Paciente de 45 anos do sexo masculino, com diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica septal assimétrica, tendo sido submetido a implante de cardiodesfibrilador no passado. Apesar do tratamento clínico otimizado, evoluiu com progressiva deterioração clínica suscitando tratamento invasivo. Entretanto, não havia gradiente importante na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) ao ecocardiograma de repouso e o teste provocativo com dobutamina foi inconclusivo por não atingir a frequência cardíaca preconizada. A avaliação intraoperatória com ecocardiograma transesofágico em uso de isoproterenol foi fundamental no diagnóstico de obstrução da VSVE. A miectomia septal foi realizada com sucesso e o paciente apresentou boa evolução pós-operatória.
Instituto de Cardiologia do Distrito Federal - Fundação Universitária de Cardiologia, Brasilia, DF - Brasil
Paciente de 45 anos do sexo masculino, com diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica septal assimétrica, tendo sido submetido a implante de cardiodesfibrilador no passado. Apesar do tratamento clínico otimizado, evoluiu com progressiva deterioração clínica suscitando tratamento invasivo. Entretanto, não havia gradiente importante na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) ao ecocardiograma de repouso e o teste provocativo com dobutamina foi inconclusivo por não atingir a frequência cardíaca preconizada. A avaliação intraoperatória com ecocardiograma transesofágico em uso de isoproterenol foi fundamental no diagnóstico de obstrução da VSVE. A miectomia septal foi realizada com sucesso e o paciente apresentou boa evolução pós-operatória.
Resultado de um desarranjo das fibras miocárdicas, a cardiomiopatia hipertrófica (CMH) possui diversos graus de acometimento clínico, na dependência de características anatômicas e genéticas1.
A maioria dos pacientes responde adequadamente ao tratamento clínico, especialmente aqueles sem obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE). A presença de sintomas refratários ao tratamento clínico, na presença de gradiente importante (
O objetivo deste trabalho é relatar o caso de paciente portador de CMH, refratário ao tratamento clínico e sem obstrução importante da VSVE ao ecocardiograma de repouso e durante o estresse. No entanto, quando submetido à avaliação intraoperatória, pouco convencional para medir o gradiente da VSVE, o uso do teste provocativo com isoproterenol provou ser útil, bem como a medida de parâmetros do ecocardiograma transesofágico intraoperatório para o planejamento cirúrgico.
Paciente de 45 anos do sexo masculino, em acompanhamento em outro serviço por diagnóstico de CMH septal assimétrica, procurou a instituição com piora dos sintomas de insuficiência cardíaca para classe funcional III da
O diagnóstico havia sido estabelecido há 10 anos em decorrência de insuficiência cardíaca (ICC) e síncope aos esforços. O ecocardiograma da época revelou hipertrofia septal assimétrica (espessura do septo de 20 milímetros e da parede posterior de 9 milímetros), porém sem gradiente na VSVE. O tratamento clínico com betabloqueador e bloqueador de canal de cálcio foi eficaz por três anos. Foi então submetido a implante de cardiodesfibrilador como prevenção primária de morte súbita em decorrência de história familiar e síncope recorrente.
Os episódios de síncope, entretanto, persistiram, apesar de não haver correlação com nenhuma arritmia cardíaca à interrogação do cardiodesfibrilador implantável.
Ao procurar nossa instituição, apresentava limitação funcional importante e piora significativa da qualidade de vida, em classe funcional III da NYHA e com episódios sucessivos de pré-síncope desencadeados aos mínimos esforços. O ecocardiograma mostrou aumento da espessura do septo em relação ao exame anterior (23 milímetros), gradiente na VSVE em repouso de 8 mmHg, fração de ejeção de 64% com disfunção diastólica grau I e valva mitral competente.
O ecocardiograma de estresse com dobutamina foi considerado inconclusivo por atingir somente 69% da frequência cardíaca preconizada. O gradiente máximo na VSVE com 40 microgramas/Kg/minuto de dobutamina foi de 46 mmHg. Neste momento, apresentou dispneia intensa e sinais clássicos de baixo débito cerebral.
