FUNDAMENTO: É conhecido o envolvimento cardíaco em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD). O eletrocardiograma (ECG) apresenta algumas alterações típicas na DMD, fato que o torna um exame útil no diagnóstico da lesão cardíaca nessa patologia. OBJETIVO: Avaliar as alterações eletrocardiográficas em pacientes portadores de DMD, correlacionando-as com a idade da população estudada. MÉTODOS: Foram analisados os ECG de 131 pacientes com diagnóstico de DMD. Avaliaram-se diversas variáveis eletrocardiográficas, sendo os pacientes separados em dois grupos: aqueles com e sem alterações, por variável estudada. Fez-se a correlação desses dois grupos com a idade dos pacientes. Foram utilizados os critérios de Garson para estabelecer os parâmetros eletrocardiográficos de normalidade. RESULTADOS: O ECG estava anormal em 78,6% dos pacientes. Todos apresentavam ritmo sinusal. Foram os seguintes os percentuais encontrados para as principais variáveis estudadas: PR curto = 18,3%, ondas R anormais em V1 = 29,7%, ondas Q anormais em V6 = 21,3%, alterações da repolarização ventricular = 54,9%, ondas QS anormais em paredes inferior e/ou lateral alta = 37,4%, distúrbios de condução pelo ramo direito = 55,7%, intervalo QT C prolongado = 35,8% e alargamento do QRS = 23,6%. O teste t não pareado foi utilizado para se estabelecer a correlação da idade com as variáveis eletrocardiográficas estudadas nos dois grupos e, apenas a variável alteração da repolarização mostrou diferença estatisticamente significante. CONCLUSÃO: As alterações eletrocardiográficas na DMD são frequentes, revelando comprometimento cardíaco precoce. Apenas a variável alteração da repolarização ventricular foi mais frequente, porém em faixa etária menor (p < 0,05).
BACKGROUND: Cardiac involvement is known to occur in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD). The electrocardiogram (ECG) shows some typical changes in DMD, which makes it a useful test for the diagnosis of cardiac lesion in this disease. OBJECTIVE: To evaluate the electrocardiographic changes in patients with DMD and to correlate these changes with the age of the population studied. METHODS: ECG of 131 patients diagnosed with DMD were examined. Several electrocardiographic variables were analyzed, and the patients were divided into two groups - one with and one without changes, for each variable studied. The correlation between the two groups and the age of the patients was analyzed. Garson's criteria were used to establish the electrocardiographic parameters of normality. RESULTS: ECG was abnormal in 78.6% of the patients. All showed normal sinus rhythm. The following percentages were found for the main variables studied: short PR interval = 18.3%; abnormal R waves in V1 = 29.7%; abnormal Q waves in V6 = 21.3%; abnormal ventricular repolarization = 54.9%; abnormal QS waves in inferior and/or upper lateral wall = 37.4%; conduction disturbances in right bundle branch = 55.7%; prolonged QT C interval = 35.8%, and wide QRS = 23.6%. Unpaired t test was used to establish the correlation between age and the electrocardiographic variables studied in the two groups. Statistically significant differences were found only for the abnormal repolarization variable. CONCLUSION: Electrocardiographic abnormalities are common in DMD, revealing early cardiac involvement. Only the abnormal ventricular repolarization variable was more frequent, however at a lower age range (p < 0.05).
ARTIGOS ORIGINAIS
ELETROCARDIOGRAFIA
Distrofia muscular de Duchenne: análise eletrocardiográfica de 131 pacientes
Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina, São Paulo, SP - Brasil
A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é a doença neuromuscular mais frequente e apresenta um padrão de herança genética recessiva ligada ao cromossomo X, afetando praticamente apenas crianças do sexo masculino. O gene responsável pela DMD foi isolado em 1986 e identificou-se a proteína que ele produz, a distrofina, cuja ausência acarreta as alterações musculares1,2.
Trata-se da forma mais comum de distrofia muscular progressiva, numa incidência aproximada de um para cada 3.500 nascidos vivos3,4.
