Acidente vascular cerebral por cardiomiopatia chagásica ou não compactação
Krankenanstalt Rudolfstiftung, 2nd, Medical Department, Vienna, Austria, Europe
Lemos com interesse o artigo de Mello e cols1. sobre um paciente do sexo masculino com Doença de Chagas (DC) no qual hipertrabeculação/não compactação do ventrículo esquerdo (HTVE/NCVE) foi identificada1. Temos as seguintes considerações a fazer:
A confirmação de acidente vascular cerebral (AVC) através da tomografia computadorizada (TC) é insuficiente. A avaliação por ressonância magnética (RM) teria sido mais útil para a classificação da lesão. Como foi excluída a possibilidade de lesão
A meningoencefalite pode ser uma manifestação na fase aguda da DC e neurite, distúrbios sensoriais, demência, estado de confusão mental ou encefalopatia são manifestações do estágio crônico. O paciente foi submetido à investigação do líquido cefalorraquidiano? Houve outras manifestações da DC?
Os autores consideram a HTVE como congênita, uma conclusão que é plausível, mas não confirmada de modo convincente. A HTVE adquirida, que tem sido relatada ocasionalmente, também foi considerada? As avaliações ecocardiográficas anteriores foram revisadas? Particularmente, a ligação entre Chagas e HTVE deveria ser discutida. Havia miocardite, que tem sido relatada ocasionalmente juntamente com HTVE? Considerando que a DC pode cursar com miocardite, não é inconcebível que a HTVE se desenvolveu devido à desagregação do miocárdio e subsequente desgaste do tecido pela pressão do sangue circundante?
Distúrbios genéticos associados com a HTVE, com exceção da síndrome de Barth, foram considerados? A HTVE tem sido particularmente encontrada em pacientes com anormalidades cromossômicas, distúrbios neuromusculares e cardiomiopatias hereditárias. Havia dismorfismo facial ou anormalidades ósseas? Havia ptose, visão dupla, câimbras musculares, fraqueza, insuficiência respiratória, ou níveis elevados de enzimas musculares? HTVE também pode ocorrer em outros membros da família de um paciente afetado. Os membros da família foram investigados? Eles também tinham DC? Outros casos de DC e HTVE foram identificados?
Uma razão de 6:1 na RMC é excepcionalmente alta. Como os autores explicam esse valor incomum? Ele foi confirmado através de ecocardiografia transtorácica? Trombos e tumores foram excluídos? Considerando que há várias questões não resolvidas com a apresentação e o desenvolvimento desse caso, uma reavaliação do paciente e membros da sua família é necessária.
É bem definida a associação, tanto da Doença do Miocárdio Não-Compactado (DMNC), como da Cardiopatia Chagásica Crônica (CCC), com eventos tromboembólicos, incluindo o Acidente Vascular Cerebral isquêmico (AVCi). No presente relato, o paciente apresenta história pregressa de AVCi com investigação complementar e exclusão de outras causas para o evento isquêmico através de eco-Doppler de carótidas/vertebrais e ecocardiograma transesofágico realizados de rotina na nossa instituição. Após o evento isquêmico, o paciente vinha em uso de anticoagulação oral com adequado controle dos níveis terapêuticos. O paciente não apresentava outras comorbidades (diabete melito, hipertensão arterial e dislipidemia) e coronariopatia, excluída pela história clínica, ressonância magnética cardíaca (RMC) e coronariografia. Em série do nosso serviço ainda não publicada, observamos que na CCC a presença de evento embólico ocorre predominantemente entre indivíduos portadores de aneurismas apicais. Por outro lado, este paciente apresentava três potenciais indutores de evento cardioembólico, dentre os quais não podemos ignorar a presença de flutter atrial.
