Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo, SP - Brasil
JV, masculino, 42 anos, proprietário de bar, natural de Canto do Buriti (PI); encaminhado para tratamento cirúrgico de insuficiência cardíaca.
Há um ano apareceu dispneia aos esforços moderados, e há alguns meses, surgiram episódios de dispneia paroxística noturna; mais recentemente, surgiram ortopneia e edema de membros inferiores. Negou dor precordial e palpitações.
Era tabagista com consumo de 20 cigarros diários por 20 anos, e etilista. Os pais estavam vivos, sendo o pai hipertenso.
Fazia uso de 0,25 mg de digoxina; 60 mg de furosemida; 25 mg de espironolactona; e 10 mg de enalapril diários.
O exame físico (18/11/2009) revelou peso de 57,1 kg; altura, 1,71 m; índice de massa corpórea, de 19,5 kg/m2; frequência cardíaca, 100 bpm; pressão arterial, 100 x 80 mmHg; aumento de pressão jugular; ausculta pulmonar sem alterações; o exame do coração: bulhas rítmicas normofonéticas, com SS++ área mitral; abdome sem anormalidades; sem edema e pulso periféricos presentes e simétricos.
Os exames laboratoriais revelaram hemoglobina, 14,1 g/dl; hematócrito, 41%; creatinina, 1,04 mg/dl; sódio, 143 mEq/l; e potássio, 4,1 mEq/l. A sorologia para Doença de Chagas foi negativa.
A radiografia de tórax revelou cardiomegalia acentuada.
O ECG inicial revelou ritmo sinusal com frequência cardíaca de 114 bpm; BAV 1º grau (PR = 240 ms); duração QRS 100 ms; sobrecarga de câmaras esquerdas; distúrbio de condução intraventricular do estímulo; área eletricamente inativa anterior e inferior; com supradesnivelamento de ST de V2 a V4 (
O ecocardiograma de sete meses antes (13/4/2009) revelou: átrio esquerdo de 39 mm; septo com 8 mm; parede posterior de 7 mm; o ventrículo esquerdo era dilatado com diâmetros diastólico de 85 mmHg e sistólico, de 77 mm; e fração de ejeção de 19% por hipocinesia difusa acentuada. Não havia alteração valvar.
A ultrassonografia de abdome (3/9/2009) revelou esteatose hepática e colecistopatia claculosa.
A cinecoronariografia (jan. 2010) não revelou obstruções coronarianas.
A digoxina foi diminuída para 0,125 mg; aumentados furosemida para 80 mg, enalapril para 20 mg e foram acrescentados 12,5 mg de carvedilol.
Na evolução, esteve internado por descompensação da insuficiência cardíaca e em consulta ambulatorial (12/5/2010) queixava-se de dispneia aos pequenos esforços.
A pressão arterial era 76 x 60 mmHg; frequência cardíaca 92 bpm; havia hipertensão venosa jugular; a ausculta pulmonar era normal; a ausculta cardíaca revelou bulhas normofonéticas e sopro sistólico ++ em área mitral; o exame do abdome foi normal e havia edema discreto em membros inferiores.
Foi indicado transplante cardíaco.
Procurou atendimento médico em 15/6/2010 por piora do edema de membros inferiores, tosse seca e piora da dispneia acompanhada de hemoptise.
Ao exame, estava consciente, tolerando bem o decúbito, com extremidades frias, a frequência cardíaca era 90 bpm; a pressão arterial, 110 x 70 mmHg; a ausculta pulmonar revelou estertores crepitantes em bases; o exame do coração revelou presença de terceira bulha e sopro sistólico mitral ++/4+. O fígado foi apalpado a 3 cm do rebordo costal e havia edema ++/4+ até metade das pernas.
O paciente foi internado e foram administrados dobutamina e furosemida endovenosas e enoxaparina subcutânea.
Os exames laboratoriais (14/6/2010) revelaram hemoglobina, 17,8 g/dl; hematócrito, 55%; leucócitos, 10.700/mm3 (75% neutrófilos, 16% linfócitos e 9% monócitos); plaquetas 112.000/mm3; ureia, 72 mg/dl; creatinina, 1,33 mg/dl; AST, 52 U/l; ALT, 47 U/l; gamaGT, 366 U/l; FA, 127 U/l; bilirrubinas totais, 2,26 mg/dl; bilirrubina direta, 1,78 mg/dl; sódio, 142 mEq/l; potássio, 4,8 mEq/l; TP (INR), 1,7; TTPA, (rel) 1,19; dímero D, 3.553 ng/ml; lactato, 18 mg/dl; CK-MB, 7,8 ng/ml; e troponina I, 0,24 ng/ml. A gasimetria arterial revelou pH 7,53; pO2, 84,7 mmHg; pCO2, 28,9 mmHg; saturação de O2, 97,4%; bicarbonato, 24,2 mEq/l; e excesso de bases, 3 mEq/l.
O ECG (14/6/2010) era semelhante ao 1º ECG e revelou ritmo sinusal; frequência cardíaca de 118 bpm; BAV 1º grau (PR = 240 ms); duração QRS 100 ms; sobrecarga de câmaras esquerdas; distúrbio de condução intraventricular do estímulo; área eletricamente inativa anterior e inferior, com supradesnivelamento de ST de V2 a V4.
O ecocardiograma revelou comprometimento difuso e acentuado de ambos os ventrículos; insuficiência mitral acentuada e hipertensão arterial pulmonar (
A ultrassonografia venosa de membros inferiores (18/6/2010) revelou sinais de trombose de veias femorais superficiais bilateralmente; não havia sinais de trombose em veias femorais profundas, poplíteas, tibiais e fibulares.
O cateterismo direito (1º/7/2010) revelou pressões de artéria pulmonar (S/D;M) 22/12/15 mmHg; capilar pulmonar, 12 mmHg; e de ventrículo direito (S/diast inicial;/diast final), 22/0/5 mmHg. A arteriografia pulmonar não revelou sinais sugestivos de tromboembolismo pulmonar.
O paciente evoluiu com necessidade de dobutamina, mesmo após administração de levosimendana.
Houve episódios de bradicardia, o ECG revelou bloqueio atrioventricular 2º grau Mobitz 1.
O paciente foi submetido a transplante cardíaco ortotópico pela técnica bicaval (11/8/2010).
O paciente evoluiu no pós-operatório imediato com estabilidade hemodinâmica e ficou intubado algumas horas após chegar à UTI de recuperação cardíaca.
A biopsia endomiocárdica de 20/8/2010 apontou rejeição aguda celular grau 2 R (moderada, grau intermediário).
No 11º dia pós-transplante, apresentou distensão abdominal; houve piora da função renal com creatinina, 2,23 mg/dl; e ureia, 97 mg/dl; sódio, 145 mEq/l; potássio, 1,22; hemoglobina, 8,7%; e hamatócrito, 26%; leucocitose, 24.000/mm3; e plaquetas, 313.000/mm3.
Alguns dias depois foi constatado derrame pleural em hemitórax esquerdo, que foi drenado com saída de 1.250 ml de líquido hemático; contudo, houve aparecimento de derrame pleural à direita, drenados 400 ml.
Não houve melhora da distensão abdominal, havia drenagem de "líquido biliar" pela sonda nasogástrica e aparecimento de diarreia. A coprocultura foi negativa para
A partir de um mês após o transplante, houve insuficiência respiratória com necessidade de intubação orotraqueal, sepse, falência múltipla de órgãos, anemia (hemoglobina 8 g/dl e plaquetopenia 18.000/mm3), e o paciente faleceu em assistolia (9/10/2010).
