FUNDAMENTO: As principais correções da anomalia de Ebstein (AE) baseiam-se na reconstrução monocúspide da valva tricúspide e são limitadas pela frequente necessidade de substituição ou pela alta reincidência de insuficiência valvar. OBJETIVO: Avaliar a viabilidade e os efeitos da correção anatômica da anomalia de Ebstein com a técnica do cone na evolução clínica dos pacientes, na função da valva tricúspide e na morfologia do ventrículo direito. MÉTODOS: Foram comparados os dados clínicos, ecocardiográficos e radiológicos de 52 pacientes consecutivos, com idade média de 18,5 ± 13,8anos, submetidos à técnica do cone, obtidos nos períodos pré-operatório, pós-operatório imediato (POI) e em longo prazo (POL). RESULTADOS: Houve dois óbitos hospitalares (3,8%) e mais dois durante o seguimento. A classe funcional média de insuficiência cardíaca pré-operatória de 2,2 melhorou para 1,2 após 57 meses de seguimento médio de 97% dos pacientes (p < 0,001). O grau médio de insuficiência tricúspide pré-operatória de 3,6 diminuiu para 1,6 no POI (p < 0,001), mantendo-se em 1,9 no POL (p > 0,05). A área funcional indexada do VD aumentou de 8,53 ± 7,02 cm2/m2 no préoperatório para 21,01±6,87 cm2/m2 no POI (p < 0,001), mantendo-se inalterada em 20,28 ± 5,26 cm2/m2 no POL (p > 0,05). O índice cardiotorácico médio foi reduzido de 0,66 ± 0,09 para 0,54 ± 0,06 (p < 0,001) em longo prazo. CONCLUSÃO: A técnica do cone apresentou baixa mortalidade hospitalar, corrigindo a insuficiência tricúspide de maneira eficaz e duradoura, com a restauração da área funcional do ventrículo direito, permitindo o remodelamento reverso do coração e a melhora clínica na maioria dos pacientes em longo prazo.
IInstituto do Coração (Incor) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
IIHospital Beneficência Portuguesa de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
A anomalia de Ebstein, em razão da complexidade das alterações anatômicas e funcionais que envolvem a valva tricúspide e o ventrículo direito, tem suscitado o desenvolvimento de diferentes técnicas cirúrgicas para sua correção.
Em 1972, Danielson e cols.1 desenvolveram uma técnica de plastia da valva tricúspide, modificada da operação de Hardy2, que se tornou um dos procedimentos mais utilizados no tratamento da anomalia de Ebstein. Essa técnica, que inclui a plicatura transversal da porção atrializada do VD, resulta em valva tricúspide formada por folheto único (monocúspide) coaptando-se com o septo interventricular. Entretanto, a necessidade de se ter a válvula anterior grande e móvel para alcançar o objetivo de corrigir a insuficiência AV direita limita essa operação para um grupo restrito de variações anatômicas, sendo necessária a substituição da valva tricúspide em 36% a 65% dos casos3-5.
Carpentier e cols.6 relataram uma nova técnica em 1988, com plicatura longitudinal do ventrículo direito e reposicionamento da valva AV direita para o nível anatomicamente correto, com remodelamento do anel valvar e reforço com anel protético, obtendo boa morfologia do ventrículo direito, e mostrando-se capaz de aplicar esse procedimento à maioria das apresentações anatômicas da doença, mas a mortalidade hospitalar foi elevada (14%) em sua série inicial, com complicações frequentes no longo prazo. Publicação subsequente de técnica similar mostrou incidência alta de insuficiência tricúspide moderada e importante7.
Em 1989, desenvolvemos uma nova técnica cirúrgica, denominada reconstrução cônica da valva tricúspide, visando à sua reconstrução à semelhança da valva normal8. De 1993 em diante, uniformizamos os conceitos técnicos dessa operação e passamos a utilizá-la, rotineiramente, no tratamento dos pacientes com anomalia de Ebstein. Essa operação foi aplicada aos primeiros 40 pacientes consecutivos, com mortalidade de 2,5% e sem nenhuma troca valvar, com excelente resultado ecocardiográfico imediato, melhora clínica e baixa incidência de reoperações no seguimento em médio prazo9.
Avaliar a viabilidade da técnica do cone para a anomalia de Ebstein, avaliando seus efeitos na evolução clínica dos pacientes e nas morfologias e funções da valva tricúspide e do ventrículo direito no pós-operatório imediato e em longo prazo.
As operações foram realizadas no Hospital São Joaquim da Real e na Benemérita Associação Portuguesa de Beneficência de São Paulo, por dois cirurgiões da mesma equipe.
A avaliação ecocardiográfica em longo prazo foi realizada no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo (INCOR), após a obtenção do consentimento informado e a aprovação do projeto pela comissão de ética em pesquisa da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo sob o nº número 055/05.
O objeto deste estudo são 52 pacientes portadores de anomalia de Ebstein submetidos, consecutivamente, à correção cirúrgica com a técnica do cone, entre novembro de 1993 e dezembro de 2006, cujos dados clínicos estão mostrados na
Com o uso da circulação extracorpórea com hipotermia sistêmica moderada e proteção miocárdica com cardioplegia sanguínea, realiza-se atriotomia oblíqua direita, desinserindo proximalmente os megafolhetos anterior e posterior da valva tricúspide. Em seguida, os músculos papilares anormais e outros tecidos entre as válvulas e a parede ventricular direita são seccionados, tomando-se o cuidado especial de preservar a fixação ao ápice do ventrículo direito. A borda livre do folheto posterior é rodada no sentido horário e suturada na borda septal do folheto anterior, transformando a nova valva tricúspide em um cone com vértice fixo na ponta do ventrículo direito. Em seguida, faz-se a plicatura longitudinal do VD atrializado, excluindo-se sua porção fina.
