FUNDAMENTO: Experiências de serviços em adultos com cardiopatias congênitas não têm sido relatadas no nosso meio. OBJETIVO: Descrever o perfil clínico básico de adultos com cardiopatias congênitas atendidos ambulatorialmente em centro terciário. MÉTODOS: Anotaram-se dados referentes a idade, sexo, procedência, diagnóstico principal e diagnósticos secundários de 413 pacientes atendidos durante sete anos. RESULTADOS: G1 (não tratados): 195 pacientes, 51% mulheres, 57% entre 14 e 30 anos, 80% residentes na região. As cardiopatias mais frequentes foram comunicação interventricular (CIV) (31%), comunicação interatrial (CIA) (29%) e estenose pulmonar (7%). Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (9%) e arritmias (5%). G2 (tratados): 218 pacientes, 56% mulheres, 57% entre 14 e 30 anos, 81% residentes na região. As cardiopatias mais frequentemente tratadas foram CIA (36%), tetralogia de Fallot (14%), coarctação da aorta (12%) e CIV (11%). Sessenta e nove (32%) pacientes foram operados na idade adulta. Dezesseis (7%) foram submetidos a um cateterismo intervencionista. Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (18%) e arritmias (8%). CONCLUSÃO: Na casuística, predominaram pacientes tratados invasivamente, residentes na região e a maioria com idade abaixo de 40 anos. Defeitos como CIA, CIV e estenose pulmonar predominaram no grupo não tratado, ao passo que, nos tratados, a maioria tinha sido submetida à correção de CIA, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta e CIV. Hipertensão arterial e arritmias foram relevantes em ambos os grupos, sendo também registrada grande diversidade de outras comorbidades.
CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA
Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Ribeirão Preto, SP - Brasil
A excepcional evolução diagnóstica e terapêutica das cardiopatias congênitas verificada nas últimas décadas possibilitou a sobrevida de um número importante de crianças que, outrora com poucas perspectivas, necessitam de atenção diferenciada para apoiar sua integral inserção na comunidade ao atingir a idade adulta. Particularmente marcantes foram os avanços registrados em relação a diagnóstico não invasivo, cirurgia cardíaca e cateterismo intervencionista1. Esses recursos, disponíveis na maioria dos Estados do país, constituem a essência do também notável desenvolvimento da especialidade em nosso meio. O sucesso terapêutico, o que permite o crescimento desses pacientes e seu seguimento sistematizado, propiciou o aparecimento de uma nova população de adultos portadores de cardiopatia congênita. Estima-se que essa população, acrescida pelos pacientes com defeitos cardíacos sem necessidade terapêutica e que naturalmente adentram a idade adulta, tenha sido de aproximadamente 800 mil indivíduos em 2000 nos Estados Unidos2. Considerando uma perspectiva de crescimento de 5% ao ano3, é provável que esse número tenha atingido um milhão de indivíduos em 2005.
A primeira instituição a disponibilizar esse tipo de atendimento localiza-se em Toronto, no Canadá, em 1959, dando continuidade assistencial ao tradicional serviço de cardiologia pediátrica local. Outros centros surgiram progressivamente na Inglaterra (1975) e nos Estados Unidos (1976), respondendo às suas necessidades e refletindo inovadora capacidade de iniciativa institucional4. No nosso meio, o atendimento sistematizado ao adulto com cardiopatia congênita está restrito a poucos centros, onde a assistência à criança é integralmente oferecida há algumas décadas. Apesar de sua reconhecida atividade, estudos referentes à experiência global desses centros são escassos. Revisando os artigos publicados neste periódico nos últimos dez anos e excluindo relatos de casos, assim como de pacientes englobados em investigações na área pediátrica, encontramos somente quatro trabalhos abordando especificamente adultos com cardiopatia congênita5-8. Essa experiência pequena, porém digna de nota, revela, por um lado, o despertar de uma preocupação atual com esse tipo de paciente e, por outro, a necessidade de incrementar a discussão desse interessante tópico. O objetivo deste trabalho foi verificar o perfil clínico básico dos pacientes atendidos no ambulatório de cardiopatia congênita no adulto do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto no período de 2 de janeiro de 2000 a 31 de dezembro 2007.
Foram revistos os prontuários de 413 pacientes atendidos nesse período, divididos em um grupo não tratado (G1) e outro submetido a uma intervenção terapêutica invasiva prévia (cirúrgica ou percutânea) (G2). Anotaram-se dados relativos a idade, sexo, procedência, diagnóstico principal e diagnósticos secundários. Nos pacientes com mais de uma lesão, o diagnóstico principal coube ao da cardiopatia hemodinamicamente mais importante. Alguns pacientes eram portadores de mais de um diagnóstico secundário.