O paciente jovem descrito apresentou-se com sintomas e sinais sugestivos de síndrome de insuficiência cardíaca (IC). Era procedente de zona endêmica de Doença de Chagas1 e apresentava como fatores de risco cardiovascular o tabagismo de 20 anos/maço e etilismo (não quantificado).
Antes da realização do exame físico e dos exames complementares, fazia-se importante diagnóstico diferencial com doença pulmonar obstrutiva crônica; porém, a presença de estase jugular e achados ecocardiográficos tornam mais provável cardiopatia estrutural como a causa da sintomatologia do quadro acima. A ausência de crepitações pulmonares em portadores de insuficiência cardíaca (IC) crônica não afasta a possibilidade de retenção hídrica, sendo, portanto, um achado do exame físico de baixo valor preditivo positivo. A principal causa para a ausência desse achado costuma ser o emprego da terapêutica diurética2.
Os exames laboratoriais bioquímicos e hematológicos frequentemente solicitados em pacientes em investigação de IC servem tanto para auxiliar no diagnóstico da IC, por exemplo: BNP, como para detectar a presença de doenças ou fatores de risco associados e até mesmo a etiologia, por exemplo: hormônios tireoidianos, sorologia para Doença de Chagas, dosagem de lipides.
O eletrocardiograma revelou área eletricamente inativa anterior, o que pode sugerir etiologia isquêmica para a cardiopatia. Havia distúrbio de condução pelo ramo esquerdo e BDAS associados, que juntos à zona inativa anterior são fortes preditores de disfunção sistólica (DS)2. Em razão da presença de BDAS, seria necessária a realização de vetorcardiograma para melhor caracterização de uma zona inativa inferior.
O ecocardiograma é o exame mais comumente utilizado para a documentação de disfunção ventricular, a qual guarda correlação com o prognóstico em pacientes com IC2. O 1º exame realizado pelo paciente demonstrou dilatação intensa de câmara ventricular esquerda com DS acentuada associada. A presença de hipocinesia difusa, sem comprometimento segmentar da função ventricular, por ser achado inespecífico, não nos permite descartar nenhum tipo de cardiopatia como causa da IC, mesmo aquelas que costumam cursar predominantemente com comprometimento segmentar, como a isquêmica.
A forma dilatada da cardiomiopatia (CMP) corresponde a cerca de 90% das cardiomiopatias3 e é caracterizada por dilatação e prejuízo da contração do ventrículo esquerdo (VE), ou de ambos os ventrículos, definição essa que se encaixa perfeitamente no caso desse paciente. Constitui um grupo amplo e heterogêneo de doenças que podem representar o estágio final comum de diferentes formas de agressão cardíaca3. Pode ser idiopática, familiar/genética, viral e/ou imune, alcoólica/tóxica, ou pode estar associada com doença cardiovascular reconhecida. A histologia é inespecífica. A CMP dilatada costuma evoluir com IC progressiva. Tromboembolismo, arritmias e morte súbita podem ocorrer em qualquer estágio do processo3.
No caso apresentado, poderíamos pensar em cardiopatia alcoólica, uma vez que o paciente trabalhava em um bar e era etilista. O consumo de mais de 90 g/dia de álcool por homens durante período superior a cinco anos pode levar ao desenvolvimento de cardiopatia estrutural4. Doença isquêmica, hipertensão (HAS), miocardites, comprometimento valvar, cardiopatias congênitas e outras cardiomiopatias devem ser afastadas. O tratamento utilizado para o controle da IC não difere do utilizado para os de outras causas2.
A cardiomiopatia de origem isquêmica entra no diagnóstico diferencial do quadro clínico acima, apesar de cineangiocoronariografia inicial com coronárias normais. Paciente era tabagista, e poderia ter apresentado eventos trombóticos ou embólicos prévios que levassem a disfunção ventricular segmentar a princípio, mas que em fase avançada poderia se apresentar como hipocinesia difusa acentuada. Durante a evolução, a descompensação da IC apresentada poderia ser atribuída a evento isquêmico coronariano de fonte embólica, complicação não tão rara relatada em doentes com CMP dilatada avançada3.
A despeito de pressão arterial normal no exame físico inicial, a cardiomiopatia hipertensiva em fase mais avançada também poderia ser lembrada, já com dilatação e disfunção ventricular importante. Causas mais raras, como a doença cardíaca do Beribéri por deficiência de tiamina, poderiam ser cogitadas, pela associação com o etilismo. A apresentação clássica é de IC predominantemente direita e com débito cardíaco elevado, com extremidades quentes, edemas periféricos, taquicardia sinusal, pulsos amplos, B3 e sopro sistólico apical; porém, em estágios avançados, pode evoluir com redução do débito cardíaco, vasoconstricção periférica e piora progressiva da IC, como no caso citado. Há melhora rápida do quadro clínico com a reposição de tiamina3.
A CMP dilatada idiopática, por fim, foi aventada para o caso, já que não se pôde atribuir a alteração estrutural e funcional cardíaca a nenhuma doença associada. Essa não apresenta estatísticas confiáveis3 de sua incidência no Brasil, porém há relatos de que essa forma possa ser responsável por até 37% dos casos de CMP dilatada5. Tipicamente acomete indivíduos entre 18 e 50 anos, podendo ocorrer em crianças e idosos. É mais frequente em homens e negros, e pelo menos 25% dos casos apresentam transmissão genética da doença. Acredita-se que fatores genéticos associados a alterações da resposta imunológica e fatores infecciosos agiriam de forma sinérgica no desenvolvimento das alterações estruturais e consequente aparecimento das manifestações clínicas. Estima-se que entre 10%-20% dos casos de CMP idiopática sejam causados por sequela de infecção viral prévia6. O prognóstico da CMP dilatada idiopática, assim como para outras formas de CMP dilatada, é determinado, principalmente, pelo grau de disfunção ventricular e pelas manifestações clínicas apresentadas (classe funcional NYHA, arritmias, fenômenos tromboembólicos e outros)3. O tratamento da IC, da disfunção ventricular, das arritmias e das outras manifestações assemelha-se ao tratamento da IC por outras cardiomiopatias, já que a indefinição etiológica impossibilita o tratamento específico da doença2.
Na reavaliação ambulatorial, após ajuste terapêutico, o paciente apresentou-se hipotenso, com baixa pressão de pulso (PA de 76 x 60 mmHg), o que impediu o aumento das doses das medicações para IC. Mantinha CF III/IV, apesar de terapêutica otimizada ao máximo de tolerância. O paciente não apresentava indicação de outros tipos de terapêutica para IC avançada, como ressincronização cardíaca, uma vez que apresentava QRS em torno de 100 ms. Outros tratamentos cirúrgicos alternativos ao transplante não foram aventados por possuírem indicação questionável ou ainda em estudo para pacientes com IC refratária ao tratamento habitual otimizado2. O uso de dispositivos de assistência ventricular, a despeito do número cada vez maior de publicações demonstrando seus benefícios7, tanto para terapia de destino quanto para ponte para o transplante, tem sua utilização restrita em nosso meio pelo seu alto custo.
Enquanto aguardava inclusão em fila de transplante cardíaco, o paciente apresentou descompensação da IC (jun./2010). O principal diagnóstico diferencial da causa da descompensação que se fazia necessário, após realização de história clínica, exame físico e exames complementares iniciais, era com tromboembolismo pulmonar (TEP), já que exame de triagem inicial - D-dímero - apresentava valores sugestivos. A despeito de prova de triagem sugestiva do diagnóstico proposto, a ultrassonografia de membros inferiores não revelou trombose venosa profunda e a arteriografia pulmonar realizada não demonstrou sinais sugestivos de TEP, fortalecendo a possibilidade, anteriormente comentada, de piora do quadro por embolização para circulação coronariana e consequente infarto do miocárdio, que pode ser corroborada pela presença de marcadores de necrose aumentados e piora dos parâmetros ecocardiográficos.