O novo anel valvar é construído no nível anatomicamente correto por meio da plicatura do anel verdadeiro, adequando-o à base do cone previamente construído. A valva é fixada ao anel verdadeiro com pontos separados. A seguir, realiza-se uma sutura contínua, com o reforço da nova junção da valva tricúspide ao anel, passando-se pontos muito superficiais próximos à área do nó atrioventricular. Nessa sutura, utilizamse fios de polipropileno em pacientes adultos e fios de polidioxanone (PDS) em crianças, quando há interesse do crescimento da junção AV.
Finalmente, em relação ao fechamento da comunicação interatrial, a capacidade de permitir o fluxo da direita para a esquerda é preservada, através do fechamento parcial do forame oval. A comunicação interatrial do tipo
Procedimentos cirúrgicos adicionais à plastia consistiram em: um fechamento de comunicação interventricular, uma plastia da valva mitral, uma correção de drenagem anômala parcial de veias pulmonares, três ampliações da via de saída do VD e 11 casos de secção de via acessória de condução anômala.
Consideraram-se relevantes presença de cianose, arritmias cardíacas e especialmente WPW, os dados referentes ao tempo de circulação extracorpórea, tempo de pinçamento aórtico, tempo de internação em unidade de terapia intensiva (UTI), tempo de internação hospitalar e mortalidade hospitalar, definida como óbito no primeiro mês de pós-operatório, e classe funcional segundo a escala NYHA.
Obteve-se avaliação clínica no seguimento em longo prazo por meio de exame ambulatorial ou entrevista telefônica, seguindo ficha protocolar específica, com a coleta dos seguintes desfechos: óbitos, reoperações, presença de arritmias e necessidade de marca-passo cardíaco.
As radiografias torácicas dos pacientes, em incidência frontal, obtidas no período pré-operatório, foram utilizadas para se calcularem os índices cardiotorácicos, que foram comparados com os índices na evolução em longo prazo. O índice cardiotorácico foi calculado pelo método descrito por Danzer11.
Os estudos ecocardiográficos obtidos antes da operação (pré-operatóros) e na alta hospitalar (pós-operatórios imediatos) foram gravados para posterior avaliação pelo mesmo ecocardiografista responsável pelos estudos ecocardiográficos em longo prazo.
O diâmetro anteroposterior do anel tricuspídeo verdadeiro e as dimensões das cavidades cardíacas foram medidos na incidência de quatro câmaras. Foi avaliada a função da valva tricúspide quanto a estenose, insuficiência ou ambos. A insuficiência da valva foi avaliada pelo Método de Suzuki e cols.12 modificado. Foram medidas as áreas das cavidades cardíacas e indexadas pela superfície corpórea. As áreas das cavidades foram estimadas com a utilização do método de planimetria em modo bidimensional modificado.
Os dados numéricos foram expressos como média e desviopadrão (DP). As variáveis qualitativas foram expressas em percentual. Utilizou-se o programa
O tempo de circulação extracorpórea variou de 45 a 185 minutos (média 112,3 ± 33,23 minutos) e de pinçamento aórtico, de 25 a 115 minutos (média 74,35 ± 21,93 minutos). Foi possível a aplicação da plastia da valva tricúspide com a técnica do cone em todos os pacientes, não se fazendo necessária a substituição da valva tricúspide em nenhum paciente.
O tempo médio de UTI foi de 4 ± 4,7 dias, variando de 1 a 31, e o tempo de internação hospitalar variou de 7 a 45 dias, com média de 13,7 ± 8,6. A mortalidade hospitalar foi de 3,8% (n = 2): o primeiro óbito resultou de cardiomiopatia biventricular por hipoxemia prolongada no período préoperatório, tendo sido o baixo débito cardíaco a causa da morte no quarto dia pós-operatório. O segundo, em paciente com 40 anos, no sétimo dia de pós-operatório, devido a uma insuficiência cardíaca direita. Em ambos os casos, a plastia da valva tricúspide foi efetiva na avaliação ecocardiográfica pós-operatória imediata.
Esses dados foram obtidos com o seguimento de 49 pacientes, 97,9% dos 50 que sobreviveram à fase hospitalar. Houve dois óbitos: o primeiro devido a uma endocardite bacteriana da valva tricúspide após infecção dentária, três anos depois da operação, e o segundo sete anos após a cirurgia, devido a uma disfunção ventricular direita e arritmias ventriculares.
Os dados referentes à classe funcional de insuficiência cardíaca (NYHA), com seguimento de 9,6 a 162 meses (média de 57,44m+/- 45,14 meses), coletados na última avaliação, comparados com os obtidos no pré-operatório em 47 pacientes (97,9%) (
Três pacientes apresentaram arritmias atriais, sendo um submetido à ablação com sucesso e os demais controlados clinicamente. Dos 11 pacientes com síndrome de Wolff-Parkinson-White submetidos à secção cirúrgica do feixe anômalo no mesmo ato cirúrgico, obteve-se sucesso em 10. O outro paciente foi submetido a tentativas repetidas de ablação, desenvolvendo regurgitação da tricúspide, sendo necessária uma reoperação no quinto ano pós-operatório.
