abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC São Paulo, SP, Brazil KzmjcpDpdnqdWk6xBTj7hPK 00016 S0066-782X2011001100016 S0066-782X(11)09700216 10.1590/S0066-782X2011001100016 Relato de Caso Truncus arteriosus operado aos 28 anos: importância do diagnóstico diferencial Lopes Lilian Maria Silva Jose Pedro da Fonseca Luciana da Meiken Sonia Salvador André Bavaresco Cristóvão Fernandes Gustavo Spadaccia dos Santos São Paulo São Paulo Benemérita Sociedade de Beneficência Portuguesa de São Paulo Brazil 08 2011 97 2 e29 e32 04 06 2010 08 10 2009 05 07 2010 This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Descrevemos um caso de adulto de 28 anos com suspeita de cardiopatia congênita desde o nascimento, não tratada na infância por opção da família. Aos 27 anos, foi feito diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico-pulmonares, sendo contraindicada a cirurgia. Uma nova reavaliação em nosso serviço demonstrou tratar-se de um truncus arteriosus atípico. O fato de um tronco arterial comum com shunt esquerda-direita ter sido visualizado ao ecocardiograma foi um dado crucial para a indicação de novo cateterismo, abrindo perspectiva de correção cirúrgica. No momento, o paciente encontra-se bem, com 7 anos de evolução pós-operatória.

 Cardiopatias congênitas atresia pulmonar comunicação interventricular tronco arterial 04 10 2011

RELATO DE CASO

Truncus arteriosus operado aos 28 anos: importância do diagnóstico diferencial

Lilian Maria Lopes; Jose Pedro da Silva; Luciana da Fonseca; Sonia Meiken; André Bavaresco Cristóvão Salvador; Gustavo Spadaccia dos Santos Fernandes

Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil

Correspondência

RESUMO

Descrevemos um caso de adulto de 28 anos com suspeita de cardiopatia congênita desde o nascimento, não tratada na infância por opção da família. Aos 27 anos, foi feito diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico-pulmonares, sendo contraindicada a cirurgia. Uma nova reavaliação em nosso serviço demonstrou tratar-se de um truncus arteriosus atípico. O fato de um tronco arterial comum com shunt esquerda-direita ter sido visualizado ao ecocardiograma foi um dado crucial para a indicação de novo cateterismo, abrindo perspectiva de correção cirúrgica.

No momento, o paciente encontra-se bem, com 7 anos de evolução pós-operatória.

Palavras-chave: Cardiopatias congênitas/diagnóstico, atresia pulmonar, comunicação interventricular, tronco arterial.

Introdução

O truncus arteriosus, ou tronco arterial comum, é uma forma de cardiopatia cianogênica onde apenas uma artéria emerge do coração, sendo responsável pela circulação sistêmica, pulmonar e coronariana1. Ocorre em 1,5% dos casos de cardiopatias congênitas em neonatos, apresentando variações em sua forma de apresentação quanto à origem do tronco pulmonar, o que em 1949 gerou uma primeira classificação por Collett e Edwards2, seguida pela de Van Praagh3. Formas raras que não se enquadram nessas classificações podem ocorrer.

Embora vários casos de diagnóstico em vida fetal4,5 sejam descritos, o diagnóstico é feito no período neonatal ou na infância. Já a correção cirúrgica é feita na infância e raramente em vida adulta6,7.

Relato do caso

Adulto de 28 anos, sexo masculino, com suspeita de cardiopatia congênita ao nascimento não investigada pela recusa dos pais, apresentou-se acianótico e com desenvolvimento satisfatório até os 10 anos, quando um episódio de pneumonia originou encaminhamento para centro de referência. Foi realizado cateterismo cardíaco, cujo resultado nunca foi conhecido pela família devido ao abandono do tratamento.

Aos 27 anos, o paciente passou a sentir dispneia noturna e foi encaminhado a um centro de referência, onde submeteu-se à ecocardiograma, que diagnosticou atresia pulmonar com comunicação interventricular (CIV) ampla, insuficiência aórtica moderada, ectasia importante da raiz da aorta. Um novo cateterismo confirmou o diagnóstico ecocardiográfico, demonstrando também a presença de artérias colaterais sistêmico-pulmonares. Houve contraindicação da cirurgia na ocasião.