A presença de IC persistente CF III/IV e o desenvolvimento de IC refratária com dependência de drogas vasoativas apresentadas pelo doente constituíam duas indicações objetivas para transplante cardíaco8, que acabou sendo realizado durante a internação da descompensação.
A dificuldade do desmame de dobutamina apresentada pelo paciente no pós-operatório pode, inicialmente, ser explicada pela ocorrência da rejeição aguda celular 2R (sem achados de rejeição humoral), mesmo com ecocardiograma dois dias prévios à realização da biópsia sem evidência de alterações significativas. Mesmo com os avanços da terapia imunossupressora, a rejeição ainda é uma das principais causas de mortalidade no primeiro ano após transplante cardíaco, sendo a rejeição aguda celular a mais frequente8. A maioria dos episódios de rejeição celular é assintomática em sua fase inicial ou pode apresentar sintomas inespecíficos. Manifestações de insuficiência cardíaca com sinais de congestão, baixo débito cardíaco e disfunção sistólica no ECO são mais tardios e geralmente indicam rejeição grave com alto potencial de falência do enxerto. No tratamento da rejeição celular, devem-se levar em conta, além dos achados histológicos, fatores de risco para rejeição, dados imunológicos pré-transplante, parâmetros de função sistólica e diastólica no ecocardiograma e efeitos colaterais das terapêuticas mais agressivas8. A biopsia endomiocárdica pós-pulsoterapia e o ajuste de dose de imunossupressor revelaram que o ajuste das doses foi eficiente.
A evolução do paciente após a realização da biopsia endomiocárdica revelou dados que nos fazem pensar em outro tipo de complicação frequente nesses indivíduos que são submetidos a terapias imunossupressoras potentes - infecção8. As complicações infecciosas no pós-transplante podem ser de natureza diversa, tanto no que diz respeito ao agente etiológico quanto em relação ao sítio de infecção. Causas raras de infecção grave em imunocompetentes podem ser causa de óbitos nos pacientes transplantados imunossuprimidos8. O quadro clínico abdominal apresentado nos faz pensar na hipótese de infecção por CMV, com diagnóstico diferencial principal a colite pseudomembranosa.
Em cerca de 30% dos casos de doença do trato gastrointestinal por CMV a antigenemia pode resultar negativa, ao passo que a PCR em geral é positiva8. Em razão da potencial gravidade da doença no transplante coração-pulmão, sugere-se, pelo menos quinzenalmente, a realização da vigilância da infecção com PCR ou antigenemia e tratamento quando da positivação do teste. A droga de escolha para o tratamento é o ganciclovir venoso nos casos de maior gravidade8, como foi feito para o caso apresentado.
Além do quadro abdominal, foi constatado também derrame pleural em hemitórax esquerdo, e posteriormente também à direita. O derrame pleural poderia ser atribuído ao período pós-operatório em que o paciente se encontrava. Apesar disso, em razão do estado de imunossupressão, a hipótese de complicação infecciosa deveria sempre ser considerada e investigada, no caso com realização de toracocentese e análise bioquímica e microbiológica do líquido.
Mesmo com terapia antibiótica de amplo espectro empregada para o caso, o paciente evoluiu com choque séptico refratário e disfunção de múltiplos órgãos, vindo a falecer cerca de dois meses após o transplante.
Dr. Fábio Figueirêdo Costa,
Dr. Fernando Côrtes Remisio Figuinha
Miocardiopatia dilatada idiopática avançada, complicada por infarto do miocárdio embólico no pré-transplante e falência de múltiplos órgãos por choque séptico refratário de foco abdominal - infecção do trato gastrointestinal por CMV - e/ou foco pulmonar de etiologia bacteriana.
Dr. Fábio Figueirêdo Costa,
Dr. Fernando Côrtes Remisio Figuinha
O coração do paciente, retirado por ocasião do transplante, foi encaminhado para análise anatomopatológica, tendo pesado 632 g após fixação. Apresentava forma globosa e volume muito aumentado, estando destituído de ambos os átrios. O epicárdio era liso e brilhante, com manchas lácteas focais. Aos cortes havia hipertrofia excêntrica de ambos os ventrículos, com acentuada dilatação do esquerdo. O miocárdio era castanho-acinzentado e macio, com extensa área de afilamento e substituição fibrosa transmural da parede lateral do ventrículo esquerdo, estendendo-se até o ápice ventricular (
Cardiomiopatia dilatada; Infarto transmural cicatrizado do ventrículo esquerdo, extenso, localizado na parede lateral; focos de trombose endocárdica ventricular organizada e em organização; Artérias coronárias normais.
Caso de homem de 42 anos de idade, com insuficiência cardíaca congestiva, submetido a transplante cardíaco. O exame anatomopatológico de seu coração, retirado por ocasião do transplante, revelou tratar-se de cardiomiopatia dilatada com presença de extensa área de infarto transmural antigo, cicatrizado, localizado na parede lateral do ventrículo esquerdo. As artérias coronarianas eram normais, sem lesões obstrutivas, corroborando o resultado de exame cinecoronariográfico realizado cinco meses antes do transplante. A ocorrência de infarto agudo do miocárdio na evolução da cardiomiopatia dilatada, com coronárias normais, já foi relatada em publicações prévias, podendo agravar sobremaneira a condição hemodinâmica do paciente, acarretando eventualmente sua morte9. Interessante relato prévio descreveu complicação mecânica do infarto nessas condições, com ruptura do músculo papilar póstero-medial da valva mitral10. A patogênese mais aceita para o infarto na cardiomiopatia dilatada, com coronárias normais, é a embolia coronariana a partir de trombos recentes ou em organização localizados nas câmaras cardíacas esquerdas11,12, frequentes na cardiomiopatia dilatada e presente no ventrículo esquerdo do caso atual. Tais tromboêmbolos podem ser totalmente reabsorvidos em seu processo de organização, não deixando evidências de sua presença no exame das artérias coronarianas, como provavelmente ocorreu no presente caso. Finalmente, a etiologia da cardiomiopatia dilatada no caso relatado é discutível; em razão do passado de alcoolismo do paciente, é possível que a mesma esteja relacionada ao consumo excessivo de álcool.
Vera D. Aiello InCor Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP E-mail:
Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo, SP - Brasil
Correspondencia
JV, masculino, 42 años, propietario de bar, natural de Canto do Buriti (PI); encaminado para tratamiento quirúrgico de insuficiencia cardíaca.
Hace un año apareció disnea a los esfuerzos moderados, y hace algunos meses, surgieron episodios de disnea paroxística nocturna; más recientemente, surgieron ortopnea y edema de miembros inferiores. Negó dolor precordial y palpitaciones.
Era tabaquista con consumo de 20 cigarrillos diarios por 20 años, y etilista. Los padres estaban vivos, siendo el padre hipertenso.
Hacía uso de 0,25 mg de digoxina; 60 mg de furosemida; 25 mg de espironolactona; y 10 mg de enalapril diarios.
El examen físico (18/11/2009) reveló peso de 57,1 kg; altura, 1,71 m; índice de masa corporal, de 19,5 kg/m2; frecuencia cardíaca, 100 lpm; presión arterial, 100 x 80 mmHg; aumento de presión yugular; auscultación pulmonar sin alteraciones; el examen del corazón: ruidos rítmicos normofonéticos, con SS++ área mitral; abdomen sin anormalidades; sin edema y pulso periféricos presentes y simétricos.