Houve necessidade de um implante de marca-passo, devido a um bloqueio AV de primeiro grau que, após o uso de amiodarona, apresentara episódios intermitentes de bloqueio AV total um ano após cirurgia. Um paciente com cardiomiopatia grave biventricular teve acidente vascular cerebral no sexto ano pós-operatório, estando atualmente no nono ano pós-operatório. Embora esteja em uso de terapêutica adequada para insuficiência cardíaca, persiste em classe funcional III. Os demais pacientes estão livres de eventos; uma paciente, inclusive, teve uma gravidez a termo, sem complicações, após dois anos da cirurgia. Não houve substituição da valva tricúspide por prótese em nenhum paciente dessa série.
Houve redução significativa dos índices cardiotorácicos dos pacientes de 0,66 + 0,09, IC: 0,56-0,97 no pré-operatório para 0,54 + 0,06, IC: 0,44-0,66 (p < 0,0001) nos estudos realizados nos mesmos pacientes com seguimento médio de 37,2 meses.
Foram obtidos estudos ecocardiográficos completos (préoperatórios, pós-operatórios imediatos e pós-operatórios em longo prazo) em 40 pacientes. Houve redução do grau de insuficiência da valva AV direita no período pós-operatório imediato (POI), em comparação com o pré-operatório, e essa redução se manteve em longo prazo (
No que diz respeito à dimensão do VD, as áreas medidas (cm2/m2) indexadas pelas superfícies corpóreas dos pacientes mostraram aumento do VD funcional comparando-se o pré-operatório (8,53
Houve redução indexada do AD comparando-se o préoperatório (29 + 12 cm2/m2, IC95: -7,78-16,3) e o pósoperatório imediato (17 + 6,6 cm2/m2IC95: -10,8-19,35), p < 0,05. Em longo prazo, ocorreu discreta redução do átrio direito (14 + 5,4 cm2/m2, IC95: 1,2-7,3) em comparação ao POI, que não se mostrou estatisticamente significante (
A
A técnica da reconstrução cônica foi concebida segundo os conceitos de Carpentier e cols.6, no sentido de trazer os folhetos da valva tricúspide para a posição do verdadeiro anel e a plicatura longitudinal do ventrículo direito atrializado, restaurando a morfologia e o volume ventricular. Carpentier e cols.6 mobilizaram a valva tricúspide deslocada para o interior do ventrículo direito, trazendo-a para o nível normal do anel AV direito e rodando-a parcialmente apenas para atingir a região septal. Portanto, o reimplante ocorre no formato monocúspide, com fluxo diastólico fora do centro valvar. Na reconstrução cônica, realiza-se a rotação completa, no sentido horário, da margem lateral do conjunto dos folhetos anterior e posterior da valva tricúspide, com a preservação das fixações no ápice do ventrículo direito. Além disso, a circunferência completa da base desse cone é suturada no nível normal do anel tricuspide, incluindo a região septal, o que resulta em fluxo sanguíneo central e restauração da função do folheto septal.
Hetzer e cols.13 publicaram nova técnica de plastia tricúspide, que recompõe o mecanismo valvar no nível do verdadeiro anel AV, com a utilização dos folhetos com maior mobilidade, sem a plicatura da câmara atrializada do VD, portanto excluindo-se os folhetos com inserção anômala, com a criação de um ou dois orifícios valvares. Essa técnica, que precisa ser adaptada para cada caso, demanda uma quantidade razoável de folheto anterior móvel, o que a limita aos casos de anatomia mais favorável. Além disso, como os pontos são relativamente profundos, houve maior frequência de bloqueio atrioventricular total, havendo necessidade de implante de marca-passo cardíaco em 10,5% dos casos constantes dessa série.
Na presente série, não houve ocorrência de bloqueio atrioventricular no pós-operatório imediato, similar ao trabalho de Wu e Huang14,15, que suturam um enxerto de pericárdio autólogo fresco um pouco abaixo do anel AV direito para reconstruir o folheto septal, resssaltada a importância da colocação superficial de uma sutura nessa área.
Os tempos cirúrgicos mostraram-se bastante variáveis, o que reflete o amplo espectro das variações anatômicas da anomalia de Ebstein e, consequentemente, as variações de complexidade das operações corretivas. O tempo médio de isquemia miocárdica, de 74 minutos, foi superior ao tempo médio, de 38 minutos, da casuística inicial de Carpentier e cols.6 com 14 pacientes. Entretanto, com o uso dos métodos de preservação miocárdica atuais, esse tempo é compatível com um bom desempenho do coração no pós-operatório.
Os resultados clínicos imediatos, com mortalidade hospitalar de 3,8%, tempos curtos de internação e ausência de troca valvar podem ser considerados muito bons. O grupo da Mayo Clinic16, que utiliza a técnica de Danielson, apresentou mortalidade de 5,8% em plastias valvares de crianças com menos de 12 anos, mas a plastia valvar só foi possível em 27% das 186 crianças, sendo substituída a valva tricúspide por prótese em 62% dos casos. Segundo a experiência do grupo de Carpentier, representando a segunda maior casuística entre as publicadas, houve mortalidade de 9%17. Na publicação de Sarris e cols.18, com o relato dos resultados coletivos de 13 instituições associadas à
Em relação à troca da valva tricúspide na anomalia de Ebstein, Kiziltan e cols.19 revisaram sua série de 323 pacientes com troca da valva tricúspide realizada em 48,9% estatística para reoperação aos 10 e 12 anos, entre a troca valvar e a plastia da valva tricúspide, resultados talvez relacionados ao grande tamanho da bioprótese implantada, em relação ao tamanho do paciente, e à pressão sistólica ventricular direita, geralmente baixa, nos pacientes após a correção da anomalia de Ebstein. Entretanto, trata-se de um estudo que compara a troca com a técnica monocúspide de plastia da valva tricúspide, por um período limitado, notandose tendência ao aumento das retrocas após 10 anos, o que não reduz a importância de se procurar realizar a plastia da valva tricúspide eficiente e durável, especialmente em crianças.
