Clínica Privada do Dr. Edmar Atik
Desde o nascimento, era conhecida a presença da insuficiência tricúspide por suposta anomalia de Ebstein, exteriorizada por sopro cardíaco auscultado nas primeiras horas de vida. Ao longo do tempo, o paciente permaneceu com cansaço discreto a grandes esforços e sem medicação específica, tendo desenvolvimentoido pôndero-estatural normal. Há 06 meses, devido ao aumento progressivo das cavidades cardíacas direitas e também ao achado de disfunção ventricular direita pela ressonância nuclear magnética, considerou-se a necessidade da correção operatória do defeito.
Em exame físico, o paciente apresentou bom estado geral, eupneico, corado, pulsos normais, com peso de 72 kg e altura de 1,73 m. A PA estava em 110/80 mmHg e a FC em 82 bpm. A aorta não foi palpada na fúrcula. Precórdio: impulsões sistólicas discretas na borda esternal esquerda e
Anomalia de Ebstein com acentuada insuficiência tricúspide e disfunção de ventrículo direito, em paciente pouco sintomático.
O diagnóstico da insuficiência tricúspide foi facilmente estabelecido e a anomalia de Ebstein sugerida desde o início pela ecocardiografia. No entanto, essa imagem pode ser confundida e critérios mais rigorosos e precisos devem ser evocados.
Confundida com a anomalia de Ebstein pelo ecocardiograma, qualquer outra alteração da valva tricúspide, congênita ou adquirida, poderia se exteriorizar clinicamente da mesma maneira e com as mesmas implicações em relação à conduta estabelecida.
A correção operatória do defeito foi considerada em vista da progressão das alterações decorrentes da insuficiência tricúspide crônica, desde o nascimento, e com disfunção do ventrículo direito.
À operação, a valva tricúspide era trivalvulada, mas com displasia acentuada. As válvulas eram afiladas e a válvula septal não estava acolada no septo ventricular, mas retificada em face da dilatação acentuada do anel tricúspide e com ventrículo direito muito dilatado. Afastado o diagnóstico de anomalia de Ebstein, as válvulas anterior e posterior foram retiradas e substituídas por prótese biológica número 31, em circulação extracorpórea a 28º C.
A evolução imediata foi complicada por
A válvula septal da tricúspide com mobilidade reduzida e retificada falseava a impressão diagnóstica presuntiva da anomalia de Ebstein. O verdadeiro diagnóstico anatômico, estabelecido à operação, descartou tal anomalia como causa da insuficiência tricúspide, presente desde o nascimento. A malformação tricúspide vista à operação é raramente encontrada na especialidade pediátrica, mas se comporta como qualquer causa de insuficiência tricúspide congênita com boa tolerância evolutiva, haja vista que o paciente era pouco sintomático, apesar da magnitude do defeito. Nessa anomalia, importa estabelecer conduta operatória em época oportuna a fim de impedir a evolução desfavorável, o que acontece quando o ventrículo direito mostra sinais de deterioração acentuada da função. Por isso, hoje, reconhece-se como ideal que a intervenção cirúrgica seja realizada antes do aparecimento de qualquer disfunção ventricular. Por fim, é importante lembrar que os índices proibitivos e de mau prognóstico referem-se a valores superiores a 180 ml/m2 e a 80 ml/m2 dos volumes diastólico e sistólico de ventrículo direito.
Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 29/07/10; revisado recebido em 14/12/10; aceito em 14/12/10.
Clínica Privada do Dr. Edmar Atik
Since birth, the presence of tricuspid insufficiency due to an alleged Ebstein's anomaly was known. This was exteriorized by a heart murmur in the first hours of life. Over time, the patient remained with mild fatigue upon exertion and no specific medication and has developed normal weight and height. Six months ago, due to progressive increase in right heart chambers and the finding of right ventricular dysfunction by nuclear magnetic resonance, surgical correction of the defect was considered.
On physical examination, the patient presented good general condition, eupneic, blushed, normal pulses, weighing 72 kg and height of 1.73 m. BP was at 110/80 mmHg and HR at 82 bpm. The aorta could not be felt at suprasternal notch. Precordium: Mild systolic impulsions at the left sternal border and diffuse apical impulse in the fourth and fifth intercostal spaces. The heart sounds were normal and systolic and diastolic murmurs could be heard, +/++ intensity, harsch, in the third and fourth intercostal spaces at the sternal border irradiating to the mitral area and right sternal border. Liver could not be felt.
Ebstein's anomaly with severe tricuspid regurgitation and right ventricular dysfunction in patient with few symptoms.
The diagnosis of tricuspid regurgitation was easily established and Ebstein's anomaly suggested from the outset by echocardiography. However, this image may be confused and more rigorous and precise criteria should be devised.
Confused with Ebstein's anomaly by echocardiography, any other abnormality of the tricuspid valve, either congenital or acquired, could be clinically exteriorized in the same manner and with the same implications regarding the conduct established.
The surgical correction of the defect was considered in view of abnormalities resulting from progression of chronic tricuspid regurgitation since birth, and right ventricular dysfunction.
