Paciente com sinais e sintomas de insuficiência cardíaca direita de etiologia desconhecida, transferida para tratamento em hospital de referência da zona leste de São Paulo, com diagnóstico de pericardite constritiva calcificada, tratada cirurgicamente. Essa patologia caracteriza-se por processo de calcificação irreversível do pericárdio, e o tratamento cirúrgico é a alternativa para o controle dos sintomas e a melhora da qualidade de vida dos pacientes. Esse caso chamou a atenção pela extensão da calcificação e por seu local de distribuição, atingindo o septo interventricular, fato que dificultou o diagnóstico pelo aspecto inusitado das imagens, deixando dúvida se haveria outra doença associada.
IHospital Santa Marcelina, São Paulo, SP - Brasil
IIInstituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP, São Paulo, SP - Brasil
Paciente com sinais e sintomas de insuficiência cardíaca direita de etiologia desconhecida, transferida para tratamento em hospital de referência da zona leste de São Paulo, com diagnóstico de pericardite constritiva calcificada, tratada cirurgicamente. Essa patologia caracteriza-se por processo de calcificação irreversível do pericárdio, e o tratamento cirúrgico é a alternativa para o controle dos sintomas e a melhora da qualidade de vida dos pacientes. Esse caso chamou a atenção pela extensão da calcificação e por seu local de distribuição, atingindo o septo interventricular, fato que dificultou o diagnóstico pelo aspecto inusitado das imagens, deixando dúvida se haveria outra doença associada.
A pericardite constritiva é decorrente do espessamento do pericárdio, com restrição do enchimento diastólico do coração e evolução para a diminuição do débito cardíaco. Geralmente, a causa é desconhecida, embora possa ser subsequente a qualquer doença que provoque pericardite aguda.
O relato desse caso é interessante pela variedade de diagnósticos diferenciais que surgiram a partir dos exames subsidiários solicitados. O comprometimento ventricular direito e principalmente do septo interventricular, associado a uma grande massa que comprimia as cavidades direitas ao ecocardiograma transtorácico, mal definida, com aspecto de invasão mediastinal, gerou dúvidas no diagnóstico de pericardite constritiva. Embora a TC de tórax pudesse esclarecer o caso, também evidenciou o acometimento do pericárdio e a grande quantidade de cálcio aderida a estruturas subjacentes ao coração, podendo corresponder a um processo expansivo mediastinal com invasão do pericárdio ou mesmo de tumor pericárdico primário.
Esse tipo de acometimento não tem sido descrito na literatura médica. O diagnóstico foi confirmado na cirurgia.
Paciente A.B.S., sexo feminino, 32 anos, admitida no serviço de cardiologia do Hospital Santa Marcelina, São Paulo - SP, com diagnóstico de insuficiência cardíaca congestiva para tratamento.
Relatava história de dispneia aos pequenos esforços, edema de membros inferiores e astenia há três meses, já com diversas passagens pelo pronto-socorro de sua cidade. Referia que já havia feito uso de antibióticos para tratamento de broncopneumonia nos últimos meses, porém sem melhora dos sintomas. Na última passagem pelo pronto-socorro, foram receitadas digoxina e furosemida, havendo discreta melhora.
Negava comorbidades cardiovasculares, porém com história de artralgia inespecífica na adolescência e três abortos entre 20 e 30 anos de idade. Apresentava-se emagrecida com ausculta pulmonar normal e extremidades bem perfundidas. Na avaliação cardiológica, apresentava-se com FC=98 bpm, PA=100 x 70 mmHg, com ritmo cardíaco regular e um ruído diastólico mitral de +++/4+, definido como estalido protodiastólico ("knock" pericárdico). Eletrocardiograma com ritmo sinusal taquicárdico, sem outras alterações.
