Relatamos o caso de uma paciente puérpera, internada com diagnósticos de infecção do trato urinário e insuficiência cardíaca que evoluiu com arritmias ventriculares do tipo torsades de pointes, após hipopotassemia e uso de Ciprofloxacin. Não apresentou supressão das arritmias ventriculares após reposição de potássio e magnésio, mas após implante de marca-passo provisório. Recebeu alta hospitalar com QTc de 490 ms, em uso de Propranolol.
Hospital São José do Avai, Itaperuna, Rio de Janeiro - Brasil
Relatamos o caso de uma paciente puérpera, internada com diagnósticos de infecção do trato urinário e insuficiência cardíaca que evoluiu com arritmias ventriculares do tipo torsades de pointes, após hipopotassemia e uso de Ciprofloxacin. Não apresentou supressão das arritmias ventriculares após reposição de potássio e magnésio, mas após implante de marca-passo provisório. Recebeu alta hospitalar com QTc de 490 ms, em uso de Propranolol.
A síndrome do QT longo pode ter origem genética ou adquirida. Independente da etiologia, o paciente com este diagnóstico corre o risco de morte súbita, em consequência de arritmias ventriculares malignas, sendo a mais frequentemente encontrada1 a taquicardia ventricular polimórfica, conhecida como torsades de pointes.
No presente relato, contamos o caso de uma paciente jovem, puérpera, internada com diagnóstico inicial de infecção urinária e insuficiência cardíaca, que subitamente, na enfermaria, começou a apresentar episódios de pré-síncopes e síncopes, associados às palpitações taquicárdicas. O eletrocardiograma, realizado durante quadro de síncope, documentou intervalo QTc prolongado (531 ms) e torsades de pointes. A paciente foi submetida à reposição de potássio e magnésio, implante de marca-passo provisório e resolução das arritmias ventriculares, apresentando melhora clínica, sem, no entanto, normalização do intervalo QT.
A paciente do sexo feminino, com 23 anos, foi admitida com história de febre, náuseas, vômitos e dispneia nos mínimos esforços. Tinha como antecedente uma gestação sem intercorrências, estando no segundo mês de puerpério.
Na admissão, apresentava-se eupneica, com edema de membros inferiores (+/+4) e febril. A pressão arterial estava em 120x80 e a frequência cardíaca com 68 bpm. A ausculta cardíaca estava sem alterações e os pulmões tinham crepitações bi-basais. O fígado apresentava-se palpável no rebordo costal direito.
Foi internada inicialmente em uma enfermaria de clínica médica, onde realizou radiografia de tórax que revelou pulmões congestos. Apresentou área cardíaca normal. Exames laboratoriais: K+ 2,5, Mg ++ 1,8, leucograma 9200 (9/77), VHS 75 mm, urina com leucocitúria e hematúria, sem cilindros. Proteinúria de 588 mg/24 h e urocultura positiva para Escherichia coli, sendo iniciado tratamento com Ciprofloxacin, Captopril, Aldactone, Furosemida e reposição de potássio. Na admissão, também foi realizado ecocardiograma, no qual foram evidenciados hipocinesia difusa, disfunção leve do ventrículo esquerdo (FE 53%), discreto derrame pericárdico e cavidades cardíacas com tamanho normal.
No quinto dia de internação, a paciente começou a apresentar episódios de pré-síncopes e síncopes, associados às palpitações taquicárdicas. Primeiramente, foi realizado ECG, ficando patentes a arritmia ventricular tipo torsades de pointes e QTc de 531 ms (
A paciente recebeu alta hospitalar em uso de Propranolol.
Durante o período de internação, foi realizado eletrocardiograma de seus familiares de primeiro grau, não sendo encontrado intervalo QT prolongado.
Um mês após a alta hospitalar, trouxe exame de holter. O QTc era de 511 ms; entretanto, a paciente estava assintomática.