A indicação cirúrgica foi justificada pela exuberância dos sintomas e espessura septal aumentada, mesmo na ausência de documentação de gradiente importante na VSVE. Logo após a indução anestésica, foi realizado o ecocardiograma transesofágico com infusão de isoproterenol a 20 microgramas/Kg/min, mantendo a pressão arterial média acima de 90 mmHg. Houve incremento da frequência cardíaca, que passou de 80 para 120 batimentos por minuto. Diante dessas circunstâncias, foi possível a documentação de gradiente na VSVE de 100 mmHg e aparecimento de insuficiência mitral importante por movimento sistólico anterior. Medidas foram determinadas no sentido de planejamento da ressecção septal (
Foi realizada a miectomia septal estendida com ressecção ampla em cunha entre os trígonos fibrosos do coração, respeitando as medidas previamente estabelecidas pelo ecocardiograma em relação à profundidade de ressecção do septo, distância do anel aórtico e extensão para dentro da cavidade ventricular. Após a saída de circulação extracorpórea, foi realizada nova avaliação ecocardiográfica (
No seguimento de 18 meses, encontra-se em classe funcional I da NYHA, sem síncope ou arritmia, em uso atual de inibidor de angiotensina II, bloqueador de canal de cálcio e amiodarona.
O presente caso ilustra a seguinte peculiaridade: paciente com diagnóstico de CMH septal assimétrica, quadro clínico exuberante de ICC e síncope de repetição, refratário a tratamento clínico, porém sem demonstração evidente de obstrução da VSVE.
A CMH pode apresentar curso clínico bastante variável. Enquanto alguns pacientes podem manifestar sintomas de ICC, eventos embólicos e morte súbita, outros permanecem estáveis ou assintomáticos ao longo dos anos, com mais de 25% dos portadores apresentando longevidade igual à da população normal. É possível que seu curso varie de acordo com seu substrato genético1-3.
Apesar de descrita inicialmente como doença predominantemente não obstrutiva, dentre os pacientes que procuram tratamento especializado, a forma obstrutiva foi demonstrada como mais prevalente, nos quais sintomas de ICC justificam-se por obstrução ao fluxo induzido por esforço4. Em pacientes muito sintomáticos, como nesse caso, mesmo na ausência de gradiente significativo em repouso torna-se mandatória a pesquisa de obstrução dinâmica que justifique tais sintomas. Manobras provocativas como Valsalva, exercício físico, ou infusão de dobutamina podem ser utilizadas. Em casos selecionados, caso ainda persistam dúvidas, a utilidade do isoproterenol em elucidar gradientes latentes em pacientes com CMH foi descrita4-6. Em série recente, 14 dos 25 pacientes com CMH e sintomas de ICC classe funcional III/IV não considerados inicialmente para tratamento invasivo, em vista de ausência de gradiente significativo, apresentaram gradiente
Miectomia septal foi indicada por ser considerada padrão de referência nos pacientes com sintomas refratários a terapia medicamentosa e forma obstrutiva de CMH, suspeita essa confirmada após teste com isoproterenol. O resultado cirúrgico foi excelente, pois aboliu o gradiente na VSVE durante o repouso e manteve o septo interventricular em 16 milímetros, corroborando a completa ressecção septal. O seguimento de 18 meses mostra o paciente assintomático, com melhora expressiva da qualidade de vida. Esse achado é embasado por vasta experiência da técnica em centros de referência7,8.
Nessa doença, o acréscimo do planejamento cirúrgico pelo ecocardiograma intraoperatório desempenhou papel crucial9,10. Além de avaliar o gradiente de VSVE após teste provocativo e o mecanismo da insuficiência mitral, auxiliou na estimativa do grau e da extensão da ressecção septal. Foi possível também avaliar o grau de alívio da obstrução ao fluxo de VSVE após a intervenção e analisar a eventual necessidade de ressecção adicional, pois a recorrência de sintomas no pós-operatório normalmente é reflexo de ressecção incompleta.