Trazia raio X de tórax com área cardíaca normal e calcificação por todo o pericárdio, que permitiu realizar o diagnóstico de pericardite constritiva. O ecocardiograma transtorácico (ECOTT) realizado para a comprovação do diagnóstico mostrou a imagem de uma grande massa que comprimia as cavidades direitas, com hiper-refringência na parede, limitando o fluxo de entrada do átrio e ventrículo direitos, sem definição se intra ou extracardíaca. Pericárdio visceral com 3 mm.
Foi realizada, na sequência, TC de tórax com janela para mediastino, que evidenciou intensa calcificação do pericárdio e possível massa que comprimia o ventrículo direito e invadia o septo interventricular (
Embora a imagem do pericárdio sugerisse o diagnóstico de pericardite constritiva, essa infiltração do septo gerou dúvidas se haveria outra doença associada.
Com esses achados, indicou-se a pericardiectomia e a exploração da massa cardíaca. Durante a cirurgia, foi constatado grande volume de cálcio no pericárdio, a maior parte localizada nas câmaras direitas, que comprimia o ventrículo direito e o septo interventricular (
Exames reumatológicos e sorologias negativas afastaram a hipótese de doença reumatológica que pudesse acometer o pericárdio, conforme antecedentes da paciente. Não referia epidemiologia ou contato com tuberculose.
O exame anatomopatológico evidenciou a presença de processo inflamatório inespecífico, não permitindo definição da etiologia do quadro.
A pericardite constritiva, por ser uma doença pouco frequente, não é tratada pela maioria dos médicos como diagnóstico diferencial. Portanto, esse diagnóstico é, muitas vezes, feito tardiamente1,2.
Todas as câmaras cardíacas podem ser acometidas, porém a constrição resulta na restrição ao enchimento diastólico3.
A pericardite constritiva pode ocorrer por diversas causas, inclusive por neoplasias e doenças do tecido conectivo4. Em países em desenvolvimento, a primeira causa de pericardite é a tuberculose5.
Manifesta-se na maioria das vezes como insuficiência cardíaca direita6. A ausculta cardíaca pode apresentar o estalido protodiastólico ("knock" pericárdico) nos pacientes com calcificação e restrição grave. Com a restrição ao enchimento ventricular, a pressão diastólica ventricular direita e esquerda aumenta, levando a grandes pressões atriais médias. Certamente, a aceleração do retorno venoso das veias cavas para o átrio direito, que normalmente ocorre na inspiração, vai estar impedida na pericardite constritiva. Assim, a pressão venosa média não diminuirá na inspiração e, às vezes, chegará a aumentar (sinal de Kussmaul). Outro sinal pode fazer-se presente, o pulso paradoxal. Consiste em uma exacerbação da redução fisiológica da pressão arterial sistólica durante a inspiração.
Os exames subsidiários ajudam no diagnóstico. O raio X de tórax mostra calcificação pericárdica, principalmente no perfil, além de derrame pleural sem etiologia definida. O ECOTT confirma a presença de ventrículos pequenos com desvio do septo pelo enchimento diastólico abrupto e permite ainda analisar a espessura do pericárdio, a presença de derrame pericárdico e os sinais de calcificação7. O estudo hemodinâmico é de grande auxílio no diagnóstico. As medidas hemodinâmicas mostram equalização das pressões diastólicas, e os traçados ventriculares mostram um enchimento diastólico muito rápido com o formato de queda e platô da pressão (sinal da raiz quadrada). As imagens da TC de tórax ou da ressonância magnética permitem analisar a espessura do miocárdio e são de grande utilidade para o diagnóstico diferencial entre a pericardite constritiva e a restritiva8.
Feito o diagnóstico, a pericardiectomia é a medida que controla a doença. A liberação do coração restrito melhora a função cardíaca e leva à compensação e, na maioria dos casos, ao desaparecimento da insuficiência cardíaca. A sobrevida após a cirurgia depende da etiologia, e pacientes com pericardite constritiva idiopática tendem a evoluir melhor9.