A maioria dos pacientes estava na terceira (n = 60) e segunda (n = 50) décadas de vida, com prevalência gradativamente menor nas décadas subsequentes. Constatou-se o seguinte: 110 (57%) pacientes tinham idade entre 14 e 30 (
Sessenta (31%) pacientes tinham uma comunicação interventricular (CIV), quatro deles com síndrome de Eisenmenger; 56 (29%) tinham uma comunicação interatrial (CIA), quatro deles com hipertensão pulmonar importante; e 14 (7%) tinham estenose pulmonar valvar leve (EP). Outros diagnósticos foram:
• Estenose aórtica: 11 (6%), cinco delas subvalvar;
• Coarctação da aorta: 8 (4%);
• Doença de Ebstein: 6 (3%);
• Defeito do septo atrioventricular: 5 (2%), dois deles na forma completa.
Outros defeitos foram transposição corrigida dos grandes vasos, bloqueio atrioventricular congênito total e ventrículo único: 4 pacientes cada (6%); canal arterial patente, valva aórtica bicúspide e forâmen oval patente: 3 pacientes cada (5%). Em 7% de entidades raras, registraram-se:
• Insuficiência valvar pulmonar, drenagem venosa parcial anômala de veias pulmonares e tronco arterial comum com hipertensão pulmonar grave: 2 pacientes cada.
• Tetralogia de Fallot, síndrome de Marfan, doença de Uhl, hipertensão pulmonar primária, doença de Takayasu, fístula arteriovenosa pulmonar, miocardiopatia dilatada e prolapso valvar mitral: 1 paciente cada (
Desses pacientes, 148 (75%) eram portadores de lesões discretas e sem necessidade terapêutica, 34 (17%) aguardavam intervenção cardiovascular no momento do estudo, 7 (4%) eram portadores da síndrome de Eisenmenger e sem possibilidade cirúrgica, e 6 (4%) recusaram a proposta de intervenção cirúrgica.
Observamos 95 diagnósticos secundários: hipertensão arterial: 17 (9%); arritmia: 10 (5%); valva aórtica bivalvular e síndrome de Down: 6 pacientes cada (6%); obesidade e sequela de acidente vascular cerebral (AVC): 5 pacientes cada (3%); coronariopatia: 4 (2%); depressão, doença pulmonar crônica e hipotiroidismo: 3 pacientes cada (6%); CIV, dislipidemia, leucemia, síndrome da rubéola congênita, doença de Chagas, diabete e síndrome de Turner: 2 pacientes cada (7%). Talassemia, insuficiência renal crônica, hemofilia, surdez, infarto do miocárdio, gota, síndrome de Rendu-Weber-Osler, insuficiência aórtica, asma brônquica, amaurose, estenose supravalvar pulmonar, hemangioma, estenose de esôfago, abscesso cerebral operado, nódulo mamário, ansiedade, síndrome de Wolff-Parkinson-White, epilepsia e Aids foram encontrados em um paciente cada (5%) (
A maioria dos pacientes estava na terceira (n = 78) e segunda (n = 48) décadas de vida, com prevalência gradativamente menor nas décadas subsequentes. Constatou-se o seguinte: 123 pacientes (57%) tinham idade entre 14 e 30 anos (
Os procedimentos mais comuns foram: oclusão de CIA: 78 (36%); correção de tetralogia de Fallot: 30 (14%); alívio de coarctação da aorta: 26 (12%); oclusão de CIV: 23 (11%); oclusão de PCA: 9 (4%); correção de defeito do septo atrioventricular: 8 (4%); além de alívio de estenose aórtica, intervenção em transposição corrigida e cirurgia de Fontan como paliação de atresia tricúspide: 4 pacientes cada (5%). Em 16 (7%), realizaram-se: cirurgia de Glenn: 3; bandagem de artéria pulmonar, reimplante na aorta de origem anômala da coronária esquerda do tronco pulmonar, correção de doença de Ebstein, cirurgia de Senning e correção de conexão anômala total de veias pulmonares: 2 pacientes cada. A cirurgia de Ross, a comissurotomia pulmonar e a vegetectomia secundária à endocardite foram realizadas em um paciente cada. Em 16 (7%) pacientes, o cateterismo intervencionista foi empregado: valvotomia pulmonar em 10, alívio de coarctação da aorta em 4 e ablação de feixe anômalo em 2 casos (
Observamos 152 diagnósticos secundários: hipertensão arterial: 40 (18%); arritmia: 18 (8%); estenose pulmonar leve: 11 (5%); doenças neuropsiquiátricas: 10 (5%); CIV pequena: 8 (4%); VAB: 8 (4%); obesidade: 7 (3%); síndrome de Down: 6 (3%); e hipotiroidismo: 5 (2%). Hipertensão pulmonar, estenose aórtica leve e coronariopatia foram encontradas em 4 pacientes cada (6%). Insuficiência mitral, cirrose hepática, insuficiência pulmonar, prolapso valvar mitral e síndrome de Eisenmenger foram encontradas em 2 pacientes cada (4%). Diabete, sequela de AVC, nefropatia crônica, síndrome de Williams, doença de Chagas, câncer de mama, síndrome da rubéola congênita, obstrução arterial periférica, síndrome de Holt-Oram, insuficiência aórtica leve, CIA pequena, gastrite crônica, síndrome de Turner, forma leve de doença de Ebstein, lues, hepatite crônica e dupla lesão mitral leve foram encontrados em 1 paciente cada (8%) (
No grupo não tratado, 79% tinham CIV, CIA, estenose pulmonar, estenose aórtica, coarctação da aorta e forma parcial de defeito do septo atrioventricular, sendo a CIV a mais frequente (31%). No grupo tratado, 81% tinham sido operados para tratamento de CIA, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta, CIV, PCA e defeito do septo atrioventricular, sendo a oclusão de CIA o procedimento mais frequente (36%).