Após 5 meses, o paciente procurou nosso hospital para segunda opinião. Sendo realizado ecocardiograma, aventou-se a hipótese diagnóstica de truncus arteriosus atípico, ao evidenciar um grande vaso emergindo antes da aorta ascendente, dando origem ao tronco pulmonar, e que não se encaixava nos tipos classicamente descritos1,2 (Figuras 1A e 1B).

 

O mapeamento em cores mostrou fluxo acelerado do truncus para o tronco pulmonar, sugerindo baixa resistência vascular pulmonar. A valva truncal era tricúspide, discretamente insuficiente e as coronárias emergiam em óstios separados sem anormalidades.

A partir do ecocardiograma, um terceiro cateterismo cardíaco foi realizado, sendo confirmada a hipótese diagnóstica de truncus arteriosus sem especificação de tipo, associado à artéria para lobo médio do pulmão direito originando-se da aorta descendente e com estenose na origem, hipertensão grave em câmaras direitas (100/50/70 mmHg) e pressões normais em aorta (120/55/80 mmHg). Após o cateterismo, o paciente obteve alta hospitalar por conclusão da equipe de cirurgia que o acompanhava de que não havia mais indicação cirúrgica.

Após dois meses, uma terceira opinião foi solicitada pelo médico do centro de origem que encaminhou o paciente para nosso grupo. Em tal ocasião, o paciente apresentava bom estado geral, acianótico, ausculta cardíaca com sopro contínuo ++/4 em todo o precórdio acompanhado de frêmito. O eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal e alterações difusas da repolarização ventricular. A imagem radiográfica mostrou área cardíaca aumentada +++/4 à custa de ventrículo direito, com trama vascular pulmonar congesta, principalmente em região peri-hilar e base pulmonar direita (Figura 1C). Uma ressonância magnética confirmou a presença de um tronco pulmonar com origem sinusal do orifício (abaixo da junção sinotubular) e estenose antes da bifurcação (Figura 1D), ficando afastada a possibilidade deste vaso ser uma colateral emergindo de uma artéria coronária.

Perante os achados, optou-se pela correção total. No ato operatório, foi confirmada a origem sinusal do tronco pulmonar próximo à coronária direita com estenose antes da bifurcação, além de intensa rede de colaterais (Figura 1E). A cirurgia transcorreu sem intercorrências, sendo realizada a reconstrução da via de saída de ventrículo direito (VD) com pericárdio bovino, implante de prótese biológica nº 27 em posição pulmonar, fechamento da CIV e ligadura de grande colateral de aorta descendente para pulmão esquerdo (Figuras 2A, 2B, 2C e 2D).

 

O paciente evoluiu com baixo débito e insuficiência cardíaca por disfunção biventricular, necessitando de drogas vasoativas por tempo prolongado com recuperação gradual da função. Obteve alta hospitalar após 50 dias de pós-operatório.

Em 7 anos de seguimento tardio pós-operatório, embora demonstrasse boa evolução clínica, indicou-se cateterismo cardíaco com o objetivo de estudar as pressões pulmonares e embolizar a colateral para lobo médio direito. As pressões em ventrículo direito mediram 40/0/5 mmHg. Como essa colateral era estenótica na origem e por haver ausência de ramos da artéria pulmonar para tal lobo, optou-se pela conduta expectante (Figuras 2E, 2F e 2G).

Atualmente, o paciente encontra-se assintomático, fazendo uso de amiodarona para controle de arritmia ventricular, diminuição significativa da área cardíaca e da congestão pulmonar ao RX (Figura 2H). O ecocardiograma atual mostra prótese biológica pulmonar com gradiente discreto de 16 mmHg, insuficiência aórtica discreta com recuperação da função biventricular.

Discussão

O presente caso demonstra a importância da ecocardiografia especializada para os adultos portadores de cardiopatia congênita. O diagnóstico de truncus arteriosus, realizado pela primeira vez na vida desse paciente em nosso serviço, motivou a equipe médica do hospital a aprofundar a propedêutica invasiva, mesmo havendo história de dois cateterismos cardíacos anteriores com diagnóstico de atresia pulmonar com CIV.

