O ganglioneuroma é um tumor do sistema nervoso simpático, podendo estar associado à hipersecreção de substâncias vasoativas responsáveis por sintomas e sinais variados, como a hipertensão arterial. Os autores apresentam um caso de ganglioneuroma e uma revisão da literatura, focando os aspectos mais importantes do diagnóstico e da terapêutica. A paciente apresentava crises hipertensivas sintomáticas recorrentes, tendo realizado estudo imaginológico que detectou uma imagem nodular na adrenal direita. Sendo os tumores neuroblásticos indistinguíveis radiologicamente, procedeu-se à excisão, confirmando-se o diagnóstico pela análise anatomopatológica. Este caso demonstra a variabilidade clínica dos ganglioneuromas, a utilidade da imaginologia e a importância do estudo histológico.
Departamento de Cardiologia, Centro Hospitalar de Coimbra, Coimbra - Portugal
O ganglioneuroma é um tumor do sistema nervoso simpático, podendo estar associado à hipersecreção de substâncias vasoativas responsáveis por sintomas e sinais variados, como a hipertensão arterial. Os autores apresentam um caso de ganglioneuroma e uma revisão da literatura, focando os aspectos mais importantes do diagnóstico e da terapêutica. A paciente apresentava crises hipertensivas sintomáticas recorrentes, tendo realizado estudo imaginológico que detectou uma imagem nodular na adrenal direita. Sendo os tumores neuroblásticos indistinguíveis radiologicamente, procedeu-se à excisão, confirmando-se o diagnóstico pela análise anatomopatológica. Este caso demonstra a variabilidade clínica dos ganglioneuromas, a utilidade da imaginologia e a importância do estudo histológico.
O ganglioneuroma (GN) é um tumor raro e benígno do sistema nervoso simpático, com origem na crista neural, a partir de células indiferenciadas. Sua localização mais frequente é torácica, podendo surgir, em alguns casos, na glândula adrenal. Sua apresentação clínica é variada; os sintomas associados relacionam-se mais frequentemente com a compressão das estruturas circundantes pelo que, na maioria dos casos, são detectados em exames de rotina.
Os autores apresentam o caso clínico de uma paciente do sexo feminino, de 65 anos, referenciada à consulta de cardiologia por hipertensão arterial com cerca de 10 anos de evolução, não controlada com uma associação de fármacos anti-hipertensivos. A paciente referia cefaleias, mal estar geral e
Como antecedentes pessoais, refere-se uma apendicectomia aos 17 anos e uma colecistectomia laparoscópica aos 53 anos. Nunca foi tabagista ou etilista. A sua história familiar era irrelevante, sendo negativa para neoplasias endócrinas.
Ao exame físico não eram evidentes características cushingóides ou sinais de virilização. A auscultação cardiopulmonar era normal, assim como o restante exame.
O eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal e traçado normal e a radiografia do tórax não revelou alargamento do mediastino, aumento do índice cardiotorácico ou alterações pleuroparenquimatosas. Realizou também ultrassonografia abdominal que revelou "aumento das dimensões da glândula adrenal direita (3,5 x 2 cm), de ecotextura heterogênea, esboçando algumas calcificações, sem outras alterações". Em seguida efetuou uma tomografia computadorizada (TC) abdominal para esclarecimento das alterações mencionadas (
Foi admitida no Serviço de Cardiologia para estudo do quadro. Durante a internação realizou novo estudo laboratorial: aldosterona e renina séricas, potássio e sódio urinários e séricos, dosagem de ácido vanilmandélico urinário, metanefrinas plasmáticas e urinárias, função tiroideia, velocidade de sedimentação, proteína C-reativa, cortisol plasmático e urinário; todos esses exames revelaram-se dentro dos parâmetros normais. O ecocardiograma mostrou alterações do relaxamento do ventrículo esquerdo, sem outras anomalias (espessura das paredes e função sistólica global normais). Foi então efetuada uma cintilografia com metaiodo benzilguanidina (123I-MIBG) que não evidenciou áreas hiperativas sobre as adrenais.
