Caso 3/2011 - adolescente de 17 anos, sexo masculino, com insuficiência pulmonar acentuada por lesão residual de correção prévia de tetralogia de Fallot, realizada há 14 anos
Hospital Sírio-Libanês, São Paulo, SP - Brasil
Desde a correção da tetralogia de Fallot com ampliação do anel pulmonar com três anos de idade, o paciente evoluiu com insuficiência valvar pulmonar. Esse defeito tem sido exteriorizado por sopro cardíaco sisto-diastólico ao longo da borda esternal esquerda. Com o passar do tempo, o paciente permaneceu com cansaço discreto a grandes esforços e sem medicação específica, além de apresentar desenvolvimento pôndero-estatural normal. De há dois meses, considerou-se a necessidade da correção operatória do defeito, devido ao aumento das cavidades cardíacas direitas, mesmo sem sinais de insuficiência cardíaca e com preservação da função ventricular direita evidenciada pela ressonância nuclear magnética.
O paciente apresentou-se em bom estado geral, eupneico, corado e com pulsos normais. Estava com peso de 64 kg, altura de 184 cm, PA de 110/80 mmHg e FC de 84 bpm. A aorta não foi palpada na fúrcula. O precórdio apresentou impulsões sistólicas discretas na borda esternal esquerda e
Eletrocardiogramas tirados desde a cirurgia mostravam sinais de bloqueio trifascicular, sendo completo do ramo direito, da divisão ântero-superior esquerda e atrioventricular de 1º grau (PR: 0,22"), com duração de QRS de 0,16" (
Radiografia de tórax mostra moderado aumento da área cardíaca à custa das cavidades direitas, arco médio escavado e trama vascular pulmonar aumentada (
Ecocardiograma mostrava acentuada regurgitação pulmonar e aumento das cavidades direitas. As medidas correspondiam a 40 mm na aorta, 27 mm no átrio esquerdo, 28 mm no ventrículo direito e 43 mm no ventrículo esquerdo. Havia gradiente de pressão de 19 mmHg entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar e a fração de ejeção ventricular esquerda de 76%.
Ressonância nuclear magnética mostrou também acentuada insuficiência valvar pulmonar e dilatação pronunciada do anel pulmonar (37 mm), da via de saída de ventrículo direito (43 mm), do tronco pulmonar (37 mm) e das artérias pulmonares (30 mm). O volume diastólico final de ventrículo direito era de 193,4 ml e de 105,1 ml/m2, estando normais as funções ventriculares, de 58% para o direito e de 52% para o esquerdo (
Acentuada insuficiência pulmonar, após abertura do anel pulmonar em correção prévia de tetralogia de Fallot há 14 anos, com preservação da função de ventrículo direito, em paciente pouco sintomático.
O diagnóstico da insuficiência pulmonar era facilmente estabelecido pelas características do sopro sistólico e diastólico na borda esternal esquerda em presença de impulsões sistólicas precordiais, o que usualmente ocorre após a dilatação do anel pulmonar na correção da tetralogia de Fallot.
Em processos degenerativos da valva pulmonar após correção da estenose a este nível, assim como em valvas biológicas em posição pulmonar, ou em tubos valvados de pericárdio bovino e também em homoenxertos, pode haver esse mesmo tipo de exteriorização clínica e, de maneira semelhante, com as mesmas implicações em relação à conduta estabelecida neste caso.
A correção operatória do defeito foi considerada em vista da progressão das alterações decorrentes da insuficiência valvar pulmonar crônica, desde a correção da tetralogia de Fallot aos três anos de idade, mesmo com a preservação da função do ventrículo direito.
À operação, foi retirado o remendo de pericárdio com a monocúspide calcificada na via de saída do ventrículo direito. A seguir, foi implantado um homoenxerto número 24 descelularizado, com interposição de remendo de pericárdio bovino no ventrículo direito, em circulação extracorpórea de 115 minutos, a 28º C.
A evolução imediata foi boa e sem complicações. Houve desaparecimento dos sopros cardíacos e recebeu alta hospitalar no 5º dia de pós-operatório.
Torna-se inevitável a insuficiência valvar pulmonar após a correção da tetralogia de Fallot, principalmente quando se amplia obrigatoriamente o anel pulmonar estreito. Por isso, em tais casos, a evolução torna-se mais tormentosa em vista da dilatação progressiva das cavidades cardíacas direitas. Essa situação se torna grave quando ocorre piora da função de ventrículo direito. Daí a necessidade da reintervenção operatória antes do surgimento de alterações irreversíveis. Dilatações de ventrículo direito, no final da sístole maior do que 80 ml/m2 e na diástole maior do que 180 ml/m2, acompanham-se de prognóstico reservado. A partir desses dados, é necessária a indicação operatória mais precoce, como ocorreu com o paciente apresentado.
