<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.1 20151215//EN" "https://jats.nlm.nih.gov/publishing/1.1/JATS-journalpublishing1.dtd">
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        <journal-title>Arquivos Brasileiros de Cardiologia</journal-title>
        <abbrev-journal-title abbrev-type="publisher">Arq. Bras. Cardiol.</abbrev-journal-title>
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      <publisher>
        <publisher-name>Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC</publisher-name>
        <publisher-loc>S&#227;o Paulo, SP, Brazil</publisher-loc>
      </publisher>
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      <article-id pub-id-type="publisher-id" specific-use="scielo-v3">gHY85GMfhLNhhvQ96kJwC6H</article-id>
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      <article-id pub-id-type="publisher-id" specific-use="scielo-v2">S0066-782X2010000500006</article-id>
      <article-id pub-id-type="publisher-id" specific-use="scielo-v1">S0066-782X(10)09400506</article-id>
      <article-id pub-id-type="doi">10.1590/S0066-782X2010005000025</article-id>
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          <subject>Artigos Originais</subject>
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      <title-group>
        <article-title>Drenagem an&#244;mala total das veias pulmonares: 29 anos de experi&#234;ncia em uma &#250;nica institui&#231;&#227;o</article-title>
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          <trans-title>Total anomalous pulmonary venous drainage: 29 years of experience in a single institution</trans-title>
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          <named-content content-type="state">Paran&#225;</named-content>
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        <institution content-type="orgname">Hospital Pequeno Pr&#237;ncipe</institution>
        <country country="BR">Brazil</country>
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      <pub-date date-type="collection" publication-format="electronic">
        <month>05</month>
        <year>2010</year>
      </pub-date>
      <volume>94</volume>
      <issue>5</issue>
      <fpage>608</fpage>
      <lpage>612</lpage>
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          <day>09</day>
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          <year>2009</year>
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          <year>2009</year>
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          <license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.</license-p>
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      </permissions>
      <abstract>
        <p>FUNDAMENTO: A drenagem an&#244;mala total das veias pulmonares (DATVP) &#233; uma doen&#231;a rara, com incid&#234;ncia aproximada de 0,058 a 0,083:1.000 nascidos vivos. Apresenta mortalidade em torno de 80% a 90% no primeiro ano de vida, se n&#227;o tratada precocemente. OBJETIVO: Utilizando a experi&#234;ncia de 29 anos de um &#250;nico servi&#231;o, foram testadas poss&#237;veis vari&#225;veis relacionadas ao &#243;bito hospitalar. M&#201;TODOS: An&#225;lise retrospectiva de 123 pacientes consecutivos operados com o diagn&#243;stico de DATVP entre janeiro de 1979 e mar&#231;o de 2008. Foram inclu&#237;dos apenas pacientes com DATVP isolada, exclu&#237;das as associa&#231;&#245;es complexas. As vari&#225;veis foram testadas para a identifica&#231;&#227;o da influ&#234;ncia sobre os &#243;bitos e da interfer&#234;ncia da evolu&#231;&#227;o temporal. RESULTADOS: As medianas de peso e idade foram de 4,1 kg e 120 dias, respectivamente. O subtipo anat&#244;mico supracard&#237;aco foi o mais prevalente em todo o per&#237;odo analisado. Obstru&#231;&#227;o &#224; drenagem esteve presente em 30% dos casos, sendo o subtipo infracard&#237;aco o mais associado. A taxa de mortalidade geral foi de 27%, chegando a zero nos &#250;ltimos cinco anos. Tanto na an&#225;lise univariada quanto na multivariada, a presen&#231;a de obstru&#231;&#227;o ao fluxo venoso pulmonar foi a &#250;nica vari&#225;vel positivamente associada aos &#243;bitos (p=0,005), independentemente da evolu&#231;&#227;o temporal. A mortalidade dentre estes casos foi de 44%. CONCLUS&#195;O: Ap&#243;s tr&#234;s d&#233;cadas de evolu&#231;&#227;o, pode-se observar melhora na mortalidade precoce da drenagem an&#244;mala total das veias pulmonares em nosso servi&#231;o, que atualmente apresenta n&#237;veis consistentes com a literatura. A obstru&#231;&#227;o &#224; drenagem pulmonar continua sendo fator de mau progn&#243;stico em nosso meio.</p>
      </abstract>
      <trans-abstract xml:lang="en">
        <p>BACKGROUND: Total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD) is a rare disease, with an approximate incidence of 0.058 to 0.083:1,000 live births. It has a mortality rate of around 80% to 90% in the first year, if not treated early. OBJECTIVE: Using the 29-year experience of a single center, possible variables related to hospital death were tested. METHODS: Retrospective analysis of 123 consecutive patients with a diagnosis of TAPVD that underwent surgical treatment between January 1979 and March 2008. Only patients with isolated TAPVD were included and the complex associations were excluded. The variables were tested for the identification of their influence on death and of the interference of temporal evolution. RESULTS: The medians of weight and age were 4.1 kg and 120 days, respectively. The supracardiac anatomic subtype was the most prevalent throughout the analyzed period. Obstruction to drainage was present in 30% of the cases and the infracardiac subtype was the most frequently associated form. The general mortality rate was 27%, being equal to zero in the last five years. At both the univariate and multivariate analysis, the presence of obstruction to pulmonary venous flow was the only variable positively associated to the deaths (p = 0,005), regardless of the temporal evolution. The mortality among these cases was 44%. CONCLUSION: After three decades of evolution, an improvement in the early mortality rate of TAPVD can be observed in our service, which currently presents levels consistent with the literature. The obstruction to pulmonary drainage is still a bad prognostic factor in our country.</p>
