Hospital Sírio Libanês, São Paulo, SP - Brasil
Paciente apresentou quadro hipóxico no período neonatal, razão da indicação precoce de anastomose sistêmico-pulmonar com 13 dias de vida. O cansaço desde o nascimento não o impediu da execução de franca atividade física. Manteve-se com cianose discreta, apenas aos esforços, apesar do Blalock-Taussig não ter sido observado patente desde um ano de idade. Fez uso de digoxina desde três anos.
Ao exame físico, a paciente apresentou bom estado geral, eupneica, acianótica e com pulsos normais. A saturação arterial era de 88,0% em vigília e a aorta não era palpada na fúrcula.
No precórdio, havia impulsões discretas na borda esternal esquerda e o
O eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e sinais de sobrecarga biventricular com predomínio do ventrículo direito. AQRS estava a +90º, AP: +60º, AT: +80º (
Mostra a área cardíaca discretamente aumentada com arco ventricular arredondado, arco médio abaulado +++ e vascularidade pulmonar aumentada, principalmente nos hilos pulmonares (
A imagem é compatível com o diagnóstico de insuficiência valvar pulmonar, a qual ocasiona grandes dilatações das artérias pulmonares principais. Em geral, essa anomalia acompanha a tetralogia de Fallot com estenose anular pulmonar e comunicação interventricular.
Outras cardiopatias que se associam à insuficiência valvar pulmonar podem também se manifestar da maneira anteriormente mencionada. Dentre elas, menciona-se a estenose pulmonar valvar, cardiopatias com dilatação das artérias pulmonares por acentuado hiperfluxo pulmonar e ainda as com hipertensão arterial pulmonar. Todas em longa evolução.
Os elementos clínicos foram decisivos para o diagnóstico da tetralogia de Fallot com agenesia da valva pulmonar, destacando-se o sopro sístolo-diastólico com hipoxemia discreta (
O ecocardiograma confirmou esse diagnóstico estando as artérias pulmonares muito dilatadas com diâmetros de 24 mm à direita e 14 mm à esquerda. O anel pulmonar era estreito com 8 mm, ademais da estenose pulmonar infundibular com desvio anterior do septo infundibular e grande CIV subaórtica, de 15 mm de diâmetro. Havia insuficiência valvar pulmonar e ainda insuficiência da valva tricúspide. Os ventrículos eram dilatados (
O cateterismo cardíaco mostrou pressões semelhantes nos dois ventrículos (80/10 mmHg) e a pressão do tronco pulmonar (30/5 mmHg) expressava acentuada insuficiência valvar pulmonar, além da estenose valvar.
À cirurgia, em CEC de 160' e período anóxico de 70', a estenose infundibular foi ressecada pelo átrio direito e, pelo tronco pulmonar, a agenesia da valva pulmonar foi visibilizada com brotos remanescentes, espessos e retraídos, em anel pulmonar estreito. A via de saída de VD foi ampliada para o tronco pulmonar e a CIV fechada com pericárdio bovino. Homoenxerto número 18 descelularizado foi implantado em posição pulmonar e a insuficiência tricúspide corrigida com anuloplastia.
A paciente evoluiu bem e obteve alta após 7 dias.
A agenesia valvar pulmonar, de fácil reconhecimento clínico, encontra explicações diversas para a variabilidade evolutiva. Geralmente, apresenta-se com acentuada dilatação das artérias pulmonares, surgindo daí compressões brônquicas intraparenquimatosas, responsáveis por manifestações pulmonares acentuadas e precoces, que requerem intervenção cirúrgica, mesmo nos primeiros meses de vida.
Raros casos como o descrito ultrapassam essa faixa etária e apresentam evolução mais favorável, em face do espessamento maior da parede brônquica, a qual impede a compressão extrínseca e permite que a correção operatória seja menos arriscada.
É de realce que esta paciente não se beneficiou da anastomose sistêmico-pulmonar realizada no período neonatal, haja vista que persistiu com hipóxia discreta, mesmo após a constatação do fechamento da mesma, com um ano de vida. Salienta esse aspecto o maior cuidado na indicação dessa técnica em pacientes semelhantes, especialmente no neonato, cujo risco certamente se torna maior.
Correspondência: Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo aceito em 30/07/09; revisado recebido em 12/11/09; aceito em 12/11/09.
