FUNDAMENTO: Arritmias cardíacas são a maior causa de morte súbita tardia em pacientes operados de Tetralogia de Fallot (TF). OBJETIVO: Avaliar a ocorrência de arritmias cardíacas em crianças e adolescentes operados de TF, associando-as aos aspectos clínicos e de exames complementares. MÉTODOS: Estudo transversal em 37 pacientes submetidos a cirurgia de TF no Instituto Estadual de Cardiologia Aloysio de Castro (RJ). Após revisão de prontuários e avaliação clínica, os pacientes foram submetidos a eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma (Eco), Holter 24h (Holter) e teste ergométrico (TE), sendo os resultados submetidos a análise estatística. RESULTADOS: Estudados 37 pacientes, 54% masculinos, idade 9,7 ± 3,5 anos, seguimento médio de 4,7 ± 1,9 anos. Alterações mais prevalentes: ECG: bloqueio de ramo direito (89%); Eco: insuficiência pulmonar grave (43%), estenose pulmonar leve (73%), hipertrofia ventricular direita (HVD) moderada (57%). No TE, baixa capacidade de exercício (90%), déficit cronotrópico (40%), arritmias (20%). Ao Holter, 59% apresentaram arritmias: ventriculares 44%, supraventriculares 38% e ambas 24%, com predomínio de extrassístoles pouco frequentes e benignas. Cinco pacientes (15%) apresentaram extrassístoles polimórficas. Houve associação entre arritmia ventricular e HVD moderada e grave (p=0,026) e também com gradiente ventrículo direito-artéria pulmonar (VD/AP) > 45 mmHg (p=0,004). Através da Regressão Logística, o aumento do gradiente VD/AP foi fator preditivo independente para arritmia ventricular (p=0,017). CONCLUSÃO: Arritmias cardíacas foram um achado comum em grande parte de crianças e adolescentes após reparo cirúrgico de TF, porém pouco frequentes e benignas, na maioria dos casos. O gradiente pressórico VD-AP foi considerado forte preditor para arritmia ventricular.
ARTIGOS ORIGINAIS
CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA
Avaliação clínica e funcional tardia de arritmias em crianças operadas de Tetralogia de Fallot
IInstituto Estadual de Cardiologia Aloysio de Castro (IECAC), Rio de Janeiro, RJ
IIUniversidade Federal Fluminense (UFF), Niterói, RJ - Brasil
A Tetralogia de Fallot (TF) é a cardiopatia congênita cianótica mais frequente, com bons resultados após correção cirúrgica total1. Pacientes operados, além de uma maior sobrevida, apresentam uma melhor qualidade de vida, podem trabalhar e praticar exercícios físicos2,3. Entretanto, em médio e longo prazos, podem apresentar alterações hemodinâmicas consequentes às lesões residuais, levando ao aparecimento de arritmias diversas, causando maior morbidade e mortalidade4. As arritmias cardíacas são consideradas a maior causa de morte súbita (MS) tardia, geralmente associadas à ocorrência de eventos graves, como taquicardia ventricular sustentada e fibrilação ventricular1,5,6.
Estudos apontam que os fatores que mais influenciam na evolução menos favorável do paciente são: idade na cirurgia superior a cinco anos, maior tempo de seguimento pós-cirúrgico, técnica operatória mais agressiva com utilização de enxerto para alargamento transanular pulmonar mais extenso, levando a uma maior regurgitação pulmonar e dilatação progressiva do VD, ou ainda lesão residual obstrutiva pulmonar com aumento da pressão sistólica do VD, cicatrizes cirúrgicas, e aumento da duração do complexo QRS para além de 180 ms7,8.
Os pacientes operados mais tardiamente apresentam uma resposta menos satisfatória, com maior predisposição a arritmias, uma vez que o ventrículo direito (VD) do paciente de maior idade é mais hipertrofiado, tem mais tecido fibroso, e requer cirurgia mais extensa9,10. Zeltser e cols.11, em estudo experimental, observaram que o aumento da pressão sistólica do ventrículo direito (PSVD) foi considerado fator preditivo de arritmias atriais e ventriculares11. Segundo Daliento e cols.12, o aumento do volume ventricular direito, consequente à hipertrofia, fibrose e alterações anatômicas diversas por lesões residuais, pode levar à ocorrência de arritmias graves12. Chandar e cols.13, em estudo multicêntrico de 359 pacientes, idade cirúrgica média de cinco anos e seguimento médio de sete anos, encontraram uma incidência de 48% de extrassístoles espontâneas e 17% de taquicardia ventricular induzida eletrofisiologicamente, ambas situações relacionadas aos mais velhos, a um maior tempo de seguimento, sintomas de síncope ou pré-síncope, e também em condições de PSVD > 60 mmHg13.
Diversos estudos têm sido realizados na tentativa de melhor conhecimento de fatores preditivos de arritmias, mas seu mecanismo fisiopatogênico ainda não foi totalmente esclarecido4,8,14.
Este estudo objetiva investigar, especialmente, a ocorrência de arritmias cardíacas em crianças e adolescentes após correção cirúrgica da TF, associando-as aos achados clínicos e de exames complementares.
Estudo transversal realizado em 37 crianças e adolescentes submetidos ao reparo cirúrgico da TF no período de 2000 a 2007, no Instituto Estadual de Cardiologia Aloysio de Castro (IECAC-RJ). Como critérios de inclusão, os pacientes deveriam ter tido correção total e assinado o termo de consentimento para a pesquisa.
O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa Humana do IECAC, sob o protocolo 2006/05, e realizado entre março de 2006 e março de 2008.
Foram revistos prontuários de 51 pacientes com TF, consecutivos, encaminhados à cirurgia. Desses, quatro foram submetidos apenas à cirurgia de Blalock, quatro tiveram óbito no pós-operatório imediato e seis não compareceram a consulta e exames do protocolo da pesquisa, totalizando, dessa forma, 37 pacientes para estudo. Esses, após avaliação clínica, coleta dos dados cirúrgicos e de exames prévios, foram encaminhados para novos exames de: ECG, Eco, Holter e TE. Todos os exames foram realizados no IECAC.
O ECG basal, em 12 derivações, foi obtido em todos os pacientes (Dixtal modelo EP-3 e Ecafix), com análise de ritmo, frequência cardíaca (FC), presença ou não de arritmias e duração do complexo QRS (QRSd).
O Eco foi realizado também em todos os pacientes (aparelho Toshiba Nemio 30, transdutores de 3,75 e 5,0 MHz), e avaliado por dois observadores, modos uni e bidimensional, e os valores das medidas das câmaras cardíacas apreciados conforme a superfície corporal15. A função do ventrículo esquerdo (VE) foi avaliada pela fração de ejeção no modo unidimensional, utilizando-se o método de Teichholz15. A função de VD, subjetivamente, foi avaliada de forma qualitativa, ao modo bidimensional, sendo classificada como normal ou alterada16-18. A regurgitação tricúspide foi quantificada como grave, quando o jato regurgitante atingia a parede posterior do átrio direito, sendo o gradiente quantificado pelo Doppler contínuo, para avaliação da pressão pulmonar18. A regurgitação pulmonar foi quantificada de acordo com o início do jato regurgitante: quando próximo da válvula pulmonar, leve; vindo do tronco pulmonar, moderado; e se oriundo da bifurcação dos ramos, grave. A obstrução da via de saída de VD foi estimada pelo Doppler contínuo, sendo classificada pela própria autora, com objetivo de análise estatística em: <10 (normal),
Todos os pacientes foram submetidos ao Holter 24h (Dynamis- CARDIOS, S. Paulo). Os traçados foram verificados pela pesquisadora e um especialista do setor de arritmia. Foram avaliadas a FC, a presença ou não de arritmias e a descrição das mesmas, com utilização da Classificação de Lown para arritmia ventricular: grau zero (sem arritmia); grau I (extrassístole ventricular - EV - isolada ou < 30/min); grau II (EV frequente, > 30/min); grau III (EV polimórfica); grau IV A (EV pareada) e IV B (taquicardia ventricular não sustentada - TVNS) e grau V (taquicardia ventricular sustentada - TVS)19.