      </trans-abstract>
      <kwd-group xml:lang="pt" kwd-group-type="author-generated">
        <kwd>Veias pulmonares</kwd>
        <kwd>drenagem</kwd>
        <kwd>cardiopatias cong&#234;nitas</kwd>
      </kwd-group>
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        <kwd>Pulmonary veins</kwd>
        <kwd>drainage</kwd>
        <kwd>heart defects</kwd>
        <kwd>congenital</kwd>
      </kwd-group>
      <pub-date publication-format="electronic" date-type="pub">
        <day>23</day>
        <month>04</month>
        <year>2010</year>
      </pub-date>
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  <body>
    <p>ARTIGOS ORIGINAIS </p>
    <p> CARDIOLOGIA PEDI&#193;TRICA</p>
    <p>
      <bold>Drenagem an&#244;mala total das veias pulmonares: 29 anos de experi&#234;ncia em uma &#250;nica institui&#231;&#227;o</bold>
    </p>
    <p>
      <bold>Total anomalous pulmonary venous drainage: 29 years of experience in a single institution</bold>
    </p>
    <p>
      <bold>Maira L. Basso; Gisele C. Pacheco; Octavio S. S. Netto; Juliana S. Abuchaim; Wanderley S. Ferreira; Fabio S. Sallum; Nelson Itiro Miyague</bold>
    </p>
    <p>Hospital Pequeno Pr&#237;ncipe, Curitiba, PR - Brasil</p>
    <p>
      <xref ref-type="corresp" rid="add1">Correspond&#234;ncia</xref>
    </p>
    <p>
      <bold>RESUMO</bold>
    </p>
    <p><bold>FUNDAMENTO:</bold> A drenagem an&#244;mala total das veias pulmonares (DATVP) &#233; uma doen&#231;a rara, com incid&#234;ncia aproximada de 0,058 a 0,083:1.000 nascidos vivos. Apresenta mortalidade em torno de 80% a 90% no primeiro ano de vida, se n&#227;o tratada precocemente. </p>
    <p><bold>OBJETIVO:</bold> Utilizando a experi&#234;ncia de 29 anos de um &#250;nico servi&#231;o, foram testadas poss&#237;veis vari&#225;veis relacionadas ao &#243;bito hospitalar. </p>
    <p><bold>M&#201;TODOS:</bold> An&#225;lise retrospectiva de 123 pacientes consecutivos operados com o diagn&#243;stico de DATVP entre janeiro de 1979 e mar&#231;o de 2008. Foram inclu&#237;dos apenas pacientes com DATVP isolada, exclu&#237;das as associa&#231;&#245;es complexas. As vari&#225;veis foram testadas para a identifica&#231;&#227;o da influ&#234;ncia sobre os &#243;bitos e da interfer&#234;ncia da evolu&#231;&#227;o temporal. </p>
    <p><bold>RESULTADOS:</bold> As medianas de peso e idade foram de 4,1 kg e 120 dias, respectivamente. O subtipo anat&#244;mico supracard&#237;aco foi o mais prevalente em todo o per&#237;odo analisado. Obstru&#231;&#227;o &#224; drenagem esteve presente em 30% dos casos, sendo o subtipo infracard&#237;aco o mais associado. A taxa de mortalidade geral foi de 27%, chegando a zero nos &#250;ltimos cinco anos. Tanto na an&#225;lise univariada quanto na multivariada, a presen&#231;a de obstru&#231;&#227;o ao fluxo venoso pulmonar foi a &#250;nica vari&#225;vel positivamente associada aos &#243;bitos (p=0,005), independentemente da evolu&#231;&#227;o temporal. A mortalidade dentre estes casos foi de 44%. </p>
    <p><bold>CONCLUS&#195;O:</bold> Ap&#243;s tr&#234;s d&#233;cadas de evolu&#231;&#227;o, pode-se observar melhora na mortalidade precoce da drenagem an&#244;mala total das veias pulmonares em nosso servi&#231;o, que atualmente apresenta n&#237;veis consistentes com a literatura. A obstru&#231;&#227;o &#224; drenagem pulmonar continua sendo fator de mau progn&#243;stico em nosso meio. </p>
    <p><bold>Palavras-chave:</bold> Veias pulmonares, drenagem, cardiopatias cong&#234;nitas/mortalidade.</p>
    <p>
      <bold>ABSTRACT</bold>
    </p>
    <p><bold>BACKGROUND:</bold> Total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD) is a rare disease, with an approximate incidence of 0.058 to 0.083:1,000 live births. It has a mortality rate of around 80% to 90% in the first year, if not treated early. </p>
    <p><bold>OBJECTIVE:</bold> Using the 29-year experience of a single center, possible variables related to hospital death were tested. </p>
    <p><bold>METHODS:</bold> Retrospective analysis of 123 consecutive patients with a diagnosis of TAPVD that underwent surgical treatment between January 1979 and March 2008. Only patients with isolated TAPVD were included and the complex associations were excluded. The variables were tested for the identification of their influence on death and of the interference of temporal evolution. </p>
    <p><bold>RESULTS:</bold> The medians of weight and age were 4.1 kg and 120 days, respectively. The supracardiac anatomic subtype was the most prevalent throughout the analyzed period. Obstruction to drainage was present in 30% of the cases and the infracardiac subtype was the most frequently associated form. The general mortality rate was 27%, being equal to zero in the last five years. At both the univariate and multivariate analysis, the presence of obstruction to pulmonary venous flow was the only variable positively associated to the deaths (p = 0,005), regardless of the temporal evolution. The mortality among these cases was 44%. </p>
    <p><bold>CONCLUSION:</bold> After three decades of evolution, an improvement in the early mortality rate of TAPVD can be observed in our service, which currently presents levels consistent with the literature. The obstruction to pulmonary drainage is still a bad prognostic factor in our country.</p>
    <p><bold>Key words:</bold> Pulmonary veins; drainage; heart defects, congenital/mortality.</p>
    <p>
      <bold>Introdu&#231;&#227;o</bold>
    </p>
    <p>A drenagem an&#244;mala total das veias pulmonares (DATVP) &#233; uma doen&#231;a rara de incid&#234;ncia aproximada de 0,058 a 0,083:1.000 nascidos vivos, correspondendo a cerca de 1% a 3% das cardiopatias cong&#234;nitas. Apesar de pouco frequente, apresenta mortalidade em torno de 80% a 90% no primeiro ano de vida, necessitando de tratamento cir&#250;rgico precoce<sup>1-3</sup>. </p>