Em geral, a técnica cirúrgica de manuseio do CIA, na anomalia de Ebstein, não tem sido considerada pelos autores, e todos a realizam apenas o fechamento rotineiro. Nessa série, CIA valvada sempre foi mantida, de modo a permitir o fluxo sanguíneo apenas da direita para a esquerda. Isso se mostrou útil no curso pós-operatório imediato de seis pacientes com disfunção ventricular direita importante, que mantiveram um débito cardíaco adequado, à custa de uma queda moderada da saturação de oxigênio, que aumentou assim que a função ventricular direita melhorou. Essa estratégia de descompressão do ventrículo direito permitiu que a derivação cavopulmonar não se fizesse necessária em nossos pacientes. Nesse sentido, Chauvaud e cols.20 relataram a melhora dos resultados com o emprego de anastomose cavopulmonar bidirecional, adjunto à operação de Carpentier, em pacientes com disfunção ventricular direita grave. Esses autores usaram aquela técnica em 36% dos pacientes, com o objetivo de reduzir a précarga do ventrículo direito nos casos de disfunção ventricular direita grave, obtendo, assim, redução significativa na mortalidade causada pela falência ventricular direita. Em nossa casuística, não tivemos necessidade de empregar anastomose cavopulmonar. As duas séries, porém, apresentaram características diferentes, pois os nossos pacientes eram mais jovens e apresentavam menor índice cardiotorácico do que os da série de Chauvaud e cols.20.
Os resultados clínicos em longo prazo apontaram redução significativa da classe funcional de insuficiência cardíaca, baixa incidência de arritmias e mortalidade. Poucas reoperações se fizeram necessárias, sendo a causa principal a deiscência de sutura na região septal da valva tricúspide.
No pré-operatório, o índice cardiotorácico médio de 0,66 foi reduzido para 0,54 no pós-operatório tardio, aproximando-se da normalidade. Esse índice adquire importância na avaliação da anomalia de Ebstein, em que o ventrículo e o átrio esquerdos apresentam dimensões normais ou até mesmo inferiores ao normal, sendo o aumento da silhueta cardíaca determinado pelas dimensões do átrio e do ventrículo direitos. Exceção a essa regra são os casos que desenvolvem miocardiopatia do ventrículo esquerdo. Como nessa casuística houve apenas um caso de disfunção do ventrículo esquerdo entre os sobreviventes, o remodelamento reverso do coração está relacionado ao remodelamento reverso das câmaras cardíacas direitas.
Os resultados relativos à anatomia e à função da valva AV direita foram bons e duradouros.
As operações descritas por Carpentier e cols.6 e Quaegebeur e cols.21 mostraram incidência substancial de insuficiência tricúspide em longo prazo. No estudo de Chen e cols.7 (grupo Quaegebeur) avaliando 25 pacientes, foram obtidos 16 ecocardiogramas em médio prazo, observando insuficiência moderada (18%) e importante (12%), com dois pacientes apresentando a necessidade de realizar troca valvar. Na reconstrução cônica, foi pequena a reincidência de regurgitação; e a redução importante da insuficiência da valva tricúspide foi mantida em longo prazo, não havendo necessidade de substituição valvar em nenhum paciente.
Observou-se estenose da valva tricúspide em apenas um paciente em longo prazo, sendo discreta ao ecocardiograma e sem repercussão clínica. A inclusão da válvula septal para aumentar a valva parece ser importante na prevenção de estenose, particularmente em pacientes adultos. A rotação do tecido do folheto posterior para ser encaixado na válvula septal hipoplásica, completando seu aspecto proximal, é uma manobra útil para se obter uma valva tricúspide maior. Houve redução significativa do anel valvar, como consequência da intervenção cirúrgica, e seu crescimento em longo prazo, o que parece ser benéfico em crianças.
A não utilização de anel protético na técnica da reconstrução cônica da valva tricúspide parece ser importante nas crianças, em que a fixação permanente do anel tricúspide, já diminuído, poderia resultar em estenose no longo prazo. Além disso, a flexibilidade anular permite a redução do anel tricúspide na sístole, podendo contribuir para o mecanismo de fechamento valvar. A possibilidade de crescimento e flexibilidade desse anel, a boa evolução clínica em longo prazo e as poucas reoperações nessa série de pacientes são argumentos contrários ao uso rotineiro de anel protético.
A restauração do ventrículo direito, devido à plicatura longitudinal do VD e à montagem da valva tricúspide em seu anel verdadeiro, ficou demonstrada pelo aumento considerável da área do ventrículo direito funcional, já imediatamente após a cirurgia, com a utilização da técnica do cone. Nesse aspecto, essa técnica se diferencia da técnica de Danielson1, que, ao fazer a plicatura transversal da porção atrializada do VD, deixando a valva AV no mesmo local em que ela existe no VD, não aumenta o tamanho do VD funcional.