Hospital Sírio Libanês, São Paulo, SP - Brasil
Paciente presentó cuadro hipóxico en el período neonatal, razón de la indicación precoz de anastomosis sistémico-pulmonar con 13 días de vida. El cansancio desde el nacimiento no le impidió la ejecución de franca actividad física. Se mantuvo con cianosis discreta, apenas a los esfuerzos, a pesar de que Blalock-Taussig no fue observado patente desde un año de edad. Hizo uso de digoxina desde los tres años.
Al examen físico, la paciente presentó buen estado general, eupneica, acianótica y con pulsos normales. La saturación arterial era de 88,0% en vigilia y la aorta no era palpada en la fúrcula.
En el precordio, había pulsos discretos en el borde esternal izquierdo y el
El electrocardiograma mostraba ritmo sinusal y señales de sobrecarga biventricular con predominio del ventrículo derecho. AQRS estaba a +90º, AP: +60º, AT: +80º (
Muestra el área cardíaca discretamente aumentada con arco ventricular redondeado, arco medio abombado +++ y vascularización pulmonar aumentada, principalmente en los hilios pulmonares (
La imagen es compatible con el diagnóstico de insuficiencia valvular pulmonar, la cual ocasiona grandes dilataciones de las arterias pulmonares principales. En general, esa anomalía acompaña la tetralogía de Fallot con estenosis anular pulmonar y comunicación interventricular.
Otras cardiopatías que se asocian a la insuficiencia valvular pulmonar pueden manifestarse también de la manera anteriormente mencionada. Entre ellas, se menciona la estenosis pulmonar valvular, cardiopatías con dilatación de las arterias pulmonares por acentuado hiperflujo pulmonar y aun las con hipertensión arterial pulmonar. Todas en larga evolución.
Los elementos clínicos fueron decisivos para el diagnóstico de la tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar, destacándose el soplo sisto-diastólico con hipoxemia discreta (
El ecocardiograma confirmó ese diagnóstico estando las arterias pulmonares muy dilatadas con diámetros de 24 mm a la derecha y 14 mm a la izquierda. El anillo pulmonar era estrecho con 8 mm, además de la estenosis pulmonar infundibular con desvío anterior del septo infundibular y gran CIV subaórtica, de 15 mm de diámetro. Había insuficiencia valvular pulmonar y aun insuficiencia de la válvula tricúspide. Los ventrículos eran dilatados (
El cateterismo cardíaco mostró presiones semejantes en los dos ventrículos (80/10 mmHg) y la presión del tronco pulmonar (30/5 mmHg) expresaba acentuada insuficiencia valvular pulmonar, además de la estenosis valvular.
A la cirugía, en CEC de 160' y período anóxico de 70', la estenosis infundibular fue resecada por el atrio derecho y, por el tronco pulmonar, la agenesia de la valva pulmonar fue visibilizada con brotes remanentes, espesos y retraídos, en anillo pulmonar estrecho. La vía de salida de VD fue ampliada para el tronco pulmonar y la CIV cerrada con pericardio bovino. Homoinjerto número 18 descelularizado fue implantado en posición pulmonar y la insuficiencia tricúspide corregida con anuloplastia.
La paciente evolucionó bien y obtuvo alta después de 7 días.
La agenesia valvular pulmonar, de fácil reconocimiento clínico, encuentra explicaciones diversas para la variabilidad evolutiva. Generalmente, se presenta con acentuada dilatación de las arterias pulmonares, surgiendo de ahí compresiones brónquicas intraparenquimatosas, responsables por manifestaciones pulmonares acentuadas y precoces, que requieren intervención quirúrgica, aun en los primeros meses de vida.
Raros casos como el descripto sobrepasan esa franja etárea y presentan evolución más favorable, en frente del engrosamiento mayor de la pared brónquica, la cual impide la compresión extrínseca y permite que la correción operatoria sea menos arriesgada.
Es de destacar que esta paciente no se benefició de la anastomosis sistémico-pulmonar realizada en el período neonatal, visto que persistió con hipoxia discreta, aun después de la constatación del cierre de la misma, con un año de vida. Destaca ese aspecto el mayor cuidado en la indicación de esa técnica en pacientes semejantes, especialmente en el neonato, cuyo riesgo ciertamente se vuelve mayor.