O TE foi realizado nos pacientes que apresentavam condições clínicas para o exame, sendo aplicado o protocolo de Bruce em 21 e Rampa em nove pacientes, conforme normas do setor de ergometria. Avaliada a capacidade de exercício, pelos Percentis (P), de acordo com Cumming: P10 (muito fraca), P25 (fraca), P50 (regular), P75 (boa) e P90 (excelente)20. Também foram avaliadas: as características das arritmias presentes; tempo de exercício (em minutos); reserva cronotrópica por meio do Índice Cronotrópico; resposta autonômica, por meio da redução da FC no 1º minuto da recuperação e a classificação funcional, conforme o NYHA, sendo: classe I (7 METs ou mais), classe II (5 e 6 METs), classe III (3 e 4 METs) ou classe IV (abaixo de 3 METs)21,22.
Para análise estatística, as variáveis numéricas foram expressas por meio de média, desvio padrão, mediana, mínimo e máximo. As variáveis categóricas, por meio de frequência e percentual. Para comparação dos dados quantitativos, foi utilizado o teste de Mann-Whitney, e para os dados qualitativos, os testes qui-quadrado e exato de Fisher. A análise de regressão logística foi utilizada para identificação das variáveis independentes. Foi considerado o nível de significância de 5% (p<0,05).
A análise estatística foi processada pelo
Histórico
Foram avaliados 37 pacientes, 54% sexo masculino, média de idade na cirurgia de 5,0 ± 3,0 anos, idade na avaliação 9,7 ± 3,5 anos e um seguimento de 4,7 ± 1,9 anos. Todos se encontravam bem e assintomáticos, exceto dois pacientes (5,4%), com evolução pós-operatória mais recente, com sintomas de insuficiência cardíaca direita, fazendo uso de medicação diurética. A cirurgia de Blalock foi realizada previamente em seis pacientes (16,2%); comissurotomia pulmonar em 25 (67,5%); alargamento transanular pulmonar (ATA) em 19 (51,3%); e o fechamento da comunicação interventricular (CIV) via transatrial em 37 (100%). Dois pacientes (5,4%) foram submetidos a reoperação tardia, por CIV residual, em um, e insuficiência pulmonar (IP) grave, em outro. Um paciente fazia uso de marcapasso definitivo, por bloqueio atrioventricular total no pós-operatório imediato.
Avaliação do ECG, Eco e Holter
O ECG basal foi normal em dois pacientes (5,4%); bloqueio de ramo direito (BRD) em 33 (89,0%); BRD associado ao hemibloqueio anterior esquerdo (HBAE) em dois (5,4%); bloqueio atrioventricular do I grau (BAV) em dois (5,4%); média QRSd de 108,6 ms, sendo em seis pacientes (16,2%) >120 ms. Três pacientes (8,1%) apresentaram ESV e EV isoladas.
O Eco mostrou avaliação de diâmetros e função de VE, como também a função de VD, normais em 100% dos pacientes, mas os diâmetros do VD estavam aumentados em 94,6%, conforme
Foi observada CIV residual em 10 pacientes (27%), de diâmetros variáveis. A obstrução da via de saída do VD detectada em 34 pacientes (91,9%), classificada conforme
Os exames de Holter foram obtidos de 34 pacientes, pois em três pacientes, por problemas técnicos, não foram registrados traçados. Vinte pacientes (59%) apresentaram arritmia: ESV (38%), EV (44%) e ambos tipos em 24%. Pouco frequentes, ou eventuais, na maioria. Em quatro pacientes foram observadas ESV frequentes (>500/dia). As EV foram monomórficas (Lown I) na maioria, mas em cinco (15%) foram polimórficas (Lown III), de frequência variável. A FC máxima apresentou média de 137 ± 18 bpm; a FC média, 86 ± 14 bpm; a FC mínima com média de 56 ± 12 bpm.
A descritiva geral das variáveis qualitativas do ECG, ECO e Holter se encontram na
Avaliação funcional ao exercício
O TE foi realizado em 30 pacientes, pois sete pacientes não conseguiram realizar o exercício por falta de condições clínicas ou habilidade. O tempo médio de exercício foi de 10,3 ± 2,2 min; FC basal média 85 ± 17 bpm, FC pico 170 ± 24 bpm. A pressão arterial (PA) sistólica basal média de 98 ± 13 mmHg, e a PA sistólica de pico média 119 ± 25 mmHg. O duplo produto (FC x PA sistólica) de pico médio foi de 21.173 ± 6.442 mmHg.bpm. O índice cronotrópico inferior a 80% em 12 pacientes (40%) e a resposta autonômica inadequada em dois (7%). Houve ocorrência EVs ao exercício em seis pacientes: raras em cinco, e frequentes em um. A capacidade de exercício foi identificada como fraca ou muito fraca em 90% dos pacientes (
Análise estatística
Foram utilizadas as variáveis: idade na cirurgia e na avaliação, tempo de seguimento, HVD (hipertrofia do VD), IP (insuficiência pulmonar), gradiente VD-AP, QRSd (duração do QRS), sendo empregados os dados do Holter. Os testes estatísticos aplicados para verificar a associação de arritmias ventriculares (AV) ou arritmias ventriculares mais supraventriculares (AV+ASV). Em relação às variáveis qualitativas, os testes mostraram que HVD moderada e importante foi significativamente mais frequente nos pacientes com AV do que no grupo sem AV (80% e 42%, respectivamente, p = 0,026), como também o gradiente VD-AP
Analisando simultaneamente as variáveis, segundo a Regressão Logística, observou-se, na amostra estudada, que o gradiente VD-AP numérico (em mmHg) destacou-se significativamente como um fator preditivo para a AV, em uma relação direta: quanto maior o gradiente maior a propensão de arritmia ventricular (coeficiente de 0,0761, erro padrão de 0,0320, p valor = 0,017).
No presente estudo, a média de idade na cirurgia foi de cinco anos. A maioria dos pesquisadores considera que a idade ideal para correção seja entre três e 11 meses, embora a conduta de cada serviço dependa de experiência e condições apropriadas23. Muitos pacientes são diagnosticados tardiamente e, portanto, a correção é feita em faixa etária maior. O paciente mais velho tem maior propensão ao aparecimento de arritmias, em razão de o VD ficar mais tempo exposto aos efeitos deletérios da obstrução pulmonar, além de requerer cirurgia mais extensa7,9,10. A média de idade na avaliação foi 9,8 anos e o seguimento de 4,8 anos, e a maior prevalência de arritmias e de MS ocorre entre os pacientes com maior seguimento, pois o VD tende a sofrer dilatação progressiva devido a lesões residuais e cicatrizes cirúrgicas4,8,9,24.
Os pacientes se encontravam em sua grande maioria assintomáticos (95%). Estudos revelam que os sintomas ocorrem com mais frequência nos casos de maior tempo de acompanhamento18,24.