É importante também enfatizar a avaliação correta dos dados do terceiro cateterismo cardíaco, que evidenciou pressões elevadas em câmaras direitas, logicamente devido à transmissão das pressões sistêmicas do tronco arterial comum para ambos os ventrículos e também pela presença de CIV ampla. Outro dado importante na indicação cirúrgica foi o fato de o tronco pulmonar apresentar estenose na origem, o que protegeu o pulmão até vida adulta. A presença de colaterais sistêmico-pulmonares originadas da aorta descendente e visibilizada em exames anteriores deve ter sido uma das razões que levaram ao diagnóstico de atresia pulmonar com CIV. Sabendo-se que é rara a associação de truncus com colaterais sistêmico-pulmonares, a hipótese mais provável para justificar tal ocorrência é que as mesmas tenham sido adquiridas ao longo da vida do paciente, com 28 anos e não operado.

O bom resultado cirúrgico foi favorecido pelo arranjo peculiar da origem sinusal do orifício pulmonar, que, ao apresentar uma distância menor entre o tronco pulmonar e a via de saída do ventrículo direito, facilitou a reconstrução desta região.

Os autores enfatizam a dificuldade do diagnóstico diferencial neste complexo caso de truncus atípico.

Agradecimentos

Os autores agradecem ao Sr. Carlos E. S. Cateb pela realização da editoração gráfica deste trabalho.

Potencial Conflito de Interesses

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Lilian Maria Lopes

Al. Santos, 211, conj 704 - Cerqueira Cesar

01419-000 São Paulo, SP - Brasil

E-mail:

lilianlopes@cardiol.br,

lilianlopes@ecokid.com.br

Artigo recebido em 08/10/09; revisado recebido em 04/06/10; aceito em 05/07/10.

1. Calder L, Van Praagh R, Van Praagh S, Sears WP, Corwin R, Levy A, et al. Truncus arteriosus communis: clinical, angiocardiographic, and pathologic findings in 100 patients. Am Heart J. 1976;92(1):23-38. Truncus arteriosus communis: clinical, angiocardiographic, and pathologic findings in 100 patients Am Heart J 1976 23 38 1 92 Calder L Van Praagh R Van Praagh S Sears WP Corwin R Levy A 2. Collett RW, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus: a classification according to anatomic types. Surg Clin North Am. 1949;29(4):1245-70. Persistent truncus arteriosus: a classification according to anatomic types Surg Clin North Am 1949 1245 70 4 29 Collett RW Edwards JE 3. Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications: a study of 57 necropsy cases. Am J Cardiol. 1965;16(3):406-25. The anatomy of common aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications: a study of 57 necropsy cases Am J Cardiol 1965 406 25 3 16 Van Praagh R Van Praagh S 4. Lopes LM. Anomalias da junção ventrículo-arterial. In: Lopes LM, Zugaib M. (eds.). Atlas comentado de cardiologia fetal. São Paulo: RR Donnelley; 2003.p.198. Atlas comentado de cardiologia fetal 2003 198 Lopes LM Lopes LM Zugaib M 5. De Araujo LML, Schmidt KG, Silverman NH, Finkbeiner WE. Prenatal detection of truncus arteriosus by ultrasound. Pediatric Cardiol. 1987;8(4):261-3. Prenatal detection of truncus arteriosus by ultrasound Pediatric Cardiol 1987 261 3 4 8 De Araujo LML Schmidt KG Silverman NH Finkbeiner WE 6. Connelly M. Common arterial trunk. In: Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PEF. (eds.). Diagnosis and management of adult congenital heart disease. London: Churchill Livingstone; 2003.p.265-71. Diagnosis and management of adult congenital heart disease 2003 265 71 Connelly M Gatzoulis MA Webb GD Daubeney PEF 7. Adachi I, Uemura H, McCarthy KP, Seale A, Ho SY. Relationship between orifices of pulmonary and coronary arteries in common arterial trunk. Eur J Cardiothorac Surg. 2009; 35(4):594-9. Relationship between orifices of pulmonary and coronary arteries in common arterial trunk Eur J Cardiothorac Surg 2009 594 9 4 35 Adachi I Uemura H McCarthy KP Seale A Ho SY Case Report Atypical truncus arteriosus operated at 28 years of age: importance of differential diagnosis

This is the case of 28 year-old adult with suspected congenital heart disease since birth, not treated in childhood at the his family's choice. At 27 years old, he was diagnosed with pulmonary atresia with ventricular septal defect and systemic-pulmonary collaterals, where surgery was contraindicated. A new review in our department showed that it was an atypical form of truncus arteriosus. The fact that a common arterial trunk with left-right shunt was viewed by echocardiography was a crucial fact for the indication of new catheterization, opening the prospect of surgical correction. Currently, the patient is well, with 7 years of postoperative outcome.