Entre os 95 diagnósticos secundários nos pacientes não operados, 17 (9%) tinham hipertensão arterial e 10 (5%) apresentavam alguma forma de arritmia, ao passo que, naqueles tratados, esses números foram respectivamente 40 (18%) e 18 (8%) entre 156 diagnósticos.
A assistência cardiológica pediátrica, clínica e cirúrgica no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, foi iniciada há aproximadamente quatro décadas. No entanto, os casos mais complexos passaram a ser tratados, em maior número, nos últimos vinte anos, e há somente dez anos constituiu-se um grupo multidepartamental, com grande incremento no tratamento invasivo neonatal. Esses pacientes, seguidos na pediatria, eram transferidos para o ambulatório cardiológico aos 16 anos, o que persiste até hoje. O início do atendimento com sala e agenda específica começou há cerca de dez anos (Prof. José Antonio Marin Neto, comunicação pessoal), denotando preocupação da divisão de cardiologia com esses pacientes. Este trabalho teve como objetivo obter um perfil clínico básico dos pacientes atendidos nos últimos sete anos, período de maior atividade desse ambulatório, com o propósito de elaborar um mapeamento da casuística como processo inicial para futuras investigações.
Verificamos, inicialmente, que a maioria dos pacientes tinha idade inferior a 40 anos, tanto no grupo não tratado (68%) quanto no tratado (73%). Nos dois grupos, foi notada uma maior concentração de pacientes na terceira década de vida. Esses números revelam uma população relativamente nova, obviamente relacionada ao tempo de atividade dos serviços de cardiologia e cirurgia cardíaca pediátrica.
Notamos proporção semelhante quanto ao sexo entre os casos não tratados. No entanto, naqueles tratados, a proporção de mulheres foi maior (56%), possivelmente relacionada ao grande número de pacientes portadores de CIA.
Constatou-se que 80% dos pacientes estudados moravam na região de Ribeirão Preto, particularmente nas cidades próximas, num raio aproximado de 200 km, porém não necessariamente pertencente ao diretório regional. Essas informações são interessantes porque podem provocar discussão quanto ao padrão de encaminhamento sugerido pelo Estado e, consequentemente, à alocação de recursos. Deve ser enfatizada a tendência de esses pacientes serem encaminhados para ambulatórios cardiológicos regionais onde assistência especializada ao adulto com cardiopatia congênita habitualmente não existe, diminuindo, assim, a possibilidade de orientação adequada9.
Entre os 195 pacientes não tratados, a CIV (31%) e a CIA (29%) predominaram. Estenoses pulmonares e aórticas, coarctação e cardiopatias complexas foram menos frequentes, constituindo amostra semelhante à de outros serviços10. É importante ressaltar que 148 (75%) desses casos eram portadores de lesões discretas que permitiram o desenvolvimento normal do paciente, sem que houvesse necessidade de terapêutica específica, e que 34 (17%) apresentavam lesões com repercussão importante e aguardavam intervenção cardiovascular no momento do estudo. Desses pacientes, 7 (4%) eram portadores da síndrome de Eisenmenger secundária ao defeito cardíaco de base e sem possibilidade cirúrgica, enquanto 6 (4%) tinham uma lesão importante e recusaram a proposta de intervenção cirúrgica.
