Hospital Sírio-Libanês, São Paulo, SP - Brasil
Após correção da tetralogia de Fallot, realizada com 19 anos de idade, com ampliação da via de saída de ventrículo direito, valvotomia pulmonar e fechamento da comunicação interventricular, deliberadamente permaneceram, como defeitos residuais, a estenose pulmonar a nível valvar por pequeno anel pulmonar e a comunicação interatrial. Mesmo assim, uma boa evolução perdurou por 28 anos, quando surgiu a primeira complicação, por embolia cerebral paradoxal com discreto acidente vascular cerebral, sem consequências sensoriais ou motoras. Além disso, há um ano houve complicação arrítmica por fibrilação atrial com frequência cardíaca elevada, revertida com amiodarona e choque elétrico. Recentemente, nova fibrilação atrial, mas com frequência ventricular baixa (entre 50 a 60 bpm), e insaturação arterial (70%), após deambulação de poucos minutos, motivaram investigação diagnóstica e conduta mais precisas.
Em exame físico, o paciente apresentou-se em bom estado geral, eupneico, corado, com pulsos normais,peso de 114 kg, altura de 170 cm, PA de 110/80 mmHg e FC de 60 bpm em ritmo de fibrilação atrial. A aorta era discretamente palpada na fúrcula. No precórdio, não havia impulsões ou deformidades e o
Eletrocardiograma desde a cirurgia mostrava sinais de bloqueio completo do ramo direito, com duração de QRS de 0,16", com frequência ventricular de 60 bpm em ritmo de fibrilação atrial (
Radiografia de tórax mostra discreto aumento da área cardíaca à custa das cavidades direitas, forma cardíaca globosa e trama vascular pulmonar discretamente aumentada (
Ecocardiograma mostrava moderada obstrução a nível pulmonar com gradiente médio de pressão de 50 mmHg, aumento discreto das cavidades direitas e comunicação interatrial de 14 mm de extensão, próxima à veia cava superior. As medidas correspondiam a 37 mm na aorta, 50 mm no átrio esquerdo, 38 mm no ventrículo direito, 49 mm no ventrículo esquerdo, 12 mm no septo ventricular e 11 mm na parede posterior. A fração de ejeção ventricular esquerda era de 69% e havia hipocontratilidade discreta de ventrículo direito com movimento atípico do septo ventricular (
Estudo hemodinâmico mostrou também sinais de estenose pulmonar a nível valvar com gradiente de pressão de 50 mmHg e
Estenose pulmonar valvar moderada e hipertrofia de ventrículo direito, responsáveis por
Os defeitos residuais da cirurgia realizada há 30 anos para correção da tetralogia de Fallot, que pareciam inócuos, tornaram-se preocupantes com o tempo. A acentuação da estenose pulmonar causou maior distúrbio hemodinâmico com
Nova indicação operatória foi incisiva em face dos distúrbios hemodinâmicos, de grande risco clínico. À cirurgia, a valva pulmonar estava espessada em um anel pulmonar pequeno. A via de saída de ventrículo direito estava dilatada e com calcificação do remendo de pericárdio, além da comunicação interatrial alta de 20 mm de diâmetro. Ampliação da via de saída do ventrículo direito e do anel pulmonar, com colocação de homoenxerto número 24, além de atriosseptoplastia com remendo de pericárdio, resultou em boa evolução pós-operatória, dada a normalidade hemodinâmica obtida. O ritmo sinusal retornou após tratamento da fibrilação atrial por incisão periostial circundando as veias pulmonares. Houve desaparecimento do sopro sistólico e a saturação de oxigênio manteve-se em torno de 95%. No eletrocardiograma, o bloqueio completo do ramo direito persistiu, e com maior atraso na condução, com duração de QRS de 0,18''. Ecocardiograma pós-operatório mostrou discreto gradiente de 8 mmHg entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar. Recebeu alta hospitalar no 10º dia pós-operatório.
Qualquer defeito residual, exceto os de pequena magnitude, após correção prévia cardíaca, provoca algum distúrbio hemodinâmico em período evolutivo variável. No início da correção da tetralogia de Fallot, estimava-se que lesão residual obstrutiva pulmonar não pudesse causar tanta comorbidade como a produzida pela insuficiência valvar pulmonar após a ampliação do anel pulmonar. Como atestamos, tal assertiva não é verdadeira pelas consequências patológicas do caso apresentado e ainda com sérios riscos de vida pela acentuada insaturação arterial que surgia até com pequenos esforços. Hoje, prefere-se a normalização hemodinâmica mesmo após a abertura do anel pulmonar, talvez com a colocação de uma válvula biológica em posição pulmonar ou de uma valva bivalvulada. Tal conduta alivia a possibilidade de consequências desfavoráveis tanto por lesões residuais de insuficiência como de estenose pulmonar.
Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 29/07/10; revisado recebido em 13/01/11, aceito em 13/01/11.