    <p>Os resultados deste tratamento v&#234;m melhorando com o passar das d&#233;cadas, apresentando n&#237;veis de mortalidade em decr&#233;scimo nos maiores centros de cirurgia card&#237;aca pedi&#225;trica do mundo<sup>2,4-7</sup>. Em publica&#231;&#245;es anteriores, a mortalidade hospitalar sofreu influ&#234;ncia de diversos fatores, dentre eles a interfer&#234;ncia temporal, o baixo peso no momento da cirurgia, o tipo anat&#244;mico infracard&#237;aco e o subtipo obstrutivo<sup>3,4-11</sup>.</p>
    <p>Provavelmente em nosso meio o tratamento desta doen&#231;a apresentou evolu&#231;&#227;o semelhante. Neste estudo, utilizando a experi&#234;ncia de 29 anos de um &#250;nico servi&#231;o, foram testadas poss&#237;veis vari&#225;veis relacionadas ao &#243;bito hospitalar. </p>
    <p>
      <bold>M&#233;todo</bold>
    </p>
    <p>Este estudo foi aprovado pelo comit&#234; de &#233;tica do hospital (protocolo n&#186; 0588-08). Todos os pacientes com diagn&#243;stico de drenagem an&#244;mala total das veias pulmonares no per&#237;odo entre janeiro de 1979 e mar&#231;o de 2008 foram selecionados a partir da base de dados e arquivos do servi&#231;o de cardiologia e cirurgia card&#237;aca do hospital. Foram inclu&#237;dos apenas pacientes com DATVP isolada ou associada &#224; comunica&#231;&#227;o interatrial (CIA) e/ou persist&#234;ncia do canal arterial (PCA), exclu&#237;dos aqueles com associa&#231;&#245;es complexas (isomerismos, hipoplasia do ventr&#237;culo esquerdo, transposi&#231;&#227;o das grandes art&#233;rias etc) ou com dados insuficientes nos prontu&#225;rios. A amostra foi de 123 pacientes.</p>
    <p>As vari&#225;veis analisadas foram: &#233;poca da cirurgia, presen&#231;a ou n&#227;o de obstru&#231;&#227;o ao fluxo venoso pulmonar, tempo de circula&#231;&#227;o extracorp&#243;rea (CEC), tempo de oclus&#227;o a&#243;rtica (OAo), tempo de perman&#234;ncia na UTI, tempo de ventila&#231;&#227;o mec&#226;nica, peso e idade no momento da cirurgia e subtipo anat&#244;mico (supracard&#237;aco, card&#237;aco, infracard&#237;aco ou misto).</p>
    <p>Os dados sobre obstru&#231;&#227;o ao fluxo venoso pulmonar foram obtidos dos laudos do ecocardiograma, do cateterismo e da descri&#231;&#227;o cir&#250;rgica. Considerou-se obstru&#231;&#227;o quando observados fluxo acelerado atrav&#233;s da CIA ou do trajeto an&#244;malo ao ecocardiograma, gradiente press&#243;rico ou imagem de estenoses ao cateterismo ou quando se encontrou CIA muito pequena ou alguma obstru&#231;&#227;o vis&#237;vel durante o procedimento cir&#250;rgico.</p>
    <p>Os procedimentos foram realizados pela mesma equipe cir&#250;rgica, com o mesmo cirurgi&#227;o principal durante todo o per&#237;odo analisado.</p>
    <p>Para a avalia&#231;&#227;o da associa&#231;&#227;o entre vari&#225;veis qualitativas, foi usado o teste exato de Fisher ou o teste de Qui-quadrado. Para a compara&#231;&#227;o de dois grupos em rela&#231;&#227;o a vari&#225;veis quantitativas, foi usado o teste <italic>t</italic> de <italic>Student</italic> para amostras independentes ou o teste n&#227;o-param&#233;trico de Mann-Whitney, se apropriado. Utilizou-se a curva ROC para estabelecer um ponto de corte atrav&#233;s do qual fosse poss&#237;vel dividir a amostra em dois grupos e analisar a influ&#234;ncia temporal sobre as diversas vari&#225;veis, sobretudo os &#243;bitos. Para a an&#225;lise conjunta das vari&#225;veis, foi ajustado um modelo de Regress&#227;o Log&#237;stica, considerando-se o &#243;bito (sim ou n&#227;o) como vari&#225;vel resposta e as vari&#225;veis que apresentaram valores de p &lt; 0,20 na an&#225;lise univariada como vari&#225;veis explicativas. Ap&#243;s o ajuste, foram estimados os valores de <italic>odds ratio</italic> e intervalos de 95% de confian&#231;a. Valores de p &lt; 0,05 indicaram signific&#226;ncia estat&#237;stica. Os dados foram organizados em planilha Excel e analisados pelo programa computacional Statistica v.8.0. </p>
    <p>
      <bold>Resultados</bold>
    </p>
    <p>A amostra foi composta por 123 pacientes operados com diagn&#243;stico de DATVP entre janeiro de 1979 e mar&#231;o de 2008. Houve n&#237;tida preponder&#226;ncia do sexo masculino, com 63,4% contra apenas 36,5% do sexo feminino. As medianas de peso e idade foram de 4,1 kg (2 a 24 kg) e 120 dias (4 dias a 9 anos e 9 meses) respectivamente. Nos &#250;ltimos cinco anos analisados, 33% dos casos foram de crian&#231;as menores de 30 dias de vida. O peso abaixo do 5&#186; percentil para idade esteve presente em 67,5% das crian&#231;as analisadas, sem influ&#234;ncia sobre o sexo.</p>
    <p>Durante as d&#233;cadas n&#227;o houve mudan&#231;a significativa nos tempos de circula&#231;&#227;o extracorp&#243;rea e oclus&#227;o a&#243;rtica.</p>
    <p>Quanto aos tipos anat&#244;micos, a incid&#234;ncia foi homog&#234;nea, prevalecendo o tipo supracard&#237;aco em todo o per&#237;odo analisado (<xref ref-type="table" rid="a01tab01m">Tabela 1</xref>). Obstru&#231;&#227;o &#224; drenagem esteve presente em 30% dos casos, sendo o subtipo infracard&#237;aco o mais associado &#224; esta condi&#231;&#227;o, o que ocorreu em 50% de seus casos. Entretanto, no subtipo supracard&#237;aco, foi encontrado o maior n&#250;mero de casos obstrutivos, isto se devendo ao fato de ser este o subtipo anat&#244;mico mais prevalente.</p>
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    </p>
    <p>Para a defini&#231;&#227;o de um ponto de corte para a an&#225;lise temporal, foi utilizada a curva ROC, que apontou quinze anos como de maior sensibilidade. Foram testadas hip&#243;teses de influ&#234;ncia temporal para as caracter&#237;sticas demogr&#225;ficas e para a ocorr&#234;ncia e interfer&#234;ncia com os &#243;bitos. Tanto na an&#225;lise univariada quanto na multivariada, a presen&#231;a de obstru&#231;&#227;o ao fluxo venoso pulmonar foi a &#250;nica vari&#225;vel positivamente associada aos &#243;bitos (p = 0,005), independentemente da evolu&#231;&#227;o temporal. A mortalidade dentre estes casos foi de 44%. </p>