Entre os 218 pacientes tratados, deve ser notado o número expressivo de cirurgias para oclusão de CIA (36%). Considerada a cirurgia mais frequente após a idade pediátrica, é importante lembrar a tendência atual da oclusão percutânea11. Esse defeito é frequentemente diagnosticado no adulto12, e, apesar de sua oclusão ser discutível nos casos assintomáticos13, a maioria daqueles com "repercussão significante" continuam sendo tratados com bons resultados14, principalmente se operados antes dos 40 anos15. Em menor proporção, apareceram pacientes submetidos à correção de tetralogia de Fallot (14%), coarctação da aorta (12%) e CIV (11%), constatando a relativa "benignidade", se assim podemos nos expressar, dessa casuística, apesar da reconhecida necessidade de orientação específica a esses pacientes2. Destaca-se a baixa ocorrência de cardiopatias complexas nesse grupo, devendo ser lembrado que, na nossa instituição, a maioria desses pacientes encontra-se ainda sob os cuidados do ambulatório pediátrico. Espera-se um aumento progressivo em médio prazo desses casos, trazendo junto um potencial de complicações preocupantes. Um dado interessante que deve ser salientado é que, nesse grupo, 69 (32%) pacientes tinham sido tratados na idade adulta. Esse é um aspecto peculiar entre as cardiopatias congênitas que se constata em virtude da expressiva frequência de reoperações e mesmo de diagnósticos tardios, justificando, a nosso ver, uma investigação específica.
Além dos aspectos relacionados ao defeito cardíaco
Assim, nossa casuística, composta por número discretamente maior de pacientes submetidos a uma intervenção terapêutica e a maioria vivendo na região, pode ser considerada relativamente jovem e com pequena preponderância do sexo feminino no grupo tratado. A CIA e CIV formam a maioria dos casos não tratados, ao passo que, nos tratados, a grande maioria tinha sido submetida à correção de CIA, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta e CIV17. A hipertensão arterial e as arritmias são relevantes em ambos os grupos, sendo também importante notar a grande diversidade de outras entidades nosológicas.
A comparação desses dados com informações de outros serviços no país é difícil, pois publicações com essas características não estão disponíveis no nosso meio, o que seria extremamente desejável. No entanto, experiências ambulatoriais de outros centros já publicadas18,19 permitem esse tipo de análise. Notamos, inicialmente, que nossa população de pacientes do sexo feminino operadas é um pouco maior (56%) quando comparada com as experiências anteriormente mencionadas (47% e 49%, respectivamente), provavelmente em razão do grande número de pacientes submetidas à oclusão de CIA entre os nossos casos. Em relação à proporção de pacientes não operados e operados, muito semelhante nos nossos casos, os números são diferentes. A experiência de Gatzoulis e cols.18 do Toronto Hospital revela que 27% dos pacientes não operados foram atendidos ambulatorialmente, o que está certamente relacionado à grande atividade cirúrgica pediátrica da instituição. Por sua vez, os números disponibilizados por Shirodaria e cols.19, que anotaram 66% de pacientes não operados atendidos em seu ambulatório, caracterizam a experiência de um centro distrital menor. Entre nossos casos, notamos também semelhança no que concerne aos diagnósticos principais na análise das três experiências, exceto por um número um pouco menor de pacientes com obstrução sistêmica e com cardiopatias complexas.
Estudos interessantes têm procurado dimensionar a perspectiva de crescimento de um ambulatório de cardiopatia congênita no adulto, indicando que, para cada 100 mil nascimentos vivos, deverão surgir 200 casos novos anuais20. Extrapolando para nossa população e obedecendo ao padrão de encaminhamento mencionado anteriormente, que engloba uma população aproximada de quatro milhões de indivíduos com índice anual de 54 mil nascimentos vivos21, estimamos um aumento de 109 casos/ano. Esses números preocupam, pois a grande maioria desses pacientes não terá alta ambulatorial, esperando-se um aumento linear no número de atendimentos22. Para atender a essa crescente demanda, recursos humanos e treinamento especializado são necessários.
A conhecida trajetória pediátrica dos pacientes com cardiopatia congênita é habitualmente marcada pelo esforço considerável das famílias e da comunidade médica, incluindo administradores de recursos da saúde. Esses custos são altos, principalmente em relação às cardiopatias complexas, necessitando de reoperações e internações prolongadas. As consequências sociais e psicológicas das sequelas desses tratamentos na idade pediátrica podem ter repercussões adversas no adulto23. Acreditamos que esses fatores devam servir de estímulo para que uma assistência adequada seja proporcionada aos adultos sobreviventes. A identificação desses pacientes e seu encaminhamento para centros especializados devem ser vistos como essencial24,25, sendo importante enfatizar que a grande maioria dos procedimentos realizados é paliativa, tornando o seguimento de rotina especialmente importante.
