Apesar dos avanços na cirurgia de Fontan, obstruções nos condutos extracardíacos podem ocorrer e causar deterioração clínica. Relatamos dois casos em que foram realizados implante de stent para correção de estenose na cirurgia de Fontan. Ascite era o sinal clínico comum; um paciente tinha enteropatia perdedora de proteínas.Todos os procedimentos obtiveram sucesso angiográfico e clínico.
Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil
Apesar dos avanços na cirurgia de Fontan, obstruções nos condutos extracardíacos podem ocorrer e causar deterioração clínica. Relatamos dois casos em que foram realizados implante de
O procedimento de Fontan permitiu a correção fisiológica com a separação das circulações pulmonar e sistêmica em crianças portadoras de cardiopatias congênitas, nas quais a correção biventricular não é possível. Os critérios para a indicação da cirurgia de Fontan estão bem estabelecidos na literatura1. Fluxo sanguíneo livre de obstruções nas artérias pulmonares e veias sistêmicas, bem como baixas pressões nas artérias pulmonares, são fatores importantes para a manutenção de condições hemodinâmicas ótimas em longo prazo2. Contudo, o desenvolvimento de estenoses no seguimento clínico, principalmente nos locais das anastomoses podem ocorrer, levando a condições hemodinâmicas subótimas3. As manifestações clínicas mais frequentes observadas nesses casos são: ascite, derrame pleural e enteropatia perdedora de proteína (EPP)4.
Este artigo objetiva ilustrar complicações no pós-operatório que podem ser contornadas de forma pouco invasiva, auxiliando no controle de crianças com cardiopatias congênitas complexas submetidas à correção univentricular5.
Paciente G.T.M., dez anos e seis meses, portador de atresia tricúspide, em pós-operatório tardio de cirurgia de Fontan com tubo extracardíaco (TEC) de Gore-Tex (GT; W.L. Gore & Associates, Flagstaff, AZ, USA), realizada em 20/07/2003 aos seis anos e nove meses. Admitido em 25/04/2007 com quadro de EPP, o estudo hemodinâmico evidenciou estenose moderada na anastomose da veia cava inferior (VCI) com o tubo de Fontan (medindo 9 mm na estenose e 18 mm como diâmetro de referência), com gradiente de 2 mmHg em repouso (
Evoluiu seis meses de estabilidade clínica, quando gradativamente retornaram os sintomas de EPP. Após 11 meses, foi realizado novo estudo hemodinâmico que demonstrou boa patência do
Em 02/06/2008, apresentando condições favoráveis para a intervenção cirúrgica, foi submetido à cirurgia de troca do TEC, agora com fenestração (devido à manutenção de pressão na AP elevada). Recebeu alta no 21º pós-operatório para o acompanhamento ambulatório, mantendo-se sem necessidade de reinternação.
Paciente J.A.P., seis anos, portadora de cardiopatia congênita cianótica: dupla via de entrada de ventrículo único tipo ventrículo esquerdo e histórico cirúrgico de anastomose de Blalock-Taussig aos quatro dias de vida, Glenn aos dois anos e Cirurgia de Fontan aos cinco anos (TEC de veia jugular bovina). Foi internada em 04/04/2007, com quadro de tosse crônica e hemoptise nas últimas 24 horas. O estudo hemodinâmico com arteriografia pulmonar evidenciou afilamento do tubo VCI-AP direita sem gradiente pressórico e grande quantidade de trombo em ramos pulmonares para base do pulmão esquerdo (tromboembolismo pulmonar). Sob anticoagulação oral, observou-se importante melhora do quadro clínico, recebendo alta após 12 dias sem imagem sugestiva de trombo no TEC ao ecocardiograma.
Em 28/08/2008, foi internada devido a quadro de ascite; ultrassonografia de abdome demonstrou dilatação de veias supra-hepáticas e discreta esplenomegalia. Foi submetida a cateterismo em que se constatou TEC difusamente estenótico (menor diâmetro = 4 mm e diâmetro de referência = 14 mm -
A estabilidade a longo prazo da cirurgia de Fontan depende do desenvolvimento satisfatório da circulação pulmonar durante o crescimento somático das crianças operadas precocemente e da manutenção de uma boa função ventricular. É possível o desenvolvimento de estenoses no pós-operatório devido a estreitamentos ou tensões nas áreas de anastomoses ou mesmo à compressão aórtica extrínseca, como observado por alguns autores6.
Relatamos dois casos em que as correções univentriculares foram realizadas com técnicas distintas, e as alterações de fluxo ocasionadas por estenoses ao nível dos condutos tiveram importância no desenvolvimento de ascite, elemento clínico comum entre os pacientes.
