Relatamos caso de lactente jovem com desconforto respiratório precoce e hipertensão pulmonar, diagnosticado como variante de pulmão em ferradura, e revisamos literatura a cerca desta rara malformação pulmonar e suas repercussões cardíacas e hemodinâmicas.
IPronto-Socorro Cardiológico de Pernambuco - PROCAPE
IIInstituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira - IMIP
IIIUnidade de Cardiologia Materno-Fetal - UCMF, Recife, PE - Brasil
Relatamos caso de lactente jovem com desconforto respiratório precoce e hipertensão pulmonar, diagnosticado como variante de pulmão em ferradura, e revisamos literatura a cerca desta rara malformação pulmonar e suas repercussões cardíacas e hemodinâmicas.
Pulmão em ferradura é uma anomalia congênita rara definida como fusão dos segmentos póstero-inferiores dos pulmões. O acometimento do pulmão direito com hipoplasia é mais frequente e, na maioria dos casos, é associado à síndrome da cimitarra. O acometimento do pulmão esquerdo é excepcional e relacionado à pior evolução, assim como presença de malformações cardíacas associadas e hipertensão pulmonar1,2.
Relatamos caso de lactente jovem encaminhado a centro de cardiologia pediátrica por episódios de cianose.
Trata-se de lactente de três meses de vida, sexo feminino, encaminhada a centro de referência de cardiologia pediátrica por apresentar dispneia desde o nascimento e episódios frequentes de cianose. Após nascimento, a paciente apresentou hipóxia leve e desconforto respiratório nas primeiras horas de vida, necessitando suporte com ventilação mecânica assistida. Permaneceu em unidade de terapia intensiva (UTI) neonatal por 30 dias e obteve alta hospitalar aos 40 dias de vida, ainda com desconforto respiratório e dificuldade alimentar. Aos dois meses de vida, apresentou episódio de cianose, tendo sido diagnosticado pneumonia à esquerda, necessitando suporte ventilatório por 04 dias e antibioticoterapia específica. Como não houve melhora do quadro após terapia e persistindo com episódios frequentes de cianose, foi encaminhada a serviço terciário em cardiologia pediátrica.
À admissão, apresentava-se com estado geral comprometido, taquidispneica em grau moderado, com leve cianose central sob cateter nasal de oxigênio (O2) 3 l/min. À inspeção do tórax, evidenciava-se abaulamento de precórdio e hiperdinamismo, além de intenso desconforto respiratório. À ausculta cardíaca, encontrava-se em ritmo cardíaco regular, taquicárdica, com hiperfonese do componente pulmonar de segunda bulha, sem sopros. À ausculta pulmonar, evidenciava-se diminuição do murmúrio vesicular à esquerda e estertores subcrepitantes difusos, além de discreto estridor inspiratório. Os pulsos eram presentes e simétricos. No abdome, palpava-se o fígado a 4,0 cm do rebordo costal direito.
A paciente foi admitida em UTI cardiopediátrica para estabilização hemodinâmica, onde foi iniciada ventilação não invasiva com fração inspirada de O2 de 0,5, furosemida de 3,0 mg/kg/dia e dobutamina de 5,0 µg/kg/min. Evoluiu com estabilização clínica, desmame de suporte ventilatório e inotrópico, de tal modo que, no 5º dia após admissão, encontrava-se em ar ambiente com taquidispneia leve, mantendo saturação de O2 em torno de 96%, em uso de furosemida de 3,0 mg/kg/dia e digoxina de 0,01 mg/kg/dia. Foi então iniciada investigação clínica.