Durante esse período, a paciente apresentou alguns picos tensionais associados a cefaleias e mal estar geral, apesar da terapêutica com quatro fármacos anti-hipertensivos (indapamida 1,5 mg (1xdia), ramipril 5 mg (1xdia), hidroclorotiazida 12,5 mg (1xdia) e carvedilol 6,25 mg (2xdia)).
Não sendo possível fazer o diagnóstico definitivo por meio de exames imaginológicos, optou-se pela excisão do tumor, sendo que a paciente foi submetida a adrenalectomia unilateral por laparotomia. O procedimento decorreu sem complicações significativas (verificou-se um pico tensional transitório durante a excisão da glândula adrenal).
Do ponto de vista anatomopatológico, a peça cirúrgica foi descrita macroscopicamente como uma lesão bem definida, com 4 cm em seu maior diâmetro, esbranquiçada, de consistência elástica e com aspecto fasciculado; microscopicamente foram detectadas células de Schwann, células ganglionares, tecido fibroso e tecido nervoso, sem evidência de células imaturas, atipia ou necrose; face a esses achados foi feito o diagnóstico de ganglioneuroma de tipo maduro.
Aos seis meses de seguimento, a paciente encontra-se assintomática e com pressão arterial controlada apenas com dois fármacos anti-hipertensivos (ramipril e hidroclorotiazida). Realizou novo MAPA (
O ganglioneuroma pertence ao grupo dos tumores neuroblásticos, juntamente com os neuroblastomas (NB) e os ganglioneuroblastomas (GNB). São frequentemente primários, evoluindo para um tumor maduro ou, mais raramente, podem diferenciar-se a partir de um GNB ou NB (ganglioneuroma secundário) ou a partir de lesões metastáticas. Ocasionalmente ocorrem em associação com outros tumores, como os feocromocitomas1.
Os GN são tumores que surgem de locais onde existe tecido nervoso simpático, sendo a sua localização mais frequente o mediastino posterior, retroperitoneo, glândula adrenal e região cervical; locais incomuns incluem o coração, osso e intestino. Atingem mais comumente mulheres e podem aparecer em todos os grupos etários, sendo, no entanto, mais frequentemente diagnosticados em adolescentes e adultos jovens1,2.
Os GN são geralmente assintomáticos, sendo tipicamente descobertos em exames de rotina; os sintomas e sinais associados predominantes são dor abdominal, tosse, dispneia e palpação de uma massa abdominal. São tumores muitas vezes funcionais, podendo secretar várias substâncias ativas (catecolaminas, polipeptídeo vasoativo intestinal, entre outros) originando um quadro clínico típico: hipertensão arterial,
A tomografia computadorizada e a ressonância magnética são os métodos de diagnóstico de primeira linha1. No entanto, só um exame histopatológico pode confirmar o diagnóstico de ganglioneuroma e diferenciá-lo dos seus parentes malignos (ganglioneuroblastoma e neuroblastoma)5. Os GN são tumores constituídos por células de Schwann maduras, células ganglionares, tecido fibroso e tecido nervoso, não contendo neuroblastos. Os três tumores são indistinguíveis radiologicamente, mas a presença de metástases é sugestiva de malignidade. Anatomopatologicamente, os GN são tumores bem diferenciados, com limites bem definidos, contendo uma pseudocápsula; muitas vezes apresentam áreas de calcificação. Quando a localização é retroperitoneal ou adrenal, podem surgir calcificações discretas em 42% a 60% dos casos; geralmente crescem nas imediações dos vasos sanguíneos, sendo rara a invasão ou compressão vasculares1.
Num estudo realizado por Radin e cols., foram estudados nove casos de ganglioneuroma; a caracterização imaginológica mostrou tratar-se uma massa com bordas regulares, bem delimitada, podendo estar rodeada por vasos sanguíneos, sem no entanto comprometer o seu lúmen. A avaliação por TC revelou uma massa homogênea, por vezes com calcificações6.
