Caso 4/2010 - Lactente de 7 meses, do sexo feminino, com transposição das grandes artérias e comunicação interventricular subpulmonar (anomalia de Taussig-Bing)
Hospital Sírio Libanês, São Paulo, SP - Brasil
A paciente apresentava cansaço desde o nascimento com progressão mais nítida há dois meses, além de dificuldade para ganhar peso e tosse persistente desde um mês de idade. Uso de medicação específica (digoxina, furosemida e captopril) desde três meses de idade não alterou a progressão dos sintomas.
Ao exame físico, a paciente apresentava mal estado geral, dispneia +++, acianótica, muito irritada e com pulsos normais. A saturação arterial era de 60% em vigília e de 95% após sedação. A aorta não era palpada na fúrcula.
No precórdio havia impulsões e abaulamento acentuados na borda esternal esquerda e no 4º e 5º espaços intercostais e o
O eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e sinais de sobrecarga atrial esquerda e biventricular. AQRS estava a +110º, AP: +50º, AT: +60º (
Mostra área cardíaca acentuadamente aumentada com arco ventricular esquerdo muito deslocado, arco médio abaulado +++ e vasculatura pulmonar aumentada, principalmente nos hilos pulmonares (
A imagem é compatível com o diagnóstico de cardiopatia que se acompanha de acentuado desvio de sangue da esquerda para a direita, tipo comunicação interventricular e/ou canal arterial.
Todas as demais cardiopatias, tanto acianogênicas (CIA, DVSVD+CIV subaórtica, fístulas arteriovenosas) quanto as cianogênicas (DVSVD+CIV subpulmonar, atresias das valvas atrioventriculares sem estenose pulmonar, transposição das grandes artérias com CIV e a DATVP) devem também ser lembradas.
Os elementos clínicos foram decisivos para o diagnóstico de cardiopatia cianogênica dada a acentuada insaturação arterial, mesmo revertida com a sedação, decorrente de congestão acentuada venocapilar pulmonar, como ocorre na transposição das grandes artérias com CIV. O ecocardiograma confirmou esse diagnóstico estando os vasos arteriais lado a lado, com aorta à direita e com grande CIV subpulmonar. As cavidades esquerdas estavam muito aumentadas, assim como o tronco e as artérias pulmonares.
Por dois dias, antes da operação corretiva, a paciente foi mantida em ventilação mecânica com oxigênio a 50%, e com dobutamina e furosemida, a fim de se obter maior compensação do quadro clínico, com grande congestão e hipoxemia. A seguir, a operação foi considerada inevitável, apesar da possibilidade de hipertensão pulmonar associada, obrigatória em lactente já com 7 meses de idade, portadora de TGA+CIV.
A insuficiência cardíaca congestiva decorrente do acentuado hiperfluxo pulmonar reforçou a conduta cirúrgica, tendo, a partir daí, até sido dispensada a confirmação diagnóstica hemodinâmica.
Na cirurgia, em CEC de 180', a técnica empregada foi a de Jatene, direcionando-se o VE para o TP através a CIV subpulmonar. Tratamento intenso com dobutamina, milrinone, óxido nítrico, nitroprussiato de sódio, adrenalina, sildenafila, furosemida, digoxina e diálise peritonial com cateter de Tenkoff mantiveram a pressão pulmonar dentro de limites normais (
A paciente foi extubada da ventilação mecânica após 6 dias, em tratamento de acentuada hipersecreção pulmonar. Após 15 dias, obteve alta em boas condições clínicas.
As cardiopatias cianogênicas com hiperfluxo pulmonar podem ser confundidas facilmente com as acianogênicas, tipo CIV e/ou PCA, em face da discreta insaturação arterial. No entanto, maior diminuição da saturação de oxigênio pode ocorrer em situações de agravamento da congestão pulmonar.
Em todas essas anomalias cianogênicas e ainda em evolução mais prolongada, como na TGA, a presença de sinais de insuficiência cardíaca congestiva (dispneia, cardiomegalia, taquicardia, hepatomegalia, e ainda com sopro cardíaco intenso) pode orientar à conduta operatória, mesmo com hipertensão pulmonar supostamente presente.