Quatro meses após a alta hospitalar, a paciente apresentou novo episódio de síncope, sem pródromos. Um novo ECG apresentou QTc de 524 ms. Optamos, então, por indicar implante de desfibrilador.
A síndrome do QT longo (LQTS) caracteriza-se por prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma e predisposição às arritmias ventriculares malignas, sendo a taquicardia ventricular polimórfica, conhecida como torsades de pointes, sua arritmia característica1.
A mutação em genes específicos, que codificam a formação das subunidades dos canais iônicos, responde pela etiologia genética. Esses canais mutantes podem apresentar ganho ou perda de função, e o desequilíbrio no fluxo iônico por meio dos canais leva ao prolongamento do potencial de ação que irá predispor o paciente às arritmias ventriculares.
A herança genética pode ser autossômica recessiva (Síndrome de Jervell e Lange-Neilsen) ou dominante (Síndrome de Romano-Ward)2,3 e já foram descritas mutações em vários genes humanos, a saber: KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1, KCNE2, KCNJ2 e CAV3.
As formas congênitas são divididas em tipos de 1 a 10. Os tipos 1, 2 e 3 respondem por cerca de 95% de todos os casos de LQTS genético. Já está bem estabelecido também que existem fatores chamados de "gatilhos" para o desenvolvimento das arritmias ventriculares.
A grande diversidade de apresentações da síndrome do QT longo genético levou Swartz a definir critérios clínicos para seu diagnóstico4.
Alguns pacientes, no entanto, mesmo sem serem portadores de síndrome do QT longo genético clássico podem, quando fazem uso de algumas medicações, desenvolver um prolongamento do intervalo QT e também se exporem às arritmias ventriculares. Tais casos ficaram conhecidos como síndrome do QT longo adquirido e sabemos que quase todas as drogas que prolongam o intervalo QT o fazem através do bloqueio dos canais de potássio do tipo hERG5.
Resumidamente, fatores genéticos ou adquiridos, que alterem o fino balanço entre as correntes de entrada e saída dos canais iônicos, prolongam, significativamente, a duração do potencial de ação e criam substrato para as arritmias ventriculares. O mecanismo exato pelo qual o prolongamento do potencial de ação, em algumas regiões do miocárdio ventricular, predispõe o paciente às arritmias malignas ainda é matéria de controvérsia5,6. Sabemos, no entanto, que essa heterogeneidade de repolarização ventricular pode ser demonstrada pela medida da dispersão do intervalo QT, e também que valores acima de 100 ms predizem pior prognóstico em pacientes com QT longo genético7.
A presença de hipopotassemia, somada ao uso de Ciprofloxacin (uma quinolona potencialmente causadora de QT longo adquirido), fez-nos aventar, inicialmente, a hipótese de LQTS adquirido, já que a paciente, ou mesmo seus parentes próximos, não apresentava história prévia de síncopes ou arritmias. Porém, a manutenção do intervalo QT prolongado, semanas após a normalização do potássio sérico e a retirada de Ciprofloxacin, fez com que passássemos a tratar o caso como uma provável síndrome do QT longo genético, sendo indicado, então, o implante de desfibrilador.
Com relação aos sintomas e sinais de ICC, estes foram rapidamente resolvidos com a terapêutica instituída. Quinze dias após a admissão, novo ecocardiograma mostrou função do ventrículo esquerdo normal. Uma miocardite justificou o quadro de insuficiência cardíaca de rápida resolução, e atribuímos a proteinúria (não nefrótica) ao quadro de infecção urinária.
