Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo
Uma mulher de 74 anos de idade procurou atendimento médico por dispneia súbita, cinco dias depois de ter recebido alta de internação prévia por infarto agudo do miocárdio.
Cinco dias antes, a paciente procurou atendimento médico com queixa de dispneia aos mínimos esforços, que se iniciara há três meses, acompanhada de edema, dores, parestesia e fraqueza em membros inferiores.
Exame físico (11/mai/2009) revelou frequência cardíaca de 85 bpm, pressão arterial de 190/110 mmHg. O exame dos pulmões revelou estertores em bases pulmonares. O exame do coração e do abdome foi normal. Não havia edema de membros e os pulsos eram palpáveis e simétricos.
O eletrocardiograma (11/mai/2009) revelou ritmo sinusal, frequência cardíaca de 88 bpm, intervalo PR de 164 ms, SÂQRS -30º para trás, duração de QRS 88 ms, intervalo QT de 383 ms. Havia supradesnivelamento do segmento ST de V1 a V6, e I e aVL (
No eletrocardiograma no dia seguinte (12/mai/2009), a frequência cardíaca era 54 bpm e houve diminuição do supradesnivelamento de segmento ST (
A radiografia de tórax foi normal.
A avaliação laboratorial revelou (11/mai/2009): hemoglobina, 12,9 g/dL; hematócrito, 41,0%; leucócitos, 17.200/mm3 (1,0% meta; 2,0% bastões e 84,0% segmentados; 5,0% linfócitos e 8,0% monócitos); plaquetas em 389.000/mm3; ureia de 46 mg/dL; e creatinina de 1,07 mg/dL (filtração glomerular 53 ml/min.1,73 m2).
Foi feito o diagnóstico de infarto do miocárdio (
O ecocardiograma (13/mai/2009) revelou diâmetros de aorta de 33 mm, átrio esquerdo de 37 mm, ventrículo direito de 20 mm, espessura de septo em 13 mm, parede posterior de 12 mm, diâmetros de ventrículo esquerdo (diástole/sístole) em 45/28, fração de ejeção de 68,0% (Teicholz). O ventrículo esquerdo era hipertrófico e não apresentava alterações da motilidade regional. As valvas cardíacas e o arco aórtico eram normais.
Na evolução, apresentou fibrilação atrial e recebeu alta no dia 13 de maio de 2009, com prescrição de warfarina, ácido acetilsalicílico de 100 mg, atorvastatina de 20 mg, captopril de 75 mg, propranolol de 80 mg e 20 mg de omeprazol.
Em consulta médica (15/mai/2009), a paciente queixou-se de dispneia súbita e dor em membros inferiores.
No exame físico, estava em regular estado geral, corada, hidratada, acianótica, anictérica, taquipneica (28 incursões respiratórias por minuto) e sem febre (TA: 35,7ºC).
A frequência cardíaca era de 120 batimentos por minuto e a pressão arterial em 120 / 70 mmHg. O exame dos pulmões revelou murmúrio vesicular diminuído em ambos os hemitórax. O exame do coração revelou bulhas cardíacas arrítmicas, sem sopros. O abdome era globoso, flácido, doloroso à palpação superficial e profunda em hipocôndrio direito (sinal de Murphy +). Os ruídos hidroaéreos estavam preservados e não havia visceromegalias. O exame das extremidades revelou pulsos distais finos com edema ++/4+.
O eletrocardiograma revelou fibrilação atrial de alta resposta ventricular.
A radiografia de tórax não trouxe informações diagnósticas.
O ecocardiograma foi semelhante ao anterior (de 13 de maio de 2009), exceto pela descrição de movimentação atípica do septo interventricular.
Os exames laboratoriais de 16 de maio revelaram dímero D da fibrina 2.174 ng/mL, CK-MB de 49,7 ng/mL, troponina I de 1,46 ng/mL, glicemia de 117 mg/dL, colesterol de 171 mg/dL, HDL-C de 28 mg/dL, LDL-C de 113 mg/dL, triglicérides de 151 mg/dL, hemoglobina de 12,89 mg/dL, hematócrito de 40,0%, leucócitos de 13.500/mm3 (neutrófilos de 79,0%, 13,0% de linfócitos e 8,0% de monócitos), plaquetas de 402.000/mm3, CK-MB de 44,6 ng/mL, troponina I de 1,46 ng/mL, creatinina de 1,29 mg/dL ( FG = 42 ml/min.1,73 m2), ureia de 119 mg/dL e INR de 1,3. A gasometria apresentou: pH de 7,34, pCO2 de 40 mmHg, pO2 de 152 mmHg, saturação de O2 em 99,7%, bicarbonato de 27,2 mEq/L, excesso de bases -3,7 mEq/L; lactato de 17,8 mg/dL. O sódio era 137 mEq/L e o potássio de 3,9 mEq/L.
Foi feito o diagnóstico de colecistite aguda.
A tomografia do abdome revelou vesícula biliar distendida com paredes espessadas e irregulares, com fina lâmina líquida perivesicular.
A angiotomografia de artérias pulmonares foi normal.
Foi indicado o tratamento cirúrgico.
A paciente foi submetida à intervenção cirúrgica na noite do mesmo dia (16 de maio de 2009).
Os achados cirúrgicos foram de vesícula com aspecto necrótico, sem perfurações e com a presença de cálculo em seu interior.
Os achados histopatológicos foram de colecistite crônica calculosa, xantogranulomatosa, com colesterolose e surto agudo, representados por acúmulos de macrófagos xantomatosos, extensa perda da mucosa por necrose, com cobertura de fibrina e neutrófilos, fibrose, edema e exsudato neutrofílico e eosinofílico permeando a parede.
A paciente evoluiu com quadro considerado como séptico, com insuficiência renal e necessidade de drogas vasoativas, apesar de antibioticoterapia com ceftriaxona e metronidazol.
Os exames laboratoriais (22 de maio de 2009) revelaram hemoglobina de 10,6 g/dL, hematócrito de 33,0%, leucócitos de 26.000/mm3 (2,0% de metamielócitos, 18,0% de bastões, 75,0% de segmentados, 1,0% de linfócitos e 4,0% de monócitos), as plaquetas estavam em 249.000/mm3, ureia em 169 mg/dL, creatinina de 3,3 mg/dL, lactato de 140 mg/dL, lipase de 439 U/L, potássio de 6,6 mEq/L e sódio de 142 mEq/L. As hemoculturas foram negativas para germes aeróbicos, anaeróbicos e fungos. A gasometria venosa (19 h, de 22 de maio) revelou de pH 6,98, pCO2 de 55 mmHg, pO2 de 43,7 mmHg, saturação de O2 de 57,3%, bicarbonato de 12,2 mEq/L e excesso de base -18,6 mEq/L.
Nova tomografia do abdome, sem uso de contraste (22 de maio de 2009) revelou fígado de dimensões normais, contornos regulares e parênquima de densidade homogênea. As veias porta e hepáticas tinham calibre normal e não havia dilatação de vias biliares intra ou extra-hepáticas. Não havia sinais de coleções abdominais. O baço era de dimensões normais, contornos regulares e parênquima de densidade homogênea. O pâncreas tinha forma, contornos e dimensões normais. Não havia dilatação do ducto de Wirsung.
Na noite de 22 maio (21 h), a paciente apresentou bradicardia seguida de atividade elétrica sem pulso, sem resposta às manobras de ressuscitação e faleceu no 6º dia pós-operatório.