Assim como o GNB e o NB, o GN pode acumular metaiodo benzilguanidina (MIBG), um análogo das catecolaminas usado para identificar tumores produtores de catecolaminas como o feocromocitoma, os tumores carcinoides e o carcinoma medular da tireoide. Os GN são tumores que, tipicamente, têm pouca ou nenhuma atividade metabólica, e a captação de MIBG não permite distinguir os diferentes tipos histológicos (principalmente o 131I-MIBG7). Geoerger e cols., numa análise feita a 49 pacientes com ganglioneuromas primários, demonstrou que 57% dos tumores apresentavam captação detectável de MIBG, mesmo aqueles muito pequenos, e 39% dos pacientes tinham aumento dos níveis séricos de catecolaminas8.
O tratamento depende de vários fatores como o tamanho da lesão, quadro de disfunção endócrina e presença de metástases. Na maioria dos casos, uma ressecção cirúrgica completa permite a análise da peça e a definição do diagnóstico. Uma análise realizada por Hayes e cols7. revelou que esses tumores são compatíveis com uma sobrevida prolongada sem doença mesmo quando não é possível a sua excisão7. Em casos raros, pode surgir recidiva do tumor, sendo muito importante um acompanhamento clínico e imaginológico por longos períodos.
No caso relatado, o diagnóstico final foi de um ganglioneuroma maduro compatível com secreção intermitente de catecolaminas. A terapêutica com vários fármacos anti-hipertensivos pode levar a resultados falsos negativos para a secreção de catecolaminas e seus metabólitos, podendo também afetar a captação de MIBG. A cirurgia, que consistiu em excisão completa do tumor, teve como intercorrência única um pico tensional transitório e foi curativa, verificando-se o desaparecimento das crises hipertensivas e sintomas associados. O seguimento clínico e radiológico aos seis meses não mostrou recorrência da massa ou evidência de metástases.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Joana Silva Rua da Chainça, 35, Carvalhais de Cima 3040-690 - Coimbra - Portugal E-mail:
Artigo recebido em 27/05/2009; revisado recebido em 04/12/2009; aceito em 30/12/2009.
The ganglioneuroma is a tumor of the sympathetic nervous system and may be associated with hypersecretion of vasoactive substances responsible for various symptoms and signs such as hypertension. The authors report a case of ganglioneuroma and a literature review, focusing on the most important aspects of diagnosis and therapy. The patient had recurrent symptomatic hypertensive crises, having performed an imaging study that found a nodule in the right adrenal gland. As neuroblastic tumors are radiologically undistinguishable, the patient underwent excision, confirming the diagnosis by pathology analysis. This case demonstrates the clinical variability of ganglioneuroma, the usefulness of imaging and the importance of histological study.
Departamento de Cardiologia, Centro Hospitalar de Coimbra, Coimbra - Portugal
Mailing address
The ganglioneuroma is a tumor of the sympathetic nervous system and may be associated with hypersecretion of vasoactive substances responsible for various symptoms and signs such as hypertension. The authors report a case of ganglioneuroma and a literature review, focusing on the most important aspects of diagnosis and therapy. The patient had recurrent symptomatic hypertensive crises, having performed an imaging study that found a nodule in the right adrenal gland. As neuroblastic tumors are radiologically undistinguishable, the patient underwent excision, confirming the diagnosis by pathology analysis. This case demonstrates the clinical variability of ganglioneuroma, the usefulness of imaging and the importance of histological study.
The ganglioneuroma (GN) is a rare and benign tumor of the sympathetic nervous system, originating from the neural crest, from undifferentiated cells. It is more often found in the chest, but it may also arise in the adrenal gland. It may vary clinically, but the most common associated symptoms are compression of surrounding structures which, in most cases, are detected in routine examinations.
The authors report the case of a female patient, 65 years of age, referred to a cardiology appointment due to hypertension with about 10 years of development, not controlled with a combination of antihypertensive drugs. The patient reported headaches, malaise, and facial flushing, symptoms that coincided with peak blood pressure (maximum of 190 mmHg systolic blood pressure (BP) and 120 mmHg of diastolic BP), which recently had worsened in terms of frequency and duration. She had been taking indapamide 1.5 mg (1xday), ramipril 5 mg (1xday) and hydrochlorothiazide 12.5 mg (1xday).
As for personal history, she reported an appendectomy at age 17 and a laparoscopic cholecystectomy at age 53. She has never been a smoker or drinker. Her family history was irrelevant and was negative for endocrine neoplasia.
