Paciente de 27 anos, portador de sífilis terciária, manifestando isquemia miocárdica, com angina instável, secundária à oclusão do tronco da coronária esquerda. O diagnóstico foi confirmado pelos achados da sorologia e da patologia do fragmento da aorta.
Tronco de coronária esquerda ocluso secundário a Lues terciária
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Paciente de 27 anos, portador de sífilis terciária, manifestando isquemia miocárdica, com angina instável, secundária à oclusão do tronco da coronária esquerda. O diagnóstico foi confirmado pelos achados da sorologia e da patologia do fragmento da aorta.
Apesar do aumento da incidência da doença arterial coronária em pacientes jovens, o infarto agudo do miocárdio ainda é raro nessa faixa etária1. Mesmo nesse grupo, a etiologia aterosclerótica é, de longe, a principal causa da doença isquêmica do coração. Tendemos a tratar todos os pacientes de uma forma padronizada e esquecemos que nesse grupo de pacientes deve ser aventada a etiologia não aterosclerótica. Esta apresenta particularidades na condução, assim como no tratamento e no prognóstico (em geral melhor).
A proposta deste relato de caso é demonstrar e discutir a propedêutica e a terapêutica de um paciente jovem com síndrome coronária aguda, com etiologia adquirida não aterosclerótica.
Um paciente masculino, de 27 anos, filho adotivo, casado, trabalhador da construção civil, refere que há cinco meses apresentou episódio de dor precordial típica desencadeada durante esforço físico intenso, associada à dispnéia com duração aproximada de 60 minutos e alívio espontâneo. Na ocasião, não deu a devida importância, achando que se tratava de dor muscular. A partir desse momento, apresentava dor precordial aos grandes esforços (classe funcional I da CCS), e nos últimos 15 dias, evoluiu com piora da dor, passando a ser aos médios esforços (classe funcional II-III), agora acompanhado de dispnéia.
O indivíduo negava outras moléstias ou uso de medicações. Por ser filho adotivo, relata uma história vaga de coronariopatia com o pai biológico, não sabendo informar a idade deste, na ocasião do diagnóstico. De história pregressa relata comportamento sexual de risco na adolescência, com relações desprotegidas e uso de cocaína dos 16 aos 18 anos, negando uso após esse período. Ao exame físico apresentava um bom estado geral, sem alteração à macroscópica, com pressão arterial de 110/60 mmHg, frequência cardíaca de 70 batimentos por minuto, ausculta cardíaca sem alterações significativas, bem como ocorreu no exame vascular.
As alterações no eletrocardiograma (ECG) e no teste ergométrico isquêmico são demonstradas nas
Pela presença de isquemia na avaliação funcional, foi optada pela realização da angiografia coronariana (
Foi indicada a cirurgia de revascularização miocárdica, sendo realizado enxerto de mamária direita para a artéria descendente anterior e enxerto de mamária esquerda para o primeiro ramo marginal da artéria circunflexa, com auxílio de circulação extracorpórea. Na canulação da aorta, notou-se um espessamento anormal de sua parede, sendo retirado um fragmento e encaminhado para patologia.
No exame patológico do fragmento da aorta, observou-se uma degeneração da túnica média e um infiltrado linfoplasmocitário perivascular focal na túnica adventícia, compatível com aortite sifilítica (
Também não houve intercorrências no pós-operatório imediato, com o paciente tendo alta hospitalar no quinto dia. No seguimento de quatro meses o paciente encontra-se assintomático, retornando as suas atividades diárias.
A dor torácica é responsável por aproximadamente quatro milhões dos pacientes atendidos anualmente. A dor de origem isquêmica destaca-se tanto pela sua morbidade como por sua mortalidade, devendo por esse motivo ser sempre descartada2. A etiologia aterosclerótica representa a principal causa de isquemia miocárdica. Porém, abaixo dos 35 anos, a etiologia não-aterosclerótica é quatro vezes maior, destacando-se as anomalias congênitas de coronárias ou as causas extrínsecas3.