 Heart defects congenital pulmonary atresia heart septal defects, ventricular truncus arteriosus

CASE REPORT

Lilian Maria Lopes; Jose Pedro da Silva; Luciana da Fonseca; Sonia Meiken; André Bavaresco Cristóvão Salvador; Gustavo Spadaccia dos Santos Fernandes

Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil

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ABSTRACT

This is the case of 28 year-old adult with suspected congenital heart disease since birth, not treated in childhood at the his family's choice. At 27 years old, he was diagnosed with pulmonary atresia with ventricular septal defect and systemic-pulmonary collaterals, where surgery was contraindicated. A new review in our department showed that it was an atypical form of truncus arteriosus. The fact that a common arterial trunk with left-right shunt was viewed by echocardiography was a crucial fact for the indication of new catheterization, opening the prospect of surgical correction.

Currently, the patient is well, with 7 years of postoperative outcome.

Keywords: Heart defects, congenital/diagnosis; pulmonary atresia; heart septal defects, ventricular; truncus arteriosus.

Introduction

The truncus arteriosus or common arterial trunk, is a form of cyanotic heart disease where only one artery arises from the heart, being responsible for the systemic, pulmonary and coronary circulation1. It occurs in 1.5% of cases of congenital heart defects in newborns, presenting variations in their presentation as to the origin of the pulmonary trunk, which in 1949 generated an initial classification by Collett and Edwards2, followed by Van Praagh3. Rare forms that do not fall into these classifications may occur.

Although several cases of diagnosis in foetus4,5 life have been described, the diagnosis is made in the neonatal period or in childhood. Surgical correction is done in childhood and rarely in adult life6,7.

Case Report

Male adult, 28 years old, with suspected congenital heart disease from birth not investigated due to refusal of parents, was acyanotic and satisfactory developed up to 10 years of age, when an episode of pneumonia led the patient to a referral center. Cardiac catheterization was performed, but the result has never been known by the family due to abandonment of treatment.

At 27, the patient began to experience nocturnal dyspnea and was referred to a reference center, where he underwent echocardiography, who diagnosed pulmonary atresia with wide ventricular septal defect (VSD), moderate aortic insufficiency, important ectasia of the aortic root. A new catheterization confirmed the echocardiographic findings, also demonstrating the presence of systemic-pulmonary collateral arteries. At that time, surgery was contraindicated.

After five months, the patient came to our hospital for a second opinion. The echocardiogram suggested the diagnosis of atypical form of truncus arteriosus, due to a large vessel emerging before the ascending aorta, giving rise to the pulmonary trunk, which did not fit the classically described types1,2 (Figures 1A and 1B).

 

The color mapping showed accelerated flow from the truncus to the pulmonary trunk, suggesting low pulmonary vascular resistance. The truncal valve was tricuspid, slightly insufficient and the coronary arteries emerged in separate ostia with no abnormalities.

Based on echocardiographic findings, a third cardiac catheterization was performed, which confirmed the diagnosis of truncus arteriosus without specifying type, associated with the artery to the middle lobe of right lung originating from the descending aorta with stenosis at the origin, severe hypertension in the right chambers (100/50/70 mmHg) and normal pressure in the aorta (120/55/80 mmHg). After the catheterization, the patient was discharged as the surgical team in charge of his case concluded that there was no indication for surgery.

After two months, a third opinion was requested by the physician from the original center that referred the patient to our group. On this occasion, the patient was in good general condition, acyanotic, cardiac auscultation with a continuous murmur ++/4 throughout the precordium accompanied by fremitus. The electrocardiogram showed sinus rhythm and diffuse changes in ventricular repolarization. The radiographic image showed an enlarged cardiac silhouette +++/4 at the expense of the right ventricle with congested pulmonary vascular segment, especially in the perihilar region and right lung base (Figure 1C). An magnetic resonance imaging confirmed the presence of a pulmonary trunk with sinus origin (below the sinotubular junction) and stenosis prior to the bifurcation (Figure 1D), ruling out the possibility of this being a collateral vessel emerging from a coronary artery.

