission to the emergency room, there was significant clinical deterioration with respiratory failure and endotracheal intubation. A new ECG showed low voltage complexes in the frontal place and ventricular repolarization, which prompted another ECO. This, in turn, showed no significant pericardial effusion and brought right ventricle (RV) markedly hypokinetic, significant LV hypokinesis especially in the postero-inferior wall, and moderate aortic regurgitation and dilatation of the sinus of Valsalva. Soon after that, transesophageal echocardiography confirmed the transthoracic findings and also showed septal flow from left to right and signs suggestive of a fistula from the aorta to the RV.
Based on these new findings, the hypothesis of a ruptured sinus of Valsalva aneurysm becomes possible.
The sinus of Valsalva aneurysm is a rare congenital disease, accounting for about 0.1% of cardiac malformations, and occurs mainly in eastern men6,7. It follows from the weakening of the aortic wall, resulting from interruption of the vascular middle layer. It is located in the LV - Aorta transition, especially in the topography of the right sinus of Valsalva. Concurrent findings are: bicuspid aortic valve, ventricular septal defect, subaortic membrane and aortic coarctation.
If rupture does not occur, the aneurysm usually causes no symptoms, although there may be complications such as obstruction of RV outflow, coronary compression, conduction system abnormalities, stenosis or tricuspid and aortic regurgitation, thromboembolic events and infective endocarditis8.
The rupture of the aneurysm often begins abruptly, causing chest pain and creating continuous arteriovenous shunt and acute volume overload, especially in the right chambers because the rupture occurs most commonly to the RV. A dramatic picture of systemic hypoperfusion and ischemic hepatitis often happens. Infective endocarditis and stroke are additional complications. On examination, a continuous murmur that increases during diastole draws attention, when the fistula opens into the RV, and thrill along the right sternal edge. Surgical treatment is mandatory, with the closure of the aneurysm through suture or patching, and a direct suture or suture through prosthesis from the aorta to the heart. If this is not enough, the aortic valve should also be replaced9.
The patient presented clinical worsening rapidly. The patient had fever, leukocytosis and hematuria, which suggests that the cause of death was an association between septic shock and cardiogenic shock, and the focus of infection was infective endocarditis.
Mesenteric ischemia.
Ruptured abdominal aortic aneurysm.
The heart was enlarged and weighed 622 g. There was hypertrophy and dilation of the four heart chambers, with partial thrombosis of both atria. The aortic valve was bicuspid, presenting fibrous thickening and fenestrations along the left free edge of the semilunar leaflets in the region of the lunula, and collapse of the right lunate, which also had a circular hole in the lunula measuring 0.5 cm; there was no thrombus, calcification or vegetation (
Bicuspid aortic valve failure; coarctation of the aortic arch; aneurysm of the right coronary sinus of Valsalva protruding into the right atrium; generalized cardiomegaly with congestive heart failure; recent cerebral infarction, probably of embolic nature (cause of death).
Patient who was diagnosed with hypertension at 35 years of age and who developed aortic valve failure (bicuspid valve), progressive heart failure and cardiomegaly. In the terminal phase, the patient had fever, and suspected infective endocarditis. In addition to bicuspid aortic valve failure, the necropsy revealed coarctation of the aortic arch and aneurysm of the right coronary sinus of Valsalva. Death was due to progressive heart failure, with no infection.
Coarctation of the aortic arch is one of the secondary causes of hypertension and should always be investigated in young patients, as in our case. Correct diagnosis is very important because blood pressure tends to normalize after correction of the aortic defect10. In turn, bicuspid aortic valve is the most common cardiac malformation, which may be traditionally associated with coarctation of the aortic arch, but also several other malformations11. However, triad bicuspid aortic valve, coarctation of the aortic arch and sinus of Valsalva aneurysm, as presented by the patient in question is considered rare12. A ruptured sinus of Valsalva aneurysm, with the establishment of a fistula between the aorta and the right atrium or right ventricle is the cause of heart failure, which may cause the patient's death13. However, in this case, the aneurysm was intact and the death was due to progressive heart failure secondary to aortic valve insufficiency, probably worsened by the theft of blood flow during the diastole filling the aneurysm.
Treatment of aorta coarctation and sinus of Valsalva aneurysm is surgical and may occur at once or in two steps. Hybrid treatment has been recently described, with surgical closure of the aneurysm and subsequent percutaneous treatment of coarctation, using stent14.
Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo, Brasil
Correspondencia
Hombre de 40 años de edad procuró atención médica por dolor abdominal de fuerte intensidad, acompañada de sudoresis profusa (nov. 2005).
Refería hipertensión arterial diagnosticada a los 35 años de edad y hacía uso de atenolol 100 mg y ácido acetilsalicílico 100 mg diarios.
Entre los exámenes de la época del diagnóstico de la hipertensión arterial (oct. 2000) constaba el ecocardiograma que reveló diámetros de aorta ascendente de 42 mm; atrio izquierdo, 19 mm; ventrículo derecho, 26 mm; ventrículo izquierdo (diástole/sístole), 59/33 mm; la fracción de eyección del ventrículo izquierdo era de 75% y el espesor del septo y de la pared posterior del ventrículo izquierdo, de 7 mm. Fueron hechos los siguientes diagnósticos ecocardiográficos: dilatación de aorta ascendente, válvula aórtica bicúspide, sin señales de estenosis y con insuficiencia discreta.
El electrocardiograma (ago. 2000) reveló ritmo sinusal y trastorno final de conducción del estímulo intraventricular (
Nueva evaluación ecocardiográfica (en ago 2004) reveló diámetros de aorta de 50 mm, atrio izquierdo, 42 mm; ventrículo derecho, 20 mm; ventrículo izquierdo (diástole/sístole), 60/40 mm; fracción de eyección, 70%. Septo 15 mm y pared posterior 14 mm. Así, había hipertrofia de ventrículo izquierdo y ectasia de aorta ascendente, no había valvulopatías.
Estaba asintomático hasta hacía 10 meses, cuando hubo aparición de palpitaciones taquicárdicas, todas de corta duración. No había quejas de disnea, dolor precordial o síncopes. Negó pasado reumático.
El examen físico (12 jul. 2005; primera atención en el Hospital) reveló frecuencia cardíaca de 80 lpm; presión arterial, 160/80 mm Hg; presencia de latidos arteriales en el cuello; la semiología pulmonar no reveló alteraciones; el examen del corazón reveló
La radiografía de tórax reveló cardiomegalia a costa de aumento del ventrículo izquierdo +++/4+
Los exámenes de laboratorio revelaron 14,3 g/dL de hemoglobina; 44% hematocrito; 7.700 leucocitos/mm3; creatinina 0,7 mg/dL; potasio 4,4 mEq/L; y sodio 139 mEq/L.
Un mes después de esa atención, procuró atención médica por palpitaciones que se habían iniciado cuatro días antes; fue detectada fibrilación atrial y fueron acrecentadas varfarina y digoxina a los medicamentos en uso. Cerca de cuatro meses después de la primera atención, procuró atención médica de emergencia por dolor abdominal intenso, acompañado de sudoresis profusa. Fue hecha la evaluación clínica y de laboratorio y descartó la hipótesis de colecistitis aguda.
La tomografía con contraste (18 nov. 2005) reveló derrame pleural moderado a la derecha y discreto a la izquierda; hígado aumentado, con dilatación de venas porta y hepáticas. La vesícula biliar estaba normal. Los riñones estaban normales y no había alteraciones en la aorta.
El examen ultrasonográfico de la vesícula fue normal.
La tomografía del cráneo reveló zona hipoatenuante cortical y subcortical parietal derecha con apagamiento de los surcos corticales adyacentes, compatible con infarto cerebral antiguo. Adicionalmente, había velamiento de senos etmoidales.
Los exámenes de laboratorio (18 nov. 2005) revelaron 13,9 g/dL de hemoglobina; hematocrito 43%; leucocitos 23.380/mm3 sin desvío a la izquierda; plaquetas 135 000/mm3; tiempo de protrombina (INR) 3,96; relación de tiempos parciales de tromboplastina activada 1,62; urea 74 mg/dL; creatinina 1,2 mg/dL; sodio 144 mEq/L; potasio 4,5 mEq/L; glicemia 26 mg/dL; lactato 52 mg/dL; amilasa 33 U/L; fosfatasa alcalina 213 U/L, AST 2794 U/L, ALT 797 U/L; bilirrubinas totales 4,1 mg/dL; bilirrubina directa 2,9 mg/dL; creatinofosfoquinasa 285 U/L, fracción MB de la creatinofosfoquinasa 8,2 mg/dL; pH arterial 7,38; paO2 97,7 mmHg, paCO2 24,6 mm Hg; saturación arterial de O2 97,3%; bicarbonato arterial 13,4 mEq/L; exceso de bases (-) 9,4 mEq/L; albúmina 2,9 g/dL y globulinas 2,6 g/dL.