O papel da avaliação funcional na abordagem da dor torácica é, além de afastar o diagnóstico de isquemia miocárdica, estratificar o risco cardiovascular. O caso em questão apresentava dados clínicos e alterações no teste ergométrico com critérios de gravidade, sendo feita a opção pela coronariografia.
As descrições de oclusões crônicas do tronco da artéria coronária esquerda são raras na literatura, ainda mais quando associadas com a função ventricular normal, sendo sua incidência estimada entre 0,04% a 0,4% dos pacientes coronariopatas4. Para chegar a essa condição clínica, o paciente necessariamente deve ter uma circulação colateral bem desenvolvida, já que a sua ausência está associada com disfunção ventricular grave, levando invariavelmente a morte, devido à grande área isquêmica. Neste caso, o paciente apresentava a coronária direita sem lesão obstrutiva, o que não limitou o fluxo coronariano, associado a uma circulação colateral bem desenvolvida, que foi responsável pela preservação da função ventricular4.
O achado cirúrgico de espessamento aórtico associado à ausência de outras lesões coronarianas na coronariografia previa, chamou a atenção para a pesquisa de uma patologia que acomete primariamente a aorta. Dentre os diagnósticos diferenciais, devemos ter atenção principalmente para as vasculites, a exemplo a arterite de Takayasu, arterite de células gigantes e síndrome de Reiter5. Outro diagnóstico que deve ser lembrado é a aortite sifilítica, que é cada vez mais rara nos dias atuais, principalmente com o advento da antiobioticoterapia. O diagnóstico pode ser feito através de um quadro clínico e laboratorial, confirmado através dos achados patológicos.
O acometimento cardiovascular da Lues pode ser dividido em quatro categorias principais: 1ª: Aortite sifilítica; 2ª: Aortite com aneurisma; 3ª: Aortite com valvulite e regurgitação aórtica; 4ª: Estenose de óstios de coronárias, esta a segunda complicação cardiovascular mais comum3. No estudo de Heggtveit6, onde foram analisados 100 casos de pacientes com sífilis terciária; 40% a apresentavam com aneurisma; 29% com acometimento valvar; e 26% com acometimento das coronárias, sendo destes, 11% de forma isolada. Apresenta característica insidiosa, ocorrendo geralmente de 15 a 30 anos após o surto infeccioso inicial da doença7. Neste caso, além da apresentação precoce das manifestações cardiovasculares da Lues, estas se manifestaram com oclusão do tronco da coronária esquerda, o que também é um fato raro.
O acometimento dos óstios das coronárias é a lesão típica da sífilis, acometendo os 3 a 4 mm iniciais, sendo raro o acometimento de segmentos distais3. A apresentação pode ir desde angina estável e síndrome coronariana aguda, até morte súbita8. Na análise da patologia, nota-se inflamação crônica com infiltrado linfoplasmocitário e destruição da média, acompanhado de fibrose. A abordagem cirúrgica preferencial é a realização de by-pass, de preferência com conduto arterial. A abordagem do óstio, apesar de ter bons resultados iniciais, apresenta um risco de recorrência da fibrose e reoclusão5.
No tratamento etiológico da sífilis, há controvérsia sobre o momento ideal para a abordagem no tratamento. Há autores que defendem que o tratamento com beta-lactâmico deve ser realizado após a revascularização miocárdica, à medida que o curso de antibiótico pode desencadear uma reação de Jarish-Herxheimer, com edema da aorta e até oclusão do óstio coronariano doente5. Há também a possibilidade de trombose intracoronariana, justificando o uso de corticoterapia associada.
O presente relato ilustra a necessidade de investigação etiológica em pacientes jovens com coronariopatia, principalmente com esta ocorrendo em TCE. O tratamento sindrômico reduz as chances da eficácia terapêutica e comprovadamente, nesse caso, pode levar a maiores complicações futuras, não impedindo a progressão natural da doença.