O quadro clínico apresenta-se em torno do terceiro ao quinto ano de vida, caracterizando-se por perda progressiva da força muscular e elevação da enzima creationoquinase (CK) sérica, com evolução bastante variável5.
A maioria dessas crianças morre antes dos 20 anos, geralmente por infecção respiratória, que evolui rapidamente para insuficiência respiratória. Porém, sabe-se que, em cerca de 10% dos casos, o óbito é decorrente de causas cardíacas, sobretudo por disfunção ventricular, daí a importância do pronto reconhecimento da lesão miocárdica, o que requer cuidadosa investigação cardiológica6. O acometimento cardíaco se dá concomitantemente ao muscular esquelético, e acredita-se, por esse motivo, que os pacientes com diagnóstico recente e aqueles com mais tempo de evolução possam exibir o mesmo padrão eletrocardiográfico5,7.
O ECG típico apresenta aumento na amplitude da onda R nas derivações precordiais direitas, além do aumento na profundidade da onda Q em precordiais esquerdas e nas derivações periféricas. Pode-se encontrar também a inversão da onda T nas derivações precordiais, principalmente nas direitas. Acredita-se que as alterações eletrocardiográficas reflitam um dano seletivo da porção posterobasal do ventrículo esquerdo, com extensão lateral, o que resulta em anormalidade na contração cardíaca, notada, primeiramente, na parede posterior livre, atrás da valva mitral8,9.
Tais alterações eletrocardiográficas são características. Entretanto, a prevalência, segundo registros da literatura, é muito variável, pois não foram estudadas utilizando-se os critérios de normalidade eletrocardiográfica para crianças, descritos por Garson Jr.10. A aplicação desses parâmetros de normalidade pode conduzir a diagnósticos menos equivocados, gerando informações mais fidedignas, o que se fez no presente estudo.
Foram analisados os traçados eletrocardiográficos de 131 pacientes com DMD, no período de fevereiro de 2004 a março de 2009, encaminhados do ambulatório de doenças neuromusculares da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo, todos com o diagnóstico realizado por meio de biópsia muscular e bioquímica sanguínea. O Comitê de Ética em Pesquisa da instituição aprovou o protocolo de estudo, de acordo com os princípios da Declaração de Helsinki.
Os pacientes foram submetidos a exame clínico e a ECG de 12 derivações em aparelho Dixtal EP3® (Brasil), com velocidade de registro de 25 mm/s e calibração padronizada para 1,0 mV/cm.
Por meio de uma lupa de aumento, os traçados de ECG foram analisados por dois cardiologistas com mais de 20 anos de experiência em eletrocardiografia e alocaram-se os dados em planilha de Excel. Analisaram-se os seguintes parâmetros eletrocardiográficos: intervalo PR, onda R em V1, onda Q em V6, repolarização ventricular, presença de ondas QS em paredes inferior e lateral alta, bloqueios de ramo, distúrbios de condução do ramo direito, segmento ST, intervalo QT corrigido e duração do complexo QRS. Considerou-se alteração da repolarização ventricular o achado de onda T achatada ou invertida em duas ou mais derivações contíguas. Foram utilizados como controle de normalidade eletrocardiográfica, para cada faixa etária, os critérios de Garson10.
Para cada parâmetro eletrocardiográfico estudado, os pacientes foram divididos em dois grupos (parâmetro alterado e não alterado), para se avaliar uma possível relação da prevalência da alteração de cada um deles com a idade.
As variáveis contínuas foram expressas em média e desvio padrão. As variáveis categóricas foram expressas em percentagem. Utilizou-se o teste t não pareado para avaliar as possíveis correlações com as diferentes idades e considerou-se p < 0,05 para a rejeição da hipótese de nulidade.
Todos os 131 pacientes eram do sexo masculino e apresentavam idade média de 9,4 anos × 3,4 anos.