On physical examination, cushingoid characteristics or signs of virilization were not found. Cardiopulmonary auscultation was normal, as well as the remaining examination.
The electrocardiogram showed normal sinus rhythm and chest radiograph revealed no mediastinal widening, increased cardiothoracic ratio or pleuroparenchymal alterations. Abdominal ultrasound revealed "increased dimensions of the right adrenal gland (3.5 x 2cm) of heterogeneous echotexture, outlining some calcifications and no other abnormalities." Then, the patient underwent abdominal computed tomography (CT) to clarify the abnormalities mentioned (
She was admitted to the Cardiology Department to study the picture. During hospital admission, a new laboratory study was performed: serum aldosterone and renin, potassium and sodium in urine and serum, measurement of urinary vanillylmandelic acid, plasma and urine metanephrines, thyroid function, erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, plasma and urinary cortisol. All of these tests proved to be within normal parameters. The echocardiogram showed abnormalities in left ventricular relaxation, with no other abnormalities (normal wall thickness and systolic function). Meta-iodobenzylguanidine scintigraphy (123I-MIBG) revealed no overactive areas over adrenal glands.
During this period, the patient showed some blood pressure peaks associated with headache and malaise, despite therapy with four antihypertensive drugs (1.5 mg indapamide (1xday), 5 mg ramipril (1xday), 12.5 mg hydrochlorothiazide (1xday) and 6.25 mg carvedilol (2xday)).
As it was not possible to deliver a definitive diagnosis through imaging examinations, it was decided to excise the tumor, so the patient underwent laparoscopic unilateral adrenalectomy. The procedure took place without significant complications (there was a transient peak blood pressure during the excision of the adrenal gland).
From the standpoint of pathology, the surgical specimen was described macroscopically as a well-defined lesion, 4 cm in its largest diameter, whitish, with elastic consistency and fasciulate appearance; Schwann cells, ganglion cells, and fibrous and nervous tissue were microscopically detected, with no evidence of immature cells, atypia or necrosis. In view of these findings, the patient was diagnosed with a mature type of ganglioneuroma.
Upon six months of follow-up, the patient is asymptomatic and blood pressure controlled with two antihypertensive drugs (ramipril and hydrochlorothiazide). The patient underwent a new ABPM (
The ganglioneuroma belongs to the group of neuroblastic tumors, together with neuroblastoma (NB) and ganglioneuroblastomas (GNB). These are often primary tumors progressing to mature tumors or, more rarely, they can differentiate from a NB or GNB (secondary ganglioneuroma) or from metastatic lesions. Association with other tumors may often occur, such as pheochromocytomas1.
GN are tumors that arise from places where there is sympathetic nervous tissue, and its most frequent location is the posterior mediastinum, retroperitoneum, adrenal gland and neck, unusual places include the heart, bone and gut. They are more commonly found in women and may appear in all age groups. However, they are more often diagnosed in adolescents and young adults1,2.
GN are usually asymptomatic, and are typically discovered in routine examinations. Predominant signs and symptoms associated are abdominal pain, cough, dyspnoea and palpation of an abdominal mass. These tumors are often functional and can secrete various active substances (catecholamines, vasoactive intestinal polypeptide, among others) leading to a typical clinical picture: hypertension, facial flushing, diarrhea and virilization2-4. Metastases are rare and are often bone or liver metastases.
Computed tomography and magnetic resonance imaging are baseline diagnosis methods1. However, only one histopathological examination can confirm the diagnosis of ganglioneuroma and to distinguish it from its malignant relatives (neuroblastoma and ganglioneuroblastoma)5. GN are tumors composed of mature Schwann cells, ganglion cells, fibrous tissue and nervous tissue, not containing neuroblasts. The three tumors are radiologically indistinguishable but the presence of metastases is suggestive of malignancy. Pathologically, the GN are well-distinguished tumors with well-defined limits, containing a pseudocapsule, often with areas of calcification. When the location is retroperitoneal or adrenal, discrete calcifications may occur in 42% to 60% of the cases; usually growing in the vicinities of blood vessels, vascular invasion or compression is rare1.
