Avaliamos o caso de uma paciente portadora de fibroelastoma papilífero (FEP) que apresentou embolização para membro superior direito. A paciente foi submetida à embolectomia percutânea, com retirada do fragmento. O diagnóstico foi confirmado por ecocardiograma transtorácico e exame anatomopatológico. Optou-se pelo tratamento clínico conservador e acompanhamento da paciente, que mostrou boa evolução e não teve recorrência do quadro até o momento. Aproveitamos esse raro e interessante caso na intenção de revisar a literatura vigente e discutir a melhor conduta terapêutica.
Hospital Santa Cruz, São Paulo, SP - Brasil
Avaliamos o caso de uma paciente portadora de fibroelastoma papilífero (FEP) que apresentou embolização para membro superior direito. A paciente foi submetida à embolectomia percutânea, com retirada do fragmento. O diagnóstico foi confirmado por ecocardiograma transtorácico e exame anatomopatológico. Optou-se pelo tratamento clínico conservador e acompanhamento da paciente, que mostrou boa evolução e não teve recorrência do quadro até o momento. Aproveitamos esse raro e interessante caso na intenção de revisar a literatura vigente e discutir a melhor conduta terapêutica.
Os tumores primários do coração são mais raros que os metastáticos, apresentando incidência de 0,002%-0,3%. Aproximadamente 75% dos tumores são benignos e, destes, metade são mixomas1. O fibroelastoma papilífero (FEP) é um tumor raramente diagnosticado durante a vida e corresponde a aproximadamente 8% dos tumores cardíacos2.
Trata-se de uma paciente do sexo feminino, com 71 anos de idade e portadora de dislipidemia, hipertensão arterial e obesidade. A paciente deu entrada em nosso serviço, em 24 de fevereiro de 2007, com dor no membro superior direito e uma hora de duração. A dor começou na mão e progrediu para o braço e o ombro, associada à diminuição de força motora e sensibilidade.
A dor, de forte intensidade em repouso, latejante e sem melhora com mudança de posição ou medicação, estava acompanhada de mal-estar geral. No exame físico, a paciente apresentava-se consciente, eupneica, acianótica, normocorada, anictérica e afebril, com ritmo cardíaco regular em dois tempos, bulhas cardíacas normofonéticas e sem sopros.
A frequência cardíaca era de 88 batimentos por minuto e a pressão arterial, de 180/100 mmHg. O membro em questão apresentava pulso radial diminuído e sinais de hipoperfusão. O eletrocardiograma (ECG) apresentava ritmo sinusal, com evidência de sobrecarga de átrio esquerdo, e a radiografia de tórax não evidenciava alterações significativas.
Optou-se por exploração cirúrgica, embolectomia percutânea da artéria umeral e retirada de fragmento, enviado para avaliação anatomopatológica. A paciente evoluiu com melhora do quadro clínico e na investigação complementar, dois dias após a internação, ocorrida em 26 de fevereiro de 2007, realizou-se ecocardiograma transtorácico, que evidenciou pequena massa móvel, de forma triangular, aderida à região apical do septo, na face ventricular esquerda, medindo cerca de 8 x 5 mm.
Ao ser informada sobre tal achado, a paciente relatou que durante o ecocardiograma de rotina, realizado em 1999, já havia sido evidenciada massa intracavitária em ventrículo esquerdo, confirmada por ecocardiograma transesofágico (imagem pediculada médio-apical de 9 X 8 mm). Na época, indicou-se cirurgia para exérese, prosseguindo com investigação pré-operatória, inclusive com realização de cateterismo cardíaco, que não mostrava alterações coronarianas.
A paciente recusou, entretanto, o tratamento cirúrgico, optando pelo acompanhamento clínico.
Nesse acompanhamento, o ecocardiograma transesofágico de 13 de dezembro de 2004 identificou duas massas tumorais, aderidas em terço médio distal da parede septal do ventrículo esquerdo, móveis, irregulares, de aspecto heterogêneo, medindo 18 x 12 mm a maior e 8,9 x 10 mm a menor, abaixo do folheto posterior da valva mitral.