Em nossa casuística a ventriculoseptoplastia foi transatrial e metade necessitou enxerto pulmonar. Uma maior incidência de arritmias é geralmente correlacionada na literatura à abordagem transventricular e à colocação de enxerto mais extenso8,14,23.
O ECG de repouso mostrou uma alta prevalência de BRD (89%), e a QRSd foi >120 ms em 16,2%, embora nenhum paciente apresentou duração
Um paciente, apenas, apresentou BAV total, dois BAV (1º grau), e outros três, arritmias do tipo ESV e EV esparsas no ECG basal. Segundo alguns estudos, como em nossa casuística, a prevalência de BAV total é baixa, em torno de 3%, e poucos precisam de marcapasso definitivo4,27. Em aproximadamente 80% dos pacientes ocorre BRD completo, e em cerca de 10% o BRD está associado ao HBAE, sendo esta última uma condição mais grave em razão da possibilidade de evolução para BAV total tardio, arritmias graves e MS25,26.
Ao estudo ecocardiográfico, observamos que todos os pacientes tinham função cardíaca global normal, apesar de em 95% os diâmetros do VD se apresentarem aumentados, com uma prevalência de HVD moderada e grave na maioria (62%). A sobrecarga de câmaras direitas é consequência direta da regurgitação pulmonar, como também da obstrução do trato de saída do VD. Entretanto, a IP é mais bem tolerada na infância e nos primeiros anos de pós-operatório, com menor ocorrência de arritmias7,14.
A IP foi moderada e grave em 68% dos casos e a obstrução do trato de saída do VD mostrou gradientes VD-AP acima de 45 mmHg em 19% dos pacientes. Como em nossos casos, estudos apontam presença de algum grau de obstrução ao fluxo pulmonar residual na maioria dos pacientes, e prevalência de 60% a 90% de IP consequente à comissurotomia e ao alargamento transanular7,14. Alguns autores acreditam que uma fisiologia mais restritiva ventricular direita, com menor regurgitação pulmonar, é mais benéfica em longo prazo, evitando dilatação importante do VD e menor alargamento do QRSd28.
Em nossa casuística houve duas reoperações, sendo uma troca valvar, ambos com arritmias, embora estáveis. A substituição da valva pulmonar tem sido indicada para reduzir a regurgitação, embora ainda haja muita discussão em relação ao tempo ideal para procedimento17. Os pacientes submetidos a troca valvar pulmonar, por insuficiência ou estenose graves, melhoram clinicamente, com diminuição das arritmias e estabilização do QRSd17,29.
O Holter detectou arritmias em 59% dos pacientes, mas de ocorrência eventual na grande maioria, sendo as arritmias ventriculares mais prevalentes. Katz e cols. consideram que o risco de desenvolver arritmias é proporcional à idade na cirurgia24. Um paciente operado aos trinta anos tem 17 vezes mais chance de apresentar sintomas arrítmicos do que outro operado aos cinco, e um paciente de cinco anos tem 1,4 vez mais chance do que outro de dois anos24. Matina e cols.30, no estudo realizado em 59 pacientes com seguimento médio de 7,5 anos, as arritmias observadas ocorreram após seis anos de pós-operatório e nenhum paciente operado antes de dois anos apresentou evento arrítmico ventricular30. Nossos pacientes foram operados com média 5,0 anos, e o seguimento médio também de 5,0 anos, mostrando incidência de arritmias semelhante à literatura24,30-32.
O teste ergométrico detectou arritmias em 20%, sendo elas EV pouco frequentes. Entre todos, a maior ocorrência de EVs foi registrada no paciente com maior gradiente VD-AP. A capacidade de exercício foi classificada como muito fraca na maioria dos pacientes e 40% dos pacientes apresentaram índice cronotrópico considerado inadequado. Alguns autores correlacionam a diminuição significativa da capacidade para o exercício ao uso de enxerto e insuficiência pulmonar grave24. Acreditamos também que a capacidade muito fraca para o exercício, observada na maioria dos casos estudados, possa estar associada à prática irregular de exercícios induzida pela proteção familiar e pelo hábito da limitação estabelecida pela doença prévia22.
A média do duplo produto de pico foi 21.173 bpm.mmHg, e 57% dos pacientes apresentaram um valor inferior a 20.000 bpm.mmHg, considerado por Bozza e Loos como ponto de corte entre crianças cardiopatas e normais21.
Em nossa casuística, não observamos associação entre as diversas variáveis estudadas e a presença de arritmias cardíacas, comparativamente aos achados da literatura. Entretanto, houve associação entre o gradiente VD-AP
Observamos também uma associação entre HVD moderada e grave e presença de AV (p=0,026), sendo esse fator também considerado preditivo de arritmias na literatura4,9,14.
O resultado mais relevante do presente estudo, obtido por meio da análise simultânea das variáveis, segundo a Análise de Regressão Logística, foi a observação que o gradiente sistólico do VD foi significativo para predizer AV em uma relação direta, ou seja, quanto maior o gradiente, maior a propensão de AV nessa amostra (p=0,017).
Arritmias cardíacas em crianças e adolescentes operados de TF, apesar de ser um achado comum, são de baixa frequência e benignas em sua maioria. Entretanto, nos pacientes com maior sobrecarga e maior pressão sistólica ventricular direita, os eventos arrítmicos são mais frequentes ou potencialmente de maior gravidade, sendo o aumento do gradiente pressórico do VD considerado um fator de risco independente para arritmias ventriculares.
O acompanhamento regular desses pacientes, após reparo cirúrgico, com exames clínicos e complementares, é importante para a detecção precoce das complicações consequentes às lesões residuais, podendo, provavelmente, reduzir o risco de arritmias cardíacas tardias nessas crianças.
Aos colegas do Serviço de Cardiopediatria do IECAC, pelo apoio e auxilio na realização dos exames ecocardiográficos, e do Centro de Cardiologia do Exercício, nos testes ergométricos. Às professoras Rosangela Noé (UFRJ) pela análise estatística e Maria do Carmo L. Gomes, pela revisão textual desse trabalho.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Este artigo é parte de dissertação de Mestrado de Maria Eulália Thebit Pfeiffer pela Universidade Federal Fluminense.
Correspondência: Maria Eulalia Thebit Pfeiffer Av. Gilberto Amado, 970/ CBO - 301 - Barra da Tijuca 22621-232 - Rio de Janeiro, RJ - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 30/07/09; revisado recebido em 24/12/09; aceito em 18/03/10.
FUNDAMENTO: Arritmias cardíacas son la mayor causa de muerte súbita tardía en pacientes operados de Tetralogía de Fallot (TF). OBJETIVO: Evaluar la ocurrencia de arritmias cardíacas en niños y adolescentes operados de TF, asociándolas a los aspectos clínicos y de exámenes complementarios. MÉTODOS: Estudio transversal en 37 pacientes sometidos a cirugía de TF en el Instituto Estadual de Cardiología Aloysio de Castro (RJ). Tras revisión de prontuarios y evaluación clínica, los pacientes fueron sometidos a electrocardiograma (ECG), ecocardiograma (Eco), Holter 24h (Holter) y prueba ergométrica (PE), siendo los resultados sometidos al análisis estadístico. RESULTADOS: Estudiados 37 pacientes, el 54% masculinos, edad 9,7 ± 3,5 años, seguimiento promedio de 4,7 ± 1,9 años. Cambio más prevalentes: ECG: bloqueo de rama derecha (89%); Eco: insuficiencia pulmonar severa (43%), estenosis pulmonar ligera (73%), hipertrofia ventricular derecha (HVD) moderada (57%). En la PE, baja capacidad de ejercicio (90%), déficit cronotrópico (40%), arritmias (20%). Al Holter, el 59% presentó arritmias: ventriculares el 44%, supraventriculares el 38% y ambas el 24%, con predominio de extrasístoles poco frecuentes y benignas. Cinco pacientes (15%) presentaron extrasístoles polimórficas. Hubo asociación entre arritmia ventricular y HVD moderada y severa (p=0,026) y también con gradiente ventrículo derecho-arteria pulmonar (VD/AP) >45 mmHg (p=0,004). A través de la Regresión Logística, el aumento del gradiente VD/AP fue factor predictivo independiente para arritmia ventricular (p=0,017). CONCLUSIÓN: Las arritmias cardíacas fueron un hallazgo común en gran parte de los niños y adolescentes tras reparación quirúrgica de TF, sin embargo, poco frecuentes y benignas, en la mayoría de los casos. El gradiente de presión VD-AP se consideró como un fuerte predictor para arritmia ventricular.