Radin et al studied nine cases of ganglioneuroma; imaging characterization revealed a mass with regular borders, well-defined, which may be surrounded by blood vessels without compromising its lumen. Evaluation by CT revealed a homogeneous mass, often with calcifications6.
Just like the GNB and NB, GN may accumulate meta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG), an analogue of catecholamines used to identify tumors that produce catecholamines such as pheochromocytoma, carcinoid tumors and medullary thyroid carcinoma. GN are tumors that typically have little or no metabolic activity, and MIBG uptake does not distinguish the different histologic types (particularly the 131I-MIBG7). Geoerger et al, in an analysis of 49 patients with primary ganglioneuroma, reported that 57% of tumors had detectable uptake of MIBG, even those too small, and 39% of patients had increased serum levels of catecholamines8.
Treatment depends on various factors like lesion size, picture of endocrine dysfunction and presence of metastases. In most cases, a complete surgical resection allows analyzing the specimen and determining a diagnosis. An analysis conducted by Hayes et al7 revealed that these tumors are consistent with a prolonged disease-free survival even when excision is not possible7. In rare cases, tumor recurrence may arise. Clinical and imaging follow-up for long periods are important measures.
In our case, the final diagnosis was a mature ganglioneuroma compatible with intermittent secretion of catecholamines. Therapy with multiple antihypertensive drugs may lead to false negative results for the secretion of catecholamines and their metabolites, which may also affect the uptake of MIBG. The surgery, which consisted of a complete excision of the tumor, had a single complication, which was a transient peak blood pressure. In addition, it was healing and led to the disappearance of hypertensive crises and associated symptoms. The clinical and radiological follow-up upon six months revealed no recurrence of the mass or evidence of metastases.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
El ganglioneuroma es un tumor del sistema nervioso simpático, y puede estar asociado con la hipersecreción de sustancias vasoactivas responsables de diversos síntomas y signos, como la hipertensión arterial. Los autores presentan un caso de ganglioneuroma y una revisión de la literatura, centrándose en los aspectos más importantes del diagnóstico y la terapéutica. El paciente tenía crisis hipertensivas sintomáticas recurrentes, e hizo un estudio imaginológico que detectó una imagen nodular en la glándula adrenal derecha. Al ser los tumores neuroblásticos radiológicamente indistinguibles, se procedió a la extirpación, lo que confirma el diagnóstico mediante el análisis anatomopatológico. Este caso demuestra la variabilidad clínica de ganglioneuroma, la utilidad de la imagiologia y la importancia del estudio histológico.
Departamento de Cardiologia, Centro Hospitalar de Coimbra, Coimbra - Portugal
Correspondencia
El ganglioneuroma es un tumor del sistema nervioso simpático, y puede estar asociado con la hipersecreción de sustancias vasoactivas responsables de diversos síntomas y signos, como la hipertensión arterial. Los autores presentan un caso de ganglioneuroma y una revisión de la literatura, centrándose en los aspectos más importantes del diagnóstico y la terapéutica. El paciente tenía crisis hipertensivas sintomáticas recurrentes, e hizo un estudio imaginológico que detectó una imagen nodular en la glándula adrenal derecha. Al ser los tumores neuroblásticos radiológicamente indistinguibles, se procedió a la extirpación, lo que confirma el diagnóstico mediante el análisis anatomopatológico. Este caso demuestra la variabilidad clínica de ganglioneuroma, la utilidad de la imagiologia y la importancia del estudio histológico..
El ganglioneuroma (GN) es un tumor raro y benigno del sistema nervioso simpático, con origen en la cresta neural, a partir de células indiferenciadas. Su ubicación más frecuente es torácica, pudiendo surgir en algunos casos, en la glándula adrenal. Su presentación clínica es variada; los síntomas asociados se relacionan más a menudo frecuentemente con la compresión de las estructuras circundantes por lo que, en la mayoría de los casos se detectan durante exámenes de rutina.