Em 23 de agosto de 2005, foi realizado ecocardiograma transtorácico, que evidenciou pequena massa aderida, em terço médio distal da parede septal, na face ventricular esquerda (
Solicitou-se, nessa ocasião, tomografia computadorizada de tórax, que foi realizada em 05 de setembro de 2005. A tomografia mostrava lesão vegetante apical em parede ântero-septal do ventrículo esquerdo, de contornos irregulares e baixa atenuação, medindo nos seus maiores eixos 22 x 17 x 14 mm.
A paciente havia recusado qualquer tratamento intervencionista até então (setembro de 2005), voltando a apresentar sintomas apenas na data presente (fevereiro de 2007).
O tumor, proveniente de embolectomia arterial, era formado por fragmentos irregulares de tecido pardo e tinha aspecto esponjoso, medindo 2,0 x 1,5 x 0,5 cm. Na microscopia, o exame histológico evidenciou elastofibroma papilífero, descrito abaixo, nos 4 painéis da
A partir dos dados do exame anatomopatológico, foi diagnosticado fibroelastoma papilífero.
Indicou-se acompanhamento clínico, devido à localização (septo interventricular, com maior chance de atingir feixe de Hiss em intervenção), benignidade e prognóstico, mantendo-se a paciente em regime de anticoagulação. Até o presente momento, a paciente apresenta boa evolução clínica, sem recidiva de embolização.
Os avanços nas técnicas não invasivas de diagnóstico cardiovascular por imagem, especialmente ecocardiografia, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética, facilitaram de forma relevante a avaliação diagnóstica e permitiram a identificação mais rápida de massas intracardíacas.
O FEP é um achado incidental em grande parte dos casos, embora nos pacientes sintomáticos a apresentação clínica seja variável e dependente da localização, mobilidade e tamanho do tumor. Trata-se de um raro tumor benigno cardíaco, manifestando-se mais comumente nas valvas cardíacas3.
A complicação mais temida é a embolização sistêmica, particularmente para a circulação cerebral ou coronariana. Não está claro se o êmbolo é de origem tumoral ou plaquetária e se a anticoagulação sistêmica poderia prevenir tais eventos. As apresentações clínicas mais comuns descritas são acidente vascular cerebral (AVC) ou ataque isquêmico transitório (AIT). Outras formas incluem: angina pectoris, infarto do miocárdico, morte súbita, insuficiência cardíaca, síncope, embolia pulmonar, cegueira, embolia periférica ou infarto renal4.
A mobilidade tumoral é um relevante preditor independente de mortalidade ou embolização não fatal. A proposta terapêutica, quando pedunculadas, é a ressecção cirúrgica visando à prevenção de fenômenos embólicos cerebrais, pulmonares, coronarianos ou periféricos4.
Os achados eletrocardiográficos são geralmente inespecíficos, eventualmente ocorrendo arritmias atriais. A radiografia de tórax pode demonstrar sinais de aumento de câmaras cardíacas, hipertensão ou congestão pulmonar, particularmente se o tumor estiver ocluindo a valva mitral. Contudo, o ecocardiograma transtorácico é o método ideal para o diagnóstico e a caracterização do tumor5. Usualmente, o ecocardiograma transtorácico demonstra a massa, com suas proporções variadas, móvel ou não, pedunculada ou séssil, de formato arredondado, oval ou irregular.
Em estudo de caso-controle, a sensibilidade e a especificidade do ecocardiograma foram de 88,9% e 87,8%, respectivamente6. A melhora do poder diagnóstico e o uso difundido da ecocardiografia bidimensional resultaram em um aumento na detecção de tumores cardíacos primários7.
A ressonância magnética tem valor considerável na detecção e no delineamento dos tumores cardíacos e, em alguns casos, pode demonstrar, mais claramente do que a ecocardiografia bidimensional, o tamanho, a forma e as características da superfície do tumor. A ressonância magnética demonstra a massa no folheto valvar ou câmara cardíaca, e a presença de realce com gadolínio na massa tumoral aumenta o grau de suspeição8.
