Homem de 20 anos, previamente hígido, com quadro clínico de dispneia paroxística noturna e cansaço aos médios esforços com evolução em torno de dez dias, apresentou, ao exame ecocardiográfico, mixoma em átrio esquerdo funcionando como estenose mitral grave.
Hospital do Coração Samcordis, São Gonçalo, RJ - Brasil
Homem de 20 anos, previamente hígido, com quadro clínico de dispneia paroxística noturna e cansaço aos médios esforços com evolução em torno de dez dias, apresentou, ao exame ecocardiográfico, mixoma em átrio esquerdo funcionando como estenose mitral grave.
Mixoma é o tumor cardíaco primário mais frequente e pode originar-se de qualquer câmara cardíaca, sendo mais comum no átrio esquerdo, cuja incidência é de 75%. As manifestações clínicas estão relacionadas à tríade: obstrução intracardíaca, fenômenos embólicos e sintomas constitucionais, como febre e perda ponderal. Tumores cardíacos primários são raros, e cerca de 75% apresenta caráter benigno1. A prevalência do mixoma atrial é maior em mulheres (2/3 dos casos), e a ocorrência, entre a 3ª e a 6ª década1. Aproximadamente 70% dos pacientes com mixoma de AE têm sintomas cardíacos, predominantemente insuficiência cardíaca e síncope1. O sintoma mais frequente é a dispneia (70%), seguida de dispneia paroxística noturna. O tamanho, a localização e a mobilidade do mixoma determinarão a sintomatologia e a gravidade da obstrução valvar2. Em apenas 10% dos pacientes, essa obstrução causará estenose mitral grave3-5.
Paciente masculino, 20 anos, previamente hígido, procurou o Serviço de Cardiologia após episódio de dispneia durante o sono. Em investigação detalhada durante a anamnese ambulatorial, queixava-se de cansaço aos médios esforços com evolução em torno de 15 dias, sendo caracterizado como classe funcional II da NYHA (
Nos exames pré-operatórios, a única alteração encontrada foi uma anemia microcítica e hipocrômica. Foi então realizada exérese do tumor com ressecção da fossa oval e atriosseptoplastia com pericárdio bovino. O estudo histopatológico da peça cirúrgica confirmou o diagnóstico de mixoma atrial esquerdo. O seguimento clínico pós-operatório ocorreu sem complicações, e o paciente teve alta hospitalar cinco dias após a cirurgia.
O caso apresentado expõe uma patologia rara, o mixoma, que responde por, aproximadamente, 75% das neoplasias primárias do coração1 e, embora de caráter histológico benigno, pode ser responsável por complicações incapacitantes e até a morte súbita, dependendo da localização e das dimensões. Dessa forma, o diagnóstico precoce e a remoção cirúrgica melhoram o prognóstico dos pacientes1.
Diferente do padrão observado na literatura1-3, trata-se de um paciente do sexo masculino na segunda década de vida. A apresentação clínica do caso, classe funcional II, também contraria a apresentação mais comum, em que 70% dos pacientes têm sinais e sintomas de insuficiência cardíaca. A ocorrência de sopro cardíaco, um sinal muito frequente na literatura, também foi observada nesse paciente. É importante ressaltar que a presença de cansaço aos esforços e o sopro cardíaco em um paciente jovem e previamente hígido não devem ser negligenciados e tornam obrigatório o diagnóstico diferencial com doença valvar e cardiopatia hipertrófica.
Os exames laboratoriais gerais (sangue, ECG e RX) podem ser inespecíficos e contribuem de forma modesta com o diagnóstico, como observamos nesse paciente.
Diversos métodos complementares armados podem ser empregados para o diagnóstico do mixoma: Tomografia computadorizada, ressonância magnética, estudo hemodinâmico e o ecocardiograma. O ecocardiograma tem se mostrado um excelente exame complementar com alto índice de positividade no diagnóstico do mixoma1. Nesse caso, o diagnóstico de mixoma foi realizado com auxílio da ecocardiografia transtorácica bidimensional, não sendo considerando necessário o uso de estudo hemodinâmico para a indicação da cirurgia.
Os mixomas geralmente são pediculados, podem apresentar variações com relação aos aspectos macroscópicos, e, com frequência, essas tumorações não são solitárias. O presente caso refere-se a um tumor solitário de grandes dimensões, não pediculado e aderido à parede do átrio6,7 (
Em concordância com a literatura, o procedimento cirúrgico foi realizado sem dificuldades técnicas, e não ocorreram complicações. O paciente apresentou alta hospitalar e, no seguimento de 19 meses, segue livre de eventos.
O presente caso demonstra a ocorrência de uma neoplasia cardíaca rara que, apesar de benigna, pode levar à evolução desfavorável. Dessa forma, o diagnóstico e a remoção precoces melhoram o prognostico do paciente. A história médica atentamente obtida e o uso de um método complementar simples como o ecocardiograma são eficazes para o diagnóstico, e a remoção cirúrgica apresenta alto índice de cura com segurança e baixa mortalidade.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Eric Paiva Vilela Rua Professor Gastão Bahiana, 429 / 207 - Copacabana 22071-030 - Rio de Janeiro, RJ - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 06/03/09; revisado recebido em 27/03/09; aceito em 25/09/09.