A CMH é uma doença com fisiopatologia complexa e ainda não foi totalmente elucidada. Ilustramos um caso com sintomas exuberantes de ICC, em que manobra provocativa com isoproterenol pôde identificar paciente com obstrução dinâmica, o qual se beneficiou de tratamento cirúrgico de redução septal.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Fernando Antibas Atik SQSW 102 bloco D / 508 - Sudoeste 70670204 - Brasília, DF - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 16/10/09; revisado recebido em 10/01/10; aceito em 04/03/10.
A male, 45 year old patient, with diagnosis of septum hypertrophic cardiomyopathy, having undergone a cardiofibrilator implant in the past. Despite the optimized clinical treatment, he evolved to a progressive clinical deterioration that led to invasive treatment. However, there was not an important gradient in the exit pathway of the left ventricle (EPLV) at the echocardiogram in rest and the challenging test with dobutamine was non conclusive because it did not reach the preconized cardiac frequency. The intraoperative evaluation with a transesophageal echocardiogram using isoproterenol was fundamental for the diagnosis of the EPLV obstruction. The septum myectomy was performed successfully and the patient presented good post-operative evolution.
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A male, 45 year old patient, with diagnosis of septum hypertrophic cardiomyopathy, having undergone a cardiofibrilator implant in the past. Despite the optimized clinical treatment, he evolved to a progressive clinical deterioration that led to invasive treatment. However, there was not an important gradient in the exit pathway of the left ventricle (EPLV) at the echocardiogram in rest and the challenging test with dobutamine was non conclusive because it did not reach the preconized cardiac frequency. The intraoperative evaluation with a transesophageal echocardiogram using isoproterenol was fundamental for the diagnosis of the EPLV obstruction. The septum myectomy was performed successfully and the patient presented good post-operative evolution.
Result of a disarrangement of the myocardial fibers, the hypertrophic cardiomyopathy (HCM) has several degrees of clinical onset, depending on the anatomical and genetic1 characteristics.
The majority of the patients responds adequately to the clinical treatment, specially those without obstruction of the left ventricle exit pathway (EPLV). The presence of refractory symptoms to the clinical treatment, in the presence of major gradient (
The objective of this paper is to report the case of a patient with HCM. Refractory to the clinical treatment and without major obstruction of EPLV at the echocardiogram in rest and during the stress, However, when submitted to intraoperative evaluation, little conventional to measure the EPLV gradient, the use of the challenging test with isoproferenol proved that it is useful, as well as the measurement of the intraoperative transesophageal echocardiogram parameters for the surgical planning.
Male, 45 year old patient, followed up in other service due to symmetric septum HCM, went to the institution with worsening of the cardiac insufficiency symptoms for functional class III of the New York Heart Association (NYHA) in the last six months, despite the optimization of the clinical treatment (atenolol 100 mg/day + verapamil 480 mg/day + amiodarone 200 mg/day), associated to successive events of pre-syncope at the minimum efforts. The diagnosis had been established 10 years before, due to cardiac insufficiency (CCI) and syncope at efforts. The echocardiogram of that time revealed symmetric septum hypertrophy (septum thickness of 20 millimeters and of the posterior wall of 9 millimeters), however, without EPLV gradient. The clinical treatment with betablockers and calcium channel blocker was effective for three years. He was, then, submitted to the cardiodefibrilator implant, as a primary prevention for sudden death due to family history and recurrent syncope.
The events of syncope, however, persisted, despite the non correlation with any cardiac arrhythmia at the implantable cardiodefibrilator.
When coming to our institution, he presented major functional limitation and significant worsening in the quality of life, in functional class III of NYHA and with successive events of pre-syncope triggered by the minimum efforts. The echocardiogram shoed increase in the thickness of the septum in relation to the previous exam (23 millimeters), gradient in EPLV in rest of 8 mmHg, ejection fraction of 64% with dyastolic dysfunction degree I and competent mitral valva.