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Posteriormente a la corrección de la tetralogía de Fallot realizada con 19 años de edad, con ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho, valvotomía pulmonar y cierre de la comunicación interventricular, deliberadamente quedaron como defectos residuales, la estenosis pulmonar al nivel valvular por un pequeño anillo pulmonar y la comunicación interatrial. Pero incluso así, permaneció con una buena evolución por 28 años cuando surgió la primera complicación por embolia cerebral paradójica con un discreto accidente cerebrovascular, sin consecuencias sensoriales o motoras. Además, hace un año se suscitó una complicación arrítmica por fibrilación atrial con frecuencia cardíaca elevada, que fue revertida con amiodarona y choque eléctrico. Recientemente, una nueva fibrilación atrial, pero ahora con una frecuencia ventricular baja (entre 50 a 60 lpm), y insaturación arterial (70%), posteriormente a la deambulación en pocos minutos, motivó la investigación diagnóstica y una conducta más precisa.
Al examen físico, el paciente se presentó en un buen estado general, eupneico, enrojecido, con pulsos normales, pesando 114 kg, altura de 170 cm, PA de 110/80 mmHg y FC de 60 lpm en ritmo de fibrilación atrial. La aorta se palpaba discretamente en la fúrcula. En el precordio, no había impulsos o deformidades y el
Electrocardiograma desde la cirugía ya habían señales de bloqueo completo de la rama derecha, con una duración de QRS de 0,16" y una frecuencia ventricular de 60 lpm en ritmo de fibrilación atrial (
Radiografía de tórax muestra un discreto aumento en el área cardíaca hacia las cavidades derechas, forma cardíaca globosa y trama vascular pulmonar discretamente aumentada (
Ecocardiograma mostraba una moderada obstrucción a nivel pulmonar con gradiente medio de presión de 50 mmHg, aumento discreto de las cavidades derechas y comunicación interatrial de 14 mm de extensión, próxima a la vena cava superior. Las medidas correspondían a 37 mm en la aorta, 50 mm en el atrio izquierdo, 38 mm en el ventrículo derecho, 49 mm en el ventrículo izquierdo, 12 mm en el septo ventricular y 11 mm en la pared posterior. La fracción de eyección ventricular izquierda era de un 69% y había hipocontractilidad discreta del ventrículo derecho con movimiento atípico del septo ventricular (
Estudio hemodinámico también mostró señales de estenosis pulmonar a nivel valvular con un gradiente de presión de 50 mmHg y
Estenosis pulmonar valvular moderada e hipertrofia del ventrículo derecho, responsables del
Los defectos residuales de la cirugía realizada hace 30 años para la corrección de la tetralogía de Fallot que parecían no perjudiciales, fueron haciéndose más preocupantes con el paso del tiempo. La gravedad de la estenosis pulmonar causó un fuerte disturbio hemodinámico con
Una nueva indicación para cirugía fue necesaria para hacerle frente a los disturbios hemodinámicos de gran riesgo clínico. En la cirugía, la válvula pulmonar se encontraba engrosada en un anillo pulmonar pequeño. El tracto de salida del ventrículo derecho estaba dilatado y con calcificación del parche del pericardio, además de la comunicación interatrial alta de 20 mm de diámetro. La ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho y del anillo pulmonar, con la colocación del homoinjerto número 24, además de la atrioseptoplastia con parche del pericardio, facilitó una buena evolución postoperatoria, dada la normalidad hemodinámica obtenida. El ritmo sinusal retornó después del tratamiento de la fibrilación atrial por incisión periosteal circundando las venas pulmonares. El soplo sistólico desapareció así como la saturación de oxígeno se mantuvo en el umbral del 95%. En el electrocardiograma, el bloqueo completo de la rama derecha continuó con un mayor atraso en la conducción, y una duración de QRS de 0,18''. El ecocardiograma postoperatorio mostró un discreto gradiente de 8 mmHg entre el ventrículo derecho y el tronco pulmonar. El paciente recibió alta el 10º día del postoperatorio.
Cualquier defecto residual, excepto los de pequeña magnitud y posteriormente a la corrección previa cardíaca, provoca algún disturbio hemodinámico en un período evolutivo variable. Al comienzo de la corrección de la tetralogía de Fallot, se creía que la lesión residual obstructiva pulmonar no pudiese causar tanta comorbilidad como la producida por la insuficiencia valvular pulmonar después de la ampliación del anillo pulmonar. Pero como vimos, tal asertiva no es válida por las consecuencias patológicas del caso presentado e incluso con serios riesgos a la vida por la grave insaturación arterial que sobrevenía incluso en pequeños esfuerzos. Hoy por hoy, se prefiere la normalización hemodinámica inclusive después de la abertura del anillo pulmonar, tal vez con la colocación de una válvula biológica en posición pulmonar o de una válvula bivalvulada. Tal conducta minimiza las consecuencias no favorables tanto.
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Artículo recibido el 29/07/10, revisado recibido el 13/01/11, aceptado el 13/01/11.