Los autores presentan el caso clínico de una paciente del sexo femenino, de 65 años, que se refirió a la consulta de cardiología por hipertensión arterial con cerca de 10 años de evolución, no controlada con una combinación de fármacos antihipertensivos. La paciente se quejaba de dolor de cabeza, malestar general y enrojecimiento de la cara, los síntomas que coincidían con la tensión arterial alta (190 mmHg de presión arterial (PA) máxima y 120 mmHg de PA diastólica), que recientemente se habían agravado en frecuencia y duración. Estaba medicada con indapamida 1,5 mg (1 x día), ramipril 5 mg (1 x día) e hidroclorotiazida 12,5 mg (1 x día).
Como antecedentes personales, se refiere una apendicectomía a los 17 años y una colecistectomía laparoscópica a los 53 años. Nunca ha sido un tabaquista o usuario de alcohol. Su historia familiar no era pertinente y fue negativa para neoplasia endocrina.
Al examen físico no eran evidentes características cushingoides o signos de virilización. La auscultación cardiopulmonar era normal, así como el resto del examen.
El electrocardiograma mostró ritmo sinusal y trazado normal y la radiografía del tórax no reveló la ensanshamiento del mediastino, el aumento del índice cardiotorácico o alteraciones pleuroparenquimatosas. También se realizó ultrasonido abdominal que reveló "aumento de las dimensiones glándula adrenal derecha (3.5 x 2cm) de ecotextura heterogénea, destacando algunas calcificaciones y sin ninguna otra alteración." Entonces se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal para aclaración de las alteraciones mendionadas (
Ella fue admitida en el Servicio de Cardiología para el estudio del cuadro. Durante la internación se llevó a cabo un nuevo estudio de laboratorio: aldosterona y renina séricas, potasio y sodio en la urinarios y séricos, dosificación de ácido vanililmandélico urinario, metanefrinas plasmáticas y urinarias, función tiroidea, velocidad de sedimentación, proteína C-reactiva, cortisol plasmático y urinario; todos estos exámenes resultaron estar dentro de los parámetros normales El ecocardiograma mostró alteraciones de la relajación del ventrículo izquierdo, sin otras alteraciones (espesor de paredes y función sistólica global normales). Así que se efectuó una centellografía con metaiodo benzilguanidina (123I-MIBG) que no evidenció áreas hiperactivas sobre las adrenales.
Durante este período, el paciente presentó algunos picos tensionales asociados con la cefalea y malestar general, a pesar del tratamiento con cuatro fármacos antihipertensivos (1,5 mg de indapamida (1 x día), ramipril 5 mg (1 x día), hidroclorotiazida 12,5 mg (1 x día) y caverdilol 6,25 mg (2 x día).
Sin ser posible hacer un diagnóstico definitivo por medio de los exámenes de imagen, se optó por la extirpación del tumor, por lo que la paciente fue sometida a adrenalectomía unilateral por laparotomía. El procedimiento se realizó sin complicaciones significativas (hubo un pico de tensión transitorio durante la extirpación de la glándula adrenal).
Desde el punto de vista anatomopatológico, la pieza quirúrgica se describió macroscópicamente como una lesión bien definida, de 4 cm en su mayor diámetro, blanquecina, de consistencia elástica y con aspecto fasciculadas; microscópicamente se detectaron células de Schwann, células ganglionares, tejido fibroso y tejido nervioso, sin evidencia de células inmaturas, atipia o necrosis; ante estos hallazgos se llevó a cabo el diagnóstico de ganglioneuroma de tipo maduro.
A los seis meses de seguimiento, la paciente permaneció asintomática con la presión arterial controlada con solamente dos fármacos antihipertensivos (ramipril e hidroclorotiazida). Tiene nuevo MAP (
El ganglioneuroma pertenece al grupo de los tumores neuroblásticos, junto con los neuroblastomas (NB) y los ganglioneuroblastomas (GNB). Son a menudo primarios, evolucionando hacia un tumor maduro o, más raramente, pueden diferenciarse de a partir de un GNB o NB (ganglioneuroma secundario) o a partir de lesiones metastásicas. Ocasionalmente se producen en asociación con otros tumores, como feocromocitomas1.