Na
A DMD é uma doença caracterizada por alterações na musculatura esquelética e um conhecido grau de acometimento cardíaco. Porém, as manifestações clínicas de insuficiência cardíaca são modestas ou inaparentes, ocorrendo o aparecimento de sintomas mais tardiamente, em fases em que predomina a insuficiência respiratória, o que, por vezes, torna difícil diferençar a causa da dispneia - se decorrente da falência da musculatura respiratória ou da falência cardíaca propriamente dita11.
O ECG pode contribuir para o diagnóstico, pois anormalidades são descritas na literatura em até 93,3% dos casos7,12. É um método não invasivo, de baixo custo e de excelente reprodutibilidade, além de largamente utilizado em todos os serviços de saúde. Pode fornecer informações importantes, uma vez que algumas das alterações características dessa doença possuem uma expressão eloquente no traçado eletrocardiográfico.
Entretanto, no ECG de infantes, a análise do que é patológico muitas vezes se confunde com os considerados padrões de normalidade, dificultando, sobremodo, o diagnóstico de algumas anormalidades eletrocardiográficas. Por esse fato, utilizaram-se, nesta pesquisa, os critérios de Garson10, visando a corrigir tais distorções.
Vale salientar que esta variabilidade, no que se refere à prevalência das alterações eletrocardiográficas, é decorrente do fato de os critérios de normalidade para crianças variarem muito de autor para autor. Os critérios de Garson10 contemplam os chamados limites de normalidade e são abrangentes e de grande aceitação na literatura, já que descrevem os padrões "normais", quantificando-se todos os acidentes eletrocardiográficos, de acordo com a faixa etária.
Do total de casos, 103 pacientes (78,3%) apresentaram algum tipo de alteração eletrocardiográfica e somente 28 pacientes, o eletrocardiograma absolutamente normal. Não houve diferenças entre os grupos de anormais e normais quando se analisou a idade, à exceção da variável alteração da repolarização ventricular, como já explicitado. Esses achados são relevantes e mostram que o comprometimento cardíaco é muito frequente e independe da idade do paciente.
Takami e cols.7, em estudo que analisou as anormalidades eletrocardiográficas em jovens com DMD, também não encontraram diferenças estatisticamente significantes quando os grupos foram separados por idades.
A descrição clássica de ondas R proeminentes em derivações precordiais direitas com ondas Q profundas em precordiais esquerdas, que expressam a zona eletricamente inativa em parede laterodorsal, aparece com frequência e é geralmente descrita como a desordem eletrocardiográfica típica da DMD. Na população estudada, esse padrão foi encontrado em apenas 9 pacientes (6,8%).
Tal padrão eletrocardiográfico, que é praticamente uma marca registrada da doença, ocorre principalmente pela degeneração dos miócitos com consequente fibrose e deposição gordurosa. Essa região do coração (parede posterolateral) sofre maior estresse funcional em suas fibras, levando à anomalia descrita, que se expressa por onda Q profunda em V6 e onda R pronunciada em V1. Diversos pacientes apresentam
As alterações da onda T decorrentes de diversos tipos de agressão ao miocárdio ocorreram em 72 pacientes (54,9%). Tais achados, inespecíficos, revelam que o músculo cardíaco já apresenta alguma lesão, mesmo nas fases mais precoces da doença muscular.
Ondas QS anormais em paredes inferior e/ou lateral alta também foram frequentes, como em outros estudos, aparecendo em 49 casos (37,4%)7,13. O verdadeiro significado dessas alterações ainda é desconhecido. No entanto, a área eletricamente inativa descrita em parede dorsal não deve se limitar apenas a essa região.
O bloqueio de ramo direito esteve presente em 10 pacientes (7,6%), e o distúrbio de condução pelo ramo direito foi altamente prevalente (55,7%). Mas não se pode afirmar que exista uma correlação evolutiva entre o distúrbio e o bloqueio de ramo propriamente instalado, não havendo uma presença estatisticamente maior de bloqueios na população de mais idade.