Given these findings, we decided for total correction. The surgery confirmed the sinus origin of the pulmonary trunk near the right coronary artery with stenosis before bifurcation, and an intense network of collateral arteries (Figure 1E). The surgery was uneventful. The right ventricle outflow tract (RV) was reconstructed with bovine pericardium, implantation of bioprosthesis No. 27 in the pulmonary position, closure of VSD and ligation of major descending aorta to the left lung (Figures 2A, 2B, 2C and 2D).

 

The patient evolved with low output and heart failure due to biventricular dysfunction, requiring vasoactive drugs for long periods with gradual recovery of functions. He was discharged 50 days after surgery.

In seven years of late postoperative follow-up, although showing good clinical outcome, cardiac catheterization was indicated in order to study the pulmonary pressures and embolize the collateral artery to the right middle lobe. Right ventricular pressures measured 40/0/5 mmHg. As this collateral artery was stenotic at origin and because there were no pulmonary artery branches to this lobe, we opted for expectant management (Figures 2E, 2F and 2G).

Currently, the patient is asymptomatic, making use of amiodarone to control ventricular arrhythmia, significant decrease of cardiac silhouette and pulmonary congestion at RX (Figure 2H). The current echocardiogram shows pulmonary bioprosthesis with discrete gradient of 16 mmHg, mild aortic regurgitation with recovery of biventricular function.

Discussion

This case demonstrates the importance of specialized echocardiography for adults with congenital heart disease. The first diagnosis of truncus arteriosus in the life of this patient, promoted by our hospital, prompted the hospital's medical staff to deepen invasive workups, even with a history of two previous cardiac catheterizations with a diagnosis of pulmonary atresia with VSD.

It is also important to emphasize the correct evaluation of data from the third cardiac catheterization, which revealed high pressures in the right chambers, logically due to transmission of systemic pressures of the common arterial trunk to both ventricles and also due to the presence of large VSD. Another important surgical indication data was that the pulmonary trunk presented severe stenosis at the origin, which protected the lung until adulthood. The presence of systemic-pulmonary collateral arteries originating from the descending aorta and viewed in previous examinations must have been one of the reasons that led to the diagnosis of pulmonary atresia with VSD. Knowing that it is a rare association of truncus with systemic-pulmonary collateral arteries, the most likely hypothesis to justify such an occurrence is that they have been acquired over the patient's life, 28 years old and not operated.

The good outcome was favored by the peculiar arrangement of the sinus origin of the pulmonary orifice, which, for presenting a smaller distance between the pulmonary trunk and right ventricle outflow tract, made easier the reconstruction of this region.

The authors emphasize the difficulties of a differential diagnosis in this complex case of atypical truncus.

Acknowledgments

The authors thank Mr. Carlos E. S. Cateb for carrying out the graphic editing of this work.

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any post-graduation program.

References

Truncus arteriosus operado a los 28 años: importancia del diagnóstico diferencial

Describimos un caso de adulto de 28 años con sospecha de cardiopatía congénita desde el nacimiento, no tratada en la niñez por opción de la familia. A los 27 años, se hizo diagnóstico de atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales sistémico-pulmonares, y se contraindicó la cirugía. Una nueva reevaluación en nuestro servicio reveló tratarse de un truncus arteriosus atípico. El hecho de un tronco arterial común con shunt izquierdaderecha haber sido visualizado al ecocardiograma fue un dato crucial para la indicación de nuevo cateterismo, abriendo perspectiva de corrección quirúrgica. Al momento, el paciente se encuentra bien, con 7 años de evolución posoperatoria.