Dados recentes da literatura apontam para o papel das alterações hormonais pós-parto (altos níveis de estrogênio e progesterona), associados ou não à fadiga, privação de sono, estresse e barulho (choro de recém-nascido) como possíveis gatilhos para o aparecimento da torsades de pointes em puérperas com LQTS genético (notadamente a variante tipo 2 - mutação no gene KCNH2)8. Uma abordagem de bom senso seria a realização de ECG a cada 30 dias nessas pacientes durante a gestação, assim como no período puerperal. Caso fosse observado aumento do QT progressivo, ou QTc maior que 500 ms, em qualquer tempo, um acompanhamento clínico-cardiológico mais próximo deveria ser realizado. Após o nono mês de puerpério, o seguimento clínico poderia voltar ao padrão pré-gestação, pois o risco de arritmias ventriculares torna-se bem menor.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Alexandre Maulaz Barcelos Rua Aderbal Carneiro Terra, 107 - Lions 28300-000, Itaperuna, RJ - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 10/11/08; revisado recebido em 01/04/09; aceito em 04/06/09
This article reports the case of a puerperal patient admitted with diagnosis of urinary tract infection and heart failure. This condition evolved with torsades de pointes ventricular arrhythmias, then, hypokalemia, and use of Ciprofloxacin. Ventricular arrhythmias did not present any improvement after potassium and magnesium replacement, but after implantation of temporary pacemaker, this condition showed signs of improvement. The patient was discharged with QTc at 490 ms, taking Propranolol.
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This article reports the case of a puerperal patient admitted with diagnosis of urinary tract infection and heart failure. This condition evolved with torsades de pointes ventricular arrhythmias, then, hypokalemia, and use of Ciprofloxacin. Ventricular arrhythmias did not present any improvement after potassium and magnesium replacement, but after implantation of temporary pacemaker, this condition showed signs of improvement. The patient was discharged with QTc at 490 ms, taking Propranolol.
The long QT syndrome may have genetic or acquired origin. Regardless of etiology, patients with this diagnosis are at risk of sudden death as a consequence of malignant ventricular arrhythmias. The most frequently found one1 is polymorphic ventricular tachycardia, also known as torsades de pointes.
In this paper, we report the case of a young puerperal patient admitted with initial diagnosis of urinary infection and heart failure, who had suddenly begun to present pre-syncope and syncope episodes associated with tachycardia palpitations. An electrocardiogram made during the syncope episode revealed a prolonged QTc interval (531 ms) and torsades de pointes. The patient underwent potassium and magnesium replacement, implantation of temporary pacemaker and resolution of ventricular arrhythmias. A clinical improvement was observed. However, the QT interval did not come to normal values.
The 23-year-old female patient was admitted with a history of fever, nausea, vomit and dyspnea at minimum efforts. She had an uneventful pregnancy, and was in her second month of postpartum care.
Upon admission, she was eupneic, with lower-limb edema (+/+4) and fever. Her blood pressure was at 120x80 and heart rate at 68 bpm. Heart auscultation revealed no alterations, but her lungs presented bibasal crackles. Her liver was palpable on the right costal edge.
She was initially admitted into a medical ward. Chest radiography revealed congested lungs. Her cardiac area was found normal. Laboratory tests: K+ 2.5, Mg ++ 1,8, leucogram 9200 (9/77), VHS 75 mm, urine with leukocyturia and hematuria, no cylinders. Proteinuria of 588 mg/24 h and positive urine culture for Escherichia coli. Treatment with Ciprofloxacin, Captopril, Aldactone, Furosemide and potassium replacement was started. Upon admission, an echocardiogram also revealed diffused hipokynesia, light left ventricular dysfunction (FE 53%), discreet pericardial effusion and normal-sized cardiac cavities.
On the fifth day of admission, the patient started to present pre-syncope and syncope episodes associated with palpitations. Firstly, an electrocardiogram revealed torsades de pointes ventricular arrhythmia and QTc of 531 ms (
The patient was discharged under use of Propranolol.
During the admission period, her first-degree relatives were submitted to electrocardiogram, but no prolonger QT interval was found.
One month after discharge, the patient brought the Holter test. The QTc was at 511 ms; however, the patient presented no symptoms.
Four months after hospital discharge, the patient presented another syncope episode with no prodromes. A new echocardiogram revealed QTc of 524 ms. Then, we decided to prescribe defibrillator implantation.