O caso em questão refere-se a uma mulher que aos 74 anos de idade, sem antecedentes clínicos relevantes, procurou atendimento por dispneia aos mínimos esforços acompanhada por edema, dor, parestesias e fraqueza em membros inferiores. Nessa ocasião, o exame clínico revelou hipertensão arterial e estertores pulmonares.
Com base na história e no exame clínico, a primeira hipótese para explicar os sintomas da paciente é a insuficiência cardíaca (IC). Ao se aplicar os critérios de Framingham nessa paciente, encontramos um critério maior (estertores pulmonares) e dois critérios menores (dispneia aos esforços e edema de membros inferiores)1.
Cabe salientar que pacientes idosos e do sexo feminino podem apresentar manifestações atípicas de isquemia miocárdica, tais como dispneia, fraqueza, fadiga. As queixas dessa paciente, portanto, podem corresponder a equivalente isquêmico.
Na avaliação inicial, a paciente realizou eletrocardiograma (ECG), radiografia de tórax e exames de sangue. O primeiro demonstrava supradesnivelamento do segmento ST, com radiografia normal e marcadores de necrose miocárdica elevados.
Com base em tais dados, a hipótese diagnóstica a ser acrescentada é infarto agudo do miocárdio (IAM). De acordo com a definição universal de IAM, para o diagnóstico, são necessários a detecção da ascensão e/ou queda dos marcadores de necrose miocárdica, preferencialmente a troponina, associada à presença de isquemia miocárdica com pelo menos um dos critérios seguintes: sintomas de isquemia, alterações de ECG indicativas de isquemia nova (nova alteração de segmento ST-T ou BRE novo), desenvolvimento de onda Q patológica no ECG, evidência de perda de massa miocárdica viável ou nova alteração de mobilidade segmentar em exames de imagem2.
Na abordagem inicial do paciente com IAM com supradesnivelamento do segmento ST, estão indicados os antiagregantes plaquetários e a terapia de reperfusão miocárdica imediata (trombólise ou angioplastia primária)3. A paciente realizou cineangiocoronariografia que não evidenciou lesões coronarianas obstrutivas significativas. A ausência de lesões significativas, no entanto, não exclui o diagnóstico de IAM, que pode ocorrer em pacientes sem evidências de aterosclerose coronária significativa (
Na avaliação subsequente, a paciente realizou ecocardiograma, que revelou presença de hipertrofia ventricular esquerda (HVE) sem disfunção sistólica ou alterações de mobilidade regional. A presença de HVE pode levar a insuficiência cardíaca (IC) com função sistólica ventricular preservada, que é mais comum em pacientes idosos, do sexo feminino e com hipertensão arterial5. Além disso, a HVE pode ser causa de infarto sem aterosclerose coronária significativa por desequilíbrio entre oferta e demanda de oxigênio. A ausência de alterações de mobilidade segmentar, em associação à pequena elevação dos biomarcadores, sugere também que a área de infarto é pequena.
Após o tratamento inicial, a paciente apresentou fibrilação atrial (FA). Essa é a arritmia mais comum em pacientes com IC e seu tratamento visa ao controle da frequência cardíaca (FC), reversão do ritmo e prevenção de eventos tromboembólicos.
No caso de pacientes com função ventricular preservada, podem ser utilizados betabloqueadores, bloqueadores de canal de cálcio e digitálicos para controle da FC. A reversão do ritmo pode ser obtida através de cardioversão elétrica ou farmacológica, porém, quando comparada ao controle de FC, não há comprovação de seu benefício na redução de mortalidade6.
A prevenção de eventos tromboembólicos com uso de anticoagulação oral ou antiagregantes plaquetários deve ser realizada conforme estratificação de risco. Pacientes com evento tromboembólico prévio são considerados de alto risco e devem receber anticoagulação oral. Os fatores de risco moderados incluem idade acima de 75 anos, hipertensão, IC, fração de ejeção < 35,0% e diabetes; pacientes com dois ou mais devem receber anticoagulação oral. A paciente recebeu alta hospitalar em uso de varfarina7.
No momento da alta hospitalar, os diagnósticos seriam IAM (secundário a HVE), IC com função ventricular preservada, FA e hipertensão arterial.
Após breve período em domicílio, a paciente retornou ao hospital com queixa de dispneia súbita e dor em membros inferiores. Ao exame, apresentava-se taquicárdica e taquipneica, com dor a palpação abdominal, sinal de Murphy positivo, além de edema de membros inferiores.
O principal diagnóstico a ser excluído nessa situação é tromboembolismo pulmonar (TEP), que pode ser secundária à trombose venosa profunda após imobilização durante internação hospitalar por doença clínica. Considerando os sintomas da paciente e utilizando escore de risco para TEP, a paciente apresenta-se na categoria de alto risco8.
A dosagem de dímero-D apresenta alta sensibilidade para diagnóstico de embolia pulmonar, porém não é específica. A elevação pode ser encontrada em pacientes com câncer, IAM, sepse ou qualquer outra doença sistêmica. Em pacientes com baixa probabilidade de TEP, o achado de dímero-D negativo afasta o diagnóstico9. Em pacientes com alta probabilidade, como nesse caso, sua dosagem não permite nem confirmar nem excluir TEP e, portanto, é de baixa utilidade clínica. A paciente realizou angiotomografia de artérias pulmonares que permitiu excluir TEP.
A paciente realizou novo ecocardiograma que não diferia do primeiro, exceto por movimento atípico do septo interventricular com nova elevação de marcadores de necrose miocárdica. Nesse momento, outra hipótese a ser mencionada seria a miocardite, esta associada à nova disfunção segmentar, elevação enzimática e quadro de IC. Entretanto, a função ventricular normal não explicaria os achados sistêmicos no presente caso. O acometimento cardíaco provavelmente é secundário à doença sistêmica.
A paciente apresentava sinal de Murphy positivo, sugerindo a presença de doença da vesícula biliar e, após confirmação tomográfica, foi submetida à colecistectomia. Os exames laboratoriais em tal ocasião demonstraram ainda a presença de novo IAM, insuficiência renal aguda e sinais de perfusão periférica inadequada (BE = -3,7).
Quanto ao comprometimento renal, deve ser lembrada a possibilidade de lesão mediada pelo contraste iodado utilizado previamente. Essa, no entanto, é pequena devido ao tempo decorrido desde o procedimento e a função renal previamente normal.
Uma possibilidade a ser considerada diante do envolvimento multissistêmico é a embolização de colesterol. Essa possibilidade resulta da embolia de cristais de colesterol provenientes de aterosclerose grave da aorta e ocorre após procedimentos endovasculares em até 2,0% dos pacientes10. Apesar de controverso, o uso de anticoagulação oral pode aumentar o risco de embolização11,12. Entre as manifestações clínicas mais comuns, encontramos cianose de extremidades (síndrome dos dedos azuis), livedo reticular e insuficiência renal. Manifestações isquêmicas de outros órgãos, como bexiga e trato digestivo, também podem ocorrer. Laboratorialmente, pode ser encontrada elevação de marcadores inflamatórios e eosinofilia. O resultado da coronariografia da paciente, no entanto, sugere que a paciente não apresentava aterosclerose significativa e o quadro clínico e laboratorial não eram absolutamente compatíveis com o diagnóstico.