Esse caso mereceu ser relatado pelo aspecto inusitado da calcificação, muito extensa, que infiltrou a região do septo interventricular. Essa ampla infiltração do septo (
O aspecto durante a cirurgia confirmou tratar-se de extensa pericardite constritiva e grande quantidade de cálcio que invaginou na região septal, infiltração essa que explicava as imagens obtidas pela ecocardiografia e pela TC de tórax.
A ressecção cirúrgica do espessado pericárdio e das calcificações liberou o ventrículo, permitindo a compensação da paciente.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Marcelo Villaça Lima Rua Ribeiro de Barros, 55/51 - Vila Anglo Brasileira 05027-020 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 23/10/09; revisado recebido em 25/11/09; aceito em 22/02/10.
A patient with signs and symptoms of right heart failure of unknown etiology was referred to a referral hospital in the eastern area of the city of São Paulo with a diagnosis of calcified constrictive pericarditis and was treated by surgery. This pathology is characterized by an irreversible process of pericardium calcification, and surgery is the only alternative to control the symptoms and improve patients' quality of life. This case drew special attention due to the extensive calcification involving the interventricular septum. The unusual aspect of the images has made the diagnosis difficult and raised doubts about the existence of an associated disease.
IHospital Santa Marcelina, São Paulo, SP - Brazil
IIInstituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP, São Paulo, SP - Brazil
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A patient with signs and symptoms of right heart failure of unknown etiology was referred to a referral hospital in the eastern area of the city of São Paulo with a diagnosis of calcified constrictive pericarditis and was treated by surgery. This pathology is characterized by an irreversible process of pericardium calcification, and surgery is the only alternative to control the symptoms and improve patients' quality of life. This case drew special attention due to the extensive calcification involving the interventricular septum. The unusual aspect of the images has made the diagnosis difficult and raised doubts about the existence of an associated disease.
Constrictive pericarditis is a disease that results from the thickening of the pericardium, restricting diastolic filling and evolving to reduced cardiac output. Its cause is generally unknown, but it can develop after any disease that causes acute pericarditis.
This case report is interesting because of the several differential diagnoses that have come out from the ancillary tests. The impairment of the right ventricle, and particularly that of the interventricular septum, associated with a large and indefinite mass compressing the right cavities, which resembled a mediastinal invasion on the transthoracic echocardiogram, raised doubts about the diagnosis of constrictive pericarditis. Although the thoracic CT was able to clarify the diagnosis, it also evidenced the pericardium impairment and the large quantity of calcium adhered to the structures adjacent to the heart, which could correspond to a mediastinal expansion process invading the pericardium or even a primary pericardial tumor.
This kind of impairment has not been described in medical literature. The diagnosis was confirmed during surgery.
Patient A.B.S., a 32-year-old woman, was admitted to the Department of Cardiology of the Hospital Santa Marcelina in São Paulo, SP, with a diagnosis of congestive heart failure.
The patient reported dyspnea on light effort, lower limb edema, and asthenia over the past three months, and had made several visits to the emergency room in her city. She had used antibiotics for bronchopneumonia in the previous months, without any improvement in the symptoms. The last time she went to the emergency room, she was given digoxin and furosemide, and felt a little better.
She reported no cardiovascular comorbidities, but had a previous history of nonspecific arthralgia in her adolescent years and three miscarriages between 20 and 30 years of age. She looked thin, but lung auscultation was normal and her extremities were well perfused. Her cardiac evaluation showed HR=98 bpm, AP=100 x 70 mmHg, regular cardiac rhythm, and a +++/4+ diastolic mitral noise, defined as protodiastolic murmur (pericardial knock). The electrocardiogram revealed a tachycardiac sinus rhythm, without any other abnormalities.
Her chest X-ray showed a normal cardiac area and calcification throughout the pericardium, which allowed the diagnosis of constrictive pericarditis to be made. The transthoracic echocardiogram (TTE) performed to confirm the diagnosis showed the image of a large mass, hyper-refringent on the wall, that was compressing the right cavities and restricting the flow into the right atrium and ventricle, but it was not clear whether it was intra- or extracardiac. The visceral pericardium was 3 mm thick.