The echocardiogram of a twenty-year-old man, previously healthy, suffering from paroxysmal nocturnal dyspnea and fatigue after moderate exertion that intensified over a period of about ten days, showed the left atrium myxoma working as severe mitral stenosis.
Hospital do Coração Samcordis, São Gonçalo, RJ - Brazil
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The echocardiogram of a twenty-year-old man, previously healthy, suffering from paroxysmal nocturnal dyspnea and fatigue after moderate exertion that intensified over a period of about ten days, showed the left atrium myxoma working as severe mitral stenosis.
Myxoma is the most frequent primary cardiac tumor and may originate in any heart chamber, most commonly in the left atrium, whose incidence is of 75%. The clinical manifestations are related to the following triad: intracardiac obstruction, embolic phenomena and constitutional symptoms such as fever and weight loss. Primary cardiac tumors are rare, and about 75% of them are benign1. Atrial myxoma is most prevalent among women (two thirds of cases), and it occurs mainly between the 3rd and 6th decade1. Approximately 70% of patients with left atrium myxoma have cardiac symptoms, mainly heart failure and syncope1. The most common symptom is dyspnea (70%), followed by paroxysmal nocturnal dyspnea. The size, location and mobility of the myxoma will determine the symptomatology and severity of the valve obstruction2. In only 10% of patients, this obstruction will cause severe mitral stenosis3-5.
Male patient, 20 years-old, previously healthy, went to the Cardiology Department after an episode of dyspnea during sleep. In an in-depth investigation during the taking of his medical history, he complained of fatigue from moderate exertion that intensified over a period of about 15 days, which led him to be categorized as functional class II, according to the classification of the New York Heart Association (NYHA). A physical examination revealed blood pressure of 110X70 mmHg, regular two-beat heart rhythm, systolic murmur in mitral area and without any changes in the rest of the physical examination. The electrocardiogram revealed a right bundle branch block. The echocardiogram showed a large mass that occupied almost the entire left atrium (4.3 x 8.0 cm in size). This mass was stuck to the posterior superior wall of the left atrium. The diameter of the left atrium was 5.6 cm and the estimated volume was 98 cm3. Part of the mass protruded through the mitral valve to the left ventricle during the atrial systole (the estimated valve area was 1 cm2), causing a restriction of the mitral flow that was compatible with severe stenosis (severe mitral stenosis). Then, surgery was indicated for removal of the tumor.
In preoperative examinations, the only change found was microcytic and hypochromic anemia. Then, the exeresis of the tumor was performed with resection of the fossa ovalis and atrioseptoplasty was performed with the use of bovine pericardium. The histopathology of the specimen confirmed the diagnosis of left atrial myxoma. There were no complications in the postoperative period and the patient was discharged five days after surgery.
This above case describes a rare disease, myxoma, which accounts for approximately 75% of primary cardiac neoplasms1 and, even though it is histologically benign in character, it may be responsible for severe complications and even sudden death, depending on location and size. Thus, early diagnosis and surgical removal improve the prognosis of patients1.
Unlike the pattern observed in the literature1-3, this is a male patient in the second decade of life. The clinical classification of the case, class II, also contradicts the most common classification, in which 70% of patients have signs and symptoms of heart failure. The occurrence of heart murmur, a sign that is very common in the literature, was also observed in this patient. It is important to highlight that the occurrence of fatigue on exertion and heart murmur in a young and previously healthy patient should not be neglected, and it requires the differential diagnosis of valve disease and hypertrophic cardiomyopathy.
General laboratory tests (blood, ECG and X-ray) can be nonspecific and contribute modestly to the diagnosis, as noted in this patient.
Several supplementary methods can be employed for diagnosing myxoma: Computed tomography, magnetic resonance, echocardiography and the hemodynamic study. Echocardiography has been an excellent supplementary examination with a high rate of certainty in the diagnosis of myxoma1. In this case, the diagnosis of myxoma was made by using two-dimensional transthoracic echocardiography and the use of a hemodynamic study was not considered necessary for indicating the surgery.
Myxomas are usually pedunculated. They can vary in terms of macroscopic aspects, and many times these tumors are not unaccompanied. This case refers to a non-pedunculated, large solitary tumor that is not stuck to the wall of the atrium6,7 (
In a way that was consistent with the literature, the surgical procedure was performed without technical difficulties, and there were no complications. The patient was discharged and the 19-month postoperative period was uneventful.
This case demonstrates the occurrence of a rare cardiac neoplasm. Even though it is benign, it can evolve in an unfavorable way. Thus, early diagnosis and removal improve the prognosis of the patient. A carefully taken medical history and the use of a simple supplementary method, such as echocardiography, are effective for the diagnosis. And the surgical removal has shown a high rate of cure, with safety and low mortality.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
Hombre de 20 años, previamente sano, con cuadro clínico de disnea paroxística nocturna y cansancio a los esfuerzos medios con evolución alrededor de diez días, presentó, al examen ecocardiográfico, mixoma en atrio izquierdo funcionando como estenosis mitral grave.