A radiografia do tórax mostrava redução do volume do pulmão esquerdo, com desvio das estruturas do mediastino para este lado (
Ecocardiograma transtorácico identificou aumento de câmaras cardíacas direitas com sinais de hipertensão arterial pulmonar e pequena comunicação interatrial (CIA) do tipo
Foi realizado cateterismo cardíaco que evidenciou hipertensão arterial pulmonar importante (
À angiografia, observava-se ramo da artéria pulmonar direita dirigindo-se ao istmo do pulmão esquerdo, não ficando bem evidenciada a origem da artéria pulmonar esquerda (pulmão esquerdo hipoplásico), com o retorno venoso se fazendo paralelamente a este ramo arterial para o istmo pulmonar, drenando em átrio esquerdo (
Após o cateterismo cardíaco, a criança foi readmitida em UTI para recuperação anestésica e foi iniciada terapia medicamentosa para hipertensão pulmonar com sildenafila nas doses preconizadas. No terceiro dia após o cateterismo, encontrava-se em ar ambiente, com as medicações prescritas anteriormente e aguardando alta para enfermaria, quando apresentou episódio súbito de cianose com bradicardia sinusal que evoluiu para assistolia, sem resposta às manobras de reanimação, evoluindo para o óbito. O episódio foi interpretado pelo plantonista-assistente como "crise de hipertensão pulmonar".
Apesar de ciente da gravidade do quadro e esclarecida quanto à importância da elucidação diagnóstica, a genitora não autorizou estudo anatomopatológico, o que impossibilitou a confirmação anatômica dos dados aqui relatados.
O pulmão em ferradura caracteriza-se pela presença de istmo de parênquima pulmonar que se estende através da linha média, conectando as regiões póstero-basais de ambos os pulmões, por trás do coração e anterior à aorta descendente. Desde sua descrição na década de 60 (Spencer, 1962), foram relatados cerca de 40 casos na literatura mundial, em sua maioria associados à hipoplasia do pulmão direito e com frequência associados à síndrome de cimitarra. Há apenas um caso descrito em um feto de 19 semanas, onde o istmo pulmonar estava localizado na porção apical dos pulmões, o que levou a reflexões sobre a origem embriológica desta malformação1-3.
Na maioria dos casos, a sintomatologia clínica inicia-se precocemente com problemas pulmonares em crianças jovens, lactentes e neonatos. Desconforto respiratório frequente, pneumonias de repetição e episódios de cianose são os achados mais comuns. Hipertensão pulmonar tem sido implicada na evolução precoce de tais pacientes, apesar de não ser regra1,4. A síndrome de cimitarra associa-se em 15% dos casos com o pulmão em ferradura e, apesar das semelhanças morfológicas entre a síndrome com ou sem esta associação, sua apresentação clínica é diferente5. Os pacientes com pulmão em ferradura apresentam mais cedo sintomatologia evidente e necessidade precoce de cirurgia, conforme discussão a seguir. Cardiopatias congênitas ocorrem em 25% dos casos, sendo a comunicação interatrial a mais comum (50%). Outras lesões incluem comunicação interventricular, persistência do canal arterial, tetralogia de Fallot, drenagem anômala total de veias pulmonares (em caso descrito recentemente em literatura nacional) e coarctação da aorta6,7.
Nosso paciente apresentou sintomatologia em fase muito precoce da vida, com hipertensão pulmonar severa, associada à comunicação interatrial e anomalia de drenagem venosa pulmonar, fatores relacionados ao pior prognóstico.
Na radiografia de tórax, observa-se hipoplasia de um dos pulmões e desvio das estruturas do mediastino para o mesmo lado, porém não há achado característico da malformação1. Tomografia computadorizada de tórax demonstra hipoplasia pulmonar unilateral com istmo que se estende além da linha média. Geralmente, o pulmão direito é afetado, entretanto, assim como o caso aqui relatado, foram descritos casos de acometimento de pulmão esquerdo, sendo observado ainda que o istmo origina-se do pulmão hipoplásico em todos os casos2,8. A definição do diagnóstico é feita por broncografia ou angiografia quando é definido o suprimento brônquico e vascular anômalo para o istmo pulmonar. O cateterismo cardíaco, além de demonstrar a anatomia vascular arterial, é importante ferramenta na avaliação da drenagem venosa do pulmão afetado, podendo haver ou não alteração e obstrução em seu trajeto, e no diagnóstico e estudo hemodinâmico dos casos associados à hipertensão pulmonar1,2.