O objetivo principal do relato foi apresentar a associação de extensa trabeculação característica da DMNC e a fibrose produzida pela CCC. O relato consiste na descrição de um paciente com sintomas de insuficiência cardíaca, associado a início recente de flutter atrial. Após realização de RMC, ecocardiograma transtorácico e transesofágico, o paciente foi submetido a estudo eletrofisiológico com ablação bem sucedida de flutter atrial istmo-dependente e documentação de doença do nó sinusal. Pelos exames de imagem descritos, trombos intracavitários ou tumores cardíacos não foram documentados. Porém, a presença de fibroses típicas da CCC e hipertrabeculações compatíveis com a manifestação da não compactação foi amplamente demonstrada. Após a ablação do flutter atrial e implante do marca-passo (disfunção do nó sinusal), o paciente permanece assintomático com manutenção da anticoagulação oral e terapia para cardiopatia com captopril, carvedilol, furosemida e espironolactona. Cabe ressaltar que o paciente apresentava manifestações clássicas da CCC e uma infecção aguda ou reativação da infecção por imunodeficiência não se aplicam ao caso em especial porque o paciente (e seus irmãos) já se encontrava a mais de 20 anos fora da zona endêmica e os sinais (sinal de Romanã) e sintomas de infecção aguda ocorreram na infância. Outros sítios de apresentação da forma crônica da Doença de Chagas, principalmente o envolvimento digestivo, foram afastadas. O paciente ou seus familiares não apresentavam nenhuma manifestação morfológica que levasse a pensar em desordens genéticas. Lembramos que a associação da não compactação com alterações genéticas não é obrigatória e a sua forma isolada esporádica já foi amplamente documentada na literatura1. Acompanhamos o paciente rotineiramente no ambulatório há três anos e este se mantém sem recorrência de arritmias atriais ou registro de arritmias ventriculares. Pela realização de ecocardiogramas anuais, houve documentação de piora da função ventricular que representa a evolução das cardiomiopatias descritas.
Correspondência: Josef Finsterer Postfach 20 - Vienna 1180 - Austria - Europe E-mail:
Artigo recebido em 08/10/10; revisado recebido em 08/10/10; aceito em 29/11/10.
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Correspondencia
Leímos con interés el artículo de Mello et al1 sobre un paciente del sexo masculino con Enfermedad de Chagas (EC) en quien hipertrabeculación/no-compactación del ventrículo izquierdo (HTVI/NCVI) fue identificada1. Tenemos las siguientes consideraciones a hacer:
La confirmación de accidente cerebro vascular (ACV) a través de la tomografía computada (TC) es insuficiente. La evaluación por resonancia magnética (RM) habría sido más útil para la clasificación de la lesión. ¿Como fue excluida la posibilidad de lesión
La meningoencefalitis puede ser una manifestación en la fase aguda de la EC y neuritis, disturbios sensoriales, demencia, estado de confusión mental o encefalopatía son manifestaciones del nivel crónico. ¿El paciente fue sometido a investigación del líquido cefalorraquídeo? ¿Hubo otras manifestaciones de la EC?
Los autores consideran la HTVI como congénita, una conclusión que es plausible, pero no confirmada de modo convincente. ¿La HTVI adquirida, que ha sido relatado ocasionalmente, también fue considerada? ¿Las evaluaciones ecocardiográficas anteriores fueron revisadas? Particularmente, la ligazón entre Chagas y HTVI debería ser discutida. ¿Había miocarditis, que haya sido relatada ocasionalmente juntamente con HTVI? ¿Considerando que la EC puede cursar con miocarditis, no es inconcebible que la HTVI se desarrollara debido a la desagregación del miocardio y subsecuente desgaste del tejido por la presión de la sangre circundante?
¿Disturbios genéticos asociados con la HTVI con excepción del síndrome de Barth fueron considerados? La HTVI ha sido particularmente encontrada en pacientes con anormalidades cromosómicas, disturbios neuromusculares y cardiomiopatías hereditarias. ¿Había dimorfismo facial o anormalidades óseas? ¿Había ptosis, visión doble, calambres musculares, debilidad, insuficiencia respiratoria, o niveles elevados de enzimas musculares? HTVI también puede ocurrir en otros miembros de la familia de un paciente afectado. ¿Los miembros de la familia fueron investigados? ¿Ellos también tenían EC? ¿Otros casos de EC y HTVI fueron identificados?
Una razón de 6:1 en la RMC es excepcionalmente alta. ¿Como explican los autores ese valor poco frecuente? ¿Fue confirmado a través de ecocardiografía transtorácica? ¿Trombos y tumores fueron excluidos? Considerando que hay varias cuestiones no resueltas con la presentación y el desarrollo de ese caso, una reevaluación del paciente y miembros de su familia es necesaria.