IInstituto Estadual de Cardiologia Aloysio de Castro (IECAC), Rio de Janeiro, RJ
IIUniversidade Federal Fluminense (UFF), Niterói, RJ - Brasil
Correspondencia
La Tetralogía de Fallot (TF) es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente, con buenos resultados tras corrección quirúrgica total1. Pacientes operados, además de una mayor sobrevida, presentan una mejor calidad de vida, pueden trabajar y practicar ejercicios físicos2,3. Sin embargo, en promedio y largo plazos, pueden presentar alteraciones hemodinámicas consecuentes a las lesiones residuales, conllevando la aparición de arritmias diversas, y ocasionando mayor morbilidad y mortalidad4. Las arritmias cardíacas se consideran como la mayor causa de muerte súbita (MS) tardía, generalmente asociadas a la ocurrencia de eventos severos, como taquicardia ventricular sostenida y fibrilación ventricular1,5,6.
Estudios señalan que los factores que más influencian en la evolución menos favorable del paciente son: edad en la cirugía superior a cinco años, mayor tiempo de seguimiento posquirúrgico, técnica operatoria más agresiva con utilización de injerto para ensanchamiento transanular pulmonar más extenso, conllevando una mayor regurgitación pulmonar y dilatación progresiva del VD, o todavía lesión residual obstructiva pulmonar con aumento de la presión sistólica del VD, cicatrices quirúrgicas, y aumento de la duración del complejo QRS para además de 180 ms7,8.
Los pacientes operados más tardíamente presentan una respuesta menos satisfactoria, con mayor predisposición a arritmias, una vez que el ventrículo derecho (VD) del paciente de mayor edad es más hipertrofiado, tiene más tejido fibroso, y requiere cirugía más extensa9,10. Zeltser et al11, en estudio experimental, observaron que el aumento de la presión sistólica del ventrículo derecho (PSVD) fue considerado como el factor predictivo de arritmias atriales y ventriculares11. Según Daliento et al12, el aumento del volumen ventricular derecho, consecuente con la hipertrofia, fibrosis y alteraciones anatómicas diversas por lesiones residuales, puede ocasionar la ocurrencia de arritmias severas12. Chandar et al13, en estudio multicéntrico de 359 pacientes, edad quirúrgica promedia de cinco años y seguimiento medio de siete años, encontraron una incidencia del 48% de extrasístoles espontáneas y el 17% de taquicardia ventricular inducida electrofisiológicamente, ambas situaciones relacionadas a los más viejos, a un mayor tiempo de seguimiento, síntomas de síncope o presíncope, y también en condiciones de PSVD > 60 mmHg13.
Diversos estudios se vienen realizando en la tentativa de un mejor conocimiento de factores predictivos de arritmias, sin embargo su mecanismo fisiopatogénico aún no se aclaró totalmente4,8,14.
Este estudio tiene por objeto investigar, especialmente, la ocurrencia de arritmias cardíacas en niños y adolescentes tras la corrección quirúrgica de la TF, asociándolas a los hallazgos clínicos y de exámenes complementarios.
El estudio transversal realizado en 37 niños y adolescentes sometidos al reparo quirúrgico de la TF en el período de 2000 a 2007, en el Instituto Estadual de Cardiología Aloysio de Castro (IECAC-RJ). Como criterios de inclusión, los pacientes deberían haber tenido corrección total y firmado el formulario de consentimiento para la investigación.
El estudio se aprobó por el Comité de Ética en Investigación Humana del IECAC, bajo el protocolo 2006/05, y llevado a cabo entre marzo de 2006 y marzo de 2008.
Se revisaron los prontuarios de 51 pacientes con TF, consecutivos, remitidos a la cirugía. De estos, cuatro se sometieron solamente a la cirugía de Blalock, cuatro tuvieron defunción en el postoperatorio inmediato y seis no comparecieron a la consulta y a los exámenes del protocolo de la investigación, totalizando, de esta forma, 37 pacientes para estudio. Éstos, tras evaluación clínica, recolección de los datos quirúrgicos y de exámenes previos, se encaminaron para nuevos exámenes de: ECG, Eco, Holter y PE. Todos los exámenes se llevaron a cabo en el IECAC.
El ECG basal, en 12 derivaciones, se obtuvo en todos los pacientes (Dixtal modelo EP-3 y Ecafix), con análisis de ritmo, frecuencia cardíaca (FC), presencia o no de arritmias y duración del complejo QRS (QRSd).
El Eco se realizó también en todos los pacientes (aparato Toshiba Nemio 30, transductores de 3,75 y 5,0 MHz), y evaluado por dos observadores, modos uni y bidimensional, y los valores de las mediciones de las cámaras cardíacas apreciados conforme la superficie corporal15. La función del ventrículo izquierdo (VI) se evaluó por la fracción de eyección en el modo unidimensional, utilizándose el método de Teichholz15. La función de VD, subjetivamente, fue evaluada de forma cualitativa, al modo bidimensional, siendo clasificada como normal o alterada16-18. La regurgitación tricúspide fue cuantificada como severa, cuando el chorro regurgitante alcanzaba la pared posterior del atrio derecho, siendo el gradiente cuantificado por el Doppler continuo, para la evaluación de la presión pulmonar18. La regurgitación pulmonar se cuantificó de acuerdo con el inicio del chorro regurgitante: cuando próximo de la válvula pulmonar, leve; venido del tronco pulmonar, moderado; y si oriundo de la bifurcación de las ramas, severa. La obstrucción de la vía de salida de VD se estimó por el Doppler continuo, clasificándose por la propia autora, con objetivo de análisis estadística en: < 10 (normal),
Todos los pacientes fueron sometidos al Holter 24h (Dynamis- CARDIOS, S. Paulo). Los trazados se verificaron por la investigadora y un experto del sector de arritmia. Se evaluaron la FC, la presencia o no de arritmias y la descripción de las mismas, con la utilización de la Clasificación de Lown para arritmia ventricular: grado cero (sin arritmia); grado I (extrasístole ventricular - EV - aislada o < 30/min); grado II (EV frecuente, > 30/min); grado III (EV polimórfica); grado IV A (EV pareada) y IV B (taquicardia ventricular no sostenida - TVNS) y grado V (taquicardia ventricular sostenida - TVS)19.