Correspondência: Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj.73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo aceito em 30/07/09; revisado recebido em 12/11/09; aceito em 12/11/09.
Case 4/2010 - seven-month-old female infant with transposition of the great arteries and subpulmonary ventricular septal defect (Taussig-Bing anomaly)
Hospital Sírio Libanês, São Paulo, SP - Brazil
The patient presented fatigue since birth, which had become more evident in the last two months, in addition to failure to thrive and presence of persistent coughing since the infant was one month old. The patient had received specific medication (digoxin, furosemide and captopril) since she was three months old, which did not alter symptom progression.
At physical examination, the patient presented with malaise, dyspnea+++, acyanotic, very irritated and had normal pulses. Arterial saturation was 60% in the awake state and 95% after sedation. The aorta was not palpable at the suprasternal notch.
The precordium showed marked impulses and bulging in the left sternal border and at the right 4th and 5th intercostal spaces and there was deviation of the ictus cordis. Heart sounds were muffled and a holosystolic murmur++ was heard in both hemithoraces, accompanied by thrill in the same sites. The liver was palpable at 5 cm from the right costal border and the xiphoid process. There were no adventitious lung sounds.
The electrocardiogram showed sinus rhythm and signs of left atrial and biventricular overload. AQRS was +110º, AP: +50º, AT: +60º (
The x-ray shows an enlarged cardiac silhouette, with markedly displaced left ventricular arch, bulging mid-arch+++ and increased pulmonary vascularity, mainly in the pulmonary hila (
The image is compatible with the diagnosis of cardiopathy accompanied by marked left-to-right blood shunt, such as ventricular septal defect and/or ductus arteriosus.
All other cardiopathies, both acyanotic (atrial septal defect, double outlet right ventricle (DORV) + subaortic ventricular septal defect (VSD)) and cyanotic ones (DORV + subpulmonary VSD, atrioventricular valve atresia without pulmonary stenosis, transposition of the great arteries with VSD and TAPVC) must also be recalled.
The clinical elements were decisive for the diagnosis of cyanotic cardiopathy, considering the marked arterial unsaturation, even though it was reverted during sedation, caused by the marked pulmonary venocapillary congestion, as in cases with transposition of the great arteries with VSD. The echocardiogram confirmed the diagnosis, disclosing arterial vessels that were side-by-side, with the aorta on the right and a large subpulmonary VSD. The left cavities were very enlarged, as well as the pulmonary trunk and arteries.
For two days, before the surgical correction was carried out, the patient was maintained under mechanical ventilation with oxygen at 50%, with dobutamine and furosemide, in order to achieve a better compensation of the clinical status, which presented marked congestion and hypoxemia. Subsequently, the surgical procedure was considered inevitable, in spite of the possibility of associated pulmonary hypertension, obligatory in a seven-month-old infant with TGA+VSD.
The congestive heart failure caused by an excessive pulmonary arterial flow supported the surgical management and the diagnostic hemodynamic confirmation was then considered dispensable.
On-pump surgery with 180' of ECC was carried out through Jatene's technique, directing the LV to the PT through the subpulmonary VSD. Intense therapy with dobutamine, milrinone, NO, sodium nitroprusside, adrenaline, sildenafil, furosemide, digoxin and peritoneal dialysis with Tenckhoff catheter kept the pulmonary pressure within normal range (
The patient was removed from mechanical ventilation after 6 days, undergoing treatment of marked pulmonary hypersecretion. She was released after 15 days in good clinical condition.
Cyanotic cardiopathies with increased pulmonary arterial flow can be easily mistaken with acyanotic ones, such as VSD and/or PDA, due to the slight arterial unsaturation. However, a greater decrease in oxygen saturation can occur in situations of pulmonary congestion worsening.
In all these cyanotic anomalies and even in those with a more prolonged evolution, such as the TGA, the presence of signs of congestive heart failure (dyspnea, cardiomegaly, tachycardia, hepatomegaly, as well as marked heart murmur) can indicate the surgical approach, even in the supposed presence of pulmonary hypertension.
Mailing address: Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj.73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brazil E-mail:
Manuscript received July 30, 2009; revised manuscript received November 11, 2009; accepted November 12, 2009.