Los GN son tumores que surgen de locales donde hay tejido nervioso simpático, y su localización más frecuente del mediastino posterior, retroperitoneo, glándula adrenal y región cervical; locales inusuales incluyen el corazón, los huesos y los intestinos. Alcanzan más comúnmente a mujeres que a varones y puede aparecer a cualquier edad, siendo, sin embargo, más a menudo diagnosticados en adolescentes y adultos jóvenes1, 2.
El GN suelen ser asintomáticos, y son típicamente descubiertos durante exámenes de rutina; los síntomas y signos asociados predominantes son dolor abdominal, tos, disnea y una masa abdominal palpable. Los tumores suelen ser funcionales y pueden secretar diversas sustancias activas (catecolaminas, polipéptido intestinal vasoactivo, entre otros) que provoca un cuadro clínico típico: Hipertensión arterial, enrojecimiento facial, diarrea y virilización2,4. Las metástasis son raras y cuando se producen con más frecuentemente hueseas o hepáticas.
Una tomografía computarizada y resonancia magnética son los métodos de diagnóstico de la primera línea1. Sin embargo, sólo un examen histopatológico puede confirmar el diagnóstico de ganglioneuroma y diferenciarlo de sus parientes malignos (ganglioneuroblastoma y neuroblastoma)5. Los GN son tumores constituidos por células de Schwann maduras, células ganglionares, tejido fibroso y tejido nervioso, sin contener neuroblastos. Los tres tumores son radiológicamente indistinguibles, pero la presencia de metástasis es sugestiva de malignidad. Anatomopatológicamente, los GN son tumores bien diferenciados, con límites bien definidos, que contiene una pseudocápsula; muchas veces presentan las áreas de calcificación. Cuando la ubicación es retroperitoneal o adrenal, pueden surgir calcificaciones discretas en el 42% al 60% de los casos, por lo general crecen en las proximidades de los vasos sanguíneos, y es rara la invasión o compresión vascular1.
En un estudio realizado por Radin et al, se estudiaron nueve casos de ganglioneuroma; la caracterización imaginológicas reveló que se trataba de una masa con bordes regulares, bien definida y que podía estar rodiada por los vasos sanguíneos, pero sin comprometer su lúmen. La evaluación mediante TC reveló una masa homogénea, a veces con calcificaciones6.
Así como el GNB y el NB, el GN puede acumular metaiodo benzilguanidina (MIBG), un análogo de las catecolaminas utilizado para identificar los tumores que producen catecolaminas como el feocromocitoma, tumores carcinoides y carcinoma medular de tiroides. Los GN son tumores que suelen tener poca o ninguna actividad metabólica, y la captación de MIBG no permite distinguir los diferentes tipos histológicos (sobre todo 131I-MIBG7). Geoerger et al., en un análisis llevada a cabo a 49 pacientes con ganglioneuromas primarios, demostró que el 57% de los tumores presentaban captación detectable de MIBG, aun aquellos muy pequeños, y el 39% de los pacientes tenían aumento de los niveles séricos de catecolaminas8.
El tratamiento depende de diversos factores como el tamaño de la lesión, el cuadro de la disfunción endocrina y la presencia de metástasis. En la mayoría de los casos, la resección quirúrgica completa permite el análisis de la muestra y la definición del diagnóstico. Un análisis realizado por Hayes et al7 reveló que estos tumores son compatibles con una sobrevida prolongada sin enfermedad aun cuando no es posible su extirpación7. En casos raros, puede surgir recidiva del tumor, y es muy importante un seguimiento clínico y de imágenes por largos períodos
En nuestro caso, el diagnóstico final fue un ganglioneuroma maduro compatible con la secreción intermitente de catecolaminas. El tratamiento con múltiples fármacos antihipertensivos puede dar lugar a falsos negativos para la secreción de catecolaminas y sus metabolitos, y también pueden afectar a la captación de MIBG. La cirugía, que consistió en la extirpación completa del tumor, tuvo como intercurrencia única un pico de tensión transitorio y fue curativa, y se verificó la desaparición de las crisis hipertensivas y de los síntomas asociados. El seguimiento clínico y radiológico a los seis meses no mostró recurrencia de la masa o evidencia de metástasis.
No hay conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuvo fuentes de financiación externas.
Este estudio no está asociado a programa de posgrados.