Subsequently, the patient underwent a thorax CT scan with mediastinal window, which evidenced extensive pericardial calcification, and possibly a mass compressing the right ventricle and invading the interventricular septum (
Although the pericardium image suggested the diagnosis of constrictive pericarditis, this infiltration into the septum raised doubts about the existence of an associated disease.
With these findings, a pericardiectomy and exploration of the cardiac mass were recommended. During the surgery, a large quantity of calcium was observed in the pericardium mostly in the right chambers, which was compressing the right ventricle and the interventricular septum (
Patient's rheumatic tests and negative serology ruled out the hypothesis of a rheumatic disease that could impair the pericardium, according to her history. She did not report any epidemiology or contact with tuberculosis.
The anatomicopathologic tests evidenced a nonspecific inflammatory process whose etiology could not be established.
Since constrictive pericarditis is a rare disease, most physicians do not make a differential diagnosis. Thus, the condition is often diagnosed lately1,2.
All heart chambers can be involved, leading to restricted diastolic filling3.
The causes of constrictive pericarditis are many, including neoplasias and disorders of the connective tissue4. In developing countries, the primary cause of pericarditis is tuberculosis5.
The disease manifests itself mostly as right heart failure6. During cardiac auscultation, a protodiastolic sound (pericardial knock) can be detected in patients with calcification and severe restriction. As ventricular filling is restricted, the diastolic pressure rises in right and left ventricles, increasing significantly the mean atrial pressures. Contrarily to what normally occurs during inspiration, venous return from the venae cavae to the right atrium is not accelerated in constrictive pericarditis. Consequently, the mean venous pressure does not fall during inspiration; some times it even rises (Kussmaul's sign). Another sign that can be observed is
Ancillary tests are helpful to make the diagnosis. The chest X-ray shows pericardial calcification, mainly in profile view, besides pleural effusion without a definite etiology. The TTE confirms the presence of small ventricles with septal deviation caused by the abrupt diastolic filling; it also allows the evaluation of the pericardial thickness, presence of pericardial effusion, and signs of calcification7. The hemodynamic study is very helpful in the diagnosis. The hemodynamic measures show diastolic pressure equalization, and the ventricular traces have the format of a square root symbol (drop and plateau), indicating a very rapid diastolic filling. Thoracic CT or MR images allow the evaluation of the myocardial thickness and are very helpful to differentiate between constrictive and restrictive pericarditis8.
Upon diagnosis, the pericardiectomy is the recommended procedure to control the disease. Releasing the restricted heart improves the cardiac function, leads to recovery, and, in most cases, resolves the heart failure. Survival after the surgery depends on disease etiology, and patients with idiopathic constrictive pericarditis tend to have a better evolution9.
This case was worthy to be reported due to the unusual aspect of the calcification, which was very extensive and infiltrated into the interventricular septum. This extensive infiltration into the septum (
During the surgery, the extensive constrictive pericarditis was confirmed. The large quantity of calcium in the septal area accounted for the images obtained by echocardiography and thorax CT.
Surgical resection of the thickened pericardium and calcifications did release the ventricle, promoting patient's recovery.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
Pacientes con signos y síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, de etiología desconocida, trasladados para recibir tratamiento en un hospital de referencia en la región este de São Paulo, con diagnóstico de pericarditis constrictiva calcificada, tratada quirúrgicamente. Esta patología se caracteriza por un proceso de calcificación irreversible del pericardio, y el tratamiento quirúrgico es la alternativa para el control de los síntomas y la mejora de la calidad de vida de los pacientes. Este caso llamó la atención por la extensión de la calcificación y por su local de distribución, alcanzando el tabique interventricular, lo que dificultó el diagnóstico por el aspecto inusual de las imágenes, dejando dudas sobre si no habría otra enfermedad asociada.