 Cardiopatías congénitas atresia pulmonar comunicación interventricular tronco arterial

CASO CLÍNICO

Lilian Maria Lopes; Jose Pedro da Silva; Luciana da Fonseca; Sonia Meiken; André Bavaresco Cristóvão Salvador; Gustavo Spadaccia dos Santos Fernandes

Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil

Correspondencia

RESUMEN

Describimos un caso de adulto de 28 años con sospecha de cardiopatía congénita desde el nacimiento, no tratada en la niñez por opción de la familia. A los 27 años, se hizo diagnóstico de atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales sistémico-pulmonares, y se contraindicó la cirugía. Una nueva reevaluación en nuestro servicio reveló tratarse de un truncus arteriosus atípico. El hecho de un tronco arterial común con shunt izquierda-derecha haber sido visualizado al ecocardiograma fue un dato crucial para la indicación de nuevo cateterismo, abriendo perspectiva de corrección quirúrgica.

Al momento, el paciente se encuentra bien, con 7 años de evolución posoperatoria.

Palabras clave: Cardiopatías congénitas/diagnóstico, atresia pulmonar, comunicación interventricular, tronco arterial.

Introducción

El truncus arteriosus, o tronco arterial común, es una forma de cardiopatía cianogénica donde solamente una arteria emerge del corazón, y es responsable de la circulación sistémica, pulmonar y coronaria1. Se produce en un 1,5% de los casos de cardiopatías congénitas en neonatos, presentando variaciones en su forma de presentación en cuanto al origen del tronco pulmonar, lo que en 1949 generó una primera clasificación por Collett y Edwards2, seguida por la de Van Praagh3. Formas raras que no se enmarcan en estas clasificaciones pueden producirse.

Aunque varios casos de diagnóstico en vida fetal4,5 ya estén descritos, el diagnóstico se hace en el período neonatal o en la niñez. Ya la corrección quirúrgica se lleva a cabo en la niñez y raramente en la vida adulta6,7.

Caso clínico

Adulto de 28 años, sexo masculino, con sospecha de cardiopatía congénita al nacimiento no investigada por la rechaza de los padres, se presentó acianótico y con desarrollo satisfactorio hasta los 10 años, cuando un episodio de neumonía originó remisión hacia el centro de referencia. Se realizó cateterismo cardíaco, cuyo resultado nunca fue conocido por la familia debido al abandono del tratamiento.

A los 27 años, el paciente pasó a sentir disnea nocturna y se remitió a un centro de referencia, donde se sometió a un ecocardiograma, que diagnosticó atresia pulmonar con comunicación interventricular (CIV) amplia, insuficiencia aórtica moderada, ectasia importante de la raíz de la aorta. Un nuevo cateterismo se confirmó el diagnóstico ecocardiográfico, demostrando también la presencia de arterias colaterales sistémico-pulmonares. Hubo contraindicación de la cirugía en la ocasión.

Tras 5 meses, el paciente buscó nuestro hospital para una segunda opinión. Se realizó un ecocardiograma, se planteó la hipótesis diagnóstica de truncus arteriosus atípico, al evidenciar un gran vaso que emergía antes de la aorta ascendiente, dando origen al tronco pulmonar, y que no estaba acorde a los tipos clásicamente descriptos1,2 (Figuras 1A y 1B).

 

El mapeo en colores mostró flujo acelerado del truncus para el tronco pulmonar, sugiriendo baja resistencia vascular pulmonar. La válvula truncal era tricúspide, discretamente insuficiente y las coronarias emergían en ostium separados sin anormalidades.

A partir del ecocardiograma, un tercero cateterismo cardíaco se llevó a cabo, con la confirmación de la hipótesis diagnóstica de truncus arteriosus sin especificación de tipo, asociado a la arteria para lóbulo medio del pulmón derecho, originándose de la aorta descendiente con estenosis en el origen, hipertensión severa en cámaras derechas (100/50/70 mmHg) y presiones normales en aorta (120/55/80 mmHg). Tras el cateterismo, el paciente obtuvo alta hospitalaria por conclusión del equipo de cirugía que lo seguía de que no había más indicación quirúrgica.