El PE se llevó a cabo en los pacientes que presentaban condiciones clínicas para el examen, y se aplicó el protocolo de Bruce en 21 y la Rampa en nueve pacientes, conforme normas del sector de ergometría. Evaluada la capacidad de ejercicio, por los Percentiles (P), de acuerdo con Cumming: P10 (muy débil), P25 (débil), P50 (regular), P75 (buena) y P90 (excelente)20. También se evaluaron: las características de las arritmias presentes; tiempo de ejercicio (en minutos); reserva cronotrópica por medio del Índice Cronotrópico; respuesta autonómica, por medio de la reducción de la FC en el 1er minuto de la recuperación y la clasificación funcional, conforme el NYHA, siendo: clase I (7 METs o más), clase II (5 y 6 METs), clase III (3 y 4 METs) ó clase IV (abajo de 3 METs)21,22.
Para el análisis estadístico, las variables numéricas se expresaron por medio del promedio, desviación estándar, mediana, mínimo y máximo. Las variables categóricas, por medio de frecuencia y porcentual. Para comparación de los datos cuantitativos, se utilizó la prueba de Mann-Whitney, y para los datos cualitativos, las pruebas del chi-cuadrado y exacta de Fisher. El análisis de regresión logística se utilizó para la identificación de las variables independientes. Se consideró el nivel de significancia del 5% (p<0,05).
El análisis estadístico se procesó por el
Se evaluaron a 37 pacientes, el 54% sexo masculino, promedio de edad en la cirugía de 5,0 ± 3,0 años, edad en la evaluación 9,7 ± 3,5 años y un seguimiento de 4,7 ± 1,9 años. Todos se encontraban bien y asintomáticos, a excepción de dos pacientes (5,4%), con evolución posoperatoria más reciente, con síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, haciendo uso de medicación diurética. La cirugía de Blalock se realizó previamente en seis pacientes (16,2%); comisurotomía pulmonar en 25 (67,5%); ensanchamiento transanular pulmonar (ATA) en 19 (51,3%); y el cierre de la comunicación interventricular (CIV) vía transatrial en 37 (100%). Dos pacientes (5,4%) fueron sometidos a la reoperación tardía, por CIV residual, en un, e insuficiencia pulmonar (IP) severa, en otro. Un paciente hacía uso de marcapaso definitivo, por bloqueo atrioventricular total en el posoperatorio inmediato.
El ECG basal fue normal en dos pacientes (5,4%); bloqueo de rama derecha (BRD) en 33 (89,0%); BRD asociado al hemibloqueo anterior izquierdo (HBAE) en dos (5,4%); bloqueo atrioventricular del I grado (BAV) en dos (5,4%); promedio QRSd de 108,6 ms, siendo en seis pacientes (16,2%) > 120 ms. Tres pacientes (8,1%) presentaron ESV y EV aisladas.
El Eco mostró evaluación de diámetros y función de VI, así como también la función de VD, normales en el 100% de los pacientes, sin embargo, los diámetros del VD estaban aumentados en un 94,6%, conforme
Se observó CIV residual en 10 pacientes (27%), de diámetros variables. La obstrucción de la vía de salida del VD detectada en 34 pacientes (91,9%), clasificada conforme
Los exámenes de Holter se obtuvieron de 34 pacientes, ya que en tres pacientes, por problemas técnicos, no se registraron trazados. Veinte pacientes (59%) presentaron arritmia: ESV (38%), EV (44%) y ambos tipos en el 24%. Poco frecuentes, o eventuales, en la mayoría. En cuatro pacientes se observaron ESV frecuentes (> 500/día). Las EV fueron monomórficas (Lown I) en la mayoría, pero en cinco (15%) fueron polimórficas (Lown III), de frecuencia variable. La FC máxima presentó media de 137 ± 18 lpm; la FC media, 86 ± 14 lpm; la FC mínima con promedio de 56 ± 12 lpm.
La descriptiva general de las variables cualitativas del ECG, ECO y Holter se encuentra en la
La PE se realizó en 30 pacientes, ya que siete pacientes no lograron realizar el ejercicio por falta de condiciones clínicas o habilidad. El tiempo medio de ejercicio fue de 10,3 ± 2,2 min; FC basal media 85 ± 17 lpm, FC pico 170 ± 24 lpm. La presión arterial (PA) sistólica basal media de 98 ± 13 mmHg, y la PA sistólica de pico media 119 ± 25 mmHg. El doble producto (FC x PA sistólica) de pico medio fue de 21.173 ± 6.442 mmHg.lpm. El índice cronotrópico inferior al 80% en 12 pacientes (40%) y la respuesta autonómica inadecuada en dos (7%). Hubo ocurrencia EVs al ejercicio en seis pacientes: raras en cinco, y frecuentes en un. La capacidad de ejercicio se identificó como débil o muy débil en el 90% de los pacientes (
Se utilizaron las variables: edad en la cirugía y en la evaluación, tiempo de seguimiento, HVD (hipertrofia del VD), IP (insuficiencia pulmonar), gradiente VD-AP, QRSd (duración del QRS), siendo empleados los datos del Holter. Las pruebas estadísticas aplicadas para verificar la asociación de arritmias ventriculares (AV) o arritmias ventriculares más supraventriculares (AV+ASV). Con relación a las variables cualitativas, las pruebas mostraron que HVD moderada e importante fue significativamente más frecuente en los pacientes con AV del que en el grupo sin AV (80% y 42%, respectivamente, p=0,026), como también el gradiente VD-AP
Al analizar simultáneamente las variables, según la Regresión Logística, se observó, en la muestra estudiada, que el gradiente VD-AP numérico (en mmHg) se destacó significativamente como un factor predictivo para la AV, en una relación directa: cuanto mayor el gradiente mayor la propensión de arritmia ventricular (coeficiente de 0,0761, error estándar de 0,0320, p valor = 0,017).
En el presente estudio, el promedio de edad en la cirugía fue de cinco años. La mayoría de los investigadores considera que la edad ideal para la corrección sea entre tres y 11 meses, aunque la conducta de cada servicio dependa de experiencia y condiciones apropiadas23. Muchos pacientes son diagnosticados tardíamente y, por tanto, la corrección se hace en grupo de edad mayor. El paciente más viejo tiene mayor propensión a la aparición de arritmias, en razón del VD quedar más tiempo expuesto a los efectos deleterios de la obstrucción pulmonar, además de requerirse cirurgía más extensa7,9,10. El promedio de edad en la evaluación fue 9,8 años y el seguimiento de 4,8 años, y la mayor prevalencia de arritmias y de MS ocurre entre los pacientes con mayor seguimiento, ya que el VD tiende a sufrir dilatación progresiva debido a lesiones residuales y cicatrices quirúrgicas4,8,9,24.
Los pacientes se encontraban en su gran mayoría asintomáticos (95%). Estudios revelan que los síntomas ocurren con más frecuencia en los casos de mayor tiempo de seguimiento18,24.
En nuestra casuística la ventriculoseptoplastia fue transatrial y la mitad necesitó injerto pulmonar. Una mayor incidencia de arritmias es generalmente correlacionada en la literatura al abordaje transventricular y a la colocación de injerto más extenso8,14,23.
El ECG de reposo mostró un alta prevalencia de BRD (89%), y la QRSd fue >120 ms en un 16,2%, aunque ningún paciente presentó duración
Al estudio ecocardiográfico, observamos que todos los pacientes tenían función cardíaca global normal, a pesar del 95% los diámetros del VD hallarse aumentados, con una prevalencia de HVD moderada y severa en la mayoría (62%). La sobrecarga de cámaras derechas es consecuencia derecha de la regurgitación pulmonar, como también de la obstrucción del trato de salida del VD. Sin embargo, la IP es más bien tolerada en la niñez y en los primeros años de posoperatorio, con menor ocurrencia de arritmias7,14.