A aortite sifilítica não ocorre de maneira usual, mas seu reconhecimento e sua terapêutica eficaz diminuem não só a progressão da doença, como também sua transmissão.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Ricardo Wang Praça Rui Barbosa 245 – Centro 80010-030 - Curitiba, Paraná, Brasil E-mail:
Artigo recebido em 23/08/08; revisado recebido em 13/09/08; aceito em 10/10/08
A 27-year-old patient with tertiary syphilis, manifested as myocardial ischemia, presenting unstable angina, secondary to left coronary trunk occlusion. The diagnosis was confirmed by the serological findings and the pathological assessment of the aorta fragment.
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A 27-year-old patient with tertiary syphilis, manifested as myocardial ischemia, presenting unstable angina, secondary to left coronary trunk occlusion. The diagnosis was confirmed by the serological findings and the pathological assessment of the aorta fragment.
Despite the increase in the incidence of coronary artery disease (CAD) in young patients, the acute myocardial infarction is still rare in this age range1. Even in this group, the atherosclerotic etiology is by far the main cause of ischemic heart disease and we tend to treat all patients in a standardized way and forget that, in this group of patients, the non-atherosclerotic etiology must be considered. This group of patients presents distinctive characteristics in management, as well as in treatment and prognosis (in general, a better one).
The objective of this report is to present, discuss the propedeutics and therapeutic management of a young patient with Acute Coronary Syndrome, presenting an acquired, non-atherosclerotic etiology.
A 27-year-old male patient, an adopted child, married, civil construction worker, reported presenting an episode of typical precordial pain five months before, during intense physical exertion and associated with dyspnea, which lasted for 60 minutes followed by spontaneous relief; at the time, he did not pay attention to the episode, considering it an episode of muscular pain. From this moment on, he started to present precordial pain after physical exertion (CCS Functional Class I); the pain had worsened in the two weeks before medical examination and started to present as precordial pain after moderate physical exertion (functional class II-III), now accompanied by dyspnea.
The patient denied other diseases or using medications. As he had been adopted, he reported a vague history of coronary disease by his biological father, but he did not know how old his father was at the time of the diagnosis. He reported presenting high-risk sexual behavior during the adolescence, which included unprotected sexual intercourse and use of cocaine from 16 to 18 years old; he denied using drugs after this period.
At physical examination, he presented good general status, with no macroscopic alterations; BP was 110/60 mmHg, heart rate was 70 bpm, and the heart auscultation did not disclose significant alterations, as well as the vascular examination.
The alterations identified at the ECG and ergometric test for the detection of ischemia are shown in
Due to the presence of ischemia at the functional assessment, we decided to perform a coronary angiography (
The myocardial revascularization surgery was indicated, with a right mammary artery graft to the anterior descending artery and left mammary artery graft to the first marginal branch of the circumflex artery with the help of extracorporeal circulation (ECC). The aortic cannulation showed an abnormal thickening of the its wall and a fragment was removed and sent to pathological assessment, which disclosed medial tunic degeneration and focal perivascular lymphoplasmacytic infiltrate in the adventitial tunic, compatible with syphilitic aortitis. Based on the anatomopathological diagnosis, the etiological treatment was initiated with crystalline penicillin. The CSF assessment did not disclose alterations compatible with neurosyphilis.
There were no complications in the immediate postoperative period and the patient was discharged on the 5th postoperative day. At the four-month follow-up, the patient is now asymptomatic and has resumed his daily activities.
Thoracic pain is responsible for approximately 4 million patients being examined annually. The pain of ischemic origin is particular in its morbidity and mortality and, therefore, must always be ruled out2. The atherosclerotic etiology represents the main cause of myocardial ischemia; however, in patients younger than 35 years, the non-atherosclerotic etiology is 4-fold higher, especially due to congenital coronary anomalies or extrinsic causes3.