Tras dos meses, una tercera opinión se solicitó por el médico del centro de origen que remitió el paciente para nuestro grupo. En dicha ocasión, el paciente presentaba un buen estado general, acianótico, ausculta cardíaca con soplo continuo ++/4 en todo el precordio acompañado de frémito. El electrocardiograma mostró ritmo sinusal y alteraciones difusas de la repolarización ventricular. El imagen radiográfica mostró área cardíaca aumentada +++/4 a las costas de ventrículo derecho, con trama vascular pulmonar congesta, principalmente en región perihiliar y base pulmonar derecha (Figura 1C). Una resonancia magnética confirmó la presencia de un tronco pulmonar con origen sinusal del orificio (debajo de la junción sinotubular) y estenosis antes de la bifurcación (Figura 1D), quedando alejada la posibilidad de este vaso ser una colateral emergiendo de una arteria coronaria.

Ante los hallazgos, se ha optado por la corrección total. En el hecho operatorio, se confirmó el origen sinusal del tronco pulmonar próximo a la coronaria derecha con estenosis antes de la bifurcación, además de intensa rede de colaterales (Figura 1E). La cirugía trascurrió sin intercurrencias, y se llevó a cabo la reconstrucción de la vía de salida de ventrículo derecho (VD) con pericardio bovino, implante de prótesis biológica nº 27 en posición pulmonar, cierre de la CIV y ligadura de gran colateral de aorta descendiente para pulmón izquierdo (Figuras 2A, 2B, 2C y 2D).

 

El paciente evolucionó con bajo gasto e insuficiencia cardiaca por disfunción biventricular, necesitando de fármacos vasoactivas por tiempo prolongado con recuperación gradual de la función. Obtuvo alta hospitalaria tras 50 días de postoperatorio.

En 7 años de seguimiento tardío postoperatorio, aunque ha demostrado buena evolución clínica, se indicó cateterismo cardíaco con el objetivo de estudiar las presiones pulmonares y embolizar la colateral para lóbulo medio derecho. Las presiones en ventrículo derecho midieron 40/0/5 mmHg. Como esta colateral era estenótica en la origen y por haber ausencia de ramas de la arteria pulmonar para dicho lóbulo, se optó por la conducta expectante (Figuras 2E, 2F y 2G).

Actualmente, el paciente se encuentra asintomático y hace uso de amiodarona para control de arritmia ventricular, disminución significativa del área cardíaca y de la congestión pulmonar al RX (Figura 2H). El ecocardiograma actual muestra prótesis biológica pulmonar con gradiente discreto de 16 mmHg, insuficiencia aórtica discreta con recuperación de la función biventricular.

Discusión

El presente caso demuestra la importancia de la ecocardiografía especializada para los adultos portadores de cardiopatía congénita. El diagnóstico de truncus arteriosus, llevado a cabo por la primera vez en la vida de este paciente en nuestro servicio, motivó el equipo médico del hospital a profundizar la propedéutica invasiva, aun habiendo historia de dos cateterismos cardíacos anteriores con diagnóstico de atresia pulmonar con CIV.

Es importante también enfatizar la evaluación correcta de los datos del tercero cateterismo cardíaco, que evidenció presiones elevadas en cámaras derechas, lógicamente debido a la trasmisión de las presiones sistémicas del tronco arterial común para ambos ventrículos y también por la presencia de CIV amplia. Otro dato importante en la indicación quirúrgica fue el hecho del tronco pulmonar presentar estenosis en el origen, lo que ha protegido el pulmón hasta la vida adulta. La presencia de colaterales sistémico-pulmonares originadas de la aorta descendiente y visualizada en exámenes anteriores debe haber sido una de las razones que conllevaron el diagnóstico de atresia pulmonar con CIV. Tomándose en consideración que es rara la asociación de truncus con colaterales sistémico-pulmonares, la hipótesis más probable para justificar dicha ocurrencia es que las mismas hayan sido adquiridas a lo largo de la vida del paciente, sin tratamiento quirúrgico.

El buen resultado quirúrgico fue favorecido por el arreglo peculiar del origen sinusal del orificio pulmonar, que, al presentar una distancia menor entre el tronco pulmonar y la vía de salida del ventrículo derecho, ha facilitado la reconstrucción de esta región.

Los autores enfatizan la dificultad del diagnóstico diferencial en este complexo caso de truncus atípico.

Agradecimientos

Los autores agradecen al Sr. Carlos E. S. Cateb por la realización de la publicación gráfica de este trabajo.

Potencial Conflicto de Intereses

Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.

Fuentes de Financiación

El presente estudio no tuve fuentes de financiación externas.

Vinculación Académica

No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.

Referencias