The long QT syndrome (LQTS) is characterized by a prolongation in the QT interval in electrocardiogram and predisposition to malignant ventricular arrhythmias. Polymorphic ventricular tachycardia, also known as torsades de pointes, is a typical characteristic of this condition1.
Mutation in specific genes that codify the formation of subunits of ionic channels is responsible for genetic etiology. These mutant channels may present function gains or losses, and the unbalance of the ionic flow through these channels leads to the prolongation of the potential action that predisposes patients to ventricular arrhythmias.
Genetic inheritance may be recessive autosomal (Jervell and Lange-Neilsen Syndrome) or dominant (Romano-Ward Syndrome)2,3 and mutations in several human genes have been reported, namely: KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1, KCNE2, KCNJ2 and CAV3.
The congenital forms are divided into 1 to 10. Types 1, 2 and 3 account for around 95% of all genetic LQTS cases. It is well-established that there are "trigger" factors for the development of ventricular arrhythmias.
The wide range of genetic long QT syndromes has led Swartz to define clinical criteria to diagnosis4.
Some patients, however, despite not suffering traditional genetic long QT syndrome may, upon the use of some drugs, develop a prolongation in QT intervals and be exposed to ventricular arrhythmias. Such cases were known as acquired long QT syndrome and we know that almost all drugs that prolong the QT interval by blocking hERG5 potassium channels.
Summing up, genetic or acquired factors that change the fine balance among the inlet and outlets of ionic channels significantly prolong the duration of the action potential and create a substratum for ventricular arrhythmias. The exact mechanism through which the action potential prolongation, in some ventricular myocardial areas, predisposes patients to malignant arrhythmias, is still a controversial issue5,6. Nevertheless, it is known that this ventricular repolarization heterogeneity may be demonstrated by the extent to which QT interval disperses, and values above 100 ms predict a worse prognosis in patients with genetic long QT7.
Hypokalemia combined with the use of Ciprofloxacin (a quinolone that may cause acquired long QT syndrome) made us suggest, at first, the hypothesis of acquired LQTS syndrome, once the patient, or even her close relatives did not present any previous history of syncope or arrhythmias. Nevertheless, keeping a long QT interval, a couple of weeks after serum potassium has come to normal levels and Ciprofloxacin interruption, made us consider it a probable genetic long QT syndrome. Then, defibrillator implantation of was suggested.
Symptoms and signs of congestive heart failure were quickly solved with the therapy prescribed. Fifteen days after admission, a new echocardiogram revealed regular left ventricular function. A myocarditis justified a picture of heart failure that could be quickly solved. We attributed proteinuria (non nephrotic) to the urinary tract infection.
Recent literature date point to the role of postpartum hormonal alterations (high levels of estrogen and progesterone), associated or not with fatigue, sleep deprivation, stress and noise (a newborn crying) as potential triggers to the appearance of torsades de pointes in puerperal women with genetic LQTS (notably type 2 - mutation on KCNH2 gene)8. A sensible approach would be the performance of an electrocardiogram every 30 days on these patients during pregnancy, as well as in the puerperal period. If a progressive QT increase or QTc above 500 ms was observed at any time, a closer clinical and cardiologic monitoring should have been made. After the nine month of pregnancy, the clinical follow-up could return to the pre-gestation standard, as the risk of ventricular arrhythmias becomes much smaller.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
Relatamos el caso de una paciente en puerperio, internada con diagnóstico de infección en el tracto urinario e insuficiencia cardíaca que evolucionó con arritmias ventriculares del tipo torsades de pointes, después de hipokalemia y uso de Ciprofloxacina. No presentó supresión de las arritmias ventriculares después de la reposición de potasio y magnesio, sino después de implante de marcapasos provisorio. Recibió alta hospitalaria con QTc de 490 ms, en uso de Propanolol.