Es bien definida la asociación, tanto de la Enfermedad del Miocardio No-Compactado (EMNC), como de la Cardiopatía Chagásica Crónica (CCC), con eventos tromboembólicos, incluyendo el Accidente Cerebro Vascular isquémico (ACVi). En el presente relato, el paciente presenta historia previa de ACVi con investigación complementaria y exclusión de otras causas para el evento isquémico a través de eco-Doppler de carótidas/vertebrales y ecocardiograma transesofágico realizados de rutina en la nuestra institución. Después del evento isquémico, el paciente venía en uso de anticoagulación oral con adecuado control de los niveles terapéuticos. El paciente no presentaba otras comorbilidades (diabetes mellitus, hipertensión arterial y dislipidemia) y coronariopatía, excluida por la historia clínica, resonancia magnética cardíaca (RMC) y coronariografía. En serie de nuestro servicio aun no publicada, observamos que en la CCC la presencia de evento embólico ocurre predominantemente entre individuos portadores de aneurismas apicales. Por otro lado, este paciente presentaba tres potenciales inductores de evento cardioembólico, entre los cuales no podemos ignorar la presencia de flutter atrial.
El objetivo principal del relato fue presentar la asociación de extensa trabeculación característica de la EMNC y la fibrosis producida por la CCC. El relato consiste en la descripción de un paciente con síntomas de insuficiencia cardíaca, asociado a inicio reciente de flutter atrial. Después de realización de RMC, ecocardiograma transtorácico y transesofágico, el paciente fue sometido a estudio electrofisiológico con ablación bien sucedida de flutter atrial istmo dependiente y documentación de enfermedad del nudo sinusal. Por los exámenes de imagen descriptos, trombos intracavitarios o tumores cardíacos no fueron documentados. Sin embargo, la presencia de fibrosis típicas de la CCC y hipertrabeculaciones compatibles con la manifestación de la no-compactación fue ampliamente demostrada. Después de la ablación del flutter atrial y implante del marcapasos (disfunción del nudo sinusal), el paciente permanece asintomático con manutención de la anticoagulación oral y terapia para cardiopatía con captopril, carvedilol, furosemida y espironolactona. Cabe resaltar que el paciente presentaba manifestaciones clásicas de la CCC y una infección aguda o reactivación de la infección por inmunodeficiencia no se aplican al caso en especial porque el paciente (y sus hermanos) ya se encontraban hace más de 20 años fuera de la zona endémica y las señales (señal de Romaña) y síntomas de infección aguda ocurrieron en la infancia. Otras formas de presentación de la forma crónica de la Enfermedad de Chagas, principalmente el compromiso digestivo, fueron descartadas. El paciente o sus familiares no presentaban ninguna manifestación morfológica que llevase a pensar en desórdenes genéticos. Recordamos que la asociación de la no compactación con alteraciones genéticas no es obligatoria y su forma aislada esporádica ya fue ampliamente documentada en la literatura1. Controlamos al paciente rutinariamente en el ambulatorio hace tres años y este se mantiene sin recurrencia de arritmias atriales o registro de arritmias ventriculares. Por la realización de ecocardiogramas anuales, hubo documentación de empeoramiento de la función ventricular que representa la evolución de las cardiomiopatías descriptas.
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With interest we read the article by de Mello et al1 about a male patient with Chagas'-infection in whom left-ventricular hypertrabeculation/noncompaction (LVHT) was found1. We have the following concerns:
Confirmation of stroke by CT-scan is insufficient. An MRI would have been more helpful to classify the lesion. How was a stroke-like-lesion excluded? Is information about the cerebral or extra-cerebral vasculature from carotid-ultrasound or MR-angiography available? Were causes of stroke other than atrial flutter (AFLU) or LVHT excluded? Did the patient have diabetes, arterial hypertension, previous stroke, myocardial infarction or hyperlipidemia? Chagas' itself may cause stroke, particularly in the anterior circulation and recur in 20% of cases. Was it considered as a cause? Did AFLU recur after ablation? Was oral anticoagulation therapy necessary after ablation? Did mitral regurgitation regress during follow-up?