O ecocardiograma bidimensional é limitado para se avaliarem a morfologia e a função do ventrículo direito. Enquanto a proximidade das valvas mitral e aórtica confere ao VE formato piriforme, a geometria do VD é mais complexa, pelo fato de a valva tricúspide estar distante da valva pulmonar. Essas características morfológicas dificultam a análise geométrica dos volumes e também não permitem o enquadramento total do ventrículo em apenas uma projeção ecocardiográfica²². Além da complexidade geométrica, há maior dificuldade em se definir perfeitamente o endocárdio em toda sua extensão. As medidas da fração de ejeção no modo monodimensional não foram aplicáveis devido ao movimento anormal da parede septal e à distorção da geometria dos ventrículos. Eidem e cols.23 sugerem que o índice de Tei, ou índice de performance miocárdica, é útil como medida quantitativa da função ventricular nesses pacientes. O ecocardiograma tridimensional e o Doppler tecidual poderiam ajudar na definição dos limites do VD, mas não estavam disponíveis nos estudos iniciais dessa casuística.
Foram escolhidas as áreas, e não os volumes, em virtude de estudos anteriores que utilizaram essas medidas na avaliação da gravidade da anomalia de Ebstein, como, por exemplo, o índice de Celermajer24, ou a soma das áreas do átrio direito e do ventrículo direto atrializado dividida pela soma das áreas do VD funcional, AE e VE.
É necessário que se realizem estudos adicionais prospectivos com imagens de ressonância ou de tomografia, que constituem métodos mais precisos para se avaliarem a morfologia e a dimensão do VD, a fim de elucidar a função e o remodelamento reverso dessa cavidade.
A técnica do cone na correção da anomalia é viável com baixa mortalidade hospitalar, corrigindo a insuficiência tricúspide sem exigir substituição valvar, o que resulta em boa evolução clínica, restauração da área funcional do ventrículo direito e remodelamento reverso do coração na maioria dos pacientes.
José Pedro da Silva Rua Maestro Cardim, 769 - Sala 202, Paraíso 01323-001, São Paulo, SP, Brasil E-mail:
Artigo recebido em 20/10/10, revisado recebido em 07/04/11; aceito em 26/04/11.
BACKGROUND: The main Ebstein anomaly (EA) repairs are based on the monocusp reconstruction of the tricuspid valve and are limited by the frequent need for replacement or the high recurrence of valve regurgitation. OBJECTIVE: To evaluate the feasibility and effects of anatomical repair of Ebstein's anomaly using the cone reconstruction technique on patients' clinical evaluation, tricuspid valve function and right ventricular morphology. METHODS: We compared the clinical, echocardiographic and radiological data of 52 consecutive patients, with a mean age of 18.5 ± 13.8 years, submitted to the cone reconstruction technique, obtained in the preoperative, early postoperative (EPO) and long-term (LPO) periods. RESULTS: There were two in-hospital deaths (3.8%) and two more during the follow-up. Mean functional class of pre-operative heart failure improved from 2.2 to 1.2 after 57 months of mean follow up of 97% of patients (p <0.001). The mean degree of preoperative tricuspid regurgitation decreased from 3.6 to 1.6 in the EPO (p <0.001), remaining at 1.9 in LPO period (p> 0.05). The indexed RV functional area increased from 8.53 ± 7.02 cm2/m2 preoperatively to 21.01 ± 6.87 cm2/m2 in the EPO (p <0.001) and remained unchanged at 20.28 ± 5.26 cm2/m2 in LPO period (p> 0.05). The mean cardiothoracic ratio was decreased from 0.66 ± 0.09 to 0.54 ± 0.06 (p <0.001) in the long term. CONCLUSION: The cone technique showed low in-hospital mortality, resulting in an effective and long-lasting repair of tricuspid regurgitation, restoring the functional area of the right ventricle and allowing reverse remodeling of the heart and clinical improvement in most patients in the long term.
IInstituto do Coração (Incor) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
IIHospital Beneficência Portuguesa de São Paulo, São Paulo, SP, Brazil
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Ebsteins anomaly, due to the complexity of the anatomical and functional alterations that involve the tricuspid valve and right ventricle, has resulted in the development of different surgical techniques for its correction.
In 1972, Danielson et al1 developed a technique for tricuspid valve repair, modified from Hardys operation2, which became one of the most frequently used in the treatment of Ebsteins anomaly. This technique, which includes transversal plication of the atrialized portion of the RV, results in a tricuspid valve formed by a single leaflet (monocusp) coapted to the interventricular septum. However, the need to have a large and mobile anterior valve to achieve the objective of correcting right AV regurgitation limits this operation to a restrict group of anatomical variations, which require tricuspid valve replacement in 36% to 65% of cases3-5 .
Carpentier et al6 reported a new technique in 1988, with longitudinal plication of the right ventricle and repositioning of the right AV valve to the anatomically correct level, with remodeling and strengthening of the valve annulus with a prosthetic annulus, resulting in good right ventricular morphology, and showing its capacity of being applied to most anatomical presentations of the disease, but mortality was high (14%) in its initial series, with frequent long-term complications. The subsequent publication of a similar technique showed high incidence of moderate and important tricuspid regurgitation7.
In 1989, we developed a new surgical technique, called cone reconstruction of the tricuspid valve, aiming at the reconstruction of the valve similar to a normal one8. After 1993, the surgerys technical concepts were standardized and we started to use it routinely for the treatment of patients with Ebsteins anomaly. This surgery was applied to the first 40 consecutive patients with a mortality of 2.5% and no valve replacement, with excellent immediate echocardiographic results, clinical improvement and low incidence of reoperation after a medium-term follow-up9.
To assess the technical viability of the cone reconstruction for Ebsteins anomaly, evaluating its effects on the clinical evolution of patients and the morphology and function of the tricuspid valve and right ventricle in the early postoperative and long-term periods.
The operations were carried out at the Hospital São Joaquim da Real e Benemérita Associação Portuguesa de Beneficência de São Paulo by two surgeons from the same team.