La IP fue moderada y severa en el 68% de los casos y la obstrucción del trato de salida del VD mostró gradientes VD-AP arriba de 45 mmHg en el 19% de los pacientes. Como en nuestros casos, estudios señalan presencia de algún grado de obstrucción al flujo pulmonar residual en la mayoría de los pacientes, y prevalencia del 60% al 90% de IP consecuente con la comisurotomía y al ensanchamiento transanular7,14. A algunos autores les parece que una fisiología más restrictiva ventricular derecha, con menor regurgitación pulmonar, es más benéfica en largo plazo, evitándose dilatación importante del VD y menor ensanchamiento del QRSd28.
En nuestra casuística hubo dos reoperaciones, siendo un reemplazo valvular, ambos con arritmias, aunque estables. La sustitución de la válvula pulmonar se viene indicando para reducir la regurgitación, aunque todavía haya mucha discusión con relación al tiempo ideal para el procedimiento17. Los pacientes sometidos al reemplazo valvular pulmonar, por insuficiencia o estenosis severas, mejoran clínicamente, con disminución de las arritmias y estabilización del QRSd17,29.
El Holter detectó arritmias en el 59% de los pacientes, pero de ocurrencia eventual en la gran mayoría, siendo las arritmias ventriculares más prevalentes. Katz et al tuvieron en cuenta que el riesgo de desarrollar arritmias es proporcional a la edad en la cirugía24. Un paciente operado a los treinta años tiene 17 veces más probabilidad de presentar síntomas arrítmicos que otro operado a los cinco, y un paciente de cinco años tiene 1,4 vez más probabilidad que otro de dos años24. Matina et al30, en el estudio realizado en 59 pacientes con seguimiento promedio de 7,5 años, las arritmias observadas ocurrieron tras seis años de posoperatorio y ningún paciente operado antes de dos años presentó evento arrítmico ventricular30. Nuestros pacientes fueron operados con promedio 5,0 años, y el seguimiento promedio también de 5,0 años, mostrando incidencia de arritmias semejante a la literatura24,30-32.
La prueba ergométrica detectó arritmias en el 20%, siendo ellas EV poco frecuentes. Entre todos, la mayor ocurrencia de EVs se registró en el paciente con mayor gradiente VD-AP. La capacidad de ejercicio se clasificó como muy débil en la mayoría de los pacientes y el 40% de los pacientes presentaron índice cronotrópico considerado inadecuado. Algunos autores correlacionan la disminución significativa de la capacidad para el ejercicio al uso de enjerto e insuficiencia pulmonar severo24. Nos parece también que la capacidad muy débil para el ejercicio, observada en la mayoría de los casos estudiados, pueda estar asociada a la práctica irregular de ejercicios inducida por la protección familiar y por el hábito de la limitación establecida por la enfermedad previa22.
El promedio del doble producto de pico fue 21.173 lpm.mmHg, y el 57% de los pacientes presentó un valor inferior a 20.000 lpm.mmHg, considerado por Bozza y Loos como punto de corte entre niños cardiópatas y normales21.
En nuestra casuística, no observamos asociación entre las diversas variables estudiadas y la presencia de arritmias cardíacas, comparativamente a los hallazgos de la literatura. Sin embargo, hubo asociación entre el gradiente VD-AP
Observamos también una asociación entre HVD moderada y severa y presencia de AV (p=0,026), siendo este factor también considerado como predictivo de arritmias en la literatura4,9,14.
El resultado más relevante del presente estudio, obtenido por medio del análisis simultáneo de las variables, según el Análisis de Regresión Logística, fue la observación que el gradiente sistólico del VD fue significativo para predecir AV en una relación directa, es decir, cuanto mayor el gradiente, mayor la propensión de AV en esta muestra (p=0,017).
Arritmias cardíacas en niños y adolescentes operados de TF, a pesar de ser un hallazgo común, son de baja frecuencia y benignas en su mayoría. Sin embargo, en los pacientes con mayor sobrecarga y mayor presión sistólica ventricular derecha, los eventos arrítmicos son más frecuentes o potencialmente de mayor severidad, siendo el aumento del gradiente de presión del VD considerado como un factor de riesgo independiente para arritmias ventriculares.
El seguimiento regular de estos pacientes, tras reparación quirúrgica, con exámenes clínicos y complementarios, es importante para la detección precoz de las complicaciones consecuentes a las lesiones residuales, pudiendo, probablemente, reducir el riesgo de arritmias cardíacas tardías en estos niños.
A los colegas del Servicios de Cardiopediatria del IECAC, por el apoyo y ayuda en la realización de los exámenes ecocardiográficos, y del Centro de Cardiología del ejercicio, en las pruebas ergométricas. A las profesoras Rosangela Noé (UFRJ) por el análisis estadístico y María del Carmo L. Gomes, por la revisión textual de este trabajo.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuvo Fuentes de Financiación externas.
Este artículo forma parte de disertación de Maestría de Maria Eulália Thebit Pfeiffer por la Universidad Federal Fluminense.
BACKGROUND: Cardiac arrhythmias are the major cause of late sudden death in patients undergoing repair of Tetralogy of Fallot (TF). OBJECTIVE: To evaluate the occurrence of cardiac arrhythmias in children and adolescents undergoing repair of TF, and to associate them with clinical aspects and laboratory tests. METHODS: Cross-sectional study of 37 patients undergoing repair of TF at Instituto Estadual de Cardiologia Aloysio de Castro (Rio de Janeiro). After review of the medical records and clinical assessment, the patients underwent electrocardiography (ECG), echocardiography (Echo), 24-h Holter monitoring and exercise test (ET), whose results were subjected to statistical analysis. RESULTS: A total of 37 patients of whom 54% were males with a mean age of 9.7 ± 3.5 years and mean follow-up period of 4.7 ± 1.9 years were studied. The abnormalities most frequently found were: on ECG: right bundle branch block (89%); Echo: severe pulmonary regurgitation (43%), mild pulmonary stenosis (73%), moderate right ventricular hypertrophy (RVH, 57%); on ET: low exercise capacity (90%), impaired chronotropic response (40%), arrhythmias (20%); on Holter monitoring: arrhythmias (59%, of which 44% were ventricular, 38% supraventricular, and 24% both ventricular and supraventricular, with predominance of infrequent and benign ventricular premature beats). Five patients (15%) presented with multiform ventricular premature beats. There was an association of ventricular arrhythmia with moderate and severe RVH (p=0.026), as well as with right ventricle-to-pulmonary artery gradient (RV/PA) > 45 mmHg (p=0.004). The logistic regression analysis showed that increased RV/PA gradient was an independent predictor of ventricular arrhythmia (p=0.017). CONCLUSION: Cardiac arrhythmia was a common finding in a large proportion of children and adolescents after surgical repair of TF; however, it was infrequent and benign in most of the cases. The RV/PA gradient was considered a strong predictor of ventricular arrhythmia.
IInstituto Estadual de Cardiologia Aloysio de Castro (IECAC), Rio de Janeiro, RJ
IIUniversidade Federal Fluminense (UFF), Niterói, RJ - Brasil
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Tetralogy of Fallot (TF) is the most common cyanotic congenital heart disease, with a favorable outcome after total surgical repair1. In addition to a longer survival, surgically treated patients have a better quality of life, they can work, and practice physical exercises2,3. However, in the mid and long terms, they may present with hemodynamic changes due to residual lesions, which lead to the onset of several arrhythmias, thus resulting in higher morbidity and mortality4. Cardiac arrhythmias are considered as the major cause of late sudden death (SD), usually associated with the occurrence of serious events such as sustained ventricular tachycardia and ventricular fibrillation1,5,6.