Meningoencephalitis may be a manifestation in the acute phase of Chagas' and neuritis, sensory disturbances, dementia, confusional state or encephalopathy manifestations of the chronic stage. Did the patient undergo cerebrospinal-fluid investigations? Were there other manifestations of Chagas'?
The authors regard LVHT as congenital, an assumption that is plausible, but was not convincingly confirmed. Was acquired LVHT also considered, as it has been occasionally reported? Particularly, the link between Chagas' and LVHT should be discussed. Was there ever myocarditis, which has been occasionally reported together with LVHT? Since Chagas' may go along with myocarditis, it is not inconceivable that LVHT developed because of the disaggregation of the myocardium and subsequent hollowing of the tissue by the pressure of the surrounding blood.
Were genetic disorders associated with LVHT other than Barth-syndrome considered? LVHT has been particularly found in patients with chromosomal abnormalities, neuromuscular disorders and hereditary cardiomyopathies? Was there facial dysmorphism or bone abnormalities? Was there ptosis, double vision, muscle cramps, weakness, respiratory insufficiency or elevated muscle enzymes?
LVHT may occur also in other family members of an affected patient. Were relatives investigated? Did they also suffer from Chagas'? Were other cases with Chagas' and LVHT found?
A ratio of 6:1 on cMRI is exceptionally high. How do the authors explain this unusual value? Was it confirmed by transthoracic echocardiography? Were thrombus and tumors excluded?
As there are some unsolved issues with the presentation and work-up of this case, reevaluation of the patient and his relatives is warranted.
The association between left-ventricular hypertrabeculation/noncompaction (LVHT), as well as Chronic Chagasic Cardiopathy (CCC) with thromboembolic events has been well defined, including ischemic stroke. In the present report, the patient presented a previous history of stroke with complementary investigation and exclusion of other causes for the ischemic event, through Echo-Doppler evaluation of the vertebral/carotid arteries and transesophageal echocardiogram, which are routinely carried out in our institution. After the ischemic event, the patient received oral anticoagulation with adequate control of therapeutic levels. The patient did not present other comorbidities (diabetes mellitus, arterial hypertension and dyslipidemia), as well as coronariopathy, ruled out by the clinical history, cardiac magnetic resonance (cMRI) and coronariography. In a series from our service that has not been published yet, we observed that in CCC, the presence of an embolic event occurs predominantly in individuals with apical aneurysms. On the other hand, this patient presented three potential cardioembolic event inducers, among which one cannot ignore the presence of atrial flutter.
The main objective of the report was to present the association of extensive trabeculation, characteristic of LVHT and the fibrosis caused by the CCC. The report consists in the description of a patient with symptoms of heart failure associated with recent-onset atrial flutter (AFw). After the cMRI, transthoracic and transesophageal echocardiograms were performed, the patient was submitted to an electrophysiological study, with successful ablation of the isthmus-dependent AF and sinus node disease documentation. The aforementioned imaging studies did not identify intracavitary thrombi or heart tumors. However, the presence of fibrosis typical of CCC and hypertrabeculations compatible with the manifestations of non-compaction was broadly demonstrated. After the ablation of the AFw and pacemaker implant (sinus node dysfunction), the patient has remained asymptomatic, while maintaining oral anticoagulation therapy and treatment for cardiopathy with captopril, carvedilol, furosemide and spironolactone. It is noteworthy the fact that the patient presented classic manifestations of CCC and an acute infection or infection reactivation due to immunodeficiency do not apply to the present case, particularly because the patient (and siblings) had been out of the endemic zone for more than 20 years and the signs (Romana's sign) and symptoms of acute infection had occurred during childhood. Other forms of presentation of the chronic form of CD, mainly digestive involvement, were ruled out.
The patient and his family members did not present any morphological manifestations that could lead to the suspicion of genetic disorders. We recall that the association between non-compaction and genetic alterations is not a mandatory one and its sporadic isolated form has been broadly documented in the literature1. We have followed the patient routinely at the outpatient clinic for three years and he has not presented recurrence of atrial arrhythmia or ventricular arrhythmia recordings. The echocardiograms performed annually have shown worsening in ventricular function, which represents the evolution of the described cardiomyopathies.