Na cineangiocoronariografia é possível visualizar oclusões totais das artérias coronárias, bem como dilatações aneurismáticas e estreitamentos secundários a êmbolos tumorais, além de fornecer dados que afetam significativamente a abordagem cirúrgica9. Para os pacientes sintomáticos, a exérese cirúrgica é o tratamento de escolha, tentando-se sempre preservar o tecido valvar e sua função.
Nos indivíduos assintomáticos, a conduta cirúrgica é controversa, sendo a mobilidade tumoral o fator determinante da indicação da cirurgia, por ser ela preditor independente de embolização e morte. A cirurgia pode ser curativa na maioria dos casos.
A ressecção de tecido normal na base de implantação do pedículo é importante no sentido de evitar a recidiva. O defeito criado pode ser suturado diretamente ou corrigido com remendo de pericárdio bovino ou material plástico. Alguns autores, no entanto, recomendam ressecção parcial do tumor, não se evidenciando recorrência4.
O seguimento dos pacientes assintomáticos que não forem submetidos à cirurgia deve incluir a anticoagulação, embora seja controversa a sua eficácia na proteção contra fenômenos embólicos. A conduta diante de uma lesão isolada do lado direito inclui a retirada cirúrgica, quando a massa for grande e/ou móvel, ou na presença de forame oval patente, pela possibilidade de embolismo paradoxal.
O FEP cursa favoravelmente com a extirpação cirúrgica, podendo-se até mesmo falar em cura, embora seja recomendado um acompanhamento ecocardiográfico anual para possível detecção dos raros casos de recidiva4.
Até o presente momento, não há técnicas de imagem capazes de determinar o diagnóstico definitivo desses tumores. Somente a biópsia endomiocárdica ou a toracotomia são capazes de caracterizar
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Renato Jorge Alves Hospital Santa Cruz, Diretoria Médica Rua Santa Cruz, 398 - Vila Mariana 04122-000 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 22/12/08; revisado recebido em 03/06/09; aceito em 27/07/09.
We evaluated the case of a patient with Papillary Fibroelastoma (PFE) that presented embolization to the upper right limb. The patient was submitted to percutaneous embolectomy, with fragment removal. The diagnosis was confirmed by transthoracic echocardiogram and anatomopathological analysis of the fragment. The patient chose to undergo the conservative clinical treatment and the follow-up has shown good evolution with no disease recurrence to date. We decided to use this rare and interesting case with the objective of reviewing the current literature and discuss the best therapeutic management.
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We evaluated the case of a patient with Papillary Fibroelastoma (PFE) that presented embolization to the upper right limb. The patient was submitted to percutaneous embolectomy, with fragment removal. The diagnosis was confirmed by transthoracic echocardiogram and anatomopathological analysis of the fragment. The patient chose to undergo the conservative clinical treatment and the follow-up has shown good evolution with no disease recurrence to date.
We decided to use this rare and interesting case with the objective of reviewing the current literature and discuss the best therapeutic management.
The primary heart tumors are rarer than metastatic ones, with an incidence of 0.002%-0.3%. Approximately 75% of the tumors are benign and, of these, 50% of myxomas1. The Papillary Fibroelastoma (PFE) is a tumor that is rarely diagnosed during life and corresponds to approximately 8% of heart tumors2.
We report on a 71-year-old female patient with dyslipidemia, arterial hypertension and obesity. The patient came to our Service on February 24, 2007, complaining of pain in the upper right limb that had lasted for one hour. The pain had started in the hand and progressed up to the arm and shoulder, associated with a decrease in motor strength and sensitivity. The high-intensity, throbbing pain at rest showed no improvement after change in position or medication and was accompanied by malaise. At the physical examination, the patient was conscious, eupneic, acyanotic, with normal skin color, anicteric and afebrile, with regular heart rhythm, normal heart sounds and no murmurs. The heart rate was 88 b.p.m. and blood pressure was 180/100 mmHg. The upper right limb showed decreased radial pulse and signs of hypoperfusion. The electrocardiogram (ECG) showed sinus rhythm, with evidence of left atrial overload and the chest X-ray did not show any significant alterations. The surgical exploration was chosen, together with the percutaneous embolectomy of the humeral artery and fragment removal, which was sent to anatomopathological analysis. The patient presented improvement in the clinical picture and a transthoracic echocardiogram was performed at the complementary assessment, two days after the hospitalization, on February 26, 2007, which showed a small mobile, triangular-shaped mass, adhered to the apical septal region, on the left ventricular surface, measuring 8 x 5 mm.