The role of functional assessment in the approach of thoracic pain is not only to rule out the diagnosis of myocardial ischemia, but also to stratify the cardiovascular risk. The case in question presented clinical data and alterations at the ergometric test that met severity criteria, and thus, the coronary angiography was chosen.
The descriptions of chronic occlusions of the left coronary artery trunk are rare in the literature, and even more when associated with normal ventricular function, with an estimated incidence of 0.04 to 0.4% of the patients with coronariopathies4. To attain this clinical condition, the patient must necessarily present a well-developed collateral circulation, as its absence is associated with severe ventricular dysfunction, which invariably leads to death, due to the large ischemic area. In this case, the patient presented the right coronary free from obstructive lesion, which did not limit the coronary flow, associated with a well-developed collateral circulation that was responsible for the preservation of the ventricular function4.
The surgical finding of aortic thickening associated with the absence of other coronary lesions at the previous coronary angiography prompted the search for a pathology that would primarily affect the aorta. Among the differential diagnoses, it is necessary to pay special attention to vasculitis, such as Takayasu's arteritis, giant-cell arteritis, and Reiter's syndrome5. Another diagnosis that must be recalled is the syphilitic aortitis, which is currently increasingly rarer, mainly after the advent of antibiotic therapy. The diagnosis can be attained through the clinical and laboratory picture and confirmed by the pathological findings.
The cardiovascular involvement of syphilis can be divided in four main categories: 1. Syphilitic aortitis; 2. Aortitis with aneurysm; 3. Aortitis with valvulitis and aortic regurgitation and 4. Stenosis of coronary ostia, which is the second most common cardiovascular complication3. The study by Heggtveit6, which analyzed 100 cases of patients with tertiary syphilis, showed that 40% presented aneurysm, 29% with valvular involvement and 26% with coronary involvement, with 11% of them being the isolated form. It presents an insidious characteristic, generally occurring 15 to 30 years after the infectious onset of the disease7. In this case, in addition to the early presentation of the cardiovascular manifestations of syphilis, the latter manifest as left coronary trunk occlusion, which is also rare.
The involvement of the coronary ostia is the typical lesion in syphilis, affecting the initial 3 to 4 mm segment, with distal segment involvement being rare3. The presentation can range from stable angina, acute coronary syndrome or sudden death8. The pathological assessment discloses chronic inflammation with lymphoplasmacytic infiltrate, together with medial destruction, accompanied by fibrosis. The preferred surgical approach is the bypass surgery, preferably with arterial conduct and the ostium approach, despite its initial good results, carries a risk of fibrosis recurrence and re-occlusion5.
The etiological treatment of syphilis presents a controversy about the ideal moment for treatment approach. Some authors defend that the treatment with beta-lactamics be started after the myocardial revascularization, as the antibiotic course can trigger a Jarisch-Herxheimer reaction, with aortic edema and even occlusion of the diseased coronary ostium5. There is also the possibility of intracoronary thrombosis, which justifies the use of associated corticoid therapy.
The present report illustrates the need to perform an etiological investigation in young patients with coronariopathies, mainly those occurring in the LCT.
The syndromic treatment decreases the chances of therapeutic effectiveness and, as demonstrated in this case, can lead to more severe future complications, as it does not prevent the natural progression of the disease. The occurrence of syphilitic aortitis is rare, but its recognition and effective treatment decrease not only the progression of the disease, but also its transmission.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
Paciente de 27 años, portador de sífilis terciaria, manifestando isquemia miocárdica, con angina inestable, secundaria a la oclusión del tronco de la coronaria izquierda. El diagnóstico fue confirmado por los resultados de la serología y de la patología del fragmento de la aorta.
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Correspondencia
Paciente de 27 años, portador de sífilis terciaria, manifestando isquemia miocárdica, con angina inestable, secundaria a la oclusión del tronco de la coronaria izquierda. El diagnóstico fue confirmado por los resultados de la serología y de la patología del fragmento de la aorta.