No caso em questão, a possibilidade diagnóstica foi aventada apenas após o cateterismo cardíaco, quando o tratamento com sildenafila foi instituído na tentativa de minimizar a sintomatologia relacionada à hipertensão arterial pulmonar, a qual parece ter contribuído sobremaneira para o desfecho do caso.
Quando possível, o tratamento cirúrgico está indicado na presença de infecções recorrentes, "curto-circuito" esquerdo-direito significativo (Qp:Qs > 2:1) na presença de defeitos cardíacos associados e hipertensão pulmonar progressiva. Deve-se realizar correção das anomalias intracardíacas existentes ou, se há infecções recorrentes, ressecção do pulmão afetado. Devido à má evolução destes pacientes no pós-operatório, se não há sintomatologia ou "curto-circuito" sistêmico-pulmonar significativo o tratamento conservador é preconizado1.
Aqui, relatamos caso raro de pulmão em ferradura com acometimento de pulmão esquerdo, curso clínico tempestuoso e hipertensão pulmonar severa. Como não foi possível estudo anatomopatológico do caso em questão, alguns comentários se fazem necessários. Apesar de descrito de forma isolada como aqui apresentamos, o pulmão em ferradura é comumente relacionado à síndrome da cimitarra. Assim, de forma isolada, a origem aberrante da artéria pulmonar esquerda poderia caracterizar uma forma de anel vascular, como o
De qualquer maneira, consideramos importante a descrição do caso para que o reconhecimento desta doença seja possível em seu estágio precoce, pois apresenta associação com graus variáveis de hipertensão pulmonar de caráter evolutivo e, de forma geral, prognóstico precário.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Juliana Rodrigues Neves Av. Bernardo Vieira de Melo, 4989/1401 - Candeias 54440-620 - Jaboatão dos Guararapes, PE - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 20/02/08; revisado recebido em 02/08/09; aceito em 30/11/09.
Se presenta un caso de una lactante joven con dificultad respiratoria precoz y la hipertensión pulmonar, diagnosticada como una variante de pulmón en herradura y revisamos literatura acerca de esta rara malformación pulmonar y sus repercusiones cardiacas y hemodinámicas.
IPronto-Socorro Cardiológico de Pernambuco - PROCAPE
IIInstituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira - IMIP
IIIUnidade de Cardiologia Materno-Fetal - UCMF, Recife, PE - Brasil
Correspondencia
Se presenta un caso de una lactante joven con dificultad respiratoria precoz y la hipertensión pulmonar, diagnosticada como una variante de pulmón en herradura y revisamos literatura acerca de esta rara malformación pulmonar y sus repercusiones cardiacas y hemodinámicas.
Pulmón en herradura es una rara anomalía congénita definida como fusión de los segmentos posteroinferiores de los pulmones. La afectación del pulmón derecho con hipoplasia es más frecuente y, en la mayor parte de los casos, se asocia con el síndrome de cimitarra. La afectación del pulmón izquierdo es excepcional y en relación con una peor evolución, así como la presencia de malformaciones asociadas e hipertensión pulmonar1,2.
Se presenta un caso clínico de una lactante joven, que se refiere a centro de cardiología pediátrica para los episodios cianóticos.