When the patient was informed about the finding, she reported that during the routine echocardiogram performed in 1999, an intracavitary mass had been observed in the left ventricle, confirmed by a transesophageal echocardiogram (mid-apical pedunculated image measuring 9 x 8 mm). At the time, a surgical procedure was indicated for the resection of the mass, with a preoperative investigation that included cardiac catheterism, which did not show coronary alterations.
The patient, however, refused the surgical treatment and chose to undergo the clinical follow-up. During this follow-up, the transesophageal echocardiogram performed on December 13, 2004, showed two tumor masses adhered to the distal mid-third of the left ventricular septal wall, which were mobile, irregular, with heterogeneous aspect and measured 18 x 12 mm (the larger one) and 8.9 x 10 mm (the smaller one), below the mitral valve posterior leaflet. A transthoracic echocardiogram was carried out on August 23, 2005, which showed a small mass adhered to the distal mid-third of the septal wall on the left ventricular surface (
At this time, a chest computed tomography (CT) was requested, which was carried out on September 05, 2005. The CT showed an apical vegetation-lesion on the antero-septal wall of the left ventricle, with irregular contours and low attenuation, measuring 22 x 17 x 14 mm. The patient had refused any interventionist treatment so far (September 2005) and the symptoms had recurred only recently (February 2007). The tumor, originated from an arterial embolectomy, was formed by irregular fragments of darkish tissue and had a spongy aspect, measuring 2.0 x 1.5 x 0.5 cm. At the microscopy, the histological assessment showed it was a Papillary Fibroelastoma (PFE), described below, in the four panels of
The diagnosis of PFE was attained based on the anatomopathological analysis. The clinical follow-up was indicated, due to the tumor location (interventricular septum, with a higher chance of reaching the bundle of Hiss during the intervention), benign nature of the tumor and prognosis and the patient was kept on anticoagulation therapy. To date, the patient has presented good clinical evolution, with no recurrence of embolization.
The advances in the noninvasive techniques of cardiovascular imaging diagnosis, especially by echocardiography, computed tomography and nuclear magnetic resonance have significantly improved the diagnostic assessment and allowed the faster identification of intracardiac masses.
The PFE is an incidental finding in many cases, although the clinical presentation is variable in symptomatic patients and depends on the tumor location, mobility and size. The PFE is a rare benign tumor, more commonly observed in the heart valves3.
The most feared complication is the systemic embolization, particularly to the brain or coronary circulation. It is not clear whether the embolus has a tumor or platelet origin and whether systemic anticoagulation can prevent such events. The most common clinical presentations described are the cerebrovascular accident (CVA) or transient ischemic attack (TIA). Other forms include: angina pectoris, myocardial infarction, sudden death, heart failure, syncope, pulmonary embolism, blindness, peripheral embolism or renal infarction4.
Tumor mobility is a significant independent predictor of mortality or nonfatal embolization. The therapeutic proposal, when they are pedunculated, is the surgical resection aiming at preventing brain, pulmonary, coronary or peripheral embolic phenomena4.
The electrocardiographic findings are usually unspecific and atrial arrhythmias eventually occur. The chest X-ray can demonstrate signs of increased cardiac chambers, hypertension or pulmonary congestion, particularly if the tumor is occluding the mitral valve. However, the transthoracic echocardiogram is the ideal method for tumor diagnosis and characterization5. Usually, the transthoracic echocardiogram discloses the mass, with its varying proportions, mobile or not, pedunculated or sessile, of round, oval or irregular shape.