No caso 1, a fisiologia do Fontan foi estabelecida por um TEC de Gore-Tex, e uma estenose moderada ao nível da anastomose com a veia cava inferior foi encontrada em uma criança de dez anos com quadro de EPP e ascite crônica refratária ao tratamento clínico. O alívio transitório dos sintomas com o implante de
No caso 2, um TEC com material biológico resultou em uma evolução pós-operatória com eventos graves como tromboembolismo pulmonar e uma redução luminal difusa ao nível do tubo e gravemente progressiva. A extrema dificuldade de expansão do
Stanislav e cols. relataram recentemente a importância da manutenção dos condutos cirúrgicos pérvios e sem estenoses, preconizando a abordagem percutânea mesmo em casos em que a obstrução é angiograficamente discreta sem gradiente pressórico significativo. Ressaltaram a dificuldade de detecção de gradientes em sistema de baixa pressão e o fato de essas obstruções poderem dificultar o fluxo venoso passivo, especialmente na direção oposta à gravitacional7.
A EPP permanece uma síndrome clínica de etiologia desconhecida. Edema periférico, ascite e efusões pleuro-pericárdicas são achados usuais. O desenvolvimento da EPP cinco anos após a cirurgia de Fontan está presente em cerca de até 30% dos pacientes8. Está relacionada a condições hemodinâmicas desfavoráveis após a correção univentricular, como elevada pressão venosa sistêmica, índice cardíaco baixo, resistência vascular pulmonar elevada e disfunção ventricular sisto-diastólica. É uma síndrome associada à alta mortalidade, com sobrevida actuarial em cinco anos de 46%. Dada à etiologia desconhecida, os métodos de tratamento são arbitrários e compreendem desde medidas de controle medicamentoso até condutas invasivas, como alívio de estenoses em todo o circuito do Fontan9, oclusão de conexões aorto-pulmonares, criação de fenestração e transplante cardíaco. No caso 1, o alívio das estenoses no conduto resultou em melhora clínica, com a remissão da EPP apenas por um período de seis meses. Então, foi necessária a associação da fenestração para a descompressão pressórica da VCI e para o controle da EPP por período mais prolongado.
Nos casos apresentados, não tivemos dificuldade em utilizar dispositivos de alto perfil pelo fato de as crianças terem mais idade e acessos venosos menos problemáticos. A maior e inesperada dificuldade foi no caso 2, devido à impossibilidade de ampliação adequada com balões de baixa pressão de rotura. Por isso, em um segundo procedimento, utilizamos dois balões simultâneos de alta pressão, obtendo-se, então, o lúmem adequado, sem gradiente pressórico. Os pacientes mantiveram-se em regime de anticoagulação oral, e não observamos clinicamente e no estudo ecocardiográfico a formação de trombo ao nível dos
A constante vigilância dos pacientes submetidos à cirurgia de Fontan em busca de estenoses, distorções e compressões extrínsecas deve ser realizada, sobretudo daqueles cuja correção univentricular foi realizada em condições hemodinâmicas não ideais, bem como as alterações devem ser tratadas precocemente para uma boa evolução desses pacientes a médio e longo prazos.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Salvador André Bavaresco Cristóvão Jandira, 850 - Apto 181 - Indianópolis 04080-005 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 09/10/09; revisado recebido em 29/01/10; aceito em 16/06/10.
Despite advances in Fontan surgery, obstruction in extracardiac ducts may occur and cause clinical deterioration. We report two cases of stent implantation for correction of stenosis in the Fontan surgery. Ascites was a common clinical sign; a patient was protein losing enteropathy. All procedures were angiographically and clinically successful.
Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil
Mailing address
Despite advances in Fontan surgery, obstruction in extracardiac ducts may occur and cause clinical deterioration. We report two cases of stent implantation for correction of stenosis in the Fontan surgery. Ascites was a common clinical sign; a patient was protein losing enteropathy. All procedures were angiographically and clinically successful.
The Fontan procedure allowed the physiological correction with the separation of pulmonary and systemic circulations in children with congenital heart disease, in which biventricular repair is not possible. The criteria for the indication of Fontan surgery are well established in literature1. Blood flow free of obstructions in the pulmonary arteries and systemic veins, as well as low pressure in the pulmonary arteries are important factors for maintaining optimal hemodynamic conditions in the long term2. However, the development of stenosis in the clinical follow-up, especially at the sites of anastomoses may occur, leading to underoptimal hemodynamic conditions3. The most common clinical manifestations observed in these cases are: ascites, pleural effusion, protein-losing enteropathy (PLE)4.