Fueron hechos los diagnósticos de descompensación de insuficiencia cardíaca con isquemia hepática y el paciente fue transferido al Hospital (InCor).
El examen físico (madrugada de 19 nov. 2005) reveló paciente sedado, con intubación endotraqueal y ventilación mecánica, pulso 160 latidos por minuto, presión arterial 120 x 70 mmHg; había disminución del murmullo vesicular en bases de ambos hemitórax, los ruidos cardíacos estaban arrítmicos, y había soplo sistólico ++/6 en foco aórtico.
El ECG (19 nov. 2005) reveló ritmo de fibrilación atrial con frecuencia ventricular media de 150 lpm, duración de QRS 95 ms, complexos QRS de bajo voltaje en el plano frontal, trastorno final de conducción del estímulo ventricular y alteraciones de la repolarización ventricular (
Nuevo ecocardiograma, transtorácico (19 nov. 2005), reveló aorta con 47 mm de diámetro; atrio izquierdo 45 mm; diámetro diastólico de ventrículo izquierdo 51 mm. El ventrículo izquierdo presentaba hipocinesia difusa acentuada, el ventrículo derecho era dilatado y acentuadamente hipocinético. Había, aun, aumento biatrial e insuficiencia aórtica moderada, además de dilatación del seno de Valsalva y derrame pericárdico discreto.
El ecocardiograma por vía transesofágica (19 nov. 2005) reveló ventrículo izquierdo dilatado con disfunción moderada; ventrículo derecho con disfunción moderada; insuficiencia aórtica moderada; comunicación interatrial con flujo izquierda para derecha y acinesia de la pared póstero-inferior y señales sugestivos de fístula de la aorta para ventrículo derecho.
La radiografía de tórax (19 nov. 2005) reveló cardiomegalia +++/4+ y congestión pulmonar.
Nueva evaluación de laboratorio (19 nov. 2005) reveló hemoglobina 12,6 g/dL; hematocrito 40%; leucocitos 19.300/mm3 (63% neutrófilos, 29% linfocitos y 8% monocitos); plaquetas 146.000/mm3; urea 106 mg/dL; creatinina 1,2 mg/dL; amilasa 55 U/L; gama-GT 36 U/L; AST 868 U/L; ALT 514 U/L. El examen de orina reveló discreta hematuria 75.000/mL y leucocituria 75.000/mL. Los hemocultivos para gérmenes aeróbicos y anaeróbicos fueron negativos.
El paciente evolucionó con shock y necesidad de drogas vasoactivas, además de hipertermia (39ºC). Fue hecha sospecha clínica de endocarditis infecciosa y administradas oxacilina y ceftriaxona. El paciente continuó en shock y presentó parada cardíaca en asistolia, que con las maniobras de resucitación pasó a fibrilación ventricular no responsiva y el paciente falleció (21h50 min 19 nov. 2005).
Se trata de un paciente del sexo masculino, de 40 años, con antecedente de hipertensión arterial de larga data y con ecocardiograma (ECO) mostrando aumento de atrio izquierdo, empeoramiento de la hipertrofia ventricular izquierda (HVI) y del tamaño de la dilatación raíz de aorta, en los últimos cuatro años.
Según boletín de los últimos pasajes por el servicio de emergencia, el paciente se volvió sintomático los últimos 10 meses, iniciando con palpitaciones taquicárdicas y hemiparesia izquierda, lo que puede ser justificado por la presencia de eventos tromboembólicos resultantes de Fibrilación Atrial paroxística (FA) o miocardiopatía dilatada, ya que la radiografía de tórax revelaba cardiomegalia a costa de aumento del Ventrículo Izquierdo (VI).
Poco tiempo después, fue confirmada tal arritmia después de realización de electrocardiograma (ECG) en nuevo pasaje por el servicio de emergencia.
La queja que motivó la internación era compuesta principalmente de dolor abdominal intenso y sudoresis profuso, lo que en principio caracteriza diagnóstico sindrómico de abdomen agudo. Además de considerar causas más comunes como colecistitis, apendicitis, diverticulitis y pielonefritis ante un paciente con fibrilación atrial, insuficiencia cardíaca y enfermedad de la aorta ya conocida, no podemos dejar de pensar en abdomen agudo vascular.