Los exámenes de laboratorio revelaron hemoglobina, 14,1 g/dl; hematocrito, 41%; creatinina, 1,04 mg/dl; sodio, 143 mEq/l; y potasio, 4,1 mEq/l. La serología para Enfermedad de Chagas fue negativa.
La radiografía de tórax reveló cardiomegalia acentuada.
El ECG inicial reveló ritmo sinusal con frecuencia cardíaca de 114 lpm; BAV 1º grado (PR = 240 ms); duración QRS 100 ms; sobrecarga de cámaras izquierdas; transtorno de conducción intraventricular del estímulo; área eléctricamente inactiva anterior y inferior; con supradesnivel de ST de V2 a V4 (
El ecocardiograma de siete meses antes (13/4/2009) reveló: atrio izquierdo de 39 mm; septo con 8 mm; pared posterior de 7 mm; el ventrículo izquierdo era dilatado con diámetros diastólico de 85 mmHg y sistólico, de 77 mm; y fracción de eyección de 19% por hipocinesia difusa acentuada. No había alteración valvular.
La ultrasonografía de abdomen (3/9/2009) reveló esteatosis hepática y colecistopatía calculosa.
La cinecoronariografía (ene. 2010) no reveló obstrucciones coronarias.
La digoxina fue disminuida a 0,125 mg; aumentados furosemida a 80 mg, enalapril para 20 mg y fueron acrecentados 12,5 mg de carvedilol.
En la evolución, estuvo internado por descompensación de la insuficiencia cardíaca y en consulta ambulatoria (12/5/2010) se quejaba de disnea a los pequeños esfuerzos.
La presión arterial era 76 x 60 mmHg; frecuencia cardíaca 92 lpm; había hipertensión venosa yugular; la auscultación pulmonar era normal; la auscultación cardíaca reveló ruidos normofonéticos y soplo sistólico ++ en área mitral; el examen del abdomen fue normal y había edema discreto en miembros inferiores.
Fue indicado transplante cardíaco.
Procuró atención médica en 15/6/2010 por empeoramiento del edema de miembros inferiores, tos seca y empeoramiento de la disnea acompañada de hemoptisis.
Al examen, estaba consciente, tolerando bien el decúbito, con extremidades frías, la frecuencia cardíaca era 90 lpm; la presión arterial, 110 x 70 mmHg; la auscultación pulmonar reveló estertores crepitantes en bases; el examen del corazón reveló presencia de tercer ruido y soplo sistólico mitral ++/4+. El hígado fue palpado a 3 cm del reborde costal y había edema ++/4+ hasta la mitad de las piernas.
El paciente fue internado y fueron administrados dobutamina y furosemida endovenosas y enoxaparina subcutánea.
Los exámenes de laboratorio (14/6/2010) revelaron hemoglobina, 17,8 g/dl; hematocrito, 55%; leucocitos, 10.700/mm3 (75% neutrófilos, 16% linfocitos y 9% monocitos); plaquetas 112.000/mm3; urea, 72 mg/dl; creatinina, 1,33 mg/dl; AST, 52 U/l; ALT, 47 U/l; gamaGT, 366 U/l; FA, 127 U/l; bilirrubinas totales, 2,26 mg/dl; bilirrubina directa, 1,78 mg/dl; sodio, 142 mEq/l; potasio, 4,8 mEq/l; TP (INR), 1,7; TTPA, (rel) 1,19; dímero D, 3.553 ng/ml; lactato, 18 mg/dl; CK-MB, 7,8 ng/ml; y troponina I, 0,24 ng/ml. La gasometría arterial reveló pH 7,53; pO2, 84,7 mmHg; pCO2, 28,9 mmHg; saturación de O2, 97,4%; bicarbonato, 24,2 mEq/l; y exceso de bases, 3 mEq/l.
El ECG (14/6/2010) era semejante al 1º ECG y reveló ritmo sinusal; frecuencia cardíaca de 118 lpm; BAV 1º grado (PR = 240 ms); duración QRS 100 ms; sobrecarga de cámaras izquierdas; transtorno de conducción intraventricular del estímulo; área eléctricamente inactiva anterior y inferior, con supradesnivel de ST de V2 la V4.
El ecocardiograma reveló compromiso difuso y acentuado de ambos ventrículos; insuficiencia mitral acentuada y hipertensión arterial pulmonar (
La ultrasonografía venosa de miembros inferiores (18/6/2010) reveló señales de trombosis de venas femorales superficiales bilateralmente; no había señales de trombosis en venas femorales profundas, poplíteas, tibiales y fibulares.
El cateterismo derecho (1º/7/2010) reveló presiones de arteria pulmonar (S/D;M) 22/12/15 mmHg; capilar pulmonar, 12 mmHg; y de ventrículo derecho (S/diast inicial;/diast final), 22/0/5 mmHg. La arteriografía pulmonar no reveló señales sugestivas de tromboembolismo pulmonar.
El paciente evolucionó con necesidad de dobutamina, aun después de administración de levosimendana.
Hubo episodios de bradicardia, el ECG reveló bloqueo atrioventricular 2º grado Mobitz 1.
El paciente fue sometido a transplante cardíaco ortotópico por la técnica bicaval (11/8/2010).
El paciente evolucionó en el post operatorio inmediato con estabilidad hemodinámica y permaneció intubado algunas horas después de llegar a la UTI de recuperación cardíaca.
La biopsia endomiocárdica de 20/8/2010 señaló rechazo agudo celular grado 2 R (moderada, grado intermedio).
En el 11º día post transplante, presentó distensión abdominal; hubo empeoramiento de la función renal con creatinina, 2,23 mg/dl; y urea, 97 mg/dl; sodio, 145 mEq/l; potasio, 1,22; hemoglobina, 8,7%; y hematocrito, 26%; leucocitosis, 24.000/mm3; y plaquetas, 313.000/mm3.
Algunos días después fue constatado derrame pleural en hemitórax izquierdo, que fue drenado con salida de 1.250 ml de líquido hemático; con todo, hubo aparición de derrame pleural a la derecha, drenados 400 ml.
No hubo mejora de la distensión abdominal, había drenaje de "liquido biliar" por la sonda nasogástrica y aparición de diarrea. El coprocultivo fue negativo para
A partir de un mes después del transplante, hubo insuficiencia respiratoria con necesidad de intubación orotraqueal, sepsis, falla múltiple de órganos, anemia (hemoglobina 8 g/dl y plaquetopenia 18.000/mm3), y el paciente falleció en asistolia (9/10/2010).
El paciente joven descripto se presentó con síntomas y señales sugestivos de síndrome de insuficiencia cardíaca (IC). Era procedente de zona endémica de Enfermedad de Chagas1 y presentaba como factores de riesgo cardiovascular el tabaquismo de 20 años/paquete y etilismo (no cuantificado).
Antes de la realización del examen físico y de los exámenes complementarios, se hacía importante diagnóstico diferencial con enfermedad pulmonar obstructiva crónica; sin embargo, la presencia de estasis yugular y hallazgos ecocardiográficos vuelven más probable cardiopatía estructural como la causa de la sintomatología del cuadro encima. La ausencia de crepitaciones pulmonares en portadores de insuficiencia cardíaca (IC) crónica no aparta la posibilidad de retención hídrica, siendo, por lo tanto, un hallazgo del examen físico de bajo valor predictivo positivo. La principal causa para la ausencia de ese hallazgo suele ser el empleo de la terapéutica diurética2.
Los exámenes de laboratorio bioquímicos y hematológicos frecuentemente solicitados en pacientes en investigación de IC sirven tanto para auxiliar en el diagnóstico de la IC, por ejemplo: BNP, como para detectar la presencia de enfermedades o factores de riesgo asociados y hasta aun la etiología, por ejemplo: hormonas tiroideas, serología para Enfermedad de Chagas, dosaje de lípidos.