Acreditamos que a organização de um serviço de cardiopatia congênita no adulto com garantia de acesso e disponibilidade integral de recursos diagnósticos e terapêuticos deve ser basicamente espelhada em modelos institucionais reconhecidos4 e servir como elemento importante para a total reintegração desses indivíduos na comunidade. A assistência deve ser regionalmente centralizada e oferecida por equipe treinada e associada a um grupo pediátrico ativo e que tenha bom relacionamento com cardiologistas e hospitais da região25. O seguimento em longo prazo desses pacientes deve fornecer informações úteis à equipe cirúrgica pediátrica na sua prática futura, no que diz respeito à eficácia das intervenções realizadas.
Desde os relatos iniciais abordando especificamente cardiopatias congênitas no adulto, inúmeras têm sido as contribuições nessa área de crescente atividade ambulatorial. Parece-nos importante, no nosso meio, a formação e integração de centros regionais, tendo como objetivos compartilhar experiências, fornecer subsídios para que questões ainda sem resposta possam ser solucionadas pela casuística combinada dos serviços e estabelecer normas diagnósticas e terapêuticas nas diversas entidades. O desenvolvimento da pesquisa nessa área é particularmente interessante e necessária no nosso meio, em virtude da absoluta escassez de publicações. Centros mais avançados têm produzido conhecimento de grande valia no manejo desses pacientes, frequentemente por meio de estudos multicêntricos26, o que, acreditamos, deve ser uma meta a ser alcançada no nosso meio.
A casuística apresentada não corresponde ao número total de pacientes atendidos na instituição, no período analisado. Dificuldades foram encontradas na obtenção das informações dos casos mais antigos, no entanto esse número é provavelmente pequeno e não deverá mudar substancialmente os resultados. A previsão do número anual de novos pacientes foi estimada considerando-se as regiões habitualmente envolvidas no processo de encaminhamento, porém deve ser lembrado que esse encaminhamento não é compulsório e esse número pode variar.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Fernando Tadeu Vasconcelos Amaral Rua João Padovan, 195 - Jardim Canadá 14024-030 - Ribeirão Preto, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 05/05/09; revisado recebido em 09/11/09; aceito em 18/12/09.
BACKGROUND: Service experiences for adults with congenital heart disease have not been reported in our country. OBJECTIVE: To describe the basic clinical profile of adults with congenital heart disease in an outpatient tertiary care center. METHODS: We compiled data on age, gender, place of residence, primary diagnosis, and secondary diagnoses of 413 patients treated for seven years. RESULTS: G1 (untreated): 195 patients, 51% women, 57% between 14 and 30 years, 80% living in the region. The most frequent heart diseases were ventricular septal defect (VSD) (31%), atrial septal defect (ASD) (29%), and pulmonary stenosis (7%). The predominant secondary diagnoses were hypertension (9%) and arrhythmias (5%). G2 (treated): 218 patients, 56% women, 57% between 14 and 30 years, 81% living in the region. The most frequently treated heart diseases were: ASD (36%), tetralogy of Fallot (14%), coarctation of the aorta (12%), and VSD (11%). Sixty-nine (32%) patients were operated on for congenital heart diseases in adulthood. Sixteen (7%) underwent an interventional catheterization. The predominant secondary diagnoses were hypertension (18%) and arrhythmias (8%). CONCLUSION: In the study, most patients were treated invasively, all of them were residents in the region, and most of them were under 40 years of age. Defects such as ASD, VSD, and pulmonary stenosis predominated in the untreated group, whereas in the treated group, most patients had undergone surgical correction of ASD, tetralogy of Fallot, aortic coarctation, and VSD. Hypertension and arrhythmias were relevant in both groups, and a large variety of other comorbidities were also observed.
Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Ribeirão Preto, SP - Brazil
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The extraordinary development in the diagnosis and treatment of congenital heart disease which occurred in recent decades allowed the survival of a large number of children who previously had little chance to live, and now require special attention to support their full integration into the community when reaching adulthood. Particularly striking were the advancements in non-invasive diagnosis, cardiac surgery, and interventional catheterization1. These resources, available in most states across the country, are the essence of the equally remarkable development of the specialty in our country. The therapeutic success, which allows these patients to reach adulthood, and its systematic follow-up facilitated the emergence of a new population of adults with congenital heart disease. It is estimated that this population, combined with heart defect patients with no treatment indication who naturally reach adulthood, comprised approximately 800 thousand individuals, in 2000, in the United States of America2. Considering a 5% annual growth forecast3, it is likely that this number reached one million individuals by 2005.