Studies show that the most important factors influencing a poorer patient outcome are: age at surgery above five years; longer postoperative follow-up; a more aggressive operative technique with utilization of patches for more extensive transannular pulmonary enlargement, thus leading to more severe pulmonary regurgitation and progressive RV dilation or, also, residual obstructive pulmonary injury with increased RV systolic pressure; surgical scars; and increased duration of the QRS complex longer than 180ms7,8.
Patients older at repair have a less satisfactory response with a higher predisposition to arrhythmias, since their right ventricle (RV) shows more marked hypertrophy, more fibrous tissue, and requires more extensive surgery9,10. Zeltser et al11, in an experimental study, observed that increased right ventricular systolic pressure (RVSP) was considered a predictive factor for atrial and ventricular arrhythmias11. According to Daliento et al12, the increased right ventricular volume resulting from hypertrophy, fibrosis and different anatomical changes due to residual lesions may lead to severe arrhythmias12. Chandar et al13 conducted a multicenter study of 359 patients with a mean age of five years at surgery and mean follow-up of seven years, and found an incidence of 48% of spontaneous ventricular premature beats and 17% of laboratory-induced ventricular tachycardia by electrophysiologic stimulation, both related to older patients, longer follow-up, symptoms of syncope or presyncope, and RVSP > 60 mmHg13.
Several studies have been conducted in an attempt to improve the knowledge on predictors of arrhythmias; however their pathophysiological mechanism has not yet been fully explained4,8,14.
The objective of this study was to specially investigate the occurrence of cardiac arrhythmias in children and adolescents after surgical repair of TF, associating them with clinical and laboratory findings.
Cross-sectional study conducted in 37 children and adolescents undergoing surgical repair of TF in the period from 2000 to 2007 at
The study was approved by the IECAC Ethics Committee on Human Research, protocol 2006/05, and was conducted between March 2006 and March 2008.
The medical records of 51 consecutive patients with TF referred for surgery were reviewed. Of these, four underwent the Blalock procedure alone, four died in the immediate postoperative period, and six missed the medical visit and the study protocol tests; thus, a total of 37 patients were included in the study. After clinical assessment, collection of surgical data and of previous test results, these patients were referred for new tests, namely: ECG, Echo, Holter monitoring, and ET. All tests were performed in IECAC.
A baseline 12-lead ECG was obtained from all patients (Dixtal model EP-3, and Ecafix), with analysis of rhythm, heart rate (HR), presence or absence of arrhythmias and duration of the QRS complex (QRSd).
Echo was also performed in all patients (Toshiba Nemio 30, 3.75 and 5.0-MHz transducers) and analyzed by two observers in the M-mode and two-dimensional mode, and the values of cardiac chamber measurements were considered in relation to the body surface15. Left ventricular (LV) function was assessed by means of the ejection fraction in the M-mode, using the Teichholz method15. Qualitative RV function was subjectively assessed using the two-dimensional mode, and was classified as normal or abnormal16-18. Tricuspid regurgitation was quantified as severe if the regurgitant jet reached the posterior wall of the right atrium, and the gradient was quantified by continuous Doppler for the assessment of the pulmonary pressure18. Pulmonary regurgitation was quantified according to the beginning of the regurgitant jet: as mild when it was close to the pulmonary valve; as moderate, when originated in the pulmonary trunk; and as severe, if originated in the branch bifurcation. The RV outflow tract obstruction was estimated by continuous Doppler, and was classified by the author, for the purpose of statistical analysis, as: <10 (normal),
All patients underwent 24-h Holter monitoring (Dynamis-CARDIOS, São Paulo). The tracings were analyzed both by the researcher and by a specialist from the department of arrhythmia. HR, the presence or absence of arrhythmias and their description were analyzed. The description of the arrhythmias was based on Lown's classification for ventricular arrhythmias, as follows: grade zero (no arrhythmia); grade I (ventricular premature beats - VPB - isolated or < 30/min); grade II (frequent VPB, > 30/min); grade III (multiform VPB); grade IV A (couplets) and IV B (non-sustained ventricular tachycardia); and grade V (sustained ventricular tachycardia - SVT)19.
ET was performed in the patients clinically fit for the test by means of the Bruce protocol, which was administered in 21 patients, and the ramp protocol in nine patients, according to the guidelines of the department of ergonomics. The exercise capacity was evaluated using percentiles (P), according to Cumming: P10 (very weak), P25 (weak), P50 (reasonable), P75 (good) and P90 (excellent)20. The following parameters were also evaluated: characteristics of the arrhythmias detected; exercise time (in minutes); chronotropic reserve by means of the chronotropic index; autonomic response, by means of HR reduction in the 1st minute of recovery; and functional class, according to the NYHA, where class I (7 METs or more), class II (5 and 6 METs), class III (3 and 4 METs) or class IV (less than 3 METs)21,22.
For the statistical analysis, numeric variables were expressed as mean, standard deviation, median, minimum and maximum values. Categorical variables were expressed as frequencies and percentages. The Mann-Whitney test was used for the comparison of quantitative data; the chi-square test and Fisher's exact test, for qualitative data. Logistic regression analysis was used to identify independent variables. The significance level was set at 5% (p<0.05).
The statistical analysis was processed by the SAS software 6.04 (SAS Institute, Inc. Cary, North Carolina).
Background
A total of 37 patients were evaluated, of whom 54% were males, with a mean age at surgery of 5.0 ± 3.0 years, mean age at assessment of 9.7 ± 3.5 years, and mean follow-up of 4.7 ± 1.9 years. All were well and asymptomatic, except for two patients (5.4%) with a more recent postoperative follow-up, who had symptoms of right heart failure and were taking diuretics. Blalock's procedure had been previously performed in six patients (16.2%); pulmonary valve commissurotomy in 25 (67.5%); transannular pulmonary enlargement (TPE) in 19 (51.3%); and closure of interventricular septal defect (ISD) via the transatrial approach in 37 (100%). Two patients (5.4%) underwent late reoperation, one due to residual ISD, and the other due to severe pulmonary regurgitation (PR). One patient had a permanent pacemaker due to complete atrioventricular block in the immediate postoperative period.
Evaluation of ECG, Echo and Holter monitoring
Baseline ECG was normal in two patients (5.4%); right bundle branch block (RBBB) was found in 33 (89.0%); RBBB associated with left anterior hemiblock (LAHB) in two (5.4%); 1st-degree atrioventricular block (AVB) in two (5.4%); mean QRSd was 108.6 ms, and > 120 ms in six patients (16.2%). Three patients (8.1%) showed isolated SVPB and VPB.
Echo showed diameters and LV function, as well as RV function, which were normal in 100% of the patients. However, LV diameters were increased in 94.6%, as shown in
Residual ISD of varying diameters was observed in 10 patients (27%). RV outflow tract obstruction was detected in 34 patients (91.9%); its classification is shown in
Holter monitoring was performed in 34 patients, because in three patients the tracing could not be recorded due to technical problems. Twenty patients (59%) presented with arrhythmia: SVPB (38%), VPB (44%), and both (24%), which were infrequent or occasional in most of them. Frequent SVPB were observed in four patients (>500/day). VPB were monomorphic (Lown I) in most of the patients, but were multimorphic (Lown III) with varying frequency in five patients (15%). The mean maximum HR was 137 ± 18 bpm; the mean HR, 86 ± 14 bpm; and mean minimum HR, 56 ± 12 bpm.