Considerando todos os sintomas e sinais encontrados e os exames realizados desde a primeira apresentação da paciente no hospital, verifica-se a presença de sintomas neurológicos (fraqueza e parestesias em membros inferiores), doença cardíaca (IAM), comprometimento renal (IRA) e gastrointestinal (colescistite). Esse quadro clínico sugere a hipótese de vasculite sistêmica e, nesse caso, a poliarterite nodosa (PAN).
A PAN é uma vasculite sistêmica necrotizante que tipicamente afeta artérias de médio calibre, com comprometimento ocasional de pequenas artérias. Em contraste com outras vasculites (por exemplo, poliarterite microscópica, granulomatose de Wegener), a PAN não está associada à presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)13. A apresentação clínica envolve sintomas sistêmicos. Rins, pele, articulações, músculos, nervos e trato gastrointestinal são comumente afetados. A PAN pode envolver potencialmente qualquer órgão, porém, classicamente poupa os pulmões.
O IAM é uma manifestação pouco frequente na PAN, contudo, isquemia miocárdica pode ocorrer secundária a comprometimento coronariano14. A IC pode resultar de cardiopatia isquêmica ou ser secundária à hipertensão arterial ocasionada pela doença renal.
As manifestações gastrointestinais mais comuns incluem dor abdominal por vasculite de artérias mesentéricas. Náuseas, vômitos, melena, diarreia e sangramentos gastrointestinais podem ser encontrados. Apresentações clínicas mais raras podem ocorrer mimetizando colecistite aguda resultante de vasculite aguda limitada à artéria cística15.
A paciente em questão, de acordo com os critérios publicados pelo
PAN com envolvimento cardíaco, renal e do trato gastrointestinal.
O coração pesou 474 gramas. Havia hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo e áreas de infarto transmural em organização na parede anterolateral do ventrículo esquerdo (
Em áreas focais, encontrou-se espessamento fibrointimal concêntrico de artérias da parede do estômago, pâncreas e em região peribrônquica (ramos das artérias brônquicas). Os rins apresentavam raros focos isolados de esclerose glomerular, não havendo glomerulonefrite ou evidências histológicas de vasculite em ramos parenquimatosos. Entretanto, a artéria renal não foi examinada histologicamente. Não havia peritonite e o leito cirúrgico da vesícula biliar não apresentava anormalidades. O exame anatomopatológico prévio da vesícula biliar, retirada em cirurgia, havia demonstrado processo inflamatório crônico em surto agudo, com ulceração da mucosa e presença de cálculo na luz. Entretanto, cortes histológicos adicionais, realizados após o óbito da paciente, demonstraram segmentos arteriais com espessamento fibrointimal concêntrico e focos de vasculite aguda com intenso processo inflamatório neutrofílico, necrose fibrinoide da parede arterial e trombose aguda (
Hipertensão arterial sistêmica com hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo; Colecistite crônica calculosa; Poliarterite nodosa com vasculite aguda necrotizante e trombose de ramos coronarianos e de artérias da parede da vesícula biliar; Colecistite aguda necrotizante; Infarto agudo do miocárdio, multifocal, com cerca de 10 dias de evolução; Edema e hemorragia alveolar pulmonar (causa do óbito).
Caso de paciente idosa, do sexo feminino, portadora de hipertensão arterial sistêmica, sem aterosclerose coronariana significativa, que apresentou colecistite aguda cinco dias após episódio de infarto agudo do miocárdio, tendo falecido no 6º PO da colecistectomia. A necropsia revelou vasculite aguda de ramos coronarianos e de artérias da parede da vesícula biliar, não infecciosa, com comprometimento de segmentos vasculares que apresentavam intenso processo inflamatório misto, atingindo todas as camadas de pequenas artérias musculares, com áreas de necrose fibrinoide e trombose aguda. O encontro de trombose organizada de segmento coronariano e de espessamento fibrointimal de segmentos de artérias de pequeno calibre em vários órgãos é compatível com lesões cicatriciais de vasculite prévia.
A classificação anatomopatológica das vasculites sistêmicas não infecciosas depende fundamentalmente do tipo de vaso envolvido e das características histopatológicas das lesões encontradas17. A poliarterite nodosa acomete classicamente segmentos de artérias musculares de pequeno e médio calibre, podendo acarretar a formação de aneurismas nas fases tardias. O infiltrado inflamatório é misto, não granulomatoso, acometendo todas as camadas arteriais, com presença de necrose fibrinoide na fase aguda. É característica a presença de lesões vasculares em diferentes fases evolutivas, com áreas de arterite aguda necrotizante, áreas em organização e áreas cicatriciais18. O envolvimento do trato gastrointestinal é frequente nessa doença, assim como em outras vasculites necrotizantes sistêmicas, podendo impactar negativamente a sobrevida dos pacientes.
No caso em questão, apesar de não termos uma caracterização clínica e laboratorial da doença, as lesões anatomopatológicas encontradas são indicativas de poliarterite nodosa, conforme a descrição anterior. O acometimento coronariano com consequente infarto agudo do miocárdio já foi anteriormente descrito14, havendo inclusive relato de um caso de certa forma semelhante ao atual, em que o paciente apresentou colecistite aguda e uma série de complicações posteriores imputadas à poliarterite nodosa, inclusive infarto agudo do miocárdio19.
Vera D. Aiello InCor - Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP E-mail:
Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo
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A 74-year-old female patient sought medical attention due to sudden dyspnea, five days after being discharged from a previous hospitalization due to acute myocardial infarction.
Five days before, the patient had sought medical attention, complaining of dyspnea triggered by minimal effort that had started three months before, accompanied by lower-limb edema, pain, paresthesia and weakness.
At physical examination (May 11, 2009) her heart rate (HR) was 85 bpm and blood pressure (BP) was 190/110 mmHg. Lung assessment showed pulmonary rales. Heart and abdominal examination were normal. There was no limb edema and the pulses were palpable and symmetric.
The electrocardiogram (ECG) (May 11, 2009) showed sinus rhythm, HR of 88 bpm, PR interval of 164 ms, SÂQRS -30º backward, QRS duration of 88 ms, QT interval of 383 ms. The patient had ST-segment elevation from V1 to V6, I and aVL (Figure 1).
The ECG performed on the following day (May 12, 2009) disclosed a HR of era 54 bpm and a decrease in the ST-segment elevation (Figure 2). Chest x-ray was normal.
The laboratory assessment (May 11, 2009) showed hemoglobin, 12.9 g/dL; hematocrit, 41.0%; leukocytes, 17,200/mm3 (1.0% meta; 2.0% band cells and 84.0% segmented; 5.0% lymphocytes and 8.0% monocytes); platelets, 389,000/mm3; urea, 46 mg/dL; and creatinine, 1.07 mg/dL (glomerular filtration rate, 53 ml/min.1.73 m2).
Myocardial infarction was diagnosed and the patient received ASA 200 mg and nitrate. A coronary angiography was performed and disclosed 40% stenosis in the right coronary, in the diagonal branch and in the first diagonal branch of the left coronary artery (
The echocardiogram (May 13, 2009) disclosed diameter of aorta, 33 mm; of the left atrium, 37 mm; of the right ventricle, 20 mm; septal thickness, 13 mm, posterior wall, 12 mm, left ventricular diameters (diastole/systole) in 45/28, ejection fraction of 68.0% (Teicholz). The left ventricle was hypertrophic and did not have regional motility alterations. Heart valves and aortic arch were normal.