Se trata de una lactante de tres meses de vida, sexo femenino, referida a un centro de referencia de cardiología pediátrica por presentar disnea desde el nacimiento y episodios frecuentes de cianosis. Después del nacimiento, la paciente presentó hipoxia leve y dificultad respiratoria en las primeras horas de la vida, lo que requirió soporte con ventilación mecánica asistida. Permaneció en la unidad de cuidados intensivos (UCI) neonatal durante 30 días y el recién nacido fue dado de alta tras 40 días de vida, aunque con dificultad respiratoria y dificultad para la alimentación. A los dos meses de vida tuvo un episodio de cianosis, neumonía fue diagnosticada en la porción izquierda, lo que requirieron soporte ventilatorio por 04 días y tratamiento antibiótico específico. Como no hubo mejora después del tratamiento, persistió con frecuentes episodios de cianosis, se la remitió a un servicio terciario en cardiología pediátrica.
Al ingreso, estaba con el estado general de compromiso, taquidisneica en grado moderado, con leve cianosis central con la utilización de catéter nasal de oxígeno (O2) 3 l/min. Al examen del tórax, se evidenció precordio abombado e hiperdinamismo, además de intensa incomodidad respiratoria. A la auscultación cardíaca, estaba en ritmo cardiaco regular, taquicárdico, con hiperfonesis del componente pulmonar de segundo ruido, si soplos. A la auscultación pulmonar, se evidenció disminución del murmullo vesicular a la izquierda y estertores subcreptantes difusos, además de discreto estridor inspiratorio. Los pulsos eran presentes y simétricos. En el abdomen, el hígado era palpable en el 4,0 cm del reborde costal derecho.
La paciente fue ingresada en la UCI de Cardiología Pediátrica para estabilización hemodinámica, donde se inició ventilación no invasiva con una fracción de O2 de 0,5, la furosemida 3,0 mg/kg/día y la dobutamina, 5,0
La radiografía de tórax mostró una reducción en el volumen del pulmón izquierdo y desviación de las estructuras del mediastino a este lado (
La ecocardiografía transtorácica identificó un aumento de las cámaras cardiacas derechas con signos de hipertensión arterial pulmonar y pequeña comunicación interauricular (CIA) del tipo
Se realizó cateterismo cardíaco que mostró hipertensión arterial pulmonar significativa (
A la angiografía, se observó rama de la arteria pulmonar derecha se dirigiendo hacia el istmo del pulmón izquierdo, sin demostrar claramente el origen de la arteria pulmonar izquierda (pulmón izquierdo hipoplásico), con el retorno venoso al hacer esto de forma paralela a la rama arterial hacia el istmo pulmonar, drenando en aurícula izquierda (
Después de un cateterismo cardíaco, el niño fue readmitido en la UCI a la sala de recuperación anestésica y comenzó la terapia con medicamentos para la hipertensión pulmonar con sildenafila en las dosis recomendadas. En el tercer día después del cateterismo, se encontraba en el aire ambiente, con los medicamentos prescritos previamente y en espera de la dada de alta y traslado a la sala de internación, cuando presentó un episodio súbito de cianosis con bradicardia sinusal que evolucionó hacia asistolia, sin respuesta a las maniobras de reanimación, lo que evolucionó hasta la muerte. El episodio fue interpretado por un médico ayudante de guardia como "crisis de hipertensión pulmonar."
Aunque consciente de la gravedad del cuadro e informada acerca de la importancia de la elucidación del diagnóstico, la genitora no autorizó el estudio anatomopatológico, lo que hizo imposible la confirmación anatómica de los datos aquí relatados.
El pulmón en herradura se caracteriza por la presencia del istmo de parénquima pulmonar que se extiende a través de la línea media, que conecta las regiones posteriores basales de ambos pulmones, detrás del corazón y por delante de la aorta descendente. Desde su descripción en la década de 60 (Spencer, 1962), se relataron 40 casos en la literatura, sobre todo asociados a hipoplasia del pulmón derecho y a menudo asociadas con el síndrome de cimitarra. Sólo hay un caso descrito en un feto de 19 semanas, donde se encontraba el istmo pulmonar en la parte apical de los pulmones, lo que llevó a la reflexión sobre el origen embriológico de esta malformación1-3.