This article aims to illustrate postoperative complications that can be circumvented in a minimally invasive way, assisting in the management of children with complex congenital heart disease undergoing univentricular correction5.
Patient GTM, ten years and six months old, with tricuspid atresia, in late postoperative of Fontan surgery with extracardiac conduit (ECC) Gore-Tex (GT; W.L. Gore & Associates, Flagstaff, AZ, USA) held on 07.20.2003 when patient was six years and nine months. Admitted on April 25, 2007 with a picture of PLE, the hemodynamic study revealed moderate stenosis in the anastomosis of the inferior vena cava (IVC) with the Fontan tube (measuring 9 mm in stenosis and and 18 mm as a reference diameter), with a gradient in 2 mmHg at rest (
Six months of clinical stability evolved, while the symptoms of PLE have gradually returned. After 11 months, another hemodynamic study revealed good patency of the stent and no signs of thrombosis or restenosis. The pulmonary artery mean pressure (PA) was 16 mmHg.
On June 02, 2008, with favorable conditions for surgery, the patient underwent surgery for the exchange of ECC, now with fenestration (due to maintenance of high PA). Patient was discharged on 21st postoperative day for clinical follow-up, remaining without readmission.
Patient J.A.P., six years old, with cyanotic congenital heart disease: Left Ventricle Type Single Ventricle Double Inlet Way and surgical history of Blalock-Taussig anastomosis on the fourth day of life, Glenn two years old and Fontan surgery five years old (bovine jugular vein ECC). She was admitted on 04/04/2007 with chronic cough and hemoptysis in the last 24 hours. Hemodynamic study with pulmonary arteriography revealed narrowing of the right IVC-PA tube without pressure gradient and a large thrombus in the pulmonary branches to the base of the left lung (pulmonary embolism). Under oral anticoagulation, there was significant improvement of clinical symptoms, and the patient was discharged after 12 days without an image suggestive of thrombus in ECC on echocardiogram.
On August 28, 2008, she was hospitalized due to a condition of ascites; abdominal ultrasonography revealed dilatation of suprahepatic veins and mild splenomegaly. She underwent catheterization in which were found diffusely stenotic ECC (smaller diameter = 4 mm and reference diameter = 14 mm -
The long-term stability of Fontan surgery depends on the satisfactory development of the pulmonary circulation during the somatic growth of children operated early and maintaining a good ventricular function. The development of stenoses in the postoperative period is possible due to narrowing or tensions in the areas of anastomosis or extrinsic aortic compression, as observed by some authors6.
We report two cases where univentricular corrections were made with different techniques, and changes in flow caused by stenosis at the level of the conduits were important in the development of ascites, a common clinical element among patients.
In case 1, the Fontan physiology was established by a Gore-Tex ECC, and a moderate stenosis at the anastomosis level with the inferior vena cava was found in a ten-year child with PLE condition and chronic ascites refractory to medical therapy. The temporary relief of symptoms after stent implantation not only stressed the importance of obstruction in the pathophysiology of clinical manifestations, but also the multifactorial nature of these. In this case, the maintenance of high pulmonary pressures led the surgery team to a second operation, involving the fenestration to a new tube without stenosis. With such measures, there is no need for patient readmissions.
In case 2, an ECC with biological material resulted in a postoperative development with severe events such as pulmonary thromboembolism and severely progressive diffuse luminal narrowing at the tube level. The extreme difficulty of stent expansion suggests the chronic inflammatory nature of the stenosis.
Stanislav et al have recently reported the importance of maintaining surgical conduits patent and without stenosis, recommending percutaneous approach even in cases where the obstruction is angiographically mild with no significant pressure gradient. They underscored the difficulty of detecting gradients in low-pressure system and the fact that these obstructions may impede passive venous flow, particularly in opposed to the gravitational direction7.
PLE remains a clinical syndrome of unknown etiology. Peripheral edema, ascites and pleuro-pericardial effusions are the usual findings. The development of PLE five years after Fontan surgery is present in about up to 30% of patients8. It is related to unfavorable hemodynamics after univentricular correction, such as high venous pressure, low cardiac index, high pulmonary vascular resistance and systolic and diastolic ventricular dysfunction. This syndrome is associated with high mortality, with actuarial survival at five years of 46%. Given the unknown etiology, treatment methods are arbitrary and include drug control measures and invasive procedures such as relief of stenosis across the Fontan circuit9, occlusion of aorto-pulmonary connections, creation of fenestration and heart transplantation. In case 1, the relief of conduit stenosis resulted in clinical improvement, with remission of ECC only for a period of six months. Then, the association of fenestration also required for pressure decompression of the IVC and to control the ECC for a longer period.