The patient developed atrial fibrillation and was discharged on May 13, 2009, having received a prescription for warfarin, acetylsalicylic acid 100 mg, atorvastatin 20 mg, captopril 75 mg, propanolol 80 mg and 20 mg of omeprazole.
At clinical consultation (may 15, 2009), the patient complained of sudden dyspnea and lower-limb pain. At physical examination, the patient presented regular general status, good skin color, was hydrated, acyanotic, anicteric, tachypneic (28 respiratory incursions per minute) and afebrile (BT 35.7ºC). HR was 120 bpm and BP was 120/70 mmHg. Lung assessment showed decreased vesicular murmur in both hemithoraces. Heart assessment showed arrhythmic heart sounds, with no murmurs. The abdomen was globular, flaccid, and painful at superficial and deep palpation in the right hypochondriac region (+ Murphy's sign). The hydro-aerial noise was preserved and there was no visceral megaly. Extremity assessment showed thin distal pulses with ++/4+ edema.
The ECG showed atrial fibrillation with high ventricular response and the chest x-ray did not add any diagnostic information. The echocardiogram was similar to the previous one (May 13, 2009), except for the description of atypical motility in the interventricular septum.
The laboratory assessment of May 16 showed D-dimer of fibrin, = 2,174 ng/mL, CK-MB = 49.7 ng/mL, troponin I = 1.46 ng/mL, glycemia = 117 mg/dL, cholesterol = 171 mg/dL, HDL-C = 28 mg/dL, LDL-C = 113 mg/dL, triglycerides = 151 mg/dL, hemoglobin = 12.89 mg/dL, hematocrit = 40.0%, leukocytes = 13,500/mm3 (neutrophils = 79.0%, 13.0% of lymphocytes and 8.0% of monocytes), platelets = 402,000/mm3, CK-MB = 44.6 ng/mL, troponin I = 1.46 ng/mL, creatinine = 1.29 mg/dL (GF = 42 ml/min.1,73 m2), urea = 119 mg/dL and INR = 1.3. Gasometry disclosed: pH = 7.34, pCO2 = 40 mmHg, pO2 = 152 mmHg, O2saturation = 99.7%, bicarbonate = 27.2 mEq/L, base excess = -3.7 mEq/L; lactate = 17.8 mg/dL. Sodium was 137 mEq/L and potassium was 3.9 mEq/L. A diagnosis of acute cholecystitis was attained. Abdominal CT showed a distended gallbladder, with thickened and irregular walls and a thin perivesicular liquid lamina.
Arterial angiotomography of the pulmonary arteries was normal and surgical management was indicated.
The patient was submitted to a surgical intervention in the night of the same day (May 16, 2009). The surgical findings revealed gallbladder with a necrotic aspect, without perforations and presence of calculus inside it.
The histopathological findings were chronic calculous cholecystitis, xanthogranulomatous, with cholesterolosis and acute surge, represented by the accumulation of xanthomatous macrophages, extensive mucosal loss due to necrosis, covered by fibrin and neutrophils, with fibrosis, edema and neutrophilic and eosinophilic exudate permeating the wall.
The patient developed a septic-like condition, with kidney failure and need for vasoactive drugs, in spite of the antibiotic therapy with ceftriaxone and metronidazole.
Laboratory assessment (may 22, 2009) showed hemoglobin = 10.6 g/dL, hematocrit = 33.0%, leukocytes = 26.000/mm3 (2.0% of metamyelocytes, 18.0% of band cells, 75.0% of segmented cells, 1.0% of lymphocytes and 4,0% of monocytes), platelets= 249,000/mm3, urea = 169 mg/dL, creatinine = 3.3 mg/dL, lactate = 140 mg/dL, lipase = 439 U/L, potassium = 6.6 mEq/L and sodium = 142 mEq/L. Blood cultures were negative for aerobic and anaerobic agents, as well as fungi. Venous gasometry (7 PM, May 22), showed a pH = 6.98, pCO2 = 55 mmHg, pO2 = 43.7 mmHg, O2 saturation = 57.3%, bicarbonate = 12.2 mEq/L and base excess = -18.6 mEq/L.
A new abdominal CT without contrast (May 22, 2009) showed a normal-sized liver, with regular architecture and homogenous parenchyma. The portal and hepatic veins were normal in caliber, with no dilatation of the intra- or extrahepatic biliary ducts. There were no abdominal collections. The spleen was of normal size, had regular architecture and homogenous parenchyma. The pancreas was of normal size, with normal dimensions and architecture. There was no Wirsung duct dilatation.
On the night of May 22 (9 PM), the patient presented bradycardia, followed by pulseless electrical activity. There was no response to the resuscitation efforts and she died on the 6th postoperative day.
The present case refers to a 74-year-old female patient, with no relevant clinical antecedents, who sought medical attention due to dyspnea triggered by minimal effort followed by lower-limb edema, pain, paresthesia and weakness. At this time the clinical assessment showed arterial hypertension and pulmonary rales.
Based on the history and the clinical examination, the first hypothesis to explain the patient's symptoms was heart failure (HF). When Framingham's criteria were applied to this patient, a major criterion (pulmonary rales) and two minor ones (effort dyspnea and lower-limb edema) were found1.
It is noteworthy the fact that elderly female patients can present atypical manifestations of myocardial ischemia, such as dyspnea, weakness and fatigue. These patient's complaints, therefore, might correspond to an ischemic equivalent.
At the initial assessment, the patient was submitted to an electrocardiogram (ECG), chest x-ray and blood tests. The first showed ST-segment elevation; the chest x-ray was normal and the blood tests showed elevated myocardial necrosis markers.
Based on these data, the diagnostic hypothesis to be added is acute myocardial infarction (AMI). According to the universal definition of AMI, the detection of increase or decrease of myocardial necrosis markers, preferably troponin, associated to the presence of myocardial ischemia are necessary for the diagnosis to be attained, with at least one of the following criteria: symptoms of ischemia, ECG alterations indicating new ischemia (new ST-T segment alteration or LBBB), development of pathological Q wave at the ECG, evidence of loss of viable myocardial mass or new alteration in segmental motility at imaging assessment2.
The initial approach of the patient with AMI and ST-segment elevation includes platelet antiaggregants and immediate myocardial reperfusion therapy (thrombolysis or primary angioplasty)3. The patient underwent a coronary angiography, which did not disclose significant obstructive coronary lesions. The absence of significant lesions, however, does not rule out the diagnosis of AMI, which can occur in patients with no evidence of significant coronary atherosclerosis (
At the subsequent assessment, the patient underwent an echocardiogram, which disclosed the presence of left ventricular hypertrophy (LVH), without systolic dysfunction or regional motility alterations. The presence of LVH can lead to heart failure (HF) with preserved ventricular systolic function, which is more common in elderly female patients with arterial hypertension5. Moreover, LVH can cause infarction without significant coronary atherosclerosis due to myocardial oxygen demand-supply disproportion. The absence of alterations in segmental motility, associated with the small elevation in biomarkers also suggests that the infarction area is a small one.
After the initial treatment, the patient presented atrial fibrillation (AF). This is the most common arrhythmia in patients with HF and its treatment aims at controlling heart rate (HR), rhythm reversal and prevention of thromboembolic events.
In case of patients with preserved ventricular function, beta-blockers, calcium-channel blockers and digitalis can be used to control the HR. The rhythm reversal can be attained through electric or pharmacological cardioversion; however, when compared to the HR control, there is no proof of benefits regarding reduction in mortality6.