El electrocardiograma reveló área eléctricamente inactiva anterior, lo que puede sugerir etiología isquémica para la cardiopatía. Había transtorno de conducción por rama izquierda y BDAS asociados, que juntos a la zona inactiva anterior son fuertes predictores de disfunción sistólica (DS)2. En razón de la presencia de BDAS, seria necesaria la realización de vectorcardiograma para mejor caracterización de una zona inactiva inferior.
El ecocardiograma es el examen más comúnmente utilizado para la documentación de disfunción ventricular, la cual guarda correlación con el pronóstico en pacientes con IC2. El 1º examen realizado por el paciente demostró dilatación intensa de cámara ventricular izquierda con DS acentuada asociada. La presencia de hipocinesia difusa, sin compromiso segmentario de la función ventricular, por ser hallazgo inespecífico, no nos permite descartar ningún tipo de cardiopatía como causa de la IC, aun aquellas que suelen cursar predominantemente con compromiso segmentario, como la isquémica.
La forma dilatada de la cardiomiopatía (CMP) corresponde a cerca de 90% de las cardiomiopatías3 y es caracterizada por dilatación y daño de la contracción del Ventrículo Izquierdo (VI), o de ambos ventrículos, definición esa que se encaja perfectamente en el caso de ese paciente. Constituye un grupo amplio y heterogéneo de enfermedades que pueden representar el nivel final común de diferentes formas de agresión cardíaca3. Puede ser idiopática, familiar/genética, viral y/o inmune, alcohólica/tóxica, o puede estar asociada a enfermedad cardiovascular reconocida. La histología es inespecífica. La CMP dilatada suele evolucionar progresiva. Tromboembolismo, arritmias y muerte súbita pueden ocurrir en cualquier nivel del proceso3.
En el caso presentado, podríamos pensar en cardiopatía alcohólica, una vez que el paciente trabajaba en un bar y era etilista. El consumo de más de 90 g/día de alcohol por hombres durante período superior a cinco años puede llevar al desarrollo de cardiopatía estrutural4. Enfermedad isquémica, hipertensión (HAS), miocarditis, compromiso valvular, cardiopatías congénitas y otras cardiomiopatías deben ser consideradas. El tratamiento utilizado para el control de la IC no difiere del utilizado para los de otras causas2.
La cardiomiopatía de origen isquémico entra en el diagnóstico diferencial del cuadro clínico, a pesar de cineangiocoronariografía inicial con coronarias normales. Paciente era tabaquista, y podría haber presentado eventos trombóticos o embólicos previos que llevasen a disfunción ventricular segmentaria en principio, pero que en fase avanzada podría presentarse como hipocinesia difusa acentuada. Durante la evolución, la descompensación de la IC presentada podría ser atribuida a evento isquémico coronario de fuente embólica, complicación no tan rara relatada en enfermos con CMP dilatada avanzada3.
A despecho de presión arterial normal en el examen físico inicial, la cardiomiopatía hipertensiva en fase más avanzada también podría ser recordada, ya con dilatación y disfunción ventricular importante. Causas más raras, como la enfermedad cardíaca del beriberi por deficiencia de tiamina, podrían ser pensadas, por la asociación con el etilismo. La presentación clásica es de IC predominantemente derecha y con débito cardíaco elevado, con extremidades calientes, edemas periféricos, taquicardia sinusal, pulsos amplios, B3 y soplo sistólico apical; sin embargo, en niveles avanzados, puede evolucionar con reducción del débito cardíaco, vasoconstricción periférica y empeoramiento progresivo de la IC, como en el caso citado. Hay mejora rápida del cuadro clínico con la reposición de tiamina3.
La CMP dilatada idiopática, por fin, fue descartada para el caso, ya que no se pudo atribuir la alteración estructural y funcional cardíaca a ninguna enfermedad asociada. Esta no presenta estadísticas confiables3 de su incidencia en el Brasil, sin embargo hay relatos de que esa forma pueda ser responsable por hasta 37% de los casos de CMP dilatada5. Típicamente afecta individuos entre 18 y 50 años, pudiendo ocurrir en niños y añosos. Es más frecuente en hombres y negros, y por lo menos 25% dos casos presentan transmisión genética de la enfermedad. Se cree que factores genéticos asociados a alteraciones de la respuesta inmunológica y factores infecciosos actuarían de forma sinérgica en el desarrollo de las alteraciones estructurales y consecuente aparición de las manifestaciones clínicas. Se estima que entre 10%-20% de los casos de CMP idiopática sean causados por secuela de infección viral previa6. El pronóstico de la CMP dilatada idiopática, así como para otras formas de CMP dilatada, es determinado, principalmente, por el grado de disfunción ventricular y por las manifestaciones clínicas presentadas (clase funcional NYHA, arritmias, fenómenos tromboembólicos y otros)3. El tratamiento de la IC, de la disfunción ventricular, de las arritmias y de las otras manifestaciones se asemeja al tratamiento de la IC por otras cardiomiopatías, ya que la indefinición etiológica imposibilita el tratamiento específico de la enfermedad2.
En la reevaluación ambulatoria, después de ajuste terapéutico, el paciente se presentó hipotenso, con baja presión de pulso (PA de 76 x 60 mmHg), lo que impidió el aumento de las dosis de las medicaciones para IC. Mantenía CF III/IV, a pesar de terapéutica optimizada al máximo de tolerancia. El paciente no presentaba indicación de otros tipos de terapéutica para IC avanzada, como resincronización cardíaca, una vez que presentaba QRS alrededor de 100 ms. Otros tratamientos quirúrgicos alternativos al transplante no fueron considerados por poseer indicación cuestionable o aun en estudio para pacientes con IC refractaria al tratamiento habitual optimizado2. El uso de dispositivos de asistencia ventricular, a despecho del número cada vez mayor de publicaciones demostrando sus benefícios7, tanto para terapia de destino como para puente para el transplante, tiene su utilización restringida en nuestro medio por su alto costo.
Mientras aguardaba inclusión en fila de transplante cardíaco, el paciente presentó descompensación de la IC (jun./2010). El principal diagnóstico diferencial de la causa de la descompensación que se hacía necesario, después de realización de historia clínica, examen físico y exámenes complementarios iniciales, era con tromboembolismo pulmonar (TEP), ya que examen de selección inicial - D-dímero - presentaba valores sugestivos. A despecho de prueba de selección sugestiva del diagnóstico propuesto, la ultrasonografía de miembros inferiores no reveló trombosis venosa profunda y la arteriografía pulmonar realizada no demostró señales sugestivos de TEP, fortaleciendo la posibilidad, anteriormente comentada, de empeoramiento del cuadro por embolización para circulación coronaria y consecuente infarto de miocardio, que puede ser corroborada por la presencia de marcadores de necrosis aumentados y empeoramiento de los parámetros ecocardiográficos.
La presencia de IC persistente CF III/IV y el desarrollo de IC refractaria con dependencia de drogas vasoactivas presentadas por el enfermo constituían dos indicaciones objetivas para transplante cardíaco8, que acabó siendo realizado durante la internación de la descompensación.