In a case-control study, the sensitivity and specificity of the echocardiogram were 88.9% and 87.8%, respectively6. The improvement in the diagnostic power and the disseminated use of two-dimensional echocardiography resulted in the increased detection of primary cardiac tumors7.
Magnetic resonance has a significant importance in the detection and characterization of cardiac tumors and, in some cases, it can disclose, with a higher degree of precision, the size, shape and characteristics of the tumor surface, when compared to the two-dimensional echocardiography. The magnetic resonance discloses the mass in the valvular leaflet or cardiac chamber and the presence of gadolinium contrast enhancement in the tumor mass increases the degree of suspicion8.
The coronary angiography allows the visualization of total occlusions of the coronary arteries, as well as aneurysmatic dilatations and narrowings secondary to tumor emboli, in addition to providing data that significantly affect the surgical approach9. For symptomatic patients, the surgical resection is the treatment of choice, always attempting to preserve the valvular tissue and function.
In asymptomatic individuals, the surgical procedure is controversial, with tumor mobility being the determinant factor for the surgical indication, as it is an independent predictor of embolization and death. The surgery can be curative in most cases.
The resection of the normal tissue at the base of the pedicle implantation is important to prevent recurrence. The defect created can be sutured directly or corrected using a bovine pericardial patch or plastic material. Some authors, however, have recommended a partial resection of the tumor, without recurrence4.
The follow-up of asymptomatic patients that were not submitted to surgery must include anticoagulation therapy, although its effectiveness in protecting against embolic phenomena is controversial. The conduct when an isolated lesion is identified on the right side includes the surgical removal, when the mass is large and/or mobile, or in the presence of patent foramen ovale, due to the possibility of paradoxical embolism.
The PFE courses favorably with the surgical resection and one can even refer to cure, although it is recommended to perform an annual echocardiographic follow-up for the possible detection of rare recurrence cases4.
To date, no imaging technique is capable of establishing a definitive diagnosis of these tumors. Only endomyocardial biopsies or thoracotomy are capable of characterizing
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
Evaluamos el caso de una paciente portadora de fibroelastoma papilar (FEP) que presentó embolización para miembro superior derecho. La paciente fue sometida a embolectomía percutánea, con retirada del fragmento. El diagnóstico fue confirmado por ecocardiograma transtoracico y examen anatomopatológico. Se optó por el tratamiento clínico conservador y seguimiento de la paciente, que mostró la buena evolución y no tuvo recurrencia del cuadro hasta el momento. Aprovechamos este raro e interesante caso en la intención de revisar la literatura vigente y discutir la mejor conducta terapéutica.
Hospital Santa Cruz, São Paulo, SP - Brasil
Correspondencia
Evaluamos el caso de una paciente portadora de fibroelastoma papilar (FEP) que presentó embolización para miembro superior derecho. La paciente fue sometida a embolectomía percutánea, con retirada del fragmento. El diagnóstico fue confirmado por ecocardiograma transtoracico y examen anatomopatológico. Se optó por el tratamiento clínico conservador y seguimiento de la paciente, que mostró la buena evolución y no tuvo recurrencia del cuadro hasta el momento.
Aprovechamos este raro e interesante caso en la intención de revisar la literatura vigente y discutir la mejor conducta terapéutica.
Los tumores primarios del corazón son más raros que los metastáticos, presentando incidencia de un 0,002% a un 0,3%. Aproximadamente el 75% de los tumores son benignos y de estos, la mitad es de mixoma1. El fibroelastoma papilar (FEP) es un tumor raramente diagnosticado durante la vida y corresponde a aproximadamente el 8% de los tumores cardiacos2.
Se trata de una paciente del sexo femenino, con 71 años de edad y portadora de dislipidemia, hipertensión arterial y obesidad. La paciente ingresó en nuestro servicio, el 24 de febrero de 2007, con dolor en el miembro superior derecho y una hora de duración. El dolor empezó en la mano y progresó hacia el brazo y el hombro, asociado a la disminución de fuerza motora y sensibilidad.