The stress echocardiogram with dobutamine was considered non conclusive because it reached only 69% of the preconized heart rate. The maximum gradient in EPLV with 40 microgram/kg/minute of dobutamine was of 46mmHg. At that moment, he presented intensive dyspnea and classical signs of low cerebral debit.
The surgical indication was justified by the exuberance of the symptoms and increased septum thickness, even in the absence of important gradient documentation in EPLV. Soon after the anesthetic induction, it was performed the transesophageal echocardiogram with isoproterenol infusion at 20 micrograms/kg/min, keeping the average blood pressure over 90 mmHg. There was increment of the heart rate that went from 80 to 120 beats per minute. Due to these circumstances, it was possible to have the gradient documentation in EPLV of 100 mmHg and appearance of major mitral insufficiency by previous systolic movement. Measures were determined in order to plan the septum resection (
Expanded septum myectomy was performed with broad resection in wedge, between the fibrous trigonous of the heart, respecting the previously established measurements by the echocardiogram in relation to the depth of the septum resection, distance from the aortic ring and extension inwards of the ventricular cavity. After the extracorporeal circulation exit, it as performed a new echocardiographic (
In the 18 month follow-up, he was in the functional class I of NYHA without syncope or arrhythmia, currently using the angiotensin II inhibitor, calcium channel blocker and amiodarne.
The present case illustrates the following peculiarity: patient with diagnosis of symmetric septum HCM, exuberant clinical condition of ICC and repeat syncope, refractory to clinical treatment, but without evident demonstration of EPLV obstruction.
The HCM can present quite variable clinical course. However, some patients can present symptoms of ICC, embolic events and sudden death, other stay stable or symptomatic over the years, with more than 25% of the affected people presenting longevity equal to the one of the normal population. It is possible that its course changes according the genetic substract1-3.
Despite initially described as a predominantly non obstructive disease, among the patients that look for specialized treatment, the obstructive form was demonstrated as the most prevalent, in which symptoms of the ICC are justified by obstruction to the flow induced by effort4. In patients very symptomatic, as is this case, even in the absence of the significant gradient in rest, it is mandatory to research the dynamic obstruction that justifies such symptoms, Aggressive maneuvers, such as Valsalva, physical exercise or dobutamine infusion can be used. In selected cases, if doubts persist, the usefulness of isoproteremol in elucidating latent gradients in patients with HCM was described4-6. In a recent series, 14 of the 25 patients with HCM and symptoms of ICC functional class III/IV not initially considered for invasive treatment, due to the absence of significant gradient, presented gradient
Septum myectomy was indicated as it is considered reference standard in patients with symptoms refractory to medication therapy and obstructive form of HCM, being this suspicion confirmed after a test with isoproterenol. The surgical result was excellent, because it abolished the gradient in EPLV during the rest and kept the interventricular septum in 16 millimeters, corroborating the complete septum resection. The follow-up of 16 months shows the symptomatic patient, with expressive improvement of quality of life. This finding is based on the broad experience of the technique in reference centers7,8.
In this disease, the addition of the surgical planning by the intraoperative echocardiogram played a crucial role9,10. In addition to evaluate the EPLV gradient after the challenging test and the mechanism of the mitral insufficiency, helped in the estimate of the degree and of the extension of the septum resection. It was possible also to evaluate the relief degree of the obstruction to the EPLV flow after the intervention and analyze the eventual need of additional resection, because the recurrence of symptoms in the post-surgery period usually is a reflex of the incomplete resection.
