Hospital Sírio Libanês, São Paulo, SP - Brasil
O paciente manteve-se assintomático até há 3 meses, quando surgiu cansaço mesmo em repouso, de intensidade progressivamente maior.
Exame físico: taquidispnéico, corado, pulsos amplos em membros superiores e diminuídos nos membros inferiores. Peso: 5130g. As pressões arteriais no membro superior direito e no membro inferior direito eram de 150/80 e de 100/80 mmHg, respectivamente. FC: 130 bpm. A aorta não era palpada na fúrcula.
No precórdio havia impulsões discretas na borda esternal esquerda e o
O eletrocardiograma (
Mostra área cardíaca aumentada à custa do arco ventricular e trama vascular pulmonar acentuadamente aumentada nos hilos e na periferia pulmonar. Chama a atenção também a acentuada dilatação do arco médio (
Esta imagem é compatível com o diagnóstico de cardiopatia que se acompanha de desvio de sangue da esquerda para a direita, tipo comunicação interventricular. A dilatação acentuada do tronco pulmonar e das artérias pulmonares orientam para fluxo pulmonar direcionado diretamente do ventrículo esquerdo para a via de saída de ventrículo direito, como na localização subpulmonar da comunicação interventricular.
Todas as demais cardiopatias congênitas acianogênicas, com desvio de sangue da esquerda para a direita, devem ser lembradas como a comunicação interatrial e a persistência do canal arterial, desde que exibam acentuada repercussão hemodinâmica, o que ocorre entretanto em idades mais avançadas. Esta alteração de acentuada dilatação do tronco pulmonar é vista também em cardiopatias cianogênicas com hiperfluxo pulmonar tipo drenagem anômala total das veias pulmonares.
Os elementos clínicos foram decisivos para o diagnóstico da comunicação interventricular e da coarctação da aorta. O ecocardiograma confirmou a existência do defeito ventricular com conexão direta com a valva pulmonar em localização subpulmonar, de 10 mm de diâmetro, além da coarctação da aorta em região ístmica com 3 mm de diâmetro em relação a 7 mm da aorta ascendente e a 5 mm da croça. O ventrículo direito não era dilatado em face do fluxo preferencial do ventrículo esquerdo para a árvore arterial pulmonar. Havia aumento do ventrículo esquerdo, com preservação de sua função (FEVE: 68%, Ao: 14, AE: 18, VE: 27) (
À operação, a ressecção da coarctação da aorta em anastomose término-terminal com a croça permitiu diâmetro adequado da região. Através da incisão no tronco pulmonar, a comunicação interventricular subpulmonar ou duplamente relacionada, de 10 mm de diâmetro, foi fechada com placa de pericárdio bovino. Como resultado houve resolução do quadro de insuficiência cardíaca.
A dilatação exagerada do tronco pulmonar raramente é detectada em lactentes mesmo em portadores de cardiopatias com acentuado hiperfluxo pulmonar. Esta verificação anatômica, neste caso, decorria do fluxo direto do ventrículo esquerdo para a árvore arterial pulmonar pela comunicação interventricular. Além disso, este defeito, quando duplamente relacionado aos vasos da base, explica patogenicamente a existência conjunta da coarctação da aorta, em vista do maior desvio de sangue do ventrículo esquerdo pela comunicação interventricular para o tronco pulmonar, ainda na vida fetal. Esta dinâmica favorece que o canal arterial seja localizado após a coarctação da aorta. A correção cirúrgica precoce impede evolução desfavorável relacionada ao aumento e à disfunção do ventrículo esquerdo.
Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj.73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo aceito em 30/07/09; revisado recebido em 12/11/09; aceito em 12/11/09.
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The patient remained asymptomatic up to three months before, when he started to present fatigue even at rest, which grew progressively worse.
Physical examination: the patient was tachydyspneic, had normal skin color, ample pulses in both upper extremities and decreased in the lower extremities. Weight was 5,130g. The blood pressures in the right upper limb and right lower limb were 150/80 and 100/80 mmHg, respectively. HR: 130 bpm. The aorta was not palpated at the suprasternal notch. The patient presented slight precordial impulses at the left sternal border and the ictus cordis was diffuse and palpated at the 5th intercostal space on the hemiclavicular line. Heart sounds were hyperphonetic and there was a holosystolic murmur of ++ intensity, on the sternal border, irradiating to the lower sternal border and the mitral area. The liver was not palpated.
The electrocardiogram (
The image shows enlargement of the cardiac silhouette at the expense of the ventricular arch and greatly increased pulmonary vascular network in the hila and pulmonary periphery. The markedly increased mid-arch dilatation was also noteworthy (
This image is compatible with the diagnosis of a cardiopathy that accompanies a left-to-right shunt, such as ventricular septal defect. The increased dilatation of the pulmonary trunk and the pulmonary arteries demonstrates the presence of pulmonary flow directly from the left ventricle to the right ventricular outflow tract, as in the subpulmonary location of the ventricular septal defect.
All other acyanotic congenital cardiopathies with left-to-right shunt must be recalled, such as interatrial communication and patent ductus arteriosus, as long as they present a marked hemodynamic effect, which occurs, however, at more advanced ages. This alteration of marked dilatation of the pulmonary trunk is also seen in cyanotic cardiopathies with pulmonary hyperflow, such as total anomalous pulmonary venous connection.
The clinical elements were decisive for the diagnosis of the ventricular septal defect and aortic coarctation. The echocardiogram confirmed the presence of a ventricular defect with a direct connection with the pulmonary valve in a subpulmonary location, measuring 10 mm in diameter, in addition to the aortic coarctation in the isthmus region, measuring 3 mm in diameter, in relation to 7 mm of the ascending aorta and 5 mm of the aortic arch. The right ventricle was not dilated, considering the preferential flow from the left ventricle to the pulmonary artery tree. The left ventricle was enlarged and the left ventricular function was preserved (LVEF: 68%, Ao: 14, LA: 18, LV: 27) (
At surgery, the resection of the aortic coarctation in termino-terminal anastomosis with the aortic arch resulted in an adequate diameter of the region. The 10-mm subpulmonary or committed ventricular septal defect was closed through an incision in the pulmonary trunk, using a bovine pericardial patch. The heart failure condition was resolved.
The marked dilatation of the pulmonary trunk is seldom detected in infants, even in those with cardiopathies with marked pulmonary hyperflow. This anatomical confirmation, in this case, was due to the direct flow from the left ventricle to the pulmonary artery tree, through the ventricular septal defect. Moreover, this defect, when doubly committed to the great vessels, pathogenically explains the concomitant existence of aortic coarctation, considering the increased shunting from the left ventricle through the ventricular septal defect to the pulmonary trunk, still during fetal life. This dynamics helps the ductus arteriosus to be located after the aortic coarctation. The surgical correction prevents an unfavorable evolution related to the LV enlargement and dysfunction.
Mailing Address: Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj.73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Manuscript received July 30, 2009; revised manuscript received November 12, 2009; accepted November 12, 2009.