La dificultad del destete de dobutamina presentado por el paciente en el post operatorio puede, inicialmente, ser explicada por la ocurrencia del rechazo agudo celular 2R (sin hallazgos de rechazo humoral), aun con ecocardiograma dos días previos a la realización de la biopsia sin evidencia de alteraciones significativas. Aun con los avances de la terapia inmunosupresora, el rechazo todavía es una de las principales causas de mortalidad en el primer año después de transplante cardíaco, siendo el rechazo agudo celular el más frecuente8. La mayoría de los episodios de rechazo celular es asintomática en su fase inicial o puede presentar síntomas inespecíficos. Manifestaciones de insuficiencia cardíaca con señales de congestión, bajo débito cardíaco y disfunción sistólica en el ECO son más tardíos y generalmente indican rechazo grave con alto potencial de falla del injerto. En el tratamiento del rechazo celular, se deben tener en cuenta, además de los hallazgos histológicos, factores de riesgo para rechazo, datos inmunológicos pre transplante, parámetros de función sistólica y diastólica en el ecocardiograma y efectos colaterales de las terapéuticas más agresivas8. La biopsia endomiocárdica post pulsoterapia y el ajuste de dosis de inmunosupresor revelaron que el ajuste de las dosis fue eficiente.
La evolución del paciente después de la realización de la biopsia endomiocárdica reveló dados que nos hacen pensar en otro tipo de complicación frecuente en esos individuos que son sometidos a terapias inmunosupresoras potentes - infección8. Las complicaciones infecciosas en el post transplante pueden ser de naturaleza diversa, tanto en lo que dice respecto al agente etiológico como en relación al sitio de infección. Causas raras de infección grave en inmunocompetentes pueden ser causa de óbitos en los pacientes transplantados inmunosuprimidos8. El cuadro clínico abdominal presentado nos hace pensar en la hipótesis de infección por CMV, con diagnóstico diferencial principal la colitis pseudomembranosa.
En cerca de 30% de los casos de enfermedad del trato gastrointestinal por CMV la antigenemia puede resultar negativa, al tiempo que la PCR en general es positiva8. En razón de la potencial gravedad de la enfermedad en el transplante corazón-pulmón, se sugiere, por lo menos quincenalmente, la realización de la vigilancia de la infección con PCR o antigenemia y tratamiento en el momento de la positivación del test. La droga de elección para el tratamiento es el ganciclovir venoso en los casos de mayor gravedad8, como fue hecho en el caso presentado.
Además del cuadro abdominal, fue constatado también derrame pleural en hemitórax izquierdo, y posteriormente también a la derecha. El derrame pleural podría ser atribuido al período post operatorio en que el paciente se encontraba. A pesar de eso, en razón del estado de inmunosupresión, la hipótesis de complicación infecciosa debería siempre ser considerada e investigada, en el caso con realización de toracocentesis y análisis bioquímica y microbiológica del líquido.
Aun con terapia antibiótica de amplio espectro empleada para el caso, el paciente evolucionó con choque séptico refractario y disfunción de múltiples órganos, falleciendo cerca de dos meses después del transplante.
Dr. Fábio Figueirêdo Costa,
Dr. Fernando Côrtes Remisio Figuinha
Miocardiopatía dilatada idiopática avanzada, complicada por infarto de miocardio embólico en el pre transplante y falla múltiple de órganos por choque séptico refractario de foco abdominal - infección del trato gastrointestinal por CMV - y/o foco pulmonar de etiología bacteriana.
Dr. Fábio Figueirêdo Costa,
Dr. Fernando Côrtes Remisio Figuinha
El corazón del paciente, retirado en ocasión del transplante, fue encaminado a análisis anatomopatológico, habiendo pesado 632 g después de fijación. Presentaba forma globosa y volumen muy aumentado, estando destituido de ambos atrios. El epicardio era liso y brillante, con manchas lácteas focales. A los cortes había hipertrofia excéntrica de ambos ventrículos, con acentuada dilatación del izquierdo. El miocardio era castaño-grisáceo y blando, con extensa área de afinamiento y substitución fibrosa transmural de la pared lateral del ventrículo izquierdo, extendiéndose hasta el ápice ventricular (
Cardiomiopatía dilatada; Infarto transmural cicatrizado del ventrículo izquierdo, extenso, localizado en la pared lateral; focos de trombosis endocárdica ventricular organizada y en organización; Arterias coronarias normales.
Caso de hombre de 42 años de edad, con insuficiencia cardíaca congestiva, sometido a transplante cardíaco. El examen anatomopatológico de su corazón, retirado en ocasión del transplante, reveló tratarse de cardiomiopatía dilatada con presencia de extensa área de infarto transmural antiguo, cicatrizado, ubicado en la pared lateral del ventrículo izquierdo. Las arterias coronarias eran normales, sin lesiones obstructivas, corroborando el resultado de examen cinecoronariográfico realizado cinco meses antes del transplante. La ocurrencia de infarto agudo de miocardio en la evolución de la cardiomiopatía dilatada, con coronarias normales, ya fue relatada en publicaciones previas, pudiendo agravar sobremanera la condición hemodinámica del paciente, acarreando eventualmente su muerte9. Interesante relato previo describió complicación mecánica del infarto en esas condiciones, con ruptura del músculo papilar póstero-medial de la válvula mitral10. La patogénesis más aceptada para el infarto en la cardiomiopatía dilatada, con coronarias normales, es la embolia coronaria a partir de trombos recientes o en organización ubicados en las cámaras cardíacas izquierdas11,12, frecuentes en la cardiomiopatía dilatada y presente en el ventrículo izquierdo del caso actual. Tales tromboémbolos pueden ser totalmente reabsorbidos en su proceso de organización, no dejando evidencias de su presencia en el examen de las arterias coronarias, como probablemente ocurrió en el presente caso. Finalmente, la etiología de la cardiomiopatía dilatada en el caso relatado es discutible; en razón del pasado de alcoholismo del paciente, es posible que la misma esté relacionada al consumo excesivo de alcohol.
Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo, SP - Brazil
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JV, male, 42 years old, bar owner, from Canto do Buriti (PI); referred for surgical treatment of heart failure.
A year before, there was onset of dyspnea on moderate exertion, and a few months before, there were episodes of paroxysmal nocturnal dyspnea; more recently, there was onset of orthopnea and lower limb edema. He denied chest pain and palpitations.
He smoked 20 cigarettes daily for 20 years, and consumed alcohol. His parents were alive, and the father hypertensive.
He used 0.25 mg of digoxin; 60 mg of furosemide; 25 mg of spironolactone; and 10 mg of enalapril on a daily basis.
Physical examination (November 18, 2009) showed weight of 57.1 kg; height, 1.71 m; body mass index of 19.5 kg/m2; heart rate, 100 bpm; blood pressure, 100 x 80 mmHg; increased jugular pressure; auscultation without changes; heart examination: normal rhythmic sounds with SS++ mitral area; abdomen showed no abnormalities; no edema and peripheral pulses were symmetrical.
Laboratory tests showed hemoglobin, 14.1 g/dl; hematocrit, 41%; creatinine, 1.04 mg/dl; sodium 143 mEq/l and potassium 4.1 mEq/l. Serology for Chagas' disease was negative.
Chest radiography revealed pronounced cardiomegaly.
The initial ECG revealed sinus rhythm with heart rate of 114 bpm; first degree AV block (PR = 240 ms); QRS duration 100 ms; left chamber overload; intraventricular conduction disturbance of the stimulus; anterior and inferior electrically inactive area; with elevated ST segment of V2 to V4 (
Echocardiography of seven months before (April 13, 2009) revealed: left atrium of 39 mm; 8 mm septum; posterior wall, 7 mm; left ventricle was dilated with diastolic diameter of 85 mmHg and systolic diameter of 77 mm; and ejection fraction of 19% for pronounced diffuse hipokynesia. There was no valve change.
Abdomen ultrasound (September 03, 2009) showed fatty liver and gallbladder calculus.
Coronary angiography (Jan. 2010) revealed no coronary obstruction.
Digoxin was reduced to 0.125 mg; furosemide increased to 80 mg, enalapril increased to 20 mg and 12.5 mg of carvedilol were added.