En la mayoría de los casos, lo sintomatología clínica ha comenzado precozmente con problemas pulmonares en niños pequeños, bebés y recién nacidos. La dificultad respiratoria frecuente, neumonías recurrentes y episodios de cianosis son los hallazgos más comunes. La hipertensión pulmonar se viene relacionando con la evolución precoz de estos pacientes, aunque no sea una regla1,4. El síndrome de cimitarra está asociada en el 15% de los casos con el pulmón en herradura y, a pesar de las similitudes morfológicas entre el síndrome con o sin esta asociación, su presentación clínica es diferente5. Los pacientes con pulmón en herradura presentan más temprano una sintomatología evidente y la necesidad precoz de cirugía, de conformidad a la discusión a continuación. Las cardiopatías congénitas ocurren en un 25% de los casos, y el más común es la comunicación interauricular (50%). Otras lesiones incluyen la comunicación interventricular, la persistencia del canal arterial, la tetralogía de Fallot, el drenaje anómalo total de venas pulmonares, en el caso descrito recientemente en la literatura nacional, y la coartación de aorta6,7.
Nuestro paciente presentó sintomatología en fase muy precoz de la vida, con hipertensión pulmonar severa, presentaba asociados la comunicación interauricular y anomalía de drenaje venoso pulmonar, los factores asociados a mal pronóstico.
En la radiografía de tórax, se observa hipoplasia de uno de los pulmones y la desviación de las estructuras del mediastino hacia el mismo lado, pero no hay hallazgo típico de la malformación1. La tomografía computarizada de tórax demuestra hipoplasia pulmonar unilateral con istmo que se extiende hacia más allá de la línea media. En general, el pulmón derecho se ve afectado, sin embargo, así como el caso reportado aquí, hay casos de afectación del pulmón izquierdo en la literatura, y se observa todavía que el istmo se origina en el pulmón hipoplásico en todos los casos 2,8. La definición del diagnóstico se hace por broncografía o angiografía cuando se define el suministro bronquial y vascular anómalo para el istmo pulmonar. El cateterismo cardíaco, además de demostrar la anatomía vascular arterial, es una herramienta importante en la evaluación del drenaje venoso del pulmón afectado, pudiendo haber o no alteración y obstrucción en su trayecto, y en el diagnóstico y estudio hemodinámico de casos asociados con hipertensión1,2.
En nuestro caso, la posibilidad diagnóstica se sugirió sólo después de cateterismo cardíaco, en el que se instituyó el tratamiento con sildenafila en un intento de minimizar los síntomas asociados a la hipertensión arterial pulmonar, que parece haber contribuido en gran medida al desenlace del caso.
Cuando sea posible, el tratamiento quirúrgico está indicado en la presencia de infecciones recurrentes, "cortocircuito" izquierdo significativo (Qp:Qs> 2:1) en la presencia de defectos cardiacos asociados e hipertensión pulmonar progresiva. Se debe llevar a cabo la corrección de las anomalías intracardiacas existentes, o si hay infecciones recurrentes, la resección del pulmón afectado. Debido a la mala evolución de estos pacientes en el posoperatorio, si no hay sintomatología o "cortocircuito" sistémico-pulmonar, se preconiza el tratamiento conservador1.
Aquí reportamos un caso raro de pulmón en herradura con afectación del pulmón izquierdo, el curso clínico tempestuoso y la hipertensión pulmonar severa. Como no fue posible un estudio anatomopatológico del caso en cuestión, algunos comentarios se hacen necesarios. Aunque está descrito de forma aislada como se presenta aquí, el pulmón en herradura es comúnmente relacionado con el síndrome de cimitarra. Por lo tanto, de forma aislada, el origen de la arteria pulmonar izquierda podría caracterizar una forma de anillo vascular y como el
De todos modos, consideramos importante la descripción del caso para que el reconocimiento de esta enfermedad sea posible en su fase inicial, ya que presenta una asociación con grados variables de hipertensión pulmonar de características evolutivas y, de modo general, un pronóstico precario.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuve fuentes de financiación externas.