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After correction of tetralogy of Fallot, carried out at age 19, with expansion of the right ventricle outflow tract, pulmonary valvotomy and closure of the ventricular septal defect, pulmonary valve stenosis at a small pulmonary annulus and atrial septal defect deliberately remained as residual defects. Still, a good evolution lasted for 28 years, when the first complication emerged, with paradoxical cerebral embolism with a mild stroke, with no sensory or motor effects. Moreover, a year ago there was arrhythmic complication by atrial fibrillation with fast heart rate, reverted with amiodarone and electrical shock. Recently, new atrial fibrillation, but with low ventricular rate (50 to 60 bpm) and arterial desaturation (70%), after walking a few minutes, have motivated diagnostic investigation and more accurate conduct.
On physical examination, the patient presented good general condition, eupneic, normal color, normal pulses, weighing 114 kg, height of 1.70 cm, BP of 110/80 mmHg and HR of 60 bpm in atrial fibrillation rhythm. The aorta was discreetly palpated at the suprasternal notch. In the precordium, there were no deformities or impulsions and apical impulse was not palpated. Heart sounds were faint, and systolic murmur was auscultated, +/++ of intensity, of ejection, rough, in the third and fourth left intercostal spaces at the sternal border and at the suprasternal notch. Liver could not be felt.
Electrocardiogram after surgery showed signs of right bundle branch block with QRS duration of 0.16", with ventricular rate of 60 bpm, in atrial fibrillation rhythm (
Chest radiography shows mild enlargement of the cardiac area at the expenses of the right cavities, globular cardiac form and slightly increased pulmonary vasculature (
Echocardiogram showed moderate obstruction at pulmonary valve with average pressure gradient of 50 mmHg, a slight enlargement of right cavities and atrial septal defect of 14 mm in length, next to the superior vena cava. The measurements corresponded to 37 mm in the aorta, 50 mm in the left atrium, 38 mm in right ventricle, 49 mm in the left ventricle, 12 mm in the ventricular septum and 11 mm in the posterior wall. Left ventricular ejection fraction was 69% and there was a mild right ventricular hypocontractility with unusual movement of the ventricular septum (
Hemodynamic study also showed signs of pulmonary stenosis at valve with pressure gradient of 50 mmHg and shunt in atrial septal defect by contrast injection in the right superior pulmonary vein. The pressures in the pulmonary artery were 25/8 mmHg, and in the right ventricle were 75/15 mmHg. In the atria, the patient had mean pressure of 15 mmHg, in the left ventricle, 135/12 mmHg and 135/85 mmHg in the aorta. The right ventricle was slightly dilated, hypertrophied and hypocontractile. The right ventricle outflow tract was more dilated and with more pronounced hypocontractility. Right ventricular angiography showed marked pulmonary stenosis at the valve level, with passage of contrast through a well-defined central hole (
Moderate pulmonary valve stenosis and right ventricular hypertrophy responsible for shunting blood from right to left by atrial septal defect, such as residual defects after correction of tetralogy of Fallot, performed 30 years ago, causing severe arterial unsaturation upon small exertion.
The residual defects of the surgery performed 30 years ago for correction of tetralogy of Fallot, which seemed innocuous, became fraught with time. The accentuation of pulmonary stenosis caused major hemodynamic disorder with shunt from right to left at atrial level and progressively increased (recently, oxygen saturation decreased from 90 to 70%, even with minimal exertion and severe tiredness), in addition to paroxysmal atrial fibrillation and paradoxical embolism two years ago.
New indication for surgery was incisive due to hemodynamic disorders of high clinical risk. Upon surgery, the pulmonary valve was thickened into a small pulmonary annulus. The right ventricle outflow tract was dilated and with calcification of the pericardial patch, and the septal defect increased 20 mm in diameter. Expansion of right ventricle outflow tract and pulmonary annulus with placement of homograft number 24, and atrioseptoplasty with pericardial patch, resulting in good postoperative outcome, given the normal hemodynamics obtained. Sinus rhythm returned after treatment of atrial fibrillation by periostial incision encircling the pulmonary veins. Systolic murmur disappeared and oxygen saturation remained around 95%. In the electrocardiogram, right bundle branch block persisted with greater conduction delay with QRS duration of 0.18"'. Postoperative echocardiogram showed a slight gradient of 8 mmHg between the right ventricle and the pulmonary trunk. The patient was discharged on 10th postoperative day.
Any residual defect except those of small magnitude, after prior cardiac correction causes some hemodynamic disturbance in a variable evolutionary period. Upon early correction of tetralogy of Fallot, it was estimated that a pulmonary obstructive residual lesion could not cause as much comorbidity as that produced by pulmonary valve insufficiency after pulmonary annulus enlargement. As we have found, such an assertion is not true for the pathological consequences of the case presented with serious life risks due to severe arterial unsaturation that came up with little exertion. Today, hemodynamic normalization is preferred even after the opening of the pulmonary annulus, perhaps by placing a biological valve in pulmonary position or a bicuspid valve. Such conduct alleviates the possibility of adverse consequences both for residual lesions of pulmonary insufficiency and pulmonary stenosis.
Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brazil E-mail:
Manuscript received July 29, 2010; revised manuscript received January 13, 2011; accepted January 13, 2011.