In evolution, the patient was hospitalized for decompensated heart failure and outpatient visit (May 12, 2010), complained of dyspnea on mild exertion.
Blood pressure was 76 x 60 mmHg; heart rate 92 bpm; jugular venous hypertension; pulmonary auscultation was normal; cardiac auscultation revealed normal heart sounds and systolic murmur ++ in the mitral area; abdominal examination was normal and there was mild edema in lower limbs.
Cardiac transplantation was indicated.
The patient sought medical attention on June 15, 2010 due to worsening lower limb edema, dry cough and worsening dyspnea accompanied by hemoptysis.
On examination, he was conscious, tolerating the supine position well, with cold extremities, heart rate was 90 bpm; blood pressure, 110 x 70 mmHg; pulmonary auscultation revealed crackling rales at the bases; heart examination revealed a third sound and mitral systolic murmur ++/4+. The liver was palpated 3 cm below the costal margin and there was edema ++/4+ to half of the legs.
The patient was hospitalized and intravenous dobutamine and furosemide and subcutaneous enoxaparin were administered.
Laboratory tests (June 14, 2010) showed hemoglobin, 17.8 g/dl; hematocrit 55%; leukocytes, 10.700/mm3 (neutrophils 75%, lymphocytes 16%, monocytes 9%); platelets 112.000/mm3; urea , 72 mg/dl; creatinine 1.33 mg/dl; AST 52 U/l; ALT 47 U/l; gammaGT, 366 U/l; FA, 127 U/l; total bilirubin, 2.26 mg/dl; direct bilirubin, 1.78 mg/dl; sodium 142 mEq/l; potassium 4.8 mEq/l; TP (INR) 1.7; APTT, (rel) 1.19; D-dimer, 3553 ng/ml; lactate, 18 mg/dl; CK-MB, 7.8 ng/ml; and troponin I, 0.24 ng/ml. Arterial blood gas revealed pH 7.53; pO2, 84.7 mmHg; pCO2, 28.9 mmHg; O2 saturation, 97.4%; bicarbonate 24.2 mEq/l; and base excess, 3 mEq/l.
The initial ECG (June 14, 2010) was similar to the 1st ECG and revealed sinus rhythm; heart rate of 114 bpm; first degree AV block (PR = 240 ms); QRS duration 100 ms; left chamber overload; intraventricular conduction disturbance of the stimulus; anterior and inferior electrically inactive area with elevated ST segment of V2 to V4.
The echocardiogram revealed diffuse and severe impairment of both ventricles; severe mitral regurgitation and pulmonary arterial hypertension (
Venous ultrasound of lower limbs (June 18, 2010) showed signs of superficial femoral vein thrombosis bilaterally; there were no signs of thrombosis in deep femoral, popliteal, tibial and fibular veins.
Right heart catheterization (July 1, 2010) revealed pulmonary artery pressure (S/D; M) 22/12/15 mmHg; pulmonary capillary, 12 mmHg; and right ventricle (S/diast initial;/diast final), 22/0/5 mmHg. Pulmonary arteriography revealed no signs suggestive of pulmonary thromboembolism.
The patient evolved in need of dobutamine, even after administration of levosimendan.
There were episodes of bradycardia, ECG showed 2nd degree atrioventricular block Mobitz 1.
The patient underwent orthotopic heart transplantation by the bicaval technique (November 08, 2010).
After the surgery, the patient developed hemodynamic stability and was intubated a few hours after arriving at the ICU for cardiac recovery.
Endomyocardial biopsy of August 20, 2010 showed acute cellular rejection degree R 2 (moderate, intermediate degree).
On day 11 post-transplant, the patient showed abdominal distension; there was worsening of renal function with creatinine, 2.23 mg/dl; and urea, 97 mg/dl; sodium 145 mEq/l; potassium 1.22; hemoglobin, 8.7%, and hematocrit 26%; leukocytosis, 24,000/mm3; and platelets, 313,000/mm3.
A few days later pleural effusion in the left hemithorax was found, which was drained with output of 1,250 ml of hematic fluid; however, a right pleural effusion was found and drained 400 ml.
There was no improvement in abdominal distension, there was drainage of "liquid bile" by nasogastric tube and the appearance of diarrhea. Stool culture was negative for
One month after transplantation, there was respiratory failure requiring intubation, sepsis, multiple organ failure, anemia (hemoglobin 8 g/dl and thrombocytopenia 18,000/mm3), and the patient died in asystole (October 9, 2010).
The young patient presented symptoms and signs suggestive of a syndrome of heart failure (HF). He was from endemic areas of Chagas' disease1 and his cardiovascular risk factors included smoking 20 packs of cigarettes for 20 years and alcohol consumption (not quantified).
Before the physical examination and complementary examinations, differential diagnosis of chronic obstructive pulmonary disease was important; but the presence of jugular stasis and echocardiographic findings make structural heart disease more likely to be the cause of symptoms in the picture above. The absence of crackles in patients with chronic heart failure (HF) does not preclude the possibility of water retention, and is therefore a physical examination of low positive predictive value. The main cause for the absence of this finding is usually the employment of diuretic therapy2.
Biochemical and hematological laboratory tests often requested in patients under HF investigation serve both to assist in the diagnosis of HF, for example: BNP, and to detect the presence of diseases or risk factors associated and even the etiology, e.g.: thyroid hormones, serology for Chagas Disease, lipid dosage.
The electrocardiogram revealed anterior inactive area, which may suggest an ischemic etiology for heart disease. There was conduction disturbance in the left branch and LAHB associated, which, close to the anterior inactive zone are strong predictors of systolic dysfunction (DS)2. Due to the presence of LAHB, it would be necessary to perform vectorcardiogram for further characterization of an inferior inactive zone.
The echocardiogram is the test most commonly used for the documentation of ventricular dysfunction, which correlates with prognosis in patients with HF2. The 1st examination showed severe dilation of left ventricular chamber with severe DS associated. As the presence of diffuse hypokinesis without segmental impairment of ventricular function is a nonspecific finding, it does not allow us to rule out any type of heart disease as the cause of HF, even those which usually occur predominantly with segmental involvement, such as ischemic heart failure.
The dilated form of cardiomyopathy (CMP) represents about 90% of cardiomyopathies3 and is characterized by dilation and impaired contraction of left ventricle (LV) or both ventricles. This definition fits perfectly the case of this patient. It is a broad and heterogeneous group of diseases that may represent the final various common stage of forms of cardiac aggression3. It can be idiopathic, familial/genetic, viral and/or immune, alcoholic/toxic, or may be associated with known cardiovascular disease. Histology is nonspecific. Dilated CMP usually evolves with progressive HF. Thromboembolism, arrhythmias and sudden death can occur at any stage of the process3.
In our case, we could think of alcoholic cardiomyopathy, once the patient worked in a bar and was alcoholic. The consumption of more than 90 g/day of alcohol by men for more than five years may lead to the development of structural heart disease4. Ischemic disease, hypertension (HTN), myocarditis, valve impairment, congenital heart diseases and other cardiomyopathies should be dismissed. The treatment used to control the HF does not differ from that used for other causes2.
Cardiomyopathy has to be included in the diffential diagnosis despite initial coronary angiography with normal coronary arteries. The patient was a smoker, and could have presented previous embolic or thrombotic events that could lead to segmental ventricular dysfunction at first, but at an advanced stage could present as marked diffuse hypokinesia. During evolution, the decompensation of HF could be attributed to coronary ischemia of embolic source, a not very rare complication reported in patients with advanced dilated CMP3.
