Um raro defeito congênito do miocárdio, conhecido como hipertrabeculação/não-compactação do ventrículo esquerdo (HTVE/NCVE) tem sido ocasionalmente descrito em associação com a formação de trombos com um potencial risco embólico sistêmico, mas sua associação com derrames isquêmicos permanece controversa. Reportamos o caso de um derrame isquêmico em paciente com grave (HTVE/NCVE) e disfunção ventricular como uma possível associação sinérgica etiológica. Na ausência de outras fontes embólicas, uma grave HTVE/NCVE associada com disfunção ventricular poderia constituir uma fonte potencial de embolismo cerebral, especialmente em pacientes com alta suspeita de um mecanismo embólico de derrame sistêmico.
IDepartamento de Neurologia e Neurocirurgia, Hospital de Clínicas e Escola de Medicina, Universidade do Chile
IIDepartamento de Cardiologia, Hospital de Clínicas e Escola de Medicina, Universidade do Chile, Chile
Um raro defeito congênito do miocárdio, conhecido como hipertrabeculação/não-compactação do ventrículo esquerdo (HTVE/NCVE) tem sido ocasionalmente descrito em associação com a formação de trombos com um potencial risco embólico sistêmico, mas sua associação com derrames isquêmicos permanece controversa.
Reportamos o caso de um derrame isquêmico em paciente com grave (HTVE/NCVE) e disfunção ventricular como uma possível associação sinérgica etiológica.
Na ausência de outras fontes embólicas, uma grave HTVE/NCVE associada com disfunção ventricular poderia constituir uma fonte potencial de embolismo cerebral, especialmente em pacientes com alta suspeita de um mecanismo embólico de derrame sistêmico.
A hipertrabeculação/não-compactação do ventrículo esquerdo (HTVE/NCVE) é uma rara cardiomiopatia congênita caracterizada por múltiplas e proeminentes trabeculações e profundos recessos intertrabeculares comunicando-se com a cavidade do ventrículo esquerdo. Sua prevalência é cerca de 0,05%/ano a 0,24%/ano em séries de Ecocardiografia1. Alguns estudos de necrópsia e ecocardiográficos mostraram que coágulos podem se formar em HTVE/NCVE com risco potencial de embolismo secundário2,3. Reportamos um caso de infarto cerebral isquêmico associado com grave HTVE/NCVE associado à disfunção ventricular como um possível mecanismo cardioembólico sinérgico.
Um homem de 56 anos com histórico isolado de hipertensão apresentou uma abrupta e grave fraqueza do lado esquerdo. O exame físico identificou um terceiro som cardíaco (S3) sem sopro. O exame neurológico mostrou que o paciente apresentava-se desorientado no espaço e deu resposta incorreta sobre sua idade, apresentava hemianopsia direita, leve disartria, leve fraqueza e perda sensorial no lado esquerdo e extinção sensorial do lado esquerdo (NIHSS basal =7). A tomografia computadorizada (TC) inicial mostrou uma extensa área de hipodensidade no território da artéria cerebral superficial direita e da artéria cerebral média (ACM) profunda. A ressonância magnética (RM) mostrou uma lesão isquêmica no mesmo território arterial com uma pequena transformação hemorrágica nos gânglios basais (
Durante o desenvolvimento embrionário do miocárdio, as trabeculações emergem da região apical dos ventrículos primitivos por volta do dia 32 e então involui através de um processo de reabsorção e remodelamento. Depois disso, o miocárdio se condensa gradualmente e os grandes espaços dentro da trama trabecular achatam-se ou desaparecem4. Uma falha nesse processo resulta em trabeculações múltiplas e recessos intertrabeculares no miocárdio do ventrículo esquerdo, um fenômeno conhecido como hipertrabeculação/não-compactação do ventrículo esquerdo (HTVE/NCVE)5. Aparentemente, ambos os sexos são afetados de forma similar. A HTVE pode se manifestar da infância ao início da idade adulta, com alta taxa de mortalidade na maioria dos casos1. Em crianças, pode estar associada à diferentes anormalidades neurológicas, afetando nervos e/ou músculo estriado6. Ainda há controvérsias em relação ao seu papel embólico como um defeito miocárdico isolado, quando comparada com uma disfunção ventricular associada, considerando que a relevante hipocinesia miocárdica constitui, por si só, uma fonte embólica reconhecida, de crianças do sexo masculino7 a mulheres adultas8.