    <p>A taxa de mortalidade geral foi de 27% e, destes, 25% estavam dentro do per&#237;odo neonatal. Na an&#225;lise percentual, observou-se diminui&#231;&#227;o significativa dos &#243;bitos ocorridos h&#225; mais de quinze anos (41,2%) e aqueles dos &#250;ltimos quinze anos (24,7%), sem relev&#226;ncia estat&#237;stica (<xref ref-type="table" rid="a01tab01m">Tabelas 1</xref> e <xref ref-type="table" rid="a01tab02m">2</xref>). Nos cinco anos finais da amostra, n&#227;o houve nenhum caso de &#243;bito (<xref ref-type="fig" rid="a01gra01m">Gr&#225;fico 1</xref>). </p>
    <p content-type="asset">
      <table-wrap id="a01tab02m">
        <graphic xlink:href="1678-4170-abc-94-05-0608-00025-gt02.jpg"/></table-wrap>
    </p>
    <p content-type="asset">
      <fig id="a01gra01m">
        <graphic xlink:href="1678-4170-abc-94-05-0608-00025-gf01.jpg"/></fig>
    </p>
    <p>
      <bold>Discuss&#227;o</bold>
    </p>
    <p>Os resultados do tratamento cir&#250;rgico da DATVP v&#234;m melhorando significativamente ao longo das d&#233;cadas, chegando a n&#237;veis de mortalidade em torno de 10% em algumas s&#233;ries publicadas na literatura<sup>2,7,12-16</sup>. Dentre as causas respons&#225;veis por esta melhora est&#227;o a maior precocidade e qualidade do diagn&#243;stico, bem como o manejo pr&#233; e p&#243;s-operat&#243;rio<sup>2,4</sup>.</p>
    <p>Este estudo, corroborando dados da literatura, mostra uma melhora na mortalidade ao longo das d&#233;cadas, chegando &#224; taxa zero nos &#250;ltimos cinco anos analisados (<xref ref-type="fig" rid="a01gra01m">Gr&#225;fico 1</xref>). Dentre as poss&#237;veis causas para a melhora da sobrevida, pode-se citar o diagn&#243;stico e a interven&#231;&#227;o mais precoces, observados pela diminui&#231;&#227;o importante, por&#233;m sem signific&#226;ncia estat&#237;stica, do peso e idade no momento da cirurgia (<xref ref-type="table" rid="a01tab01m">Tabela 1</xref>).</p>
    <p>Durante as tr&#234;s d&#233;cadas de an&#225;lise, os tempos de CEC e OAo n&#227;o apresentaram mudan&#231;as significativas, no in&#237;cio da amostra, provavelmente devido &#224; curva de aprendizado da equipe cir&#250;rgica. Nos anos mais recentes, apresentaram n&#237;veis semelhantes aos do in&#237;cio, o que certamente teve rela&#231;&#227;o com a maior complexidade dos pacientes, que apresentam menor idade e peso no momento da cirurgia.</p>
    <p>No in&#237;cio de nosso servi&#231;o, a maioria dos diagn&#243;sticos era feita por meio do cateterismo card&#237;aco, auxiliado pelo ecocardiograma. Atualmente, com a evolu&#231;&#227;o na resolu&#231;&#227;o das imagens ecocardiogr&#225;ficas, a quase totalidade das crian&#231;as &#233; operada apenas com o uso deste m&#233;todo, reservando o exame hemodin&#226;mico invasivo para aqueles casos de maior complexidade (<xref ref-type="table" rid="a01tab02m">Tabela 2</xref>), seguindo tend&#234;ncia mundial.</p>
    <p>Em nossa an&#225;lise, apenas a ocorr&#234;ncia de obstru&#231;&#227;o ao fluxo venoso pulmonar foi associada com maior mortalidade, n&#227;o havendo neutraliza&#231;&#227;o temporal, ou seja, mesmo aqueles pacientes operados h&#225; menos de 15 anos tiveram a influ&#234;ncia da obstru&#231;&#227;o venosa para a ocorr&#234;ncia do &#243;bito. A obstru&#231;&#227;o &#224; drenagem &#233; apontada por diversos autores como o fator de maior implica&#231;&#227;o para o progn&#243;stico desta doen&#231;a<sup>3,4</sup>. Mesmo naqueles casos onde a obstru&#231;&#227;o n&#227;o se mostrou significativamente relacionada aos &#243;bitos precoces, interferiu na evolu&#231;&#227;o a longo prazo, com maior necessidade de reopera&#231;&#245;es ou mesmo preju&#237;zo neurocognitivo<sup>4,10,12,15</sup>.</p>
    <p>Em 2007, Kramlou e cols.<sup>3</sup>, analisaram 377 pacientes operados entre 1947 e 2005 e conclu&#237;ram que o tipo anat&#244;mico infracard&#237;aco e card&#237;aco, e ainda a ocorr&#234;ncia de obstru&#231;&#227;o &#224; drenagem pulmonar foram fatores de risco para o &#243;bito. Nesse estudo, a &#233;poca da cirurgia n&#227;o conseguiu neutralizar tais fatores de risco, ou seja, mesmo os pacientes operados mais recentemente tiveram influ&#234;ncia do subtipo anat&#244;mico e do tipo obstrutivo de drenagem para um desfecho desfavor&#225;vel. Em contra partida, Hyde e cols<sup>4</sup>, em 1999, analisando retrospectivamente 85 pacientes operados entre 1988 e 1997, n&#227;o encontraram correla&#231;&#227;o entre o subtipo anat&#244;mico ou a forma obstrutiva com os casos de &#243;bito precoce. Para estes autores, a obstru&#231;&#227;o venosa pulmonar recorrente foi associada com maior n&#250;mero de reinterven&#231;&#245;es futuras, por&#233;m n&#227;o com maior risco para mortalidade. J&#225; para Kirshbom e cols<sup>10</sup> a ocorr&#234;ncia de obstru&#231;&#227;o venosa pulmonar foi associada com pior progn&#243;stico em longo prazo. Os pacientes com esta apresenta&#231;&#227;o, ap&#243;s um per&#237;odo mediano de seguimento de 5,9 anos, tinham pior escolaridade que os pacientes sem obstru&#231;&#227;o pr&#233;-operat&#243;ria.</p>
    <p>Nossa s&#233;rie foi composta por 75% dos pacientes com peso abaixo do 5&#186; percentil para a idade, o que reflete o grande consumo metab&#243;lico a que estes pacientes s&#227;o submetidos<sup>5</sup>. Este dado foi semelhante na s&#233;rie publicada por Choudhary e cols<sup>5</sup> em 1999. Foram analisadas 73 crian&#231;as operadas entre 1987 e 1997 em um centro de refer&#234;ncia em cardiologia pedi&#225;trica de Nova Delhi, &#205;ndia. Estes autores encontraram relev&#226;ncia estat&#237;stica da associa&#231;&#227;o entre o peso abaixo do 25&#186; percentil e &#243;bito precoce. Assim como em nossa s&#233;rie, as dificuldades de acesso a um centro de refer&#234;ncia tornam o diagn&#243;stico mais tardio, fazendo com que os pacientes cheguem a uma idade mais avan&#231;ada, mais desnutridos, em uma condi&#231;&#227;o cl&#237;nica pior, levando &#224; maior morbidade tanto no pr&#233; como no p&#243;s-operat&#243;rio. Situa&#231;&#227;o semelhante foi encontrada por Binotto e cols<sup>6</sup> em uma an&#225;lise de 70 casos. Foram apontados com fatores de risco para mortalidade a infec&#231;&#227;o pr&#233;-operat&#243;ria e a condi&#231;&#227;o cl&#237;nica inadequada no momento da apresenta&#231;&#227;o, refletindo as dificuldades do acesso precoce aos centros de refer&#234;ncia.</p>