The prevention of thromboembolic events with oral anticoagulation or platelet antiaggregants must be carried out according to the risk stratification. Patients with previous thromboembolic event are considered high-risk and must receive oral anticoagulation. Moderate risk factors include age > 75 years, hypertension, HF, ejection fraction < 35% and diabetes; patients with two or more risk factors must receive oral anticoagulation. The patient was receiving warfarin at hospital discharge7.
At the hospital discharge, the diagnoses would be AMI (secondary to LVH), HF with preserved ventricular function, AF and arterial hypertension.
After a short period at home, the patient returned to the hospital complaining of sudden dyspnea and lower-limb pain. At physical examination, she was tachycardic and tachypneic, referred pain at abdominal palpation with positive Murphy's sign, in addition to lower-limb edema.
The main diagnosis to be ruled out in this situation is pulmonary thromboembolism (PTE), which can be secondary to deep venous thrombosis after immobilization during hospitalization due to clinical disease. Considering the patient's symptoms and using the risk score for PTE, the patient was considered to be high risk8.
The measurement of D-dimer has high sensitivity for the diagnosis of pulmonary embolism; however, it is not specific. The increase can be found in patients with cancer, AMI, sepsis or any other systemic disease. In patients with low probability of PTE, the finding of a negative D-dimer rules out the diagnosis9. In patients with high probability, such as the present case, its measurement does not allow confirming or ruling out PTE and, therefore, it is of little clinical usefulness. The patient underwent an angiotomography of the pulmonary arteries, which allowed ruling out PTE.
The patient underwent a new echocardiogram, which did not differ from the first one, except for the atypical movement of the interventricular septum, with a new elevation in myocardial necrosis markers. At this moment, another hypothesis to be mentioned is myocarditis, which is associated with the new segmental dysfunction, enzyme elevation and HF picture. However, the normal ventricular function would not explain the systemic findings in the present case. The cardiac involvement is probably secondary to the systemic disease.
The patient presented a positive Murphy's sign, suggesting the presence of biliary pathology, and after tomographic confirmation, she was submitted to a cholecystectomy. At that time, the laboratory assessment showed the presence of a new AMI, acute renal failure and signs of inadequate peripheral perfusion (BE = -3.7).
As for the renal involvement, the possibility of contrast-mediated injury caused by the previous use of iodinated contrast medium must be recalled. That, however, is a small possibility, due to the time since the procedure and the previously normal renal function.
One possibility to be considered, in view of the multisystemic involvement, is cholesterol embolization. This possibility results from the embolism of cholesterol crystals from severe aorta atherosclerosis and occurs after endovascular procedures in up to 2.0% of the patients10. Although controversial, the use of oral anticoagulation can increase the risk of embolization11,12. Among the most common clinical manifestations are cyanosis of extremities (blue finger syndrome), livedo reticularis and kidney failure. Ischemic manifestations of other organs, such as bladder and digestive tract, can also occur. The laboratory assessment might disclose inflammatory marker elevation and eosinophilia. The result of the patient's coronary angiography, however, suggested that the patient did not have significant atherosclerosis and the clinical and laboratory assessment was absolutely not compatible with the diagnosis.
Considering all symptoms and signs and the examinations carried out since the patient first came to the hospital, one can identify the presence of neurologic symptoms (lower-limb weakness and paresthesia), heart disease, (AMI), kidney involvement (ARF) and gastrointestinal symptoms (cholecystitis). This clinical picture suggests the hypothesis of systemic vasculitis and, in this case, Polyarteritis nodosa (PAN).
PAN is a necrotizing systemic vasculitis that typically affects medium-caliber arteries, with the occasional involvement of small arteries. In contrast with other vasculites (for instance, microscopic polyarteritis, Wegener's granulomatosis), PAN is not associated with the presence of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)13. The clinical presentation involves systemic symptoms and kidneys, skin, joints, muscles, nerves and gastrointestinal tract are commonly affected. PAN can potentially affect any organ; however, it classically spares the lungs.
AMI is an unusual manifestation in PAN; however, myocardial ischemia can occur, secondary to coronary involvement14. HF can result from ischemic cardiopathy or be secondary to arterial hypertension caused by kidney disease.
The most common gastrointestinal manifestations include abdominal pain due to vasculitis of the mesenteric arteries. Nausea, vomiting, melena, diarrhea and gastrointestinal bleeding can be found. Rarer clinical presentations can occur, mimicking acute cholecystitis, caused by acute vasculitis limited to the cystic artery15.
According to the criteria published by the American College of Rheumatology16, the patient described here met three of these criteria, including lower-limb weakness and pain, recent increase in diastolic blood pressure (> 90 mmHg) and elevated levels of urea and creatinine. The diagnostic confirmation, however, requires the documentation of the presence of vasculitis
PAN with cardiac, renal and gastrointestinal tract involvement.
The heart weighed 474 grams. There was left ventricular concentric hypertrophy and areas of transmural infarction undergoing organization in the anterolateral wall of the LV (Figure 3) and the anterior wall of the right ventricle (RV), where the occluded epicardial coronary branch was observed (Figure 4). Histological assessment of the myocardium showed an infarction with approximately 7-14 days of evolution. The epicardial coronary arteries were dissected and submitted to histological assessment, disclosing an acute inflammatory process affecting all arterial layers, with fibrinoid necrosis of the wall and acute thrombosis of the distal segments of the anterior interventricular artery and the right anterior ventricular arteries (Figure 5). There were no granulomatous lesions or a significant number of eosinophils in the inflammatory infiltrate. The histochemical analysis of the affected segments was negative for infectious agents (bacteria and fungi). Concentric fibrointimal thickening in the 4th centimeter of the anterior interventricular artery and organized occlusive thrombosis of the epicardial coronary branch of the RV anterior wall were observed. The lungs weighed 1,706 g together and showed extensive edema and alveolar hemorrhage.
There was concentric fibrointimal thickening of arteries in focal areas of the stomach wall, pancreas and peribronchial region (bronchial artery branches). The kidneys had rare isolated foci of glomerular sclerosis, with no glomerular nephritis or histological evidence of vasculitis in the parenchymatous branches. However, the renal artery was not histologically evaluated. There was no peritonitis and the surgical bed of the gallbladder had no abnormalities. The previous anatomopathological examination of the gallbladder, removed during surgery, had shown a chronic inflammatory process with an acute surge, mucosal ulceration and presence of calculus in the lumen. However, additional histological sections, carried out after the patient's death, showed arterial segments with concentric fibrointimal thickening and acute vasculitis foci with intense neutrophilic inflammatory process, fibrinoid necrosis of the arterial wall and acute thrombosis (Figure 6).
Systemic arterial hypertension with LV concentric hypertrophy; chronic calculous cholecystitis; polyarteritis nodosa with acute necrotizing vasculitis and thrombosis of coronary branches and arteries of the gallbladder wall; acute necrotizing cholecystitis; acute myocardial infarction, multifocal, with a 10-day evolution; pulmonary edema and alveolar hemorrhage (cause of death).