El dolor, de fuerte intensidad en reposo, pulsátil y sin mejora con cambio de posición o medicación, estaba acompañado de malestar general. En el examen físico, la paciente se hallaba consciente, eupneica, acianótica, normocoloreada, anictérica y afebril, con ritmo cardiaco regular en dos tiempos, ruidos cardiacas normofonéticas y sin soplos.
La frecuencia cardiaca era de 88 latidos por minuto y la presión arterial, de 180/100 mmHg. El miembro en cuestión presentaba pulso radial disminuido y señales de hipoperfusión. El electrocardiograma (ECG) presentaba ritmo sinusal, con evidencia de sobrecarga de atrio izquierdo, y la radiografía de tórax no evidenciaba alteraciones significativas.
Se optó por exploración quirúrgica, embolectomía percutánea de la arteria humeral y retirada de fragmento, enviado para evaluación anatomopatológica. La paciente evolucionó con mejora del cuadro clínico y en la investigación complementaria, dos días tras la internación, ocurrida el 26 de febrero de 2007, se realizó ecocardiograma transtorácico, que evidenció pequeña masa móvil, de forma triangular, adherida a la región apical del septo, en la porción ventricular izquierda, midiendo cerca de 8 x 5 mm.
Al informarse sobre tal hallazgo, la paciente relató que durante el ecocardiograma de rutina, realizado el 1999, ya había sido evidenciada masa intracavitaria en el ventrículo izquierdo, confirmada por ecocardiograma transesofágico (imagen pediculada medio-apical de 9 X 8 mm). A la época, se indicó la cirugía para exéresis, y se prosiguió con la investigación preoperatoria, incluso con la realización de cateterismo cardiaco, que no mostraba alteraciones coronarias.
La paciente rechazó, sin embargo, el tratamiento quirúrgico, y optó por el seguimiento clínico.
En este seguimiento, el ecocardiograma transesofágico del 13 de diciembre del 2004 identificó dos masas tumorales, adheridas en tercio promedio distal de la pared septal del ventrículo izquierdo, muebles, irregulares, de aspecto heterogéneo, midiendo 18 x 12 mm la mayor y 8,9 x 10 mm la menor, abajo de la hoja posterior de la válvula mitral.
El 23 de agosto de 2005, se llevó a cabo ecocardiograma transtorácico, que evidenció pequeña masa adherida, en tercio medio distal de la pared septal, en la porción ventricular izquierda (
Se requirió, en esta ocasión, tomografía computarizada de tórax, que se llevó a cabo el 05 de septiembre de 2005. La tomografía mostraba lesión vegetante apical en pared anteroseptal del ventrículo izquierdo, de contornos irregulares y baja atenuación, midiendo en sus mayores ejes 22 x 17 x 14 mm.
La paciente había recusado cualquier tratamiento intervencionista hasta entonces (septiembre del 2005), y volvió a presentar síntomas solamente en la fecha presente (febrero del 2007).
El tumor, proveniente de embolectomía arterial, estaba conformado de fragmentos irregulares de tejido pardo y tenía aspecto esponjoso, y media 2,0 x 1,5 x 0,5 cm. En la microscopia, el examen histológico evidenció elastofibroma papilar, detallado a continuación, en los 4 paneles de la
A partir de los datos del examen anatomopatológico, se diagnosticó fibroelastoma papilar.
Se indicó seguimiento clínico, debido a la localización (septo interventricular, con mayor probabilidad de alcanzar Haz de Hiss en intervención), benignidad y pronóstico, manteniéndose la paciente en régimen de anticoagulación. Hasta el presente momento, la paciente presenta buena evolución clínica, sin recidiva de embolización.
Los avances en las técnicas no invasivas de diagnóstico cardiovascular por imagen, especialmente ecocardiografía, tomografía computarizada y resonancia nuclear magnética, facilitaron de forma relevante la evaluación diagnóstica y permitieron la identificación más rápida de masas intracardiacas.
El FEP es un hallazgo incidental en gran parte de los casos, aunque en los pacientes sintomáticos la presentación clínica es variable y dependiente de la localización, movilidad tamaño del tumor. Se trata de un raro tumor benigno cardiaco, que se manifiesta más habitualmente en las válvulas cardiacas3.