Nosso paciente não apresentava um histórico familiar de cardiopatia ou doenças genéticas e o derrame isquêmico foi a primeira manifestação clínica. O espectro clínico da HTVE ainda não foi bem estabelecido na literatura atual. Desde a primeira publicação em 19904, a HTVE tem sido associada à tromboembolismo sistêmico, insuficiência cardíaca, arritmia cardíaca, depressão da função sistólica do ventrículo esquerdo e derrame isquêmico ou embolismo periférico9. Embolismo cerebral tem sido reportado em 38% de HTVE em diferentes séries2,4. Em um estudo retrospectivo de necrópsias2, de 6 crianças incluídas no estudo, 3 apresentavam embolismo sistêmico, 2 delas afetando o cérebro. No estudo de Chin4, 3 de 10 pacientes incluídos apresentavam embolismo cerebral, que foi a causa direta da morte em um deles2. Os recessos intertrabeculares no ápice cardíaco e/ou nas paredes ventriculares lateral e inferior, que tem sido considerados como os segmentos mais frequentemente afetados3, têm uma tendência à formação de trombos com risco potencial de embolismo sistêmico secundário8. Dessa forma, no estudo de Chin4, trombos murais do VE foram identificados em 2 pacientes, um deles através de ecocardiografia e o outro na necrópsia, com um coágulo dentro dos recessos intertrabeculares neste último caso. Não encontramos nenhum coágulo intertrabecular através de ecocardiografia ou estudo por RM cardíaca, mas o fluxo sanguíneo entre os recessos trabeculares foi detectado na ecocardiografia bidimensional com Doppler (
O infarto cerebral hemorrágico, em contraste com a forma pálida, resulta da reperfusão do leito vascular do infarto após alívio da oclusão, com fragmentação e migração distal de um êmbolo10. Essa hipótese tem sido apoiada pela maior frequência de infartos hemorrágicos secundários a mecanismos cardioembólicos. Baseado na experiência acumulada, é provável encontrar-se uma fonte cardioembólica quando um infarto cerebral ocorreu, como suspeitado em nosso paciente que apresentava pequena transformação hemorrágica (
O diagnóstico de HTVE é geralmente baseado na ecocardiografia bi-dimensional4,9,11. O critério diagnóstico na ecocardiografia bidimensional com Doppler consiste no cálculo da razão das camadas endomiocárdicas não-compactada/compactada (N/C), que foi definida como sendo N/C > 211. Nosso paciente satisfazia tal critério, com uma razão N/C = 3,0, o que sugeria HTVE. Uma angiografia do VE com contraste iodado (gadolínio) mostrou uma parede inferior disfuncional e uma região apical com múltiplos recessos trabeculares. Seguindo nosso algoritmo institucional, decidimos realizar uma nova ecocardiografia usando um contraste sônico (microcápsulas de albumina sérica cheias de ar, Quantison™) que demonstraram numerosos, excessivamente proeminentes trabeculações e profundos recessos intertrabeculares, concordantes com HTVE, nas mesmas regiões disfuncionais evidenciadas na angiografia ventricular, com ausência de anormalidades cardíacas estruturais co-existentes. Um estudo por ressonância magnética (RM) cardíaca foi realizado, que ajudou-nos a confirmar o diagnóstico de HTVE.
Em conclusão, baseados nos achados ecocardiográficos e aqueles da RM cardíaca, consideramos que nosso paciente provavelmente apresentava um derrame isquêmico cardioembólico, onde a HTVE localizada associada à disfunção ventricular foram os únicos achados cardíacos relevantes observados.
Propomos que ambas as condições possam agir como um mecanismo cardioembólico sinérgico, mas essa proposição precisa ser confirmada em estudos futuros, O uso combinado de ecocardiografia com Doppler colorido e RM cardíaca em pacientes sem doença coronariana pode ajudar a confirmar esse distúrbio cardíaco não-usual.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Arturo Jaramillo Departamento de Neurología y Neurocirugía Hospital Clínico de la Universidad of Chile Santos Dumont 999 Independencia, Santiago, Chile Email:
Artigo recebido em 11/09/08; revisado recebido em 11/12/08; aceito em 02/02/09.:
A rare congenital myocardial defect, known as left ventricular hypertrabeculation/non-compaction (LVHT), has been occasionally described associated with thrombus formation with a potential systemic embolic risk, but its association with ischemic strokes remains controversial. We report a case of ischemic stroke in a patient with severe LVHT and ventricular dysfunction as a possible etiologic synergistic association. In absence of other embolic sources, a severe LVTH associated with ventricular dysfunction could constitute a potential source of brain embolism, especially in patients with high suspicion of an embolic mechanism of ischemic stroke.
IDepartment of Neurology and Neurosurgery, Clinical Hospital and School of Medicine, University of Chile
IIDepartment of Cardiology, Clinical Hospital and School of Medicine, University of Chile, Chile
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A rare congenital myocardial defect, known as left ventricular hypertrabeculation/non-compaction (LVHT), has been occasionally described associated with thrombus formation with a potential systemic embolic risk, but its association with ischemic strokes remains controversial.
We report a case of ischemic stroke in a patient with severe LVHT and ventricular dysfunction as a possible etiologic synergistic association.
In absence of other embolic sources, a severe LVTH associated with ventricular dysfunction could constitute a potential source of brain embolism, especially in patients with high suspicion of an embolic mechanism of ischemic stroke.