The present case describes an elderly female patient, with systemic arterial hypertension, without significant coronary atherosclerosis, who had acute cholecystitis five days after an episode of acute myocardial infarction and died on the 6th postoperative day after the cholecystectomy. The necropsy disclosed acute vasculitis of the coronary branches and arteries of the gallbladder wall, non-infectious, and involvement of vascular segments that presented intense mixed inflammatory process, affecting all layers of the small muscular arteries, with areas of fibrinoid necrosis and acute thrombosis. The finding of coronary segment organized thrombosis and fibrointimal thickening of small-caliber artery segments in several organs is compatible with cicatricial lesions of previous vasculitis.
The anatomopathological classification of the systemic non-infectious vasculites depends basically on the type of vessel involved and the histopathological characteristics of the observed lesions17. PAN classically affects segments of small- and medium-sized muscular arteries and can result in the formation of aneurysms at later phases. The inflammatory infiltrate is of the mixed type, affecting all arterial layers, with the presence of fibrinoid necrosis in the acute phase. The presence of vascular lesions is characteristic in different phases of the evolution, with areas of acute necrotizing arteritis, areas undergoing organization and cicatricial areas18. Gastrointestinal tract involvement is frequent in this disease, as well as in other systemic necrotizing vasculites and can have a negative impact on patient survival.
In the present case, although there was no clinical and laboratory characterization of the disease, the observed anatomopathological lesions are indicative of polyarteritis nodosa, according to the aforementioned description. The coronary involvement with consequent acute myocardial infarction has been described before14, with a case report somewhat similar to the present one, in which the patient presented acute cholecystitis and several subsequent complications attributed to PAN, including acute myocardial infarction19.
Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo
Correspondencia
Una mujer de 74 años de edad procuró atención médica por disnea súbita, 5 días después de haber recibido alta de internación previa por infarto agudo de miocardio.
Cinco días antes, la paciente procuró atención médica con queja de disnea a los mínimos esfuerzos, que se había iniciado hacía tres meses, acompañada de edema, dolores, parestesia y debilidad en miembros inferiores.
Examen físico (11/may/2009) reveló frecuencia cardíaca de 85 lpm, presión arterial de 190/110 mmHg. El examen de los pulmones reveló estertores en bases pulmonares. El examen del corazón y del abdomen fue normal. No había edema de miembros y los pulsos eran palpables y simétricos.
El electrocardiograma (11/may/2009) reveló ritmo sinusal, frecuencia cardíaca de 88 lpm, intervalo PR de 164 ms, SAQRS -30º para atrás, duración de QRS 88 ms, intervalo QT de 383 ms. Había supradesnivel del segmento ST de V1 la V6, y I y aVL (
En el electrocardiograma del día siguiente (12/may/2009), la frecuencia cardíaca era 54 lpm y hubo disminución del supradesnivel del segmento ST (
La radiografía de tórax fue normal.
La evaluación de laboratorio reveló (11/may/2009): hemoglobina, 12,9 g/dL; hematocrito, 41,0%; leucocitos, 17.200/mm3 (1,0% meta; 2,0% bastones y 84,0% segmentados; 5,0% linfocitos y 8,0% monocitos); plaquetas en 389.000/mm3; urea de 46 mg/dL; y creatinina de 1,07 mg/dL (filtración glomerular 53 ml/min.1, 73 m2).
Fue hecho el diagnóstico de infarto del miocardio, la paciente recibió AAS de 200 mg y nitrato. Fue indicada la cineangiocoronariografía, que reveló estenosis de 40,0% en coronaria derecha, en ramas
El ecocardiograma (13/may/2009) reveló diámetros de aorta de 33 mm, atrio izquierdo de 37 mm, ventrículo derecho de 20 mm, espesor de septo en 13 mm, pared posterior de 12 mm, diámetros de ventrículo izquierdo (diástole/sístole) en 45/28, fracción de eyección de 68,0% (Teicholz). El ventrículo izquierdo era hipertrófico y no presentaba alteraciones de la motilidad regional. Las válvulas cardíacas y el arco aórtico eran normales.
En la evolución, presentó fibrilación atrial y recibió alta el día 13 de mayo de 2009, con prescripción de warfarina, ácido acetilsalicílico de 100 mg, atorvastatina de 20 mg, captopril de 75 mg, propranolol de 80 mg y 20 mg de omeprazol.
En consulta médica (15/may/2009), la paciente se quejó de disnea súbita y dolor en miembros inferiores.
En el examen físico, estaba en regular estado general, de buen color, hidratada, acianótica, anictérica, taquipneica (28 incursiones respiratorias por minuto) y sin fiebre (TA: 35,7ºC).
La frecuencia cardíaca era de 120 latidos por minuto y la presión arterial en 120 / 70 mmHg. El examen de los pulmones reveló murmullo vesicular disminuido en ambos hemitórax. El examen del corazón reveló ruidos cardíacas arrítmicas, sin soplos. El abdomen era globoso, flácido, doloroso a la palpación superficial y profunda en hipocondrio derecho (señal de Murphy +). Los ruidos hidroaéreos estaban preservados y no había visceromegalias. El examen de las extremidades reveló pulsos distales finos con edema ++/4+.
El electrocardiograma reveló fibrilación atrial de alta respuesta ventricular.
La radiografía de tórax no trajo informaciones diagnósticas.
El ecocardiograma fue semejante al anterior (de 13 de mayo de 2009), excepto por la descripción de movimiento atípico del septo interventricular.
Los exámenes de laboratorio de 16 de mayo revelaron dímero D de la fibrina 2.174 ng/mL, CK-MB de 49,7 ng/mL, troponina I de 1,46 ng/mL, glicemia de 117 mg/dL, colesterol de 171 mg/dL, HDL-C de 28 mg/dL, LDL-C de 113 mg/dL, triglicéridos de 151 mg/dL, hemoglobina de 12,89 mg/dL, hematocrito de 40,0%, leucocitos de 13.500/mm3 (neutrófilos de 79,0%, 13,0% de linfocitos y 8,0% de monocitos), plaquetas de 402.000/mm3, CK-MB de 44,6 ng/mL, troponina I de 1,46 ng/mL, creatinina de 1,29 mg/dL ( FG = 42 ml/min.1,73 m2), urea de 119 mg/dL y INR de 1,3. La gasometría presentó: pH de 7,34, pCO2 de 40 mmHg, pO2 de 152 mmHg, saturación de O2 en 99,7%, bicarbonato de 27,2 mEq/L, exceso de bases -3,7 mEq/L; lactato de 17,8 mg/dL. El sodio era 137 mEq/L y el potasio de 3,9 mEq/L.
Fue hecho el diagnóstico de colecistitis aguda.
La tomografía del abdomen reveló vesícula biliar distendida con paredes engrosadas e irregulares, con fina capa líquida perivesicular.
La angiotomografía de arterias pulmonares fue normal.
Fue indicado tratamiento quirúrgico.
La paciente fue sometida a intervención quirúrgica en la noche del mismo día (16 de mayo de 2009).
Los hallazgos quirúrgicos fueron de vesícula con aspecto necrótico, sin perforaciones y con presencia de cálculo en su interior.
Los hallazgos histopatológicos fueron de colecistitis crónica calculosa, xantogranulomatosa, con colesterolosis y brote agudo, representados por acumulación de macrófagos xantomatosos, extensa pérdida de la mucosa por necrosis, con cobertura de fibrina y neutrófilos, fibrosis, edema y exudado neutrofílico y eosinofílico permeando la pared.
La paciente evolucionó con cuadro considerado como séptico, con insuficiencia renal y necesidad de drogas vasoactivas, a pesar de antibioticoterapia con ceftriaxona y metronidazol.