Hospital São José do Avai, Itaperuna, Rio de Janeiro - Brasil
Correspondência
Relatamos el caso de una paciente en puerperio, internada con diagnóstico de infección en el tracto urinario e insuficiencia cardíaca que evolucionó con arritmias ventriculares del tipo torsades de pointes, después de hipokalemia y uso de Ciprofloxacina. No presentó supresión de las arritmias ventriculares después de la reposición de potasio y magnesio, sino después de implante de marcapasos provisorio. Recibió alta hospitalaria con QTc de 490 ms, en uso de Propanolol.
El síndrome de QT largo puede ser de origen genético o adquirido. Independientemente de la etiología, el paciente con este diagnóstico corre riesgo de muerte súbita, en consecuencia de arritmias ventriculares malignas, siendo la más frecuentemente encontrada1 la taquicardia ventricular polimórfica, conocida como torsades de pointes.
En el presente relato, contamos el caso de una paciente joven, en puerperio, internada con diagnóstico inicial de infección urinaria e insuficiencia cardíaca, que súbitamente, en la enfermería, comenzó a presentar episodios de presíncope y síncope, asociados a las palpitaciones taquicárdicas. El electrocardiograma, realizado durante el cuadro de síncope, documentó intervalo QTc prolongado (531 ms) y torsades de pointes. La paciente fue sometida a reposición de potasio y magnesio, implante de marcapasos provisorio y resolución de las arritmias ventriculares, presentando mejora clínica, con todo, sin normalización del intervalo QT.
La paciente del sexo femenino, con 23 años, ingresó con historia de fiebre, náuseas, vómitos y disnea a los mínimos esfuerzos. Tenía como antecedente una gestación sin complicaciones, estando en el segundo mes de puerperio.
Al ingreso, se presenta eupneica, con edema de miembros inferiores (+/+4) y febril. La presión arterial estaba en 120x80 y la frecuencia cardíaca con 68 lpm. La auscultación cardíaca estaba sin alteraciones y los pulmones tenían crepitaciones bibasales. El hígado se presentaba palpable en el reborde costal derecho.
Fue internada inicialmente en una enfermería de clínica médica, donde realizó radiografía de tórax que reveló pulmones congestionados. Presentó área cardíaca normal. Exámenes de laboratorio: K+ 2,5, Mg ++ 1,8, leucograma 9200 (9/77), VHS 75 mm, orina con leucocituria y hematuria, sin cilindros. Proteinuria de 588 mg/24 h y urocultivo positivo para Escherichia coli, siendo iniciado tratamiento con Ciprofloxacina, Captopril, Aldactone, Furosemida y reposición de potasio. Al ingreso, también se realizó ecocardiograma, en el cual se evidenciaron hipocinesia difusa, disfunción leve del ventrículo izquierdo (FE 53%), discreto derrame pericárdico y cavidades cardíacas con tamaño normal.
Al quinto día de internación, la paciente comenzó a presentar episodios de presíncope y síncope, asociados a las palpitaciones taquicárdicas. Primeramente, se realizó ECG, dejando patentes la arritmia ventricular tipo torsades de pointes y QTc de 531 ms (
La paciente recibió alta hospitalaria en uso de Propanolol.
Durante el período de internación se realizó electrocardiograma de sus familiares de primer grado, no encontrándose intervalo QT prolongado.
Un mes después del alta hospitalaria, trajo el examen de holter. El QTc era de 511 ms; no obstante, la paciente estaba asintomática.
Cuatro meses después del alta hospitalaria, la paciente presentó nuevo episodio de síncope, sin pródromos. Un nuevo ECG presentó QTc de 524 ms. Optamos, entonces, por indicar implante de desfibrilador.
El síndrome de QT largo (SQTL) se caracteriza por prolongamiento del intervalo QT en el electrocardiograma y predisposición a arritmias ventriculares malignas, siendo la taquicardia ventricular polimórfica, conocida como torsades de pointes, su arritmia característica1.