Correspondencia: Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artículo recibido el 30/07/09; revisado recibido el 12/11/09; aceptado el 12/11/09.
Hospital Sírio Libanês, São Paulo, SP - Brazil
The patient presented with hypoxia in the neonatal period, and for this reason an early systemic-to-pulmonary shunt was indicated at 13 days of life. Shortness of breath since birth did not prevent her from performing full physical activity. She continued to present with mild cyanosis on exertion, although the Blalock-Taussig shunt had not been patent since she was one year old. The patient was receiving digoxin sinceas of three years of age.
On physical examination, she was in good general state of health, with no respiratory distress or cyanosis and her pulses were normal. Wake arterial oxygen saturation was 88.0% and the aorta was not palpable at the suprasternal notch.
The cardiovascular examination revealed slightly forceful precordial impulses at the left sternal border, and the apex impulse was palpable at the 4th left intercostal space. The heart sounds were accentuated, and a grade 2/6 systolic-diastolic murmur was heard along the left sternal border, with no thrill. The liver was not palpable and the lungs were clear to auscultation, with no abnormal chest sounds.
Electrocardiogram showed normal sinus rhythm and signs of right and left ventricular overload with predominance of the right ventricle. The AQRS was at +90º, AP: +60º, AT: +80º (
The radiographic image shows a mildly enlarged cardiac silhouette with a rounded ventricular contour, bulging main pulmonary artery contour +++ and increased pulmonary vasculature, especially in the pulmonary hila (
The image is consistent with the diagnosis of pulmonary valve regurgitation, which leads to significant dilatation of the main pulmonary arteries. Usually, this anomaly accompanies tetralogy of Fallot with annular pulmonary stenosis and interventricular septal defect.
Other heart diseases associated with pulmonary valve regurgitation may also have manifestations similar to those previously described. Among them, we can mention pulmonary valve stenosis, heart diseases with pulmonary artery dilatation due to increased pulmonary blood flow, and also heart diseases accompanied by pulmonary arterial hypertension, all in the long term.
The clinical findings were decisive for the diagnosis of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve, particularly the systolic-diastolic murmur with mild hypoxemia (bidirectional shunt through the VSD) and, above all, the characteristic radiographic image.
Echocardiography confirmed this diagnosis, showing significantly dilated pulmonary arteries with diameters of 24 mm on the right and 14 mm on the left. The pulmonary annulus was narrow, measuring 8 mm; there was also infundibular pulmonary stenosis with anterior deviation of the infundibular septum and a large subaortic VSD, with 15 mm of diameter. Pulmonary valve regurgitation and tricuspid valve regurgitation were also present. The ventricles were dilated (
Cardiac catheterization showed similar pressures in both ventricles (80/10 mmHg), and the pressure in the main pulmonary artery (30/5 mmHg) evidenced severe pulmonary valve regurgitation, in addition to pulmonary valve stenosis.
During surgery, ECC time was 160 min and anoxia time was 70 min. The infundibular stenosis was resected via the right atrium; the absent pulmonary valve was visualized via the pulmonary trunk, as remaining thick and retracted buds in a narrow pulmonary ring. The RV outflow tract was enlarged to the pulmonary trunk and the VSD was closed with bovine pericardium. Number-18 decellularized homograft was implanted in the pulmonary position, and the tricuspid regurgitation was repaired using annuloplasty.
The patient had a favorable outcome and was discharged seven days later.
Absent pulmonary valve is easy to recognize clinically and there are different explanations for its variable outcomes. Usually, it manifests with marked pulmonary artery dilatation that leads to intraparenchymal bronchial compression; this is responsible for the significant and early pulmonary manifestations which require surgical intervention, sometimes even in the first few months of life.
Rare cases, such as the one reported here, live beyond this age range and have a more favorable outcome because of the more intense bronchial wall thickening, which prevents extrinsic compression and makes the surgical correction less risky.
It is noteworthy that this patient did not benefit from the systemic-to-pulmonary shunt performed in the neonatal period, given that she persisted with mild hypoxia, even after the shunt was demonstrated to be closed at the age of one year. This aspect emphasizes the need for greater care when indicating this technique to similar patients, especially neonates, whose risk is certainly higher.
Mailing address: Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj. 73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brazil E-mail:
Manuscript received July 30, 2009; revised manuscript received November 12, 2009; accepted November 12, 2009.