Upon the surgery, the tricuspid valve was trivalvular but with severe dysplasia. The valves were tapered valve and the septal valve was not coupled to the ventricular septum, but it was rectified due to marked dilation of the tricuspid ring and dilated right ventricle. Upon ruling out the diagnosis of Ebstein's anomaly, the anterior and posterior valves were removed and replaced with bioprosthesis number 31, on cardiopulmonary bypass at 28º C.
The immediate outcome was complicated by fibrillo-flutter on the first and second postoperative days, twice controlled with amiodarone and electrical reversion. Heart murmur disappeared and further examination still showed the same aspects found before the surgery.
The septal tricuspid valve with reduced mobility and rectified distorted the diagnostic impression that assumed Ebstein's anomaly. The true anatomical diagnosis, established upon the surgery, dismissed this anomaly as a cause of tricuspid regurgitation, present since birth. The tricuspid malformation found upon the surgery is rarely found in the pediatric specialty, but it behaves like any cause of congenital tricuspid regurgitation with well developmental tolerance, given that the patient had few symptoms, despite the magnitude of the defect. This anomaly requires the establishment of a timely surgical intervention in order to prevent an adverse outcome, which happens when the right ventricle shows marked signs of severe deterioration of functions. This is why it is recognized that the surgical procedure should be performed before the appearance of any ventricular dysfunction. Finally, it is important to remember that those prohibitive rates for poor prognosis refer to values greater than 180 ml/m2 and 80 ml/m2 of right ventricular diastolic and systolic volumes.
Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brazil E-mail:
Manuscript received July 29, 2010; revised manuscript received December 14, 2010; accepted December 14, 2010.
Clínica Privada do Dr. Edmar Atik
Desde el nacimiento, era conocida la presencia de la insuficiencia tricúspide por supuesta anomalía de Ebstein, exteriorizada por soplo cardíaco auscultado en las primeras horas de vida. A lo largo del tiempo, el paciente permaneció con cansancio discreto a grandes esfuerzos y sin medicación específica, teniendo desarrollo pondero estatural normal. Hace 6 meses, debido al aumento progresivo de las cavidades cardíacas derechas y también al hallazgo de disfunción ventricular derecha por resonancia nuclear magnética, se consideró la necesidad de corrección operatoria del defecto.
En examen físico, el paciente presentó buen estado general, eupneico, con buen color, pulsos normales, con peso de 72 kg y altura de 1,73 m. La PA estaba en 110/80 mmHg y la FC en 82 lpm. La aorta no fue palpada en la fúrcula. Precordio: impulsos sistólicos discretos en el borde esternal izquierdo e
Anomalía de Ebstein con acentuada insuficiencia tricúspide y disfunción de ventrículo derecho, en paciente poco sintomático.
El diagnóstico de la insuficiencia tricúspide fue fácilmente establecido y la anomalía de Ebstein sugerida desde el comienzo por la ecocardiografía. Mientras tanto, esa imagen puede ser confundida y criterios más rigurosos y precisos deben ser evocados.
Confundida con la anomalía de Ebstein por el ecocardiograma, cualquier otra alteración de la válvula tricúspide, congénita o adquirida, podría exteriorizarse clínicamente de la misma manera y con las mismas implicaciones en relación a la conducta establecida.
La corrección operatoria del defecto fue considerada en vista de la progresión de las alteraciones surgidas de la insuficiencia tricúspide crónica, desde el nacimiento, y con disfunción del ventrículo derecho.
En la operación, la válvula tricúspide era trivalvulada, pero con displasia acentuada. Las válvulas eran afiladas y la válvula septal no estaba adherida al septo ventricular, sino rectificada enfrente a la dilatación acentuada del anillo tricúspide y con ventrículo derecho muy dilatado. Apartado el diagnóstico de anomalía de Ebstein, las válvulas anterior y posterior fueron retiradas y sustituidas por prótesis biológica número 31, en circulación extracorpórea a 28ºC.
La evolución inmediata fue complicada por
La válvula septal de la tricúspide con movilidad reducida y rectificada falseaba la impresión diagnóstica presuntiva de la anomalía de Ebstein. El verdadero diagnóstico anatómico, establecido en la operación, descartó tal anomalía como causa de la insuficiencia tricúspide, presente desde el nacimiento. La malformación tricúspide vista en la operación es raramente encontrada en la especialidad pediátrica, pero se comporta como cualquier causa de insuficiencia tricúspide congénita con buena tolerancia evolutiva, ya vimos que el paciente era poco sintomático, a pesar de la magnitud del defecto. En esa anomalía, importa establecer conducta operatoria en época oportuna a fin de impedir la evolución desfavorable, lo que acontece cuando el ventrículo derecho muestra señales de deterioro acentuado de la función. Por eso, hoy, se reconoce como ideal que la intervención quirúrgica sea realizada antes de la aparición de cualquier disfunción ventricular. Por fin, es importante recordar que los índices prohibitivos y de mal pronóstico se refieren a valores superiores a 180 ml/m2 y a 80 ml/m2 de los volúmenes diastólico y sistólico de ventrículo derecho.
Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artículo recibido en 29/07/10; revisado recibido en 14/12/10; aceptado en 14/12/10
Edmar Atik
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01308-050 - São Paulo, SP - Brasil
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Artículo recibido en 29/07/10; revisado recibido en 14/12/10; aceptado en 14/12/10