La ultrasonografía de abdomen, sin embargo, descartó cualquier alteración en aorta, riñones y vesícula biliar.
Los exámenes de laboratorio mostraban elevación de más de 60x de las transaminasas, principalmente de la AST, además de comprobación de insuficiencia hepatocítica importante, ya que las reservas de glicógeno estaban depletadas y la síntesis de albúmina, bilirrubina y factores de coagulación, perjudicadas. Entre las causas de insuficiencia hepática aguda debemos considerar: medicamentos hepatotóxicos, hepatitis alcohólica aguda, virus (hepatitis A, B y D), enfermedades autoinmunes e isquemia del órgano1.
En el caso en cuestión, no hay relato de consumo de alcohol; además, la pronunciada elevación de transaminasas, con enzimas canaliculares poco aumentadas, vuelve ese diagnóstico menos probable.
Aunque no exista relato de resultados de serología para hepatitis, el predominio de AST sobre ALT no es común en hepatitis virales agudas. Tampoco hay historia de uso abusivo de acetaminofeno o historia clínica condicente con enfermedad autoinmune.
La gasometría arterial muestra acidosis metabólica, alcalosis respiratoria, con gran consumo de bicarbonato y elevación de lactato, representando, por lo tanto, estado de mala perfusión tisular.
En ese momento, la hipótesis de isquemia intestinal debería ser considerada, ya que se encuadra en el perfil clínico y de laboratorio de ese enfermo. Algún trombo proveniente de las cámaras cardíacas podría ocluir estructuras vasculares representativas en la perfusión abdominal, como arteria mesentérica o hepática. La literatura muestra que las principales causas de isquemia intestinal son cardioembólicas, y en pacientes con fibrilación atrial y miocardiopatía dilatada2. La trombosis arterial ocurre en arteriópatas crónicos, con aterosclerosis importante, y afecta la parte proximal de las arterias, en cuanto la oclusión por émbolos ocurre en porciones más distales en el vaso. Isquemia mesentérica está asociada a vasoespasmo secundario al uso de drogas (cocaína y ergot) o en estados de bajo flujo, en que ocurre pérdida de la autorregulación endotelial, como en el shock cardiogénico3. Los principales hallazgos en el examen físico son: distensión abdominal, ausencia de irritación peritoneal y disminución de ruidos hidroaéreos, o sea, desproporción entre el dolor intenso referido por el paciente con hallazgos del examen físico del abdomen. Marcadores de necrosis intestinal, como elevación de CPK, LDH, hemoconcentración, hipernatremia, aumento lactato son comúnmente encontrados. La angiotomografía de abdomen es un buen examen para la confirmación del diagnóstico, con sensibilidad que pode llegar a 90%4.
El laudo de la tomografía computadorizada con contaste no describe alteración vascular arterial, aunque no es mencionada realización de fase arterial. Evidenció derrame pleural principalmente a la derecha, además de hígado aumentado, con dilatación importante de las venas porta y hepáticas. El Síndrome de Budd Chiari5 (trombosis de venas suprahepáticas) podría justificar la presencia de hepatitis isquémica y la dilatación de las venas hepáticas encima descripta, pero no explicaría la presencia de derrame pleural, que por ser mayor a la derecha, nos direcciona a alguna enfermedad que afecta el corazón y repercute en estructuras hepáticas, como insuficiencia cardíaca derecha aguda.
Un día después de la admisión en el servicio de emergencia, hubo empeoramiento clínico considerable, con insuficiencia respiratoria y necesidad de intubación orotraqueal. Nuevo ECG mostraba bajo voltaje de complejos en el plano frontal y alteraciones de repolarización ventricular, lo que motivó realización del otro ECO. Este, a su vez, no mostró derrame pericárdico importante y traía como principales novedades Ventrículo Derecho (VD) acentuadamente hipocinético, hipocinesia de VI importante principalmente en pared póstero-inferior, además de insuficiencia aórtica moderada y dilatación del seno de Valsalva. Enseguida, el ECO transesofágico confirmó los hallazgos del examen transtorácico y también demostró comunicación interatrial con flujo izquierda a derecha y señales sugestivos de fístula de la aorta para VD.