Despite normal blood pressure on initial physical examination, advanced hypertensive cardiomyopathy could also be remembered, already with significant ventricular dilatation and dysfunction. Rarer causes such as Beriberi heart disease due to thiamine deficiency could be considered, due to association with alcoholism. The classic presentation is predominantly right HF and high cardiac output with warm extremities, peripheral edema, sinus tachycardia, wide pulses, B3 and apical systolic murmur; but in advanced stages it can evolve with reduced cardiac output, peripheral vasoconstriction and progressive worsening of HF, as in our case. There is rapid improvement of clinical picture with thiamine3 replacement.
The diagnosis of idiopathic dilated CMP was eventually done, since structural and functional cardiac changes could not be attributed to any associated disease. This presents no reliable statistics3 of its incidence in Brazil, but there are reports that this form may be responsible for up to 37% of cases of dilated CMP5. It typically affects individuals aged between 18 and 50 and can occur in children and in the elderly. It is more common in men and blacks, and at least 25% of cases have genetic transmission of the disease. It is believed that genetic factors associated with changes in immune and infectious factors would act synergistically in the development of structural changes and subsequent development of clinical manifestations. It is estimated that between 10%-20% of cases of idiopathic CMP are caused by previous viral infection sequel6. The prognosis of idiopathic dilated CMP, as well as other forms of dilated CMP, is determined mainly by the degree of ventricular dysfunction and the clinical manifestations (NYHA functional class, arrhythmias, thromboembolism, and others)3. The treatment of HF, ventricular dysfunction, arrhythmias and other events is similar to the treatment of HF by other cardiomyopathies, because the lack of etiological definition prevents the specific treatment of this disease2.
At outpatient review, after therapy adjustment, the patient was hypotensive with low pulse pressure (BP of 76 x 60 mmHg), which prevented the increase in doses of drugs for HF. The patient maintained class III/IV despite optimized therapy to maximal tolerance. The patient had no indication of other types of therapy for advanced HF, such as cardiac resynchronization therapy, since QRS was around 100 ms. Other surgical treatments alternative to transplantation have not been considered for having questionable indication or were under study for patients with HF refractory to the standard treatment optimized2. The use of ventricular assistance devices, despite the increasing number of publications demonstrating its benefits7 both for destination therapy and for bridge to transplantation, has a restricted use in our environment due to its high cost.
While waiting for inclusion in the line for heart transplant, the patient had decompensated HF (June/2010). The main differential diagnosis for the cause of decompensation that was required after completion of clinical history, physical examination and initial laboratory tests, was Pulmonary Thromboembolism (PTE), since initial screening examination - D-dimer - had suggestive values. Despite screening evidence suggesting the diagnosis proposed, ultrasound of the lower limbs revealed no deep vein thrombosis and pulmonary arteriography did not demonstrate any signs suggesting PTE, strengthening the possibility, previously discussed, of worsening embolization to the coronary circulation and consequent myocardial infarction, which can be corroborated by the presence of increased markers of necrosis and worsening of echocardiographic parameters.
The persistent presence of HF class III/IV and the development of refractory HF with vasoactive drug addiction presented by the patient were two objective indications for cardiac transplantation8, which was eventually performed during hospitalization of decompensation.
Patient's difficulty of weaning from dobutamine after surgery may be initially explained by the occurrence of acute cellular rejection 2R (no findings of humoral rejection), even with echocardiography two days prior to biopsy without evidence of significant changes. Despite advances in immunosuppressive therapy, rejection remains a major cause of mortality in the first year after heart transplantation, acute cellular rejection being the most frequent one8. Most episodes of cellular rejection are asymptomatic in its early stage or may have nonspecific symptoms. Manifestations of heart failure with signs of congestion, low cardiac output and systolic dysfunction in the ECO take longer and usually indicate severe rejection with high potential for graft failure. In the treatment of cellular rejection, besides the histological findings, risk factors for rejection, pretransplant immunological data, parameters of systolic and diastolic function on echocardiography and side effects of more aggressive therapies more must be taken into account8. Post-pulse therapy endomyocardial biopsy and dose adjustment of immunosuppressive revealed that the dose adjustment was efficient.
The evolution of the patient after endomyocardial biopsy revealed data that make us think of another type of frequent complication in these individuals undergoing powerful immunosuppressive therapies - infection8. Infectious complications after the transplant may be different in nature, both with regard to the etiological agent and in relation to the site of infection. Rare causes of serious infection in immunocompetent patients may be the cause of death in immunosuppressed transplant patients8. The clinical abdominal picture presented makes us think about the possibility of CMV infection, with pseudomembranous colitis as the main differential diagnosis.
In about 30% of cases of gastrointestinal tract disease by CMV, antigenemia may result negative, whereas CRA is generally positive8. Because of the potential severity of the disease in heart-lung transplantation, it is suggested, at least fortnightly, to observe the infection with CRA or antigenemia and treatment whenever the test is positive. The drug of choice for treatment is intravenous ganciclovir in cases of higher severity8, as it was done in our case.
Besides the abdominal picture, pleural effusion in the left hemithorax, and subsequently on the right, was also found. Pleural effusion could be attributed to the postoperative period in which the patient was found. Nevertheless, because of immunosuppression, the hypothesis of an infectious complication should always be considered and investigated with thoracentesis and biochemical and microbiological analysis of the liquid.
Even with broad-spectrum antibiotic therapy used for the case, the patient evolved with refractory septic shock and multiple organ failure, and died about two months after transplantation.
Dr. Fábio Figueirêdo Costa,
Dr. Fernando Côrtes Remisio Figuinha
Advanced idiopathic dilated cardiomyopathy complicated by embolic myocardial infarction before transplantation and multiple organ failure due to abdominal focus refractory septic shock - gastrointestinal tract infection by CMV - and/or pulmonary focus of bacterial etiology.
Dr. Fábio Figueirêdo Costa,
Dr. Fernando Côrtes Remisio Figuinha
The patient's heart, removed during the transplantation, was sent for histopathological analysis, and weighed 632 g after fixation. It had a globular shape and increased volume, being devoid of both atria. The epicardium was smooth and shiny, with focal milk spots. The sections presented eccentric hypertrophy of both ventricles, with marked dilatation of the left ventricle. The myocardium was soft and greyish-brown, with extensive areas of thinning and transmural fibrous replacement of the left ventricular wall extending to the ventricular apex (
Dilated cardiomyopathy; transmural infarction in the left ventricle, extensive, located on the sidewall; outbreaks of organized ventricular endocardial thrombosis and under organization; normal coronary arteries.
Case of 42-year-old man with congestive heart failure, who underwent heart transplantation. The pathological examination of his heart, taken at the time of transplantation, revealed dilated cardiomyopathy with extensive area of old transmural infarction located on the left ventricular wall. The coronary arteries were normal without obstructive lesions, corroborating the results of coronary angiography examination performed five months before the transplant. The occurrence of acute myocardial infarction in the evolution of dilated cardiomyopathy with normal coronary arteries has been reported in previous studies, and may greatly worsen the patient's hemodynamic condition, eventually resulting in his death9. An interesting previous report described a mechanical complication of infarction in these conditions, with rupture of the posteromedial papillary muscle of the mitral valve10. The most accepted pathogenesis for infarction in dilated cardiomyopathy with normal coronary arteries is coronary embolism from recent thrombi or under organization located in the left heart chambers11,12, frequent in dilated cardiomyopathy and present in the left ventricle in the current case. Such thromboemboli can be totally reabsorbed in their process of organization, leaving no evidence of their presence in the examination of the coronary arteries, as it may have occurred in this case. Finally, the etiology of dilated cardiomyopathy in our case is disputable. Due to the patient's history of alcoholism, it is possible that it is related to excessive alcohol consumption.