HCM is a disease with complex physiopathology and is not totally elucidated. We illustrate a case with exuberant symptoms of ICC, where the challenging maneuver with isoproterenol could identify the patient with dynamic obstruction, who benefited from the surgical treatment of septum reduction.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
Paciente de 45 años del sexo masculino, con diagnóstico de cardiomiopatía hipertrófica septal asimétrica, habiendo sido sometido a implante de cardiodesfibrilador en el pasado. A pesar del tratamiento clínico optimizado, evolucionó con progresivo deterioro clínico suscitando tratamiento invasivo. Entre tanto, no había gradiente importante en la vía de salida del ventrículo izquierdo (VSVI) al ecocardiograma de reposo y el test provocativo con dobutamina fue inconclusivo por no alcanzar la frecuencia cardíaca preconizada. La evaluación intraoperatoria con ecocardiograma transesofágico en uso de isoproterenol fue fundamental en el diagnóstico de obstrucción de la VSVI. La miectomía septal fue realizada con éxito y el paciente presentó buena evolución postoperatoria.
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Correspondencia
Paciente de 45 años del sexo masculino, con diagnóstico de cardiomiopatía hipertrófica septal asimétrica, habiendo sido sometido a implante de cardiodesfibrilador en el pasado. A pesar del tratamiento clínico optimizado, evolucionó con progresivo deterioro clínico suscitando tratamiento invasivo. Entre tanto, no había gradiente importante en la vía de salida del ventrículo izquierdo (VSVI) al ecocardiograma de reposo y el test provocativo con dobutamina fue inconclusivo por no alcanzar la frecuencia cardíaca preconizada. La evaluación intraoperatoria con ecocardiograma transesofágico en uso de isoproterenol fue fundamental en el diagnóstico de obstrucción de la VSVI. La miectomía septal fue realizada con éxito y el paciente presentó buena evolución postoperatoria.
Resultado de un desarreglo de las fibras miocárdicas, la cardiomiopatía hipertrófica (CMH) posee diversos grados de acometimiento clínico, en la dependencia de características anatómicas y genéticas1.
La mayoría de los pacientes responde adecuadamente al tratamiento clínico, especialmente aquellos sin obstrucción de la vía de salida del ventrículo izquierdo (VSVI). La presencia de síntomas refractarios al tratamiento clínico, en la presencia de gradiente importante (
El objetivo de este trabajo es relatar el caso de paciente portador de CMH, refractario al tratamiento clínico y sin obstrucción importante de la VSVI al ecocardiograma de reposo y durante el estrés. Mientras tanto, cuando fue sometido a evaluación intraoperatoria, poco convencional para medir el gradiente de la VSVI, el uso del test provocativo con isoproterenol probó ser útil, así como la medida de parámetros del ecocardiograma transesofágico intraoperatorio para el planeamiento quirúrgico.
Paciente de 45 años del sexo masculino, en control en otro servicio por diagnóstico de CMH septal asimétrica, procuró la institución con empeoramiento de los síntomas de insuficiencia cardíaca para clase funcional III de la
El diagnóstico había sido establecido hacía 10 años en consecuencia de insuficiencia cardíaca (ICC) y síncope a los esfuerzos. El ecocardiograma de la época reveló hipertrofia septal asimétrica (espesor del septo de 20 milímetros y de la pared posterior de 9 milímetros), sin embargo sin gradiente en la VSVI. El tratamiento clínico con betabloqueante y bloqueador de canal de calcio fue eficaz por tres años. Fue entonces sometido a implante de cardiodesfibrilador como prevención primaria de muerte súbita a consecuencia de historia familiar y síncope recurrente.
Los episodios de síncope, entre tanto, persistieron, a pesar de no haber correlación con ninguna arritmia cardíaca a la interrogación del cardiodesfibrilador implantable.
Al procurar nuestra institución, presentaba limitación funcional importante y empeoramiento significativa de la calidad de vida, en clase funcional III de la NYHA y con episodios sucesivos de presíncope desencadenados a los mínimos esfuerzos. El ecocardiograma mostró aumento del espesor del septo en relación al examen anterior (23 milímetros), gradiente en la VSVI en reposo de 8 mmHg, fracción de eyección de 64% con disfunción diastólica grado I y válvula mitral competente.
El ecocardiograma de estrés con dobutamina fue considerado inconclusivo por alcanzar solamente 69% de la frecuencia cardíaca preconizada. El gradiente máximo en la VSVI con 40 microgramos/Kg/minuto de dobutamina fue de 46 mmHg. En este momento, presentó disnea intensa y señales clásicos de bajo débito cerebral.