    <p>Neste estudo, foram avaliados apenas os resultados do p&#243;s-operat&#243;rio imediato, sem levar em conta o seguimento em longo prazo. Os efeitos provocados pelo tempo de circula&#231;&#227;o extracorp&#243;rea, de hipotermia profunda, de perman&#234;ncia na UTI e ventila&#231;&#227;o mec&#226;nica, dentre outros fatores, v&#234;m sendo citados por diversos autores como influ&#234;ncias no desenvolvimento neurocognitivo<sup>8-11</sup>. A dura&#231;&#227;o dos tempos de circula&#231;&#227;o extracorp&#243;rea, a utiliza&#231;&#227;o de hipotermia profunda em alguns de nossos pacientes, o tempo prolongado de instabilidade hemodin&#226;mica a que estes pacientes foram submetidos antes do procedimento cir&#250;rgico e, nos anos mais recentes, a interven&#231;&#227;o precoce no per&#237;odo neonatal, apresentados em nossa s&#233;rie, s&#227;o potenciais fatores de risco para o preju&#237;zo das fun&#231;&#245;es neurocognitivas no seguimento em longo prazo e que necessitam de an&#225;lise futura.</p>
    <p>Ap&#243;s tr&#234;s d&#233;cadas de evolu&#231;&#227;o, pode-se observar avan&#231;os na mortalidade imediata da drenagem an&#244;mala das veias pulmonares em nosso servi&#231;o, que atualmente apresenta n&#237;veis consistentes com a literatura. A obstru&#231;&#227;o ao fluxo venoso pulmonar continua sendo fator de mau progn&#243;stico em nosso meio. Este estudo retrata a realidade de um pa&#237;s pobre, com grandes dificuldades para o diagn&#243;stico precoce e acesso aos centros de refer&#234;ncia. Durante o per&#237;odo de an&#225;lise foi observada queda significativa na idade do diagn&#243;stico, apesar de n&#227;o haver relev&#226;ncia estat&#237;stica. Podemos imaginar que este fato tenha ocorrido devido ao maior conhecimento da apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica das cardiopatias cong&#234;nitas pelo pediatra geral e da refer&#234;ncia mais precoce ao cardiologista.</p>
    <p>
      <bold>Potencial Conflito de Interesses</bold>
    </p>
    <p>Declaro n&#227;o haver conflito de interesses pertinentes.</p>
    <p>
      <bold>Fontes de Financiamento</bold>
    </p>
    <p>O presente estudo n&#227;o teve fontes de financiamento externas.</p>
    <p>
      <bold>Vincula&#231;&#227;o Acad&#234;mica</bold>
    </p>
    <p>N&#227;o h&#225; vincula&#231;&#227;o deste estudo a programas de p&#243;s-gradua&#231;&#227;o.</p>
    <p>
      <fn id="add1" fn-type="corresp">
        <p>Correspond&#234;ncia:</p>
        <p> Ma&#237;ra Levorato Basso </p>
        <p> Hospital Pequeno Pr&#237;ncipe </p>
        <p> Rua Desembargador Motta, 1070 - &#193;gua Verde </p>
        <p> 80250-060 - Departamento de Cardiologia Pedi&#225;trica, Curitiba, PR - Brasil </p>
        <p> E-mail: </p>
        <p><email xlink:href="mairalevorato@gmail.com">mairalevorato@gmail.com</email>, </p>
        <p>
          <email xlink:href="mairamed@bol.com.br">mairamed@bol.com.br</email>
        </p>
      </fn>
    </p>
    <p> Artigo recebido em 21/05/09; revisado recebido em 28/07/09; aceito em 09/11/09.</p>
  </body>
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          </person-group>
        </element-citation>
      </ref>
    </ref-list>
  </back>
  <sub-article article-type="translation" id="TRes" xml:lang="es">
    <front-stub>
      <article-categories/>
      <title-group>
        <article-title xml:lang="es">Drenaje an&#243;malo total de las venas pulmonares: 29 a&#241;os de experiencia en una &#250;nica instituci&#243;n</article-title>
      </title-group>
      <abstract xml:lang="es">
        <p>FUNDAMENTO: El drenaje an&#243;malo total de las venas pulmonares (DATVP) es una enfermedad rara, con incidencia aproximada de 0,058 a 0,083:1000 nacidos vivos. Presenta mortalidad alrededor del 80% al 90% en el primer a&#241;o de vida, si no tratada precozmente. OBJETIVO: Utilizando la experiencia de 29 a&#241;os de un &#250;nico servicio, se probaron posibles variables relacionadas al &#243;bito hospitalario. M&#201;TODOS: An&#225;lisis retrospectivo de 123 pacientes consecutivos operados con el diagn&#243;stico de DATVP entre enero de 1979 y marzo de 2008. Se incluyeron solamente a pacientes con DATVP aislada, excluidas las asociaciones complejas. Las variables se probaron para la identificaci&#243;n de la influencia sobre los &#243;bitos y de la interferencia de la evoluci&#243;n temporal. RESULTADOS: Las medianas de peso y edad fueron de 4,1 kg y 120 d&#237;as, respectivamente. El subtipo anat&#243;mico supracardiaco fue el m&#225;s prevalente en todo el per&#237;odo analizado. Obstrucci&#243;n al drenaje estuvo presente en el 30% de los casos, con el subtipo infracardiaco siendo el m&#225;s asociado. La tasa de mortalidad general fue del 27%, y lleg&#243; acero en los &#250;ltimos cinco a&#241;os. Tanto en el an&#225;lisis univariado como en la multivariada, la presencia de obstrucci&#243;n al flujo venoso pulmonar fue la &#250;nica variable positivamente asociada a los &#243;bitos (p = 0,005), independientemente de la evoluci&#243;n temporal. La mortalidad entre estos casos fue del 44%. CONCLUSI&#211;N: Tras tres d&#233;cadas de evoluci&#243;n, se puede observar mejora en la mortalidad precoz del drenaje an&#243;malo total de las venas pulmonares en nuestro servicio, que actualmente presenta niveles consistentes con la literatura. La obstrucci&#243;n al drenaje pulmonar sigue siendo factor de malo pron&#243;stico en nuestro medio.</p>
      </abstract>
      <kwd-group xml:lang="es">
        <kwd>Venas pulmonares</kwd>
        <kwd>drenaje</kwd>
        <kwd>cardiopat&#237;as cong&#233;nitas</kwd>
      </kwd-group>
    </front-stub>
    <body>
      <p>
        <bold>ART&#205;CULO ORIGINAL</bold>
      </p>
      <p>
        <bold>Drenaje an&#243;malo total de las venas pulmonares: 29 a&#241;os de experiencia en una &#250;nica instituci&#243;n</bold>
      </p>
      <p>
        <bold>Ma&#237;ra L. Basso; Gisele C. Pacheco; Octavio S. S. Netto; Juliana S. Abuchaim; Wanderley S. Ferreira; Fabio S. Sallum; Nelson Itiro Miyague</bold>
      </p>