La complicación más temida es la embolización sistémica, particularmente para la circulación cerebral o coronaria. No está claro si el émbolo es de origen tumoral o plaquetaria y si la anticoagulación sistémica podría prevenir dichos eventos. Las presentaciones clínicas más habituales descriptas son accidente cerebrovascular (ACV) o ataque isquémico transitorio (AIT). Otras formas incluyen: angina pectoris, infarto del miocárdico, muerte súbita, insuficiencia cardiaca, síncope, embolia pulmonar, ceguera, embolia periférica o infarto renal4.
La movilidad tumoral es un relevante predictor independiente de mortalidad o embolización no fatal. La propuesta terapéutica, cuando pedunculadas, es la resección quirúrgica que busca la prevención de fenómenos embolicos cerebrales, pulmonares, coronario o periféricos4.
Los hallazgos electrocardiográficos son generalmente inespecíficos, eventualmente ocurriendo arritmias atriales. La radiografía de tórax puede demonstrar señales de aumento de cámaras cardiacas, hipertensión o congestión pulmonar, particularmente si el tumor estuviera ocluyendo la válvula mitral. No obstante, el ecocardiograma transtorácico es el método ideal para el diagnóstico y la caracterización del tumor5. Usualmente, el ecocardiograma transtorácico demuestra la masa, con sus proporciones variadas, móvil o no, pedunculada o sésil, de formato arredondeado, oval o irregular.
En estudio de caso-control, la sensibilidad y la especificidad del ecocardiograma fueron de un 88,9% y un 87,8%, respectivamente6. La mejora del poder diagnóstico y el uso difundido de la ecocardiografía bidimensional resultaron en un aumento en la detección de tumores cardiacos primários7.
La resonancia magnética tiene valor considerable en la detección en la delineación de los tumores cardiacos y, en algunos casos, puede revelar, más claramente que la ecocardiografía bidimensional, el tamaño, la forma y las características de la superficie del tumor. La resonancia magnética evidencia la masa en la hoja valvular o cámara cardiaca, y la presencia de realce con gadolinio en la masa tumoral aumenta el grado de sospecha8.
En la cineangiocoronariografía es posible visualizar oclusiones totales de las arterias coronaria, así como dilataciones aneurismáticas y estrechamientos secundarios a émbolos tumorales, además de suministrar datos que afectan significativamente el abordaje quirúrgico9. Para los pacientes sintomáticos, la exéresis quirúrgica es el tratamiento de elección, intentándose siempre preservar el tejido valvular y su función.
En los individuos asintomáticos, la conducta quirúrgica es controvertida, y es la movilidad tumoral el factor determinante de la indicación de la cirugía, por ser ella el predictor independiente de embolización y muerte. La cirugía puede ser curativa en la mayoría de los casos.
La resección de tejido normal en la base de implantación del pedículo es importante en el sentido de evitar la recidiva. El defecto creado se puede suturar directamente o corregir con parche de pericardio bovino o material plástico. Algunos autores, sin embargo, recomiendan la resección parcial del tumor, no evidenciándose recurrencia4.
El seguimiento de los pacientes asintomáticos que no se sometieron a la cirugía debe incluir la anticoagulación, aunque es controvertida su eficacia en la protección contra fenómenos embolicos. La conducta frente una lesión aislada del lado derecho incluye la retirada quirúrgica, cuando la masa sea grande y/o móvil, o en la presencia de foramen oval patente, por la posibilidad de embolismo paradoxal.
El FEP cursa favorablemente con la extirpación quirúrgica, pudiendo incluso hablar de curación, aunque se recomiende un seguimiento ecocardiográfico anual para posible detección de los raros casos de recidiva4.
Hasta el presente momento, no hay técnicas de imagen capaces de determinar el diagnóstico definitivo de estos tumores. Solamente la biopsia endomiocárdica o la toracotomía son capaces de caracterizar
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuvo fuentes de financiación externas.
No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.