A pesar del aumento de la incidencia de la enfermedad arterial coronaria en pacientes jóvenes, el infarto agudo de miocardio todavía es raro en ese intervalo de edades1. Incluso en este grupo, la etiología aterosclerótica es, por lejos, la principal causa de la enfermedad isquémica del corazón. Tendemos a tratar a todos los pacientes de una forma estandarizada y nos olvidamos de que en ese grupo de pacientes se debe considerar la etiología no aterosclerótica. Ésta presenta particularidades en la conducción, así como en el tratamiento y en el pronóstico (en general mejor).
La propuesta de este informe de caso clínico es demostrar y discutir la propedéutica y la terapéutica de un paciente joven con síndrome coronario agudo, con etiología adquirida no aterosclerótica.
Un paciente masculino, de 27 años, hijo adoptivo, casado, trabajador de la construcción civil, refiere que hace cinco meses presentó episodio de dolor precordial típico desencadenado durante esfuerzo físico intenso, asociado a disnea con duración aproximada de 60 minutos y alivio espontáneo. En la ocasión, no le dio la importancia debida, creyendo tratarse de dolor muscular. A partir de ese momento, presentaba dolor precordial a los grandes esfuerzos (clase funcional I de la CCS), y en los últimos 15 días, evolucionó con empeoramiento del dolor, pasando ser con medios esfuerzos (clase funcional II-III), ahora acompañado de disnea.
El individuo negaba otras enfermedades o uso de medicaciones. Por ser hijo adoptivo, relata una historia vaga de coronariopatía con el padre biológico, no sabiendo informar la edad de éste, al momento del diagnóstico. De historia anterior relata comportamiento sexual de riesgo en la adolescencia, con relación sin protección y uso de cocaína de los 16 a los 18 años, negando su uso después de este período. Al examen físico presentaba un buen estado general, sin alteración a la macroscópica, con presión arterial de 110/60 mmHg, frecuencia cardíaca de 70 latidos por minutos, auscultación cardíaca sin alteraciones significativas, así como ocurrió en el examen vascular.
Las alteraciones en el electrocardiograma (ECG) y en la ergometría isquémica se muestran en las
Por la presencia de isquemia en la evaluación funcional, se optó por la realización de la angiografía coronaria (
Se indicó cirugía de revascularización miocárdica, realizándose injerto de arteria mamaria derecha para la arteria descendente anterior e injerto de arteria mamaria izquierda para la primera rama marginal de la arteria circunfleja, con auxilio de circulación extracorpórea. En la canulación de la aorta, se observó un engrosamiento anormal de su pared, de la cual se retiró un fragmento y se encaminó para patología.
En el examen patológico del fragmento de la aorta, se observó una degeneración de la túnica media y un infiltrado linfoplasmocitario perivascular focal en la túnica adventicia, compatible con aortitis sifilítica (
Tampoco hubo complicaciones en el postoperatorio inmediato, y el paciente recibió alta hospitalaria al quinto día. En el seguimiento de cuatro meses el paciente se encuentra asintomático, volviendo a sus actividades diarias.
El dolor torácico es responsable por aproximadamente cuatro millones de los pacientes atendidos anualmente. El dolor de origen isquémico se destaca tanto por su morbidad como por su mortalidad, debiendo ser siempre descartada por ese motivo2. La etiología aterosclerótica representa la principal causa de isquemia miocárdica. Con todo, por debajo de los 35 años, la etiología no aterosclerótica es cuatro veces mayor, destacándose las anomalías congénitas de coronarias o las causas extrínsecas3.
El papel de la evaluación funcional en el abordaje del dolor torácico es, además de descartar el diagnóstico de isquemia miocárdica, estratificar el riesgo cardiovascular. El caso en cuestión presentaba datos clínicos y alteraciones en la ergometría con criterios de gravedad, optándose por la coronariografía.