Con base en esos nuevos hallazgos, la hipótesis de ruptura de aneurisma de seno de Valsalva se vuelve posible.
El aneurisma del seno de Valsalva es una rara enfermedad congénita, responsable por cerca de 0,1% de las malformaciones cardíacas, y ocurre principalmente en hombres orientales6,7. Resulta del adelgazamiento de la pared de la aorta, resultante de la interrupción de la capa media vascular. Se ubica en la transición VI - Aorta, principalmente en la topografía del seno de Valsalva a la derecha. Hallazgos concomitantes son: válvula aórtica bicúspide, comunicación interventricular, membrana subaórtica y coartación de aorta.
Si no ocurre ruptura, la presencia de aneurisma generalmente no causa síntomas, aunque puedan ocurrir complicaciones como obstrucción de la vía de salida de VD, compresión coronaria, anormalidades en el sistema de conducción, estenosis o insuficiencia tricúspide y aórtica, eventos tromboembólicos y endocarditis infecciosa8.
La ruptura del aneurisma muchas veces tiene inicio brusco, provocando dolor torácico y creando
El paciente en cuestión evolución con empeoramiento clínica rápidamente. Presentó fiebre, leucocitosis y hematuria, lo que sugiere que la causa de óbito haya sido asociación entre shock cardiogénico y shock séptico, siendo el foco infeccioso posible, endocarditis infecciosa.
1) Isquemia mesentérica.
2) Ruptura de aneurisma de aorta abdominal.
El corazón estaba aumentado de volumen y pesó 622 g. Había hipertrofia y dilatación de las cuatro cámaras cardíacas, con trombosis parcial de ambas aurículas. La válvula aórtica era bivalvulada, notándose espesamiento fibroso y fenestraciones junto al borde libre de la semilunar izquierda, en la región de la lúnula, además de deformación de la semilunar derecha, que también presentaba orificio circular en la lúnula, midiendo 0,5 cm; no había trombos, calcificaciones o vegetaciones (
Válvula aórtica bivalvulada, insuficiente; coartación del arco aórtico; aneurisma del seno de Valsalva coronario derecho proyectándose hacia el interior del atrio derecho; cardiomegalia generalizada con insuficiencia cardíaca congestiva; infarto cerebral reciente, de probable naturaleza embólica (causa del óbito).
Caso de paciente que fue diagnosticado como portador de hipertensión arterial sistémica a los 35 años de edad y que evolucionó con insuficiencia de la válvula aórtica (bivalvulada), cardiomegalia y insuficiencia cardíaca progresiva. En la fase terminal, presentó fiebre, sendo sospechada endocarditis infecciosa. Además de la válvula aórtica bivalvulada e insuficiente, la necropsia evidenció coartación del arco aórtico y aneurisma del seno de Valsalva coronario derecho. El óbito fue resultante de insuficiencia cardíaca progresiva, no habiendo proceso infeccioso.
La coartación del arco aórtico es una de las causas secundarias de hipertensión arterial y debe ser siempre considerada en pacientes jóvenes, como en el caso relatado. El diagnóstico correcto es muy importante, pues la presión arterial tiende a normalizarse después de la corrección del defecto aórtico10. A su vez, válvula aórtica bivalvulada es la malformación cardíaca más frecuente, pudiendo estar clásicamente asociada a la coartación del arco aórtico, pero también a varias otras malformaciones11. Entre tanto, la tríada válvula aórtica bivalvulada, coartación del arco aórtico y aneurisma del seno de Valsalva, como presentada por el paciente en cuestión, es considerada rara12. La ruptura del aneurisma del seno de Valsalva, con el establecimiento de fístula entre la aorta y el atrio o ventrículo derecho es causa de insuficiencia cardíaca, pudiendo acarrear la muerte del paciente13. Entre tanto, en el presente caso, el aneurisma estaba íntegro y la muerte fue resultante de insuficiencia cardíaca progresiva secundaria a la insuficiencia de la válvula aórtica, probablemente agravada por el robo del flujo sanguíneo que durante la diástole llenaba el aneurisma.
El tratamiento de la asociación coartación de la aorta y aneurisma del seno de Valsalva es quirúrgico, pudiendo ocurrir a un mismo tiempo o en dos etapas. Más recientemente ha sido descripto tratamiento híbrido, con cierre quirúrgico del aneurisma y posterior tratamiento percutáneo de la coartación, con uso de