Los exámenes de laboratorio (22 de mayo de 2009) revelaron hemoglobina de 10,6 g/dL, hematocrito de 33,0%, leucocitos de 26.000/mm3 (2,0% de metamielocitos, 18,0% de bastones, 75,0% de segmentados, 1,0% de linfocitos y 4,0% de monocitos), las plaquetas estaban en 249.000/mm3, urea en 169 mg/dL, creatinina de 3,3 mg/dL, lactato de 140 mg/dL, lipasa de 439 U/L, potasio de 6,6 mEq/L y sodio de 142 mEq/L. Los hemocultivos fueron negativos para gérmenes aeróbicos, anaeróbicos y hongos. La gasometría venosa (19 h, de 22 de mayo) reveló de pH 6,98, pCO2 de 55 mmHg, pO2 de 43,7 mmHg, saturación de O2 de 57,3%, bicarbonato de 12,2 mEq/L y exceso de base -18,6 mEq/L.
Nueva tomografía del abdomen, sin uso de contraste (22 de mayo de 2009) reveló hígado de dimensiones normales, contornos regulares y parénquima de densidad homogénea. Las venas porta y hepáticas tenían calibre normal y no había dilatación de vías biliares intra o extrahepáticas. No había señales de colecciones abdominales. El bazo era de dimensiones normales, contornos regulares y parénquima de densidad homogénea. El páncreas tenía forma, contornos y dimensiones normales. No había dilatación del ducto de Wirsung.
En la noche de 22 mayo (21 h), la paciente presentó bradicardia seguida de actividad eléctrica sin pulso, sin respuesta a las maniobras de resucitación y falleció el 6º día postoperatorio.
El caso en cuestión se refiere a una mujer que a los 74 años de edad, sin antecedentes clínicos relevantes, procuró atención por disnea a los mínimos esfuerzos acompañada por edema, dolor, parestesias y debilidad en miembros inferiores. En esa ocasión, el examen clínico reveló hipertensión arterial y estertores pulmonares.
Con base en la historia y en el examen clínico, la primera hipótesis para explicar los síntomas de la paciente es la insuficiencia cardíaca (IC). Al aplicar los criterios de Framingham en esa paciente, encontramos un criterio mayor (estertores pulmonares) y dos criterios menores (disnea a los esfuerzos y edema de miembros inferiores)1.
Cabe destacar que pacientes añosos y del sexo femenino pueden presentar manifestaciones atípicas de isquemia miocárdica, tales como disnea, debilidad, fatiga. Las quejas de esa paciente, por lo tanto, pueden corresponder a equivalente isquémico.
En la evaluación inicial, la paciente realizó electrocardiograma (ECG), radiografía de tórax y exámenes de sangre. El primero demostraba supradesnivel del segmento ST, con radiografía normal y marcadores de necrosis miocárdica elevados.
Con base en tales dados, la hipótesis diagnóstica a ser acrecentada es infarto agudo de miocardio (IAM). De acuerdo con la definición universal de IAM, para el diagnóstico, son necesarios la detección de la ascensión y/o caída de los marcadores de necrosis miocárdica, preferentemente la troponina, asociada a la presencia de isquemia miocárdica con por lo menos uno de los criterios siguientes: síntomas de isquemia, alteraciones de ECG indicativas de isquemia nueva (nueva alteración de segmento ST-T o BRE novo), desarrollo de onda Q patológica en el ECG, evidencia de pérdida de masa miocárdica viable o nueva alteración de movilidad segmentaria en exámenes de imagen2.
En el abordaje inicial del paciente con IAM con supradesnivel del segmento ST, están indicados los antiagregantes plaquetarios y la terapia de reperfusión miocárdica inmediata (trombólisis o angioplastia primaria)3. La paciente realizó cineangiocoronariografía que no evidenció lesiones coronaria obstructivas significativas. La ausencia de lesiones significativas, mientras tanto, no excluye el diagnóstico de IAM, que puede ocurrir en pacientes sin evidencias de aterosclerosis coronaria significativa (
En la evaluación subsecuente, la paciente realizó ecocardiograma, que reveló presencia de hipertrofia ventricular izquierda (HVI) sin disfunción sistólica o alteraciones de movilidad regional. La presencia de HVI puede llevar a insuficiencia cardíaca (IC) con función sistólica ventricular preservada, que es más común en pacientes añosos, del sexo femenino y con hipertensión arterial5. Además de eso, la HVI puede ser causa de infarto sin aterosclerosis coronaria significativa por desequilibrio entre oferta y demanda de oxígeno. La ausencia de alteraciones de movilidad segmentaria, en asociación a pequeña elevación de los biomarcadores, sugiere también que el área de infarto es pequeña.
Después del tratamiento inicial, la paciente presentó fibrilación atrial (FA). Esa es la arritmia más común en pacientes con IC y su tratamiento procura el control de la frecuencia cardíaca (FC), reversión del ritmo y prevención de eventos tromboembólicos.
En el caso de pacientes con función ventricular preservada, pueden ser utilizados betabloqueantes, bloqueadores de canal de calcio y digitálicos para control de la FC. La reversión del ritmo puede ser obtenida a través de cardioversión eléctrica o farmacológica, sin embargo, cuando es comparada al control de FC, no hay comprobación de su beneficio en la reducción de mortalidad6.
La prevención de eventos tromboembólicos con uso de anticoagulación oral o antiagregantes plaquetarios debe ser realizada según estratificación de riesgo. Pacientes con evento tromboembólico previo son considerados de alto riesgo y deben recibir anticoagulación oral. Los factores de riesgo moderados incluyen edad encima de 75 años, hipertensión, IC, fracción de eyección < 35,0% y diabetes; pacientes con dos o más deben recibir anticoagulación oral. La paciente recibió alta hospitalaria en uso de varfarina7.
En el momento del alta hospitalaria, los diagnósticos serían IAM (secundario a HVI), IC con función ventricular preservada, FA y hipertensión arterial.
Después de breve período en domicilio, la paciente retornó al hospital con queja de disnea súbita y dolor en miembros inferiores. Al examen, se presentaba taquicárdica y taquipneica, con dolor a palpación abdominal, señal de Murphy positivo, además de edema de miembros inferiores.
El principal diagnóstico a ser excluido en esa situación es tromboembolismo pulmonar (TEP), que puede ser secundario a trombosis venosa profunda después de inmovilización durante internación hospitalaria por enfermedad clínica. Considerando los síntomas de la paciente y utilizando escore de riesgo para TEP, la paciente se presenta en la categoría de alto riesgo8.
El dosaje de dímero-D presenta alta sensibilidad para diagnóstico de embolia pulmonar, sin embargo no es específico. La elevación puede ser encontrada en pacientes con cáncer, IAM, sepsis o cualquier otra enfermedad sistémica. En pacientes con baja probabilidad de TEP, el hallazgo de dímero-D negativo aleja el diagnóstico9. En pacientes con alta probabilidad, como en ese caso, su dopaje no permite ni confirmar ni excluir TEP y, por lo tanto, es de baja utilidad clínica. La paciente realizó angiotomografía de arterias pulmonares que permitió excluir TEP.