No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.
This is the case report of a young infant with early respiratory distress and pulmonary hypertension, diagnosed as a variant of horseshoe lung and we have reviewed the literature to seek information about this rare pulmonary malformation and its cardiac and hemodynamic repercussions.
IPronto-Socorro Cardiológico de Pernambuco - PROCAPE
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This is the case report of a young infant with early respiratory distress and pulmonary hypertension, diagnosed as a variant of horseshoe lung and we have reviewed the literature to seek information about this rare pulmonary malformation and its cardiac and hemodynamic repercussions.
Horseshoe lung is a rare congenital anomaly defined as a fusion of the lower posterior segments of the lungs. The involvement of the right lung with hypoplasia is more common and in most cases, it is associated with the scimitar syndrome. The involvement of the left lung is exceptional and related to worse outcomes, as well as the presence of associated cardiac malformations and pulmonary hypertension1,2.
We report the case of a young infant referred to pediatric cardiology center due to cyanotic episodes.
This article reports the case of an infant at three months of life, female, referred to a referral center of pediatric cardiology for presenting dyspnea since birth and frequent episodes of cyanosis. After birth, the patient developed respiratory distress and mild hypoxia in the early hours of life, requiring support with mechanical ventilation. The patient remained in the neonatal intensive care unit (ICU) for 30 days and was discharged after 40 days of life still with respiratory distress and feeding difficulty. At two months of life, she had an episode of cyanosis, pneumonia was diagnosed on the left, requiring ventilatory support for 04 days and specific antibiotic therapy. As there was no improvement after therapy, persisting with frequent episodes of cyanosis, she was referred to a tertiary pediatric cardiology service.
Upon admission, she had an impaired general health status, was moderately tachydyspneic, with mild central cyanosis using a nasal oxygen catheter (O2) 3 l/min. Upon inspection of the chest, the patient had precordial bulge and hyperdynamism and intense respiratory distress. Upon cardiac auscultation, the patient was in regular cardiac rhythm, tachycardic, with accentuation of the pulmonic component of the second heart sound, without murmurs. Upon lung auscultation, there was evidence of decreased vesicular murmur on the left and diffuse subcrepitant rales, and mild inspiratory stridor. Pulses were present and symmetrical. In the abdomen, liver was palpable at 4.0 cm from the right costal edge.
The patient was admitted to the cardiopediatric ICU for hemodynamic stabilization where noninvasive ventilation was initiated with a fraction of O2 of 0.5, furosemide 3.0 mg/kg/day and dobutamine, 5.0 µg/kg/min. Evolved with clinical stabilization, weaning from inotropic and ventilatory support, so that in the fifth day after admission, she was in ambient air with mild tachydyspnea, keeping O2 saturation around 96.0% using furosemide 3.0 mg/kg/day and digoxin 0.01 mg/kg/day. Clinical research was then initiated.
Chest radiography showed a reduced volume of the left lung and deviation of mediastinal structures to this side (
Transthoracic echocardiography identified an increase of right heart chambers with signs of pulmonary arterial hypertension and small ostium secundum atrial septal defect (ASD).
Cardiac catheterization revealed significant pulmonary hypertension (
On angiography, we observed right pulmonary artery branch going to the isthmus of the left lung, and is did not clearly demonstrated the origin of the left pulmonary artery (hypoplastic left lung), with venous return parallel to this pulmonary artery branch to the pulmonary isthmus draining into the left atrium (
After cardiac catheterization, the child was readmitted to the ICU for recovery room and began drug therapy for pulmonary hypertension with sildenafil at the doses recommended. On the third day after catheterization, she was in ambient air, with the previously prescribed medications, awaiting discharge to the ward, when she had a sudden onset of cyanosis with sinus bradycardia progressing to asystole unresponsive to resuscitation, progressing to death. The episode was interpreted by an assistant on duty as "pulmonary hypertension crisis".