Hospital Sírio Libanês, São Paulo, SP - Brasil
La paciente presentaba cansancio desde el nacimiento con progresión más nítida los últimos dos meses, además de dificultad para aumentar de peso y tos persistente desde un mes de edad. Uso de medicación específica (digoxina furosemida y captopril) desde tres meses de edad no alteró la progresión de los síntomas.
Al examen físico, la paciente presentaba mal estado general, disneica +++, acianótica, muy irritada y con pulsos normales. La saturación arterial era de 60,0% en vigilia y de 95,0% después de sedación. La aorta no era palpada en la horquilla esternal.
En el precordio, había pulsos y abombamiento acentuados en el borde esternal izquierdo y en el 4º y 5º espacios intercostales y el
El electrocardiograma mostraba ritmo sinusal y señales de sobrecarga atrial izquierda y biventricular. AQRS estaba a +110º, AP: +50º, AT: +60º (
Muestra área cardíaca acentuadamente aumentada con arco ventricular izquierdo muy desplazado, arco medio abombado +++ y vascularidad pulmonar aumentada, principalmente en los hilos pulmonares (
La imagen es compatible con diagnóstico de cardiopatía que se acompaña de acentuado desvío de sangre de la izquierda a la derecha, tipo comunicación interventricular y/o canal arterial.
Todas las demás cardiopatías, tanto acianogénicas (CIA, DVSVD+CIV subaórtica, fístulas arteriovenosas) como las cianogénicas (DVSVD+CIV subpulmonar, atresias de las valvas atrioventriculares sin estenosis pulmonar, transposición de las grandes arterias con CIV y la DATVP) deben también ser recordadas.
Los elementos clínicos fueron decisivos para el diagnóstico de cardiopatía cianogénica dada la acentuada insaturación arterial, aún revertida con la sedación, decurrente de congestión acentuada venocapilar pulmonar, como ocurre en la transposición de las grandes arterias con CIV. El ecocardiograma confirmó ese diagnóstico estando los vasos arteriales lado a lado, con aorta a derecha y con gran CIV subpulmonar. Las cavidades izquierdas estaban muy aumentadas, así como el tronco y las arterias pulmonares.
Por dos días, antes de la operación correctiva, la paciente fue mantenida en ventilación mecánica con oxígeno a 50,0%, y con dobutamina y furosemida a fin de obtener mayor compensación del cuadro clínico, con gran congestión e hipoxemia. A seguir, la operación fue considerada inevitable, a pesar de la posibilidad de hipertensión pulmonar asociada, obligatoria en lactante ya de 7 meses de edad, portadora de TGA+CIV.
La insuficiencia cardíaca congestiva decurrente del acentuado hiperflujo pulmonar reforzó la conducta quirúrgica, teniendo, a partir de ahí, hasta sido desconsiderada la confirmación diagnóstica hemodinámica.
En la cirugía, en CEC de 180', la técnica empleada fue la de Jatene, dirigiéndose el VI al TP a través de la CIV subpulmonar. Tratamiento intenso con dobutamina, milrinone, NO, nitroprusiato de sodio, adrenalina, sildenafil, furosemida, digoxina y diálisis peritoneal con catéter de Tenkoff mantuvieron la presión pulmonar dentro de limites normales (
La paciente fue extubada de la ventilación mecánica después de 6 días, en tratamiento de acentuada hipersecreción pulmonar. Después de 15 días, obtuvo alta en buenas condiciones clínicas.
Las cardiopatías cianogénicas con hiperflujo pulmonar pueden ser confundidas fácilmente con las acianogénicas, tipo CIV y /o PCA, frente a la discreta insaturación arterial. Mientras tanto, mayor disminución de la saturación de oxígeno puede ocurrir en situaciones de agravamiento de la congestión pulmonar.
En todas esas anomalías cianogénicas y todavía en evolución más prolongada, como en la TGA, la presencia de señales de insuficiencia cardíaca congestiva (disnea, cardiomegalia, taquicardia, hepatomegalia, y aun con soplo cardíaco intenso) puede orientar a la conducta operatoria, aún con hipertensión pulmonar supuestamente presente.
Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj.73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artículo recibido el 30/07/09; revisado recibido el 12/11/09; aceptado el 12/11/09.