      <p>Hospital Pequeno Pr&#237;ncipe, Curitiba, PR - Brasil</p>
      <p>
        <xref ref-type="corresp" rid="end-body2">Correspondencia</xref>
      </p>
      <p>
        <bold>RESUMEN</bold>
      </p>
      <p><bold>FUNDAMENTO:</bold> El drenaje an&#243;malo total de las venas pulmonares (DATVP) es una enfermedad rara, con incidencia aproximada de 0,058 a 0,083:1000 nacidos vivos. Presenta mortalidad alrededor del 80% al 90% en el primer a&#241;o de vida, si no tratada precozmente.</p>
      <p><bold>OBJETIVO:</bold> Utilizando la experiencia de 29 a&#241;os de un &#250;nico servicio, se probaron posibles variables relacionadas al &#243;bito hospitalario.</p>
      <p><bold>M&#201;TODOS:</bold> An&#225;lisis retrospectivo de 123 pacientes consecutivos operados con el diagn&#243;stico de DATVP entre enero de 1979 y marzo de 2008. Se incluyeron solamente a pacientes con DATVP aislada, excluidas las asociaciones complejas. Las variables se probaron para la identificaci&#243;n de la influencia sobre los &#243;bitos y de la interferencia de la evoluci&#243;n temporal.</p>
      <p><bold>RESULTADOS:</bold> Las medianas de peso y edad fueron de 4,1 kg y 120 d&#237;as, respectivamente. El subtipo anat&#243;mico supracardiaco fue el m&#225;s prevalente en todo el per&#237;odo analizado. Obstrucci&#243;n al drenaje estuvo presente en el 30% de los casos, con el subtipo infracardiaco siendo el m&#225;s asociado. La tasa de mortalidad general fue del 27%, y lleg&#243; acero en los &#250;ltimos cinco a&#241;os. Tanto en el an&#225;lisis univariado como en la multivariada, la presencia de obstrucci&#243;n al flujo venoso pulmonar fue la &#250;nica variable positivamente asociada a los &#243;bitos (p = 0,005), independientemente de la evoluci&#243;n temporal. La mortalidad entre estos casos fue del 44%.</p>
      <p><bold>CONCLUSI&#211;N:</bold> Tras tres d&#233;cadas de evoluci&#243;n, se puede observar mejora en la mortalidad precoz del drenaje an&#243;malo total de las venas pulmonares en nuestro servicio, que actualmente presenta niveles consistentes con la literatura. La obstrucci&#243;n al drenaje pulmonar sigue siendo factor de malo pron&#243;stico en nuestro medio. </p>
      <p><bold>Palabras clave:</bold> Venas pulmonares, drenaje, cardiopat&#237;as cong&#233;nitas/mortalidad.</p>
      <p>
        <bold>Introducci&#243;n</bold>
      </p>
      <p>El drenaje an&#243;malo total de las venas pulmonares (DATVP) es una enfermedad rara de incidencia aproximada de 0,058 a 0,083:1000 nacidos vivos y corresponde a cerca del 1% al 3% de las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas. A pesar de poco frecuente, presenta mortalidad alrededor del 80% al 90% en el primer a&#241;o de vida, necesitando de tratamiento quir&#250;rgico precoz<sup>1-3</sup>.</p>
      <p>Los resultados de este tratamiento vienen mejorando con el paso de las d&#233;cadas, presentando niveles de mortalidad en descenso en los mayores centros de cirug&#237;a card&#237;aca pedi&#225;trica del mundo<sup>2,4-7</sup>. En publicaciones anteriores, la mortalidad hospitalaria sufri&#243; influencia de diversos factores, entre ellos la interferencia temporal, el bajo peso en el momento de la cirug&#237;a, el tipo anat&#243;mico infracardiaco y el subtipo obstructivo<sup>3,4-11</sup>.</p>
      <p>Probablemente en nuestro medio el tratamiento de esta enfermedad present&#243; evoluci&#243;n semejante. En este estudio, al utilizar la experiencia de 29 a&#241;os de un &#250;nico servicio, se probaron posibles variables relacionadas al &#243;bito hospitalario.</p>
      <p>
        <bold>M&#233;todo</bold>
      </p>
      <p>Este estudio fue aprobado por el comit&#233; de &#233;tica del hospital (protocolo n&#186; 0588-08). Todos los pacientes con diagn&#243;stico de drenaje an&#243;malo total de las venas pulmonares en el per&#237;odo entre enero de 1979 y marzo de 2008 fueron seleccionados a partir de la base de datos y archivos del servicio de cardiolog&#237;a y cirug&#237;a card&#237;aca del hospital. Se incluy&#243; a pacientes solamente con DATVP aislada o asociada a la comunicaci&#243;n interatrial (CIA) y/o persistencia del canal arterial (PCA), excluidos aquellos con asociaciones complejas (isomerismos, hipoplasia del ventr&#237;culo izquierdo, transposici&#243;n de las grandes arterias, etc) o con datos insuficientes en los prontuarios. La muestra fue de 123 pacientes.</p>
      <p>Las variables analizadas fueron: &#233;poca de la cirug&#237;a, presencia o no de obstrucci&#243;n al flujo venoso pulmonar, tiempo de circulaci&#243;n extracorp&#243;rea (CEC), tiempo de oclusi&#243;n a&#243;rtica (OAo), tiempo de permanencia en la UCI, tiempo de ventilaci&#243;n mec&#225;nica, peso y edad en el momento de la cirug&#237;a y subtipo anat&#243;mico (supracardiaco, cardiaco, infracardiaco o mixto).</p>
      <p>Los datos sobre obstrucci&#243;n al flujo venoso pulmonar se obtuvieron de los laudos del ecocardiograma, del cateterismo y de la descripci&#243;n quir&#250;rgica. Se consider&#243; como obstrucci&#243;n cuando observados flujo acelerado a trav&#233;s da CIA o del trayecto an&#243;malo al ecocardiograma, gradiente de presi&#243;n o imagen de estenosis al cateterismo o cuando se encontr&#243; CIA muy peque&#241;a o alguna obstrucci&#243;n visible durante el procedimiento quir&#250;rgico.</p>
      <p>Los procedimientos fueron llevados a cabo por el mismo equipo quir&#250;rgico, con el mismo cirujano principal durante todo el per&#237;odo analizado.</p>
      <p>Para la evaluaci&#243;n de la asociaci&#243;n entre variables cualitativas, se utiliz&#243; la prueba exacta de Fisher o la prueba de Chi-cuadrado. Para la comparaci&#243;n de dos grupos con relaci&#243;n a variables cuantitativas, se utiliz&#243; la prueba <italic>t</italic> de Student para muestras independientes o test no-param&#233;trico de Mann-Whitney, si apropiado. Se utiliz&#243; la curva ROC para establecer un punto de corte a trav&#233;s del que fuera posible dividir la muestra en dos grupos y analizar la influencia temporal sobre las diversas variables, sobre todo los &#243;bitos. Para el an&#225;lisis conjunto de las variables, se ajust&#243; un modelo de Regresi&#243;n Log&#237;stica, consider&#225;ndose el &#243;bito (s&#237; o no) como variable respuesta y las variables que presentaron valores de p &lt; 0,20 en el an&#225;lisis univariado como variables explicativas. Tras el ajuste, se estimaron los valores de <italic>odds ratio</italic> e intervalos del 95% de confianza. Valores de p &lt; 0,05 indicaron significancia estad&#237;stica. Los datos se organizaron en hoja de c&#225;lculo de Excel y analizados por el programa computacional Statistica v.8.0.</p>