Although aware of the severity of the condition, and informed about the importance of laboratory diagnosis, the mother did not authorize anatomopathological study, which made it impossible to confirm the anatomy of the data reported here.
Horseshoe lung is characterized by the presence of the isthmus of pulmonary parenchyma that extends across the midline, connecting the posterior basal regions of both lungs, behind the heart and anterior to the descending aorta. Since its description in the 60s (Spencer, 1962) about 40 cases were reported in the world literature, mostly associated with hypoplastic right lung and often associated with scimitar syndrome. There is only one case described in a fetus of 19 weeks, where the pulmonary isthmus was located in the apical portion of the lungs, which led to reflections about the embryological origin of this malformation1-3.
In most cases, the clinical symptoms began early with lung problems in young children, infants and neonates. Frequent respiratory distress, recurrent pneumonia and episodes of cyanosis are the most common findings. Pulmonary hypertension has been implicated in the early evolution of such patients, although it is not a rule1,4. The scimitar syndrome is associated in 15.0% of the cases with horseshoe lung. Despite the morphological similarities between the syndrome with or without this association, its clinical presentation is different5. Patients with horseshoe lung have obvious symptoms early and early need for surgery, as discussed below. Congenital heart defects occur in 25.0% of the cases; the most common one is the atrial septal defect (50.0%). Other lesions include ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, tetralogy of Fallot, total anomalous pulmonary veins, in a case described recently in the national literature, and coarctation of the aorta6,7.
Our patient presented symptoms very early in life, with severe pulmonary hypertension, associated atrial septal defect and anomalous pulmonary venous drainage, factors related to poor prognosis.
In chest radiography there is hypoplasia of one lung and deviation of mediastinal structures to the same side, but no typical finding of malformation1. Chest computed tomography demonstrates unilateral pulmonary hypoplasia with isthmus extending beyond the midline. Generally, the right lung is affected. However, as in the case reported here, cases of involvement of the left lung have been described. Also, it has been observed that the isthmus originates from the hypoplastic lung in all cases2,8. The definition of the diagnosis is made by angiography or bronchography when the bronchial and anomalous vascular supply to the pulmonary isthmus is defined. Cardiac catheterization, in addition to demonstrating the arterial vascular anatomy, is an important tool in the evaluation of venous drainage of the affected lung, and there may be or not alteration and obstruction in its path, and in the diagnosis and hemodynamic study of cases associated with pulmonary hypertension1,2.
In our case, the diagnostic possibility was suggested only after cardiac catheterization, where treatment with Sildenafil was instituted in an attempt to minimize symptoms related to pulmonary hypertension, which appears to have greatly contributed to the outcome of the case.
When possible, surgical treatment is indicated in the presence of recurrent infections, significant left-right short-circuiting (Qp:Qs > 2:1) in the presence of associated cardiac defects and progressive pulmonary hypertension. The correction of existing intracardiac anomalies is strongly recommended, or if there is recurrent infection, resection of the affected lung. Due to the poor prognosis of these patients postoperatively, if there are no symptoms or significant systemic-pulmonary short-circuiting, conservative treatment is recommended1.
Here, we report a rare case of horseshoe lung with involvement of the left lung, stormy clinical course and severe pulmonary hypertension. Since it was not possible to perform an anatomopathological study of the case, some comments are needed. Though described in isolation as presented here, horseshoe lung is commonly related to the scimitar syndrome. Thus, in isolation, the aberrant origin of the left pulmonary artery could characterize a form of vascular ring, such as the sling of the left pulmonary artery, but without compression of the distal trachea. We could also question whether the abnormal course of this artery would not be a variation of the pulmonary arterial branch.
Anyway, we consider important to describe the case so that the recognition of this disease be possible in its early stage, as it presents an association with variable degrees of pulmonary hypertension of an evolutive character and, in general, poor prognosis.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.