The overall descriptive analysis of the qualitative variables of ECG, Echo, and Holter monitoring is shown in
Functional assessment at exercise
Exercise test (ET) was performed in 30 patients, because the other seven could not perform the exercise due to lack of medical conditions or of ability. The mean exercise time was 10.3 ± 2.2 min; mean baseline HR 85 ± 17 bpm, and peak HR 170 ± 24 bpm. The mean baseline systolic blood pressure (BP) was 98 ± 13 mmHg, and mean peak systolic BP was 119 ± 25 mmHg. The mean peak double product (HR x systolic BP) was 21.173 ± 6.442 mmHg.bpm. The chronotropic index was lower than 80% in 12 patients (40%) and the autonomic response was inadequate in two patients (7%). VPB during exercise were observed in six patients: they were rare in five and frequent in one. Exercise capacity was classified as weak or very weak in 90% of the patients (
Statistical analysis
The following variables were used: age at surgery and at assessment; follow-up period; RVH (RV hypertrophy); PR (pulmonary regurgitation); RV-PA gradient; and QRSd (QRS duration); based on data from Holter monitoring. Statistical tests were applied to verify the association between ventricular arrhythmias (VA) or ventricular plus supraventricular arrhythmias (VA + SVA). In relation to the qualitative variables, the tests showed that moderate and severe RVH were significantly more frequent in patients with VA than in the group without VA (80% and 42%, respectively, p = 0.026), same as for the RV-PA gradients
The simultaneous analysis of variables using logistic regression showed that in the sample studied the numerical RV-PA gradient (in mmHg) was a significant predictor of VA, in a direct relation: the higher the gradient the greater the tendency to ventricular arrhythmia (coefficient of 0.0761, standard error of 0.0320, p value = 0.017).
In the present study, the mean age at surgery was five years. Most of the researchers consider that the optimal age for repair of Tetralogy of Fallot is between three and 11 months, although the procedure of each institution depends on its expertise and appropriate conditions23. Many patients are diagnosed late, and therefore the repair is made at an older age. Older patients are more prone to develop arrhythmias, because their RV is exposed to the harmful effects of pulmonary obstruction for a longer time, and they also require more extensive surgeries7,9,10. The mean age at assessment was 9.8 years, and the mean follow-up period was 4.8 years; arrhythmias and SD were more prevalent among patients with longer follow-up, because the RV tends to undergo progressive dilation due to residual lesions and surgical scars4,8,9,24.
Most of the patients (95%) were asymptomatic. Studies show that symptoms occur more frequently in cases with longer follow-up18,24.
In our case series, ventriculoseptoplasty was performed via the transatrial approach, and half of the patients required a pulmonary patch. A higher incidence of arrhythmias is usually correlated in the literature with the transventricular approach and placement of larger patches8,14,23.
Resting ECG showed a high prevalence of RBBB (89%), and QRSd was > 120 ms in 16.2%, although QRSd
Only one patient had a baseline ECG showing complete AVB; two had AVB (1st degree), and other three, sparse SVPB and VPB. According to some studies, and as corroborated by our case series, the prevalence of complete AVB is low - of approximately 3%, and few patients require a permanent pacemaker4,27. Complete RBBB occurs in approximately 80% of the patients, and in approximately 10% it is associated with LAHB, the latter being a more serious condition due to the possibility of progressing to late complete AVB, severe arrhythmias and SD25,26.
On the echocardiographic study, we observed that all patients had normal overall cardiac function, although the RV diameters were increased in 95%, with the presence of moderate to severe RVH in most of them (62%). Overload of the right chambers is a direct consequence of pulmonary regurgitation, as well as of RV outflow tract obstruction. However, PR is better tolerated during childhood and in the first postoperative years, with a lower incidence of arrhythmias7,14.
PR was moderate and severe in 68% of the cases, and RV outflow tract obstruction showed RV-PA gradients above 45 mmHg in 19% of the patients. Just as in our cases, studies show the presence of some degree of residual pulmonary flow obstruction in most of the patients, and a 60% to 90% prevalence of PR resulting from commisurotomy and transannular enlargement7,14. Some authors believe that a more restrictive right ventricular physiology, with less pulmonary regurgitation, is more beneficial in the long term, preventing severe RV dilation and causing less QRSd prolongation28.
In our case series, there were two reoperations, one for heart valve replacement, and both patients had arrhythmias, although they were stable. Pulmonary valve replacement has been indicated to reduce regurgitation, although much discussion still exists in relation to the optimal time for the procedure17. Patients undergoing pulmonary valve replacement, whether for severe regurgitation or stenosis, show clinical improvement, with less arrhythmias and QRSd stabilization17,29.
Holter monitoring detected arrhythmias in 59% of the patients, albeit occasional in most of them, and ventricular arrhythmias were the most prevalent type. Katz et al concluded that the risk of developing arrhythmias is proportional to the age at repair24. A patient 30 years old at the time of repair has a 17 times greater risk of developing arrhythmic symptoms than another one who was five years old at repair, and a five-year-old patient has a 1.4 times greater risk than a patient two years old at repair24. Matina et al30 conducted a study in 59 patients with a mean follow-up of 7.5 years and observed the occurrence of arrhythmias six years after repair, and none of the patients less than two years old at repair presented with ventricular arrhythmic events30. Our patients underwent surgery at a mean age of 5.0 years, and the mean follow-up period was also 5.0 years, and they had an incidence of arrhythmias similar to that found in the literature24,30-32.
Exercise test detected arrhythmias in 20%, characterized by infrequent VPB. Among all patients, the highest frequency of VPB was recorded in the patient who had the highest RV-PA gradient. Exercise capacity was classified as very weak in most of the patients, and 40% of them had a chronotropic index considered inadequate. Some authors correlate a significantly reduced exercise capacity with the use of patches and severe pulmonary regurgitation24. We also believe that the very weak exercise capacity observed in most of the cases studied may be associated with irregular exercise practice induced by family protection and by the habit of limitation established by the underlying disease22.
The mean peak double product was 21,173 bpm.mmHg, and 57% of the patients showed values lower than 20,000 bpm.mmHg, which is considered by Bozza and Loos as the cut-off point between children with heart diseases and normal children21.
In our case series, we did not observe any association between the different variables studied and the presence of cardiac arrhythmias, unlike in other studies in the literature. However, there was an association between RV-PA gradients
We also observed an association between moderate and severe RVH, which is also considered in the literature as a predictor of arrhythmias, and the presence of VA (p = 0.026)4,9,14.
The most relevant result of the present study, obtained by means of simultaneous analysis of variables using the logistic regression analysis, was the observation that the RV systolic gradient was able to predict VA in a direct relation, i.e., the higher the gradient, the greater the tendency to VA in this sample (p = 0.017).
Although a common finding, cardiac arrhythmias in children and adolescents undergoing TF repair are infrequent and benign in most of the cases. However, in patients with greater overload and higher right ventricular systolic pressure, the arrhythmic events are more frequent or potentially more severe, the increased RV pressure gradient being considered an independent risk factor for ventricular arrhythmias.
A regular follow-up of these patients after surgical repair, by means of clinical and laboratory tests, is important for the early detection of complications subsequent to residual lesions, since it can probably reduce the risk of late cardiac arrhythmias in these children.
We extend special thanks to the colleagues from the Department of Pediatric Cardiology, IECAC, for their support and help with the performance of the echocardiographic studies, and also those from the Center of Exercise Cardiology, for helping with the exercise tests. To Professor Rosangela Noé (UFRJ) for the statistical analysis, and Professor Maria do Carmo L. Gomes, for proofreading this manuscript.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This article is part of the thesis of master submitted by Maria Eulália Thebit Pfeiffer, from