La mutación en genes específicos, que codifican la formación de las subunidades de los canales iónicos, responde por la etiología genética. Estos canales mutantes pueden presentar ganancia o pérdida de función, y el desequilibrio en el flujo iónico por medio de los canales lleva al prolongamiento del potencial de acción que predispondrá al paciente a las arritmias ventriculares.
La herencia genética puede ser autosómica recesiva (Síndrome de Jervell y Lange-Neilsen) o dominante (Síndrome de Romano-Ward)2,3 y ya fueron descritas mutaciones en varios genes humanos, a saber: KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1, KCNE2, KCNJ2 y CAV3.
Las formas congénitas se dividen en tipos de 1 a 10. Los tipos 1, 2 y 3 responden por cerca del 95% de todos los casos de SQTL genético. Ya está bien establecido también que existen factores llamados "gatillos" para el desarrollo de las arritmias ventriculares.
La gran diversidad de presentaciones del síndrome de QT largo genético llevó a Swartz a definir criterios clínicos para su diagnóstico4.
Algunos pacientes, con todo, aun sin ser portadores de síndrome de QT largo genético clásico pueden, cuando hacen uso de algunas medicaciones, desarrollar un prolongamiento del intervalo QT y también se exponen a las arritmias ventriculares. Tales casos resultaron conocidos como síndrome de QT largo adquirido y sabemos que casi todas las drogas que prolongan el intervalo QT lo hacen a través del bloqueo de los canales de potasio del tipo hERG5.
En resumen, factores genéticos o adquiridos, que alteren el fino balance entre las corrientes de entradas y salida de los canales iónicos, prolongan, significativamente, la duración del potencial de acción y crean sustrato para las arritmias ventriculares. El mecanismo exacto por el cual la prolongación del potencial de acción, en algunas regiones del miocardio ventricular, predispone al paciente a las arritmias malignas aunque es tema de controversia5,6. Sabemos, sin embargo, que esta heterogeneidad de repolarización ventricular puede ser demostrada por la medida de la dispersión del intervalo QT, y también que valores por encima de 100 ms predicen un peor diagnóstico en paciente con QT largo genético7.
La presencia de hipokalemia, sumada al uso de Ciprofloxacina (una quinolona potencialmente causadora de QT largo adquirido), nos hace plantear, inicialmente, la hipótesis de SQTL adquirido, ya que la paciente, o incluso sus parientes próximos, no presentaban historia previa de síncope o arritmias. Con todo, el mantenimiento del intervalo QT prolongado, semanas después de la normalización del potasio sérico y la retirada de Ciprofloxacina, hizo que pasáramos a tratar el caso como un probable síndrome de QT largo genético, siendo indicado, entonces, el implante de desfibrilador.
Con relación a los síntomas y señales de ICC, éstos fueron rápidamente resueltos con la terapéutica instituida. Quince días después del ingreso, un nuevo ecocardiograma mostró función del ventrículo izquierdo normal. Una miocarditis justificó el cuadro de insuficiencia cardíaca de rápida resolución, y atribuimos la proteinuria (no nefrótica) al cuadro de infección urinaria.
Datos recientes de la bibliografía señalan el papel de las alteraciones hormonales postparto (altos niveles de estrógeno y progesterona), asociados o no a la fatiga, privación de sueño, estrés y ruido (llanto de recién nacido) como posibles gatillos para la aparición del la torsades de pointes en mujeres en puerperio con SQTL genético (principalmente la variante tipo 2 - mutación del gen KCNH2)8. Un abordaje de sentido común sería la realización de ECG a cada 30 días en esas pacientes durante la gestación, así como en el período puerperal. En caso de que sea observado aumento del QT progresivo, o QTc mayor que 500 ms, en cualquier momento, deberían realizarse un seguimiento clínico cardiológico más próximo. Después del noveno mes de puerperio, el seguimiento clínico podría volver al patrón pregestación, pues el riesgo de arritmias ventriculares se vuelve mucho menor.