The long-term echocardiographic assessment was performed at Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo (INCOR), after obtaining patients informed consent and project approval by the Research Ethics Committee of Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, protocol number 055/05.
The population of the present study consists of 52 patients with Ebsteins anomaly consecutively submitted to surgical repair with the cone reconstruction technique, between November 1993 and December 2006, whose clinical data are shown in
Using cardiopulmonary bypass (CPB) with moderate systemic hypothermia and myocardial protection with blood cardioplegia, a right oblique atriotomy was performed, proximally detaching the anterior and posterior tricuspid megaleaflets. Then, the abnormal papillary muscles and other tissues between the valves and right ventricular wall were severed, taking special care to preserve the attachment to the right ventricular apex. The free border of the posterior leaflet is rotated clockwise and sutured in the septal border of the anterior leaflet, transforming the new tricuspid valve in a cone with a fixed vertex at the apex of the right ventricle. Then, the longitudinal plication of the atrialized RV is performed, excluding its thin portion.
The new valve annulus is fitted at the anatomically correct level by means of plication of the true annulus, adapting it to the base of the previously constructed cone. The valve is attached to true annulus by separate sutures. Subsequently, a continuous suture is performed with reinforcement of the new junction of the tricuspid valve to the annulus, using very superficial stitches close to the area of the atrioventricular node. This suture uses polypropylene thread in adult patients and polydioxanone (PDS) in children, when there is interest in AV junction growth.
Finally, regarding the closing of the atrial septal defect, the capacity to allow the right-to-left flow is preserved by partially closing of the foramen ovale. The
Additional surgical procedures added to the repair consisted of closing the ventricular septal defect, mitral valve repair, correction of partial anomalous pulmonary vein drainage, three extensions of the RV outflow tract and 11 cases of anomalous conduction over accessory pathways.
The following were considered relevant: presence of cyanosis, cardiac arrhythmias especially WPW, data related to cardiopulmonary bypass time, time of aortic clamping, length of intensive care unit (ICU) stay, length of hospital stay and in-hospital mortality, defined as death in the first month of postoperative period and functional class according to the NYHA.
The long-term clinical follow-up was achieved through physical examination or telephone interview, following a specific protocol form, analyzing the following outcomes: death, reoperation, arrhythmias and need for pacemakers.
Chest x-rays of patients in frontal view, obtained in the preoperative period, were used to calculate the cardiothoracic ratios, which were compared with the ratios during the longterm evolution. The cardiothoracic ratio was calculated using the method described by Danzer11.
The echocardiographic studies obtained before surgery (preoperative) and at hospital discharge (early postoperative) were recorded for later evaluation by the same echocardiographist responsible for long-term echocardiographic studies.
The anteroposterior diameter of the true tricuspid annulus and heart cavity dimensions were measured in the fourchamber view. We evaluated tricuspid valve function regarding stenosis, regurgitation or both. Valve regurgitation was assessed by the modified method of Suzuki et al12. Heart cavity areas were measured and indexed by body surface area. The cavity areas were estimated by planimetry using a modified twodimensional mode.
Data are expressed as mean and standard deviation (SD). Qualitative variables were expressed as a percentage. We used the GraphPad Prism software (version 4.0, GraphPad Software, Inc., San Diego, Calif.). The descriptive level was 0.05. For continuous variables, we used to compare means using the unpaired t-test, two-tailed; for categorical variables functional class pre-and post-operative, the Wilcoxon test, and for the grades of tricuspid insufficiency, the Friedman test. Changes in size of the tricuspid valve annulus and RV area were analyzed by repeated measures of variance (ANOVA), with completion by the Bonferroni test. The actuarial survival was determined by the Kaplan-Meier method, and data presented in the standard error.
Numerical data are expressed as mean and standard deviation (SD). Qualitative variables were expressed as percentage. We used the GraphPad Prism software (version 4.0, GraphPad Software, Inc., San Diego, Calif.). Significance was set at 0.05. For continuous variables, means were compared using the two-tailed unpaired t-test; for the categorical variables pre-and postoperative functional class, the Wilcoxon test was used and for the tricuspid regurgitation grades, Friedmans test was used. Changes in size of the tricuspid valve annulus and RV area were analyzed by repeated measures of analysis of variance (ANOVA), complemented by Bonferroni test. The actuarial survival curve was determined by the Kaplan-Meier method and values are presented by standard error.
The CPB time ranged from 45 to 185 minutes (mean 112.3 ± 33.23 minutes) and aortic clamping, 25 to 115 minutes (mean 74.35 ± 21.93 minutes). All patients underwent tricuspid valve repair with cone reconstruction technique and tricuspid valve replacement was not required in any patient.
The mean length of ICU stay was 4 ± 4.7 days, ranging from 1 to 31, and length of hospital stay ranged from 7 to 45 days, with a mean of 13.7 ± 8.6. In-hospital mortality was 3.8% (n = 2); the first patient died due to biventricular cardiomyopathy by prolonged hypoxia in the preoperative period and the low cardiac output was the cause of death on the fourth postoperative day. The second, in a patient aged 40, died on the seventh postoperative day due to right heart failure. In both cases, tricuspid valvuloplasty was effective in the immediate postoperative echocardiographic assessment.
These data were obtained with the follow-up of 49 patients, 97.9% of the 50 who survived the hospital phase. There were two deaths: one due to tricuspid valve endocarditis after dental infection, three years after the surgery, and the second seven years after surgery due to right ventricular dysfunction and ventricular arrhythmias.