IHospital Santa Marcelina, São Paulo, SP - Brasil
IIInstituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP, São Paulo, SP - Brasil
Correspondencia
Pacientes con signos y síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, de etiología desconocida, trasladados para recibir tratamiento en un hospital de referencia en la región este de São Paulo, con diagnóstico de pericarditis constrictiva calcificada, tratada quirúrgicamente. Esta patología se caracteriza por un proceso de calcificación irreversible del pericardio, y el tratamiento quirúrgico es la alternativa para el control de los síntomas y la mejora de la calidad de vida de los pacientes. Este caso llamó la atención por la extensión de la calcificación y por su local de distribución, alcanzando el tabique interventricular, lo que dificultó el diagnóstico por el aspecto inusual de las imágenes, dejando dudas sobre si no habría otra enfermedad asociada.
La pericarditis constrictiva se debe al engrosamiento del pericardio, con la restricción del llenado diastólico del corazón y evolución para disminución del gasto cardíaco. En general, la causa es desconocida, aunque puede ser posterior a cualquier enfermedad que provoque pericarditis aguda.
El relato de este caso es notable por la variedad de diagnósticos diferenciales que surgieron de los exámenes subsidiarios requeridos. El comprometimiento ventricular derecho y principalmente del septum del interventricular, asociado a una gran masa que comprimía las cavidades derechas a la ecocardiografía transtorácica, aspecto mal definido de la invasión mediastínica, ha suscitado dudas en el diagnóstico de pericarditis constrictiva. Aunque la TC de tórax pudiera aclarar el caso, también reveló el daño del pericardio y la gran cantidad de calcio adherida a las estructuras subyacentes del corazón, que pueden corresponder a un proceso expansivo mediastínico con invasión del pericardio o incluso de tumor pericárdico primario.
Este tipo de daño no ha sido descrito en la literatura médica. El diagnóstico se confirmó en la cirugía.
Paciente A.B.S., mujer, 32 años, ingresada en el Servicio de Cardiología del Hospital Santa Marcelina, São Paulo - SP, con diagnóstico de insuficiencia cardíaca congestiva para tratamiento.
Refería la historia de disnea a los pequeños esfuerzos, edema de miembros inferiores y astenia hace tres meses, ya con diversos pasajes por el pronto socorro de su ciudad. Refería que ya había hecho uso de antibióticos para tratamiento de bronconeumonía en los últimos meses, pero sin mejora de los síntomas. En el último paso por el pronto socorro, se le prescribió digoxina y furosemida, con una ligera mejora.
Rechazaba comorbilidades cardiovasculares, pero con una historia de artralgia inespecífica en la adolescencia y tres abortos entre 20 y 30 años de edad. El paciente estaba demacrado con auscultación pulmonar normal y las extremidades bien perfundidas. En la evaluación cardíaca, se hallaba con FC = 98 lpm, PA = 100 x 70 mmHg con un ritmo cardíaco regular y un ruido diastólico mitral de +++/4+, definido como un ruido protodiastólico ("knock" pericárdico). Electrocardiograma con ritmo sinusal taquicárdico, sin otras alteraciones.
Traía rayo X de tórax con área cardíaca normal y calcificación por todo el pericardio, que ha permitido llevar a cabo el diagnóstico de pericarditis constrictiva. La ecocardiografía transtorácica (ECOTT) realizado para confirmar el diagnóstico mostró una imagen de una gran masa comprimiendo las cavidades derechas, con hiperrefringencia en la pared, lo que limita el flujo de entrada del atrio, sin ventrículo derecho, sin definir si era intra o extracardíaca. Pericardio visceral con 3 mm.
Se llevó a cabo en la secuencia, la TC de tórax con ventana mediastínica, que reveló intensa calcificación del pericardio y posible masa que comprimía el ventrículo derecho e invadía el tabique interventricular (
Aunque la imagen del pericardio sugiriese el diagnóstico de pericarditis constrictiva, esta infiltración del tabique ha suscitado dudas si habrá otras enfermedades asociadas.