Também para as outras alterações eletrocardiográficas, com exceção das alterações da repolarização ventricular, não houve diferenças quanto à idade. Para a variável alteração da repolarização ventricular, o grupo alterado, curiosamente, apresentava média de idade inferior ao grupo normal (8,4 anos
Em 31 pacientes (23,6%), o complexo QRS estava alargado, alguns com bloqueio de ramo direito, mas não houve nenhum caso de bloqueio de ramo esquerdo. O intervalo PR curto apareceu em 24 pacientes (18,3%), percentual inferior ao encontrado em outros trabalhos7,13. O supradesnivelamento do segmento ST esteve presente em 8 pacientes (6,1%), e o intervalo QTc estava prolongado em 47 (35,8%), cifra bastante superior à encontrada por outros autores que variou de zero a 1,4%5,7. Esse achado pode revestir-se de importância clínica, pois são descritos casos de morte súbita em portadores de DMD, em estudo de
Diversas arritmias são encontradas na DMD. Todavia, a análise do ECG de repouso de 12 derivações não é muito adequada para essa finalidade. Em alguns estudos envolvendo monitorização eletrocardiográfica ambulatorial (Holter), a taquicardia sinusal persistente foi a arritmia mais comumente encontrada14,15. Apesar de o ECG ser uma "fotografia" de apenas alguns instantes, não é um método de todo falho na detecção dessa arritmia. Observou-se sua presença em 2,2% dos pacientes do presente estudo, percentual muito inferior ao descrito em outros trabalhos, que variou entre 17,4% e 26%7,15. A patogênese dessa arritmia ainda é desconhecida, mas acredita-se que a infiltração fibrosa e/ou gordurosa do nó sinusal esteja envolvida em sua etiologia.
Em suma, as anormalidades eletrocardiográficas são frequentes em pacientes com DMD e foram encontradas em 103 dos 131 pacientes aqui avaliados (78,3%). Os acidentes eletrocardiográficos mais frequentes incluíram alterações da repolarização ventricular, ondas QS anormais em paredes inferior e/ou lateral alta e distúrbios da condução pelo ramo direito. Todos os dados expostos ratificam de maneira inequívoca o ECG como uma ferramenta útil na avaliação cardiológica dessa grave doença.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Este artigo é parte de dissertação de Mestrado de Maria Auxiliadora Bonfim Santos pela Universidade Federal de São Paulo.
Correspondência: Francisco de Assis Costa Av. Fernandes Lima Km 5 - Farol-Hospital do Açúcar - Farol 57055-000 - Maceió, AL - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 25/06/09; revisado recebido em 25/06/09; aceito em 02/09/09.
FUNDAMENTO: Se sabe de la afectación cardíaca en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD). El electrocardiograma (ECG) presenta algunas alteraciones típicas en la DMD, hecho que lo convierte en un examen útil en el diagnóstico de la lesión cardíaca en esta patología. OBJETIVO: Evaluar las alteraciones electrocardiográficas en pacientes portadores de DMD, correlacionándolas con la edad de la población estudiada. MÉTODOS: Se analizaron los ECG de 131 pacientes con diagnóstico de DMD. Se evaluaron diversas variables electrocardiográficas, y los pacientes fueron separados en dos grupos: aquellos con y sin alteraciones, por variable estudiada. Se hizo la correlación de estos dos grupos con la edad de los pacientes. Se utilizaron los criterios de Garson para establecer los parámetros electrocardiográficos de normalidad. RESULTADOS: El ECG estaba anormal en un 78,6% de los pacientes. Todos presentaban ritmo sinusal. Fueron los que siguen a continuación los porcentuales encontrados para las principales variables estudiadas: PR corto = 18,3%, ondas R anormales en V1 = 29,7%, ondas Q anormales en V6 = 21,3%, alteraciones de la repolarización ventricular = 54,9%, ondas QS anormales en paredes inferior y/o lateral alta = 37,4%, disturbios de conducción por la rama derecha = 55,7%, intervalo QTc prolongado = 35,8% y ensanchamiento del QRS = 23,6%. La prueba t no pareado se utilizó para establecerse la correlación de la edad con las variables electrocardiográficas estudiadas en los dos grupos, y solamente la variable alteración de la repolarización mostró diferencia estadísticamente significativa. CONCLUSIÓN: Las alteraciones electrocardiográficas en la DMD son frecuentes, revelando compromiso cardiaco precoz. Solamente la variable alteración de la repolarización ventricular fue más frecuente, sin embargo en grupo de edad menor (p < 0,05).
Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina, São Paulo, SP - Brasil
La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es la enfermedad neuromuscular pero frecuente y presenta un estándar de herencia genética recesiva ligada al cromosoma X, afectando a prácticamente sólo niños del sexo masculino. El gene responsable de la DMD ha sido aislado en 1986, y se identificó la proteína que él produce, la distrofina, cuya ausencia conlleva las alteraciones musculares1,2.
Se trata de la forma más común de distrofia muscular progresiva, en una incidencia aproximada de 1 para cada 3.500 nacidos vivos3,4.
En cuadro clínico se presenta alrededor del tercer al quinto año de vida, y se caracteriza por pérdida progresiva de la fuerza muscular y la elevación de la enzima creatina quinasa (CK) sérica, con evolución muchísimo variable5.
La mayoría de estos niños muere antes de los 20 años, generalmente por infección respiratoria, que evoluciona rápidamente para insuficiencia respiratoria. Pero, se sabe que, en cerca del 10% de los casos, el óbito trascurre de causas cardíacas, sobre todo por disfunción ventricular, de ahí la importancia del reconocimiento rápido de la lesión miocárdica, lo que requiere cuidadosa investigación cardiológica6. La afectación cardíaca sucede concomitantemente a la muscular esquelética, y se cree, por este motivo, que los pacientes con diagnóstico reciente y aquellos con más tiempo de evolución puedan exhibir el mismo estándar electrocardiográfico5,7.
El ECG típico presenta aumento en la amplitud de la onda R en las derivaciones precordiales derechas, además del aumento en la profundidad de la onda Q en precordiales izquierdas y en las derivaciones periféricas. Se puede encontrar también la inversión de la onda T en las derivaciones precordiales, principalmente en las derechas. Se cree que las alteraciones electrocardiográficas reflejan un daño selectivo de la porción posterobasal del ventrículo izquierdo, con extensión lateral, lo que resulta en anormalidad en la contracción cardíaca, notada, primeramente, en la pared posterior libre, detrás de la válvula mitral8,9.
Dichas alteraciones electrocardiográficas son características. Sin embargo, la prevalencia, según registros de la literatura, es muy variable, ya que no las estudiaron con la utilización de los criterios de normalidad electrocardiográfica para niños, descritos por Garson Jr.10. La aplicación de estos parámetros de normalidad puede conducir a diagnósticos menos equivocados, generando así informaciones más fiables, lo que hicimos en el presente estudio.
Se analizaron los trazados electrocardiográficos de 131 pacientes con DMD, en el período de febrero de 2004 a marzo de 2009, remitidos del ambulatorio de enfermedades neuromusculares de la Escuela Paulista de Medicina de la Universidad Federal de São Paulo, y todos con el diagnóstico llevado a cabo por medio de biopsia muscular y bioquímica sanguínea. El Comité de Ética en Investigación de la institución aprobó el protocolo de estudio, de acuerdo con los principios de la Declaración de Heisinki.
Los pacientes fueron sometidos a examen clínico y a ECG de 12 derivaciones en aparato Dixtal EP3® (Brasil), con velocidad de registro de 25 mm/s y calibración estandarizada para 1,0 mV/cm.