Data on heart failure functional class (NYHA) with a followup of 9.6 to 162 months (mean 57.44 m ±45.14 months), collected in the last evaluation, compared with those obtained preoperatively in 47 patients (97.9%) (
Three patients had atrial arrhythmias, and one underwent successful ablation and the others were clinically controlled. Of the 11 patients with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome undergoing surgical section of the anomalous bundle in the same surgical procedure, success was obtained in 10. The other patient underwent repeated ablation attempts, developing tricuspid regurgitation, which required reoperation in the fifth postoperative year.
Pacemaker implantation was necessary due to a firstdegree AV block, which after the use of amiodarone, showed intermittent episodes of total AV block one year after surgery. A patient with severe biventricular cardiomyopathy had a stroke on the sixth postoperative year and is currently in the ninth postoperative year. Although he receives appropriate therapy for heart failure, he remains in functional class III. The remaining patients have remained event-free; one patient even had an uneventful pregnancy to term, two years after surgery. There was no need for tricuspid valve replacement by prosthesis in any patient in this series.
There was a significant reduction in the cardiothoracic ratio of patients from 0.66 + 0.09, CI: 0.56 to 0.97 preoperatively, to 0.54 + 0.06, CI: 0.44 to 0.66 (p <0.0001) in studies carried out in the same patients with a mean follow-up of 37.2 months.
Full echocardiographic studies were obtained (preoperative, early postoperative and long-term postoperative) in 40 patients. There was a decrease in the degree of right AV valve regurgitation in the early postoperative (EPO) when compared with the preoperative period, and this decrease was maintained in the long term (
Regarding the dimension of the RV, the measured areas (cm2/ m2) indexed by body surface areas of the patients showed an increase in functional RV when comparing the preoperative (8.53 ± 7, 95%CI: 2.13 - 32) and the early postoperative period (21 ± 7, 95%CI: 8.59 - 38.8), p < 0.01, remaining unchanged in the long term (21 ± 5, 95%CI: 12 - 32.4), p> ± 0.05, when compared with those obtained in the EPO (
There was an indexed decrease in the RA when comparing the preoperative (29 +12 cm2/m2, 955CI: -7.78-16.3) and the early postoperative period (17+6.6 cm2/m2 95%CI: -10.8 - 19.35), p <0.05. In the long term, there was a slight decrease of the right atrium (14 + 5.4 cm2/m2, 95%CI: 1.2 - 7.3) compared to the EPO, which was not statistically significant (
The cone reconstruction technique was designed according to the concepts of Carpentier et al6, in order to fit the leaflets of the tricuspid valve to the true annulus position and the longitudinal plication of the atrialized right ventricle, restoring ventricular morphology and volume. Carpentier et al6 moved the tricuspid valve, displaced into the right ventricle interior, bringing it to the normal level of the right AV annulus and turning it partially only to reach the septal region. Therefore, reimplantation occurs in the monocusp format, with diastolic flow out of the valve center. In the cone reconstruction, the full clockwise rotation is made, from the lateral margin of all the anterior and posterior leaflets of the tricuspid valve, thus preserving of fixations in the right ventricular apex. Furthermore, the full circumference of the base of this cone is stitched on the normal level of the tricuspid annulus, including the septal region, resulting in central blood flow and restoring the septal leaflet function.
Hetzer et al13 published a new technique for tricuspid valve plasty, which places the valve mechanism at the level of the true AV annulus with the use of leaflets with greater mobility without plication of the atrialized RV chamber, thus excluding the leaflets with anomalous insertion, creating one or two valve orifices. This technique, which must be adapted to each case, requires a significant amount of mobile anterior leaflet, which limits its use to cases of more favorable anatomy.
Moreover, as the stitches are relatively deep, there was a higher frequency of complete atrioventricular block, requiring implantation of a pacemaker in 10.5% of cases in that series.
In the present series, there was no occurrence of atrioventricular block in the immediate postoperative period, similar to the work of Wu and Huang14,15, who sutured a fresh autologous pericardial patch just below the right AV annulus to reconstruct the septal leaflet, emphasizing the importance of a superficial suture in this area.
Surgical times were quite variable, reflecting the broad spectrum of anatomical variations of Ebsteins anomaly and hence variations in the complexity of repair operations. The mean time of myocardial ischemia, 74 minutes, was higher than the average time of 38 minutes, from the initial series by Carpentier et al6 with 14 patients. However, using the current methods of myocardial preservation, this time is compatible with good cardiac performance after surgery.
The immediate clinical results, with an in-hospital mortality rate of 3.8%, short hospitalization duration and absence of valve replacement can be considered very good. The Mayo Clinic group16, which uses Danielsons technique, had a mortality rate of 5.8% in valve repair in children younger than 12 years, but the valve repair was only possible in 27% of 186 children, with the tricuspid valve being replaced by prosthesis in 62% of cases. The experience of the Carpentier group, representing the second largest series among the ones published, had a mortality rate of 9%17. The publication by Sarris et al18, reporting the collective results of 13 institutions associated with the European Congenital Heart Surgeons Association, showed an in-hospital mortality of 13.3%, although it included newborns, which are a higher-risk group.
Regarding the tricuspid valve replacement in Ebsteins anomaly, Kiziltan et al19 reviewed their series of 323 patients with tricuspid valve replacement performed in 48.9% of patients. In the long-term results, 97.5% of patients were free of bioprosthetic valve replacement after five years, and 80.6% after 10 years. There was no statistical difference for reoperation at 10 and 12 years between valve replacement and tricuspid valvuloplasty results, perhaps related to the large size of implanted bioprosthesis in relation to the size of the patient, and right ventricular systolic pressure, generally low in patients after Ebstein's anomaly repair. However, it is a study that compares the replacement with the monocusp technique of tricuspid valvuloplasty, for a limited period, disclosing a tendency toward the increase in replacements after 10 years, which does not reduce the importance of attempting efficient and durable tricuspid valvuloplasty, especially in children.