Las descripciones de oclusiones crónicas del tronco de la arteria coronaria izquierda son raras en la literatura, todavía más cuando se asocian a la función ventricular normal, siendo su incidencia estimada entre el 0,04% y el 0,4% de los pacientes con coronariopatía4. Para llegar a esta condición clínica, el paciente necesariamente debe tener una circulación colateral bien desarrollada, ya que su ausencia está asociada a disfunción ventricular grave, conduciendo invariablemente a la muerte, debido a la gran área isquémica. En este caso, el paciente presentaba la coronaria derecha sin lesión obstructiva, lo que no limitó el flujo coronario, asociado a una circulación colateral bien desarrollada, que fue responsable por la preservación de la función ventricular4.
El hallazgo quirúrgico de engrosamiento aórtico asociado a la ausencia de otras lesiones coronarias en la coronariografía previa, llamó la atención para la investigación de una patología que afecta primariamente la aorta. Entre los diagnósticos diferenciales, debemos prestar atención principalmente para las vasculitis, como la arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes y síndrome de Reiter5. Otro diagnóstico que debe ser recordado es la aortitis sifilítica, que es cada vez más rara en los días actuales, principalmente con el surgimiento de la antibioticoterapia. El diagnóstico puede realizarse mediante un cuadro clínico y de laboratorio, confirmado con los resultados patológicos.
La afectación cardiovascular de la Lúes puede dividirse en cuatro categorías principales: 1ª: Aortitis sifilítica; 2ª: Aortitis con aneurisma; 3ª: Aortitis con valvulitis y regurgitación aórtica; 4ª: Estenosis de ostios de coronarias, ésta es la segunda complicación cardiovascular más común3. En el estudio de Heggtveit6, en el que se analizaron 100 casos de pacientes con sífilis terciaria; el 40% la presentaba con aneurisma; el 29% con afectación valvular; y el 26% con afectación de las coronarias, siendo de ellos, el 11% de forma aislada. Presenta característica insidiosa, ocurriendo generalmente de 15 a 30 años después de la crisis infecciosa inicial de la enfermedad7. En este caso, además de la presentación precoz de las manifestaciones cardiovasculares de la Lúes, éstas se manifestaron con oclusión del tronco de la coronaria izquierda, lo que también es un hecho raro.
La afectación de los ostios de las coronarias es la lesión típica de la sífilis, afectando los 3 a 4 mm iniciales, siendo rara la afectación de segmentos distales3. La presentación puede ir desde angina estable y síndrome coronario agudo, hasta muerte súbita8. En el análisis de la patología, se observa inflamación crónica con infiltrado linfoplasmocitario y destrucción de la media, acompañado de fibrosis. El abordaje quirúrgico preferencial es la realización de bypass, de preferencia con conducto arterial. El abordaje del ostium, a pesar de tener buenos resultados iniciales, presenta un riesgo de recurrencia de fibrosis y reoclusión5.
En el tratamiento etiológico de la sífilis, el momento ideal para el abordaje en el tratamiento es controvertido. Hay autores que defienden que el tratamiento con beta-lactámico debe realizarse después de la revascularización miocárdica, en la medida que el curso de antibiótico puede desencadenar una reacción de Jarish-Herxheimer, con edema de la aorta y hasta oclusión del ostium coronario enfermo5. También hay posibilidades de trombosis intracoronaria, justificando el uso de corticoterapia asociada.
El presente relato ilustra la necesidad de investigación etiológica en pacientes jóvenes con coronariopatía, principalmente cuando ésta ocurre en el TCI. El tratamiento sindrómico reduce las chances de eficacia terapéutica y comprobadamente, en este caso, puede llevar a mayores complicaciones futuras, no impidiendo la progresión natural de la enfermedad.
La aortitis sifilítica no ocurre de forma usual, pero su reconocimiento y su terapéutica eficaz disminuyen no sólo la progresión de la enfermedad, como también su transmisión.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuvo fuentes de financiación externas.
No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.