      <p>
        <bold>Resultados</bold>
      </p>
      <p>La muestra estaba conformada por 123 pacientes operados con diagn&#243;stico de DATVP entre enero de 1979 y marzo de 2008. Hubo n&#237;tida preponderancia del sexo masculino, con un 63,4% contra solamente un 36,5% del sexo femenino. Las medianas de peso y edad fueron de 4,1 kg (2 - 24 kg) y 120 d&#237;as (4 d&#237;as - 9 a&#241;os y 9 meses) respectivamente. En los &#250;ltimos cinco a&#241;os analizados, el 33% de los casos fueron de ni&#241;os menores de 30 d&#237;as de vida. El peso inferior al 5&#186; percentil para edad estuvo presente en un 67,5% de los ni&#241;os analizados, sin influencia sobre el sexo.</p>
      <p>Durante las d&#233;cadas no hubo cambio significativo en los tiempos de circulaci&#243;n extracorp&#243;rea y oclusi&#243;n a&#243;rtica.</p>
      <p>En cuanto a los tipos anat&#243;micos, la incidencia fue homog&#233;nea, prevaleciendo el tipo supracardiaco en todo el per&#237;odo analizado (<xref ref-type="table" rid="es_06t01-body2">Tabla 1</xref>). Obstrucci&#243;n al drenaje estuvo presente en el 30% de los casos, siendo el subtipo infracardiaco el m&#225;s asociado a esta condici&#243;n, lo que se produjo en el 50% de sus casos. Sin embargo, en el subtipo supracardiaco, se encontr&#243; el mayor n&#250;mero de casos obstructivos, esto se debi&#243; al hecho de ser este el subtipo anat&#243;mico m&#225;s prevalente.</p>
      <p content-type="asset">
        <table-wrap id="es_06t01-body2">
          <graphic xlink:href="1678-4170-abc-94-05-0608-00025-gt01-es.jpg"/></table-wrap>
      </p>
      <p>Para la definici&#243;n de un punto de corte para el an&#225;lisis temporal, se utiliz&#243; la curva ROC, que se&#241;al&#243; quince a&#241;os como de mayor sensibilidad. Fueron probadas hip&#243;tesis de influencia temporal para las caracter&#237;sticas demogr&#225;ficas y para la ocurrencia e interferencia con los &#243;bitos. Tanto en el an&#225;lisis univariado como en la multivariada, la presencia de obstrucci&#243;n al flujo venoso pulmonar fue la &#250;nica variable positivamente asociada a los &#243;bitos (p = 0,005), independientemente de la evoluci&#243;n temporal. La mortalidad entre estos casos fue del 44%.</p>
      <p>La tasa de mortalidad general fue del 27% y, de estos, el 25% estaban dentro del per&#237;odo neonatal. En el an&#225;lisis porcentual, se observ&#243; disminuci&#243;n significativa de los &#243;bitos ocurridos hace m&#225;s de quince a&#241;os (41,2%) y aquellos de los &#250;ltimos quince a&#241;os (24,7%), sin relevancia estad&#237;stica (<xref ref-type="table" rid="es_06t01-body2">Tablas 1</xref> y <xref ref-type="table" rid="es_06t02-body2">2</xref>). En los cinco a&#241;os finales de la muestra, no hubo ning&#250;n caso de &#243;bito (<xref ref-type="fig" rid="g1-body2">Gr&#225;fico 1</xref>).</p>
      <p content-type="asset">
        <table-wrap id="es_06t02-body2">
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      </p>
      <fig id="g1-body2">
        <graphic xlink:href="1678-4170-abc-94-05-0608-00025-gf01-es.jpg"/></fig>
      <p>
        <bold>Discusi&#243;n</bold>
      </p>
      <p>Los resultados del tratamiento quir&#250;rgico de la DATVP vienen mejorando significativamente a lo largo de las d&#233;cadas, llegando a niveles de mortalidad que rondan el 10% en algunas series publicadas en la literatura<sup>2,7,12-16</sup>. Entre las causas responsables de esta mejora est&#225;n la mayor precocidad y calidad del diagn&#243;stico, as&#237; como el manejo pre y posoperatorio<sup>2,4</sup>.</p>
      <p>Este estudio, corroborando datos de la literatura, muestra una mejora en la mortalidad a lo largo de las d&#233;cadas, llegando a la tasa cero en los &#250;ltimos cinco a&#241;os analizados (<xref ref-type="fig" rid="g1-body2">Gr&#225;fico 1</xref>). Entre las posibles causas para la mejora de la sobrevida, se puede citar el diagn&#243;stico y la intervenci&#243;n m&#225;s precoces, observados por la disminuci&#243;n importante, pero sin significancia estad&#237;stica, del peso y edad en el momento de la cirug&#237;a (<xref ref-type="table" rid="es_06t01-body2">Tabla 1</xref>).</p>
      <p>Durante las tres d&#233;cadas de an&#225;lisis, los tiempos de CEC y OAo no presentaron cambios significativos. Al inicio de la muestra, probablemente debido a la curva de aprendizaje del equipo quir&#250;rgico. En los a&#241;os m&#225;s recientes, present&#243; niveles semejantes a los del inicio, lo que ciertamente tuvo relaci&#243;n con la mayor complejidad de los pacientes, que presentan menor edad y peso al momento de la cirug&#237;a.</p>
      <p>Al inicio de nuestro servicio, la mayor&#237;a de los diagn&#243;sticos se hac&#237;a por medio del cateterismo card&#237;aco, auxiliado por el ecocardiograma. Actualmente, con la evoluci&#243;n en la resoluci&#243;n de las im&#225;genes ecocardiogr&#225;ficas, la casi totalidad de los ni&#241;os es operada solamente son el uso de este m&#233;todo, reservando el examen hemodin&#225;mico invasivo para aquellos casos de mayor complejidad (<xref ref-type="table" rid="es_06t02-body2">Tabla 2</xref>), siguiendo tendencia mundial.</p>
      <p>En nuestro an&#225;lisis, solamente la ocurrencia de obstrucci&#243;n al flujo venoso pulmonar se asoci&#243; a una mayor mortalidad, sin haber neutralizaci&#243;n temporal, es decir, aun aquellos pacientes operados hab&#237;a menos de 15 a&#241;os tuvieron influencia de la obstrucci&#243;n venosa para la ocurrencia del &#243;bito. Diversos autores se&#241;alan la obstrucci&#243;n del drenaje como el factor de mayor implicaci&#243;n para el pron&#243;stico de esta enfermedad<sup>3,4</sup>. Aun en aquellos casos donde la obstrucci&#243;n no se hall&#243; significativamente relacionada a las muertes precoces, interfiri&#243; en la evoluci&#243;n a largo plazo, con mayor necesidad de reoperaciones o aun perjuicio neurocognitivo<sup>4,10,12,15</sup>.</p>
