Hospital Sírio Libanês, São Paulo, SP - Brasil
O paciente apresentava cansaço desde o nascimento, após parto cesária em gestação de 38 semanas. Houve melhora discreta do cansaço com medicação específica (digoxina e captopril), de há um mês. Avaliação foi solicitada, após diagnóstico de origem anômala de artéria coronária esquerda, com conservação de boa função ventricular (fração de ejeção de 53,0%).
Ao exame físico, o paciente se apresentou dispneico, corado e com pulsos normais. A aorta não era palpada na fúrcula.
No precórdio, havia impulsões discretas na borda esternal esquerda e o
O eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e sinais de isquemia elétrica em parede anterior, com onda T negativa de V1 a V6, acompanhada de infradesnivelamento do segmento ST. Os complexos QRS eram de baixa voltagem (
Mostra área cardíaca discretamente aumentada com forma globosa e trama vascular pulmonar ligeiramente aumentada nos hilos pulmonares (
Todas as demais cardiopatias congênitas acianogênicas devem ser lembradas, tanto as com desvio de sangue da esquerda para a direita como as obstrutivas, desde que exibam discreta repercussão hemodinâmica.
Os elementos clínicos foram decisivos para o diagnóstico de lesão isquêmica miocárdica levando ao quadro de insuficiência cardíaca, representado
À operação, constatou-se fístula de 1 mm de diâmetro externo entre a artéria interventricular anterior e o tronco pulmonar, com
Apesar da fístula arteriovenosa com
O achado anatômico cirúrgico (fístula entre a artéria interventricular anterior e o tronco pulmonar) caracteriza-se verdadeiramente como defeito cardíaco congênito incomum, na ausência de outras anomalias, como atresia pulmonar com comunicação interventricular e, em outras situações, que se acompanham de obstrução ao fluxo pulmonar.
A correção cirúrgica precoce impede a evolução desfavorável relacionada ao aumento e à disfunção do ventrículo esquerdo, além de acentuação progressiva do processo isquêmico.
Correspondência: Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj.73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 30/07/09; revisado recebido em 12/11/09; aceito em 12/11/09.
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The patient presented tiredness since birth, which was carried out by Caesarean section at 38 weeks of gestation. The infant had improved slightly after receiving specific medication (digoxin and captopril) about a month before. The assessment was requested after the diagnosis of anomalous origin of the left coronary artery (LCA), with preserved ventricular function (ejection fraction = 53%).
At physical examination, the patient was dyspneic, had normal skin color and normal pulses. The aorta was not palpable at the suprasternal notch.
There were slight precordial impulses at the left sternal border and the
The electrocardiogram (ECG) showed sinus rhythm and signs of electrical ischemia in the anterior wall, with a negative T wave in V1 to V6, accompanied by ST-segment depression and low-voltage QRS complexes (
Slightly enlarged cardiac silhouette with a round-shaped heart and slightly increased pulmonary vascular network in the pulmonary hila (
The image is compatible with the diagnosis of cardiopathy that accompanies intercavitary communication-type pulmonary hyperflow, between the atria or the ventricles.
All other acyanotic congenital cardiopathies must be recalled, both with left-right shunt and obstructive ones, as long as they have a mild hemodynamic impact.
The clinical elements were decisive for the diagnosis of myocardial ischemic damage, which led to the heart failure condition, represented by the anomalous origin of the left coronary artery. The echocardiogram confirmed the diagnosis, considering the connection between the anterior interventricular artery and the pulmonary trunk. The left cavities were enlarged (
At surgery, a fistula with an external diameter of 1 mm was identified between the anterior interventricular artery and the pulmonary trunk, with a shunt toward the pulmonary artery tree. The fistula was disconnected with suture. The anomalous origin of the coronary artery was not detected. As a result, the systolic murmur disappeared and the electrocardiogram showed a normal ventricular repolarization. The postoperative arterial hypertension was treated with sodium nitroprusside and subsequently, with captopril.
In spite of the arteriovenous fistula with a left-to-right shunt (increased pulmonary vascularity and left cavities), the patient's main condition was the myocardial ischemia due to the escape of blood from the coronary circulation (altered electrical repolarization and myocardial dysfunction). Thus, the patient's condition mimicked an anomalous origin of the left coronary artery.
The surgical anatomical finding (fistula between the anterior interventricular artery and the pulmonary trunk) is in fact characterized as an unusual congenital heart defect in the absence of other abnormalities, such as pulmonary atresia with ventricular septal defect and other situations that accompany pulmonary flow obstruction.
The early surgical correction prevents the unfavorable evolution related to the left ventricular enlargement and dysfunction, in addition to the progressive worsening of the ischemic process.
Mailing address: Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj.73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brazil E-mail:
Manuscript received July 30, 2009; revised manuscript received November 12, 2009; accepted November 12, 2009.
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El paciente presentaba cansancio desde el nacimiento, tras parto por cesárea en gestación de 38 semanas. Hubo mejora discreta del cansancio con medicación específica (digoxina y captopril), de hace un mes. Se solicitó evaluación, tras diagnóstico de origen anómalo de arteria coronaria izquierda, con conservación de buena función ventricular (fracción de eyección del 53%).
Al examen físico, el paciente se encontraba disneico, sonrosado y con pulsos normales. No se palpaba la aorta en la fúrcula.
En el precordio, había impulsiones discretas en el borde esternal izquierdo y no se palpaba el
El electrocardiograma mostraba ritmo sinusal y señales de isquemia eléctrica en pared anterior, con onda T negativa de V1 a V6, acompañada de infradesnivelación del segmento ST. Los complexos QRS eran de baja voltaje (
Evidencia área cardíaca discretamente aumentada con forma globosa y trama vascular pulmonar ligeramente aumentada en los hilos pulmonares (
Todas las demás cardiopatías congénitas acianogénicas deben recordarse, tanto las con desviación de sangre desde la izquierda a la derecha como las obstructivas, desde que exhiban discreta repercusión hemodinámica.
Los elementos clínicos fueron decisivos para el diagnóstico de lesión isquémica miocárdica lo que llevó al cuadro de insuficiencia cardiaca, representado
A la operación, se constató fístula de 1 mm de diámetro externo entre la arteria interventricular anterior y el tronco pulmonar, con
A pesar de la fístula arteriovenosa con
El hallazgo anatómico quirúrgico (fístula entre la arteria interventricular anterior y el tronco pulmonar) se caracteriza verdaderamente como defecto cardíaco congénito raro, en la ausencia de otras anomalías, como atresia pulmonar con comunicación interventricular y, en otras situaciones, que se siguen de obstrucción al flujo pulmonar.
La corrección quirúrgica precoz impide la evolución desfavorable relacionada al aumento y a la disfunción del ventrículo izquierdo, además de acentuación progresiva del proceso isquémico.
Correspondencia: Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj.73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artículo recibido el 30/07/09; revisado recibido el 12/11/09; aceptado el 12/11/09.