Correspondência: Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 Bela Vista - 01308-050 São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 29/07/10; revisado recebido em 13/01/11, aceito em 13/01/11.
Caso 3/2011 - adolescente de 17 años, sexo masculino, con insuficiencia pulmonar grave por lesión residual de corrección previa de tetralogía de Fallot, realizada hace 14 años
Hospital Sírio-Libanês, São Paulo, SP - Brasil
Desde la corrección de la Tetralogía de Fallot, con la ampliación del anillo pulmonar con tres años de edad, el paciente evolucionó con insuficiencia valvular pulmonar. Ese defecto ha sido exteriorizado por el soplo cardíaco sistolo-diastólico a lo largo del borde esternal izquierdo. Con el pasar del tiempo, el paciente permaneció con un cansancio discreto a grandes esfuerzos y sin medicación específica, además de presentar un desarrollo pondero-estatural normal. Hace dos meses que se consideró la necesidad de corregir el defecto por medio de cirugía, debido al aumento de las cavidades cardíacas derechas, incluso sin señales de insuficiencia cardíaca y con la preservación de la función ventricular derecha evidenciada por la resonancia nuclear magnética.
El paciente llegó en buen estado general, eupneico, enrojecido y con pulsos normales. Pesaba 64 kg, altura de 184 cm, PA de 110/80 mmHg y FC de 84 lpm. La aorta no se palpó en la fúrcula. El precordio presentó impulsos sistólicos discretos en el borde esternal izquierdo e
Electrocardiogramas fueron hechos desde la cirugía mostrando ya señales de bloqueo trifascicular, siendo completo en la rama derecha de la división ántero-superior izquierda y atrioventricular de 1º grado (PR: 0,22"), con una duración de QRS de 0,16" (
Radiografía de tórax arroja un moderado aumento del área cardíaca hacia las cavidades derechas, un arco medio excavado y la trama vascular pulmonar aumentada (
Ecocardiograma mostraba una grave regurgitación pulmonar y el aumento de las cavidades derechas. Las medidas correspondían a 40 mm en la aorta, 27 mm en atrio izquierdo, 28 mm en el ventrículo derecho y 43 mm en el ventrículo izquierdo. Había un gradiente de presión de 19 mmHg entre el ventrículo derecho y el tronco pulmonar y la fracción de eyección ventricular izquierda de un 76%.
Resonancia nuclear magnética mostró también una grave insuficiencia valvular pulmonar y la dilatación pronunciada del anillo pulmonar (37 mm), del tracto de salida del ventrículo derecho (43 mm), del tronco pulmonar (37 mm), y de las arterias pulmonares (30 mm). El volumen diastólico final de ventrículo derecho era de 193,4 ml y de 105,1 ml/m2, manteniéndose normales las funciones ventriculares, de 58% para el derecho y de 52% para el izquierdo (
Grave insuficiencia pulmonar, después de la abertura del anillo pulmonar en corrección previa de tetralogía de Fallot hace 14 años, con preservación de la función del ventrículo derecho en paciente poco sintomático.
El diagnóstico de la insuficiencia pulmonar fue fácilmente establecido por las características del soplo sistólico y diastólico en el borde esternal izquierdo, en presencia de impulsos sistólicos precordiales, lo que usualmente ocurre después de la dilatación del anillo pulmonar en la corrección de la tetralogía de Fallot.
En los procesos degenerativos de la válvula pulmonar después de la corrección de la estenosis a ese nivel, como en las válvulas biológicas en posición pulmonar, o en tubos valvulados del pericardio bovino, y también en homoinjertos, puede darse ese mismo tipo de exteriorización clínica y puede ser semejante a las mismas implicaciones con relación a la conducta establecida en ese caso.
La corrección operatoria del defecto fue considerada en razón de la progresión de las alteraciones provenientes de la insuficiencia valvular pulmonar crónica, desde la corrección de la tetralogía de Fallot, a los tres años de edad, e incluso con la preservación de la función del ventrículo derecho.
En quirófano, fue retirado el parche del pericardio con la monocúspide calcificada en el tracto de salida del ventrículo derecho. A continuación, se implantó un homoinjerto número 24 descelularizado, con interposición de parche del pericardio bovino en el ventrículo derecho en circulación extracorpórea de 115 minutos a 28º C.
La evolución inmediata fue buena y sin complicaciones. Desaparecieron los soplos cardíacos y recibió el alta hospitalaria al 5º día del postoperatorio.
Se hace inevitable la insuficiencia valvular pulmonar después de la corrección de la Tetralogía de Fallot, principalmente cuando se amplía obligatoriamente el anillo pulmonar estrecho. Por eso, y en tales casos, la evolución se hace más complicada en vista de la dilatación progresiva de las cavidades cardíacas derechas. Esa situación se agrava todavía más, cuando ocurre un empeoramiento de la función del ventrículo derecho. Es por eso que hay que reintervenir con cirugía antes de la aparición de alteraciones irreversibles. Las dilataciones del ventrículo derecho, al final de la sístole mayor que 80 ml/m2 y en la diástole mayor que 180 ml/m2, vienen seguidas de un pronóstico reservado. A partir de eses dados, se hace necesaria la operación lo más rápido posible, como ocurrió con el paciente en cuestión.