La paciente realizó nuevo ecocardiograma que no difería del primero, excepto por movimiento atípico del septo interventricular con nueva elevación de marcadores de necrosis miocárdica. En ese momento, otra hipótesis a ser mencionada sería la miocarditis, esta asociada a la nueva disfunción segmentaria, elevación enzimática y cuadro de IC. Entre tanto, la función ventricular normal no explicaría los hallazgos sistémicos en el presente caso. La afectación cardíaca probablemente es secundaria a la enfermedad sistémica.
La paciente presentaba señal de Murphy positivo, sugiriendo la presencia de enfermedad de la vesícula biliar y, después de confirmación tomográfica, fue sometida a colecistectomía. Los exámenes de laboratorio en tal ocasión demostraron aun la presencia de nuevo IAM, insuficiencia renal aguda y señales de perfusión periférica inadecuada (BE = -3,7).
En cuanto al compromiso renal, debe ser recordada la posibilidad de lesión mediada por el contraste yodado utilizado previamente. Esa, mientras tanto, es pequeña debido al tempo transcurrido desde el procedimiento y la función renal previamente normal.
Una posibilidad a ser considerada delante del envolvimiento multisistémico es la embolización de colesterol. Esa posibilidad resulta de la embolia de cristales de colesterol provenientes de aterosclerosis grave de la aorta y ocurre después de procedimientos endovasculares en hasta 2,0% de los pacientes10. A pesar de controvertido, el uso de anticoagulación oral puede aumentar el riesgo de embolización11,12. Entre las manifestaciones clínicas más comunes, encontramos cianosis de extremidades (síndrome de los dedos azules), livedo reticular e insuficiencia renal. Manifestaciones isquémicas de otros órganos, como vejiga y tracto digestivo, también pueden ocurrir. En el laboratorio, puede ser encontrada elevación de marcadores inflamatorios y eosinofilia. El resultado de la coronariografía de la paciente, mientras tanto, sugiere que la paciente no presentaba aterosclerosis significativa y el cuadro clínico y de laboratorio no eran absolutamente compatibles con el diagnóstico.
Considerando todos los síntomas y señales encontrados y los exámenes realizados desde la primera presentación de la paciente en el hospital, se verifica la presencia de síntomas neurológicos (debilidad y parestesias en miembros inferiores), enfermedad cardíaca (IAM), compromiso renal (IRA) y gastrointestinal (colescistitis). Ese cuadro clínico sugiere la hipótesis de vasculitis sistémica y, en ese caso, la poliarteritis nudosa (PAN).
La PAN es una vasculitis sistémica necrotizante que típicamente afecta arterias de medio calibre, con compromiso ocasional de pequeñas arterias. En contraste con otras vasculitis (por ejemplo, poliarteritis microscópica, granulomatosis de Wegener), la PAN no está asociada a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)13. La presentación clínica envuelve síntomas sistémicos. Riñones, piel, articulaciones, músculos, nervios y tracto gastrointestinal son comúnmente afectados. La PAN puede envolver potencialmente cualquier órgano, sin embargo, clásicamente no afecta los pulmones.
El IAM es una manifestación poco frecuente en la PAN, con todo, isquemia miocárdica puede ocurrir secundaria a compromiso coronario14. La IC puede resultar de cardiopatía isquémica o ser secundaria a hipertensión arterial ocasionada por la enfermedad renal.
Las manifestaciones gastrointestinales más comunes incluyen dolor abdominal por vasculitis de arterias mesentéricas. Náuseas, vómitos, melena, diarrea y sangrados gastrointestinales pueden ser encontrados. Presentaciones clínicas más raras pueden ocurrir mimetizando colecistitis aguda resultante de vasculitis aguda limitada a la arteria cística15.
La paciente en cuestión, de acuerdo con los criterios publicados por el
PAN con envolvimiento cardíaco, renal y del tracto gastrointestinal.
El corazón pesó 474 gramos. Había hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo y áreas de infarto transmural en organización en la pared anterolateral del ventrículo izquierdo (
En áreas focales, se encontró engrosamiento fibrointimal concéntrico de arterias de la pared del estómago, páncreas y en región peribrónquica (ramas de las arterias brónquicas). Los riñones presentaban raros focos aislados de esclerosis glomerular, no habiendo glomerulonefritis o evidencias histológicas de vasculitis en ramas parenquimatosos. Entre tanto, la arteria renal no fue examinada histológicamente. No había peritonitis y el lecho quirúrgico de la vesícula biliar no presentaba anormalidades. El examen anatomopatológico previo de la vesícula biliar, retirada en cirugía, había demostrado proceso inflamatorio crónico en brote agudo, con ulceración de la mucosa y presencia de cálculo en la luz. Entre tanto, cortes histológicos adicionales, realizados después del óbito de la paciente, demostraron segmentos arteriales con engrosamiento fibrointimal concéntrico y focos de vasculitis aguda con intenso proceso inflamatorio neutrofílico, necrosis fibrinoide de la pared arterial y trombosis aguda (
Hipertensión arterial sistémica con hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo; Colecistitis crónica calculosa; Poliarteritis nudosa con vasculitis aguda necrotizante y trombosis de ramas coronarias y de arterias de la pared de la vesícula biliar; Colecistitis aguda necrotizante; Infarto agudo de miocardio, multifocal, con cerca de 10 días de evolución; Edema y hemorragia alveolar pulmonar (causa del óbito).
Caso de paciente añosa, del sexo femenino, portadora de hipertensión arterial sistémica, sin aterosclerosis coronaria significativa, que presentó colecistitis aguda 05 días después de episodio de infarto agudo de miocardio, habiendo fallecido el 6º PO de la colecistectomía. La necropsia reveló vasculitis aguda de ramas coronarias y de arterias de la pared de la vesícula biliar, no infecciosa, con compromiso de segmentos vasculares que presentaban intenso proceso inflamatorio misto, alcanzando todas las capas de pequeñas arterias musculares, con áreas de necrosis fibrinoide y trombosis aguda. El hecho de encontrar trombosis organizada de segmento coronario y de engrosamiento fibrointimal de segmentos de arterias de pequeño calibre en varios órganos es compatible con lesiones cicatriciales de vasculitis previa.
La clasificación anatomopatológica de las vasculitis sistémicas no infecciosas depende fundamentalmente del tipo de vaso comprendido y de las características histopatológicas de las lesiones encontradas17. La poliarteritis nudosa afecta clásicamente segmentos de arterias musculares de pequeño y medio calibre, pudiendo acarrear la formación de aneurismas en las fases tardías. El infiltrado inflamatorio es mixto, no granulomatoso, afectando todas las capas arteriales, con presencia de necrosis fibrinoide en la fase aguda. Es característica la presencia de lesiones vasculares en diferentes fases evolutivas, con áreas de arteritis aguda necrotizante, áreas en organización y áreas cicatriciales18. El envolvimiento del tracto gastrointestinal es frecuente en esa enfermedad, así como en otras vasculitis necrotizantes sistémicas, pudiendo impactar negativamente en la sobrevida de los pacientes.
En el caso en cuestión, a pesar de que no tenemos una caracterización clínica y de laboratorio de la enfermedad, las lesiones anatomopatológicas encontradas son indicativas de poliarteritis nudosa, según la descripción anterior. La afectación coronaria con consecuente infarto agudo de miocardio ya fue anteriormente descripta14, habiendo inclusive relato de un caso de cierta forma semejante al actual, en que el paciente presentó colecistitis aguda y una serie de complicaciones posteriores imputadas a la poliarteritis nudosa, inclusive infarto agudo de miocardio19.