The first institution to offer this type of care was located in Toronto, Canada, in 1959, providing continuing assistance to the local traditional pediatric cardiology service. Other centers have emerged gradually in England (1975) and in the United States (1976), responding to the needs of these countries and reflecting innovative institutional initiative capacity4. In our country, the systemized care offered to adults with congenital heart disease is restricted to a few centers, in which complete child care has been offered for several decades. Despite its recognized activity, studies on the overall experience of these centers are scarce. Reviewing the articles published in this journal in the last ten years, excluding case reports, as well as patients involved in pediatric studies, we found only four studies dealing specifically with adult congenital heart disease5-8. This small but notable experience shows, first, the awakening of a current concern with this type of patient and, second, the need for more discussion of this interesting topic. The objective of this study was to evaluate the basic clinical profile of patients treated in the outpatient service for adult congenital heart disease patients, at the
We reviewed the medical records of 413 patients treated during this period, divided into an untreated group (G1) and a group of patients who had undergone a previous invasive therapeutic intervention (surgical or percutaneous) (G2). We collected data on age, gender, place of residence, primary diagnosis, and secondary diagnoses. In patients with more than one lesion, the primary diagnosis was the most hemodynamically important heart disease. Some patients had more than one secondary diagnosis.
Most patients were in the third (n = 60) or second (n = 50) decades of life, with a progressively lower prevalence in subsequent decades. We observed the following: 110 (57%) patients were aged between 14 and 30 (
Sixty (31%) patients had a ventricular septal defect (VSD); four of them with Eisenmenger syndrome; 56 (29%) had an atrial septal defect (ASD); four of them with significant pulmonary hypertension; and 14 (7%) had mild pulmonary valve stenosis (PS). Other diagnoses were:
• Aortic stenosis: 11 (6%), five of them subvalvular;
• Coarctation of the aorta: 8 (4%);
• Ebstein's disease: 6 (3%);
• Atrioventricular septal defect: 5 (2%), two of them in complete form.
Other defects were: corrected transposition of the great arteries, congenital complete atrioventricular block, and single ventricle: 4 patients each (6%); patent ductus arteriosus, bicuspid aortic valve, and patent foramen ovale: 3 patients each (5%). In 7% rare entities, there were:
• Severe pulmonary valve regurgitation; partial anomalous pulmonary venous drainage; and common arterial trunk with severe pulmonary hypertension: 2 patients each.
• Tetralogy of Fallot; Marfan syndrome; Uhl's disease; primary pulmonary hypertension; Takayasu disease; pulmonary arteriovenous fistula; dilated cardiomyopathy; and mitral valve prolapse: 1 patient each (
Of these patients, 148 (75%) had mild lesions that required no treatment; 34 (17%) waited for cardiovascular intervention at the time of the study; 7 (4%) patients had Eisenmenger's syndrome in which surgery was not possible; and 6 patients (4%) refused the proposed surgery.
We observed 95 secondary diagnoses - hypertension: 17 patients (9%); arrhythmia: 10 patients (5%); bicuspid aortic valve and Down's syndrome: 6 patients each (6%); obesity and sequelae of cerebrovascular accident (CVA): 5 patients each (3%); coronary artery disease: 4 patients (2%); depression, chronic lung disease and hypothyroidism: 3 patients each (6%); VSD, dyslipidemia, leukemia, congenital rubella syndrome, Chagas disease, diabetes, and Turner syndrome: 2 patients each (7%). Thalassemia; chronic renal failure; hemophilia; deafness; myocardial infarction; gout; Rendu-Osler-Weber syndrome; aortic regurgitation; bronchial asthma; blindness; pulmonary supravalvar stenosis; hemangioma; stenosis of the esophagus; brain abscess surgery; breast lump; anxiety; Wolff-Parkinson-White syndrome; epilepsy; and AIDS were found in one patient each (5%) (
Most patients were in the third (n = 78) and second (n = 48) decades of life, with a progressively lower prevalence in subsequent decades. We observed the following: 123 patients (57%) were aged between 14 and 30 years (
The most common procedures were:
ASD occlusion: 78 patients (36%); repair of tetralogy of Fallot: 30 patients (14%); relief of coarctation of the aorta: 26 patients (12%); VSD occlusion: 23 patients (11%); PDA occlusion: 9 patients (4%); correction of atrioventricular septal defects: 8 patients (4%); in addition to relief of aortic stenosis, surgical intervention in corrected transposition of great arteries, and Fontan palliative surgery for tricuspid atresia: 4 patients each (5%). In 16 patients (7%) the following procedures were performed: Glenn surgery: 3 patients; pulmonary artery banding; aortic reimplantation of the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; correction of Ebstein disease; Senning operation; and correction of total anomalous pulmonary venous drainage: 2 patients each. Ross procedure, pulmonary commissurotomy, and vegetectomy secondary to endocarditis were performed in one patient each. In 16 (7%) patients, interventional catheterization was performed: pulmonary valvotomy in 10 patients; relief of coarctation of the aorta in 4 patients; and ablation of anomalous bundle in 2 patients (