Por medio de una lupa de aumento, los trazados de ECG fueron analizados por dos cardiólogos con más de 20 años de experiencia en electrocardiografía, y los datos fueron agrupados en hojas de datos de Excel. Se analizaron los siguientes parámetros electrocardiográficos: intervalo PR, onda R en V1, onda Q en V6, repolarización ventricular, presencias de ondas QS en paredes inferior y lateral alta, bloqueos de rama, disturbios de conducción de la rama derecha, segmento ST, intervalo QT corregido y duración del complejo QRS. Se consideró como alteración en la repolarización ventricular el hallazgo de onda T achatada o invertida en dos o más derivaciones contiguas. Se utilizaron como control de normalidad electrocardiográfica, para cada grupo de edad, los criterios de Garson10.
Para cada parámetro electrocardiográfico estudiado, los pacientes fueron divididos en dos grupos (parámetro alterado y no alterado), para evaluarse una posible relación de la prevalencia de la alteración de cada uno de ellos con la edad.
Las variables continuas fueron expresadas en promedio y desviación estándar. Las variables categóricas se expresaron en porcentaje. Se utilizó el test t no pareado para evaluar las posibles correlaciones con las diferentes edades, y se consideró como p < 0,05 para el rechazo de la hipótesis de nulidad.
Todos los 131 pacientes eran del sexo masculino y presentaban Edad promedio de 9,4 años ± 3,4 años.
En la
La DMD es una enfermedad caracterizada por alteraciones en la musculatura esquelética y un conocido grado de afectación cardíaca. Sin embargo, las manifestaciones clínicas de insuficiencia cardiaca son modestas o inaparentes, lo que produce la aparición de síntomas más tardíamente en fases en las que predomina la insuficiencia respiratoria. Esto, por veces, hace difícil que se distinga la causa de la disnea -si transcurre de la falla de la musculatura respiratoria o de la falla cardíaca propiamente dicha11.
El ECG puede contribuir al diagnóstico, ya que anormalidades están descritas en la literatura en hasta un 93,3% de los casos7,12. Es un método no invasivo, de bajo costo y de excelente reproductibilidad, además de largamente utilizado en todos los servicios de salud. Puede proveer informaciones importantes, una vez que algunas de las alteraciones características de esta enfermedad tienen una expresión elocuente en el trazado electrocardiográfico.
Sin embargo, en el ECG de infantes, el análisis de lo que es patológico muchas veces se confunde a aquello que consideramos estándares de normalidad, dificultando, sobremodo, el diagnóstico de algunas anormalidades electrocardiográficas. Por este hecho, se utilizaron en esta investigación los criterios de Garson10, con la intención de corregir dichas distorsiones.
Merece la pena resaltar que esta variabilidad, en lo que toca a la prevalencia de las alteraciones electrocardiográficas, es resultante del hecho que los criterios de normalidad para niños varían mucho de autor para autor. Los criterios de Garson10 contemplan los llamados límites de normalidad y son amplios y de gran aceptación en la literatura, ya que describen los estándares "normales", cuantificándose todos los accidentes electrocardiográficos, de acuerdo con el grupo de edad.
Del total de casos, 103 pacientes (78,3%) presentaron algún tipo de alteración electrocardiográfica, y solamente 28 pacientes presentaron el electrocardiograma absolutamente normal. No hubo diferencias entre los grupos de anormales y normales cuando se analizó la edad, a excepción de la variable alteración de la repolarización ventricular, como ya explicitado. Estos hallazgos son relevantes y muestran que el compromiso cardiaco es muy frecuente y tiene lugar independientemente de la edad del paciente.
Takami et al7, en estudio que analizó las anormalidades electrocardiográficas en jóvenes con DMD, también no encontraron diferencias estadísticamente significantes cuando los grupos fueron separados por edades.
La descripción clásica de ondas R prominentes en derivaciones precordiales derechas con ondas Q profundas en precordiales izquierdas, que expresan la zona eléctricamente inactiva en pared laterodorsal, aparece con frecuencia y se describe generalmente como la desorden electrocardiográfica típica de la DMD. En la población estudiada, se encontró este estándar en solamente 9 pacientes (6,8%).