In the cases reported, we had no difficulty in using high-profile devices because the children were older and had less problematic venous access. The greatest and most unexpected difficulty was in the second case, due to the impossibility of adequate expansion of low pressure rupture balloons. Therefore, in a second procedure, we used two simultaneous high-pressure balloons, obtaining then the appropriate lumen, without pressure gradient. Patients remained under oral anticoagulation, and we did neither clinically find, nor did the echocardiographic study reveal, thrombus formation at the level of stents, pulmonary thromboembolism or restenosis
The constant monitoring of patients undergoing Fontan surgery in search of stenoses, distortions and extrinsic compressions should be performed, especially those whose univentricular hemodynamics was performed in non-ideal circumstances, and such abnormalities should be treated early for a good development of these patient in the medium and long term.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
Pese a los avances en la cirugía de Fontan, obstrucciones en los conductos extracardíacos pueden producirse y ocasionar deterioro clínico. Relatamos dos casos en que se llevaron a cabo implante de stent para la corrección de estenosis en la cirugía de Fontan. Ascitis era o el signo clínico común; un paciente tenía enteropatía perdedora de proteínas. Todos los procedimientos obtuvieron éxito angiográfico y clínico.
Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil
Correspondencia
Pese a los avances en la cirugía de Fontan, obstrucciones en los conductos extracardíacos pueden producirse y ocasionar deterioro clínico. Relatamos dos casos en que se llevaron a cabo implante de
El procedimiento de Fontan permitió la corrección fisiológica con la separación de las circulaciones pulmonar y sistémica en niños portadores de cardiopatías congénitas, en las cuales la corrección biventricular no es posible. Los criterios para la indicación de la cirugía de Fontan están bien establecidos en la literatura1. Flujo sanguíneo libre de obstrucciones en las arterias pulmonares y venas sistémicas, así como bajas presiones en las arterias pulmonares, son factores importantes para el mantenimiento de condiciones hemodinámicas óptimas a largo plazo2. Sin embargo, el desarrollo de estenosis en el seguimiento clínico, principalmente en los locales de las anastomosis pueden producirse, conllevando condiciones hemodinámicas subóptimas3. Las manifestaciones clínicas más frecuentes observadas en estos casos son: ascitis, derramen pleural y enteropatía perdedora de proteína (EPP)4.
Este artículo tiene por objeto ilustrar complicaciones en el postoperatorio que pueden ser contornadas de forma poco invasiva, auxiliando en el control de niños con cardiopatías congénitas complejas sometidas a la corrección univentricular5.
Paciente G.T.M., diez años y seis meses, portador de atresia tricúspide, en postoperatorio tardío de cirugía de Fontan con tubo extracardíaco (TEC) de Gore-Tex (GT; W.L. Gore & Associates, Flagstaff, AZ, USA), realizada el 20/07/2003 a los seis años y nueve meses. Admitido el 25/04/2007 con cuadro de EPP, el estudio hemodinámico evidenció estenosis moderada en la anastomosis de la vena cava inferior (VCI) con el tubo de Fontan (midiendo 9 mm en la estenosis y 18 mm como diámetro de referencia), con gradiente de 2 mmHg en reposo (
Evolucionó seis meses de estabilidad clínica, cuando gradualmente retornaron los síntomas de EPP. Tras 11 meses, se llevó a cabo nuevo estudio hemodinámico que demostró buena patencia del
El 02/06/2008, presentando condiciones favorables para la intervención quirúrgica, se sometió a la cirugía de reemplazo del TEC, ahora con fenestración (debido al mantenimiento de presión en la AP elevada). Fue dado de alta en el 21er posoperatorio para el seguimiento clínico, manteniéndose sin la necesidad de reinternación.
Paciente J.A.P., seis anos, portadora de cardiopatía congénita cianótica: doble vía de entrada de ventrículo único tipo ventrículo izquierdo e histórico quirúrgico de anastomosis de Blalock-Taussig a los cuatro días de vida, Glenn a los dos años y Cirugía de Fontan a los cinco años (TEC de vena yugular bovina). Se internó el 04/04/2007, con cuadro de tos crónica y hemoptisis en las últimas 24 horas. El estudio hemodinámico con arteriografía pulmonar evidenció medición del tubo VCI-AP derecha sin gradiente de presión y grande cantidad de trombo en ramos pulmonares para base del pulmón izquierdo (tromboembolismo pulmonar). Bajo anticoagulación oral, se observó importante mejora del cuadro clínico, recibiendo alta tras 12 días sin imagen sugestiva de trombo en el TEC al ecocardiograma.