Correspondencia: Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 Bela Vista - 01308-050 São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artículo recibido el 29/07/10; revisado recibido el 13/01/11; aceptado el 13/01/11.
Case 3/2011 - 17-year-old male adolescent with accentuated pulmonary insufficiency as a residual lesion by prior correction of tetralogy of Fallot performed 14 years ago
Hospital Sírio-Libanês, São Paulo, SP - Brazil
Since the correction of tetralogy of Fallot with pulmonary annulus enlargement at three years of age, the patient evolved with pulmonary valve insufficiency. This defect has been externalized for diastolic-systolic murmur along the left sternal border. Over time, the patient remained with mild fatigue upon exertion and no specific medication and has developed normal weight and height. For the past two months, it was felt the need of surgical correction of the defect, due to increased right heart chambers, even without signs of heart failure and with preserved right ventricular function evidenced by MRI.
The patient was in good general condition, eupneic, with normal pulse and normal color. The patient was weighing 64 kg, height 184 cm, BP 110/80 mmHg and HR of 84 bpm. The aorta was not palpable at the suprasternal notch. There were mild precordial systolic impulses in the left sternal border and apical impulse was not palpable. The heart sounds were normal, while the second sound was fixedly splitted. Diastolic and systolic murmur was auscultated, +/++ of intensity, rough, in the third and fourth left intercostal spaces at the sternal border. Liver could not be felt.
Electrocardiograms taken after surgery showed signs of trifascicular block, and complete right bundle branch, left anterosuperior and first degree atrioventricular division (PR: 0.22"), with QRS duration of 0.16 (
Chest radiography shows marked increase in the cardiac area due to right chambers, excavated medial arch and increased pulmonary vascular markings (
Echocardiography showed severe tricuspid regurgitation and increased right cavities. The measurements were 40 mm in the aorta, 27 mm in the left atrium, 28 mm in the right ventricle and 43 mm in the left ventricle. There was pressure gradient of 19 mmHg between the right ventricle and the pulmonary trunk and left ventricular ejection fraction of 76%.
Magnetic resonance imaging also showed severe pulmonary valve insufficiency and pronounced dilatation of the pulmonary annulus (37 mm), outflow tract of the right ventricle (43 mm), pulmonary trunk (37 mm) and pulmonary arteries (30 mm). Right ventricular diastolic volume was 193.4 ml and 105.1 ml/m2, with normal ventricular function, 58% for the right and 52% for the left (
Severe pulmonary insufficiency, after opening the pulmonary annulus in previous correction of tetralogy of Fallot 14 years ago, with preservation of right ventricular function in patient with few symptoms.
The diagnosis of pulmonary insufficiency was easily established by the characteristics of systolic and diastolic murmurs at the left sternal border in the presence of precordial systolic impulses, which usually occurs after dilatation of the pulmonary annulus in tetralogy of Fallot.
In degenerative processes of the pulmonary valve after correction of stenosis at this level, as well as in biological valves in pulmonary position, or in bovine pericardial valved tubes and also in homografts, there may be the same type of clinical manifestation and, similarly, with the same implications regarding the conduct established in this case.
The surgical correction of the defect was considered in view of the progression of changes resulting from chronic pulmonary valve insufficiency, since the correction of tetralogy of Fallot at the age of three, even with the preservation of right ventricular function.
During surgery, the pericardium patch was removed with the monocuspid calcification in the right ventricle outflow tract. Next, a decellularized number 24 homograft was implanted, with interposition of a pericardial patch in the right ventricle in 115 minutes of cardiopulmonary bypass, at 28º C.
The immediate outcome was good and uneventful. Heart murmurs disappeared and the patient was discharged on the fifth postoperative day.
Pulmonary valve insufficiency is inevitable after correction of tetralogy of Fallot, especially when the narrow pulmonary annulus is to be widened. Therefore, in such cases, the outcome is more painful in view of progressive dilatation of the right heart chambers. This situation becomes serious when there is worsening of right ventricular function. Hence the need for surgical reintervention before the onset of irreversible alterations. Right ventricular dilatation at end-systole greater than 80 ml/m2 and diastole greater than 180 ml/m2, are accompanied by poor prognosis. From this data, it is necessary to indicate earlier surgery, as occurred with the patient presented.
Mailing address: Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 Bela Vista - 01308-050 São Paulo, SP - Brazil E-mail:
Manuscript received July 29, 2010; revised manuscript received January 13, 2011; accepted on January 13, 2011.