We observed 152 secondary diagnoses: hypertension: 40 (18%); arrhythmia: 18 (8%); pulmonary stenosis: 11 (5%); neuropsychiatric disorders: 10 (5%); small VSD: 8 (4%); bicuspid aortic valve: 8 (4%); obesity: 7 (3%); Down syndrome: 6 (3%); and hypothyroidism: 5 (2%). Pulmonary hypertension, mild aortic stenosis, and coronary artery disease were found in 4 patients each (6%). Mitral insufficiency; liver cirrhosis; pulmonary insufficiency; mitral valve prolapsed; and Eisenmenger syndrome were found in 2 patients each (4%). Diabetes; sequelae of stroke; chronic kidney disease; Williams syndrome; Chagas' disease; breast cancer; congenital rubella syndrome; peripheral arterial obstruction syndrome; Holt-Oram syndrome; mild aortic regurgitation; small ASD; chronic gastritis; Turner syndrome; mild form of Ebstein disease; syphilis; chronic hepatitis; and mild mitral stenosis were found in 1 patient each (8%) (
In the untreated group, 79% had VSD; ASD; pulmonary stenosis; aortic stenosis; coarctation of the aorta; and a partial form of atrioventricular septal defect, the most frequent condition being ventricular septal defect (31%). In the treated group, 81% were operated for ASD; tetralogy of Fallot; coarctation of the aorta; VSD; PDA; and atrioventricular septal defect, the most common procedure being ASD occlusion (36%).
Among the 95 secondary diagnoses in non-operated patients, 17 (9%) had hypertension and 10 (5%) had some form of arrhythmia, whereas among treated patients, these figures were 40 (18%) and 18 (8%) of 156 diagnoses, respectively.
The clinic and surgery center for pediatric cardiac care at the
Initially, we noted that most patients were older than 40 years, both in the untreated group (68%) and in the treated group (73%). In both groups, a higher concentration of patients in the third decade of life was observed. These numbers reveal a relatively young population, a fact obviously related to the period of time since the cardiology and pediatric cardiac surgery services became available.
We noted a similar gender proportion among the untreated cases. However, in the treated group, the proportion of women was higher (56%), and this was possibly related to the large number of patients with ASD.
We found that 80% of the patients lived in the region of Ribeirão Preto, particularly in nearby towns within a radius of approximately 200 km, but not necessarily belonging to the regional board. This information is interesting because it may raise questions about the referral pattern suggested by the government authorities and, therefore, the allocation of resources. It should be emphasized that there is a tendency to refer these patients to regional cardiological outpatient clinics, in which usually there is no specialized care for adults with congenital heart disease, thus reducing the possibility of adequate guidance9.
Among the 195 untreated patients, VSD (31%) and ASD (29%) predominated. Pulmonary and aortic stenosis, coarctation, and complex congenital heart disease were less frequent, and the sample was similar to those of other services10. Importantly, 148 (75%) of these cases presented small lesions which permitted the normal development of the patient and did not require specific therapy, and 34 (17%) patients presented lesions of considerable impact and were waiting for cardiovascular intervention at the time of the study. Of these patients, 7 (4%) had Eisenmenger syndrome secondary to the original heart defect, which rendered surgery impossible, whereas 6 (4%) had a significant lesion and rejected the surgery.
Noteworthy among the 218 treated patients is the significant number of ASD occlusion surgeries (36%). This procedure is considered the most common surgery in the nonpediatric population, and it is important to remember the current trend of performing percutaneous occlusion11. This defect is often diagnosed in adults12 and, despite how controversial is its occlusion in the asymptomatic stage13, most of the cases of "significant impact" are treated with good results14, especially if the patient is operated before reaching 40 years of age15. We found fewer patients who underwent surgery to repair tetralogy of Fallot (14%), coarctation of the aorta (12%), and VSD (11%), and a relative "benignity", as it were, was observed in this case series, despite the recognized need for offering specific guidance to these patients2. Noteworthy is the low occurrence of complex congenital heart disease in this group, but it is important to stress that in our institution, most of these patients are still under the care of the pediatric outpatient clinic. In the medium term a progressive increase in the number of these cases is expected, along with their potential complications. An interesting fact to be stressed is that, in this group, 69 (32%) patients had been treated in adulthood. This is a characteristic aspect of the congenital heart disease that has been frequently observed due to the significant rate of reoperations and even late diagnosis, which, in our opinion, justify a specific investigation.