Hospital do Coração Samcordis, São Gonçalo, RJ - Brasil
Correspondencia
Hombre de 20 años, previamente sano, con cuadro clínico de disnea paroxística nocturna y cansancio a los esfuerzos medios con evolución alrededor de diez días, presentó, al examen ecocardiográfico, mixoma en atrio izquierdo funcionando como estenosis mitral grave.
Mixoma es el tumor cardíaco primario más frecuente y puede originarse en cualquier cámara cardíaca, siendo más común en el atrio izquierdo, cuya incidencia es de 75%. Las manifestaciones clínicas están relacionadas a la tríada: obstrucción intracardíaca, fenómenos embólicos y síntomas constitucionales, como fiebre y pérdida de peso. Tumores cardíacos primarios son raros, y cerca de 75% presenta carácter benigno1. La prevalencia del mixoma atrial es mayor en mujeres (2/3 de los casos), y la ocurrencia, entre la 3ª y la 6ª década1. Aproximadamente 70% de los pacientes con mixoma de AI tienen síntomas cardíacos, predominantemente insuficiencia cardíaca y síncope1. El síntoma más frecuente es la disnea (70%), seguida de disnea paroxística nocturna. El tamaño, la ubicación y la movilidad del mixoma determinarán la sintomatología y la gravedad de la obstrucción valvar2. En apenas 10% de los pacientes, esa obstrucción causará estenosis mitral grave4,5.
Paciente masculino, 20 años, previamente sano, procuró el Servicio de Cardiología después de episodio de disnea durante el sueño. En investigación detallada durante la anamnesis ambulatoria, se quejaba de cansancio a los esfuerzos medios con evolución de alrededor de 15 días, siendo caracterizado como clase funcional II de la NYHA (
En los exámenes preoperatorios, la única alteración encontrada fue una anemia microcítica y hipocrómica. Fue entonces realizada exéresis del tumor con resección de la fosa oval y atrioseptoplastia con pericardio bovino. El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica confirmó el diagnóstico de mixoma atrial izquierdo. El seguimiento clínico postoperatorio ocurrió sin complicaciones, y el paciente tuvo alta hospitalaria cinco días después de la cirugía.
El caso presentado expone una patología rara, el mixoma, que responde por, aproximadamente, 75% de las neoplasias primarias del corazón1 y, aunque de carácter histológico benigno, puede ser responsable por complicaciones incapacitantes y hasta muerte súbita, dependiendo de la ubicación y de las dimensiones. De esa forma, el diagnóstico precoz y la remoción quirúrgica mejoran el pronóstico de los pacientes1.
A diferencia del estándar observado en la literatura1-3, se trata de un paciente del sexo masculino en la segunda década de vida. La presentación clínica del caso, clase funcional II, también contraría la presentación más común, en la que 70% de los pacientes tienen señales y síntomas de insuficiencia cardíaca. La ocurrencia de soplo cardíaco, una señal muy frecuente en la literatura, también fue observada en ese paciente. Es importante destacar que la presencia de cansancio a los esfuerzos y el soplo cardíaco en un paciente joven y previamente sano no deben ser descuidados y vuelven obligatorio el diagnóstico diferencial con enfermedad valvar y cardiopatía hipertrófica.
Los exámenes de laboratorio generales (sangre, ECG y RX) pueden ser inespecíficos y contribuyen de forma modesta al diagnóstico, como observamos en este paciente.
Diversos métodos complementarios armados pueden ser empleados para el diagnóstico del mixoma: Tomografía computada, resonancia magnética, estudio hemodinámico y ecocardiograma. El ecocardiograma se ha mostrado un excelente examen complementario con alto índice de positividad en el diagnóstico del mixoma1. En este caso, el diagnóstico de mixoma fue realizado con auxilio de la ecocardiografía transtorácica bidimensional, no siendo considerando necesario el uso de estudio hemodinámico para la indicación de la cirugía.
Los mixomas generalmente son pediculados, pueden presentar variaciones con relación a los aspectos macroscópicos, y, con frecuencia, esas tumoraciones no son solitarias. El presente caso se refiere a un tumor solitario de grandes dimensiones, no pediculado y adherido a la pared del atrio (
En concordancia con la literatura, el procedimiento quirúrgico fue realizado sin dificultades técnicas, y no ocurrieron complicaciones. El paciente presentó alta hospitalaria y, en el seguimiento de 19 meses, sigue libre de eventos.
El presente caso demuestra la ocurrencia de una neoplasia cardíaca rara que, a pesar de benigna, puede llevar a evolución desfavorable. De esa forma, el diagnóstico y la remoción precoces mejoran el pronóstico del paciente. La historia médica atentamente obtenida y el uso de un método complementario simple como el ecocardiograma son eficaces para el diagnóstico, y la remoción quirúrgica presenta alto índice de cura con seguridad y baja mortalidad.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuvo fuentes de financiamiento externas.
No hay vinculación de este estudio a programas de post grado.