El 28/08/2008, se internó debido al cuadro de ascitis; ultrasonido de abdomen demostró dilatación de venas suprahepáticas y discreta esplenomegalia. Se sometió a cateterismo en que se constató TEC difusamente estenótico (menor diámetro = 4 mm y diámetro de referencia = 14 mm -
La estabilidad a largo plazo de la cirugía de Fontan depende del desarrollo satisfactorio de la circulación pulmonar durante el crecimiento somático de los niños operados precozmente y del mantenimiento de una buena función ventricular. Es posible el desarrollo de estenosis en el postoperatorio debido a estrechamientos o tensiones en las áreas de anastomosis o aun a la compresión aórtica extrínseca, como observado por algunos autores6.
Relatamos dos casos en que las correcciones univentriculares se llevaron a cabo con técnicas distintas, y las alteraciones de flujo ocasionadas por estenosis al nivel de los conductos tuvieron importancia en el desarrollar de ascitis, elemento clínico común entre los pacientes.
En el caso 1, la fisiología del Fontan fue establecida por un TEC de Gore-Tex, y una estenosis moderada al nivel de la anastomosis con la vena cava inferior fue encontrada en una niña de diez años con cuadro de EPP y ascitis crónica refractaria al tratamiento clínico. El alivio transitorio de los síntomas con el implante de
En el caso 2, un TEC con material biológico resultó en una evolución posoperatoria con eventos severos como tromboembolismo pulmonar y una reducción luminal difusa al nivel del tubo y severamente progresiva. La extrema dificultad de expansión del
Stanislav et al han relatado recientemente la importancia del mantenimiento de los conductos quirúrgicos previos y sin estenosis, preconizando el abordaje percutánea aun en casos en que la obstrucción es angiográficamente discreta sin gradiente de presión significativo. Han resaltado la dificultad de detección de gradientes en sistema de baja presión y el hecho de estas obstrucciones poder dificultar el flujo venoso pasivo, especialmente en dirección opuesta a la gravitacional7.
La EPP permanece un síndrome clínico de etiología desconocida. Edema periférico, ascitis y efusiones pleuro-pericárdicas son hallazgos usuales. El desarrollo de la EPP cinco años tras la cirugía de Fontan está presente en hasta 30% de los pacientes8. Está relacionada a condiciones hemodinámicas desfavorables tras la corrección univentricular, como elevada presión venosa sistémica, índice cardíaco bajo, resistencia vascular pulmonar elevada y disfunción ventricular sistodiastólica. Es un síndrome asociado a la alta mortalidad, con sobrevida actuarial en cinco años del 46%. Teniendo en cuenta la etiología desconocida, los métodos de tratamiento son arbitrarios y comprenden desde mediciones de control medicamentoso hasta conductas invasivas, como alivio de estenosis en todo el circuito del Fontan9, oclusión de conexiones aortopulmonares, creación de fenestración y trasplante cardíaco. En el caso 1, el alivio de las estenosis en el conducto resultó en la mejora clínica, con la remisión de la EPP solamente por un período de seis meses. Así que, se hizo necesaria la asociación de la fenestración para la descompresión de la presión de la VCI y para el control de la EPP por período más prolongado.
En los casos presentados, no tuvimos dificultad en utilizar dispositivos de alto perfil debido al hecho de los niños tener más edad y accesos venosos menos problemáticos. La mayor e inesperada dificultad fue en el caso 2, debido a la imposibilidad de ampliación adecuada con balones de baja presión de rotura. Por esto, en un segundo procedimiento, utilizamos dos balones simultáneos de alta presión, obteniéndose, entonces, el lumen adecuado, sin gradiente de presión. Los pacientes se mantuvieron en régimen de anticoagulación oral, y no observamos clínicamente y en el estudio ecocardiográfico la formación de trombo al nivel de los
La constante vigilancia de los pacientes sometidos a la cirugía de Fontan en búsqueda de estenosis, distorsiones y compresiones extrínsecas se debe llevar a cabo, sobre todo de aquellos cuya corrección univentricular se realizó en condiciones hemodinámicas no ideales, así como las alteraciones se deben tratar precozmente para una buena evolución de estos pacientes a promedio y largo plazos.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuve fuentes de financiación externas.
No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.