Dicho estándar electrocardiográfico, que es prácticamente una marca registrada de la enfermedad, se produce principalmente por la degeneración de los miocitos con consecuente fibrosis y deposición grasosa. Esta región del corazón (pared posterolateral) sufre mayor estrés funcional en sus fibras, conllevando la anomalía descripta, que se expresa por onda Q profunda en V6 y onda R pronunciada en V1. Diversos pacientes presentan
Las alteraciones de la onda T resultantes de diversos tipos de agresión al miocardio se produjeran en 72 pacientes (54,9%). Tales hallazgos, inespecíficos, revelan que el músculo cardíaco ya presenta alguna lesión, aun en las fases más precoces de la enfermedad muscular.
Ondas QS anormales en paredes inferior y/o lateral alta también fueron frecuentes, como en otros estudios, y aparecieron en 49 casos (37,4%)7,13. El verdadero significado de estas alteraciones todavía es desconocido. Sin embargo, el área eléctricamente inactiva descripta en pared dorsal no debe limitarse solamente a esta región.
El bloqueo de rama derecha estuvo presente en 10 pacientes (7,6%), y el disturbio de conducción por la rama derecha fue altamente prevalente (55,7%). No obstante no se puede afirmar que exista una correlación evolutiva entre el disturbio y el bloqueo de rama propiamente instalado, sin haber una presencia estadísticamente mayor de bloqueos en la población de más edad.
También para las otras alteraciones electrocardiográficas, a excepción de las alteraciones de la repolarización ventricular, no hubo diferencias en cuanto a la edad. Para la variable alteración de la repolarización ventricular, el grupo alterado, curiosamente, presentaba promedio de edad inferior al grupo normal (8,4 años
En 31 pacientes (23,6%), el complejo QRS estaba ensanchado, algunos con bloqueo de rama derecha, pero no hubo ningún caso de bloqueo de rama izquierda. El intervalo PR corto estaba presente en 24 pacientes (18,3%), porcentual inferior al encontrado en otros trabajos7,13. El supradesnivel del segmento ST estuvo presente en 8 pacientes (6,1%), y el intervalo QTc estaba prolongado en 47 (35,8%), cifra muchísimo superior a la encontrada por otros autores que varió de cero a un 1,4%5,7. Este hallazgo puede revestirse de importancia clínica, ya que están descritos casos de muerte súbita en portadores de DMD, en estudio de
Diversas arritmias son encontradas en la DMD. Todavía, el análisis del ECG de reposo de 12 derivaciones no es muy adecuado para esta finalidad. En algunos estudios que implicaban monitorización electrocardiográfica ambulatoria (Holter), la taquicardia sinusal persistente fue la arritmia más comúnmente encontrada14,15. A pesar del ECG ser una "fotografía" de sólo algunos instantes, no es un método de todo fallo en la detección de esta arritmia. Se observó su presencia en un 2,2% de los pacientes del presente estudio, porcentual muy inferior al descrito en otros trabajos, que varió entre un 17,4% y el 26%7,15. La patogénesis de esta arritmia es todavía desconocida, pero se cree que la infiltración fibrosa y/o grasosa del nodo sinusal esté implicada en su etiología.
En suma, las anormalidades electrocardiográficas son frecuentes en pacientes con DMD y fueron encontradas en 103 de los 131 pacientes aquí evaluados (78,3%). Los accidentes electrocardiográficos más frecuentes incluyeron alteraciones de la repolarización ventricular, ondas QS anormales en paredes inferior y/o lateral alta y disturbios de la conducción por la rama derecha. Todos los datos expuestos ratifican de manera inequívoca el ECG como una herramienta útil en la evaluación cardiológica de esta severa enfermedad.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuvo fuentes de financiación externas.
Este artículo forma parte de tesis de Maestría de Maria Auxiliadora Bonfim Santos, por la Universidad Federal de São Paulo.
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Correspondencia: Francisco de Assis Costa Av. Fernandes Lima Km 5 Farol-Hospital do Açúcar - Farol 57055-000 - Maceió, AL - Brasil E-mail:
Artículo recibido el 25/06/09; revisado recibido el 25/06/09; aceptado el 02/09/09.