In general, the surgical technique for handling ASD in Ebstein’s anomaly has not been considered by the authors and all of them performed only routine closing. In this series, valved ASD was always maintained to allow blood flow only from right to left. This proved to be useful in the immediate postoperative course of six patients with significant right ventricular dysfunction, who maintained an adequate cardiac output at the expense of a moderate drop in oxygen saturation, which increased as soon as right ventricular function improved.
This strategy of right ventricular decompression made the cavopulmonary shunt unnecessary in our patients. In this sense, Chauvaud et al20 reported better results with the use of bidirectional cavopulmonary anastomosis, together with Carpentier’s operation, in patients with severe right ventricular dysfunction. These authors used this technique in 36% of patients in order to reduce right ventricular preload in cases of severe right ventricular dysfunction, thus obtaining a significant reduction in mortality caused by right ventricular failure. In our series, we had no need to employ cavopulmonary anastomosis.
The two series, however, had different characteristics as our patients were younger and had a lower cardiothoracic index than those in the series by Chauvaud et al20.
The long-term clinical results showed a significant reduction in heart failure functional class, low incidence of arrhythmias and mortality. Few reoperations were necessary; the main cause was wound dehiscence in the septal region of the tricuspid valve.
Preoperatively, the mean cardiothoracic index of 0.66 was reduced to 0.54 in the late postoperative period, approaching the normal range. This index is important in the evaluation of Ebstein's anomaly, in which the left ventricle and atrium have normal or even below normal dimensions, with the increased cardiac silhouette determined by the dimensions of the right atrium and ventricle. Exceptions to this rule are cases that develop left ventricular cardiomyopathy. As in this series there was just one case of left ventricular dysfunction among the survivors, the reverse remodeling of the heart is related to the reverse remodeling of the right heart chambers.
The results related to the right AV valve anatomy and function were good and long-lasting. The operations described by Carpentier et al6 and Quaegebeur et al21 showed a considerable incidence of tricuspid regurgitation in the long term. In the study by Chen et al7 (Quaegebeur group), which evaluated 25 patients, 16 echocardiograms were obtained in the mid-term, disclosing moderate (18%) and significant (12%) regurgitation and two patients needed valve replacement. With the cone reconstruction, there was a small recurrence of regurgitation and a significant decrease in tricuspid valve regurgitation was maintained in the long term, with no need for valve replacement in any patient.
Tricuspid valve stenosis was observed in only one patient in the long term, which was discreet at the echocardiography and with no clinical consequences. The inclusion of the septal valve to increase the valve appears to be important in the prevention of stenosis, particularly in adult patients. The rotation of the posterior leaflet tissue to be fitted to the hypoplastic septal leaflet, completing its proximal aspect, is a helpful maneuver to obtain a larger tricuspid valve. There was significant reduction in the annulus, as a result of the surgical intervention and long-term growth, which appears to be beneficial in children.
Not using the prosthetic annulus in the cone reconstruction technique of the tricuspid valve appears to be important in children, in whom the permanent attachment of the tricuspid annulus, already decreased, could result in stenosis in the long term. Moreover, the annulus flexibility allows the reduction in the tricuspid annulus during systole, contributing to the valve closing mechanism. The possibility of this annulus growth and flexibility, good long-term clinical outcome and few reoperations in this series of patients are arguments against the routine use of a prosthetic annulus.
Right ventricular restoration due to the longitudinal plication of the RV and the fitting of the tricuspid valve in its actual annulus was demonstrated by the considerable increase in the functional area of the RV, immediately after the surgery, after using the cone reconstruction technique. In this respect, this technique differs from that of Danielson1, in which the transversal plication of the atrialized portion of the RV, leaving the AV valve in the same place where it exists in the RV, does not increase the size of the functional RV.
The two-dimensional echocardiography has limitations when assessing the right ventricular morphology and function. While the proximity of the mitral and aortic valves gives the LV its pyriform shape, the geometry of the RV is more complex, as the tricuspid valve is distant from the pulmonary valve. These morphological characteristics make it difficult to perform a geometric analysis of volumes and additionally, they do not allow the full view of the ventricle in a single echocardiographic projection2;2;. In addition to the geometric complexity, there is greater difficulty in perfectly defining the endocardium along its entire length. Measurements of ejection fraction in the one-dimensional mode were not applicable due to the abnormal septal wall motion and geometry distortion of the ventricles. Eidem et al23 suggest that the Tei index, or myocardial performance index, is useful as a quantitative measure of ventricular function in these patients. The three-dimensional echocardiography and tissue Doppler could help define the boundaries of the RV, but these techniques are not available in the initial studies of this series.
We chose areas, not volumes, due to previous studies that used these measurements to assess the severity of Ebsteins anomaly, such as the Celermajer index24, or the sum of the areas of the right atrium and atrialized right ventricle divided by the sum of the functional RV areas, LA and LV.
It is necessary to conduct further prospective studies with resonance imaging or computed tomography, which are more accurate methods to evaluate the morphology and size of the RV, in order to elucidate the function and reverse remodeling of this cavity.
The cone reconstruction technique to correct Ebsteins anomaly is feasible, with low in-hospital mortality and corrects tricuspid valve regurgitation without the need for valve replacement, which results in clinical improvement, right ventricular functional area restoration and reverse remodeling of the heart in most patients.