La indicación quirúrgica fue justificada por la exuberancia de los síntomas y espesor septal aumentado, aun en la ausencia de documentación de gradiente importante en la VSVI. Enseguida después de la inducción anestésica, fue realizado el ecocardiograma transesofágico con infusión de isoproterenol a 20 microgramos/Kg/min, manteniendo la presión arterial media encima de 90 mmHg. Hubo incremento de la frecuencia cardíaca, que pasó de 80 a 120 latidos por minuto. Delante de esas circunstancias, fue posible la documentación de gradiente en la VSVI de 100 mmHg y aparición de insuficiencia mitral importante por movimiento sistólico anterior. Medidas fueron determinadas en el sentido de planeamiento de la resección septal (
Fue realizada la miectomía septal extendida con resección amplia en cuña entre los trígonos fibrosos del corazón, respetando las medidas previamente establecidas por el ecocardiograma en relación a la profundidad de resección del septo, distancia del anillo aórtico y extensión hacia dentro de la cavidad ventricular. Después de la salida de circulación extracorpórea, fue realizada nueva evaluación ecocardiográfica (
En el seguimiento de 18 meses, se encuentra en clase funcional I de la NYHA, sin síncope o arritmia, en uso actual de inhibidor de angiotensina II, bloqueador de canal de calcio y amiodarona.
El presente caso ilustra la siguiente peculiaridad: paciente con diagnóstico de CMH septal asimétrica, cuadro clínico exuberante de ICC y síncope de repetición, refractario a tratamiento clínico, sin embargo sin demostración evidente de obstrucción de la VSVI.
La CMH puede presentar curso clínico bastante variable. Mientras que algunos pacientes pueden manifestar síntomas de ICC, eventos embólicos y muerte súbita, otros permanecen estables o asintomáticos a lo largo de los años, con más de 25% de los portadores presentando longevidad igual a la de la población normal. Es posible que su curso varíe de acuerdo con su substrato genético1-3.
A pesar de descripta inicialmente como enfermedad predominantemente no obstructiva, entre los pacientes que procuran tratamiento especializado, la forma obstructiva fue demostrada como más prevalente, en los cuales síntomas de ICC se justifican por obstrucción al flujo inducido por esfuerzo4. En pacientes muy sintomáticos, como en ese caso, aun en ausencia de gradiente significativo en reposo se vuelve obligatoria la investigación de obstrucción dinámica que justifique tales síntomas. Maniobras provocativas como Valsalva, ejercicio físico, o infusión de dobutamina pueden ser utilizadas. En casos seleccionados, en caso de que aun persistan dudas, la utilidad del isoproterenol en elucidar gradientes latentes en pacientes con CMH fue descripta4-6. En serie reciente, 14 de los 25 pacientes con CMH y síntomas de ICC clase funcional III/IV no considerados inicialmente para tratamiento invasivo, en vista de ausencia de gradiente significativo, presentaron gradiente
Miectomía septal fue indicada por ser considerada
En esa enfermedad, el agregado del planeamiento quirúrgico por el ecocardiograma intraoperatorio desempeñó papel crucial9,10. Además de evaluar el gradiente de VSVI después de test provocativo y el mecanismo de la insuficiencia mitral, auxilió en la estimativa del grado y de la extensión de la resección septal. Fue posible también evaluar el grado de alivio de la obstrucción al flujo de VSVI después de la intervención y analizar la eventual necesidad de resección adicional, pues la recurrencia de síntomas en el postoperatorio normalmente es reflejo de resección incompleta.
La CMH es una enfermedad con fisiopatología compleja y aun no fue totalmente elucidada. Ilustramos un caso con síntomas exuberantes de ICC, en el que una maniobra provocativa con isoproterenol puede identificar paciente con obstrucción dinámica, el cual se benefició de tratamiento quirúrgico de reducción septal.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuvo fuentes de financiamiento externas.
No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.