Left Ventricular Hypertrabeculation/non-compaction (LVHT) is a rare congenital cardiomyopathy characterized by a multiple, prominent myocardial trabeculations and deep intertrabecular recesses communicating with the left ventricular cavity. Its prevalence is about 0.05%/y to 0.24%/y in echocardiographic series1. Some necropsy and echocardiographic studies have shown that clots can be formed in LVHT with a potential secondary embolism risk2,3. We report a case of ischemic cerebral infarction associated with severe LVHT associated to ventricular dysfunction as a possible synergistic cardioembolic mechanism.
A 56-year-old man with an isolated history of hypertension presented a sudden and severe weakness of the left side. Physical examination found a S3 without murmurs. The neurological examination showed that the patient was spatially-disoriented and gave a wrong answer about his age; he also presented right hemianopsia, mild dysarthria, mild weakness and sensory loss on the left side and sensory extinction on the left side (basal NIHSS=7). The initial CT scan showed an extensive area of hypodensity in the right superficial and deep middle cerebral artery (MCA) territory. The MRI showed an ischemic lesion in the same artery territory with a small hemorrhagic transformation in the basal ganglia (
During the development of the embryonic myocardium, trabeculations emerge from the apical region of the primitive ventricles at about day 32 and then involutes through a process of resorption and remodeling. Afterwards, the myocardium gradually condenses and the large spaces within the trabecular meshwork flatten or disappear4. A failure in this process results in multiple trabeculations and intertrabecular recesses in the left ventricular myocardium, a phenomenon known as LVHT5. Apparently, both sexes are similarly affected. The LVHT may manifest from infancy to young adulthood, with a high mortality rate in most cases1. In children, it can be associated with different neurological abnormalities, affecting nerves and/or striated muscle6. However, controversies still remain about its embolic role as an isolated myocardial defect, when compared with an associated ventricular dysfunction, considering that a relevant myocardial hypokinesia constitutes in itself a recognized embolic source from young boys7 to adult women8.
Our patient did not have a family history of cardiopathy or genetic disorders and ischemic stroke was the first clinical manifestation. The current literature shows that the clinical spectrum of LVHT has yet to be established. From the first publication in 19904, LVHT has been associated with systemic thromboembolism, cardiac failure, cardiac arrhythmia, depressed left ventricular systolic function and Ischemic stroke or peripheral embolism9. Cerebral embolism has been reported at 38% of LVHT in different series2,4. In a necropsy retrospective study2 that included 6 children, 3 had systemic embolism, with 2 of them involving the brain. In the study by Chin4, 3 of 10 included patients had cerebral embolism, which was the direct cause of death in one of them2. The intertrabecular recesses in the cardiac apex and/or the inferior and lateral left ventricular walls, which have been considered the more frequently affected segments3, are prone to thrombus formation with a potential risk of secondary systemic embolism18. Thus, in the study by Chin4, left ventricular mural thrombi were identified in two patients, one of them by echocardiography and the other one at necropsy, with clots being found within the intertrabecular recesses in the latter one. We failed to find any intertrabecular clots using echocardiography or cardiac MR studies, but blood flow among the trabecular recesses was detected on TTE (
Hemorrhagic cerebral infarction, in contrast to the pale form, results from reperfusion of the vascular bed of the infarction after relief of the occlusion, with fragmentation and distal migration of an embolus10. This hypothesis has been supported by the higher frequency of hemorrhagic infarctions secondary to cardioembolic mechanisms. Based on accumulated experience, it is probably to find a cardioembolic source when a hemorrhagic brain infarction has occurred, as it was suspected in our patient who had a small hemorrhagic transformation (
The diagnosis of LVHT is usually based on two-dimensional echocardiography4,9,11. The TTE diagnostic criterion consists in calculating the ratio of non-compacted/compacted (N/C) endomyocardium layers, which has been defined as N/C > 211. In our patient, this criterion was met, with an N/C ratio = 3.0, suggesting LVTH. A contrast left ventricular angiography using an iodine contrast agent (gadolinium) demonstrated a dysfunctional inferior wall and an apical region with multiple trabecular recesses. Following our institutional algorithm, we decided to perform a new echocardiography using a sonic contrast (Air-filled serum albumin microcapsules, Quantison™) which demonstrated numerous, excessively prominent trabeculations and deep intertrabecular recesses, concordant with LVHT, in the same dysfunctional regions demonstrated at left ventricular angiography, with absence of co-existing cardiac structural abnormalities. A cardiac MR study was performed, which helped us confirm a diagnosis of LVHT.
In conclusion, based on the echocardiographic and cardiac MRI findings, we considered that our patient probably presented a cardioembolic ischemic stroke, where a severe and localized LVHT associated to ventricular dysfunction were the only relevant cardiac findings observed. We propose that both conditions may act as a synergistic cardioembolic mechanism, but this proposition needs to be confirmed in future studies. The combined use of Doppler color-flow echocardiography and cardiac MRI in patients without coronary disease could help confirm this unusual cardiac disorder.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.