In this study, beside the aspects related to the cardiac defect itself, the secondary diagnoses stand out. Hypertension and arrhythmias were common, along with the aforementioned16 wide variety of other comorbidities, which indicate the need for multidisciplinary care in a tertiary center. These entities, in addition to requiring specific therapy, may hemodynamically affect the evolvement of the underlying heart disease, as in the case of hypertension and arrhythmias, as well as other conditions such as chronic lung disease and diabetes.
Thus, our sample - which was composed of a slightly greater number of patients who underwent a therapeutic intervention, the majority of them living in the region - may be considered relatively young, with a small preponderance of females in the treated group. ASD and VSD make up the majority of the untreated cases, whereas, among the treated patients, the vast majority had undergone surgical correction of ASD, tetralogy of Fallot, aortic coarctation, and VSD17. Hypertension and arrhythmia were relevant in both groups, but the wide variety of other nosological entities was also noteworthy.
The comparison of these data with information from other services in the country is difficult, for publications with these characteristics, which would be extremely desirable, are not available in our country. However, experiences from other outpatient centers that have been published18,19 allowed for this type of analysis. Initially, we noted that our population of operated female patients was slightly larger (56%) compared with the studies mentioned above (47% and 49%, respectively), probably due to the large number of patients who underwent ASD occlusion among our cases. Regarding the proportion of non-operated and operated patients, which were very similar in our cases, the figures differ. The study conducted by Gatzoulis et al18 of the Toronto Hospital shows that 27% of non-operated patients were outpatients, a fact that certainly is related to the large pediatric surgical activity at the institution. In turn, the figures provided by Shirodara et al19 who reported that 66% of non-operated patients were treated at his clinic, reflected the experience of a smaller district center. Among our cases, in the analysis of the three experiments, we also noticed similarities regarding the main diagnoses, except for a slightly smaller number of patients with systemic obstruction and complex congenital heart disease.
Some interesting studies have attempted to scale the growth prospect of a service for congenital heart disease in adults, indicating that for every 100 thousand live births, 200 new cases will occur20. Extrapolating this data to our population, and according to the referral pattern mentioned above, which comprises approximately four million people with an annual rate of 54 thousand live births21, we estimate an increase of 109 cases per year. These numbers raise concern, because the vast majority of these patients will not be discharged from the outpatient clinic, and a linear increase in the number of clinical visits is expected22. To meet this growing demand, human resources and specialized training are needed.
The well known history of pediatric patients with congenital heart disease is usually marked by considerable efforts of the families and the medical community, including administrators of health care resources. These costs are high, especially in relation to complex heart diseases that require reoperation and prolonged hospital stay. The social and psychological consequences of these treatments in the pediatric population can have adverse effects in adults23. We believe that these factors should serve as a stimulus for providing an appropriate assistance to adult survivors. Identifying these patients and referring them to specialized centers should be seen as essential measures24,25, and it is important to emphasize that the vast majority of the performed procedures are palliative, rendering the routine follow-up particularly important.
We believe that the establishment of a congenital heart disease service for adults with guaranteed access and full availability of comprehensive diagnostic and therapeutic resources should be basically mirrored in established institutional models4 and should serve as an important element for the full reintegration of these individuals in the community. Assistance should be regionally centralized, provided by a trained staff and associated with an active pediatric group which has good relationships with cardiologists and hospitals in the region25. The long term follow up of these patients should provide the pediatric surgical team with useful information regarding the effectiveness of interventions for their future practice.
Since the initial reports that specifically addressed congenital heart diseases in adults, numerous contributions have been provided in this area of increasing activity in outpatient clinics. It seems important, in our environment, to establish and integrate regional centers, in order to share experiences, provide support for answering unanswered questions by means of a combination of patient case data collected at the services, and establishing standards for diagnosis and treatment in the various entities. The research development in this area is particularly interesting and necessary in our country, as there is an absolute scarcity of publications on this subject. Some of the more advanced centers have produced information of great value in managing these patients, often by means of multicenter studies26, which we believe should be a goal to be achieved in our country.
The case series presented do not match the total number of patients in the institution, in the period analyzed. We had difficulties in obtaining information on the earliest cases, but their number is probably small and should not substantially change the results. The annual forecast number of new patients was estimated by considering the regions usually involved in the referral process, but it must be remembered that this referral is not compulsory, and this number may vary.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.