Con estos resultados, se indicó pericardiectomía y la exploración de la masa cardíaca. Durante la cirugía, se encontraron grandes cantidades de calcio en el pericardio, la mayoría localizada en las cámaras derechas, que comprimía el ventrículo derecho y el tabique interventricular (
Estudios reumatológicos y serologías negativas alejaron la hipótesis de enfermedad reumatológica que pudiera afectar el pericardio, como antecedentes de la paciente. No refería epidemiología o contacto con tuberculosis.
El estudio anatomopatológico reveló la presencia de proceso inflamatorio inespecífico, sin permitir la definición de la etiología del cuadro.
La pericarditis constrictiva, por ser una enfermedad poco frecuente, no es tratada por la mayoría de los médicos como un diagnóstico diferencial. Por lo tanto, este diagnóstico se hace, muchas veces, tardíamente1, 2.
Todas las cámaras cardíacas pueden ser afectadas, sin embargo la constricción resulta en la restricción al llenado de restricción diastólico3.
La pericarditis constrictiva puede ocurrir por varias razones, incluyendo las neoplasias y enfermedades del tejido conectivo4. En países en desarrollo, la primera causa de pericarditis es la tuberculosis5.
Se manifiesta con mayor frecuencia como insuficiencia cardíaca derecha6. La ausculta cardíaca puede presentar el ruido protodiastólico ("knock" pericárdico) en los pacientes con calcificación y restricción severa. Con la restricción al llenado ventricular, la presión diastólica del ventrículo derecho e izquierdo aumenta, lo que conlleva grandes presiones atriales medias. Ciertamente, la aceleración del retorno venoso a las venas cavas para el atrio derecho, que normalmente se produce durante la inspiración, se evitará en la pericarditis constrictiva. Por lo tanto, la presión venosa media no va a disminuir durante la inspiración y, a veces, vendrá a aumentar (signo de Kussmaul). Otro signo puede estar presente, el pulso paradójico. Consiste en una exacerbación de la reducción fisiológica de la presión arterial sistólica durante la inspiración.
Los exámenes subsidiarios ayudan en el diagnóstico. La radiografía de tórax muestra la calcificación pericárdica, sobre todo en el perfil, además de derrame pleural sin etiología definida. El ECOTT confirma la presencia de ventrículos pequeños con una desviación del tabique llenado diastólico abrupto y permite todavía analizar el grosor del pericardio, la presencia de derrame pericárdico y los signos de calcificación7. El estudio hemodinámico es de gran ayuda en el diagnóstico. Las mediciones hemodinámicas mostraron ecualización de las presiones diastólicas, y los trazados ventriculares muestran un llenado diastólico muy rápido con el formato de la caída y la meseta de presión (signo de la raíz cuadrada). Las imágenes de TC de tórax o una resonancia magnética nos permiten analizar el grosor del miocardio y son útiles para el diagnóstico diferencial entre la pericarditis constrictiva y la restrictiva8.
Tras el diagnóstico, la pericardiectomía es la medida que controla la enfermedad. La liberación del corazón restricto mejora la función cardiaca y conduce a una compensación y, en la mayor parte de los casos, a la desaparición de la insuficiencia cardíaca. La sobrevida después de la cirugía depende de la etiología, y los pacientes con pericarditis constrictiva tienden a evolucionar mejor9.
Este caso merece ser informado por el aspecto inusitado de la calcificación, extensa, que se infiltró en la región del tabique interventricular. Esta amplia infiltración del tabique (
El aspecto durante la cirugía confirmó que se trataba de la extensa pericarditis constrictiva y una gran cantidad de calcio que se invaginó en la región del tabique, infiltración que explicaba las imágenes obtenidas mediante ecocardiografía y por la TC de tórax.
La resección quirúrgica del pericardio engrosado y de las calcificaciones liberó el ventrículo, lo que permite la compensación de la paciente.
No hay conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuvo fuentes de financiación externas.
Este estudio no está asociado a programa de posgrados.