      <p>En 2007, Kramlou et al<sup>3</sup>, analizaron a 377 pacientes operados entre 1947 y 2005 y concluyeron que el tipo anat&#243;mico infracardiaco y cardiaco, y todav&#237;a la ocurrencia de obstrucci&#243;n al drenaje pulmonar fueron factores de riesgo para la muerte. En este estudio, la &#233;poca de la cirug&#237;a no logr&#243; neutralizar dichos factores de riesgo, es decir, aun los pacientes operados m&#225;s recientemente tuvieron influencia del subtipo anat&#243;mico y del tipo obstructivo de drenaje para un desenlace desfavorable. En contra partida, Hyde JAJ et al<sup>4</sup>, en 1999, al analizar retrospectivamente a 85 pacientes operados entre 1988 y 1997, no encontraron correlaci&#243;n entre el subtipo anat&#243;mico o la forma obstructiva con los casos de &#243;bito precoz. Para estos autores, la obstrucci&#243;n venosa pulmonar recurrente se asoci&#243; al mayor n&#250;mero de reintervenciones futuras, sin embargo no con mayor riesgo para mortalidad. Ya para Kirshbom et al<sup>10</sup> la incidencia de obstrucci&#243;n venosa pulmonar se asoci&#243; al peor pron&#243;stico a largo plazo. Los pacientes con esta presentaci&#243;n, tras un per&#237;odo mediano de seguimiento de 5,9 a&#241;os, ten&#237;an peor escolaridad que los pacientes sin obstrucci&#243;n preoperatoria.</p>
      <p>Nuestra serie estaba conformada por el 75% de los pacientes con peso inferior al 5&#186; percentil para la edad, lo que refleja el gran consumo metab&#243;lico a que estos pacientes son sometidos<sup>5</sup>. Este dato fue semejante en la serie publicada por Choudhary et al<sup>5</sup> en 1999. Se analizaron a 73 ni&#241;os operados entre 1987 y 1997 en un centro de referencia en cardiolog&#237;a pedi&#225;trica de Nova Delhi, India. Estos autores encontraron relevancia estad&#237;stica de la asociaci&#243;n entre el peso inferior al 25&#186; percentil y muerte precoz. As&#237; como en nuestra serie, las dificultades de acceso a un centro de referencia vuelven el diagn&#243;stico m&#225;s tard&#237;o, haciendo que los pacientes lleguen en una edad m&#225;s avanzada, m&#225;s desnutridos, en una condici&#243;n cl&#237;nica peor, conllevando la mayor morbilidad tanto en el pre como en el postoperatorio. Situaci&#243;n semejante fue encontrada por Binotto et al<sup>6</sup> en un an&#225;lisis de 70 casos. Se se&#241;alaron como factores de riesgo para mortalidad la infecci&#243;n preoperatoria y la condici&#243;n cl&#237;nica inadecuada en el momento de la presentaci&#243;n, lo que refleja las dificultades del acceso precoz a los centros de referencia.</p>
      <p>En este estudio, se evaluaron los resultados del postoperatorio inmediato, sin tener en cuenta el seguimiento a largo plazo. Diversos autores vienen mencionando los efectos provocados por el tiempo de circulaci&#243;n extracorp&#243;rea, de hipotermia profunda, de permanencia en la UCI y ventilaci&#243;n mec&#225;nica, entre otros factores, como influencias en el desarrollo neurocognitivo<sup>8-11</sup>. La duraci&#243;n de los tiempos de circulaci&#243;n extracorp&#243;rea, la utilizaci&#243;n de hipotermia profunda en algunos de nuestros pacientes, el tiempo prolongado de inestabilidad hemodin&#225;mica a que estos pacientes fueron sometidos antes del procedimiento quir&#250;rgico y, en los a&#241;os m&#225;s recientes, la intervenci&#243;n precoz en el per&#237;odo neonatal, presentados en nuestra serie, son potenciales factores de riesgo para el perjuicio de las funciones neurocognitivas en el seguimiento a largo plazo y que necesitan an&#225;lisis futuro.</p>
      <p>Tras tres d&#233;cadas de evoluci&#243;n, se puede observar avances en la mortalidad inmediata del drenaje an&#243;malo total de las venas pulmonares en nuestro servicio, que actualmente presenta niveles de acuerdo con la literatura. La obstrucci&#243;n al flujo venoso pulmonar sigue siendo factor de malo pron&#243;stico en nuestro medio. Este estudio retrata la realidad de un pa&#237;s pobre, con grandes dificultades para el diagn&#243;stico precoz y acceso a los centros de referencia. Durante el per&#237;odo de an&#225;lisis se observ&#243; ca&#237;da significativa en la edad del diagn&#243;stico, a pesar de no haber relevancia estad&#237;stica. Podemos imaginar que este hecho haya se producido a causa del mayor conocimiento de la presentaci&#243;n cl&#237;nica de las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas por el pediatra general y de la referencia m&#225;s precoz al cardi&#243;logo.</p>
      <p>
        <bold>Potencial Conflicto de Intereses</bold>
      </p>
      <p>Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.</p>
      <p>
        <bold>Fuentes de Financiaci&#243;n</bold>
      </p>
      <p>El presente estudio no tuvo fuentes de financiaci&#243;n externas.</p>
      <p>
        <bold>Vinculaci&#243;n Acad&#233;mica</bold>
      </p>
      <p>No hay vinculaci&#243;n de este estudio a programas de postgrado.</p>
      <p>
        <bold>Referencias</bold>
      </p>
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      <p>
        <fn id="end-body2" fn-type="corresp">
          <p>Correspondencia:</p>
          <p> Ma&#237;ra Levorato BassoHospital Pequeno Pr&#237;ncipe</p>
          <p> Rua Desembargador Motta, 1070 - &#193;gua Verde</p>
          <p> 80250-060 - Departamento de Cardiologia Pedi&#225;trica</p>
          <p> Curitiba, PR - Brasil</p>
          <p> E-mail: </p>
          <p><email xlink:href="mairalevorato@gmail.com">mairalevorato@gmail.com</email>, </p>
          <p>
            <email xlink:href="mairamed@bol.com.br">mairamed@bol.com.br</email>
          </p>
        </fn>
      </p>
      <p>Art&#237;culo recibido el 21/05/09; revisado recibido el 28/07/09; aceptado el 09/11/09.</p>
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